जिगर की सिफारिशों की प्राथमिक पित्त सिरोसिस। लिवर सिरोसिस नैदानिक ​​दिशानिर्देश

7. यदि नैदानिक ​​खोज के पिछले चरणों में कोलेस्टेसिस का कारण स्थापित नहीं किया गया है और एएमए के लिए परीक्षण नकारात्मक है, तो एक यकृत बायोप्सी की जानी चाहिए ( III /C1)।

8. पीबीसी या पीएससी के अनुरूप एक नकारात्मक एएमए परीक्षण और यकृत बायोप्सी निष्कर्षों के मामले में, यदि संभव हो तो जांच के लिए आनुवंशिक विश्लेषण करना उचित है। एबीसीबी4(कैनालिक्युलर फॉस्फोलिपिड निर्यात पंप को एन्कोडिंग करने वाला जीन)।

3. प्राथमिक पित्त सिरोसिस।

रोग कमजोरी, खुजली और/या पीलिया के साथ उपस्थित हो सकता है, लेकिन अधिकांश रोगियों का निदान आमतौर पर एक स्पर्शोन्मुख अवस्था में किया जाता है। दुर्लभ मामलों में, पीबीसी का निदान पोर्टल उच्च रक्तचाप (जलोदर, यकृत एन्सेफैलोपैथी, एसोफेजियल वैरिएस से रक्तस्राव) की जटिलताओं के विकास के चरण में किया जाता है। आमतौर पर, निदान को 6 महीने के लिए क्षारीय फॉस्फेट (यकृत मूल के) के स्तर में वृद्धि और डायग्नोस्टिक टिटर में एएमए की उपस्थिति के साथ मज़बूती से स्थापित किया जा सकता है। निदान की पुष्टि लीवर बायोप्सी डेटा द्वारा गैर-प्युलुलेंट विनाशकारी हैजांगाइटिस की तस्वीर के साथ की जाती है। पीबीसी में, क्षारीय फॉस्फेट का स्तर आमतौर पर ऊंचा होता है औरजी -जी.टी. ट्रांसएमिनेस और संयुग्मित बिलीरुबिन का स्तर भी बढ़ सकता है, लेकिन ये परिवर्तन नैदानिक ​​रूप से महत्वपूर्ण नहीं हैं। आमतौर पर, इम्युनोग्लोबुलिन एम और कोलेस्ट्रॉल के स्तर के स्तर में वृद्धि। रोग के उन्नत चरणों में, सीरम एल्ब्यूमिन के स्तर में कमी, प्रोथ्रोम्बिन समय और बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है। पीबीसी के 90% रोगियों में, एएमए डायग्नोस्टिक टिटर ≥ 1:40 में पाया जाता है, उनकी विशिष्टता 95% से अधिक है। यदि संभव हो, तो AMA-M2 (पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज कॉम्प्लेक्स के E2 सबयूनिट के लिए एंटीबॉडी) निर्धारित करें। पीबीसी वाले 30% रोगियों में, गैर-विशिष्ट एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी पाए जाते हैं (एएनए)। एंटी-एसपी 100 और एंटी-जीपी एंटीबॉडी 210 में पीबीसी के लिए 95% से अधिक विशिष्टता है, इन एंटीबॉडी का उपयोग एएमए की अनुपस्थिति में पीबीसी मार्कर के रूप में किया जा सकता है। इन एंटीबॉडी की संवेदनशीलता उनकी विशिष्टता से कम है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, पीबीसी के 4 चरणों को के अनुसार प्रतिष्ठित किया जाता हैलुडविग पित्त नली की क्षति, सूजन और फाइब्रोसिस की गंभीरता के अनुसार। पित्त नलिकाओं के फोकल विस्मरण के साथ संयोजन में ग्रैनुलोमा का पता लगाना रोग की शुरुआत में पैथोग्नोमोनिक माना जाता है। यकृत असमान रूप से प्रभावित हो सकता है, रोग के सभी 4 चरण एक हिस्टोलॉजिकल तैयारी में मौजूद हो सकते हैं, निष्कर्ष के लिए वे सबसे स्पष्ट परिवर्तनों द्वारा निर्देशित होते हैं। पीबीसी के लिए विशिष्ट कोई अल्ट्रासोनोग्राफिक विशेषताएं नहीं हैं।

1. पीबीसी के निदान के लिए, क्षारीय फॉस्फेट के स्तर और डायग्नोस्टिक टिटर ≥1:40 या एएमए-एम 2 में एएमए की उपस्थिति को बढ़ाना आवश्यक है। इस मामले में, एक यकृत बायोप्सी अनिवार्य नहीं है, लेकिन आपको रोग की गतिविधि और चरण का आकलन करने की अनुमति देता है ( III / ए 1)।

2. विशिष्ट एंटीबॉडी की अनुपस्थिति में, पीबीसी के निदान को स्थापित करने के लिए एक यकृत बायोप्सी आवश्यक है। ट्रांसएमिनेस और / या . के स्तर में अनुपातहीन वृद्धि के साथआईजीजी सहवर्ती या वैकल्पिक प्रक्रियाओं की पहचान करने के लिए बायोप्सी की आवश्यकता होती है ( III / सी 1)।

3. कोलेस्टेसिस के जैव रासायनिक मार्करों के लिए सामान्य जिगर समारोह परीक्षणों वाले एएमए-पॉजिटिव रोगियों का सालाना पालन किया जाना चाहिए ( III / सी 2)।

1. स्पर्शोन्मुख रोगियों सहित पीबीसी के रोगियों को 13-15 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की दर से ursodeoxycholic एसिड (यूडीसीए) चिकित्सा प्राप्त करनी चाहिए ( I / A 1) लंबे समय तक (II -2 / B 1)।

2. रोगियों में यूडीसीए थेरेपी का एक अच्छा दीर्घकालिक प्रभाव देखा गया है प्रारंभिक चरणपीबीसी, साथ ही अच्छी जैव रासायनिक प्रतिक्रिया वाले रोगियों में (द्वितीय-2/बी 1), जिसका मूल्यांकन 1 वर्ष की चिकित्सा के बाद किया जाना चाहिए। UDCA थेरेपी के 1 वर्ष के बाद एक अच्छी जैव रासायनिक प्रतिक्रिया को सीरम बिलीरुबिन 1 mg/dL (17 μmol/L), ALP ≤3 ULN, और AST ≤2 ULN (पेरिस मानदंड) या 40% की कमी या सामान्यीकरण माना जाता है। एएलपी ("बार्सिलोना मानदंड") ( II-2/B1)।

3. वर्तमान में, यूडीसीए थेरेपी के लिए उप-इष्टतम जैव रासायनिक प्रतिक्रिया वाले रोगियों का इलाज कैसे किया जाए, इस पर कोई सहमति नहीं है। रोग के पूर्व-सिरोथिक चरणों (चरण) में रोगियों में यूडीसीए और बिडसोनाइड (6-9 मिलीग्राम / दिन) के संयोजन का उपयोग करने का प्रस्ताव हैमैं - III)।

4. लीवर प्रत्यारोपण पर निश्चित रूप से अंतिम चरण की बीमारी में विचार किया जाना चाहिए जब बिलीरुबिन का स्तर 6 मिलीग्राम / डीएल (103 μmol / L) से अधिक हो या जीवन की अस्वीकार्य गुणवत्ता के साथ यकृत का विघटित सिरोसिस हो या प्रतिरोधी जलोदर और सहज होने के कारण एक वर्ष के भीतर संभावित मृत्यु हो। बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस, एसोफैगल वैरिस से आवर्तक रक्तस्राव, एन्सेफैलोपैथी, या हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा ( II-2/A1)।

4. पीबीसी/एआईएच क्रॉस सिंड्रोम।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस और ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस को पारंपरिक रूप से दो अलग-अलग यकृत रोग माना जाता है। इसी समय, दोनों रोगों के नैदानिक, जैव रासायनिक, सीरोलॉजिकल और/या हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं वाले रोगी हैं, जिनका एक साथ या क्रमिक रूप से पता लगाया जा सकता है। इन रोगियों के लिए, क्रॉस-सिंड्रोम शब्द अपनाया गया है। क्रॉस सिंड्रोम का एटियलजि और रोगजनन पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। ऑटोइम्यून यकृत रोगों के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति का प्रमाण है। दो बीमारियों में से प्रत्येक एक या अधिक ट्रिगर कारकों से प्रेरित होता है जो बाद की प्रगति के आंतरिक तंत्र को ट्रिगर करते हैं। ओवरलैप सिंड्रोम में, एक या दो अज्ञात रोगजनक दो अलग-अलग ऑटोइम्यून यकृत रोगों का कारण बन सकते हैं जो एक साथ होते हैं। या एक एकल ट्रिगर कारक पूरी तरह से नई प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का कारण बन सकता है और परिणाम कुछ स्वप्रतिपिंडों के साथ दो ऑटोइम्यून बीमारियों की मिश्रित तस्वीर हो सकती है।

1. PBC/AIH ओवरलैप के लिए कोई मानकीकृत नैदानिक ​​मानदंड नहीं हैं। तालिका 4 में मानदंड का उपयोग किया जाना चाहिए ( III / सी 2)।

2. PBC/AIH ओवरलैप पर हमेशा PBC का निदान करते समय विचार किया जाना चाहिए, क्योंकि ओवरलैप का निदान किए जाने पर चिकित्सीय प्रबंधन बदल जाएगा ( III / सी 2)।

3. यूडीसीए और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयोजन चिकित्सा की सिफारिश की जाती है (तृतीय /सी2)। एक वैकल्पिक तरीका यूडीसीए के साथ इलाज शुरू करना है और 3 महीने के भीतर पर्याप्त जैव रासायनिक प्रतिक्रिया के अभाव में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (तृतीय /सी2)। इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के एक लंबे कोर्स के साथ, स्टेरॉयड की खुराक को एज़ैथियोप्रिन जोड़कर कम किया जा सकता है ( III / सी 2)।

तालिका 4

नैदानिक ​​मानदंडएआईएच/पीबीसी ओवरलैप सिंड्रोम

______________________________________________________________________

पीबीसी मानदंड

1. ALP >2 ULN या GT >5 ULN

2. एएमए: 1:40

3. लिवर बायोप्सी: गैर-दमनकारी विनाशकारी पित्तवाहिनीशोथ

एआईएचओ के लिए मानदंड

1. ऑल्ट>5 ULN

2. IgG>2 ULN या ASMA डायग्नोस्टिक कैप्शन में

3. लिवर बायोप्सी: मध्यम से गंभीर पेरिपोर्टल और पेरिसेप्टल लिम्फोसाइटिक स्टेपवाइज नेक्रोसिस

AIH/PBC ओवरलैप का निदान करने के लिए, सूचीबद्ध 3 मानदंडों में से कम से कम 2 प्रत्येक रोग के लिए मौजूद होना चाहिए। एआईएच मानदंड में दिए गए विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल निष्कर्ष होना अनिवार्य है।

5. प्राइमरी स्क्लेरोजिंग हैजांगाइटिस।

प्राइमरी स्क्लेरोजिंग हैजांगाइटिस (पीएससी) एक पुरानी कोलेस्टेटिक लीवर की बीमारी है जो इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं की सूजन और फाइब्रोसिस की विशेषता है। पीएससी में, मल्टीफोकल सख्त के गठन के साथ पित्त नलिकाओं का विस्मरण होता है। पीएससी एक प्रगतिशील बीमारी है जो अंततः सिरोसिस और यकृत की विफलता की ओर ले जाती है। रोग का एटियलजि अज्ञात है, लेकिन पीएससी के विकास में आनुवंशिक कारकों के शामिल होने के प्रमाण हैं। पीएससी रोगियों में पुरुष से महिला अनुपात 2:1 है। एक नियम के रूप में, रोग का निदान लगभग 40 वर्ष की आयु में किया जाता है, हालांकि निदान बचपन में किया जा सकता है और वृध्दावस्था. PSC के 80% रोगियों के पास है सूजन संबंधी बीमारियांआंतों (आईबीडी), ज्यादातर मामलों में - अल्सरेटिव कोलाइटिस। ठेठ पीएससी रोगी आईबीडी और / या कोलेस्टेटिक यकृत रोग की नैदानिक ​​​​विशेषताओं वाला एक युवा पुरुष है। पीएससी की नैदानिक, जैव रासायनिक और ऊतकीय विशेषताओं वाले मरीजों लेकिन सामान्य कोलेजनोग्राम का निदान छोटी वाहिनी पीएससी के साथ किया जाता है।

आधे रोगियों में, रोग का निदान स्पर्शोन्मुख अवस्था में किया जाता है। विशिष्ट संकेत: खुजली, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, कमजोरी, वजन कम होना, बुखार के एपिसोड। कम सामान्यतः, यह रोग सिरोसिस और पोर्टल उच्च रक्तचाप की जटिलताओं के चरण में ही प्रकट होता है। शारीरिक परीक्षण से अक्सर हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली का पता चलता है। पीएससी का सबसे आम जैव रासायनिक संकेत ऊंचा एएलपी स्तर है। एक ही समय में सामान्य स्तरएक विशिष्ट नैदानिक ​​​​प्रस्तुति की उपस्थिति में एएलपी को पीएससी के निदान को स्थापित करने के लिए आगे के नैदानिक ​​​​चरणों से इंकार नहीं करना चाहिए। अक्सर यूएलएन से ट्रांसएमिनेस का स्तर 2-3 गुना बढ़ाया जा सकता है। निदान के समय 70% रोगियों में, सीरम बिलीरुबिन का स्तर सामान्य सीमा के भीतर होता है। 61% रोगियों में, स्तरआईजीजी , आमतौर पर ULN का 1.5 गुना। पीएससी के मरीजों में विभिन्न एंटीबॉडी होते हैं: पेरिन्यूक्लियर एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक (पंच ) (26-94%), एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एना ) (8-77%), चिकनी विरोधी मांसपेशी एंटीबॉडी (एसएमए ) (0-83%)। पीएससी का निदान स्थापित करने के लिए नियमित एंटीबॉडी स्क्रीनिंग की आवश्यकता नहीं है।

लिवर बायोप्सी निष्कर्ष पीएससी के निदान का समर्थन करते हैं, हालांकि वे गैर-विशिष्ट और अत्यधिक परिवर्तनशील हैं। यह PSC के 4 चरणों में अंतर करने की प्रथा है: पोर्टल, पेरिपोर्टल, सेप्टल और सिरोथिक। पीएससी के लिए, पेरिडक्टल कंसेंट्रिक फाइब्रोसिस की तस्वीर को विशिष्ट माना जाता है, लेकिन इसे हमेशा पता नहीं लगाया जा सकता है और इसे पैथोग्नोमोनिक नहीं माना जा सकता है।

पीएससी के निदान के लिए अल्ट्रासाउंड पसंद का तरीका नहीं हो सकता है, लेकिन कुछ मामलों में, अनुभवी पेशेवरों द्वारा पित्त नलिकाओं का मोटा होना और/या फोकल फैलाव का पता लगाया जा सकता है। पीएससी की विशिष्ट कोलेजनोग्राफिक विशेषताएं सामान्य या थोड़ा पतला नलिकाओं के क्षेत्रों के साथ बारी-बारी से फैलाना मल्टीफोकल कुंडलाकार सख्त हैं; छोटी, भारी सख्ती; डायवर्टिकुला जैसा दिखने वाला सैकुलर फलाव। एक नियम के रूप में, इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाएं प्रभावित होती हैं। उसी समय, पीएससी में, इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का एक पृथक घाव होता है (25% से कम मामलों में)। निदान के लिए स्वर्ण मानक ईआरसीपी है, लेकिन यह प्रक्रिया अग्नाशयशोथ और सेप्सिस के विकास से जटिल हो सकती है। कुछ केंद्रों में, MRCP को PSC का निदान स्थापित करने के लिए पहला कदम माना जाता है। पीएससी के निदान के लिए एमआरसीपी की संवेदनशीलता और विशिष्टता क्रमशः 80% और 87% है। MRCP रुकावट की साइट के समीपस्थ नलिकाओं में परिवर्तन का बेहतर पता लगाता है, और आपको पित्त नलिकाओं की दीवार में विकृति का पता लगाने, यकृत पैरेन्काइमा और अन्य अंगों की स्थिति का आकलन करने की भी अनुमति देता है। साथ ही, इस अध्ययन में पीएससी की शुरुआत में पित्त पथ में छोटे बदलावों को याद किया जा सकता है।

बच्चों में पीएससी. नैदानिक ​​​​मानदंड PSC वाले वयस्क रोगियों के समान हैं। 47% मामलों में, क्षारीय फॉस्फेट का स्तर उम्र के लिए सामान्य सीमा के भीतर हो सकता है, आमतौर पर इन रोगियों का स्तर ऊंचा होता हैजी -जी.टी. बच्चों में पीएससी की शुरुआत अक्सर उच्च सहित एआईएच की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विशेषता होती हैआईजीजी, एएनए और/या एसएमए की उपस्थिति डायग्नोस्टिक टिटर और पेरिपोर्टल हेपेटाइटिस में।

विभेदक निदान: पीएससी और माध्यमिक स्क्लेरोजिंग हैजांगाइटिस।पीएससी के निदान को स्थापित करने के लिए, सबसे पहले माध्यमिक स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस के कारणों को बाहर करना आवश्यक है: पित्त पथ, कोलेंजियोलिथियासिस और पित्त पथ कार्सिनोमा पर पिछले ऑपरेशन, हालांकि यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कोलेंगियोलिथियासिस और कोलेजनियोकार्सिनोमा पाठ्यक्रम को जटिल कर सकते हैं। पीएससी की। विभेदक निदान की सीमा में शामिल होना चाहिएआईजीजी 4-संबंधित हैजांगाइटिस/ऑटोइम्यून अग्नाशयशोथ, ईोसिनोफिलिक हैजांगाइटिस, एचआईवी कोलेजनोपिया, आवर्तक प्युलुलेंट हैजांगाइटिस, इस्केमिक हैजांगाइटिस, आदि। प्राथमिक और माध्यमिक पित्तवाहिनीशोथ के बीच विभेदक निदान अत्यंत कठिन हो सकता है। सुविधाओं को ध्यान में रखा जाना चाहिए नैदानिक ​​पाठ्यक्रमरोग, सहवर्ती आईबीडी की उपस्थिति, कोलेजनोग्राम पर पाए गए परिवर्तन।

1. पीएससी का निदान कोलेस्टेसिस के जैव रासायनिक मार्करों वाले रोगियों में स्थापित किया जा सकता है, एमआरसीपी के विशिष्ट निष्कर्ष, माध्यमिक स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस के कारणों को छोड़कर (द्वितीय-2/बी एक)। निदान स्थापित करने के लिए यकृत बायोप्सी आवश्यक नहीं है, लेकिन बायोप्सी डेटा रोग की गतिविधि और चरण का आकलन करने में मदद कर सकता है।

2. सामान्य कोलेजनोग्राम के साथ, छोटी नलिकाओं के पीएससी का निदान करने के लिए एक यकृत बायोप्सी आवश्यक है (तृतीय /सी2)। महत्वपूर्ण रूप से ऊंचा ट्रांसएमिनेस की उपस्थिति में, यकृत बायोप्सी डेटा एआईएच/पीएससी ओवरलैप सिंड्रोम का निदान करने की अनुमति देता है ( III /C1)।

3. ईआरसीपी किया जाना चाहिए (1) यदि एमआरसीपी निष्कर्ष अस्पष्ट हैं (तृतीय /सी2): पीएससी का निदान ईआरसीपी पर विशिष्ट परिवर्तनों की उपस्थिति से स्थापित किया जा सकता है; (2) सामान्य MRCP और संदिग्ध PSC वाले IBD रोगी में ( III /C2)।

4. यदि आईबीडी के इतिहास वाले रोगियों में पीएससी का निदान किया जाता है, तो उन्हें बायोप्सी के साथ कोलोनोस्कोपी से गुजरना चाहिए (तृतीय /सी1)। पीएससी के रोगियों में आईबीडी की उपस्थिति में, कोलोनोस्कोपी सालाना दोहराई जानी चाहिए (कुछ मामलों में, हर 2 साल में) ( III /C1)।

5. पित्ताशय की थैली के द्रव्यमान का पता लगाने के लिए एक वार्षिक अल्ट्रासाउंड की आवश्यकता होती है ( III /C2)।

6. जैव रासायनिक मार्करों या इमेजिंग डेटा के आधार पर कोलेजनोकार्सिनोमा का प्रारंभिक निदान वर्तमान में संभव नहीं है। यदि चिकित्सकीय रूप से संकेत दिया जाता है, तो ब्रश साइटोलॉजी (और/या बायोप्सी) के साथ ईआरसीपी किया जाना चाहिए ( III /C2)।

7. यूडीसीए (15-20 मिलीग्राम / दिन) लिवर फंक्शन टेस्ट और सरोगेट प्रोग्नॉस्टिक मार्करों में सुधार करता है (मैं/बी 1), लेकिन पीएससी के रोगियों के जीवित रहने पर कोई सिद्ध प्रभाव नहीं है ( III / सी 2)।

8. वर्तमान में, पीएससी में कोलोरेक्टल कैंसर के लिए एक रसायन-निरोधक के रूप में यूडीसीए के व्यापक उपयोग का समर्थन करने के लिए पर्याप्त सबूत नहीं हैं (द्वितीय -2/सी2)। उच्च जोखिम वाले समूहों में यूडीसीए की सिफारिश की जा सकती है: कोलोरेक्टल कैंसर के पारिवारिक इतिहास वाले, पिछले कोलोरेक्टल नियोप्लासिया, या लंबे समय से सामान्यीकृत कोलाइटिस ( III /C2)।

9. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स केवल PSC/AIH ओवरलैप वाले रोगियों में संकेत दिए जाते हैं ( III /C2)।

10. महत्वपूर्ण कोलेस्टेसिस के साथ पित्त नलिकाओं के स्पष्ट सख्त होने की उपस्थिति में, पित्त नलिकाओं के सर्जिकल फैलाव का संकेत दिया जाता है (द्वितीय-2/बी एक)। पित्त नलिकाओं की स्थापना और पित्त नलिकाओं के जल निकासी नलिकाओं के विस्तार से असंतोषजनक प्रभाव के साथ किया जाता है (तृतीय /सी2)। आक्रामक हस्तक्षेप करते समय, रोगनिरोधी एंटीबायोटिक चिकित्सा की सिफारिश की जाती है ( III /C1)।

11. पीएससी के अंतिम चरणों में, यकृत प्रत्यारोपण की सिफारिश की जाती है (द्वितीय -2/A1), यदि कोलेजनोसाइट डिसप्लेसिया या आवर्तक जीवाणु पित्तवाहिनीशोथ मौजूद है, तो यकृत प्रत्यारोपण पर भी विचार किया जाना चाहिए ( III /C2)।

6. पीएससी / एआईएच क्रॉस-सिंड्रोम।

यह सिंड्रोम एक प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाली बीमारी है जो एआईएच की हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं और कोलेजनोग्राम पर विशिष्ट पीएससी परिवर्तनों की विशेषता है।तृतीय /सी2)। पीएससी/एआईएच को ओवरलैप करने का पूर्वानुमान पृथक पीएससी की तुलना में बेहतर है लेकिन एआईएच से भी बदतर है। यूडीसीए और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ संयोजन चिकित्सा की सिफारिश की जाती है (तृतीय /सी2)। रोग के अंतिम चरणों में, यकृत प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है ( III / ए 1)।

7. इम्युनोग्लोबुलिन जी 4-संबद्ध पित्तवाहिनीशोथ (IACH) .

जिगर की पित्त सिरोसिस पित्त पथ की एक गंभीर पुरानी बीमारी है। "पित्त" शब्द का अर्थ है कि इस मामले में यकृत ऊतक का विनाश माध्यमिक है। सबसे पहले, रोग पित्त नलिकाओं को प्रभावित करता है। यह नाम दो विकृतियों को जोड़ता है जो विभिन्न कारणों से विकसित होते हैं। प्राथमिक पित्त सिरोसिस (PBC) एक अनुपयुक्त प्रतिक्रिया के कारण होने वाला एक ऑटोइम्यून रोग है प्रतिरक्षा तंत्रअपने ही शरीर के ऊतक पर। माध्यमिक सिरोसिस का प्रतिरक्षा विकृति से कोई लेना-देना नहीं है और उन रोगियों में विकसित होता है जो पहले पित्त के बहिर्वाह के साथ कठिनाइयों का अनुभव करते थे। तदनुसार, दो मामलों में एटियोट्रोपिक उपचार के तरीके अलग-अलग होंगे, और रोगसूचक चिकित्सा समान हो सकती है।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस

जिगर की प्राथमिक पित्त सिरोसिस ऑटोइम्यून उत्पत्ति की एक पुरानी भड़काऊ और विनाशकारी विकृति है, जिसमें इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाएं नष्ट हो जाती हैं। पित्त की रिहाई की असंभवता के कारण, यकृत के कोलेस्टेसिस और सिरोसिस विकसित होते हैं। कोलेस्टेसिस को पित्त का ठहराव और इसके उत्पादों के साथ शरीर का जहर कहा जाता है। सिरोसिस एक ऐसी स्थिति है जिसमें सामान्य कार्यात्मक हेपेटोसाइट्स को घने संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। इस रोग के विकास में ऊतकों के परिगलन (मृत्यु) की प्रक्रियाएं प्रबल होती हैं।

विकास के कारण

पीबीसी ऑटोइम्यून मूल की बीमारी है। इसके विकास के सटीक कारणों का पता लगाना संभव नहीं था, लेकिन प्राथमिक सिरोसिस के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति का उल्लेख किया गया था। कई मामलों में एक ही परिवार के सदस्यों में एक जैसे लक्षण दिखाई देते हैं। साथ ही मरीजों के रक्त में एंटीबॉडी पाए गए, जो ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के दौरान पाए जाते हैं।

ऐसी प्रक्रियाओं का सार यह है कि मानव प्रतिरक्षा प्रणाली अपने अंगों और ऊतकों को पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया नहीं देती है। इसका मुख्य कार्य विदेशी एजेंटों के खिलाफ लड़ाई में आवश्यक सुरक्षा कारकों को उजागर करना है। इन सुरक्षात्मक प्रोटीनों को इम्युनोग्लोबुलिन या एंटीबॉडी कहा जाता है। वे एंटीजन - प्रोटीन के साथ बातचीत करते हैं जो रोगजनक रोगाणुओं को स्रावित करते हैं और उन्हें बेअसर करते हैं। ऑटोइम्यून बीमारियों के मामले में, समान सुरक्षात्मक कारकों को प्रतिष्ठित किया जाता है, लेकिन उनका उद्देश्य संक्रमण को नहीं, बल्कि शरीर की अपनी कोशिकाओं और ऊतकों को नष्ट करना है।

जिगर की प्राथमिक पित्त सिरोसिस शायद ही कभी एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में विकसित होती है। प्रतिरक्षा प्रणाली के उल्लंघन के मामले में, रोग न केवल पित्त पथ, बल्कि अन्य अंगों को भी प्रभावित करता है। इसी समय, मधुमेह मेलिटस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, वास्कुलाइटिस, रूमेटोइड गठिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस, डार्माटाइटिस और प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं की अन्य अभिव्यक्तियों का निदान किया जा सकता है।

लक्षण

प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लक्षण लंबे समय तक प्रकट नहीं हो सकते हैं। रोग का कोर्स स्पर्शोन्मुख, धीमा या तेजी से प्रगति हो सकता है। उस चरण में जब नैदानिक ​​लक्षण प्रकट नहीं होते हैं, रोग के निदान का एकमात्र तरीका है प्रयोगशाला के तरीके. जैव रासायनिक मापदंडों और विशिष्ट एंटीबॉडी के निर्धारण के साथ सबसे अधिक जानकारीपूर्ण रक्त परीक्षण है।

विशेषता विशेषताएं जिन्हें प्राथमिक पित्त सिरोसिस का संदेह हो सकता है:

• त्वचा की खुजली और चकत्ते;
• पीलिया;
• भलाई की सामान्य गिरावट;
• पाचन रोग;
• सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द।

अगला लक्षण जो रोग के विकास के तंत्र को स्पष्ट करता है वह है पीलिया। सिंड्रोम पित्त के संचय और इसके रिलीज की असंभवता से जुड़ा हुआ है ग्रहणी. आम तौर पर, पित्त यकृत में उत्पन्न होता है और पित्त नलिकाओं के माध्यम से प्रवाहित होता है पित्ताशय. यह अंग एक प्रकार के जलाशय के रूप में कार्य करता है, और पित्त नलिकाओं के माध्यम से आंत में तभी उत्सर्जित होता है जब पाचन की प्रक्रिया शुरू होती है।

इंट्राहेपेटिक नलिकाओं के विनाश के साथ, पित्त को आंत में प्रवेश करने का अवसर नहीं मिलता है। समस्या यह है कि इसमें भोजन पचाने के लिए बहुत आक्रामक वातावरण होता है। जब यह मानव ऊतकों में प्रवेश करता है, तो यह उनके परिगलन का कारण बनता है। सबसे जहरीला पित्त उत्पाद बिलीरुबिन है। यह इसे एक अजीबोगरीब एम्बर रंग देता है, और मल और मूत्र को भी दाग ​​देता है। यदि यह रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, तो रोगी की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली एक पीले रंग की टिंट प्राप्त कर लेती है। इस घटना को पीलिया कहा जाता है। यह अक्सर प्रुरिटस की शुरुआत के 6-18 महीने से पहले नहीं दिखाई देता है।

इस तरह के उल्लंघन के साथ, कोई पीड़ित नहीं हो सकता है और पाचन नाल. मरीजों को अपच, पेट और आंतों में दर्द की शिकायत होती है। मुख्य लक्षण जो यकृत के विनाश का संकेत देता है वह है दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में तेज दर्द। वाद्य अध्ययन (अल्ट्रासाउंड) यह निर्धारित करने में मदद करेगा कि यकृत सूजन और बड़ा हो गया है। ज्यादातर मामलों में प्लीहा अपरिवर्तित रहता है।

प्राथमिक सिरोसिस के चरण

केवल बायोप्सी डेटा के आधार पर यकृत के प्राथमिक पित्त सिरोसिस के चरण का निदान करना संभव है। रक्त परीक्षण सहित अन्य विधियां इंट्राहेपेटिक और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त ठहराव के बीच अंतर करने में सक्षम नहीं होंगी। यह महत्वपूर्ण है कि यह इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस है जो ऑटोइम्यून सिरोसिस में विकसित होता है।

• पहला चरण पोर्टल है, इंटरलॉबुलर और सेप्टल पित्त नलिकाओं की संरचना की सूजन और विनाश होता है। आसपास के जिगर के ऊतकों को भी ल्यूकोसाइट घुसपैठ के साथ सूजन और संतृप्त किया जाता है। इस स्तर पर पित्त के ठहराव का पता लगाना अभी भी असंभव है।
• दूसरा चरण पेरिपोर्टल है, मुख्य रूप से पित्त नलिकाओं और यकृत ऊतक में और अधिक भड़काऊ परिवर्तनों की विशेषता है। कामकाजी नलिकाओं की संख्या कम हो जाती है, और इसलिए पित्त का बहिर्वाह पहले से ही मुश्किल है। आप कोलेस्टेसिस के लक्षण पा सकते हैं।
• तीसरा चरण सेप्टल है। पोर्टल पथ, पित्त नलिकाओं और यकृत शिराओं के बीच घने संयोजी ऊतक निशान बनते हैं। परिवर्तन स्वस्थ यकृत पैरेन्काइमा को प्रभावित करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप इसे निशान ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है। इन किस्में के आसपास, लिम्फोसाइटों द्वारा घुसपैठ के साथ भड़काऊ प्रक्रिया जारी है।
• अंतिम चरण वास्तव में सिरोसिस है। यकृत (माइक्रोनोडुलर सिरोसिस) में छोटे पिंड बनते हैं। जिगर की सामान्य संरचना बाधित होती है, जिसके परिणामस्वरूप यह अपने कार्यों को करने में असमर्थ होता है। पित्त के केंद्रीय और परिधीय ठहराव के लक्षण पाए जाते हैं।

प्राथमिक सिरोसिस के चरण के आधार पर, रोग का निदान निर्धारित किया जा सकता है। जितनी जल्दी एक सही निदान करना और उपचार शुरू करना संभव होगा, रोगी के ठीक होने की संभावना उतनी ही अधिक होगी। सिरोसिस की नैदानिक ​​तस्वीर पहले से ही एक लाइलाज विकृति है, जिसमें हम रोगी की स्थिति को बनाए रखने और जीवन प्रत्याशा बढ़ाने की बात कर रहे हैं।

निदान के तरीके

सबसे सुलभ निदान पद्धति एक रक्त परीक्षण है। यदि प्राथमिक पित्त सिरोसिस का संदेह है, तो एक जैव रासायनिक विश्लेषण किया जाता है, साथ ही एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए प्रतिरक्षात्मक परीक्षण भी किए जाते हैं। समग्र चित्र इस तरह दिखेगा:

• मुक्त बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि;
• कुल प्रोटीन की मात्रा में कमी;
• इम्युनोग्लोबुलिन ए, एम और जी की एकाग्रता में वृद्धि;
• माइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी (एएमए), साथ ही एंटीन्यूक्लियर (एएनए) का पता लगाना;
• तांबे की उच्च सामग्री और जस्ता की कम सामग्री।

इस मामले में जिगर का अल्ट्रासाउंड और एमआरआई जानकारीपूर्ण नहीं है। वे इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के विकृति का पता लगाने में सक्षम नहीं होंगे। प्राथमिक सिरोसिस में परिवर्तन पित्त ठहराव सिंड्रोम के साथ होने वाली समान बीमारियों से अलग होना चाहिए: वायरल हेपेटाइटिस, पित्त नलिकाओं का सख्त होना, यकृत के रसौली, इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के ट्यूमर।

उपचार आहार और रोग का निदान

जिगर के प्राथमिक पित्त सिरोसिस का प्रभावी उपचार अभी तक विकसित नहीं हुआ है। लक्षणों को खत्म करने और रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए सभी तरीकों को कम किया जाता है। उनमें चिकित्सा चिकित्सा और पित्त ठहराव के साथ सभी रोगों के लिए सामान्य आहार शामिल है।

दवाओं में से, इम्युनोसप्रेसर्स, विरोधी भड़काऊ और एंटीफिब्रोटिक दवाएं, साथ ही पित्त एसिड निर्धारित हैं। त्वचा की खुजली को दूर करने के लिए शामक और यूवी विकिरण का उपयोग किया जाता है, और विटामिन डी की कमी के साथ - विटामिन कॉम्प्लेक्सइसकी सामग्री के साथ। अंतिम चरण में, ड्रग थेरेपी प्रभावी नहीं होगी। रोगी के जीवन को लम्बा करने और उसका इलाज जारी रखने का एकमात्र तरीका स्वस्थ दाता से लीवर प्रत्यारोपण है।

रोग का निदान रोग के चरण, उपचार की समयबद्धता और . पर निर्भर करता है साथ के लक्षण. एक अव्यक्त (स्पर्शोन्मुख) पाठ्यक्रम के साथ, रोगी 15-20 साल या उससे अधिक जीवित रह सकता है यदि वह डॉक्टर की सिफारिशों का पालन करता है और दवा लेता है। यदि नैदानिक ​​​​संकेत पहले ही प्रकट हो चुके हैं, तो जीवन काल को 5-10 वर्ष तक छोटा कर दिया जाता है। लीवर प्रत्यारोपण के साथ, पुनरावृत्ति का खतरा होता है। ऐसा 15-30% मामलों में होता है।

माध्यमिक पित्त सिरोसिस

माध्यमिक पित्त सिरोसिस एक पुरानी प्रगतिशील जिगर की बीमारी है जो अतिरिक्त पित्त पथ के विकृति के साथ विकसित होती है। इसके अंतिम चरणों में यकृत पैरेन्काइमा के रेशेदार पुनर्गठन की भी विशेषता होती है, जिसके परिणामस्वरूप यह अपना काम करने की क्षमता खो देता है। इस रोग के साथ, शल्य चिकित्सापित्त पथ के यांत्रिक अवरोध को खत्म करने के लिए।

विकास के कारण

माध्यमिक पित्त सिरोसिस विकसित होता है जब मुख्य पित्त नली या इसकी बड़ी शाखाओं की रुकावट (रुकावट)। इस प्रकार, पित्त आंतों में प्रवेश नहीं कर सकता है, शरीर को विषाक्त पदार्थों से जहर देता है और आसपास के ऊतकों की सूजन का कारण बनता है।

पैथोलॉजी जो पित्त सिरोसिस को जन्म दे सकती है:

• कोलेलिथियसिस;
• पित्ताशय की थैली को हटाने के लिए सर्जरी के परिणाम;
• दुर्लभ मामलों में - सौम्य ट्यूमरऔर अल्सर;
• बच्चों में - पित्त पथ के जन्मजात गतिभंग, सिस्टिक फाइब्रोसिस।

चूंकि पित्त नलिकाओं से पित्त का कोई निकास नहीं होता है, इसलिए कुछ क्षेत्रों में उनकी दीवारों का विस्तार होता है। पित्त के लिए पैथोलॉजिकल जलाशय बनते हैं, जिसके चारों ओर भड़काऊ प्रक्रियाएं शुरू होती हैं। यकृत के कार्यात्मक पैरेन्काइमा क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, और सामान्य हेपेटोसाइट्स के बजाय, संयोजी ऊतक द्वीप बनते हैं। यह प्रक्रिया micronodular (छोटे-गांठदार) सिरोसिस के विकास की विशेषता है।

लक्षण

यकृत के पित्त सिरोसिस के लक्षण प्राथमिक प्रकार के समान होते हैं। इन दो रोगों को केवल रक्त परीक्षण और बायोप्सी अध्ययन के परिणामों से ही पहचाना जा सकता है। अधिकांश रोगी समान लक्षणों के साथ डॉक्टर के पास जाते हैं:

• गंभीर त्वचा खुजली;
• पीलिया;
• सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द;
• बुखार, मतली, स्वास्थ्य की सामान्य गिरावट;
• वजन घटना;
• गहरे रंग का मूत्र और हल्के रंग का मल।

विशेषता के विकास के लिए तंत्र चिक्तिस्य संकेतसमान है। बाद के चरणों में, रोग बढ़ता है, वे प्रकट होने लगते हैं खतरनाक लक्षणयकृत का काम करना बंद कर देना। रोगी के जीवन के लिए खतरा यकृत पैरेन्काइमा में बनने वाले फोड़े हैं।

निदान और उपचार के तरीके

प्रारंभिक परीक्षा में, डॉक्टर के लिए यह पता लगाना महत्वपूर्ण है कि क्या रोगी को पित्त पथ की बीमारी का इतिहास है या पित्ताशय की थैली को हटाने के लिए ऑपरेशन किया गया है। पैल्पेशन पर, यकृत और प्लीहा में वृद्धि, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द नोट किया जाता है।

अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स कम जानकारीपूर्ण नहीं होगा। कुछ मामलों में, पित्त पथ (पत्थर, ट्यूमर) के रुकावट के कारण और किसी विदेशी वस्तु के सटीक स्थानीयकरण का पता लगाना संभव है। अंतिम निदान पर्क्यूटेनियस कोलेजनियोग्राफी के आधार पर किया जाता है - उनके रुकावट के स्थान के निर्धारण के साथ पित्त नलिकाओं का एक अध्ययन।

यदि माध्यमिक पित्त सिरोसिस के कारण की पहचान की जाती है, तो प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षणों की कोई आवश्यकता नहीं है। फिर भी, एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण रोग की अधिक संपूर्ण तस्वीर प्रदान करेगा। रोगियों में, बिलीरुबिन, कोलेस्ट्रॉल, क्षारीय फॉस्फेट, पित्त एसिड के स्तर में वृद्धि और प्रोटीन की मात्रा में कमी का पता चला है। एक सामान्य रक्त परीक्षण ल्यूकोसाइट्स, एनीमिया में वृद्धि, एरिथ्रोसाइट अवसादन दर में वृद्धि दिखाएगा।

पित्त सिरोसिस के उपचार में सर्जरी शामिल है। यदि आप पित्त के बहिर्वाह में बाधा डालने वाली किसी विदेशी वस्तु को नहीं हटाते हैं, तो रोग बढ़ता रहेगा। इस तरह के ऑपरेशन करने के लिए कई तरीके हैं:

• कोलेडोकोटॉमी;
• कोलेडोकोस्टोमी;
• उनके बंद नलिकाओं की पथरी (पत्थर) को हटाना;
• एंडोस्कोप के नियंत्रण में सामान्य पित्त नली का स्टेंटिंग;
• पित्त नलिकाओं का फैलाव (विस्तार);
• उनकी बाहरी जल निकासी।

तकनीक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। सर्जन को परीक्षणों के परिणामों से खुद को परिचित करना चाहिए, स्थानीयकरण निर्धारित करना चाहिए रोग प्रक्रियाऔर सबसे सुविधाजनक पहुंच चुनें। पश्चात की अवधि में दवा और आहार शामिल हैं। प्राथमिक पित्त सिरोसिस की तरह, आपको जीवन भर अपने स्वास्थ्य की निगरानी करने की आवश्यकता है।

इससे पहले कि आप यह समझें कि लीवर का पित्त सिरोसिस क्या है, आपको यह समझने की जरूरत है कि यह शब्द दो समान बीमारियों को अलग-अलग एटियलजि के साथ जोड़ता है। वे दोनों पित्त नलिकाओं को नुकसान, कोलेस्टेसिस और पीलिया के विकास के साथ-साथ ऊतकों और यकृत के विनाश और इसके पैरेन्काइमा में निशान के गठन से जुड़े हैं। हालांकि, प्राथमिक सिरोसिस के कारण उन लोगों से भिन्न होते हैं जो द्वितीयक रूप विकसित करते हैं। यदि पहला विकल्प इंट्राहेपेटिक नलिकाओं को नुकसान से जुड़ा है, तो दूसरा एक अतिरिक्त मार्ग को प्रभावित करता है। तदनुसार, निदान और उपचार के तरीके अलग-अलग होंगे, लेकिन वे एक बात पर आते हैं - रोग के लक्षणों का उन्मूलन और रोगी के जीवन को लम्बा खींचना।

वाक्यांश "चौथी डिग्री के जिगर का सिरोसिस" मानक रूप से सदमे का कारण बनता है, शराब के साथ गलत संबंध, आसन्न मृत्यु के विचार और लगभग हिस्टीरिया। "उन्होंने उसे यकृत के सिरोसिस के साथ निदान किया। कब तक जीना है और क्या करना है? वास्तव में, यकृत के सिरोसिस की कई किस्में एक जटिल वर्गीकरण के साथ होती हैं और बड़ी संख्या में कारणों से होती हैं। लेकिन सिरोसिस 4 क्या है? चौथी डिग्री पीबीसी को सटीक रूप से इंगित करती है - प्राथमिक पित्त सिरोसिस - यकृत के सभी सिरोसिस में सबसे कपटी।

• जिगर की प्राथमिक पित्त सिरोसिस
• पीबीसी के 4 डिग्री
  • पहली डिग्री - प्रीक्लिनिकल
  • दूसरी डिग्री - नैदानिक
  • तीसरी डिग्री - उप-मुआवजा
  • चौथी डिग्री - टर्मिनल
• जीवनकाल

जिगर की प्राथमिक पित्त सिरोसिस

पीबीसी एक ऑटोइम्यून बीमारी है। अभी भी अस्पष्ट कारण के लिए, मानव प्रतिरक्षा प्रणाली विफल हो जाती है और:

• एंटी-माइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी उत्पन्न होती हैं जो यकृत के अंदर पित्त नलिकाओं की दीवारों की कोशिकाओं पर हमला करती हैं;
• नतीजतन, इन पोर्टल पथों की स्वस्थ कोशिकाओं में सूजन आ जाती है और पित्त द्रव का स्राव और बहिर्वाह बिगड़ जाता है;
• नतीजतन, यकृत अपने स्वयं के विषाक्त पदार्थों से प्रभावित होता है और अपने सभी कार्यों को कम कर देता है;
• अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं - यकृत कोशिकाओं को रेशेदार निशान, बड़े और छोटे नोड्यूल द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

जब तक चिकित्सा विज्ञानसाबित नहीं हुआ है, लेकिन सिद्धांत यह है कि ऑटोइम्यून प्रक्रिया एक हार्मोनल विफलता से शुरू होती है, इसलिए पीबीसी आमतौर पर "मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं की 40-50 की बीमारी" है। विरले ही, लेकिन पुरुषों और युवतियों में इस रोग के मामले सामने आते हैं।

अब यह स्थापित किया गया है कि प्राथमिक पित्त सिरोसिस पहले क्रम से विरासत में मिल सकता है, और यह भी उपेक्षित का परिणाम हो सकता है रूमेटाइड गठिया. ग्लूटेन (अनाज प्रोटीन) के प्रति जन्मजात असहिष्णुता वाले रोगियों में इस प्रकार के सिरोसिस विकसित होने की उच्च संभावना है।

पीबीसी के 4 डिग्री

पहली डिग्री - प्रीक्लिनिकल

रोग के कोई विशिष्ट लक्षण नहीं हैं। सुस्ती और दाहिने हिस्से में बेचैनी की हल्की शिकायतें विशेषता हैं। लेकिन, ध्यान अपनी ओर खींचा जाता है, त्वचा की खुजली जो हस्तक्षेप करने लगती है, जो गर्म होने के बाद होती है जल प्रक्रियाया रात में। वास्तव में, इस स्तर पर बीमारी को केवल रक्त परीक्षण द्वारा ही पहचाना जा सकता है - बिलीरुबिन और प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स में कमी। रोग की इस अवस्था में जीना आसान और सुखद होता है। कब तक चलेगा ये दौर...

दूसरी डिग्री - नैदानिक

एक क्लिनिक प्रकट होता है: यकृत मात्रा में वृद्धि करना शुरू कर देता है, हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द तेजी से बिगड़ जाता है, दस्त और मतली के हमलों को लगातार पेट फूलने में जोड़ा जाता है। उदासीन मनोदशा स्पष्ट रूप से प्रकट होती है और भूख गायब हो जाती है। मसूड़ों से खून आने और/या अचानक नाक से खून आने से इसका शुरुआती निदान संभव है। यकृत एन्सेफैलोपैथी (मस्तिष्क समारोह का बिगड़ना) के हल्के लक्षण हैं।

इस स्तर पर, सिरोसिस को "संरक्षित" किया जा सकता है और प्रकृति से एक अद्भुत उपहार का लाभ उठाया जा सकता है - स्वस्थ यकृत कोशिकाओं के आकार में वृद्धि होगी और एक स्वस्थ यकृत में निहित कार्य के पूरे कार्यात्मक दायरे को पूरी तरह से पूरा करेगी।

तीसरी डिग्री - उप-मुआवजा

अंग के आयतन की वृद्धि स्वयं रुक जाती है, यकृत ऊतक के अध: पतन की प्रक्रिया सक्रिय रूप से शुरू हो जाती है। रोगी के शरीर का वजन और आयतन तेजी से कम होता है। जलोदर दर्द, पेट फूलना और दस्त में जोड़ा जाता है - उदर गुहा में मुक्त तरल पदार्थ। अपर रक्त चाप 100 से नीचे गिर जाता है। त्वचा पर हल्के दबाव के बाद अक्सर चोट के निशान रह जाते हैं। पुरुष बढ़ना शुरू कर सकते हैं स्तन ग्रंथियों. अच्छे पूर्वानुमानों के साथ, इसे दिखाया जा सकता है सर्जिकल ऑपरेशननए रक्त प्रवाह पथ बनाने और हटाने के लिए उदर द्रव्य. तो आपको न केवल घर पर, बल्कि क्लिनिक में भी तीसरे चरण में रहना होगा।

चौथी डिग्री - टर्मिनल

लेकिन किसी भी सिरोसिस के चौथे चरण को जीना न केवल रोगी के लिए बल्कि उसके रिश्तेदारों के लिए भी बहुत मुश्किल होता है। जिगर के सिरोसिस का अंतिम चरण निम्नलिखित संकेतकों की विशेषता है - यकृत आकार में तेजी से घटता है। इन सभी अभिव्यक्तियों में, स्पष्ट जलोदर जोड़ा जाता है। रोगी यकृत एन्सेलोपैथी के स्पष्ट लक्षणों से पीड़ित होते हैं: चेतना भ्रमित होती है, तार्किक सोच मुश्किल होती है; हाथों की ताली बज रही है, लहसुन की गंध आ रही है मुंह, व्यक्ति की चेतना में परिवर्तन होता है।

नाक, मसूड़ों या दर्दनाक कट से रक्तस्राव लंबे समय तक और विपुल हो जाता है। आंतरिक शिरापरक रक्तस्राव और पोर्टल शिरा घनास्त्रता का लगातार खतरा होता है। पेट और ग्रहणी में लगातार खुलने वाले अल्सर विशेष रूप से खतरे में हैं।

सिरोसिस लीवर कैंसर में बदल सकता है। रोगी तथाकथित यकृत कोमा में पड़ सकता है। वह पेरिटोनिटिस और निमोनिया से ग्रस्त है।

रोग के अंतिम चरण में, रोगी को लगातार अस्पताल में भर्ती होने, निरंतर देखभाल की आवश्यकता होती है और पहले समूह की विकलांगता में स्थानांतरित कर दिया जाता है।

जीवनकाल

पीबीसी रोग धीमी प्रगति की विशेषता है और यदि नियमित चिकित्सा जांच की जाती है तो वर्तमान में आसानी से निदान किया जाता है। प्रारंभिक अवस्था (1-2) में, रोग व्यावहारिक रूप से अपने विकास में रुक जाता है और स्थिर क्षतिपूर्ति प्राप्त होती है। लेकिन चरण 3 के रोगियों को हार नहीं माननी चाहिए, लेकिन नियोजित अस्पताल में भर्ती होने की अनुसूची, उपचार के नियम और सामान्य सिफारिशों का सख्ती से पालन करना चाहिए:

यदि लीवर सिरोसिस का इलाज किसी तरह किया जाए, तो जीवन प्रत्याशा और स्टेज 2 से स्टेज 4 तक बीमारी के विकास में लगभग 6 साल लगेंगे।

उपचार के लिए एक जिम्मेदार दृष्टिकोण के साथ, जीवन शैली में आमूल-चूल परिवर्तन, इस अवधि को 30 साल तक बढ़ाया जा सकता है, लेकिन अगर पूरी तरह से अनदेखा किया जाता है, तो रोगी 1 वर्ष के भीतर मर सकता है, क्योंकि विशिष्ट उपचार के बिना, यकृत का सिरोसिस हिमस्खलन की तरह विकसित होता है।

अफसोस की बात है कि चौथी डिग्री के लीवर सिरोसिस का इलाज असंभव है और इसे केवल दाता के अंग का प्रत्यारोपण करके ही प्राप्त किया जा सकता है। ऐसी जीवन-बचत का समय महीनों तक सीमित है और रोगी को गहन चिकित्सा इकाई में रहना होगा।

अधिक जानकारी के लिए सटीक परिभाषाजीवन काल, चिकित्सक चाइल्ड टर्कोट पुघ वर्गीकरण प्रणाली तालिका और एसएपीएस मानदंड मूल्यांकन तालिका का उपयोग करते हैं।

एक घातक परिणाम के साथ अप्रिय दुर्घटनाओं से खुद को बचाएं - सालाना एक पूर्ण चिकित्सा परीक्षा से गुजरना। यदि आपको समय पर लीवर सिरोसिस का पता चल गया था, तो कितना जीना बाकी है, यह आप पर निर्भर है।

लीवर सिरोसिस के प्रकार और चरण

जिस दर से लीवर सिरोसिस बढ़ता है वह इसके कारण और उपचार की पर्याप्तता पर निर्भर करता है, इसलिए रोग का अंतिम चरण नहीं हो सकता है। यदि एटियलॉजिकल कारक के प्रभाव को समाप्त कर दिया जाता है, तो शेष हेपेटोसाइट्स के कामकाज को चिकित्सीय उपायों द्वारा बहाल किया जाता है, फिर लक्षणों को कम किया जा सकता है और रोग का निदान बेहतर होता है।

इसके विपरीत, उपचार के अभाव में या जब कोई नया एटियलॉजिकल कारक जोड़ा जाता है, तो क्षतिपूर्ति प्रक्रिया जल्दी से लीवर सिरोसिस के अंतिम चरण में जा सकती है। उदाहरण के लिए, वायरल हेपेटाइटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ शराब का दुरुपयोग।

जिगर का सिरोसिस एक रूपात्मक रूप से अपरिवर्तनीय प्रक्रिया है, जिसके विकास को रोका जा सकता है यदि आप पर्याप्त उपचार प्राप्त करते हैं और बुरी आदतों को छोड़ देते हैं।

वर्तमान में, फाइब्रोसिस के विकास को उलटने वाले चिकित्सीय प्रभावों के तरीकों का विकास चल रहा है। इन अध्ययनों के परिणाम उत्साहजनक हैं।

यकृत के सिरोसिस की किस्में

किसी भी सिरोसिस का रूपात्मक आधार हेपेटोसाइट्स की क्षति और मृत्यु, केशिका क्षति, पित्त नलिकाओं का विनाश, संयोजी ऊतक का प्रसार है। रोग के लक्षण न केवल सिरोसिस के चरण के आधार पर, बल्कि इसके प्रकार के आधार पर भी भिन्न हो सकते हैं। वर्तमान में, निम्न प्रकार के यकृत सिरोसिस प्रतिष्ठित हैं:

1. वायरल एटियलजि - क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस के परिणामस्वरूप विकसित होता है;
2. यकृत का शराबी सिरोसिस - यह अल्कोहलिक स्टीटोहेपेटोसिस (यकृत का वसायुक्त अध: पतन) से पहले होता है;
3. प्राथमिक पित्त सिरोसिस - यह पित्त नलिकाओं की सड़न रोकनेवाला सूजन पर आधारित है, जिसके परिणामस्वरूप वे बंद हो जाते हैं, पित्त स्राव का उल्लंघन होता है। प्रक्रिया के विकास का कारण अज्ञात है, लेकिन कुछ संकेत इसे संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों के बराबर करना संभव बनाते हैं। मध्यम आयु वर्ग की महिलाएं रोग के इस रूप के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं, पहले लक्षणों में से एक त्वचा की खुजली वाली खुजली है;
4. माध्यमिक पित्त सिरोसिस - बड़े पित्त नलिकाओं (पत्थर, ट्यूमर, सख्त) के ओवरलैप के कारण विकसित होता है। घटना के क्षण से, पीलिया स्वयं प्रकट हो सकता है;
5. जिगर की कार्डिएक सिरोसिस - हृदय की विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रगति करता है। दिल की क्षति के अन्य लक्षणों के साथ;
6. ऑटोइम्यून - अपने स्वयं के प्रतिरक्षा प्रणाली के हेपेटोसाइट्स पर हमले के परिणामस्वरूप यकृत प्रभावित होता है। यह ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस से पहले होता है। इस प्रजाति की एक विशेषता मार्करों की अनुपस्थिति में अतिरिक्त घावों की उपस्थिति है विषाणुजनित संक्रमण, साथ ही ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी के लिए एक अच्छी प्रतिक्रिया;
7. विषाक्त - दवाओं, औद्योगिक जहरों और अन्य पदार्थों के संपर्क में आने से हेपेटोसाइट्स की मृत्यु हो जाती है;
8. जन्मजात चयापचय-डिस्ट्रोफिक रोगों (हेमोक्रोमैटोसिस, अल्फा-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी, आदि) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकास;
9. यकृत शिरा प्रणाली (बड-चियारी रोग) में घनास्त्रता की पृष्ठभूमि के खिलाफ, बिगड़ा हुआ रक्त बहिर्वाह और कंजेस्टिव प्रक्रियाओं के विकास के लिए अग्रणी;
10. चयापचय और आहार (मोटापे के लिए, मधुमेह) यह गैर-मादक स्टीटोहेपेटोसिस से पहले होता है;
11. क्रिप्टोजेनिक - एक अज्ञात कारण से।

सिरोसिस के कुछ रूप पूर्व हेपेटाइटिस के बिना विकसित हो सकते हैं। प्रक्रिया फाइब्रोसिस के साथ तुरंत शुरू होती है। उदाहरण के लिए, जन्मजात रोगों की पृष्ठभूमि पर मादक, चयापचय-पोषण या सिरोसिस।

सिरोसिस के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला चरण

कब प्रश्न मेंजिगर के सिरोसिस के चरणों के बारे में, अक्सर बाल-पुग वर्गीकरण को संदर्भित करता है। यह निम्नलिखित लक्षणों की गंभीरता को ध्यान में रखता है: जलोदर (पेट की गुहा में द्रव का संचय), एन्सेफैलोपैथी (नशे के कारण मस्तिष्क की बिगड़ा हुआ गतिविधि), हाइपरबिलीरुबिनमिया (पित्त के बहिर्वाह में रुकावट के कारण रक्त में बिलीरुबिन स्तर में वृद्धि), हाइपोएल्ब्यूमिनमिया (कमी) यकृत द्वारा एल्बुमिन संश्लेषण में), रक्त के थक्के का उल्लंघन।

प्रयोगशाला मानकों (बिलीरुबिन, एल्ब्यूमिन, पीटीआई) के स्तर या नैदानिक ​​गंभीरता (जलोदर, एन्सेफेलोपैथी) की डिग्री के आधार पर इन लक्षणों का मूल्यांकन तीन-बिंदु पैमाने पर किया जाता है। उनकी राशि जोड़ दी जाती है। अंकों की संख्या एक निश्चित वर्ग से मेल खाती है:

• कक्षा ए - 5-6 अंक;
• कक्षा बी - 7–9 अंक;
• कक्षा सी - 10-15 अंक।

कड़ाई से बोलते हुए, यह वर्गीकरण यकृत की विफलता की डिग्री को दर्शाता है जो कार्यशील हेपेटोसाइट्स के नुकसान के कारण विकसित होता है। लेकिन यह नैदानिक ​​​​चरणों के साथ काफी स्पष्ट रूप से संबंधित है:

• कक्षा ए - मुआवजा - अनुपालन आरंभिक चरणजिगर का सिरोसिस;
• कक्षा बी - उप-मुआवजा - मध्यवर्ती चरण;
• वर्ग सी - विघटित - सिरोसिस का अंतिम चरण।

बाल-पुग वर्ग पर पूर्वानुमान की सांख्यिकीय रूप से पुष्टि की गई निर्भरता भी है। एक स्वस्थ जीवन शैली और उचित उपचार के साथ, प्रदर्शन में सुधार और पिछली कक्षा में सिरोसिस के संक्रमण को प्राप्त करना संभव है। यह प्रक्रिया के विपरीत विकास का संकेत नहीं देता है, लेकिन यकृत समारोह की आंशिक बहाली और रोग का निदान में सुधार का संकेत देता है।

जिगर में परिवर्तन की सूक्ष्म तस्वीर

फाइब्रोसिस की डिग्री और कामकाजी हेपेटोसाइट्स की संख्या का सबसे विश्वसनीय मूल्यांकन और इसलिए, शेष कार्यात्मक रिजर्व और यकृत के सिरोसिस के चरण को बायोप्सी के साथ किया जा सकता है। फाइब्रोसिस चरण:

• F0 - कोई फाइब्रोसिस नहीं - यह आदर्श है;
• F1-F3 - अलग-अलग गंभीरता का फाइब्रोसिस;
• F4 - सिरोसिस का चरण एक पुनर्गठन के साथ, चिकित्सकीय रूप से गंभीर जिगर की विफलता से प्रकट होता है।

यदि सिरोसिस के साथ संक्रामक की गतिविधि में वृद्धि होती है भड़काऊ प्रक्रिया, तो चिकित्सकीय रूप से यह रोग के तेज होने के लक्षणों के साथ होता है, और रूपात्मक रूप से, गतिविधि के लक्षण हेपेटाइटिस के रूप में प्रकट हो सकते हैं। फाइब्रोसिस की गंभीरता और सूजन गतिविधि की डिग्री हमेशा एक दूसरे से संबंधित नहीं होती है। लेकिन प्रत्येक तीव्रता फाइब्रोटिक परिवर्तनों की वृद्धि की ओर ले जाती है।

जिगर में भड़काऊ प्रक्रिया के प्रत्येक तेज होने से सिरोसिस की प्रगति होती है। इसलिए, उपचार के लिए सभी सिफारिशों का पालन करना महत्वपूर्ण है।

यकृत ऊतक की रूपात्मक संरचना के अनुसार बड़े-गांठदार, छोटे-गांठदार और मिश्रित में यकृत सिरोसिस का भी विभाजन होता है।

सिरोसिस के प्रारंभिक और मध्यवर्ती चरणों की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

प्रारंभिक चरण, या लीवर की क्षतिपूर्ति सिरोसिस, आमतौर पर रोगी को परेशान नहीं करता है। सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन हो सकता है, दमा की शिकायत हो सकती है। जांच करने पर, "छोटे यकृत लक्षण" कभी-कभी प्रकट होते हैं: मकड़ी नसत्वचा और पामर एरिथेमा पर - पहाड़ियों के क्षेत्र में हथेलियों का लाल होना।

प्रयोगशाला अध्ययनों में, जिगर की विफलता की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ निर्धारित की जाती हैं - प्रोटीन संश्लेषण में कमी, रक्त जमावट प्रणाली के घटक। रक्त में बिलीरुबिन का स्तर कभी-कभी ऊंचा हो जाता है, साथ ही साथ क्षारीय फॉस्फेट, जीजीटी और कोलेस्टेसिस के अन्य मार्करों का स्तर भी बढ़ जाता है। हेपेटोसाइट्स के निरंतर विनाश के साथ, AlAt, AsAt का स्तर बढ़ जाता है।

ग्रासनली की वाद्य रूप से निर्धारित वैरिकाज़ नसें - पोर्टल उच्च रक्तचाप की प्रारंभिक अभिव्यक्ति। यह अक्सर क्रोनिक हेपेटाइटिस के सिरोसिस में संक्रमण के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड के रूप में कार्य करता है।

एसोफैगल वैरिस का पता लगाने से सिरोसिस के अन्य अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में भी पोर्टल उच्च रक्तचाप का निदान करना संभव हो जाता है।

मुआवजा सिरोसिस सबसे अनुकूल है। यदि इस स्तर पर इसका निदान किया जाता है, तो रोगी को उचित उपचार के साथ लंबे समय तक जीने का मौका मिलता है।

Subcompensated सिरोसिस एक ही नैदानिक, प्रयोगशाला और वाद्य संकेतों द्वारा प्रकट होता है, केवल गंभीरता की एक बड़ी डिग्री में। यकृत एन्सेफैलोपैथी के लक्षण शामिल होते हैं - नींद की गड़बड़ी, ध्यान की एकाग्रता। पोर्टल उच्च रक्तचाप की प्रगति सूजन के साथ होती है, तरल मल, पेट फूलना।

यह चरण मध्यवर्ती है। यदि एटियलॉजिकल कारक का प्रभाव समाप्त नहीं होता है, और चिकित्सा निर्धारित नहीं है, तो यह जल्दी से यकृत सिरोसिस के अंतिम चरण में चला जाता है।

अंतिम चरण में रोग की अभिव्यक्ति

अपघटन के चरण में यकृत का सिरोसिस स्पष्ट लक्षणों से प्रकट होता है। निदान मुश्किल नहीं है, लेकिन रोगी के जीवित रहने के लिए रोग का निदान बेहद प्रतिकूल है। इस चरण के लक्षण:

• जलोदर इसका विकास पिछले चरण में शुरू हो सकता है, लेकिन इस स्तर पर यह एक सरसरी परीक्षा से भी स्पष्ट हो जाता है। प्लीहा में वृद्धि के साथ, पेट, मलाशय, पेट और अन्नप्रणाली की सैफनस नसों का फैलाव;
• एन्सेफैलोपैथी की प्रगति बढ़ी हुई उनींदापन, भ्रम, व्यवहार संबंधी विकारों से प्रकट होती है;
• पीलिया पित्त अम्लों के उपापचयी उत्पाद रक्त में जमा हो जाते हैं और त्वचा को दागदार कर देते हैं पीला. पीलिया तीव्र खुजली के साथ है;
• यकृत का काम करना बंद कर देना। यकृत कोशिकाएं आवश्यक पदार्थों के संश्लेषण का सामना नहीं कर सकती हैं। एनीमिया विकसित होता है, प्रोटीन, प्लेटलेट्स, रक्त के थक्के जमने वाले कारकों के स्तर में कमी होती है। रक्त में प्रोटीन की कमी के कारण एडिमा दिखाई देती है। इंजेक्शन वाली जगह पर मसूड़ों से खून बह रहा है।

रोग के आगे बढ़ने से अंतिम चरण के लीवर सिरोसिस का विकास होता है। इस स्तर पर, रोग अक्सर निम्नलिखित स्थितियों से जटिल होता है:

• यकृत कोमा। चेतना का उल्लंघन बढ़ता है, उनींदापन बढ़ता है। रोगी पहले एक सोपोरस अवस्था में डूब जाता है, जिसमें बाहरी उत्तेजनाओं के प्रति सजगता अभी भी संरक्षित है, और फिर कोमा में है;
• अन्नप्रणाली, पेट, मलाशय की वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव। रक्त जमावट समारोह के उल्लंघन के कारण, उन्हें रोकना मुश्किल है;
• सेप्टिक जटिलताओं (पेरिटोनिटिस, फुफ्फुस, आदि)। आंतों की क्षति और कम प्रतिरक्षा के कारण, सूक्ष्मजीव आंतों की दीवार में उदर गुहा और सामान्य रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं।

रोगी की मृत्यु अक्सर सिरोसिस के अंतिम चरण की जटिलताओं या विकसित प्राथमिक यकृत कैंसर से होती है। रोग की पहचान और प्रारंभिक अवस्था में उपचार की शुरुआत रोगियों की जीवन प्रत्याशा को बढ़ाने में निर्णायक भूमिका निभाती है।

महिलाओं में लीवर सिरोसिस के लक्षण क्या हैं?

जिगर की प्राथमिक पित्त सिरोसिस - महिलाओं में लक्षण कुछ विशिष्टताओं में भिन्न नहीं होते हैं। पैथोलॉजी का पुराना कोर्स संयोजी और निशान ऊतक के साथ स्वस्थ कोशिकाओं के क्रमिक प्रतिस्थापन के साथ है। रोग पित्त नलिकाओं के घावों की पृष्ठभूमि के खिलाफ बनता है, यह 25-55 वर्ष की आयु में सक्षम आबादी में दर्ज किया गया है। अधिकांश महिलाएं पैथोलॉजी की उपस्थिति से अनजान हैं, और गर्भावस्था के दौरान पहले लक्षण दिखाई देते हैं।

पैथोलॉजी का संक्षिप्त विवरण

महिलाओं में लीवर का प्राथमिक सिरोसिस शरीर में प्रगतिशील ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। विकास के शुरुआती चरणों में, कोई स्पष्ट नैदानिक ​​तस्वीर नहीं है। पैथोलॉजी की उपस्थिति की पुष्टि रक्त की संरचना में परिवर्तन से होती है। जैसे-जैसे बीमारी फैलती है, यह अंग की स्वस्थ कोशिकाओं को कवर करती है, जो उनके प्रतिस्थापन को संयोजी और निशान ऊतक के साथ उत्तेजित करती है, जैसा कि फोटो में देखा जा सकता है। यह प्रक्रिया यकृत के कार्यात्मक उद्देश्य के नुकसान के साथ होती है।

पैथोलॉजी 40-60 वर्ष की आयु वर्ग की महिलाओं के लिए विशिष्ट है। हालांकि, आधुनिक चिकित्सा अक्सर प्रारंभिक विकास के मामलों को दर्ज करती है। अक्सर महिलाओं में लिवर सिरोसिस के पहले लक्षण गर्भावस्था के दौरान देखे जाते हैं। यह शरीर पर लगाए गए भार और इसके पूर्ण पुनर्गठन के कारण है।

रोग के चरण

अंग के ऊतक की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा रोग के चरण को निर्धारित करने में मदद करेगी। इस प्रयोजन के लिए, एक पंचर किया जाता है, जिसके दौरान यकृत का एक छोटा सा क्षेत्र लिया जाता है। चल रहे शोध के अनुसार, पैथोलॉजी के निम्नलिखित चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• चरण 1 (पोर्टल चरण)। जिगर की संरचना का अध्ययन करते समय, नेक्रोटिक क्षेत्र, सूजन वाले फॉसी और घुसपैठ तय हो जाते हैं। कोई स्थिर प्रक्रिया नहीं है, पैरेन्काइमा रोग प्रक्रिया में शामिल नहीं है;
• स्टेज 2 (पेरिपोर्टल स्टेज)। भड़काऊ प्रक्रिया शरीर में गहराई से फैली हुई है, पित्त नलिकाएं प्रभावित होती हैं। अंग में स्थिर प्रक्रियाएं देखी जाती हैं, प्रगति के लक्षण दिखाई देते हैं, जिसमें साइटोप्लाज्म की सूजन भी शामिल है;
• स्टेज 3 (सेप्टल स्टेज)। इस चरण को फाइब्रोटिक परिवर्तनों के विकास की विशेषता है। जिगर की सावधानीपूर्वक जांच करने पर, संयोजी ऊतक किस्में तय हो जाती हैं, तांबे का स्तर बहुत अधिक होता है;
• स्टेज 4 (सिरोसिस)। अंग पूरी तरह से संयोजी और निशान ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, कार्यात्मक उद्देश्यघटाकर शून्य कर दिया गया। रखरखाव चिकित्सा के अभाव में व्यक्ति की मृत्यु हो जाती है।

व्यापक नैदानिक ​​उपाय महिलाओं में सिरोसिस की शुरुआत को निर्धारित करने में मदद करेंगे। समय पर परीक्षा और निदान, आपको इष्टतम उपचार आहार निर्धारित करने की अनुमति देता है। सही और सक्षम उपचार से अनुकूल परिणाम की संभावना बढ़ जाती है।

एक गंभीर निदान के साथ गर्भावस्था

एक रोग प्रक्रिया की उपस्थिति में एक बच्चे को गर्भ धारण करना काफी संभव है। हालांकि, भविष्य की गर्भावस्था से पहले, अपने डॉक्टर से परामर्श करने और प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ से मिलने की सलाह दी जाती है। गर्भवती होने की क्षमता, पैथोलॉजी प्रभावित नहीं करती है। भ्रूण के सक्रिय विकास की अवधि के दौरान कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं।

गर्भाधान से पहले, विशेषज्ञ माँ के शरीर की स्थिति का निर्धारण करने के उद्देश्य से अध्ययन की एक पूरी श्रृंखला से गुजरने की सलाह देता है। यह उपाय गर्भावस्था के दौरान संभावित जटिलताओं की भविष्यवाणी करने और उन्हें रोकने के उपायों के एल्गोरिथ्म के कार्यान्वयन के साथ आगे बढ़ने की अनुमति देगा।

यदि संयोग से गर्भवती महिलाओं में रोग का पता चलता है, तो यह जानकारी प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ को अवश्य प्रदान की जानी चाहिए। विशेषज्ञ को महिला की स्थिति पर पूर्ण नियंत्रण बनाए रखना चाहिए, इष्टतम दवाओं का चयन करना चाहिए और उपचार के नियम को समायोजित करना चाहिए। सभी कार्यों का उद्देश्य यह सुनिश्चित करना है कि एक महिला बिना किसी जटिलता के एक स्वस्थ बच्चे को जन्म दे सके। इस उद्देश्य के लिए यह आवश्यक है:

• समय पर रक्त परीक्षण करें;
• जिगर पर नकारात्मक प्रभाव डालने वाली दवाएं लेने से इनकार करें;
• अंगों पर भार कम करने के लिए आहार से चिपके रहें पाचन तंत्र;
• विटामिन और खनिज परिसरों के साथ शरीर को मजबूत करें।

जिगर के सिरोसिस के साथ गर्भावस्था का विकास संभव है, मुख्य बात स्व-दवा नहीं है। एक डॉक्टर के साथ परामर्श आपको इष्टतम उपचार आहार चुनने और अनुकूल परिणाम की संभावना को बढ़ाने में मदद करेगा। रोग के प्रारंभिक चरण में सबसे सकारात्मक रोग का निदान मनाया जाता है। जुड़वा बच्चों के साथ गर्भावस्था के दौरान जटिलताओं का खतरा पैदा होता है।

ध्यान दें: जिगर में असामान्यताओं की उपस्थिति में गर्भावस्था का कोर्स पूरी तरह से व्यक्तिगत प्रक्रिया है। इसकी सफलता कई कारकों से प्रभावित होती है। गंभीर जटिलताओं से बचने के लिए, विशेषज्ञ किसी समस्या की उपस्थिति के बारे में डॉक्टर को तुरंत सूचित करने की सलाह देते हैं। खासकर अगर कोई महिला अपने दम पर जन्म देना चाहती है (बिना किसी योजना के) सीजेरियन सेक्शन) या उसके गर्भ में जुड़वां बच्चे हैं।

उत्तेजक कारक: जोखिम में लोग

महिलाओं और पुरुषों दोनों में बीमारी के कारणों की पूरी तरह से पहचान नहीं हो पाई है। विशेषज्ञ कुछ अनुमान लगाते हैं, लेकिन उन्हें व्यावहारिक पुष्टि नहीं मिली है। संभावित उत्तेजक कारकों में शामिल हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• पित्ताशय का रोग;
• ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं।

जिगर के सिरोसिस के कारण अक्सर आनुवंशिक प्रवृत्ति के कारण होते हैं। अध्ययनों के अनुसार, रोग विकसित होने का जोखिम उन लोगों में बना रहता है जिनके परिवारों ने पित्ताशय की थैली और उसके नलिकाओं के रोग संबंधी विकारों के मामले देखे हैं।

एकाधिक टिप्पणियों ने जोखिम वाले व्यक्तियों की पहचान करना संभव बना दिया। इनमें शामिल हैं: 35 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाएं, एक जैसे जुड़वां बच्चे, ऑटोइम्यून बीमारियों से पीड़ित लोग। यदि कोई व्यक्ति बताए गए मानदंडों में से एक के अनुसार "फिट" होता है, तो विशेषज्ञ चिकित्सा संस्थानों में अधिक बार जाने और एक व्यापक परीक्षा से गुजरने की सलाह देते हैं।

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर

सिरोसिस किन कारणों से होता है, इसका पूरी तरह से पता नहीं चल पाया है। हालांकि, कुछ संकेत हैं जो किसी समस्या का संकेत देते हैं। यकृत का सिरोसिस कैसे प्रकट होता है और इस प्रक्रिया की विशेषता क्या है? बहुत कुछ जीव की व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करता है। तो, महिलाओं में सिरोसिस के पहले लक्षण गंभीरता में भिन्न नहीं होते हैं, सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में सामान्य असुविधा जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित नहीं करती है। ज्यादातर मामलों में, कोई अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। अल्ट्रासाउंड के दौरान रक्त की संरचना में बदलाव और अंग के संरचनात्मक विकारों से समस्या की उपस्थिति का संकेत मिलता है।

रोग तेजी से बढ़ता है, जैसे ही भड़काऊ प्रक्रिया फैलती है, निम्नलिखित लक्षण दर्ज किए जाते हैं:

• त्वचा की खुजली, जिसकी तीव्रता धीरे-धीरे बढ़ जाती है;
• प्राकृतिक त्वचा टोन में पीले रंग में परिवर्तन;
• जोड़ों पर काले धब्बे की उपस्थिति;
• मुंह में कड़वा स्वाद की उपस्थिति;
• सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द दर्द।

जैसे-जैसे लिवर का सिरोसिस बढ़ता है, महिलाओं में लक्षण बढ़ते जाते हैं। त्वचा की खुजली असहनीय हो जाती है, शरीर पर कई भूरे धब्बे दिखाई देने लगते हैं। रंगद्रव्य क्षेत्र खुरदरे हो जाते हैं निचले अंगसूजना। दर्द सिंड्रोम धीरे-धीरे बढ़ता है, रक्तस्राव का खतरा अधिक रहता है।

यकृत के सिरोसिस के साथ, महिलाओं में लक्षण और उनके विकास के कारणों का स्पष्ट संबंध नहीं होता है। पाचन तंत्र से विभिन्न विचलन पैथोलॉजी के विकास को भड़काने में सक्षम हैं, और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की पूर्णता और तीव्रता जीव की व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करती है।

निदान: एमआरआई

प्रारंभिक चरण में, नैदानिक ​​उपायों से रोग की पहचान करने में मदद मिलेगी। इस उद्देश्य के लिए, एक व्यक्ति को लेने की सिफारिश की जाती है सामान्य विश्लेषणरक्त, मूत्र और वाद्य अध्ययन से गुजरना। आधुनिक चिकित्सा में, अल्ट्रासाउंड, सीटी, बायोप्सी और एमआरआई का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। प्रत्येक तकनीक का उद्देश्य यकृत में संरचनात्मक परिवर्तनों का निर्धारण करना है।

सबसे जानकारीपूर्ण तरीका एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) है। इसका कार्य अन्य यकृत रोगों, विशेष रूप से सौम्य और घातक ट्यूमर, हेपेटाइटिस और कार्सिनोमा से पैथोलॉजी को अलग करना है। एमआरआई अंग, उसके जहाजों में संरचनात्मक परिवर्तनों और पैरेन्काइमा की स्थिति का अध्ययन करने के बारे में जानकारी प्राप्त करने की अनुमति देता है। व्यापक उपयोगजिन रोगियों ने देखा है उनके बीच तकनीक प्राप्त की गई थी वॉल्यूमेट्रिक फॉर्मेशनअंग में।

तकनीक का उपयोग जिगर में विकास संबंधी विसंगतियों की पुष्टि करने और इसकी सामान्य स्थिति का आकलन करने के लिए किया जाता है। यह उपस्थित चिकित्सक के संकेतों के अनुसार विशेष रूप से एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है। अक्सर, अस्पताल में एक कंट्रास्ट एजेंट का उपयोग करके एमआरआई किया जाता है।

चिकित्सीय और निवारक उपाय

बीमारी का इलाज कैसे करें और क्या एक्सपोजर के कुछ निश्चित तरीके हैं? महिलाओं में सिरोसिस के लिए थेरेपी एक निश्चित योजना के अनुसार की जाती है, जिसे रोग प्रक्रिया के पाठ्यक्रम की गंभीरता के आधार पर समायोजित किया जाता है। चिकित्सीय प्रभाव का आधार ड्रग थेरेपी है। उपयोग के लिए कौन सी दवाएं उपयुक्त हैं? दवाओं के निम्नलिखित समूह व्यापक रूप से उपयोग किए जाते हैं:

• हेपेटोप्रोटेक्टर्स (उर्सोसन, एसेंशियल, उर्सोफॉक)। उनकी कार्रवाई का उद्देश्य शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं को बहाल करना, पित्त के बहिर्वाह को सामान्य करना और त्वचा की खुजली को खत्म करना है;
• साइटोस्टैटिक्स और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (बुडेसोनाइड और प्रेडनिसोलोन)। उनका कार्य ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की प्रगति को धीमा करना है। दवाओं का यह समूह तेजी से ठीक होना संभव बनाता है, लेकिन साथ ही इसमें उच्च विषाक्तता भी होती है;
• चयापचय प्रक्रियाओं को बहाल करने के साधन (स्टिमोल और कुप्रेनिल);
• त्वचा की खुजली (अटारैक्स और सुप्रास्टिन) को खत्म करने की तैयारी।

दिखाई देने वाले लक्षण दवाओं के एक या दूसरे समूह का उपयोग करने की आवश्यकता को इंगित करते हैं। व्यक्ति की स्थिति के आधार पर चिकित्सा की योजना को समायोजित किया जाता है। सकारात्मक गतिशीलता और रोग की तीव्र प्रगति के अभाव में, अंग प्रत्यारोपण करने की सलाह दी जाती है।

आहार खाद्य

लीवर सिरोसिस के साथ जीना काफी संभव है, लेकिन केवल तभी जब व्यक्ति निर्धारित उपचार का पालन करता है और आहार खाद्य. आहार का मुख्य कार्य शरीर के भार को अधिकतम करना और उसे पोषक तत्वों की इष्टतम मात्रा प्रदान करना है। यह क्रिया आपको यकृत एंजाइमों के उत्पादन में तेजी लाने की अनुमति देती है, जिसके बिना सामान्य पाचन की प्रक्रिया असंभव है।

रोगी को अक्सर और आंशिक रूप से (दिन में 5-6 बार) खाने की जरूरत होती है, कम से कम 2 लीटर पानी पीना चाहिए, नमक का सेवन कम करना चाहिए, आहार को विटामिन, प्रोटीन और कार्बोहाइड्रेट से भरपूर भोजन से भरना चाहिए। डेयरी उत्पादों, तले हुए, मसालेदार और वसायुक्त खाद्य पदार्थों को मना करने की सलाह दी जाती है।

क्या आप सिरोसिस के साथ जी सकते हैं? बहुत से लोग निदान के साथ काफी अच्छी तरह से सामना करते हैं। वे विशेषज्ञों की नैदानिक ​​सिफारिशों का पालन करके एक पूर्ण जीवन जीते हैं। ज्यादातर मामलों में, सिरोसिस इलाज योग्य नहीं है। एक सामान्य स्थिति बनाए रखने के लिए, रोगसूचक चिकित्सा से गुजरना आवश्यक है, समय पर ढंग से सहवर्ती रोगों को समाप्त करना और डॉक्टर की निर्धारित यात्राओं को अनदेखा नहीं करना चाहिए।

रोगी कितने समय तक जीवित रहेगा यह रोग प्रक्रिया के चरण और अनुसरण की जाने वाली सिफारिशों पर निर्भर करता है। औसतन, यह आंकड़ा 3 से 12 साल के बीच होता है। कुछ रोगी लगभग 20 वर्षों तक जीवित रहते हैं, सब कुछ विशुद्ध रूप से व्यक्तिगत है।

वीडियो

महिलाओं में यकृत सिरोसिस के पहले लक्षण और विकृति विज्ञान की प्रगति के साथ अभिव्यक्तियाँ।

RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​प्रोटोकॉल - 2015

अल्कोहलिक फैटी लीवर [फैटी लीवर] (K70.0), अल्कोहलिक लीवर फेलियर (K70.4), अल्कोहलिक हेपेटाइटिस (K70.1), अल्कोहलिक लिवर फाइब्रोसिस और स्क्लेरोसिस (K70.2), अल्कोहलिक लिवर सिरोसिस (K70.3), पित्त सिरोसिस, अनिर्दिष्ट (K74.5), शिरापरक ओक्लूसिव लीवर रोग (K76.5), माध्यमिक पित्त सिरोसिस (K74.4), हेपेटोरेनल सिंड्रोम (K76.7), ग्रैनुलोमैटस हेपेटाइटिस, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं (K75.3), फैटी यकृत, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं है (K76.0), यकृत रोधगलन (K76.3), गैर-विशिष्ट प्रतिक्रियाशील हेपेटाइटिस (K75.2), तीव्र और सूक्ष्म यकृत विफलता (K72.0), प्राथमिक पित्त सिरोसिस (K74.3), पोर्टल उच्च रक्तचाप (K76.6), लीवर का स्क्लेरोसिस (K74.1), यकृत परिगलन के साथ विषाक्त जिगर की चोट (K71.1), फाइब्रोसिस के साथ विषाक्त जिगर की चोट और यकृत की सिरोसिस (K71.7), कोलेस्टेसिस के साथ विषाक्त जिगर की चोट ( K71.0), विषाक्त जिगर की क्षति, तीव्र हेपेटाइटिस (K71.2), विषाक्त के रूप में होती है क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस (K71.5), क्रोनिक लोबुलर हेपेटाइटिस (K71.4), क्रोनिक लगातार हेपेटाइटिस (K71.3), हेपेटिक फाइब्रोसिस (K74.0), क्रोनिक हेपेटाइटिस, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं (K73), क्रोनिक पैसिव प्लेथोरा लीवर (K76.1), लीवर का सेंट्रीलोबुलर हेमोरेजिक नेक्रोसिस (K76.2)

गैस्ट्रोएंटरोलॉजी

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

अनुशंसित
विशेषज्ञ परिषद
आरएसई पर आरईएम "रिपब्लिकन सेंटर
स्वास्थ्य विकास"
स्वास्थ्य मंत्रालय
और सामाजिक विकास
कजाकिस्तान गणराज्य
दिनांक 10 दिसंबर 2015
प्रोटोकॉल नंबर 19

प्रोटोकॉल का नाम:वयस्कों में जिगर का सिरोसिस

जिगर का सिरोसिसफाइब्रोसिस और पुनर्जनन नोड्स के गठन के साथ यकृत की सामान्य संरचना के परिवर्तन द्वारा विशेषता एक फैलाने वाली प्रक्रिया है। जिगर का सिरोसिसकई पुरानी जिगर की बीमारियों (डब्ल्यूएचओ परिभाषा) के अंतिम चरण का प्रतिनिधित्व करता है।

प्रोटोकॉल कोड:

आईसीडी -10 कोड:
K70 शराब रोगजिगर
K70.0 अल्कोहलिक फैटी लीवर
K70.1 अल्कोहलिक हेपेटाइटिस
K70.2 अल्कोहलिक फाइब्रोसिस और लीवर का काठिन्य
K70.3 अल्कोहलिक लीवर सिरोसिस
K70.4 शराबी जिगर की विफलता
K71 जिगर की विषाक्तता
कोलेस्टेसिस के साथ K71.0 विषाक्त जिगर की चोट
K71.1 यकृत परिगलन के साथ विषाक्त जिगर की चोट
K71.2 विषाक्त जिगर की क्षति, तीव्र हेपेटाइटिस के रूप में आगे बढ़ना
K71.3-71.5 जिगर को विषाक्त क्षति, क्रोनिक हेपेटाइटिस के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ना
K71.7 फाइब्रोसिस और सिरोसिस के साथ जिगर की विषाक्तता
K72 जिगर की विफलता, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं
K72.0 एक्यूट और सबस्यूट लीवर फेल्योर
K73 क्रोनिक हेपेटाइटिस, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं
K74 फाइब्रोसिस और लीवर सिरोसिस
K74.0 लिवर फाइब्रोसिस
K74.1 जिगर का काठिन्य
K74.3 प्राथमिक पित्त सिरोसिस
K74.4 माध्यमिक पित्त सिरोसिस
K74.5 पित्त सिरोसिस, अनिर्दिष्ट
K75 जिगर की अन्य सूजन संबंधी बीमारियां
K75.2 गैर-विशिष्ट प्रतिक्रियाशील हेपेटाइटिस
K75.3 ग्रैनुलोमेटस हेपेटाइटिस, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं है
K76 अन्य यकृत रोग
K76.0 फैटी लीवर, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं
K76.1 जिगर की पुरानी निष्क्रिय बहुतायत
K76.2 लीवर का सेंट्रीलोबुलर हेमोरेजिक नेक्रोसिस
K76.3 लीवर रोधगलन
K76.5 वेनो-ओक्लूसिव लीवर रोग
K76.6 पोर्टल उच्च रक्तचाप
K76.9 अन्य निर्दिष्ट यकृत रोग

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:
ए जे - जलोदर द्रव;
ऑल्ट - अळणीने अमिनोट्रांसफेरसे;
एलकेएम विरोधी 1 - यकृत-वृक्क माइक्रोसोम के प्रति एंटीबॉडी
एएसटी - एस्पर्टेट एमिनोट्रांसफ़रेस
एपीटीटी - सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय,
वीआरवीपी - अन्नप्रणाली की वैरिकाज़ नसों;
जीजीटीपी - गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़;
GPS - हेपेटोपुलमोनरी सिंड्रोम;
जीआरएस - हेपेटोरेनल सिंड्रोम;
एचसीसी - हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा;
केएनएफ - कजाकिस्तान राष्ट्रीय सूत्र;
सीटी - सीटी स्कैन;
एलएस - दवाई;
एमबीए - माइक्रोवेव पृथक;
एमआरआई - चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग;
एनएसएआईडी - नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई;
यूएसी - सामान्य रक्त विश्लेषण;
ओएएम - सामान्य मूत्र विश्लेषण;
OZhSS - कुल लौह-बाध्यकारी क्षमता;
ओपीएन - एक्यूट रीनल फ़ेल्योर;
पीएमवाईएएल - पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स;
पीटीआई - प्रोथ्रोम्बिन सूचकांक;
पी.ई; - यकृत मस्तिष्क विधि;
आरएफए - रेडियो आवृति पृथककरण;
सीएच - दिल की धड़कन रुकना;
T4 मुक्त - थायरोक्सिन मुक्त;
टीपी - लिवर प्रत्यारोपण;
टीएसएच - थायराइड उत्तेजक हार्मोन;
यूडीएचसी - ursodeoxycholic एसिड;
अल्ट्रासाउंड - अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया;
एफपीएन - फुलमिनेंट हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी;
सीएफ़एफ़ - पुरानी दिल की विफलता;
हेपा - यकृत धमनी के कीमोइम्बोलाइज़ेशन;
सीपी - यकृत का सिरोसिस;
एसएचएफ - क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़;
ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम;
ईजीडीएस - एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी;
इकोसीजी - इकोकार्डियोग्राफी;
एएएसएलडी- जिगर की बीमारियों के अध्ययन के लिए अमेरिकन एसोसिएशन;
ईएएसएल- लिवर के अध्ययन के लिए यूरोपीय एसोसिएशन;
आईएसी- जलोदर के अध्ययन के लिए अंतर्राष्ट्रीय समाज;
SAAG- सीरम एल्ब्यूमिन-जलोदर ग्रेडिएंट (एल्ब्यूमिन ग्रेडिएंट)।

प्रोटोकॉल विकास तिथि:वर्ष 2013।

प्रोटोकॉल संशोधन की तिथि: 2015

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, हेपेटोलॉजिस्ट, संक्रामक रोग विशेषज्ञ, सर्जन, प्रत्यारोपण सर्जन, ऑन्कोलॉजिस्ट, चिकित्सक, सामान्य चिकित्सक

प्रदान की गई सिफारिशों के साक्ष्य की डिग्री का आकलन तालिका 1 में प्रस्तुत किया गया है।
तालिका 1. साक्ष्य पैमाने का स्तर:

लेकिन	उच्च गुणवत्ता वाले मेटा-विश्लेषण, आरसीटी की व्यवस्थित समीक्षा, या बहुत कम संभावना वाले बड़े आरसीटी (++) पूर्वाग्रह परिणाम।
पर	उच्च-गुणवत्ता (++) कोहोर्ट या केस-कंट्रोल स्टडीज या उच्च-गुणवत्ता (++) कॉहोर्ट या केस-कंट्रोल स्टडीज की व्यवस्थित समीक्षा जिसमें पूर्वाग्रह या आरसीटी के बहुत कम जोखिम के साथ पूर्वाग्रह के उच्च (+) जोखिम नहीं होते हैं।
साथ में	पूर्वाग्रह (+) के कम जोखिम के साथ यादृच्छिकरण के बिना समूह या केस-नियंत्रण या नियंत्रित परीक्षण।
डी	मामलों की एक श्रृंखला का विवरण or अनियंत्रित अध्ययनया विशेषज्ञ की राय।

वर्गीकरण

नैदानिक ​​वर्गीकरणजिगर का सिरोसिस संकेत पर आधारित है:
एटियलॉजिकल कारक;
गुरुत्वाकर्षण का वर्ग
रोगी की मृत्यु दर पूर्वानुमान सूचकांक -एमईएलडी;
जटिलताएं

लिवर फाइब्रोसिस और सिरोसिस ("शिफ लिवर रोग", यूजीन आर। एट अल।, 2012) के कारणों का नैदानिक ​​​​वर्गीकरण तालिका 2 में दिखाया गया है।

तालिका 2 लिवर फाइब्रोसिस और सिरोसिस के कारण

प्रेसिनुसाइडल फाइब्रोसिस	पैरेन्काइमल फाइब्रोसिस	पोस्टसिनुसोइडल फाइब्रोसिस
सिस्टोसोमियासिस इडियोपैथिक पोर्टल फाइब्रोसिस	ड्रग्स और विषाक्त पदार्थ: शराब methotrexate आइसोनियाज़िड विटामिन ए ऐमियोडैरोन पेरहेक्सिलिन α-मेथिल्डोपा ऑक्सीफेनिसैटिन	साइनसॉइडल रुकावट का सिंड्रोम (वेनो-ओक्लूसिव रोग)
	संक्रामक रोग: क्रोनिक हेपेटाइटिस बी, सी, डी ब्रूसिलोसिस फीताकृमिरोग जन्मजात या तृतीयक उपदंश
	स्व - प्रतिरक्षित रोग: ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (टाइप 1, टाइप 2)
	संवहनी रोग पुरानी शिरापरक भीड़ वंशानुगत रक्तस्रावी telangiectasia
	चयापचय / आनुवंशिक विकार: विल्सन-कोनोवलोव रोग वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस α1-एंटीट्रिप्सिन की कमी कार्बोहाइड्रेट चयापचय का उल्लंघन लिपिड चयापचय विकार यूरिया चयापचय विकार पोर्फिरिया अमीनो एसिड चयापचय का उल्लंघन पित्त अम्ल चयापचय विकार
	पित्त बाधा: प्राथमिक पित्त सिरोसिस माध्यमिक पित्त सिरोसिस (पीएससी के परिणाम में, उदाहरण के लिए) पुटीय तंतुशोथ पित्त की गति / नवजात हेपेटाइटिस जन्मजात पित्त के सिस्ट
	अज्ञातहेतुक / मिश्रित: गैर-मादक स्टीटोहेपेटाइटिस भारतीय बचपन सिरोसिस दानेदार घाव पॉलीसिस्टिक लीवर

लीवर सिरोसिस के रोगियों में मुआवजे की स्थिति का आकलन करने के लिए, चाइल्ड-टरकोट-पुग वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है (तालिका 3, 4)।

तालिका 3. चाइल्ड-टरकोट-पुघ के अनुसार लिवर सिरोसिस की गंभीरता का वर्गीकरण

सूचक	अंक
	1	2	3
जलोदर	नहीं	छोटा	मध्यम / बड़ा
मस्तिष्क विकृति	नहीं	छोटा/मध्यम	मध्यम/उच्चारण
बिलीरुबिन स्तर, मिलीग्राम/डीएल	<2,0	2 - 3	>3,0
एल्बुमिन स्तर, जी/डीएल	>3,5	2,8 - 3,5	<2,8
प्रोथ्रोम्बिन समय बढ़ाव, सेकंड	1 -3	4-6	>6

नोट: 5 से कम के स्कोर के साथ, रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 6.4 वर्ष है, और 12 या अधिक के स्कोर के साथ - 2 महीने।

तालिका 4. बाल-टरकोट-पुघ गंभीरता स्कोरिंग

एमईएलडी सूचकांक रोगी की मृत्यु दर का आकलन करने के लिए निर्धारित किया जाता है और निम्न सूत्र का उपयोग करके गणना की जाती है:
MELD = 10 × (0.957Ln (क्रिएटिनिन) + 0.378Ln (कुल बिलीरुबिन) + 1.12 (INR) + 0.643×X) जहां Ln प्राकृतिक लघुगणक है। ऑनलाइन कैलकुलेटर भी हैं।

सीपीयू जटिलताओं:
जलोदर
सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस (एसबीपी)
यकृत एन्सेफैलोपैथी (पीई);
अन्नप्रणाली (ईवीवी) की वैरिकाज़ नसों;
हेपेटोरेनल सिंड्रोम (एचआरएस);
हाइपरस्प्लेनिज्म सिंड्रोम;
पोर्टल (टीवीवी) और प्लीहा (टीएसवी) नसों का घनास्त्रता;
हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा (एचसीसी) (सशर्त रूप से सिरोसिस की जटिलता के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में यह इसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है)।

सिरोसिस की जटिलताओं की परिभाषा और वर्गीकरण:
जलोदर- उदर गुहा में मुक्त द्रव का संचय। तालिका 5 IAC रेटिंग स्केल (InternationalAscitesClub, 2003) के अनुसार जलोदर के वर्गीकरण को दर्शाती है।

तालिका 5. पैमाने पर जलोदर का वर्गीकरणआईएसी (अंतरराष्ट्रीय जलोदर क्लब, 2003)

· सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस (एसबीपी)- प्राथमिक फोकस के बिना जलोदर द्रव का संक्रमण। यह जलोदर द्रव (250 / मिमी 3 से अधिक) के न्यूट्रोफिलिया और जीवाणु संस्कृति के सकारात्मक परिणाम की विशेषता है। एसपीबी का अक्सर सिरोसिस के अंतिम चरण में निदान किया जाता है और यह सहज जीवाणु फुफ्फुस एम्पाइमा से जुड़ा हो सकता है।

· हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी (एचई) -जिगर की शिथिलता वाले रोगियों में संभावित प्रतिवर्ती न्यूरोसाइकिक परिवर्तनों का स्पेक्ट्रम। पीई का निदान निम्नलिखित आंकड़ों के आधार पर किया जाता है:
विशेषता नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ:
- नींद संबंधी विकार (अनिद्रा, हाइपरसोमनिया) (पहले से स्पष्ट न्यूरोलॉजिकल लक्षण);
- ब्रैडीकिनेसिया;
- क्षुद्रग्रह;
- गहरी कण्डरा सजगता में वृद्धि;
- फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षण (अक्सर हेमिप्लेजिया);
- सकारात्मक साइकोमेट्रिक परीक्षण;
- चेतना का उल्लंघन;
जिगर की बीमारी और इसकी अभिव्यक्तियों की उपस्थिति;
उत्तेजक कारकों की उपस्थिति (तालिका 6);
प्रयोगशाला डेटा;
साइकोमेट्रिक परीक्षण;
इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षण;
रेडियोग्राफिक अध्ययन;
एन्सेफैलोपैथी के अन्य कारणों का बहिष्करण।

तालिका 6. पीई के उत्तेजक कारक

दवाएं / विषाक्त पदार्थ	एन्ज़ोदिअज़ेपिनेस दवाओं · शराब
मस्तिष्क में NH 3 का उत्पादन (अपचय), अवशोषण या प्रवेश	अतिरिक्त आहार प्रोटीन का सेवन एलसी रक्तस्राव संक्रमणों इलेक्ट्रोलाइट विकार (हाइपोकैलिमिया) कब्ज़ चयापचय क्षारमयता
निर्जलीकरण	· उल्टी करना दस्त खून बह रहा है मूत्रवर्धक का प्रशासन बड़ी मात्रा में पैरासेन्टेसिस
पोर्टोसिस्टमिक शंटिंग	बाईपास सर्जरी (30-70%) सहज शंट
संवहनी रोड़ा और एचसीसी	पोर्टल शिरा घनास्त्रता यकृत शिरा का घनास्त्रता

· पीई वर्गीकरण तालिका 7,8,9 में प्रस्तुत किया गया है।

तालिका 7. पीई का वर्गीकरण

प्रकार	नामपद्धति	श्रेणी	अध्याय
ए (तीव्र)	तीव्र यकृत विफलता से जुड़ा पीई
बी (उपमार्ग)	पीई हेपेटोसेलुलर पैथोलॉजी के बिना पोर्टोसिस्टमिक शंटिंग से जुड़ा है
सी (सिरोसिस)	सिरोसिस और पीजीटी/या प्रणालीगत बाईपास से जुड़े पीई	प्रासंगिक पीई	उकसाया
			अविरल
			वापस करने
		लगातार पीई	रोशनी
			भारी
			इलाज पर निर्भर
		न्यूनतम पीई

तालिका 8 पीई के चरण (वेस्ट-हेवन मानदंड)

मंच	चेतना की स्थिति	बौद्धिक स्थिति	व्यवहार	स्नायुपेशी कार्य
0	परिवर्तन नहीं हुआ है	ध्यान और स्मृति (लक्षित अनुसंधान के साथ)	परिवर्तन नहीं हुआ है	- साइकोमेट्रिक कार्यों का निष्पादन समय
मैं	भटकाव। नींद और जागने की लय	तार्किक सोच, ध्यान, गिनती करने की क्षमता	अवसाद, चिड़चिड़ापन, उत्साह, चिंता	कंपकंपी, हाइपररिफ्लेक्सिया, डिसरथ्रिया
द्वितीय	सुस्ती	समय में भटकाव, गिनने की क्षमता	उदासीनता / आक्रामकता, बाहरी उत्तेजनाओं के लिए अपर्याप्त प्रतिक्रिया	एस्टेरिक्सिस, गंभीर डिसरथ्रिया, हाइपरटोनिटी
तृतीय	सोपोरो	अंतरिक्ष में भटकाव। स्मृतिलोप	प्रलाप, आदिम प्रतिक्रियाएं	एस्टेरिक्सिस, निस्टागमस, कठोरता
चतुर्थ	प्रगाढ़ बेहोशी	---	---	दर्द के प्रति प्रतिक्रिया की कमी, प्रायश्चित, एरेफ्लेक्सिया

तालिका 9. ग्लासगो कोमा स्केल

कार्यात्मक परीक्षण	प्रतिक्रियाओं की प्रकृति	अंक
आँख खोलना	सहज उद्घाटन	4
	एक मौखिक आदेश के जवाब में	3
	दर्द उत्तेजना के जवाब में	2
	अनुपस्थित है	1
शारीरिक गतिविधि	एक मौखिक आदेश के जवाब में उद्देश्यपूर्ण	6
	दर्द उत्तेजना के जवाब में उद्देश्यपूर्ण, "अंगों को वापस लेना"	5
	दर्द उत्तेजना के जवाब में गैर-लक्षित "अंगों के लचीलेपन के साथ वापसी"	4
	दर्द उत्तेजना के जवाब में पैथोलॉजिकल टॉनिक फ्लेक्सन मूवमेंट्स	3
	दर्द उत्तेजना के जवाब में पैथोलॉजिकल एक्स्टेंसर मूवमेंट	2
	दर्द उत्तेजना के लिए मोटर प्रतिक्रिया की कमी	1
मौखिक प्रतिक्रियाएं	अभिविन्यास का संरक्षण, त्वरित सही उत्तर	5
	तिरस्कारपूर्ण भाषण	4
	अलग-अलग गाली-गलौज वाले शब्द, अपर्याप्त उत्तर	3
	अव्यक्त ध्वनियाँ	2
	भाषण की कमी	1

· वैरिकाज - वेंसअन्नप्रणाली की नसें(VRVP) -पोर्टोसिस्टिक कोलेटरल का गठन किया जो पोर्टल शिरापरक और प्रणालीगत शिरापरक परिसंचरण को जोड़ता है। ईवीडी की उपस्थिति और यकृत रोग की गंभीरता के बीच संबंध तालिका 9 में दिखाए गए हैं।

तालिका 10. ईवीडी की उपस्थिति और यकृत रोग की गंभीरता के बीच संबंध

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, K.-J के अनुसार EVV का एंडोस्कोपिक वर्गीकरण। पैक्वेट (1983) (तालिका 10)।

तालिका 11. K. - J. Paquet . के अनुसार EVV का एंडोस्कोपिक वर्गीकरण

1 डिग्री	एकल शिरा एक्टेसियास (एंडोस्कोपिक रूप से सत्यापित, लेकिन रेडियोग्राफिक रूप से निर्धारित नहीं)।
2 डिग्री	शिराओं की एकल, अच्छी तरह से सीमांकित चड्डी, मुख्य रूप से अन्नप्रणाली के निचले तीसरे भाग में, जो हवा के प्रवाह के दौरान स्पष्ट रूप से व्यक्त की जाती हैं। अन्नप्रणाली का लुमेन संकुचित नहीं है, फैली हुई नसों के ऊपर अन्नप्रणाली के श्लेष्म को पतला नहीं किया जाता है।
3 डिग्री	अन्नप्रणाली के निचले और मध्य तिहाई में वीआरवी के उभार के कारण अन्नप्रणाली का लुमेन संकुचित हो जाता है, जो हवा के प्रवाह के दौरान आंशिक रूप से ढह जाता है। वीआरवी के शीर्ष पर, एकल लाल मार्कर या एंजियोएक्टेसिया निर्धारित किए जाते हैं।
4 डिग्री	अन्नप्रणाली के लुमेन में - कई वैरिकाज़ नोड्स जो मजबूत वायु अपर्याप्तता के साथ कम नहीं होते हैं। नसों के ऊपर की श्लेष्मा झिल्ली पतली हो जाती है। varixes के शीर्ष पर, कई क्षरण और/या एंजियोएक्टेसिया निर्धारित किए जाते हैं।

में दिए गए वर्गीकरण के अनुसार नैदानिक ​​दिशानिर्देश AASLD, VRV को छोटे, मध्यम और बड़े में विभाजित किया गया है। जापानी सोसायटी फॉर द स्टडी ऑफ पोर्टल हाइपरटेंशन (जेएसपीएच) वीआरवी को आकार, स्थान, रंग और लाल निशान (तालिका 11) की उपस्थिति के अनुसार वर्गीकृत करता है।

तालिका 12. वीआरवी का वर्गीकरण (जेएसपीएच, 1991)

श्रेणियाँ		व्याख्या
फॉर्म (एफ)	F0	वीआरवी अनुपस्थित हैं
	एफ1	छोटे कैलिबर स्ट्रेट RVV जो अपर्याप्तता पर फैलते हैं
	F2	घुमावदार / मनके मध्यम-गेज वीआरवी, लुमेन के एक तिहाई से भी कम पर कब्जा कर रहा है, अपर्याप्तता के दौरान विस्तार नहीं करता है
	F3	घेघा के लुमेन के 1/3 से अधिक पर कब्जा करने वाले जटिल वीआरवी और ट्यूमर जैसी विविधताएं
स्थानीयकरण (एल)	रास	वीआरवी ग्रासनली के ऊपरी तीसरे भाग तक पहुँचता है
	एलएम	घेघा के मध्य तीसरे तक पहुंचने वाला वीआरवी
	ली	घेघा के निचले तिहाई तक पहुंचने वाला वीआरवी
	एलजी-सी	कार्डिएक स्फिंक्टर के क्षेत्र में वीआरवी स्थानीयकृत
	एलजी-सीएफ	वीआरवी पेट के कार्डिया और फंडस तक फैला हुआ है
	एलजी-एफ	पृथक वीआरवी पेट के कोष में स्थानीयकृत
	एलजी-बी	पेट के शरीर में स्थानीयकृत पृथक वीआरवी
	एलजी-ए	पेट के एंट्रम में स्थानीयकृत पृथक वीआरवी
रंग (सी)	सीडब्ल्यू	वीआरवी व्हाइट
	सीबी	वीआरवी नीला
लाल संकेत (आरसीएस)	आरसीएस (-)	कोई लाल संकेत नहीं
	आरसीएस (+)	लाल संकेत 1-2 शिरापरक चड्डी पर निर्धारित होते हैं
	आरसीएस (++)	अन्नप्रणाली के निचले खंड में परिभाषित दो से अधिक संकेत
	आरसीएस (+++)	बहुत सारे लाल संकेत

हेपेटोरेनल सिंड्रोम(HRS) प्रीरेनल के विकास की विशेषता है किडनी खराबगुर्दे की विकृति के अन्य कारणों की अनुपस्थिति में जलोदर के साथ विघटित यकृत सिरोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ। एचआरएस के लिए नैदानिक ​​मानदंड इस प्रकार हैं (अंतर्राष्ट्रीय जलोदर क्लब, 2007):
जीर्ण या गंभीर बीमारीजिगर की गंभीर विफलता और पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ जिगर;
प्लाज्मा क्रिएटिनिन> 133 µmol/l, दिनों और हफ्तों में प्रगतिशील वृद्धि;
तीव्र गुर्दे की विफलता के अन्य कारणों की अनुपस्थिति (सदमे, जीवाणु संक्रमण, नेफ्रोटॉक्सिक दवाओं का हालिया उपयोग, रुकावट या पैरेन्काइमल गुर्दे की बीमारी के अल्ट्रासाउंड संकेतों की अनुपस्थिति);
मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या< 50 в п/зр (при отсутствии мочевого катетера);
प्रोटीनमेह<500 мг/сутки;
कम से कम 2 दिनों के लिए एल्ब्यूमिन (1 ग्राम / किग्रा / दिन - 100 ग्राम / दिन तक) के अंतःशिरा प्रशासन और मूत्रवर्धक की वापसी के बाद गुर्दे के कार्य में सुधार की कमी।

प्रकार के अनुसार जीडीएस का वर्गीकरण तालिका 13 में प्रस्तुत किया गया है।

तालिका 13. जीडीएस वर्गीकरण

· हाइपरस्प्लेनिज्म -हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम, यकृत रोगों वाले रोगियों में रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया) की संख्या में कमी की विशेषता है, आमतौर पर स्प्लेनोमेगाली की पृष्ठभूमि के खिलाफ।

· पोर्टल (TVV) और प्लीहा (TSV) नसों का घनास्त्रता -पोर्टल या प्लीहा शिरा के लुमेन के पूर्ण अवरोधन तक थ्रोम्बस के गठन की प्रक्रिया। दोनों जहाजों का घनास्त्रता भी संभव है।

· हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा(एफसीसी) - प्राथमिक घातक हेपेटोसाइट ट्यूमर। एचसीसी का वर्गीकरण निदान और उपचार के लिए संबंधित प्रोटोकॉल में प्रस्तुत किया गया है।

नैदानिक ​​तस्वीर

लक्षण, पाठ्यक्रम

निदान करने के लिए नैदानिक ​​मानदंड:
इंट्राहेपेटिक पोर्टल उच्च रक्तचाप के नैदानिक ​​​​और सहायक संकेत, सिरोसिस के ऊतकीय संकेत।

शिकायतें और इतिहास:
शिकायतें:
उनींदापन, कमजोरी, थकान में वृद्धि (गंभीर उनींदापन के साथ-साथ चिड़चिड़ापन और आक्रामक व्यवहार के साथ, यकृत एन्सेफैलोपैथी को बाहर करना आवश्यक है);
त्वचा की खुजली, श्वेतपटल और श्लेष्मा झिल्ली की खुजली, जीभ का फ्रेनुलम, मूत्र का काला पड़ना (एक नियम के रूप में, यकृत की विफलता को इंगित करता है);
संचित द्रव (10-15 लीटर से अधिक जमा हो सकता है) के कारण पेट की मात्रा में वृद्धि, इसकी एक बड़ी मात्रा के साथ, "तनावग्रस्त जलोदर" की एक तस्वीर बनाई जाती है, नाभि का उभार;
"जेलीफ़िश के सिर" के रूप में पूर्वकाल पेट की दीवार की नसों का विस्तार;
रक्तस्राव मसूड़ों, नाकबंद, पेटीचियल हेमोरेज, यकृत में रक्त जमावट कारकों के खराब संश्लेषण और हाइपरस्प्लेनिज्म के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण इंजेक्शन साइटों पर चोट लगाना;
रक्त के मिश्रण के साथ उल्टी, मेलेना, वैरिकाज़ नसों से मलाशय से रक्तस्राव;
बुखार (संक्रमण के अतिरिक्त के साथ);
गंभीर जलोदर के साथ सांस लेने में कठिनाई (अंतर-पेट के दबाव में वृद्धि और डायाफ्राम, हाइड्रोथोरैक्स की सीमित गतिशीलता के कारण);
कामेच्छा में कमी, अमेनोरिया।

इतिहास:रोग के इतिहास की विशेषताएं सिरोसिस की प्रगति के एटियलजि और कालक्रम पर निर्भर करती हैं।

शारीरिक परीक्षाआपको पहचानने की अनुमति देता है:
ट्रंक और चेहरे के ऊपरी आधे हिस्से पर टेलैंगिएक्टेसिया;
पामर एरिथेमा;
· पीलिया;
गाइनेकोमास्टिया;
वृषण शोष
पैरों की सूजन (जलोदर के साथ);
क्रूवेलियर-बॉमगार्टन शोर (शिरापरक संपार्श्विक के कामकाज से जुड़े पेट पर संवहनी शोर);
ड्यूप्युट्रेन का संकुचन, यकृत सिरोसिस की मादक उत्पत्ति के लिए अधिक विशिष्ट;
ड्रमस्टिक्स के प्रकार के अनुसार उंगलियों के टर्मिनल फालेंज में परिवर्तन;
कंकाल की मांसपेशियों का शोष, प्यूबिस पर और बगल में (पुरुषों में) पाइलोसिस की कमी;
पैरोटिड लार ग्रंथियों का इज़ाफ़ा (शराब से पीड़ित रोगियों के लिए विशिष्ट);
यकृत की गंध होती है (यकृत समारोह के विघटन के साथ, यकृत कोमा के विकास से पहले और इसके साथ);
फड़फड़ाना कंपकंपी
रक्तस्रावी सिंड्रोम की चोट और अन्य अभिव्यक्तियाँ;
एफथे, मौखिक गुहा में अल्सर;
हेपेटोमेगाली या यकृत की कमी, स्प्लेनोमेगाली।

निदान

बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक ​​उपायों की सूची।

आउट पेशेंट स्तर पर की गई मुख्य (अनिवार्य) नैदानिक ​​​​परीक्षाएँ:

· ओएएम;
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (एएसटी, एएलटी, जीजीटीपी, क्षारीय फॉस्फेट, कुल बिलीरुबिन, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, एल्ब्यूमिन, सीरम आयरन, कुल कोलेस्ट्रॉल, क्रिएटिनिन, ग्लूकोज, सोडियम, पोटेशियम, फेरिटिन, सेरुलोप्लास्मिन);
कोगुलोग्राम (INR, PV);
एना; एएमए;
अल्फा-भ्रूणप्रोटीन (एएफपी);
· हेपेटाइटिस बी, सी, डी मार्कर: एचबीएसएजी; एंटी-एचसीवी; एंटी-एचडीवी;

एचआईवी मार्कर;
रक्त समूह का निर्धारण;
आरएच कारक का निर्धारण;
ईसीजी;
पेट के अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा;
ईजीडीएस;
· नंबर लिंकिंग टेस्ट।

बाह्य रोगी स्तर पर की गई अतिरिक्त नैदानिक ​​परीक्षाएं:
एरिथ्रोसाइट्स की औसत मात्रा (क्रम में विभेदक निदानशराबी जिगर की बीमारी);
एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की औसत सामग्री (एनीमिया के विभेदक निदान के उद्देश्य से);
गुप्त रक्त के लिए मल;
प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन (गामा ग्लोब्युलिन);
रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण (कुल प्रोटीन, OZhSS, रक्त अमोनिया, यूरिया);
कोगुलोग्राम (पीटीआई, एपीटीटी, फाइब्रिनोजेन, डी-डिमर);
हेपेटाइटिस बी मार्करों का निर्धारण: HBeAg, एंटी-HBcorIgM, एंटी-HBcorIgG, एंटी-HBs, एंटी-HBe;
· Α 1-एंटीट्रिप्सिन;
इम्युनोग्लोबुलिन जी ;
इम्युनोग्लोबुलिन ए;
इम्युनोग्लोबुलिन एम ;
इम्युनोग्लोबुलिन ई;
डबल-फंसे डीएनए के प्रति एंटीबॉडी;
चिकनी मांसपेशियों के लिए एंटीबॉडी
· हेपाटो-रीनल माइक्रोसोम्स एंटी-डीएल 1 के प्रति एंटीबॉडी;
थायराइड हार्मोन: T4 मुक्त, TSH, थायराइड पेरोक्सीडेज के प्रति एंटीबॉडी;
क्रायोग्लोबुलिन की सामग्री;
जिगर और प्लीहा के जहाजों का डॉपलर अध्ययन;
अंतःशिरा विपरीत वृद्धि के साथ पेट के अंगों का सीटी या एमआरआई;
श्रोणि अंगों का अल्ट्रासाउंड;
इकोकार्डियोग्राफी;
जिगर की अप्रत्यक्ष इलास्टोग्राफी।

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए रेफरल पर की जाने वाली परीक्षाओं की न्यूनतम सूची: अस्पताल के आंतरिक नियमों के अनुसार, स्वास्थ्य देखभाल के क्षेत्र में अधिकृत निकाय के वर्तमान आदेश को ध्यान में रखते हुए।

अस्पताल स्तर पर किए गए बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक ​​​​परीक्षाएं:
प्लेटलेट्स के स्तर के निर्धारण के साथ KLA;
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (एएसटी, एएलटी, जीजीटीपी, क्षारीय फॉस्फेट, कुल बिलीरुबिन, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, सीरम एल्ब्यूमिन, सीरम आयरन, कुल कोलेस्ट्रॉल, क्रिएटिनिन, ग्लूकोज, फेरिटिन; सीरम सोडियम / पोटेशियम एकाग्रता);
कोगुलोलॉजी: (पीवी, आईएनआर);
अल्फा-भ्रूणप्रोटीन (एएफपी);
हेपेटाइटिस बी, सी, डी मार्करों का निर्धारण: HBsAg, HBeAg, एंटी-HBcIgM, एंटी-HBcIgG, एंटी-HBs, एंटी-HBe; एंटी-एचसीवी; एंटी-एचडीवी*;
· जब एसएच मार्करों का पता लगाया जाता है: उपयुक्त वायरोलॉजिकल अध्ययन: पीसीआर: एचसीवी-आरएनए - गुणात्मक विश्लेषण; एचबीवी-डीएनए - गुणात्मक विश्लेषण; एचडीवी-आरएनए - गुणात्मक विश्लेषण; एचबीवी-डीएनए - वायरल लोड का निर्धारण; एचसीवी-आरएनए - वायरल लोड का निर्धारण; एचसीवी जीनोटाइप का निर्धारण; एचडीवी-आरएनए - वायरल लोड का निर्धारण;
रक्त समूह का निर्धारण;
आरएच कारक का निर्धारण;
ईसीजी;
पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड;
जिगर और प्लीहा के जहाजों का डॉपलर अध्ययन;
ईजीडीएस;
· टेस्ट लिंकिंग नंबर;
जलोदर द्रव की जांच करने और जलोदर (एलई-ए) के कारणों की पहचान करने के लिए नए निदान किए गए जलोदर के साथ एक रोगी में पेट का पैरासेन्टेसिस।

अस्पताल स्तर पर किए गए अतिरिक्त नैदानिक ​​परीक्षण:
एरिथ्रोसाइट्स की औसत मात्रा;
एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की औसत सामग्री;
· ओएएम; नेचिपोरेंको परीक्षण, दैनिक प्रोटीनमेह;
गुप्त रक्त के लिए मल;
रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण (अमोनिया, कुल प्रोटीन, सेरुलोप्लास्मिन, OZHSS, यूरिया);
प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन (गामा ग्लोब्युलिन);
· कोगुलोलॉजी: सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय, प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स, फाइब्रिनोजेन;
एचआईवी मार्कर;
इम्युनोग्लोबुलिन जी ;
इम्युनोग्लोबुलिन ए;
इम्युनोग्लोबुलिन एम ;
इम्युनोग्लोबुलिन ई;
एना;
एएमए;
डबल-फंसे डीएनए के लिए एंटीबॉडी;
चिकनी मांसपेशियों के लिए एंटीबॉडी;
· एंटी-एलकेएम1; विरोधी LC1;
थायराइड हार्मोन की सामग्री: मुक्त T4, TSH, थायरॉयड पेरोक्सीडेज के लिए एंटीबॉडी;
α1-एंटीट्रिप्सिन;
क्रायोग्लोबुलिन की सामग्री;
सीआरपी, प्रोकैल्सीटोनिन (यदि जीवाणु संक्रमण का संदेह है)
जलोदर द्रव की जांच (सेलुलर संरचना, एल्ब्यूमिन ग्रेडिएंट का निर्धारण);
संदिग्ध वायुसेना संक्रमण के मामले में एबीटी से पहले सांस्कृतिक अध्ययन;
· रक्त संवर्धन (संदिग्ध एसबीपी वाले सभी रोगियों में किया जाना चाहिए) (एलई-ए1);
कोलोनोस्कोपी;
अंतःशिरा विपरीत वृद्धि के साथ पेट के अंगों का सीटी या एमआरआई;
छोटे श्रोणि की अल्ट्रासाउंड परीक्षा;
पैल्विक अंगों का सीटी / एमआरआई;
इकोकार्डियोग्राफी;
· जिगर की अप्रत्यक्ष इलास्टोग्राफी;
· ईईजी;
मस्तिष्क की सीटी / एमआरआई (एन्सेफेलोपैथी के अन्य कारणों के संदेह के मामलों में: सबड्यूरल हेमेटोमा, आघात, आदि);
डायग्नोस्टिक पैरासेन्टेसिस;
नियोजित यकृत प्रत्यारोपण की जांच करते समय:
- एपस्टीन-बार वायरस के कैप्सिड एंटीजन के लिए आईजीएम वर्ग के एंटीबॉडी का निर्धारण; एपस्टीन-बार वायरस के कैप्सिड एंटीजन के लिए आईजीजी वर्ग के एंटीबॉडी; एपस्टीन-बार वायरस, एलटी के लिए एक मरीज को तैयार करते समय रक्त सीरम में डीएनए (एपस्टीनबारवायरस, डीएनए) का निर्धारण;
- एलटी के लिए एक मरीज को तैयार करते समय एंटी-सीएमवी आईजीजी, साइटोमेगालोवायरस के लिए आईजीजी वर्ग एंटीबॉडी, साइटोमेगालोवायरस के लिए आईजीएम वर्ग एंटीबॉडी), साइटोमेगालोवायरस डीएनए की अम्लता का निर्धारण;
- हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस टाइप 1 और 2 के लिए IgG क्लास एंटीबॉडी का निर्धारण, हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस टाइप 1 और 2 के लिए IgM क्लास एंटीबॉडी, LT के लिए रोगी को तैयार करने में मानव हर्पीस वायरस टाइप 1 और 2 के डीएनए का निर्धारण करने के लिए पीसीआर;
- माइक्रोफ्लोरा पर बुवाई और नासॉफरीनक्स, जननांग स्राव (योनि), मूत्र से रोगाणुरोधी दवाओं के एक विस्तारित स्पेक्ट्रम के प्रति संवेदनशीलता का निर्धारण।

आपातकालीन देखभाल के चरण में किए गए नैदानिक ​​उपाय:नहीं किए जाते हैं।

वाद्य अनुसंधान।
जलोदर।जलोदर का निदान करने के लिए, मुख्य विधि उदर गुहा की अल्ट्रासाउंड परीक्षा है।
अतिरिक्त (अंतर) विधियों में शामिल हैं:
पैल्विक अंगों का अल्ट्रासाउंड: संरचनाओं का पता लगाना;
अंतःशिरा विपरीत के साथ पेट के अंगों का सीटी / एमआरआई: यकृत, अग्न्याशय, गुर्दे की संरचनाओं का पता लगाना;
श्रोणि का सीटी/एमआरआई: डिम्बग्रंथि या प्रोस्टेट द्रव्यमान का पता लगाना।

सबसे सुलभ साइकोमेट्रिक परीक्षण (हस्तलेखन विकार, संख्याओं और अक्षरों के बीच संबंध के परीक्षण) हैं। पीई का मूल्यांकन करने के लिए, गैस्ट्रोएंटरोलॉजी टेस्ट के 11 वें विश्व कांग्रेस के कार्यकारी समूह ने नंबर कनेक्शन टेस्ट (एनसीटी, नंबर कनेक्शन टेस्ट) या रीटन टेस्ट की सिफारिश की, जिसकी व्याख्या तालिका 15 में प्रस्तुत की गई है। इस परीक्षण के नुकसान हैं मध्यम पीई, समय लागत और गैर-विशिष्टता का आकलन करने के लिए इसकी स्वीकार्यता।

तालिका संख्या 15. संख्या लिंक परीक्षा परिणाम की व्याख्या

पीई के वाद्य निदान के तरीके अतिरिक्त हैं और इसमें शामिल हैं:
· पीई के इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षण: आवृत्ति में 2-तरफा तुल्यकालिक कमी, फिर तरंगों के आयाम में कमी, फिर तीन-चरण क्षमता (पीई III) की उपस्थिति सामान्य α-ताल का गायब होना;
· महत्वपूर्ण झिलमिलाहट आवृत्ति का आकलन। विधि इस तथ्य पर आधारित है कि रेटिना ग्लियाल कोशिकाओं में परिवर्तन मस्तिष्क एस्ट्रोसाइट्स के समान होते हैं। समकालिक तंत्रिका आवेगों के विद्युत संकेत अभिवाही उत्तेजनाओं के जवाब में दर्ज किए जाते हैं: दृश्य, सोमैटोसेंसरी, ध्वनिक, बुद्धि की भागीदारी की आवश्यकता होती है (एन - पी 300 शिखर);
मस्तिष्क का सीटी स्कैन, जो एन्सेफैलोपैथी (सबड्यूरल हेमेटोमा, आघात, आदि) के अन्य कारणों के संदेह के मामलों में इंगित किया गया है और आपको सेरेब्रल एडिमा की उपस्थिति, स्थानीयकरण और गंभीरता का आकलन करने की अनुमति देता है।
मस्तिष्क का एमआरआई, जो सेरेब्रल एडिमा का पता लगाने में अधिक सटीक है। टी 1-भारित छवियों पर बेसल गैन्ग्लिया में संकेत तीव्रता में वृद्धि द्वारा विशेषता।

अन्नप्रणाली और पेट की वैरिकाज़ नसें।अन्नप्रणाली और पेट के वीआरवी के निदान के लिए मुख्य विधि एंडोस्कोपी है। इलास्टोमेट्री द्वारा स्थापित सिरोसिस या चरण एफ 4 के रोगियों में वीआरवी की प्रारंभिक अनुपस्थिति में, वीआरवी के लिए अनिवार्य जांच हर 2 साल में कम से कम एक बार की जानी चाहिए।
वीआरवी की उपस्थिति का जोखिम स्तरीकरण और, तदनुसार, एंडोस्कोपी की आवश्यकता, अप्रत्यक्ष इलास्टोग्राफी के परिणामों और परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर के निर्धारण के अनुसार किया जा सकता है। जिगर की जकड़न के लिए< 20 кПа и уровня тромбоцитов >150,000 रोगी को इलाज की आवश्यकता वाले वीआरवी होने का बहुत कम जोखिम होता है (1बी; ए)। रोगियों की इस श्रेणी में, अप्रत्यक्ष इलास्टोग्राफी और प्लेटलेट स्तरों के संकेतकों की नियमित निगरानी करना आवश्यक है। यदि लीवर में अकड़न 20 kPa और प्लेटलेट काउंट< 150 000, то пациенту необходимо проведение ЭГДС.
जब वीआरवी का पता लगाया जाता है, तो स्वीकृत वर्गीकरण (तालिका 12) के अनुसार, रक्तस्राव के संभावित जोखिमों (आकार, आकार, नसों के रंग, लाल निशान की उपस्थिति के आधार पर) और इसकी आवश्यकता का आकलन करना आवश्यक है। उनके एंडोस्कोपिक बंधन। ईजीडीएस का संचालन करने वाले विशेषज्ञ का निष्कर्ष, जिसमें इन वर्गीकरण विशेषताओं का विवरण नहीं है, को गलत माना जाता है और इसके लिए दूसरे योग्य अध्ययन की आवश्यकता होती है।
अन्नप्रणाली और पेट से रक्तस्राव के जोखिम की भविष्यवाणी करने के लिए वीआरवी ने इंट्राहेपेटिक शिरापरक दबाव ढाल (एचवीपीजी) के निर्धारण की सिफारिश की। वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव की संभावना तब होती है जब एचवीपीजी 12 एमएमएचजी, मान 20 एमएमएचजी से अधिक हो। रक्तस्राव को नियंत्रित करने में कठिनाई, पुन: रक्तस्राव के एक उच्च जोखिम और वीआरवी से तीव्र रक्तस्राव से मृत्यु के बढ़ते जोखिम को इंगित करता है।

वीवी और एसवी का घनास्त्रता।मुख्य निदान पद्धति यकृत और प्लीहा के जहाजों का एक डॉपलर अध्ययन है, जो तीव्र (पोत के लुमेन में थ्रोम्बोटिक द्रव्यमान की उपस्थिति) या पुरानी घनास्त्रता (कैवर्नोसिस, कोलेटरल की उपस्थिति) के प्रत्यक्ष संकेतों का आकलन करने की अनुमति देता है। , साथ ही पोर्टल रक्त प्रवाह को मापने के लिए, इसके प्रकार और जहाजों के धैर्य का निर्धारण करें।

एचसीसी के हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा।इंस्ट्रुमेंटल डायग्नोस्टिक्स प्रासंगिक प्रोटोकॉल के अनुसार किया जाता है और इसमें पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड, 3 (4) -फेज सीटी या एमआरआई विपरीत वृद्धि, यकृत बायोप्सी (यदि संकेत दिया गया है) शामिल है।

विशेषज्ञ सलाह के लिए संकेत:
· इंटरवेंशनल रेडियोलॉजिस्ट / एंडोवास्कुलर सर्जन: टिप्स के लिए, आंशिक प्लीहा धमनी एम्बोलिज़ेशन, एचसीसी केमोइम्बोलाइज़ेशन, रेडियोफ्रीक्वेंसी या माइक्रोवेव एब्लेशन;
सर्जन, प्रत्यारोपण सर्जन, एंडोस्कोपिस्ट: न्यूनतम इनवेसिव के लिए और सर्जिकल हस्तक्षेप, यकृत प्रत्यारोपण की संभावना और समीचीनता का निर्धारण;
ऑन्कोलॉजिस्ट: निदान को सत्यापित करने और एचसीसी, ओबीपी और एमटी के अन्य रूपों के उपचार की विधि का निर्धारण करने के लिए;
· रुधिरविज्ञानी: विभेदक निदान के प्रयोजन के लिए;
· नेत्र रोग विशेषज्ञ: कैसर-फ्लेशर रिंग्स का पता लगाने के लिए स्लिट लैम्प जांच;
कार्डियोलॉजिस्ट: अंतर्निहित बीमारी के इलाज के लिए कंजेस्टिव CHF में जिसके कारण कार्डियक सिरोसिस हुआ;
मनोचिकित्सक: ए.टी शराब की लत, साथ ही मनोरोग विकृति के साथ विभेदक निदान के लिए यकृत एन्सेफैलोपैथी, जब एंटीवायरल थेरेपी के लिए मतभेद निर्धारित करते हैं;
· न्यूरोलॉजिस्ट: हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी के विभेदक निदान के उद्देश्य से;
· ओटोरहिनोलारिंजोलॉजिस्ट: एलटी के लिए रोगी को तैयार करने में, मौखिक गुहा के घावों के विकास के साथ;
दंत चिकित्सक: पुनर्वास के उद्देश्य से, रोगी को एलटी के लिए तैयार करने में।

प्रयोगशाला निदान

प्रयोगशाला अनुसंधान।
जलोदर।यदि किसी रोगी को पहली बार जलोदर हुआ है, तो जलोदर द्रव की जांच करने और जलोदर के कारणों की पहचान करने के लिए उदर पैरासेन्टेसिस की सिफारिश की जाती है (स्तर A1) . जब निदान स्थापित किया जाता है, तो नैदानिक ​​​​पैरासेंटेसिस संकेतों के अनुसार किया जाता है।
जलोदर द्रव के अनिवार्य अध्ययन में शामिल हैं:
1) सेलुलर संरचना:
एरिथ्रोसाइट्स की संख्या (यदि यह 10,000 / एमएल से अधिक है, तो यह माना जा सकता है कि रोगी के पास है प्राणघातक सूजनया दर्दनाक चोट)
ल्यूकोसाइट्स और पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स (पीएमएनएल) की संख्या (क्रमशः 500 और 250 कोशिकाओं / मिमी 3 से अधिक की वृद्धि के साथ, बैक्टीरिया पेरिटोनिटिस की उपस्थिति का अनुमान लगाया जा सकता है)
लिम्फोसाइटों की संख्या (लिम्फोसाइटोसिस ट्यूबरकुलस पेरिटोनिटिस या पेरिटोनियल कार्सिनोमाटोसिस का संकेत है)
2) कुल प्रोटीन (ट्रांसयूडेट और एक्सयूडेट के विभेदक निदान के उद्देश्य से);
3) एल्ब्यूमिन ग्रेडिएंट की गणना करने के लिए एल्बुमिन
(सीरुमलब्यूमिन-एसाइटेग्रेडिएंट, एसएएजी) की गणना निम्न सूत्र का उपयोग करके की जाती है: एल्ब्यूमिन ग्रेडिएंट \u003d सीरम एल्ब्यूमिन - एल्ब्यूमिन AF
ग्रेडिएंट 11 g/l पोर्टल उच्च रक्तचाप को दर्शाता है
ढाल<11 г/лсвидетельствует о других причинах асцита
4) सांस्कृतिक अध्ययन (यदि जीवाणु पेरिटोनिटिस का संदेह है)।

सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस (एसपीबी)।प्रयोगशाला अध्ययन, सामान्य नैदानिक ​​परीक्षणों के अलावा, सीआरपी में जलोदर द्रव का अध्ययन भी शामिल है। इस अध्ययन के परिणामों के आधार पर, एसपीबी के कई प्रकार प्रतिष्ठित हैं (तालिका 14)।

तालिका 14. वायुसेना के अध्ययन के परिणामों के अनुसार एसबीपी विकल्प

विकल्प	वायुसेना अध्ययन		संभावित कारण / टिप्पणियाँ
	बोवाई	पीएमवाईएएल/मिमी 3
एसबीपी	+	> 250
गैर-माइक्रोबियल न्यूट्रोफिलिक	_	> 250		पिछला एबीटी AF लेने की तकनीकी त्रुटियाँ और इसकी खेती स्व-समाधानित एसबीपी
मोनोमाइक्रोबियल गैर-न्यूट्रोफिलिक	+ (1 सूक्ष्म जीव)	<250		अधिक सामान्य उपनिवेश चरण 62-86% में एसबीपी की प्रगति
पॉलीमिक्रोबियल गैर-न्यूट्रोफिलिक	+ (कई सूक्ष्म जीव)	<250		पैरासेन्टेसिस के दौरान आंतों की चोट

यकृत मस्तिष्क विधि।प्रयोगशाला अध्ययन माध्यमिक महत्व के हैं। जैव रासायनिक परीक्षण असामान्य जिगर समारोह (हाइपोग्लाइसीमिया, हाइपोकोलेस्ट्रोलेमिया, हाइपोकोएग्यूलेशन) और इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन (अक्सर हाइपोनेट्रेमिया और हाइपोकैलिमिया) को दर्शाते हैं और मस्तिष्क की शिथिलता के अन्य कारणों को बाहर करने की अनुमति देते हैं। अमोनिया की परिभाषा भी विशिष्ट नहीं है। पीई में इसकी वृद्धि> 2 गुना हो सकती है, लेकिन इसकी प्रगति को नहीं दर्शाती है। धमनी रक्त में अमोनिया का निर्धारण करने के साथ-साथ इसके पश्चात के स्तर को मापने के लिए इसे अधिक सटीक माना जाता है।

अन्नप्रणाली और पेट (वीआरवी) की वैरिकाज़ नसें।प्रयोगशाला निदान विधियां सहायक महत्व की हैं और मुख्य रूप से सीबीसी के अध्ययन तक सीमित हैं, वीआरवी से रक्तस्राव के दौरान रक्त हानि की मात्रा का आकलन करने के लिए लौह चयापचय के संकेतक।

हेपेटोरेनल सिंड्रोम (एचआरएस)।
एचआरएस के अध्ययन के लिए प्रयोगशाला के तरीके निदान में मौलिक हैं और इसमें निम्नलिखित परीक्षणों की परिभाषा शामिल है:
सीरम क्रिएटिनिन, OAM (मूल परीक्षण)
नेचिपोरेंको परीक्षण, दैनिक प्रोटीनमेह (सहायक परीक्षण)

हाइपरस्प्लेनिज्म।एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ल्यूकोपेनिया की उपस्थिति और डिग्री का निदान करने के लिए सीबीसी के परिणामों के अनुसार हाइपरस्प्लेनिज्म का निदान किया जाता है। .

पोर्टल (TVV) और प्लीहा (TSV) नसों का घनास्त्रता।प्रयोगशाला निदान में हेमोस्टेसिस में परिवर्तन का आकलन करने के साथ-साथ रक्त में डी-डिमर की एकाग्रता को मापने के लिए एक कोगुलोग्राम निर्धारित करना शामिल है (कथित घनास्त्रता के बाद पहले दिन)

प्रयोगशाला निदान उपयुक्त प्रोटोकॉल के अनुसार किया जाता है और इसमें अल्फा-भ्रूणप्रोटीन (एएफपी) का निर्धारण शामिल है। इस ऑन्कोमार्कर की एक सापेक्ष विशिष्टता है और एचसीसी वाले 50-70% रोगियों में उच्च सांद्रता में पाया जाता है। एएफपी को सामान्य गर्भावस्था, कोलेजनोकार्सिनोमा और कोलोरेक्टल कैंसर के यकृत मेटास्टेसिस में भी बढ़ाया जा सकता है।

विभेदक निदान

विभेदक निदान:सीपीयू को तालिका 16 में दिखाया गया है।

तालिका 16. सिरोसिस का विभेदक निदान (पोर्टल उच्च रक्तचाप के अन्य कारण)

पोर्टल उच्च रक्तचाप का प्रकार	रक्त प्रवाह की विशेषताएं (यूएसडीजी डेटा)	एटियलजि
प्रीहेपेटिक	एसपीडी सामान्य है डीपीपी सामान्य है पीडीए सामान्य है एचपीवीडी सामान्य है WPV बढ़ गया वीएसडी बढ़ गया	पोर्टल शिरा की असाधारण रुकावट (ओबीपी का अल्ट्रासाउंड, अल्ट्रासाउंड, सीटी / एमआरआई विपरीत वृद्धि, एंजियोग्राफी के साथ); पोर्टल शिरा का घनास्त्रता (ओबीपी का अल्ट्रासाउंड, अल्ट्रासाउंड, सीटी / एमआरआई विपरीत वृद्धि, एंजियोग्राफी के साथ); प्लीहा शिरा का घनास्त्रता (ओबीपी का अल्ट्रासाउंड, अल्ट्रासाउंड, सीटी / एमआरआई विपरीत वृद्धि, एंजियोग्राफी के साथ); प्लीहा धमनीविस्फार नालव्रण (ओबीपी का अल्ट्रासाउंड, अल्ट्रासाउंड, सीटी / एमआरआई विपरीत वृद्धि, एंजियोग्राफी के साथ); प्लीहा का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा (ओबीपी का अल्ट्रासाउंड, अल्ट्रासाउंड, सीटी / एमआरआई विपरीत वृद्धि के साथ); गौचर रोग (हड्डियों की एक्स-रे परीक्षा, अस्थि मज्जा स्मीयर की जांच, एस्पिरेशन लिवर बायोप्सी, स्टर्नल पंचर, बीटा-ग्लूकोसेरेब्रोसिडेज़, क्षारीय फॉस्फेट, ट्रांसएमिनेस की गतिविधि का निर्धारण); घुसपैठ के रोग: - मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग (ल्यूकोसाइट गिनती के साथ केएलए, रक्त स्मीयर माइक्रोस्कोपी; क्षारीय फॉस्फेट, यूरिक एसिड, परिधीय रक्त मछली बीसीआर-एबीएल उत्परिवर्तन, आनुवंशिक विश्लेषण (जेएके 2 उत्परिवर्तन), अस्थि मज्जा आकांक्षा के निदान के लिए); - लिम्फोमा (इसके बाद के रूपात्मक और प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा, अस्थि मज्जा परीक्षा के साथ लिम्फ नोड की बायोप्सी)
इंट्राहेपेटिक	एसपीडी सामान्य है डीपीपी सामान्य है · ZPD में वृद्धि हुई एचपीवीडी सामान्य है WPV बढ़ गया वीएसडी बढ़ गया	1. प्रेसीनुसाइडल पोर्टल उच्च रक्तचाप 2. साइनसॉइडल पोर्टल उच्च रक्तचाप 3. Postinusoidal पोर्टल उच्च रक्तचाप
1. प्रेसीनुसाइडल पोर्टल उच्च रक्तचाप		विकास की विसंगतियाँ वयस्कों में पॉलीसिस्टिक रोग (USIOBP, CT/MRI कंट्रास्ट एन्हांसमेंट के साथ); · वंशानुगत रक्तस्रावी रोग (हेमोस्टैसोग्राम, आनुवंशिक अध्ययन); धमनीविस्फार नालव्रण (USDG, एंजियोग्राफी)
		पित्त प्रणाली के रोग · प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ [सिरोसिस] (नैदानिक ​​​​संकेत, प्लेटलेट काउंट के साथ सीबीसी, क्षारीय फॉस्फेट, जीजीटीपी, ट्रांसएमिनेस, एएमए, यूएसबीओपी, एमआरसीपी); प्राथमिक स्केलेरोजिंग हैजांगाइटिस (नैदानिक ​​​​संकेत, प्लेटलेट गिनती के साथ केएलए, क्षारीय फॉस्फेट, जीजीटीपी, ट्रांसएमिनेस, एएनसीए, यूएसबीओपी, एमआरसीपी); ऑटोइम्यून कोलेजनोपैथी (नैदानिक ​​​​संकेत, प्लेटलेट काउंट के साथ KLA, क्षारीय फॉस्फेट, GGTP, ट्रांसएमिनेस, IgG4, USBOP, MRCP); विनाइल क्लोराइड विषाक्त हेपेटाइटिस (व्यावसायिक इतिहास)
		नियोप्लास्टिक पोर्टल शिरा रोड़ा लिम्फोमा (प्लेटलेट गिनती के साथ केएलए, इसके बाद के रूपात्मक और प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा के साथ लिम्फ नोड की बायोप्सी); जिगर की हेमांगीओएन्डोथेलियोमा (धीमी प्रगति, सिरोसिस के साथ जुड़ाव की कमी, अक्सर कम उम्र, महिलाएं मुख्य रूप से बीमार होती हैं, बहुकेंद्रीय प्रक्रिया, अल्ट्रासाउंड, सीटी / एमआरआई); क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (प्लेटलेट गिनती के साथ सीएलए, मायलोग्राम)
		दानेदार घाव शिस्टोसोमियासिस (नायलॉन, कागज या पॉली कार्बोनेट फिल्टर, हेमट्यूरिया का उपयोग करके निस्पंदन); सारकॉइडोसिस (यकृत बायोप्सी, फेफड़े की बीमारी)
		· हेपेटोपोर्टल स्केलेरोसिस/ बंटी सिंड्रोम (यकृत बायोप्सी, छाती का एक्स-रे, फेफड़ों का सीटी स्कैन)
		· आंशिक नोडल परिवर्तन(UZIOBP, USG, CT/MRI कंट्रास्ट एन्हांसमेंट के साथ, लीवर बायोप्सी)
		· अज्ञातहेतुक पोर्टल उच्च रक्तचाप, गैर-सिरोथिक पोर्टल फाइब्रोसिस(पोर्टल उच्च रक्तचाप के अन्य सभी कारणों का बहिष्करण, पोर्टल शिरा के लुमेन के विस्मरण के साथ संयोजी ऊतक का प्रसार, अक्सर अल्ट्रासाउंड, अल्ट्रासाउंड, कंट्रास्ट-एन्हांस्ड सीटी पर पुरानी घनास्त्रता के संयोजन में)
2. साइनसॉइडल पोर्टल उच्च रक्तचाप		साइनसॉइडल फाइब्रोसिस शराबी जिगर की क्षति (इतिहास, प्लेटलेट गिनती के साथ केएलए, एएलटी, एएसटी, जीजीटीपी, रक्त में अल्कोहल का निर्धारण); अमियोडेरोन, मेथोट्रेक्सेट और अन्य दवाओं द्वारा दवा की क्षति (इतिहास, जिगर की क्षति के अन्य कारणों का बहिष्करण); · विनाइल क्लोराइड, कॉपर के साथ विषाक्त घाव (इतिहास: विनाइल क्लोराइड का औद्योगिक उत्पादन, कॉपर का उपयोग करने वाली तकनीकें, लीवर बायोप्सी); चयापचय क्षति: - NASH (वायरल एटियलजि, बीएमआई, लिपिड स्पेक्ट्रम, UZIOBP का बहिष्करण); - गौचर रोग (हड्डियों की रेडियोग्राफिक परीक्षा, अस्थि मज्जा स्मीयरों की जांच, एस्पिरेशन लिवर बायोप्सी, स्टर्नल पंचर, बीटा-ग्लूकोसेरेब्रोसिडेज़, क्षारीय फॉस्फेट, ट्रांसएमिनेस की गतिविधि का निर्धारण); भड़काऊ घाव: - वायरल हेपेटाइटिस (मार्कर डायग्नोस्टिक्स, पीसीआर) - सीएमवी (मार्कर डायग्नोस्टिक्स); - बुखार क्यू (महामारी विज्ञान के इतिहास के आंकड़े, बीमारी के कब्जे और स्थानिकता को ध्यान में रखते हुए, पूरक निर्धारण प्रतिक्रिया, एग्लूटिनेशन, अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस, त्वचा एलर्जी परीक्षण); - माध्यमिक उपदंश (सीरोलॉजिकल प्रतिक्रियाएं (आरआईबीटी, आरआईएफ, आरपीजीए), आरपीआर-परीक्षण, लिम्फ नोड की पंचर बायोप्सी)
		साइनसॉइडल पतन तीव्र फुलमिनेंट हेपेटाइटिस (तीव्र पाठ्यक्रम, प्लेटलेट गिनती के साथ केएलए, हेपेटोसेलुलर अपर्याप्तता के संकेत);
		साइनसॉइडल डिफेनेस्ट्रेशन प्रारंभिक अवस्था में मादक घाव (एनामनेसिस, प्लेटलेट काउंट के साथ केएलए, एएलटी, एएसटी, जीजीटीपी, रक्त में अल्कोहल का निर्धारण);
		साइनसॉइडल घुसपैठ · इडियोपैथिक मायलोइड मेटाप्लासिया (प्लेटलेट गिनती के साथ ओएसी, अस्थि मज्जा परीक्षा, आनुवंशिक परीक्षा); लिवर अमाइलॉइडोसिस (प्लेटलेट काउंट के साथ केएलए, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण और यूरिनलिसिस, लिवर बायोप्सी); अज्ञातहेतुक पोर्टल उच्च रक्तचाप, उन्नत (पोर्टल उच्च रक्तचाप के सभी कारणों को खारिज करते हुए)
3. Postinusoidal पोर्टल उच्च रक्तचाप		शिरापरक रोड़ा रोग (अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का इतिहास, प्लेटलेट काउंट के साथ केएलए, हेमोस्टैग्राम, अल्ट्रासाउंड, अल्ट्रासाउंड); पोर्टल फाइब्रोसिस विटामिन ए की बड़ी खुराक (अनुशंसित से 3 या अधिक गुना अधिक) के लंबे समय तक सेवन के कारण होता है; नशीली दवाओं से प्रेरित चोट (जेमटुजुमाब, अज़ैथियोप्रिन, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन के दीर्घकालिक उपयोग का इतिहास); सारकॉइडोसिस (यकृत बायोप्सी); बड-चियारी सिंड्रोम (प्लेटलेट काउंट के साथ सीबीसी, अल्ट्रासाउंड, कंट्रास्ट के साथ सीटी)
सुभेपेटिक	एसपीडी में वृद्धि डीपीपी सामान्य या ऊंचा है · ZPD में वृद्धि हुई एचपीवी सामान्य या ऊंचा है WPV बढ़ गया वीएसडी बढ़ गया	दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता (इकोकार्डियोग्राफी, एंजियोग्राफी, श्वसन प्रणाली की संभावित विकृति, छाती का एक्स-रे, फेफड़ों का सीटी स्कैन); अवर वेना कावा (एंजियोग्राफी) की रुकावट; · कंस्ट्रक्टिव पेरिकार्डिटिस (इकोसीजी); ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन (इकोसीजी); प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी (इकोकार्डियोग्राफी)

नोट: एसपीपी - मुक्त पोर्टल दबाव, आरएपी - दायां अलिंद दबाव, जेडपीपी - वेज्ड हेपेटिक शिरापरक दबाव, एचवीपीजी - यकृत शिरापरक दबाव ढाल, पीपीवी - पोर्टल शिरा दबाव, आईआरआर - इंट्रास्प्लेनिक दबाव।
संकेतकों के मानदंड:
नि: शुल्क पोर्टल दबाव 16-25 सेमी पानी।
वेज्ड हेपेटिक शिरापरक दबाव 5.5 सेमी पानी।
हेपेटिक शिरापरक दबाव ढाल 1-5 मिमी एचजी।
इंट्रास्प्लेनिक दबाव 16-25 सेमी पानी।

विदेश में इलाज

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में इलाज कराएं

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इलाज

उपचार के लक्ष्य:
प्रतिगमन प्राप्त करने या रोग की प्रगति को रोकने के लिए एटियलॉजिकल कारक का उन्मूलन;
सिरोसिस और एचसीसी की जटिलताओं के विकास की रोकथाम;
लीवर सिरोसिस की जटिलताओं का सुधार (वीआरवी से रक्तस्राव की रोकथाम, तीव्र रक्तस्राव का उपचार, पुन: रक्तस्राव की माध्यमिक रोकथाम, जलोदर की रोकथाम और उपचार, एसबीपी की रोकथाम या उपचार, हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी, एचआरएस, एचसीसी की रोकथाम या उपचार)
जीवन की गुणवत्ता और अवधि में सुधार;
· टी.पी. की तैयारी।

उपचार रणनीति:

गैर-दवा उपचार:
तरीका:
धूम्रपान पर प्रतिबंध;
विघटित यकृत रोग वाले रोगियों में और जठरांत्र संबंधी मार्ग के वैरिकाज़ नसों की उपस्थिति में शारीरिक गतिविधि की सीमा।
आहार:
शराब के सेवन पर प्रतिबंध;
तर्कसंगत पोषण के सिद्धांत;
· बिना चीनी और दूध के प्रति दिन 2-3 कप तक कॉफी का सेवन (संतोषजनक सहनशीलता के साथ);
टेबल सॉल्ट पर प्रतिबंध (एडेमेटस-एसिटिक सिंड्रोम वाले रोगियों में - 2 ग्राम / दिन तक, यानी खाना पकाने के दौरान या उसके बाद नमक डाले बिना अपने प्राकृतिक रूप में भोजन में निहित मात्रा तक, जिसका वास्तव में अर्थ है "नमक रहित" आहार")
सिरोसिस के एक विशेष एटियलजि के लिए विशिष्ट सिफारिशें (उदाहरण के लिए, विल्सन-कोनोवलोव रोग में तांबे युक्त खाद्य पदार्थों से परहेज; मधुमेह या इंसुलिन प्रतिरोध, आदि के साथ गैर-मादक स्टीटोहेपेटाइटिस में आसानी से पचने योग्य कार्बोहाइड्रेट का बहिष्कार);
सिरोसिस की एक विशेष जटिलता के लिए विशिष्ट सिफारिशें (उदाहरण के लिए, जलोदर के लिए एक नमक मुक्त आहार, एडेमेटस-एसिटिक सिंड्रोम की स्थिति में हाइपोनेट्रेमिया के लिए द्रव प्रतिबंध 120 मिमीोल / एल से नीचे, गंभीर एन्सेफैलोपैथी वाले रोगियों में प्रोटीन प्रतिबंध, जिनके पास टीआईपीएस या अन्य पोर्टो हैं -सिस्टमिक शंट, आदि। डी।)।

चिकित्सा उपचारप्रदान करता है:
हेपेटोटॉक्सिक दवाओं के उन्मूलन के साथ, रोगी द्वारा प्राप्त सभी चिकित्सा में संशोधन;
एटियोट्रोपिक थेरेपी (उदाहरण के लिए, सिरोसिस के वायरल एटियलजि के लिए एंटीवायरल थेरेपी या अल्कोहल एटियलजि के लिए परहेज, जो कई मामलों में प्रगति को धीमा करने और यहां तक ​​​​कि रोग की वापसी को धीमा करने में मदद करता है) (तालिका 17);
मूल रोगजनक चिकित्सा (उदाहरण के लिए, ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के परिणाम में सिरोसिस में प्रेडनिसोलोन और एज़ैथियोप्रिन, विल्सन रोग के परिणाम में सिरोसिस में डी-पेनिसिलमाइन, प्राथमिक पित्त सिरोसिस में ursodeoxycholic एसिड, अल्कोहल सिरोसिस में एडेमेटोइनिन, हेमोक्रोमैटोसिस में फेलोबॉमी और डेस्फेरल, जो कई मामलों में रोग की प्रगति को धीमा करने और रोगियों के अस्तित्व को बढ़ाने में मदद करता है) (तालिका 17);
सिरोसिस की जटिलताओं का उपचार, साथ ही उनकी प्राथमिक और माध्यमिक रोकथाम;
संक्रमण की रोकथाम: वायरल हेपेटाइटिस, जीवाणु संक्रमण (सेप्सिस, मेनिनजाइटिस, निमोनिया और अन्य) सार्स टीकाकरण के माध्यम से, साथ ही समय पर एंटीबायोटिक चिकित्सा।

तालिका 17. सिरोसिस के लिए इटियोट्रोपिक और बुनियादी रोगजनक चिकित्सा(एलई ए-बी)

सिरोसिस की एटियलजि	औषधीय उत्पाद
एचबीवी, एचडीवी	खूंटी-आईएनएफ अल्फा -2 ए (मुआवजा सीपी के साथ) टेनोफोविर लैमीवुडीन
एचसीवी (मुआवजा सीपीयू)	खूंटी-आईएनएफ अल्फा -2 ए; खूंटी-आईएनएफ अल्फा-2बी; रिबाविरिन; सिमेप्रेविर; ओम्बिटासवीर/परिताप्रेवीर/रीतोनवीर+दासबुवीर
ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस	प्रेडनिसोलोन methylprednisolone अज़ैथियोप्रिन Mofetylamicophenolate यूडीसीए
पीबीसी	यूडीसीए रेटिनॉल पामिटेट टोकोफेरोल एसीटेट रिफैम्पिसिन फेनोफिब्रेट
पीएसएच	यूडीसीए
शराबी हेपेटाइटिस (वापसी)	प्रेडनिसोलोन पेंटोक्सिफायलाइन thiamine ख़तम Cyanocobalamin
गैर-मादक स्टीटोहेपेटाइटिस	टोकोफेरोल एसीटेट Orlistat मेटफोर्मिन थियाज़ोलिडाइनायड्स पियोग्लिटाजोन लिराग्लूटाइड एक्सैनाटाइड्स एटोरवास्टेटिन रोसुवोस्टैटिन एज़ेटिनिब टेल्मिसर्टन losartan इर्बेसार्टन एसीई अवरोधक
विल्सन-कोनोवलोव रोग	डी-penicillamine जिंक लवण
रक्तवर्णकता	Desferal

जलोदर।लीवर सिरोसिस और जलोदर के रोगियों में जिगर की बीमारी की अन्य जटिलताओं के विकसित होने का उच्च जोखिम होता है: दुर्दम्य जलोदर, एसबीपी, हाइपोनेट्रेमिया या एचआरएस। जलोदर के रोगियों में मुख्य हस्तक्षेप तालिका 18 में प्रस्तुत किए गए हैं।

तालिका 18. जलोदर के प्रबंधन के सिद्धांत (LE A-B)

चरणों	आयोजन
पहली पंक्ति	शराब के सेवन से परहेज
	सोडियम प्रतिधारण और गुर्दे की विफलता (ग्रेड ए) के उच्च जोखिम के कारण गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, एमिनोग्लाइकोसाइड, यदि कोई हो, बंद कर दें।
	नमक के सेवन पर 2 ग्राम/दिन (नमक रहित आहार) पर प्रतिबंध और आहार संबंधी सिफारिशों में प्रशिक्षण
	संयोजन मौखिक मूत्रवर्धक चिकित्सा: स्पिरोनोलैक्टोन + फ़्यूरोसेमाइड या टॉरसेमाइड मौखिक रूप से हर सुबह एक खुराक में चिकित्सा की प्रभावशीलता का नियंत्रण और मूत्रवर्धक की खुराक का चयन शरीर के वजन से किया जाता है। एडिमा के बिना रोगियों में 0.5 किग्रा / दिन और एडिमा (ग्रेड ए) के रोगियों में 1 किग्रा / दिन के भीतर वजन घटाने की सिफारिश की जाती है
	नैदानिक ​​और जैव रासायनिक मापदंडों की नियमित निगरानी (रक्त इलेक्ट्रोलाइट्स, क्रिएटिनिन सहित) (स्तर ए) शरीर के वजन का नियंत्रण, साइकोमेट्रिक संकेतक
दूसरी पंक्ति	बीटा-ब्लॉकर्स, एंजियोटेंसिन-कनवर्टिंग एंजाइम इनहिबिटर, एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स जो रक्तचाप और गुर्दे के रक्त प्रवाह को कम करते हैं (स्तर ए) को बंद करना
	गंभीर हाइपोटेंशन वाले रोगियों में मिडोड्राइन
	चिकित्सीय पैरासेन्टेसिस
	ट्रांसजुगुलर इंट्राहेपेटिक पोर्टोसिस्टमिक शंटिंग (टिप्स) के मुद्दे को संबोधित करना
	लीवर प्रत्यारोपण पर निर्णय

जलोदर चिकित्सा के सिद्धांतों को इसकी डिग्री के आधार पर नीचे तालिका 19 में दर्शाया गया है।

तालिका संख्या 19। डिग्री के आधार पर जलोदर का उपचार (LE-A-B)

जलोदर 1 डिग्री	नमक रहित आहार
जलोदर ग्रेड 2	· स्पिरोनोलैक्टोन 100 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक पर फ़्यूरोसेमाइड के साथ 40 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक पर या टॉरसेमाइड 10 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक पर। कम वजन / या मामूली जलोदर के साथ, अधिक निर्धारित करना संभव है कम खुराक; मोनोथेरेपी (विशेषकर एक आउट पेशेंट के आधार पर) में स्पिरोनोलैक्टोन को निर्धारित करना संभव है, हालांकि, यह संयोजन चिकित्सा की तुलना में कम बेहतर है; वजन घटाने से निर्धारित प्रभाव की अनुपस्थिति में, मूत्रवर्धक की खुराक को हर 3-5 दिनों में चरणबद्ध रूप से बढ़ाया जाता है: स्पिरोनोलैक्टोन 100 मिलीग्राम, लूप मूत्रवर्धक - मूल अनुपात (100 मिलीग्राम स्पिरोनोलैक्टोन / 40 मिलीग्राम फ़्यूरोसेमाइड) को बनाए रखने के आधार पर। स्पिरोनोलैक्टोन की अधिकतम स्वीकार्य खुराक 400 मिलीग्राम / दिन है, फ़्यूरोसेमाइड 160 मिलीग्राम / दिन है; प्रारंभिक हाइपोकैलिमिया के मामले में, स्पिरोनोलैक्टोन के साथ उपचार शुरू किया जाता है, पोटेशियम के स्तर के सामान्य होने के बाद, लूप मूत्रवर्धक जोड़े जाते हैं; चिकित्सा शुरू करने से पहले पोटेशियम के स्तर को समायोजित करना बेहतर होता है; · लक्ष्य मूत्रवर्धक की न्यूनतम खुराक के साथ रोगी को जलोदर से मुक्त रखना है। जलोदर के समाधान के बाद, भविष्य में संभावित रद्दीकरण के साथ मूत्रवर्धक की खुराक को न्यूनतम आवश्यक (जलोदर की पुनरावृत्ति नहीं) तक कम किया जाना चाहिए; मूत्रवर्धक का उपयोग गुर्दे की कमी, हाइपोनेट्रेमिया या सीरम पोटेशियम एकाग्रता में परिवर्तन वाले रोगियों में सावधानी के साथ किया जाता है; मूत्रवर्धक आमतौर पर गंभीर हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी वाले रोगियों में contraindicated हैं; गंभीर हाइपोनेट्रेमिया (सीरम सोडियम) होने पर सभी मूत्रवर्धक बंद कर दिए जाने चाहिए<120 ммоль/л), прогрессирующая почечная недостаточность, ухудшение печеночной энцефалопатии, мышечные судороги; गंभीर हाइपोकैलिमिया विकसित होने पर फ़्यूरोसेमाइड (टॉरासेमाइड) को बंद कर देना चाहिए (<3 ммоль/л). Спиронолактон должен быть отменен, если развилась тяжелая гиперкалиемия (калий сыворотки >6 मिमीोल / एल); स्पिरोनोलैक्टोन लेते समय गाइनेकोमास्टिया के विकास के साथ, इसे एमिलोराइड से बदला जा सकता है (बाद वाला कम प्रभावी है); पुष्टिकृत हाइपोएल्ब्यूमिनमिया के मामले में, 10% -20% एल्ब्यूमिन समाधान के संक्रमण का संकेत दिया जाता है
जलोदर ग्रेड 3	चिकित्सा की पहली पंक्ति वॉल्यूमेट्रिक पैरासेन्टेसिस (एलवीपी) है; वॉल्यूमेट्रिक पैरासेन्टेसिस एक सत्र में किया जाना चाहिए 5 लीटर से अधिक जलोदर तरल पदार्थ के निष्कर्षण के साथ वॉल्यूमेट्रिक पैरासेन्टेसिस के मामले में, परिसंचरण संबंधी शिथिलता को रोकने के लिए एल्ब्यूमिन (8 ग्राम प्रति 1 लीटर जलोदर द्रव निकाला जाता है) की शुरूआत अनिवार्य है; एल्ब्यूमिन के अलावा अन्य प्लाज्मा विकल्प के उपयोग की अनुशंसा नहीं की जाती है; · 5 लीटर से कम जलोदर द्रव निकालने पर, पैरासेन्टेसिस के बाद संचार संबंधी शिथिलता विकसित होने का जोखिम नगण्य होता है, और प्रशासित एल्ब्यूमिन की खुराक कम हो सकती है; · वॉल्यूमेट्रिक पैरासेन्टेसिस के बाद, रोगियों को जलोदर के पुन: संचय को रोकने के लिए मूत्रवर्धक की न्यूनतम आवश्यक खुराक प्राप्त करनी चाहिए।
आग रोक जलोदर	पहली पंक्ति - एल्ब्यूमिन के अंतःशिरा प्रशासन (8 ग्राम प्रति 1 लीटर जलोदर तरल पदार्थ) के संयोजन में बड़ी मात्रा में बार-बार पैरासेन्टेसिस करना। · दुर्दम्य जलोदर वाले रोगियों में मूत्रवर्धक को बंद कर देना चाहिए, जो मूत्रवर्धक चिकित्सा के दौरान प्रति दिन 30 मिमी से कम सोडियम का उत्सर्जन करते हैं; TIPS पर विचार किया जाना चाहिए, विशेष रूप से बार-बार वॉल्यूम पैरासेन्टेसिस सत्र वाले रोगियों में या जिनमें पैरासेन्टेसिस विफल हो गया है। TIPS आग रोक जलोदर में प्रभावी है लेकिन पीई के जोखिम से जुड़ा है। बिलीरुबिन>85 μmol/L, INR> 2 या CTP गंभीरता> 11, यकृत एन्सेफैलोपैथी> ग्रेड 2, सहवर्ती सक्रिय संक्रमण, प्रगतिशील गुर्दे की विफलता, या गंभीर कार्डियोपल्मोनरी रोगों के साथ गंभीर यकृत हानि वाले रोगियों में TIPS की सिफारिश नहीं की जा सकती है; दुर्दम्य जलोदर वाले रोगियों में खराब रोग का निदान होता है और उन्हें यकृत प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवारों के रूप में माना जाना चाहिए

सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस।सिरोसिस वाले एसपीबी के रोगियों का इलाज करते समय, निम्नलिखित सिद्धांतों का पालन किया जाना चाहिए:
· एसबीपी (ग्रेड ए1) के निदान के तुरंत बाद एंटीबायोटिक्स शुरू कर दी जानी चाहिए;
· चूंकि एसबीपी के सबसे आम प्रेरक एजेंट ई. कोलाई जैसे ग्राम-नकारात्मक एरोबिक बैक्टीरिया हैं, तीसरी पीढ़ी के सेफलोस्पोरिन (स्तर ए1) उपचार की पहली पंक्ति हैं (तालिका 19);
· विकल्प में एमोक्सिसिलिन/क्लैवुलैनिक एसिड संयोजन, और फ्लोरोक्विनोलोन जैसे सिप्रोफ्लोक्सासिन या ओफ़्लॉक्सासिन (तालिका 19) शामिल हैं;
· एसबीपी वाले मरीजों को एंटीबायोटिक थेरेपी की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए उपचार शुरू होने के 48 घंटे बाद दूसरी डायग्नोस्टिक लैप्रोसेंटेसिस से गुजरने की सलाह दी जाती है;
· यदि नैदानिक ​​​​लक्षण और लक्षण बिगड़ते हैं और/या निदान के समय के स्तर की तुलना में जलोदर द्रव न्यूट्रोफिल में कोई कमी या वृद्धि नहीं होती है, तो एंटीबायोटिक चिकित्सा को वापस लेने या बदलने पर विचार किया जाना चाहिए;
एचआरएस का विकास एसबीपी के 30% रोगियों में एंटीबायोटिक मोनोथेरेपी के साथ देखा जाता है, जो जीवित रहने में कमी की ओर जाता है; दूसरे दिन निदान पर 1.5 ग्राम / किग्रा की दर से एल्ब्यूमिन की नियुक्ति और तीसरे दिन 1 ग्राम / किग्रा चिकित्सा का दिन एचआरएस की घटनाओं को कम करता है, अस्तित्व में सुधार करता है (स्तर ए 1);
एसबीपी विकसित करने वाले सभी रोगियों को ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स और IV एल्ब्यूमिन (ग्रेड ए 2) दिया जाना चाहिए;
· जलोदर द्रव में जलोदर और कम प्रोटीन वाले रोगियों में (15 ग्राम/ली से कम) और प्रारंभिक एसबीपी के बिना, नॉरफ्लोक्सासिन 400 मिलीग्राम/दिन के प्रशासन का संकेत दिया जाता है, जो एसबीपी के विकास के जोखिम को कम करता है और उत्तरजीविता में सुधार करता है। इसलिए, इन रोगियों को नॉरफ्लोक्सासिन (स्तर ए 1) के साथ दीर्घकालिक प्रोफिलैक्सिस के लिए विचार किया जाना चाहिए;
जिन रोगियों को एसबीपी दोबारा हो चुका है, उनमें एसबीपी दोबारा होने का खतरा अधिक होता है, और एसबीपी पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने के लिए इन रोगियों में रोगनिरोधी एंटीबायोटिक दवाओं की सिफारिश की जाती है। नॉरफ्लोक्सासिन 400 मिलीग्राम / दिन मौखिक रूप से पसंद का उपचार है (स्तर ए 1); विकल्प हैं सिप्रोफ्लोक्सासिन 750 मिलीग्राम एक बार साप्ताहिक, मुंह से, सह-ट्राइमोक्साज़ोल सल्फामेथोक्साज़ोल 800 मिलीग्राम, और ट्राइमेथोप्रिम 160 मिलीग्राम प्रतिदिन, मुंह से;
· एसबीपी के इतिहास वाले मरीजों की उत्तरजीविता खराब होती है और उन्हें एलटी प्रतीक्षा सूची (ग्रेड ए) में रखा जाना चाहिए।

तालिका 19 एसबीपी के लिए एंटीबायोटिक आहार(यूडी ए)

हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी (पीई)।पीई प्रबंधन के लिए प्रदान करता है:
जिगर की बीमारी के लिए थेरेपी
उत्तेजक कारकों का उन्मूलन (तालिका 6) और उन पर प्रभाव, जो 80% रोगियों (यूडी-ए) में प्रभावी है;
रोगजनक तंत्र पर प्रभाव (उदाहरण के लिए, अमोनिया उत्पादन में कमी और इसके उपयोग की सक्रियता, तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियों पर सीधा प्रभाव और पोर्टोकोलेटरल का उन्मूलन)।

पीई के लिए थेरेपी को आपातकालीन और वैकल्पिक (तालिका 20) में विभाजित किया गया है।

तालिका 20 पीई के लिए उपचारसी टाइप करें(एलई ए-बी)

चरणों	सामान्य कार्यक्रम	बुनियादी चिकित्सा
आपातकालीन चिकित्सा	. नैदानिक ​​​​और चिकित्सीय जोड़तोड़ को कम करना . उठाया हेडबोर्ड 30⁰ . ऑक्सीजन . नासोगैस्ट्रिक ट्यूब के लिए पेट से खून बहना . गंभीर पीई के साथ TIPS या अन्य कृत्रिम PS शंट वाले रोगियों में प्रोटीन प्रतिबंध . हाइपोकैलिमिया का सुधार . एनीमा 1-3 एल (20% -30% के साथ अधिक प्रभावी) जलीय घोललैक्टुलोज	. मोनोथेरेपी या संयोजन चिकित्सा - लैक्टुलोज, 30-120 ग्राम / दिन मौखिक रूप से या एनीमा में (300 मिली लैक्टुलोज सिरप: 700 पानी); बेंचमार्क - पीएच>6 . के साथ 2-3 गुना नरम मल प्राप्त करना - एल-ऑर्निथिन एल-एस्पार्टेट, 20-40 ग्राम / दिन 4 घंटे के लिए अंतःशिरा, प्रशासन की अधिकतम दर 5 ग्राम / घंटा है - रिफक्सिमिन, 400 मिलीग्राम दिन में 3 बार मुंह से . पीई के मामलों में फुलमिनेंट लीवर फेलियर (पुरानी पृष्ठभूमि पर तीव्र जिगर की विफलता) के मामले में, यदि उपरोक्त उपाय अप्रभावी हैं, तो एक्स्ट्राकोर्पोरियल डिटॉक्सीफिकेशन (एल्ब्यूमिन डायलिसिस) (एलई सी) के तरीकों का उपयोग करना संभव है। . गंभीर, प्रगतिशील, चिकित्सा-प्रतिरोधी पीई में, एलटी . पर विचार किया जाता है .
नियोजित चिकित्सा	. गंभीर पीई के लिए जो प्रोटीन के सेवन से बिगड़ जाता है: - वनस्पति प्रोटीन के साथ पशु प्रोटीन का प्रतिस्थापन - एक विकल्प कम प्रोटीन आहार और शाखित श्रृंखला अमीनो एसिड के साथ आहार का दृढ़ीकरण है	. आवर्तक पीई या न्यूनतम पीई के लिए, लैक्टुलोज या रिफैक्सिमिन (एलई ए) या एल-ऑर्निथिन एल-एस्पार्टेट (एलई सी) (साइकोमेट्रिक परीक्षणों के नियंत्रण में) के साथ मौखिक चिकित्सा जारी रखें।

अन्नप्रणाली और पेट की वैरिकाज़ नसें।सिरोसिस वाले मरीजों को एसोफैगल और गैस्ट्रिक वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव के लिए आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता हो सकती है, साथ ही इन रक्तस्रावों की प्राथमिक और माध्यमिक रोकथाम के उद्देश्य से पोर्टल उच्च रक्तचाप के लिए नियोजित चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है।
इसोफेजियल और गैस्ट्रिक ईवी ब्लीडिंग के प्रबंधन को तालिका 21 में संक्षेपित किया गया है।

तालिका 21 एसोफेजेल और गैस्ट्रिक ईवी रक्तस्राव का प्रबंधन (एलई ए-बी)

सामान्य कार्यक्रम	स्थिति की गंभीरता का मूल्यांकन, परीक्षा का दायरा, अस्पताल में भर्ती · यातायात नियंत्रण श्वसन तंत्रबिगड़ा हुआ चेतना और बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के मामले में आकांक्षा के जोखिम को ध्यान में रखते हुए हेमोडायनामिक विकारों का सुधार; पोर्टल उच्च रक्तचाप को तेज करने के जोखिम को देखते हुए अति-जलसेक से बचें हेमटोलॉजिकल विकारों का सुधार (Hb . के स्तर पर एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान)< 70 г/л, тромбоцитарной массы - при уровне тромбоцитов < 50 000/мм 3) जमावट विकारों का सुधार (INR> 1.5 के साथ ताजा जमे हुए प्लाज्मा आधान)
एंडोस्कोपी / शल्य चिकित्सा के तरीके	आपातकालीन एंडोस्कोपी · इंडोस्कोपिक थेरेपी - अन्नप्रणाली के वीआरवी की एंडोस्कोपिक बंधाव - पेट के वीआरवी की स्क्लेरोथेरेपी - ब्लैकमोर इंटुबैषेण / स्टेंटिंग (यदि एसोफैगल वीआरवी लिगेशन विफल हो जाता है, तो जोखिम को ध्यान में रखें संभावित जटिलताएं) उपचार की विफलता के मामले में, वीआरवी-टिप्स या सर्जिकल तरीकों से अनियंत्रित प्राथमिक और आवर्तक रक्तस्राव
आपातकालीन फार्माकोथेरेपी	टेरलिप्रेसिन 1000 एमसीजी IV हर 4-6 घंटे में रक्तस्राव बंद होने तक या सोमैटोस्टैटिन (3-5 दिनों के लिए 250 एमसीजी बोलस + 250-500 एमसीजी/एच IV इन्फ्यूजन) या ऑक्टेरोटाइड (50 एमसीजी बोलस + 50 एमसीजी/एच iv / 3 से अधिक जलसेक) तक पांच दिन) IV प्रोटॉन पंप अवरोधक (पैंटोप्राज़ोल 80 मिलीग्राम / दिन या एसोमप्राज़ोल 40 मिलीग्राम / दिन मौखिक प्रशासन के बाद) संकेत के अनुसार अन्य हेमोस्टेटिक दवाएं
जटिलताओं की रोकथाम और उपचार	थेरेपी संशोधन - एंटीकोआगुलंट्स, एंटीप्लेटलेट एजेंटों को रद्द करना - गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं को रद्द करना, अन्य दवाएं जो गुर्दे के रक्त के प्रवाह को कम करती हैं, साथ ही ऐसी दवाएं जिनमें नेफ्रोटॉक्सिसिटी होती है · जीवाणुरोधी चिकित्सा(अधिक बार सीफ्रीट्रैक्सोन, 1-2 ग्राम / दिन, या किसी अन्य सेफलोस्पोरिन की सिफारिश की जाती है) चयापचय और इलेक्ट्रोलाइट विकारों का सुधार एनीमिक सिंड्रोम का सुधार गैस्ट्रिक सामग्री की आकांक्षा को रोकने के लिए नासोगैस्ट्रिक ट्यूब, समय पर इंटुबैषेण (संकेतों के अनुसार) सफाई एनीमा

वीआरवी वाले रोगियों में पोर्टल उच्च रक्तचाप के लिए वैकल्पिक चिकित्सा में β-ब्लॉकर्स के प्रशासन के साथ संयोजन में उपयुक्त प्रोटोकॉल (वेरिक्स के एसोफेजियल स्थानीयकरण के लिए) के अनुसार किए गए एंडोस्कोपिक बंधन होते हैं।
β-ब्लॉकर्स का उपयोग करते समय, निम्नलिखित प्रावधानों का पालन किया जाना चाहिए (1 ए-बी):
गठित वीआरवी के लिए β-ब्लॉकर्स निर्धारित हैं। वीआरवी के गठन को रोकने के लिए β-ब्लॉकर्स का उपयोग प्रभावी नहीं है;
गैर-चयनात्मक β-ब्लॉकर्स (प्रोप्रानोलोल) या कार्डियोसेक्लेक्टिव β-ब्लॉकर्स (कार्वेडिलोल) को पसंद की दवाओं के रूप में उपयोग किया जाता है;
उपचार कम खुराक के साथ शुरू होता है, इसके बाद हृदय गति में 25% की कमी के लक्ष्य में क्रमिक वृद्धि होती है, लेकिन प्रति मिनट 55 बीट्स से कम नहीं (औसतन, प्रति मिनट 55-60 बीट्स तक);
प्रोप्रानोलोल को प्रति दिन 10-20 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक पर आगे की खुराक के साथ निर्धारित किया जाता है जब तक कि लक्ष्य हृदय गति प्रति मिनट तक नहीं पहुंच जाती है; कुछ मामलों में, दैनिक खुराक 60 मिलीग्राम / दिन से अधिक हो सकती है; Carvedilol को प्रति दिन 6.25 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक पर निर्धारित किया जाता है, साथ ही प्रति दिन 25 मिलीग्राम की खुराक में वृद्धि की जाती है;
पर्याप्त खुराक के बावजूद, लगभग 30% रोगी बी-ब्लॉकर्स के साथ चिकित्सा का जवाब नहीं देते हैं। रोगियों की इस श्रेणी का पता केवल यकृत शिरापरक दबाव प्रवणता को निर्धारित करने के लिए आक्रामक तरीकों का उपयोग करके लगाया जा सकता है;
· β-ब्लॉकर्स निर्धारित करते समय, निर्देशों में बताए गए मतभेदों के साथ-साथ सीपीयू के संबंध में कई विशिष्ट सावधानियों पर विचार करें। विशेष रूप से, β-ब्लॉकर्स सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस वाले रोगियों में contraindicated हैं और विघटित यकृत रोग में असुरक्षित (विशेष रूप से कार्डियोसेक्लेक्टिव) हैं। इसके अलावा, β-ब्लॉकर्स का उपयोग कई साइड इफेक्ट्स (जैसे, हाइपोटेंशन, हार्ट ब्लॉक, कमजोरी, नपुंसकता) से जुड़ा है जो उपचार के लिए रोगी के पालन को प्रभावित कर सकता है।

वीआरवी के अलावा, सिरोसिस के रोगियों में पोर्टल उच्च रक्तचाप पोर्टल गैस्ट्रोपैथी के साथ उपस्थित हो सकता है, जिसे एंट्रल गैस्ट्रिटिस से अलग किया जाना चाहिए। पोर्टल गैस्ट्रोपैथी के उपचार में, जैसा कि वीआरवी के मामले में होता है, रक्तस्राव को रोकने और इसकी पुनरावृत्ति (1 ए) के लिए β-ब्लॉकर्स की नियुक्ति भी शामिल है, और यदि वे अप्रभावी हैं, तो टीआईपीएस (4डी) की स्थापना।

हेपेटोरेनल सिंड्रोम (HRS.जीआरएस प्रबंधन सामान्य उपायों और बुनियादी चिकित्सा के लिए प्रदान करता है। एचआरएस के लिए सामान्य उपायों में शामिल हैं:
. अस्पताल में भर्ती, विभाग में निरीक्षण गहन देखभाल(यूडी ए);
. तनाव जलोदर (एलईए) के लिए पैरासेन्टेसिस;
. मूत्रवर्धक को रद्द करना (स्पिरोनोलैक्टोन बिल्कुल contraindicated है) (LEO A);
. बीटा-ब्लॉकर्स (LEV B) को रद्द करना।

एचआरएस के प्रकार के आधार पर मूल चिकित्सा तालिका 22 में प्रस्तुत की गई है।

तालिका 22. एचआरएस के लिए मूल चिकित्सा (एलई ए-बी)

जीडीएस प्रकार	भेषज चिकित्सा	गैर-दवा चिकित्सा
1 प्रकार	प्रथम-पंक्ति चिकित्सा - एल्ब्यूमिन इन्फ्यूजन (स्तर A1) के संयोजन में टेरलिप्रेसिन (प्रत्येक 4-6 घंटे में 1 मिलीग्राम IV) - चिकित्सा की प्रभावशीलता गुर्दे के कार्य में सुधार के रूप में प्रकट होती है, सीरम क्रिएटिनिन में कमी 133 µmol / l (1.5 mg / dl) से कम है। - ऐसे मामलों में जहां उपचार के 3 दिनों के बाद सीरम क्रिएटिनिन कम से कम 25% कम नहीं होता है, टेरलिप्रेसिन की खुराक को हर 4 घंटे में अधिकतम 2 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाना चाहिए। - यदि सीरम क्रिएटिनिन में कोई कमी नहीं है, तो उपचार 14 दिनों के भीतर बंद कर देना चाहिए - टेरलिप्रेसिन थेरेपी को बंद करने के बाद एचआरएस का फिर से आना दुर्लभ है। इस मामले में, संकेत के अनुसार टेरलिप्रेसिन उपचार फिर से शुरू किया जाना चाहिए और अक्सर सफल होता है। - निगरानी की जरूरत है दुष्प्रभाव: सीएचडी, अतालता (ईसीजी), अन्य आंत और परिधीय इस्किमिया वैकल्पिक चिकित्सा - ऑक्टेरोटाइड और एल्ब्यूमिन (LEV) के संयोजन में नॉरपेनेफ्रिन या मिडोड्राइन या डोपामाइन (गुर्दे की खुराक पर)	टिप्स कुछ रोगियों में गुर्दा समारोह में सुधार कर सकते हैं, हालांकि टाइप 1 एचआरएस वाले रोगियों के इलाज के लिए टिप्स के उपयोग की सिफारिश करने के लिए पर्याप्त सबूत नहीं हैं। · वृक्क प्रतिस्थापन चिकित्सा उन रोगियों में उपयोगी हो सकती है जो वाहिकासंकीर्णन चिकित्सा का जवाब नहीं देते हैं। कृत्रिम जिगर समर्थन प्रणालियों पर बहुत सीमित डेटा है और नैदानिक ​​​​अभ्यास में उनके उपयोग की सिफारिश की जा सकती है (एलईवी) से पहले आगे के शोध की आवश्यकता है। टी.पी
टाइप 2	पसंद की थेरेपी - एल्ब्यूमिन इन्फ्यूजन 20% (स्तर बी 1) के साथ संयोजन में टेरलिप्रेसिन - 60-70% मामलों में प्रभावी है	टी.पी

संकेत निर्धारित करते समय और एचआरएस वाले रोगियों में एलटी की योजना बनाते समय, निम्नलिखित प्रावधानों का मार्गदर्शन किया जाता है:
टीपी - सबसे अच्छी विधिएचआरएस (एलई ए) के साथ विघटित यकृत रोग का उपचार;
· यदि संभव हो तो एचआरएस को एलटी से पहले समाप्त कर दिया जाना चाहिए, क्योंकि इससे उत्तरजीविता में सुधार हो सकता है (एलई ए);
एचआरएस रोगियों में जो वैसोप्रेसर्स का जवाब देते हैं, अकेले एलटी पर विचार किया जाना चाहिए;
एचआरएस वाले रोगियों में जिन्होंने वैसोप्रेसर थेरेपी का जवाब नहीं दिया है और 12 सप्ताह से अधिक समय तक गुर्दे की क्रिया (गुर्दे की रिप्लेसमेंट थेरेपी) के रखरखाव की आवश्यकता होती है, किडनी प्रत्यारोपण के साथ एलटी पर विचार किया जाना चाहिए (एलई बी)।

हेपेटोरेनल सिंड्रोम की रोकथाम में शामिल हैं:
· एसबीपी (एलई: ए) के रोगियों में एल्बुमिन इन्फ्यूजन;
गंभीर अल्कोहलिक हेपेटाइटिस और सिरोसिस (एलई बी) वाले मरीजों को पेंटोक्सिफायलाइन निर्धारित करना;
सिरोसिस और एसपीबी (एलई बी) के इतिहास वाले रोगियों को नॉरफ्लोक्सासिन का प्रशासन करना।

हाइपरस्प्लेनिज्म सिंड्रोम।
सिरोसिस के रोगियों में हाइपरस्प्लेनिज्म के मामलों में, फार्माकोथेरेपी का उपयोग किया जाता है (हेमेटोलॉजिस्ट के साथ समझौते में), साथ ही उपचार के पारंपरिक और सर्जिकल तरीके (इंटरवेंशनल रेडियोलॉजिस्ट / सर्जन के साथ समझौते में)।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए फार्माकोथेरेपी में शामिल हैं:
- प्लेटलेट मास इन्फ्यूजन:
<20 000/мм 3 и/или наличием клинических проявлений геморрагического синдрома (УД В);
. प्लेटलेट काउंट वाले रोगियों में<50 000/мм 3 перед проведением инвазивных / оперативных вмешательств (УД В);
- एल्ट्रोम्बोपैग 25-50 मिलीग्राम प्रतिदिन मौखिक रूप से जब तक कि सहवर्ती ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (एलईए) वाले रोगियों में सामान्य / इष्टतम प्लेटलेट स्तर तक नहीं पहुंच जाता है;
एनीमिया के लिए फार्माकोथेरेपी में शामिल हैं
- एरिथ्रोपोइटिन 20 IU/kg शरीर का वजन उपचर्म रूप से सप्ताह में 3 बार जब तक हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स का स्तर सामान्य नहीं हो जाता (LE B);
न्यूट्रोपेनिया के लिए फार्माकोथेरेपी (विशेषकर सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस वाले रोगियों में) में शामिल हैं:
- फिल्ग्रास्टिम 300 एमसीजी/सप्ताह सूक्ष्म रूप से सामान्यीकरण/इष्टतम न्यूट्रोफिल स्तर (एलई बी) तक;
पारंपरिक/सर्जिकल उपचार (मुख्य रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए) में शामिल हैं:
- प्लीहा धमनी (एलई बी) का आंशिक एम्बोलिज़ेशन;
- स्प्लेनेक्टोमी (एलई सी)।

पोर्टल शिरा घनास्त्रता (पीवीटी)।
पीवीटी स्क्रीनिंग कम से कम हर छह महीने में सिरोसिस वाले सभी रोगियों के लिए इंगित की जाती है (एलई: बी);
तीव्र ओक्लूसिव पीवीटी, ज्ञात आयु और हाइपरकोएगुलेबिलिटी वाले रोगियों में, थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी (एलईए) उपयुक्त है;
एंटीकोआगुलंट्स को एक्यूट/सबएक्यूट पीवीटी वाले रोगियों में और समय के साथ कोई पुनरावर्तन नहीं होने का संकेत दिया जाता है; विशेष रूप से, एंटीकोआगुलेंट थेरेपी को मुख्य पोर्टल शिरा घनास्त्रता या घनास्त्रता प्रगति के जोखिम कारकों वाले रोगियों में माना जाता है (एलई: बी); थक्कारोधी चिकित्सा कम आणविक भार हेपरिन (एनोक्सापारिन सोडियम 0.5-1 मिलीग्राम / किग्रा दिन में 1-2 बार एससी या कैल्शियम नाड्रोपैरिन 0.3-0.4 मिली एसपी दिन में 1-2 बार) या विटामिन के प्रतिपक्षी (खुराक अनुमापन के साथ वारफारिन) के साथ की जाती है। 2-2.5 का INR प्राप्त करने के लिए) (LEV B-C)। मौखिक थक्कारोधी पर वर्तमान में अपर्याप्त डेटा हैं;
पुरानी पीवीटी में एंटीकोआगुलंट्स का प्रिस्क्रिप्शन विवादास्पद है और निर्णय व्यक्तिगत रूप से किया जाता है
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और प्रारंभिक हाइपोकोएग्यूलेशन वाले रोगियों में, एंटीकोआगुलंट्स की नियुक्ति रक्तस्रावी जटिलताओं के जोखिम से जुड़ी होती है;
· अन्नप्रणाली और पेट के पीवीटी और सहवर्ती वीआरवी वाले रोगियों में, रक्तस्राव को रोकने के लिए β-ब्लॉकर्स (प्रोप्रानोलोल या कार्वेडिलोल) निर्धारित किए जाते हैं और अन्नप्रणाली के वीआरवी के एंडोस्कोपिक बंधाव का प्रदर्शन किया जाता है; वीआरवी से बार-बार रक्तस्राव के साथ, सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है (टिप्स, बाईपास सर्जरी, स्प्लेनेक्टोमी, एलटी)।

हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा (एचसीसी)।एचसीसी के लिए स्क्रीनिंग (ओबीपी का अल्ट्रासाउंड और एएफपी का निर्धारण) वायरल सिरोसिस के रोगियों में हर 3 महीने में, गैर-वायरल सिरोसिस के साथ - हर 6 महीने में किया जाता है। एचसीसी का प्रबंधन उपयुक्त प्रोटोकॉल के अनुसार किया जाता है और, चरण के आधार पर, शल्य चिकित्सा विधियों (लकीर या एलटी), स्थानीय हस्तक्षेप (रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन, ट्रांसएटेरियल कीमोइम्बोलाइज़ेशन), लक्षित चिकित्सा (सॉराफेनीब) और रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग शामिल है।

एक आउट पेशेंट के आधार पर प्रदान किया जाने वाला चिकित्सा उपचार

इन	उद
यूडीसीए	1 क
स्पैरोनोलाक्टोंन	1 क
furosemide	1 क
टोरासेमाइड	1 क
नॉरफ्लोक्सासिन	1 क
लैक्टुलोज	1 क
रिफक्सिमिन	1बी
प्रोप्रानोलोल	1 क
कार्वेडिलोल	1बी
	2ए
फिल्ग्रास्टिम	2ए
एल्ट्रोम्बोपाग	1बी
एपोएटिन बीटा	1 क
मेनाडियोन	2ए
सोराफेनीब	1बी

रोगी के स्तर पर उपलब्ध कराया गया चिकित्सा उपचार

इन	उद
यूडीसीए	1 क
स्पैरोनोलाक्टोंन	1 क
furosemide	1 क
टोरासेमाइड	1 क
एल्बुमिन घोल	1 क
cefotaxime	1 क
सेफ्ट्रिएक्सोन	1 क
	1बी
सिप्रोफ्लोक्सासिं	1बी
ओफ़्लॉक्सासिन	2ए
नॉरफ्लोक्सासिन	1 क
लैक्टुलोज, सिरप	1 क
रिफक्सिमिन	1 क
एल-ऑर्निथिन-एल-एस्पार्टेट	2ए
प्रोप्रानोलोल	1 क
कार्वेडिलोल	1बी
टेरलिप्रेसिन	1 क
सोमेटोस्टैटिन	1 क
octreotide	1 क
फिल्ग्रास्टिम	1बी
एल्ट्रोम्बोपाग	1बी
एपोएटिन बीटा	1बी
एनोक्सापारिन सोडियम	1बी
नाद्रोपेरिन कैल्शियम	1बी
वारफारिन सोडियम	2ए
मेनाडियोन	2ए
सोराफेनीब	1बी
एल्बुमिन घोल	1 क
प्लेटलेट मास	1 क
cefotaxime	1बी
एमोक्सिसिलिन + क्लैवुलैनिक एसिड	1बी
सिप्रोफ्लोक्सासिं	1 क
ओफ़्लॉक्सासिन	1 क
नॉरफ्लोक्सासिन	1 क
लैक्टुलोज, सिरप	1 क
रिफक्सिमिन	1 क
एल-ऑर्निथिन-एल-एस्पार्टेट	1 क
प्रोप्रानोलोल	1 क
कार्वेडिलोल	1 क
टेरलिप्रेसिन	1 क
सोमेटोस्टैटिन	1 क
octreotide	1 क
फिल्ग्रास्टिम	1बी
एल्ट्रोम्बोपाग	1बी
एपोएटिन बीटा	1बी
सोराफेनीब	1 क

आपातकालीन आपातकालीन देखभाल के चरण में दवा उपचार प्रदान किया गया:रोगसूचक चिकित्सा।

अन्य प्रकार के उपचार:

सिरोसिस में पोर्टल उच्च रक्तचाप के एंडोस्कोपिक उपचार के तरीके:
आरवीवी का एंडोस्कोपिक लिगेशन;
वैरिकाज़ नसों की स्क्लेरोथेरेपी;
आरवीवी का बैलून टैम्पोनैड।

सिरोसिस जटिलताओं के लिए पारंपरिक चिकित्सा के तरीके:
· रेडियोफ्रीक्वेंसी और माइक्रोवेव एब्लेशन (एचसीसी के लिए);
Transarterial केमोइम्बोलाइज़ेशन (एचसीसी के साथ);
प्लीहा धमनी का एम्बोलिज़ेशन (आंशिक एम्बोलिज़ेशन);
अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों का ट्रांसहेपेटिक एम्बोलिज़ेशन;
ट्रांसजुगुलर इंट्राहेपेटिक पोर्टोसिस्टमिक शंटिंग।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान:
जिगर की लकीर (एचसीसी के साथ);
· लीवर प्रत्यारोपण;
· स्प्लेनेक्टोमी;
· जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव का शल्य चिकित्सा उपचार।

उपचार प्रभावशीलता संकेतक:
सिरोसिस और एचसीसी की जटिलताओं की घटनाओं में कमी;
राज्य मुआवजे की उपलब्धि;
उत्तरजीविता में वृद्धि।

उपचार में प्रयुक्त दवाएं (सक्रिय पदार्थ)

वैक्सीन न्यूमोकोकल पॉलीसेकेराइड संयुग्मित adsorbed निष्क्रिय, तरल, 13 वैलेंट

Azathioprine (Azathioprine)

मानव एल्ब्यूमिन (मानव एल्बुमिन)

एमोक्सिसिलिन (एमोक्सिसिलिन)

एटोरवास्टेटिन (एटोरवास्टेटिन)

वारफारिन (वारफारिन)

दासबुवीर; ओम्बिटासवीर + परिताप्रेवीर + रितोनवीर (दासबुवीर; ओम्बिटसवीर + परिताप्रेवीर + रितोनवीर))

डेफेरोक्सामाइन (डीफेरोक्सामाइन)

डोपामाइन (डोपामाइन)

इर्बेसार्टन (इर्बेसार्टन)

Carvedilol (Carvedilol)

क्लैवुलैनिक एसिड

एल-ऑर्निथिन-एल-एस्पार्टेट (एल-ऑर्निथिन-एल-एस्पार्टेट)

लैक्टुलोज (लैक्टुलोज)

लैमिवुडिन (लैमिवुडिन)

लिराग्लूटाइड (लिराग्लूटाइड)

लोसार्टन (लोसार्टन)

मेनाडायोन सोडियम बाइसल्फ़ाइट (मेनाडायोन सोडियम बाइसल्फ़ाइट)

मेथिलप्रेडनिसोलोन (मिथाइलप्रेडनिसोलोन)

मेटफॉर्मिन (मेटफॉर्मिन)

मिडोड्राइन (मिडोड्रिन)

माइकोफेनोलिक एसिड (माइकोफेनोलेट मोफेटिल) (माइकोफेनोलिक एसिड (माइकोफेनोलेट मोफेटिल))

नाद्रोपेरिन कैल्शियम (नाद्रोपेरिन कैल्शियम)

नॉरफ़्लॉक्सासिन (नॉरफ़्लॉक्सासिन)

नॉरपेनेफ्रिन (नॉरपेनेफ्रिन)

ऑक्टेरोटाइड (ऑक्टेरोटाइड)

ऑर्लिस्टैट (ऑर्लिस्टैट)

ओफ़्लॉक्सासिन (ओफ़्लॉक्सासिन)

पैंटोप्राज़ोल (पैंटोप्राज़ोल)

पेनिसिलमाइन (पेनिसिलमाइन)

पेंटोक्सिफाइलाइन (पेंटोक्सिफाइलाइन)

पियोग्लिटाज़ोन (पियोग्लिटाज़ोन)

पाइरिडोक्सिन (पाइरिडोक्सिन)

प्रेडनिसोलोन (प्रेडनिसोलोन)

प्रोप्रानोलोल (प्रोप्रानोलोल)

पेगिनटेरफेरॉन अल्फ़ा 2बी (पेगिन्टरफेरॉन अल्फ़ा-2बी)

पेगिन्टरफेरॉन अल्फ़ा 2ए (पेगिन्टरफेरॉन अल्फ़ा 2ए)

रेटिनॉल (रेटिनॉल)

रिबाविरिन (रिबाविरिन)

रिफक्सिमिन (रिफैक्सिमिन)

रिफैम्पिसिन (रिफैम्पिसिन)

रोसुवास्टेटिन (रोसुवास्टेटिन)

सिमेप्रेविर (सिमेप्रेविर)

सोमाटोस्टैटिन (सोमैटोस्टैटिन)

सोराफेनीब (सोराफेनीब)

स्पिरोनोलैक्टोन (स्पिरोनोलैक्टोन)

टेल्मिसर्टन (टेलमिसर्टन)

टेनोफोविर (टेनोफोविर)

टेरलिप्रेसिन (टेरलिप्रेसिन)

थायमिन (थियामिन)

टोकोफ़ेरॉल (टोकोफ़ेरॉल)

टॉरसेमाइड (टोरसेमाइड)

उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड (उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड)

फेनोफिब्रेट (फेनोफिब्रेट)

फिल्ग्रास्टिम (फिल्ग्रास्टिम)

फ़्यूरोसेमाइड (फ़्यूरोसेमाइड)

सेफ़ोटैक्सिम (सेफ़ोटैक्सिम)

Ceftriaxone (Ceftriaxone)

सायनोकोबालामिन (सायनोकोबालामिन)

सिप्रोफ्लोक्सासिन (सिप्रोफ्लोक्सासिन)

एज़ेटिमीबे (एज़ेटिमीब)

एसोमेप्राज़ोल (एसोमेप्राज़ोल)

एक्सैनाटाइड (एक्सेनाटाइड)

Eltrombopag (Eltrombopag)

Enoxaparin सोडियम (Enoxaparin सोडियम)

एपोएटिन बीटा (एपोएटिन बीटा)

उपचार में प्रयुक्त एटीसी के अनुसार दवाओं के समूह

(A12CB) जिंक की तैयारी

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत अस्पताल में भर्ती होने के प्रकार को दर्शाते हैं

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
जिगर की क्षति (बायोप्सी सहित) की गंभीरता और एटियलजि का निर्धारण;
विघटित यकृत रोग का सुधार;
सिरोसिस जटिलताओं की रोकथाम और उपचार (चिकित्सीय, एंडोस्कोपिक और शल्य चिकित्सा विधियों सहित);
एटियोट्रोपिक (एंटीवायरल और अन्य), रोगजनक (इम्यूनोसप्रेसिव और अन्य) चिकित्सा का संचालन करना और इसके दुष्प्रभावों में सुधार करना;
यकृत प्रत्यारोपण की तैयारी में परीक्षा।

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
वीआरवी से रक्तस्राव;
प्रगतिशील यकृत एन्सेफैलोपैथी;
हेपेटोरेनल सिंड्रोम;
· सहज जीवाणु पेरिटोनिटिस;
पोर्टल / अवर वेना कावा प्रणाली में तीव्र घनास्त्रता;
विघटन के लक्षणों की तीव्र प्रगति।

निवारण

निवारक कार्रवाई:अनुभागों में सूचीबद्ध।

आगे की व्यवस्था।
सिरोसिस वाले मरीजों को अक्सर आजीवन उपचार और एटियोट्रोपिक थेरेपी (यदि कोई हो) की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए अनिवार्य अनुवर्ती कार्रवाई, यकृत रोग के लिए मुआवजे, जटिलताओं की रोकथाम और सुधार, और एचसीसी के लिए स्क्रीनिंग के अधीन किया जाता है।
वायरल एटियलजि के सिरोसिस के लिए कम से कम हर 3 महीने में, और गैर-वायरल एटियलजि के सिरोसिस के लिए कम से कम हर 6 महीने में (सफल एंटीवायरल थेरेपी के बाद सहित), निम्नलिखित अध्ययन किए जाते हैं:
प्लेटलेट गिनती के साथ केएलए;
जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (एएलटी, एएसटी, जीजीटीपी, क्षारीय फॉस्फेट, कुल बिलीरुबिन, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, एल्ब्यूमिन, क्रिएटिनिन, यूरिया, ग्लूकोज, कुल कोलेस्ट्रॉल);
कोगुलोग्राम (INR या PV);
· एएफपी;
ओबीपी का अल्ट्रासाउंड;
डायग्नोस्टिक ईजीडीएस:
- कम से कम हर 2 साल में वीआरवी की शुरुआती अनुपस्थिति में और लीवर की बीमारी की भरपाई;
- वर्ष में कम से कम एक बार वीआरवी और / या विघटित यकृत रोग की प्रारंभिक उपस्थिति के साथ;
एक विशिष्ट जटिलता के लिए आवश्यक जांच (उदाहरण के लिए, जलोदर के लिए मूत्रवर्धक चिकित्सा के लिए रक्त इलेक्ट्रोलाइट्स, हाइड्रोथोरैक्स के लिए छाती का एक्स-रे, अन्य अध्ययन जैसा कि संकेत दिया गया है)
एलसी के एक विशिष्ट एटियलजि के लिए आवश्यक जांच (उदाहरण के लिए, सीएच में वायरोलॉजिकल डायग्नोसिस, विल्सन-कोनोवलोव रोग में रक्त में तांबे या सेरुलोप्लास्मिन का स्तर, आदि);

सिरोसिस की प्रगति और विघटन के साथ, अध्ययन के नियंत्रण की आवृत्ति अधिक हो सकती है (संकेतों के अनुसार)।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

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जानकारी

प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:
1) कलियास्करोवा कुलपश सग्यन्द्यकोवना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर,
जेएससी "नेशनल साइंटिफिक सेंटर ऑफ ऑन्कोलॉजी एंड ट्रांसप्लांटेशन" के प्रोफेसर, कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के मुख्य फ्रीलांस हेपेटोलॉजिस्ट / गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, कजाख एसोसिएशन फॉर द स्टडी ऑफ द लीवर, अस्ताना के उपाध्यक्ष।
2) नेरसोव अलेक्जेंडर विटालिविच - कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के आरईएम "रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोलॉजी एंड इंटरनल डिजीज" पर आरएसई के गैस्ट्रोएंटरोलॉजी और हेपेटोलॉजी विभाग के प्रमुख, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, अध्यक्ष कज़ाख एसोसिएशन फॉर द स्टडी ऑफ़ द लीवर, अल्माटी;
3) ज़ुमाबायेवा अल्मागुल एर्किनोव्ना - चिकित्सा के मास्टर, कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के आरईएम "रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डियोलॉजी एंड इंटरनल डिजीज" पर रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइज के गैस्ट्रोएंटरोलॉजी और हेपेटोलॉजी विभाग के सहायक, सचिव कज़ाख एसोसिएशन फॉर द स्टडी ऑफ़ द लीवर, अल्माटी;
4) आलिया अनाप्योरोवना कोनीस्बेकोवा - जेएससी "रिपब्लिकन डायग्नोस्टिक सेंटर", अस्ताना के प्रमुख विशेषज्ञ हेपेटोलॉजिस्ट / गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट
5) तबरोव एडलेट बेरिकबोलोविच - इनोवेशन मैनेजमेंट विभाग के प्रमुख, क्लिनिकल फार्माकोलॉजिस्ट, आरएसई पर आरईएम "कजाकिस्तान गणराज्य के राष्ट्रपति के प्रशासन के चिकित्सा केंद्र का अस्पताल", अस्ताना।

एक ऐसी स्थिति जिसमें सरकारी अधिकारी का निर्णय उसकी व्यक्तिगत रूचि से प्रभावित हो:अनुपस्थित है।

समीक्षक:तशेनोवा लायल्या काज़िसोव्ना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, हेपाटो-गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिकल सेंटर, अल्माटी के प्रमुख।

प्रोटोकॉल में संशोधन के लिए शर्तों का संकेत:इसके प्रकाशन के 3 साल बाद और इसके लागू होने की तारीख से और / या उच्च स्तर के साक्ष्य के साथ नए तरीकों की उपस्थिति में प्रोटोकॉल का संशोधन।

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प्राथमिक पित्त सिरोसिस (पीबीसी) अज्ञात एटियलजि की एक बीमारी है जिसमें इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाएं धीरे-धीरे ढह जाती हैं। इस रोग का वर्णन सबसे पहले एडिसन और गैल ने 1851 में किया था। [मैं] और फिर -हानो। उच्च सीरम कोलेस्ट्रॉल के स्तर और त्वचा पर ज़ैंथोमास की उपस्थिति के कारण, रोग को ज़ैंथोमैटस पित्त सिरोसिस कहा जाने लगा है। शब्द "प्राथमिक पित्त सिरोसिस" अहरेंस एट अल द्वारा प्रस्तावित किया गया था। . यह शब्द पूरी तरह से सटीक नहीं है, क्योंकि बीमारी के शुरुआती चरणों में, पुनर्जनन नोड्स का पता नहीं लगाया जाता है और अभी तक कोई सिरोसिस नहीं है। "क्रोनिक नॉन-प्यूरुलेंट डिस्ट्रक्टिव हैजांगाइटिस" नाम अधिक सही होगा, लेकिन इसने आम तौर पर स्वीकृत शब्द "प्राथमिक पित्त सिरोसिस" को प्रतिस्थापित नहीं किया।

एटियलजि

रोग स्पष्ट प्रतिरक्षा विकारों के साथ है, जो स्थापित होने पर, पित्त नलिकाओं के विनाश से जुड़े होते हैं। पित्त नलिकाओं के उपकला साइटोटोक्सिक टी-लिम्फोसाइट्स और टी 4-लिम्फोसाइट्स के साथ घुसपैठ की जाती है, जो एचएलए वर्ग II द्वारा प्रतिबंधित है। नतीजतन, साइटोटोक्सिक टी-लिम्फोसाइट्स पित्त नलिकाओं के उपकला को नुकसान पहुंचाते हैं। सक्रिय टी-लिम्फोसाइटों द्वारा उत्पादित साइटोकिन्स यकृत कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं। शमन करने वाले टी-लिम्फोसाइटों की संख्या और गतिविधि कम हो जाती है (चित्र 14-1) [बी]। नलिकाओं के विनाश में प्रतिरक्षा प्रणाली की भूमिका एचएलए वर्ग I प्रतिजनों और अभिव्यक्ति के बढ़े हुए उत्पादन से सिद्ध होती है। डे नोवोकक्षा II एचएलए [बी] एंटीजन।

पीबीसी एक इम्युनोरेगुलेटरी डिसऑर्डर का एक उदाहरण है जिसमें बड़ी संख्या में हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी एंटीजन ले जाने वाले ऊतकों को सहनशीलता खो जाती है। पित्त नलिकाओं में ये विकार कैसे और क्यों होते हैं और इन "स्व-प्रतिजनों" की प्रकृति क्या है यह अज्ञात है। इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रिया के शुरुआती कारक वायरल, बैक्टीरियल, कुछ अन्य नियोएंटीजेंस हो सकते हैं, शायद सिर्फ इम्युनोरेग्यूलेशन का उल्लंघन।

कई मामलों में, पीबीसी देखा गया ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग जैसा दिखता है, उदाहरण के लिए, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बाद, जब प्रतिरक्षा प्रणाली एचएलए प्रणाली के विदेशी प्रोटीन के प्रति संवेदनशील हो जाती है। इन रोगों में, पित्त नलिकाओं में समान संरचनात्मक परिवर्तन विकसित होते हैं। अन्य नलिकाएं प्रभावित होती हैं, जिनमें से उपकला में बड़ी मात्रा में एचएलए वर्ग II एंटीजन होते हैं, जैसे कि लैक्रिमल ग्रंथियों और अग्न्याशय के नलिकाएं। रोग शुष्क सिंड्रोम के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ सकता है।

चावल। 14-1. पीबीसी: एचएलए वर्ग II एंटीजन और पित्त नलिकाओं पर मौजूद अन्य अज्ञात एंटीजन। टी-सप्रेसर्स के दमन के कारण पित्त प्रतिजनों के प्रति सहनशीलता में कमी आई।

एपिथेलिओइड सेल ग्रैनुलोमा एक विलंबित-प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया का संकेत देते हैं। वे ज्वलंत नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रारंभिक चरण में पाए जाते हैं और अधिक अनुकूल रोग का संकेत दे सकते हैं।

कॉपर यकृत में बरकरार रहता है, लेकिन हेपेटोटॉक्सिक रूप में नहीं।

माइटोकॉन्ड्रिया के लिए प्रतिजन और एंटीबॉडी

पीबीसी के लगभग 100% रोगियों के रक्त में एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी (एएमए) का पता लगाया जाता है। वे अंग या प्रजाति विशिष्ट नहीं हैं। जिन एंटीजन के खिलाफ इन एंटीबॉडी को निर्देशित किया जाता है, वे माइटोकॉन्ड्रिया की आंतरिक झिल्ली पर स्थित होते हैं (चित्र 14-2)। पीबीसी वाले रोगियों के सीरम के लिए एंटीजेनिक घटक एम 2 विशिष्ट है। चार एंटीजेनिक एम 2 पॉलीपेप्टाइड्स की पहचान की गई, जो सभी माइटोकॉन्ड्रियल एंजाइमों के पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज (पीडीएच) कॉम्प्लेक्स का हिस्सा हैं (चित्र 14-2)। 50 केडीए के आणविक भार के साथ ऑक्सोग्लूटारेट कॉम्प्लेक्स। पीडीएच में प्रोटीन एक्स (52 केडीए) भी शामिल है, जो ई2 के साथ क्रॉस-रिएक्शन करता है। E2 और M2 कॉम्प्लेक्स के घटकों का पता एंजाइम इम्युनोसे (एलिसा) का उपयोग करके लगाया जा सकता है। यह अध्ययन 88% मामलों में पीबीसी का निदान करना संभव बनाता है। इसकी विशिष्टता 96% है। सीरम में एंटी-एम2 एंटीबॉडी की अनुपस्थिति में, पीबीसी के निदान की संभावना नहीं है। एक विशिष्ट संवेदनशील एलिसा का संचालन हमेशा संभव नहीं होता है; ऐसे मामलों में, माइटोकॉन्ड्रिया के प्रति एंटीबॉडी के लिए सीरम परीक्षण आमतौर पर अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस का उपयोग करके किया जाता है, चूहे के गुर्दे को सब्सट्रेट के रूप में उपयोग किया जाता है। यह एक जटिल तकनीक है जो अनुभवहीन प्रयोगशालाओं में गलत नकारात्मक परिणाम दे सकती है।

अन्य माइटोकॉन्ड्रियल एंटीजन और एंटीबॉडी हैं। पीबीसी के शुरुआती चरणों में एंटी-एम 9 एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, वे रोगियों के स्वस्थ रिश्तेदारों और पीबीसी वाले रोगियों के सीरम के साथ काम करने वाले प्रयोगशाला सहायकों में भी पाए जा सकते हैं। 10-15% स्वस्थ लोगों में एंटी-एम9 एंटीबॉडी मौजूद होते हैं। M2, M4 और M8 की उपस्थिति में भी पता लगाया जा सकता है; शायद उनकी उपस्थिति रोग के अधिक प्रगतिशील पाठ्यक्रम [आईडी] को इंगित करती है। M3 को ड्रग रिएक्शन से, Mb को iproniazid के साथ, और M5 को सिस्टमिक कनेक्टिव टिश्यू डिजीज से जोड़ा गया है।

चावल। 14-2. एएमए और माइटोकॉन्ड्रियल एंटीजन।

200 kDa पॉलीपेप्टाइड के लिए एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (AHA) पीबीसी वाले 29% रोगियों में पेरिन्यूक्लियर फ्लोरेसेंस का कारण बनता है। पीबीसी में एएमए के साथ उनके संबंध को स्पष्ट नहीं किया गया है।

एटिऑलॉजिकल भूमिका

माइटोकॉन्ड्रियल एंटीजन और एएमए पीबीसी के रोगजनन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। जाहिर है, मुख्य स्वप्रतिजन माइटोकॉन्ड्रिया से जुड़ा हुआ है। यह दिखाया गया था कि पीबीसी के शुरुआती चरणों में, पीडीएच कॉम्प्लेक्स का ई 2 घटक पित्त नली उपकला पर व्यक्त किया जाता है।

टी-सेल प्रतिक्रियाएं एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। E2/X-विशिष्ट T-लिम्फोसाइट्स PBC के रोगियों के रक्त और यकृत में पाए गए। यह संभव है कि पित्त नलिकाओं के उपकला को नुकसान उनकी भागीदारी से होता है।

महामारी विज्ञान और आनुवंशिकी

यह रोग पूरी दुनिया में होता है। अलग-अलग देशों में और एक ही देश के अलग-अलग क्षेत्रों में घटनाएँ काफी भिन्न होती हैं। घटनाओं में वृद्धि चिकित्सकों की जागरूकता में वृद्धि, बेहतर निदान, विशेष रूप से, सीरम एएमए की प्रतिक्रिया स्थापित करने की संभावना के साथ, और कम से कम लक्षणों के साथ होने वाली बीमारी के शुरुआती चरणों में रोगियों की पहचान के साथ जुड़ी हुई है। रोग पारिवारिक हो सकता है; PBC का वर्णन बहनों, जुड़वाँ, माताओं और बेटियों में और लंदन में - 5.5% में किया गया है

पीबीसी के रोगियों में 90% महिलाएं हैं। महिलाओं में इस बीमारी के प्रसार का कारण अज्ञात है। रोगियों की आयु आमतौर पर 40-60 वर्ष होती है, लेकिन यह 20 से 80 वर्ष तक हो सकती है। पुरुषों में, जो 10% रोगी हैं, पीबीसी का एक समान पाठ्यक्रम है।

टेबल 14-1. रोग की शुरुआत में पीबीसी का निदान

लक्षण

एक मध्यम आयु वर्ग की महिला को खुजली के साथ धीरे-धीरे प्रगतिशील पीलिया होता है

बढ़ा हुआ जिगर

सीरम में बिलीरुबिन का स्तर सामान्य से लगभग 2 गुना अधिक है; क्षारीय फॉस्फेट का स्तर आदर्श से 4 गुना और एएसटी 2 गुना से अधिक है; एल्ब्यूमिन का स्तर सामान्य है

सीरम एएमए टिटर 1:40

यकृत बायोप्सी पर प्रासंगिक परिवर्तन

एंडोस्कोपिक प्रतिगामी कोलेजनोपचारोग्राफी (यदि निदान संदेह में है): सामान्य इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाएं

स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम

नियमित प्रयोगशाला परीक्षा सीरम एएलपी स्तर में वृद्धि सीरम एएमए की उपस्थिति

अन्य विकारों के लिए परीक्षण, विशेष रूप से प्रणालीगत संयोजी ऊतक या थायरॉयड विकार हेपेटोमेगाली

रोग अचानक शुरू होता है, अक्सर खुजली के साथ, पीलिया के साथ नहीं। प्रारंभ में, रोगी, एक नियम के रूप में, त्वचा विशेषज्ञ के पास जाते हैं। पीलिया अनुपस्थित हो सकता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में यह खुजली की शुरुआत के 6 महीने से 2 साल के भीतर विकसित होता है। लगभग एक चौथाई मामलों में पीलिया और खुजली एक साथ दिखाई देते हैं। खुजली की शुरुआत से पहले पीलिया का विकास अत्यंत दुर्लभ है; खुजली के बिना पीलिया की उपस्थिति रोग के किसी भी चरण के लिए विशेषता नहीं है। गर्भावस्था के दौरान खुजली दिखाई दे सकती है और इसे अंतिम तिमाही का कोलेस्टेटिक पीलिया माना जा सकता है। रोगी अक्सर पेट के दाहिने ऊपरी चतुर्थांश (17%) में लगातार दर्द के बारे में चिंतित होते हैं। समय के साथ, वे गायब हो सकते हैं। निदान को स्पष्ट करने के लिए, ऊपरी जठरांत्र संबंधी मार्ग की एक एंडोस्कोपिक परीक्षा आवश्यक है। थकान अक्सर नोट की जाती है।

जांच करने पर, पीबीसी वाला रोगी लगभग हमेशा अच्छी तरह से खिलाया हुआ महिला होता है, कभी-कभी त्वचा के हाइपरपिग्मेंटेशन के साथ। पीलिया हल्का या अनुपस्थित होता है। यकृत आमतौर पर बड़ा और कठोर होता है, प्लीहा को पल्प किया जा सकता है।

"स्पर्शोन्मुख" रोगी

स्वचालित जैव रासायनिक अध्ययनों के व्यापक उपयोग ने स्पर्शोन्मुख मामलों का अधिक बार पता लगाया है, आमतौर पर एएलपी के ऊंचे सीरम स्तर द्वारा। 1:40 या उससे अधिक के एएमए टिटर वाले व्यक्तियों पर किए गए लिवर बायोप्सी में लगभग हमेशा परिवर्तन दिखाई देते हैं जो आमतौर पर पीबीसी की तस्वीर के अनुरूप होते हैं, भले ही विषय किसी चीज से परेशान न हो और सीरम में एएलपी का स्तर सामान्य हो।

पीबीसी का निदान उन रोगियों में किया जा सकता है जिनका मूल्यांकन उन स्थितियों के लिए किया जा रहा है जो इससे जुड़ी हो सकती हैं, जैसे कि प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग या थायरॉयड रोग, या एक सकारात्मक पारिवारिक इतिहास के साथ।

नैदानिक ​​​​परीक्षा में, रोग के कोई लक्षण नहीं हो सकते हैं। एएमए हमेशा पाए जाते हैं। एएलपी और बिलीरुबिन का सीरम स्तर सामान्य या थोड़ा ऊंचा हो सकता है। कोलेस्ट्रॉल और ट्रांसएमिनेस का स्तर अपरिवर्तित हो सकता है।

स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम वाले रोगियों की जीवन प्रत्याशा आमतौर पर 10 वर्ष (चित्र 14-3) है। रोग और पीलिया के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ, जीवन प्रत्याशा लगभग 7 वर्ष है।

चावल। 14-3 पीबीसी वाले 20 रोगियों में रोग का कोर्स प्रीक्लिनिकल चरण में निदान किया गया। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एक रोगी में रोग 10 वर्षों के लिए स्पर्शोन्मुख था। लगभग 75% रोगियों में शुष्क मुँह और आँखें पाई जाती हैं; कुछ मामलों में, गठिया के साथ संयोजन में, ये अभिव्यक्तियाँ पूर्ण Sjögren's सिंड्रोम का गठन करती हैं।

अन्य संबद्ध त्वचा घावों में प्रतिरक्षा जटिल केशिकाशोथ और लाइकेन प्लेनस शामिल हैं। ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस लगभग 20% मामलों में होता है। फैलाना विषाक्त गण्डमाला के विकास का वर्णन किया गया है।

जेजुनम ​​​​के सिलिया का शोष संभव है, सीलिएक रोग जैसा दिखता है। एक और दुर्लभ सहरुग्णता अल्सरेटिव कोलाइटिस हो सकती है।

पीबीसी में ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित करने और इंसुलिन रिसेप्टर्स को ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति की संभावना दिखाई गई थी।

गुर्दे की जटिलताओं में आईजीएम से जुड़े झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस शामिल हैं।

डिस्टल वृक्क नलिकाओं में तांबे के जमाव के परिणामस्वरूप, वृक्क ट्यूबलर एसिडोसिस विकसित हो सकता है। वृक्क नलिकाओं को नुकसान की अन्य अभिव्यक्तियाँ हाइपोरिसीमिया और हाइपर्यूरिकोसुरिया हो सकती हैं। 35% मामलों में, बैक्टीरियूरिया विकसित होता है, जो स्पर्शोन्मुख हो सकता है।

चयनात्मक IgA की कमी के साथ PBC के संयोजन का वर्णन किया गया है। इससे पता चलता है कि IgA-निर्भर प्रतिरक्षा तंत्र रोग के रोगजनन में शामिल नहीं हैं।

पीबीसी के रोगियों में स्तन कैंसर के विकास का जोखिम सामान्य आबादी की तुलना में 4.4 गुना अधिक है।

अनुप्रस्थ माइलिटिस के साथ पीबीसी का एक संयोजन, जो एंजियाइटिस और नेक्रोटाइज़िंग मायलोपैथी के परिणामस्वरूप विकसित होता है, का पता चला था। ड्रमस्टिक्स के रूप में उंगलियों में परिवर्तन आम हैं, और हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी विकसित हो सकती है (चित्र 13-18 देखें)।

पित्त के बहिर्वाह में कमी, और संभवतः अग्नाशयी वाहिनी को प्रतिरक्षा क्षति के परिणामस्वरूप, अग्नाशयी अपर्याप्तता विकसित होती है।

पित्त नली के पत्थरों, आमतौर पर वर्णित प्रकार के, ईआरसीपी के साथ 39% मामलों में देखे गए थे। कभी-कभी वे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ होते हैं, लेकिन शायद ही कभी सामान्य पित्त नली में चले जाते हैं।

फेफड़ों में असामान्य गैस विनिमय एक्स-रे नोड्यूल और इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस से जुड़ा हुआ प्रतीत होता है। फेफड़े की बायोप्सी से फेफड़ों के बीचवाला ऊतक को नुकसान का पता चलता है। इसके अलावा, इंटरस्टिटियम में प्रकाश विशाल कोशिका ग्रेन्युलोमा के गठन का वर्णन किया गया है। ऐसे रोगी अक्सर Ro एंटीबॉडी के निर्माण के साथ Sjögren's सिंड्रोम विकसित करते हैं।

क्रेस्ट सिंड्रोम इंटरस्टिशियल न्यूमोनाइटिस और पल्मोनरी वैस्कुलर डिजीज के साथ होता है।

कंप्यूटेड टोमोग्राफी ने गैस्ट्रोहेपेटिक लिगामेंट और लीवर के हिलम में 81% रोगियों में बढ़े हुए (लिम्फ) नोड्स का खुलासा किया। पेरिकार्डियल और मेसेंटेरिक नोड्स में भी वृद्धि हुई है।

जैव रासायनिक संकेतक

रोग की शुरुआत में, सीरम में बिलीरुबिन का स्तर शायद ही कभी बहुत अधिक होता है, आमतौर पर रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, यह 35 μmol / l (2 mg%) से अधिक नहीं होता है। क्षारीय फॉस्फेट और जीजीटीपी का स्तर ऊंचा हो जाता है। सीरम में कुल कोलेस्ट्रॉल का स्तर बढ़ जाता है, लेकिन यह वृद्धि स्थायी नहीं होती है। सीरम एल्ब्यूमिन का स्तर आमतौर पर शुरुआत में सामान्य होता है और सीरम कुल ग्लोब्युलिन थोड़ा ऊंचा होता है। बढ़ा हुआ आईजीएम स्तर। यह संकेत पर्याप्त विश्वसनीय नहीं है, लेकिन फिर भी इसका एक निश्चित नैदानिक ​​​​मूल्य है।

लीवर बायोप्सी

सेप्टल या इंटरलॉबुलर पित्त नलिकाओं की हार पीबीसी की एक नैदानिक ​​​​संकेत विशेषता है। जिगर की सुई बायोप्सी पर, इन पित्त नलिकाओं की अक्सर कल्पना नहीं की जाती है, लेकिन आमतौर पर खुले यकृत ऊतक (चित्र 14-4) में स्पष्ट रूप से पहचान की जाती है। इस तरह की बायोप्सी कम और कम की जाती है, क्योंकि सर्जिकल हस्तक्षेप की आवृत्ति कम हो जाती है। एक सुई बायोप्सी से प्राप्त सामग्री की जांच एक अनुभवी रोगविज्ञानी द्वारा की जानी चाहिए।

रोग छोटे पित्त नलिकाओं के उपकला को नुकसान के साथ शुरू होता है। हिस्टोमेट्रिक परीक्षा से पता चला है कि, विशेष रूप से प्रारंभिक अवस्था में, 70-80 माइक्रोन से कम व्यास वाले पित्त नलिकाएं नष्ट हो जाती हैं। उपकला कोशिकाएं एडेमेटस, अधिक ईोसिनोफिलिक और एक अनियमित आकार की होती हैं। पित्त नलिकाओं का लुमेन असमान है, तहखाने की झिल्ली क्षतिग्रस्त है। कभी-कभी पित्त नलिकाओं का टूटना होता है। क्षतिग्रस्त वाहिनी के आसपास, लिम्फोसाइटों, प्लाज्मा कोशिकाओं, ईोसिनोफिल और हिस्टियोसाइट्स के साथ सेलुलर घुसपैठ का पता लगाया जाता है। ग्रैनुलोमा अक्सर बनते हैं, आमतौर पर ज़ोन 1 में (चित्र 14-4 देखें)।

पित्त नलिकाएं नष्ट हो जाती हैं। उनके स्थान के दौरान, लिम्फोइड कोशिकाओं के संचय का उल्लेख किया जाता है, पित्त नलिकाएं बढ़ने लगती हैं (चित्र 14-5)। यकृत धमनी की शाखाएं पोर्टल क्षेत्रों में देखी जा सकती हैं, लेकिन उनके साथ पित्त नलिकाओं के बिना। फाइब्रोसिस पोर्टल ज़ोन से परे फैला हुआ है, स्टेपवाइज नेक्रोसिस दिखाई देता है। हिस्टोकेमिकल अनुसंधान विधियों से तांबे और तांबे से संबंधित प्रोटीन की एक महत्वपूर्ण मात्रा के जमाव का पता चलता है। रेशेदार सेप्टा धीरे-धीरे यकृत के वास्तुशिल्प को नष्ट कर देता है, पुनर्जनन नोड्स बनते हैं (चित्र 14-6 और 14-7)। उत्तरार्द्ध अक्सर असमान रूप से वितरित किए जाते हैं, ताकि सिरोसिस बायोप्सी के कुछ क्षेत्रों में दिखाई दे, लेकिन दूसरों में नहीं। कुछ क्षेत्रों में, लोब्युलर संरचना परेशान नहीं होती है। प्रारंभिक अवस्था में, कोलेस्टेसिस ज़ोन 1 (पोर्टल) तक सीमित है।

चावल। 14-4. पोर्टल ज़ोन में एक गठित ग्रेन्युलोमा होता है। आसन्न पित्त नली क्षतिग्रस्त है। पी पर रंग चित्रण भी देखें। 773.

चावल। 14-5. स्टेज II घाव लिम्फोइड कोशिकाओं के महत्वपूर्ण संचय के साथ। पित्त नलिकाओं का प्रसार शुरू होता है। हेमटॉक्सिलिन और ईओसिन से सना हुआ, x10. पी पर रंग चित्रण भी देखें। 773.

हाइलिन जमाव, जैसा कि मादक रोग में देखा गया है, 25% मामलों में हेपेटोसाइट्स में पाया जाता है।

हिस्टोलॉजिकल तस्वीर के आधार पर, 4 चरणों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: मैंमंच - पित्त नलिकाओं को स्पष्ट क्षति; द्वितीयमंच - पित्त नलिकाओं का प्रसार; तृतीयमंच - स्कारिंग (सेप्टल और ब्रिजिंग फाइब्रोसिस);

चतुर्थमंच- सिरोसिस। स्तर पर इस तरह के विभाजन का महत्व छोटा है, क्योंकि यकृत में परिवर्तन प्रकृति में फोकल होते हैं और इसके विभिन्न भागों में अलग-अलग दरों पर होते हैं। चरणों के बीच कोई स्पष्ट अंतर नहीं हैं। चरण II और III के बीच अंतर करना विशेष रूप से कठिन है। रोग के पाठ्यक्रम में महत्वपूर्ण परिवर्तनशीलता की विशेषता है; लक्षणों की अनुपस्थिति में, कोई एक बहुत उन्नत चरण III के अनुरूप एक तस्वीर देख सकता है। इसके अलावा, कई बायोप्सी से पता चला है कि एक ही चरण कई वर्षों तक बना रह सकता है।

चावल। 14-6. सेप्टा में स्कारिंग, लिम्फोइड कोशिकाओं का संचय। पित्त नलिकाएं दिखाई नहीं दे रही हैं। पुनर्जनन के हाइपरप्लास्टिक नोड्स का निर्माण शुरू होता है। हेमटॉक्सिलिन और ईओसिन से सना हुआ, x48. इन रोगों की अभिव्यक्तियाँ समान हैं, और उन्हें अलग करना असंभव है।

पीबीसी और ऑटोइम्यून क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस के देर के चरणों में विभेदक निदान भी मुश्किल हो सकता है। जैव रासायनिक विकारों की विभिन्न प्रकृति आपको सही निदान स्थापित करने की अनुमति देती है। जिगर की बायोप्सी बरकरार लोब्यूल्स, माइल्ड ज़ोन 1 नेक्रोसिस और पेरिसेप्टल कोलेस्टेसिस के साथ पीबीसी का पक्ष लेती है।

क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस सी में लगातार कोलेस्टेसिस विकसित होता है; उसी समय, जैव रासायनिक रूप से, साइटोलिसिस के संकेतों का पता लगाया जाता है, और सीरोलॉजिकल रूप से, हेपेटाइटिस सी वायरस के मार्कर।

प्रतिरक्षा कोलेजनोपैथी में, जिगर में नैदानिक, जैव रासायनिक और ऊतकीय परिवर्तन पीबीसी [9] के समान होते हैं। उसी समय, एएमए का पता नहीं लगाया जाता है, और अहा टिटर हमेशा उच्च होता है।

प्राइमरी स्क्लेरोजिंग हैजांगाइटिस (पीएससी) में, एएमए अनुपस्थित होता है या उनका टिटर कम होता है; कोलेजनोग्राफी पित्त नलिकाओं को विशिष्ट क्षति दिखाती है।

टेबल 14-2. पीबीसी का विभेदक निदान

रोग	peculiarities		लीवर बायोप्सी
	महिलाओं के बीमार होने की संभावना अधिक होती है खुजली के साथ सीरम में क्षारीय फॉस्फेट का उच्च स्तर	पता चला है	पित्त नलिकाओं में चोट लिम्फोइड कोशिकाओं के समूह छोटे चरणबद्ध परिगलन अक्षुण्ण लोब्यूल पेरिसेप्टल कोलेस्टेसिस
प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस	पुरुषों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है अल्सरेटिव कोलाइटिस से जुड़े कोलेजनोग्राफी द्वारा निदान	कोई नहीं या कम अनुमापांक में	फाइब्रोसिस और पित्त नलिकाओं का प्रसार प्याज के छिलके के रूप में नलिकाओं का फाइब्रोसिस
कोलेस्टेटिक सारकॉइडोसिस	आवृत्ति में कोई लिंग अंतर नहीं काले अधिक बीमार खुजली के साथ उच्च सीरम एएलपी छाती के एक्स-रे पर परिवर्तन	लापता	बड़ी संख्या में ग्रैनुलोमा मध्यम पित्त नली में परिवर्तन
ऑटोइम्यून कोलेजनोपैथिस	महिलाओं के बीमार होने की संभावना अधिक होती है उच्च सीरम CHF स्तर उच्च सीरम AHA अनुमापांक	लापता	पित्त नलिकाओं में चोट लिम्फोइड कोशिकाओं के समूह छोटे चरणबद्ध परिगलन
कोलेस्टेटिक दवा प्रतिक्रियाएं	इतिहास दवा शुरू करने के 6 सप्ताह के भीतर विकास तीव्र शुरुआत	लापता	मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं के साथ पोर्टल पथ की घुसपैठ, कभी-कभी ईोसिनोफिल के साथ; ग्रेन्युलोमा गठन और वसायुक्त घुसपैठ

टेबल 14-3. कोलेस्टेटिक सारकॉइडोसिस और पीबीसी की तुलना

सूचक	सारकॉइडोसिस
	पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से आम	80% मरीज महिलाएं हैं
श्वसन प्रणाली से शिकायतें		लापता
हेपेटोसप्लेनोमेगाली
सीरम एएलपी
फेफड़ों के हिलम के क्षेत्र में लिम्फैडेनोपैथी
जिगर में ग्रेन्युलोमा	बिखरे हुए या गुच्छों में	मिश्रित सेलुलर घुसपैठ से घिरा खराब संगठित
सीरम एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम स्तर
	लापता
केविम-सिल्ज़बैक टेस्ट	सकारात्मक	नकारात्मक
ब्रोन्कोएलेवोलर लैवेज: लिम्फोसाइटोसिस
सक्रिय मैक्रोफेज

इडियोपैथिक डक्टोपेनिया वाले वयस्कों में, इंटरलॉबुलर पित्त नलिकाएं अनुपस्थित हैं। इसका एटियलजि अज्ञात है, लेकिन कुछ मामलों में पीएससी छोटी नलिकाओं की भागीदारी के साथ हो सकता है।

दवाओं के लिए एक कोलेस्टेटिक प्रतिक्रिया के पक्ष में, ड्रग्स लेने के एनामेनेस्टिक संकेत और तेजी से प्रगतिशील पीलिया के साथ तीव्र विकास, दवा लेने की शुरुआत के 4-6 सप्ताह बाद दिखाई देता है।

भविष्यवाणी

लक्षणों की अनुपस्थिति में पीबीसी का कोर्स अप्रत्याशित होता है, जो रोगी और उसके परिवार के सदस्यों में रोग के निदान में महत्वपूर्ण कठिनाइयां पैदा करता है। कुछ मामलों में, लक्षण बिल्कुल भी विकसित नहीं होते हैं, अन्य में प्रगतिशील गिरावट होती है (चित्र 14-8)। वर्तमान में, अंतिम चरण के पीबीसी वाले रोगियों को यकृत प्रत्यारोपण द्वारा बचाया जाता है।

स्पर्शोन्मुख पीबीसी में जीवन प्रत्याशा जनसंख्या की तुलना में कम नहीं होती है। साहित्य में वर्णित लक्षणों के विकास का समय बहुत अलग है, जो संभवतः रोगियों के अध्ययन समूहों और अनुसंधान विधियों (तालिका 14-4) की विशेषताओं से निर्धारित होता है। रोग की अवधि निदान के समय पर निर्भर करती है। . मेयो क्लिनिक या रॉयल फ्रीहॉस्पिटल जैसे विशिष्ट केंद्र अधिक उन्नत बीमारी वाले रोगियों को देखते हैं और इसलिए ओस्लो या न्यूकैसल जैसे क्षेत्रीय केंद्रों में रोगियों की तुलना में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होने की अधिक संभावना है। सामान्य तौर पर, स्पर्शोन्मुख पीबीसी वाले रोगियों में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ 2-7 वर्षों के बाद विकसित होती हैं।

चावल। 14-8. पीबीसी का कोर्स: तीव्र पित्त नली की चोट से अंतिम चरण पित्त सिरोसिस तक का समय अंतराल अज्ञात है।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के मामले में, रोग का निदान विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह आपको यकृत प्रत्यारोपण करने के लिए इष्टतम समय निर्धारित करने की अनुमति देता है। यदि सीरम बिलीरुबिन का स्तर लगातार 100 μmol / l (6 mg%) से अधिक है, तो रोगी की जीवन प्रत्याशा 2 वर्ष से अधिक नहीं होगी (चित्र 14-9)। इसके अलावा, बुजुर्ग रोगियों में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की उपस्थिति में उत्तरजीविता कम हो जाती है , हेपेटोसप्लेनोमेगाली, जलोदर और सीरम एल्ब्यूमिन के साथ 435 µmol/l (3 g%) से नीचे। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में स्टेपवाइज नेक्रोसिस, कोलेस्टेसिस, ब्रिजिंग फाइब्रोसिस और सिरोसिस का पता चलने पर रोग का निदान बदतर होता है।

औसतन 5.6 वर्षों के बाद 31% रोगियों में वैरिकाज़ नसें विकसित होती हैं, और उनमें से 48% बाद में रक्तस्राव करती हैं। उच्च सीरम बिलीरुबिन और चिह्नित ऊतकीय परिवर्तनों की उपस्थिति में वैरिकाज़ नसों की संभावना अधिक होती है। यदि अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों का पता लगाया जाता है, तो वर्ष के दौरान जीवित रहने की दर 83% है, और 3 वर्षों के भीतर - 59%। पहले रक्तस्राव के बाद, वर्ष के दौरान जीवित रहने की दर 65% है, और 3 वर्षों के भीतर - 46%।

टेबल 14-4. स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम में पीबीसी रोग का निदान

		रोगियों की संख्या	लक्षण विकसित करने वाले रोगियों की संख्या,%	लक्षणों की शुरुआत से पहले बीमारी की अवधि, महीने
	रॉयलफ्री (यूके)
	अपसला
	मायो क्लिनीक
	न्यूकैसल (यूके)
	किंग (यूके)

चावल। 14-9. पीबीसी में जिगर की विफलता का कोर्स। निदान के क्षण से रोगी की मृत्यु तक इसके बार-बार निर्धारण के दौरान बिलीरुबिन के औसत मूल्यों के आधार पर नॉमोग्राम विकसित किया गया था। इसकी मदद से, सीरम में बिलीरुबिन के एक विशेष स्तर के अनुरूप जीवित रहने की भविष्यवाणी करना संभव है।

* 17 µmol/l = 1 मिलीग्राम%.

ऑटोइम्यून बीमारियों की उपस्थिति, जैसे कि थायरॉयडिटिस, ड्राई सिंड्रोम या रेनॉड रोग, भी जीवित रहने में कमी में योगदान देता है।

कॉक्स पद्धति का उपयोग करके प्रतिगमन विश्लेषण के आधार पर भविष्य कहनेवाला मॉडल विकसित किए जाते हैं। मेयो क्लिनिक मॉडल उम्र, सीरम बिलीरुबिन और एल्ब्यूमिन के स्तर, प्रोथ्रोम्बिन समय और एडिमा (तालिका 14-5) की उपस्थिति को ध्यान में रखता है।

टेबल 14-5. मेयो क्लिनिक जीवन रक्षा भविष्यवाणी मॉडल

सीरम स्तर:

बिलीरुबिन

एल्बुमिन

प्रोथॉम्बिन समय

यह मॉडल सटीक रूप से जीवित रहने की भविष्यवाणी करता है और विशेष रूप से उपयोगी है क्योंकि यह यकृत बायोप्सी पर निर्भर नहीं करता है। स्कॉटिश लेखकों के काम में लीवर बायोप्सी के परिणामों को ध्यान में रखा गया था। एक अन्य यूरोपीय मॉडल में, उम्र, सीरम बिलीरुबिन और एल्ब्यूमिन स्तर, सिरोसिस और कोलेस्टेसिस की उपस्थिति को ध्यान में रखा गया था; इसके परिणाम मेयो क्लिनिक मॉडल के डेटा के अनुरूप थे।

कोई भी मॉडल किसी रोगी के जीवित रहने का सही आकलन नहीं कर सकता है। ये मॉडल कई कारकों को ध्यान में नहीं रखते हैं जो रोग की गतिशीलता को दर्शाते हैं। वे वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव जैसी जीवन-धमकाने वाली अचानक जटिलताओं का अनुमान नहीं लगा सकते हैं।

टर्मिनल चरण लगभग 1 वर्ष तक रहता है और एक्सथोमा और प्रुरिटस दोनों के गायब होने की पृष्ठभूमि के खिलाफ पीलिया के तेजी से बिगड़ने की विशेषता है। सीरम एल्ब्यूमिन और कुल कोलेस्ट्रॉल का स्तर कम हो जाता है। एडिमा और जलोदर विकसित होते हैं। टर्मिनल चरण में, रक्तस्राव के साथ यकृत एन्सेफैलोपैथी के एपिसोड होते हैं जिन्हें रोकना मुश्किल होता है, आमतौर पर एसोफेजेल वैरिस से। मृत्यु का कारण एक सहवर्ती संक्रमण भी हो सकता है, कभी-कभी ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया के कारण सेप्सिस भी हो सकता है।

इलाज

लक्षणात्मक इलाज़कोलेस्टेसिस वाले सभी रोगियों में किया जाता है और इसका उद्देश्य खुजली और स्टीटोरिया को कम करना है (अध्याय 13 देखें)।

आंत में पित्त के अपर्याप्त प्रवाह के कारण विटामिन डी और कैल्शियम की कमी से ऑस्टियोमलेशिया हो जाता है, जिसके उन्मूलन के लिए विटामिन डी और कैल्शियम अतिरिक्त रूप से निर्धारित किया जाता है। बहुत अधिक सामान्य और बहुत अधिक नैदानिक ​​​​महत्व ऑस्टियोपोरोसिस है। इसका इलाज करना मुश्किल है, लेकिन फिर भी कैल्शियम की नियुक्ति, सूर्यातप और शारीरिक गतिविधि के स्तर में वृद्धि की आवश्यकता होती है। आप हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी का कोर्स कर सकते हैं, हालांकि इससे ब्रेस्ट कैंसर होने का खतरा बढ़ जाता है। कैल्सीटोनिन के साथ उपचार अप्रभावी साबित हुआ।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स।उनकी प्रभावशीलता कम है, ऑटोइम्यून क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस की तुलना में बहुत कम है, जिसमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की नियुक्ति से महत्वपूर्ण सुधार होता है। Azathioprine, penicillamine और chlorambucil को अप्रभावी दिखाया गया है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को कम कर सकता है और जैव रासायनिक मापदंडों में सुधार कर सकता है, लेकिन हड्डी के पुनर्जीवन में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, और इसलिए उनका उपयोग अवांछनीय है।

छोटे अध्ययनों से पता चला है कि साइक्लोस्पोरिन एलक्षणों से राहत देता है और जैव रासायनिक मापदंडों में सुधार करता है |114]। लिवर बायोप्सी डेटा रोग की प्रगति में मंदी का संकेत देता है। इस दवा का उपयोग इसकी नेफ्रोटॉक्सिसिटी और उच्च रक्तचाप से ग्रस्त प्रभाव से सीमित है; लंबे समय तक उपयोग सुरक्षित नहीं है।

methotrexateसप्ताह में एक बार मौखिक रूप से 15 मिलीग्राम की खुराक पर भी लक्षणों की गंभीरता को कम करने और क्षारीय फॉस्फेट और सीरम बिलीरुबिन के स्तर को कम करने में मदद मिलती है। लिवर बायोप्सी से सूजन में कमी का पता चलता है। भविष्यसूचक मेयो सूचकांक नहीं बदलता है। साइड इफेक्ट्स के बीच, रक्त में ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की सामग्री में कमी की ओर रुझान था, जो प्रतिवर्ती मायलोटॉक्सिसिटी का संकेत देता है। 12-15% मामलों में, इंटरस्टिशियल न्यूमोनिटिस विकसित होता है, जो उपचार रोकने और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित करने के बाद वापस आ जाता है। मेथोट्रेक्सेट का अस्तित्व पर बहुत कम प्रभाव पड़ता है। पीबीसी के दौरान दवा का प्रभाव बहुत विविध है। सामान्य तौर पर, इस बीमारी के साथ, दवा निर्धारित नहीं की जानी चाहिए; इसका उपयोग केवल चल रहे नैदानिक ​​परीक्षणों में किया जाता है।

colchicineकोलेजन संश्लेषण को रोकता है और इसके विनाश को बढ़ाता है। पीबीसी के रोगियों में, दवा यकृत के सिंथेटिक कार्य में सुधार करती है, लेकिन अस्तित्व को प्रभावित नहीं करती है। Colchicine एक सस्ती दवा है और लगभग साइड इफेक्ट नहीं देती है, लेकिन PBC में इसकी प्रभावशीलता को न्यूनतम माना जाना चाहिए।

उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड - हाइड्रोफिलिक पित्त एसिड, जिगर के लिए गैर विषैले, जो अंतर्जात पित्त एसिड की संभावित हेपेटोटॉक्सिसिटी को कम करता है। यह महंगा है, इसका उपयोग दिन में 2 बार शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 13-15 मिलीग्राम की कुल खुराक में किया जाता है: दोपहर के भोजन के बाद और रात के खाने के बाद। फ्रांस में एक प्लेसबो अध्ययन से पता चला है कि ursodeoxycholic एसिड ने रोग की प्रगति को धीमा कर दिया, जीवित रहने में वृद्धि हुई, और यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता को कम कर दिया। सीरम बिलीरुबिन का स्तर कम हो जाता है। उच्च आधारभूत बिलीरुबिन स्तर और यकृत सिरोसिस की उपस्थिति वाले मरीजों के खराब परिणाम थे। एक कनाडाई अध्ययन ने कम उत्साहजनक परिणाम दिखाए: सीरम बिलीरुबिन के स्तर में कमी आई, जैव रासायनिक मानकों में सुधार हुआ, लेकिन नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियां, यकृत ऊतक विज्ञान, अस्तित्व, या यकृत प्रत्यारोपण तक उपचार की अवधि अपरिवर्तित थे। ursodeoxycholic एसिड के साथ इलाज किए गए रोगियों में मेयो क्लिनिक प्लेसबो अध्ययन में, सीरम बिलीरुबिन के स्तर को दोगुना होने में लगने वाले समय में केवल थोड़ी वृद्धि हुई थी। जिगर में हिस्टोलॉजिकल तस्वीर नहीं बदली। रोग के शुरुआती चरणों में परिणाम बेहतर थे। इस मुद्दे पर सभी अध्ययनों के परिणामों के मेटा-विश्लेषण से पता चला कि जीवन प्रत्याशा और यकृत प्रत्यारोपण से पहले उपचार की अवधि में एक महत्वपूर्ण लेकिन छोटी वृद्धि हुई है। पीबीसी के उपचार में उर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड पर विचार नहीं किया जा सकता है एक रामबाण। हालांकि, यह लीवर प्रत्यारोपण के लिए निर्धारित अंतिम चरण के रोगियों को छोड़कर सभी रोगियों को दिया जाना चाहिए। यह तय करना मुश्किल है कि रोगियों को ursodeoxycholic एसिड के साथ प्रारंभिक, स्पर्शोन्मुख चरणों में इलाज करना है या नहीं; उपचार की लागत को ध्यान में रखते हुए निर्णय व्यक्तिगत रूप से किया जाता है।

दवाओं की कम खुराक के साथ संयोजन उपचार अधिक प्रभावी हो सकता है, जैसे कोल्सीसिन और ursodeoxycholic acid या ursodeoxycholic acid और methotrexate।

निष्कर्ष

वर्तमान में, पीबीसी के लिए पर्याप्त रूप से प्रभावी विशिष्ट चिकित्सा उपलब्ध नहीं है। रोग के प्रारंभिक चरण में, कुछ सुधार ursodeoxycholic एसिड की नियुक्ति लाता है।

आयोजित अध्ययनों में कई कमियां थीं, वे कम थे, रोगियों की एक छोटी संख्या को कवर किया। इतने लंबे और परिवर्तनशील पाठ्यक्रम वाली बीमारी के साथ, किसी भी जोखिम के सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण दीर्घकालिक प्रभावों की पहचान करना मुश्किल है। किसी भी अध्ययन में, प्रत्येक समूह में रोगियों की संख्या का संकेत दिया जाना चाहिए। रोग के प्रारंभिक, स्पर्शोन्मुख चरणों में, जो रोगी अच्छा महसूस करते हैं उन्हें उपचार की बिल्कुल भी आवश्यकता नहीं होती है। एक प्रतिकूल रोग का निदान और उन्नत बीमारी के साथ, उपचार के प्रभाव की भी संभावना नहीं है। अध्ययन में रोग के मध्यवर्ती चरणों में समूहों को शामिल किया जाना चाहिए। किसी भी उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन बड़े नियंत्रित नैदानिक ​​परीक्षणों के परिणामों पर आधारित होना चाहिए।

खून बह रहा हैअन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों से प्रारंभिक अवस्था में विकसित हो सकता है, यहां तक ​​​​कि सच्चे गांठदार सिरोसिस के विकास से पहले भी। इसलिए, यह आश्चर्य की बात नहीं है कि ऐसे रोगियों में पोर्टो-कैवल शंटिंग करने से सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी शायद ही कभी विकसित होती है। कम जोखिम वाले समूहों के रोगियों के उपचार के परिणाम विशेष रूप से अनुकूल हैं। कुछ मामलों में, स्टेंट के साथ ट्रांसजुगुलर इंट्राहेपेटिक पोर्टोसिस्टमिक शंटिंग प्रभावी होती है।

पित्त पथरी,यदि वे गंभीर दर्द का कारण नहीं बनते हैं या सामान्य पित्त नली में स्थित नहीं हैं, तो उन्हें हटाया नहीं जाना चाहिए। कोलेसिस्टेक्टोमी के संकेत बहुत दुर्लभ हैं, रोगी इसे अच्छी तरह से सहन नहीं करते हैं।

लिवर प्रत्यारोपण

रोगी की गतिविधि में उल्लेखनीय कमी के मामले में लीवर प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है, जब वह व्यावहारिक रूप से घर छोड़ने में असमर्थ होता है। यकृत प्रत्यारोपण के संकेत भी अनुपचारित प्रुरिटस, जलोदर, यकृत एन्सेफैलोपैथी, एसोफेजेल वैरिस से रक्तस्राव और आवर्तक संक्रमण हैं। यदि रोग की शुरुआत में ही प्रत्यारोपण किया जाए तो प्रत्यारोपण अधिक सफल और लागत प्रभावी होता है। यह संभावना है कि रोगियों को 150 μmol/l (9 मिलीग्राम%) के सीरम बिलीरुबिन स्तर पर यकृत प्रत्यारोपण केंद्र में भेजा जाना चाहिए।

प्रत्यारोपण के बाद जीवित रहने की दर में काफी वृद्धि हुई है (चित्र 14-10)। यकृत प्रत्यारोपण के बाद एक साल की जीवित रहने की दर 85-90% है, और 5 साल की जीवित रहने की दर 60-70% तक पहुंच जाती है। 25% मामलों में, आमतौर पर गायब पित्त नलिकाओं के सिंड्रोम के विकास के कारण, पुन: प्रत्यारोपण करना आवश्यक है। ऑपरेशन के बाद, रोगियों की स्थिति में अक्सर काफी सुधार होता है (अध्याय 35 देखें)।

चावल। 14-10. मेयो क्लिनिक मॉडल (नियंत्रण) द्वारा भविष्यवाणी की गई उत्तरजीविता की तुलना में पीबीसी के साथ 161 रोगियों में यकृत प्रत्यारोपण के बाद उत्तरजीविता | 64]।

हालांकि सीरम एएमए टिटर पहले कुछ महीनों में कम हो जाता है, लेकिन बाद में यह फिर से बढ़ जाता है। यह संभावना है कि प्रत्यारोपित जिगर को नुकसान के परिणामस्वरूप रोग की पुनरावृत्ति होती है। एक समूह में, 16% रोगियों में प्रत्यारोपण के 1 साल बाद रोग की पुनरावृत्ति के हिस्टोलॉजिकल लक्षण पाए गए। रोग के लक्षण आमतौर पर अनुपस्थित थे, हालांकि कुछ रोगियों ने खुजली विकसित की।

चावल। 14-11. ऑटोइम्यून कोलेजनोपैथी। हल्के प्रुरिटस, एएलपी और जीजीटीपी के उच्च सीरम स्तर वाले एक युवा पुरुष से बायोप्सी द्वारा प्राप्त यकृत ऊतक विज्ञान। सीरम में M2 का पता नहीं चला। सीरम अहा अनुमापांक उच्च है। तैयारी गंभीर सूजन के साथ पित्त नली क्षेत्र 1 को नुकसान दिखाती है। तस्वीर पीबीसी में बदलाव के अनुरूप है। हेमटॉक्सिलिन और ईओसिन से सना हुआ, x400। पी पर रंग चित्रण भी देखें। 774.

पहले 1-3 महीनों के दौरान, हड्डियों के घनत्व में कमी होती है, जिसके विनाशकारी परिणाम हो सकते हैं। ऑस्टियोपोरोसिस की संभावना बेड रेस्ट और कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के कारण होती है। प्रत्यारोपण के 9-12 महीने बाद, एक नई हड्डी का निर्माण और उसके घनत्व में वृद्धि शुरू होती है।

प्रतिरक्षा कोलेजनोपैथी

पीबीसी जैसी शुरुआत वाले लगभग 5% रोगियों में सीरम एएमए का पता नहीं चलता है। इसी समय, सीरम में एएचए के उच्च अनुमापांक और एक्टिन के प्रति एंटीबॉडी पाए जाते हैं। रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर अनुपस्थित होती हैं। जिगर में ऊतकीय परिवर्तन PBC (चित्र 14-11) में चित्र के अनुरूप हैं। प्रेडनिसोलोन की नियुक्ति से नैदानिक ​​और जैव रासायनिक मापदंडों में कुछ सुधार होता है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, यकृत में सूजन में कमी होती है, लेकिन पित्त नली की भागीदारी बनी रहती है, और सीरम जीजीटीपी का स्तर बहुत अधिक होता है। इन मामलों में रोग पीबीसी और ऑटोइम्यून क्रोनिक हेपेटाइटिस का एक संयोजन है।