फुफ्फुसीय केशिका प्रणाली (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, उच्च रक्तचाप) में दबाव में वृद्धि अक्सर एक माध्यमिक बीमारी होती है जो सीधे संवहनी क्षति से संबंधित नहीं होती है। प्राथमिक स्थितियों को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन वाहिकासंकीर्णन तंत्र की भूमिका, धमनी की दीवार का मोटा होना, फाइब्रोसिस (ऊतक का मोटा होना) सिद्ध हो चुका है।

ICD-10 (रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण) के अनुसार, केवल विकृति विज्ञान के प्राथमिक रूप को I27.0 के रूप में कोडित किया गया है। सभी माध्यमिक लक्षण अंतर्निहित पुरानी बीमारी की जटिलताओं के रूप में जोड़े जाते हैं।

फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति की कुछ विशेषताएं

फेफड़ों में दोहरी रक्त आपूर्ति होती है: धमनी, केशिकाओं और शिराओं की प्रणाली गैस विनिमय में शामिल होती है। और ऊतक ही ब्रोन्कियल धमनियों से पोषण प्राप्त करता है।

फुफ्फुसीय धमनी को दाएं और बाएं ट्रंक में विभाजित किया जाता है, फिर बड़े, मध्यम और छोटे कैलिबर की शाखाओं और लोबार वाहिकाओं में। सबसे छोटी धमनियां (भाग .) केशिका नेटवर्क) का व्यास प्रणालीगत परिसंचरण की तुलना में 6-7 गुना अधिक होता है। उनकी शक्तिशाली मांसपेशियां धमनी बिस्तर को संकीर्ण, पूरी तरह से बंद या विस्तारित करने में सक्षम हैं।

संकुचन के साथ, रक्त प्रवाह का प्रतिरोध बढ़ जाता है और वाहिकाओं में आंतरिक दबाव बढ़ जाता है, विस्तार दबाव को कम कर देता है, प्रतिरोध बल को कम कर देता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की घटना इस तंत्र पर निर्भर करती है। फुफ्फुसीय केशिकाओं का कुल नेटवर्क 140 एम 2 के क्षेत्र को कवर करता है।

फुफ्फुसीय परिसंचरण की नसें परिधीय परिसंचरण की तुलना में व्यापक और छोटी होती हैं। लेकिन उनके पास एक मजबूत मांसपेशियों की परत भी होती है, जो बाएं आलिंद की ओर रक्त के पंपिंग को प्रभावित करने में सक्षम होती हैं।

फुफ्फुसीय वाहिकाओं में दबाव कैसे नियंत्रित होता है?

फुफ्फुसीय वाहिकाओं में धमनी दबाव का मूल्य नियंत्रित होता है:

• संवहनी दीवार में दबाव रिसेप्टर्स;
• वेगस तंत्रिका की शाखाएँ;
• सहानुभूति तंत्रिका।

व्यापक रिसेप्टर ज़ोन बड़े और मध्यम आकार की धमनियों में, शाखाओं के स्थानों में, नसों में स्थित होते हैं। धमनियों में ऐंठन से रक्त में ऑक्सीजन की कमी हो जाती है। और ऊतक हाइपोक्सिया उन पदार्थों के रक्त में रिहाई में योगदान देता है जो स्वर बढ़ाते हैं और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण बनते हैं।

वेगस तंत्रिका तंतुओं की जलन से रक्त का प्रवाह बढ़ जाता है फेफड़े के ऊतक. सहानुभूति तंत्रिका, इसके विपरीत, वाहिकासंकीर्णन प्रभाव का कारण बनती है। सामान्य परिस्थितियों में, उनकी बातचीत संतुलित होती है।

फुफ्फुसीय धमनी में दबाव के निम्नलिखित संकेतक आदर्श के रूप में लिए जाते हैं:

• सिस्टोलिक (ऊपरी स्तर) - 23 से 26 मिमी एचजी तक;
• डायस्टोलिक - 7 से 9 तक।

पल्मोनरी धमनी उच्च रक्तचाप, अंतरराष्ट्रीय विशेषज्ञों के अनुसार, ऊपरी स्तर से शुरू होता है - 30 मिमी एचजी। कला।

छोटे घेरे में उच्च रक्तचाप पैदा करने वाले कारक

पैथोलॉजी के मुख्य कारक, वी। परिन के वर्गीकरण के अनुसार, 2 उप-प्रजातियों में विभाजित हैं। कार्यात्मक कारकों में शामिल हैं:

• कम ऑक्सीजन सामग्री और साँस की हवा में कार्बन डाइऑक्साइड की उच्च सांद्रता के जवाब में धमनियों का कसना;
• रक्त गुजरने की मिनट मात्रा में वृद्धि;
• इंट्राब्रोनियल दबाव में वृद्धि;
• रक्त चिपचिपाहट में वृद्धि;
• बाएं वेंट्रिकुलर विफलता।

शारीरिक कारकों में शामिल हैं:

• थ्रोम्बस या एम्बोलिज्म द्वारा वाहिकाओं का पूर्ण विस्मरण (लुमेन का अतिव्यापी होना);
• धमनीविस्फार, ट्यूमर, माइट्रल स्टेनोसिस के मामले में उनके संपीड़न के कारण आंचलिक नसों से परेशान बहिर्वाह;
• सर्जरी द्वारा फेफड़े को हटाने के बाद रक्त परिसंचरण में परिवर्तन।

माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का क्या कारण बनता है?

माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप फेफड़ों और हृदय की ज्ञात पुरानी बीमारियों के कारण प्रकट होता है। इसमे शामिल है:

• ब्रोंची और फेफड़े के ऊतकों की पुरानी सूजन संबंधी बीमारियां (न्यूमोस्क्लेरोसिस, वातस्फीति, तपेदिक, सारकॉइडोसिस);
• छाती और रीढ़ की संरचना के उल्लंघन में थोरैकोजेनिक पैथोलॉजी (बेखटेरेव की बीमारी, थोरैकोप्लास्टी के परिणाम, काइफोस्कोलियोसिस, मोटे लोगों में पिकविक सिंड्रोम);
• मित्राल प्रकार का रोग;
• जन्मजात हृदय दोष (उदाहरण के लिए, डक्टस आर्टेरियोसस का बंद न होना, इंटरट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में "खिड़कियां");
• दिल और फेफड़ों के ट्यूमर;
• थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के साथ रोग;
• फुफ्फुसीय धमनी के क्षेत्र में वास्कुलिटिस।

प्राथमिक उच्च रक्तचाप का क्या कारण है?

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को इडियोपैथिक, पृथक भी कहा जाता है। पैथोलॉजी की व्यापकता प्रति 1 मिलियन निवासियों में 2 लोग हैं। अंतिम कारण अस्पष्ट हैं।

यह स्थापित किया गया है कि महिलाएं 60% रोगी बनाती हैं। पैथोलॉजी का पता बचपन और बुढ़ापे दोनों में लगाया जाता है, लेकिन पहचाने गए रोगियों की औसत आयु 35 वर्ष है।

पैथोलॉजी के विकास में 4 कारक महत्वपूर्ण हैं:

• फुफ्फुसीय धमनी में प्राथमिक एथेरोस्क्लोरोटिक प्रक्रिया;
• छोटे जहाजों की दीवार की जन्मजात हीनता;
• सहानुभूति तंत्रिका का बढ़ा हुआ स्वर;
• वाहिकाशोथ फुफ्फुसीय वाहिकाओं.

उत्परिवर्तित अस्थि प्रोटीन जीन, एंजियोप्रोटीन, सेरोटोनिन के संश्लेषण पर उनके प्रभाव, थक्कारोधी कारकों के अवरुद्ध होने के कारण रक्त के थक्के में वृद्धि की भूमिका स्थापित की गई है।

आठवें प्रकार के हर्पीज वायरस से संक्रमण के लिए एक विशेष भूमिका दी जाती है, जो चयापचय परिवर्तन का कारण बनता है जिससे धमनियों की दीवारों का विनाश होता है।

परिणाम अतिवृद्धि है, फिर गुहा का विस्तार, दाएं वेंट्रिकुलर स्वर का नुकसान और अपर्याप्तता का विकास।

उच्च रक्तचाप के अन्य कारण और कारक

ऐसे कई कारण और घाव हैं जो फुफ्फुसीय परिसंचरण में उच्च रक्तचाप का कारण बन सकते हैं। उनमें से कुछ विशेष उल्लेख के पात्र हैं।

तीव्र रोगों में:

• वयस्कों और नवजात शिशुओं में श्वसन संकट सिंड्रोम (फेफड़े के ऊतकों के श्वसन लोब्यूल की झिल्लियों को विषाक्त या ऑटोइम्यून क्षति, जिससे इसकी सतह पर एक सर्फेक्टेंट पदार्थ की कमी होती है);
• बड़े पैमाने पर विकास के साथ जुड़े गंभीर फैलाना सूजन (निमोनाइटिस) एलर्जी की प्रतिक्रियापेंट, इत्र, फूलों की साँस की महक पर।

इस मामले में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप भोजन, दवाओं और लोक उपचार के कारण हो सकता है।

नवजात शिशुओं में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के कारण हो सकते हैं:

• भ्रूण का निरंतर संचलन;
• मेकोनियम आकांक्षा;
• डायाफ्रामिक हर्निया;
• सामान्य हाइपोक्सिया।

बच्चों में, बढ़े हुए पैलेटिन टॉन्सिल द्वारा उच्च रक्तचाप को बढ़ावा दिया जाता है।

प्रवाह की प्रकृति द्वारा वर्गीकरण

चिकित्सकों के लिए फुफ्फुसीय वाहिकाओं में उच्च रक्तचाप को विकास के समय के अनुसार तीव्र और जीर्ण रूपों में विभाजित करना सुविधाजनक है। ऐसा वर्गीकरण सबसे सामान्य कारणों और नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम को "संयुक्त" करने में मदद करता है।

तीव्र उच्च रक्तचाप के कारण होता है:

• फुफ्फुसीय धमनी का थ्रोम्बोम्बोलिज़्म;
• गंभीर दमा की स्थिति;
• श्वसन संकट सिंड्रोम;
• अचानक बाएं वेंट्रिकुलर विफलता (मायोकार्डियल इंफार्क्शन, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के कारण)।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के पुराने पाठ्यक्रम के लिए:

• फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि;
• छोटे जहाजों में प्रतिरोध में वृद्धि;
• बाएं आलिंद में दबाव बढ़ा।

एक समान विकास तंत्र इसके लिए विशिष्ट है:

• वेंट्रिकुलर और इंटरट्रियल सेप्टल दोष;
• ओपन डक्टस आर्टेरियोसस;
• माइट्रल वाल्व दोष;
• बाएं आलिंद में मायक्सोमा या थ्रोम्बस का प्रसार;
• पुरानी बाएं निलय की विफलता का क्रमिक विघटन, उदाहरण के लिए, इस्केमिक रोग या कार्डियोमायोपैथी में।

क्रोनिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन की ओर ले जाने वाले रोग:

• हाइपोक्सिक प्रकृति - ब्रोंची और फेफड़ों के सभी अवरोधक रोग, ऊंचाई पर लंबे समय तक ऑक्सीजन की कमी, छाती की चोटों से जुड़े हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम, तंत्र श्वास;
• यांत्रिक (अवरोधक) उत्पत्ति, धमनियों के संकुचन से जुड़ी - एक प्रतिक्रिया दवाईप्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, आवर्तक थ्रोम्बेम्बोलिज्म, संयोजी ऊतक रोग, वास्कुलिटिस के सभी प्रकार।

नैदानिक ​​तस्वीर

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण तब प्रकट होते हैं जब फुफ्फुसीय धमनी में दबाव 2 गुना या उससे अधिक बढ़ जाता है। फुफ्फुसीय सर्कल में उच्च रक्तचाप वाले रोगी नोटिस:

• सांस की तकलीफ, शारीरिक परिश्रम से बढ़ जाना (पैरॉक्सिस्मल विकसित हो सकता है);
• सामान्य कमज़ोरी;
• शायद ही कभी चेतना का नुकसान (बरामदगी और अनैच्छिक पेशाब के बिना न्यूरोलॉजिकल कारणों के विपरीत);
• पैरॉक्सिस्मल रेट्रोस्टर्नल दर्द, एनजाइना पेक्टोरिस के समान, लेकिन सांस की तकलीफ में वृद्धि के साथ (वैज्ञानिक उन्हें फुफ्फुसीय और कोरोनरी वाहिकाओं के बीच एक पलटा कनेक्शन द्वारा समझाते हैं);
• खांसी होने पर थूक में रक्त का मिश्रण काफी बढ़े हुए दबाव की विशेषता है (लाल रक्त कोशिकाओं को अंतरालीय स्थान में छोड़ने के साथ जुड़ा हुआ है);
• आवाज की कर्कशता 8% रोगियों में निर्धारित की जाती है (फैली हुई फुफ्फुसीय धमनी द्वारा बाएं आवर्तक तंत्रिका के यांत्रिक संपीड़न के कारण)।

फुफ्फुसीय हृदय की विफलता के परिणामस्वरूप विघटन का विकास सही हाइपोकॉन्ड्रिअम (यकृत विकृति), पैरों और पैरों में एडिमा में दर्द के साथ होता है।

रोगी की जांच करते समय, डॉक्टर निम्नलिखित बातों पर ध्यान देता है:

• होठों, उंगलियों, कानों का नीला रंग, जो सांस की तकलीफ के बढ़ने पर तेज हो जाता है;
• "ड्रम" उंगलियों का लक्षण केवल लंबे समय तक पता चलता है सूजन संबंधी बीमारियां, दोष;
• नाड़ी कमजोर है, अतालता दुर्लभ है;
• धमनी दबाव सामान्य है, घटने की प्रवृत्ति के साथ;
• अधिजठर क्षेत्र में तालमेल आपको हाइपरट्रॉफाइड दाएं वेंट्रिकल के बढ़े हुए झटके को निर्धारित करने की अनुमति देता है;
• फुफ्फुसीय धमनी पर एक उच्चारण दूसरा स्वर गुदाभ्रंश होता है, एक डायस्टोलिक बड़बड़ाहट संभव है।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का संबंध स्थायी कारणऔर कुछ रोग आपको नैदानिक ​​पाठ्यक्रम में विकल्पों को उजागर करने की अनुमति देते हैं।

पोर्टोपल्मोनरी उच्च रक्तचाप

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप पोर्टल शिरा में दबाव में एक साथ वृद्धि की ओर जाता है। रोगी को लीवर सिरोसिस हो भी सकता है और नहीं भी। यह 3-12% मामलों में पुरानी जिगर की बीमारी के साथ होता है। लक्षण सूचीबद्ध लोगों से भिन्न नहीं होते हैं। दाहिनी ओर हाइपोकॉन्ड्रिअम में अधिक स्पष्ट सूजन और भारीपन।

माइट्रल स्टेनोसिस और एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ पल्मोनरी हाइपरटेंशन

रोग पाठ्यक्रम की गंभीरता से विशेषता है। पोत की दीवार पर बढ़ते दबाव के कारण 40% रोगियों में माइट्रल स्टेनोसिस फुफ्फुसीय धमनी के एथेरोस्क्लोरोटिक घावों की घटना में योगदान देता है। उच्च रक्तचाप के कार्यात्मक और जैविक तंत्र संयुक्त हैं।

हृदय में संकुचित बायां एट्रियोवेंट्रिकुलर मार्ग रक्त प्रवाह के लिए "पहला अवरोध" है। छोटे जहाजों के संकुचन या रुकावट की उपस्थिति में, एक "दूसरा अवरोध" बनता है। यह हृदय रोग के उपचार में स्टेनोसिस को खत्म करने के लिए ऑपरेशन की अप्रभावीता की व्याख्या करता है।

हृदय के कक्षों के कैथीटेराइजेशन द्वारा, फुफ्फुसीय धमनी (150 मिमी एचजी और ऊपर) के अंदर उच्च दबाव का पता लगाया जाता है।

संवहनी परिवर्तन प्रगति और अपरिवर्तनीय हो जाते हैं। एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े बड़े आकार में नहीं बढ़ते हैं, लेकिन वे छोटी शाखाओं को संकीर्ण करने के लिए पर्याप्त हैं।

पल्मोनरी हार्ट

शब्द " कॉर पल्मोनाले"फेफड़े के ऊतकों (फुफ्फुसीय रूप) या फुफ्फुसीय धमनी (संवहनी रूप) को नुकसान के कारण एक लक्षण परिसर शामिल है।

प्रवाह विकल्प हैं:

1. तीव्र - फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के लिए विशिष्ट;
2. सबस्यूट - ब्रोन्कियल अस्थमा, फेफड़े के कार्सिनोमैटोसिस के साथ विकसित होता है;
3. जीर्ण - वातस्फीति के कारण, धमनियों का एक कार्यात्मक ऐंठन, चैनल के एक कार्बनिक संकुचन में बदलना, पुरानी ब्रोंकाइटिस, फुफ्फुसीय तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस, लगातार निमोनिया की विशेषता।

वाहिकाओं में प्रतिरोध में वृद्धि दाहिने दिल पर एक स्पष्ट भार देती है। ऑक्सीजन की सामान्य कमी भी मायोकार्डियम को प्रभावित करती है। डिस्ट्रोफी और फैलाव (गुहा का लगातार विस्तार) में संक्रमण के साथ दाएं वेंट्रिकल की मोटाई बढ़ जाती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के नैदानिक ​​लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं।

"छोटे वृत्त" के जहाजों में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट

संकट पाठ्यक्रम अक्सर हृदय दोषों से जुड़े फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ होता है। फुफ्फुसीय वाहिकाओं में दबाव में अचानक वृद्धि के कारण स्थिति में तेज गिरावट महीने में एक या अधिक बार संभव है।

रोगी ध्यान दें:

• शाम को सांस की तकलीफ में वृद्धि;
• छाती के बाहरी संपीड़न की भावना;
• गंभीर खांसी, कभी-कभी हेमोप्टीसिस के साथ;
• पूर्वकाल वर्गों और उरोस्थि के विकिरण के साथ प्रतिच्छेदन क्षेत्र में दर्द;
• कार्डियोपालमस।

जांच करने पर, निम्नलिखित का पता चलता है:

• रोगी की उत्तेजित अवस्था;
• सांस की तकलीफ के कारण बिस्तर पर लेटने में असमर्थता;
• गंभीर सायनोसिस;
• कमजोर लगातार नाड़ी;
• फुफ्फुसीय धमनी के क्षेत्र में दृश्य धड़कन;
• सूजी हुई और धड़कती हुई गर्दन की नसें;
• हल्के मूत्र की प्रचुर मात्रा में उत्सर्जन;
• संभव अनैच्छिक शौच।

निदान

फुफ्फुसीय परिसंचरण में उच्च रक्तचाप का निदान इसके लक्षणों की पहचान पर आधारित है। इसमे शामिल है:

• दिल के दाहिने हिस्सों की अतिवृद्धि;
• कैथीटेराइजेशन का उपयोग करके माप के परिणामों के अनुसार फुफ्फुसीय धमनी में बढ़े हुए दबाव का निर्धारण।

रूसी वैज्ञानिक एफ। उगलोव और ए। पोपोव ने 4 . को अलग करने का प्रस्ताव रखा ऊंचा स्तरफुफ्फुसीय धमनी में उच्च रक्तचाप:

• मैं डिग्री (हल्का) - 25 से 40 मिमी एचजी तक। कला।;
• II डिग्री (मध्यम) - 42 से 65 तक;
• III - 76 से 110 तक;
• चतुर्थ - 110 से ऊपर।

हृदय के दाहिने कक्षों की अतिवृद्धि के निदान में प्रयोग की जाने वाली परीक्षा विधियाँ:

1. रेडियोग्राफी - हृदय की छाया की दाहिनी सीमाओं के विस्तार को इंगित करता है, फुफ्फुसीय धमनी के आर्च में वृद्धि, इसके धमनीविस्फार को प्रकट करता है।
2. अल्ट्रासाउंड के तरीके (अल्ट्रासाउंड) - आपको हृदय के कक्षों के आकार, दीवारों की मोटाई को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देते हैं। विभिन्न प्रकार के अल्ट्रासाउंड - डॉप्लरोग्राफी - रक्त प्रवाह, प्रवाह वेग, बाधाओं की उपस्थिति का उल्लंघन दर्शाता है।
3. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी - पता चलता है प्रारंभिक संकेतविद्युत अक्ष के दाईं ओर एक विशिष्ट विचलन के अनुसार दाएं वेंट्रिकल और एट्रियम की अतिवृद्धि, एक बढ़े हुए अलिंद "पी" तरंग।
4. स्पाइरोग्राफी - सांस लेने की संभावना का अध्ययन करने की एक विधि, श्वसन विफलता की डिग्री और प्रकार निर्धारित करती है।
5. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के कारणों का पता लगाने के लिए, फुफ्फुसीय टोमोग्राफी को विभिन्न गहराई के एक्स-रे स्लाइस के साथ या अधिक आधुनिक तरीके से - कंप्यूटेड टोमोग्राफी के साथ किया जाता है।

अधिक जटिल तरीके (रेडियोन्यूक्लाइड स्किन्टिग्राफी, एंजियोपल्मोनोग्राफी)। फेफड़े के ऊतकों और संवहनी परिवर्तनों की स्थिति का अध्ययन करने के लिए बायोप्सी का उपयोग केवल विशेष क्लीनिकों में किया जाता है।

हृदय की गुहाओं के कैथीटेराइजेशन के दौरान, न केवल दबाव मापा जाता है, बल्कि रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति का भी माप किया जाता है। यह माध्यमिक उच्च रक्तचाप के कारणों की पहचान करने में मदद करता है। प्रक्रिया के दौरान, वे वासोडिलेटर्स की शुरूआत का सहारा लेते हैं और धमनियों की प्रतिक्रिया की जांच करते हैं, जो उपचार के चुनाव में आवश्यक है।

उपचार कैसे किया जाता है?

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के उपचार का उद्देश्य अंतर्निहित विकृति को समाप्त करना है जिससे दबाव में वृद्धि हुई है।

प्रारंभिक चरण में, अस्थमा विरोधी दवाओं, वासोडिलेटर्स द्वारा सहायता प्रदान की जाती है। लोक उपचार शरीर के एलर्जी मूड को और मजबूत कर सकते हैं।

यदि रोगी को पुरानी एम्बोलिज़ेशन है, तो एकमात्र उपाय थ्रोम्बस (एम्बोलेक्टोमी) को फुफ्फुसीय ट्रंक से निकालने के द्वारा शल्य चिकित्सा हटाने है। ऑपरेशन विशेष केंद्रों में किया जाता है, कृत्रिम रक्त परिसंचरण पर स्विच करना आवश्यक है। मृत्यु दर 10% तक पहुँच जाती है।

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का इलाज कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स के साथ किया जाता है। उनकी प्रभावशीलता दबाव में कमी की ओर ले जाती है फेफड़ेां की धमनियाँ 10-15% रोगियों में, के साथ अच्छी प्रतिक्रियागंभीर रूप से बीमार। यह एक शुभ संकेत माना जाता है।

एपोप्रोस्टेनॉल, प्रोस्टेसाइक्लिन का एक एनालॉग, एक सबक्लेवियन कैथेटर के माध्यम से अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। दवाओं के इनहेलेशन फॉर्म (इलोप्रोस्ट), अंदर बेराप्रोस्ट टैबलेट का उपयोग किया जाता है। ट्रेप्रोस्टिनिल जैसी दवा के उपचर्म प्रशासन के प्रभाव का अध्ययन किया जा रहा है।

Bosentan का उपयोग रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करने के लिए किया जाता है जो vasospasm का कारण बनते हैं।

इसी समय, रोगियों को दिल की विफलता, मूत्रवर्धक, थक्कारोधी की भरपाई के लिए दवाओं की आवश्यकता होती है।

यूफिलिन, नो-शपी के समाधान के उपयोग से एक अस्थायी प्रभाव प्रदान किया जाता है।

क्या लोक उपचार हैं?

लोक उपचार के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का इलाज करना असंभव है। मूत्रवर्धक शुल्क, कफ सप्रेसेंट्स के उपयोग पर सिफारिशों को बहुत सावधानी से लागू करें।

इस विकृति के साथ उपचार में शामिल न हों। निदान और चिकित्सा की शुरुआत में खोया समय हमेशा के लिए खो सकता है।

भविष्यवाणी

उपचार के बिना, रोगियों का औसत जीवित रहने का समय 2.5 वर्ष है। 54% रोगियों में एपोप्रोस्टेनॉल उपचार की अवधि पांच साल तक बढ़ जाती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का पूर्वानुमान प्रतिकूल है। प्रगतिशील दाएं वेंट्रिकुलर विफलता या थ्रोम्बेम्बोलिज्म से मरीजों की मृत्यु हो जाती है।

हृदय रोग और धमनी काठिन्य की पृष्ठभूमि पर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगी 32-35 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं। संकट वर्तमान रोगी की स्थिति को बढ़ा देता है, एक प्रतिकूल रोग का निदान माना जाता है।

पैथोलॉजी की जटिलता के लिए लगातार निमोनिया, ब्रोंकाइटिस के मामलों पर अधिकतम ध्यान देने की आवश्यकता होती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की रोकथाम न्यूमोस्क्लेरोसिस, वातस्फीति, प्रारंभिक पहचान और के विकास को रोकने के लिए है शल्य चिकित्साजन्मजात दोष।

आमवाती हृदय रोग का क्लिनिक, निदान और उपचार

आमवाती हृदय रोग एक अधिग्रहित विकृति है। इसे आमतौर पर एक संवहनी रोग के रूप में वर्गीकृत किया जाता है जिसमें क्षति हृदय के ऊतकों के खिलाफ निर्देशित होती है, जिससे विकृतियां होती हैं। वहीं, शरीर में जोड़ और तंत्रिका तंतु प्रभावित होते हैं।

भड़काऊ प्रतिक्रिया मुख्य रूप से समूह ए हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस द्वारा ट्रिगर की जाती है, जो ऊपरी के रोगों का कारण बनती है श्वसन तंत्र(एनजाइना)। हृदय के वाल्वों के क्षतिग्रस्त होने के कारण मृत्यु दर और रक्तसंचारप्रकरण संबंधी गड़बड़ी होती है। सबसे अधिक बार, पुरानी आमवाती प्रक्रियाएं माइट्रल वाल्व के घावों का कारण बनती हैं, कम अक्सर - महाधमनी वाल्व।

माइट्रल वाल्व घाव

तीव्र आमवाती बुखार रोग की शुरुआत के 3 साल बाद माइट्रल स्टेनोसिस के विकास की ओर जाता है। यह स्थापित किया गया है कि आमवाती हृदय रोग वाले हर चौथे रोगी को माइट्रल वाल्व स्टेनोसिस अलग किया गया है। 40% मामलों में, एक संयुक्त वाल्व घाव विकसित होता है। आंकड़ों के अनुसार, महिलाओं में माइट्रल स्टेनोसिस अधिक आम है।

सूजन से वाल्व लीफलेट्स के किनारे को नुकसान होता है। तीव्र अवधि के बाद, वाल्वों के किनारों का मोटा होना और फाइब्रोसिस होता है। जब कण्डरा डोरियां और मांसपेशियां भड़काऊ प्रक्रिया में शामिल होती हैं, तो वे छोटी और निशान बन जाती हैं। नतीजतन, फाइब्रोसिस और कैल्सीफिकेशन से वाल्व की संरचना में बदलाव होता है, जो कठोर और स्थिर हो जाता है।

आमवाती क्षति वाल्व के उद्घाटन में आधे से कमी की ओर ले जाती है। बाएं आलिंद से बाएं वेंट्रिकल में संकीर्ण उद्घाटन के माध्यम से रक्त को धकेलने के लिए अब उच्च दबाव की आवश्यकता है। बाएं आलिंद में दबाव में वृद्धि से फुफ्फुसीय केशिकाओं में "ठेला" होता है। चिकित्सकीय रूप से, यह प्रक्रिया व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ से प्रकट होती है।

इस विकृति वाले रोगी बढ़ी हुई आवृत्ति को बहुत अच्छी तरह से सहन नहीं करते हैं। हृदय दर. माइट्रल वाल्व की कार्यात्मक अपर्याप्तता फाइब्रिलेशन और फुफ्फुसीय एडिमा का कारण बन सकती है। यह विकास उन रोगियों में हो सकता है जिन्होंने कभी बीमारी के लक्षण नहीं देखे हैं।

नैदानिक ​​सुविधाओं

लक्षणों वाले रोगियों में माइट्रल वाल्व रोग के साथ आमवाती हृदय रोग प्रकट होता है:

• सांस की तकलीफ;
• एक हमले के दौरान खाँसी और घरघराहट।

रोग की शुरुआत में, रोगी लक्षणों पर ध्यान नहीं दे सकता है, क्योंकि उनके पास स्पष्ट अभिव्यक्ति नहीं है। केवल लोड के दौरान रोग प्रक्रियाबढ़ना। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, रोगी लेटते समय (ऑर्थोपनिया) सामान्य रूप से सांस लेने में असमर्थ होता है। जबरन बैठने की स्थिति में ही रोगी सांस लेता है। कुछ मामलों में, रात में घुटन के हमलों के साथ गंभीर सांस की तकलीफ होती है, जो रोगी को बैठने की स्थिति में रहने के लिए मजबूर करती है।

रोगी मध्यम व्यायाम का सामना कर सकते हैं। हालांकि, वे फुफ्फुसीय एडिमा के लिए जोखिम में हैं, जिसके द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है:

• निमोनिया;
• तनाव
• गर्भावस्था
• संभोग;
• दिल की अनियमित धड़कन।

एक फिट खांसी के साथ, हेमोप्टाइसिस हो सकता है। जटिलताओं के कारण ब्रोन्कियल नसों के टूटने से जुड़े होते हैं। इस तरह के विपुल रक्तस्राव से शायद ही कभी जीवन को खतरा होता है। घुटन के दौरान, खून से सना हुआ थूक दिखाई दे सकता है। रोग के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, दिल की विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ, फुफ्फुसीय रोधगलन हो सकता है।

थ्रोम्बोम्बोलिज़्म जीवन के लिए खतरा बन गया है। आलिंद फिब्रिलेशन के दौरान, एक अलग रक्त का थक्का रक्तप्रवाह के माध्यम से गुर्दे, हृदय की धमनियों, महाधमनी के विभाजन क्षेत्र या मस्तिष्क तक जा सकता है।

लक्षणों में शामिल हैं:

• छाती में दर्द;
• आवाज की कर्कशता (स्वरयंत्र तंत्रिका के संपीड़न के साथ);
• जलोदर;
• जिगर इज़ाफ़ा;
• सूजन।

निदान

निदान करने के लिए, परीक्षाओं की एक श्रृंखला की जाती है। डॉक्टर नाड़ी की जांच करता है, दबाव डालता है, रोगी से पूछताछ करता है। मामले में जब फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप अभी तक विकसित नहीं हुआ है, नाड़ी और दबाव सामान्य है। गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में, हृदय की लय में परिवर्तन होता है। ऑस्केल्टेशन के दौरान, हृदय की आवाज़ में बदलाव का पता लगाया जाता है, और स्टेनोसिस की गंभीरता का आकलन किया जाता है।

वाद्य परीक्षा विधियों में शामिल हैं:

1. छाती का एक्स - रे।
2. इकोकार्डियोग्राफी।
3. डॉप्लरोग्राफी।
4. कार्डियक कैथीटेराइजेशन।
5. कोरोनरी एंजियोग्राफी।

ईसीजी कम से कम संवेदनशील अनुसंधान विधियों में से एक है, जो आपको केवल एक गंभीर डिग्री के स्टेनोसिस की उपस्थिति में संकेतों की पहचान करने की अनुमति देता है। एक्स-रे आपको बाएं आलिंद के विस्तार की डिग्री का आकलन करने की अनुमति देता है। इकोकार्डियोग्राफी निदान की पुष्टि करती है। विधि आपको वाल्व पत्रक के मोटाई, कैल्सीफिकेशन की डिग्री और गतिशीलता का मूल्यांकन करने की अनुमति देती है।

डॉप्लरोग्राफी से स्टेनोसिस की गंभीरता और रक्त प्रवाह वेग का पता चलता है। यदि रोगी को वाल्व बदलने के लिए सर्जरी से गुजरना है, तो कार्डिएक कैथीटेराइजेशन को परीक्षा में शामिल किया जाता है।

इलाज

जीर्ण आमवाती हृदय रोग का इलाज रूढ़िवादी और शीघ्रता से किया जाता है। रूढ़िवादी उपचारशामिल हैं:

• जीवनशैली में बदलाव।
• आमवाती बुखार की पुनरावृत्ति की रोकथाम।
• अन्तर्हृद्शोथ के लिए एंटीबायोटिक चिकित्सा (यदि कोई हो)।
• थक्कारोधी (वारफारिन) की नियुक्ति।
• मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, लासिक्स, आदि)।
• नाइट्रेट्स (जब उपलब्ध हो) पुरानी अपर्याप्ततावाल्व)।
• बीटा अवरोधक।

सर्जरी का चुनाव रोगी की स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है। स्थिति को कम करने के लिए, करें:

• बंद या खुला माइट्रल कमिसुरोटॉमी (वाल्व पत्रक को अलग करना, ऑपरेशन के दौरान उन्हें कैल्सीफिकेशन और रक्त के थक्कों से साफ करना);
• माइट्रल वाल्व प्रतिस्थापन;
• पर्क्यूटेनियस बैलून वाल्वुलोप्लास्टी।

जिन रोगियों के वॉल्व लीफलेट पर्याप्त रूप से लचीले और गतिशील होते हैं, उन पर बैलून प्लास्टी की जाती है। कैथेटर को ऊरु शिरा के माध्यम से अलिंद पट में डाला जाता है। छिद्र के स्टेनोसिस के स्थल पर एक गुब्बारा स्थापित किया जाता है और फुलाया जाता है। इस प्रक्रिया के लिए धन्यवाद, स्टेनोसिस कम हो जाता है। ऑपरेशन आपको वाल्व प्रतिस्थापन में देरी करने की अनुमति देता है। बैलून प्लास्टिक सर्जरी का जोखिम न्यूनतम है, जो ऑपरेशन को उन महिलाओं द्वारा करने की अनुमति देता है जो एक बच्चे की उम्मीद कर रही हैं।

यदि रोगी के पास कैल्सीफिकेशन की एक गंभीर डिग्री है, तो वाल्व में स्पष्ट परिवर्तन, वाल्व रिप्लेसमेंट सर्जरी का संकेत दिया जाता है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि हृदय में आमवाती प्रक्रियाएं जल्द या बाद में गंभीर परिणाम देंगी। दवाएं केवल अस्थायी राहत प्रदान करती हैं। वाल्व प्रतिस्थापन के बाद, रक्त के थक्के के नियंत्रण में एंटीकोआगुलंट्स (वारफारिन) के साथ उपचार महत्वपूर्ण है। प्रोस्थेटिक्स के बाद अपर्याप्त चिकित्सा के साथ, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म का खतरा होता है।

डॉक्टर स्टेनोसिस के विकास के सही समय का अनुमान नहीं लगा सकते हैं। आमवाती बुखार और कमिसुरोटॉमी की सफल रोकथाम के साथ, रोगी वाल्व स्टेनोसिस के लक्षणों के बिना लंबे समय तक जीवित रह सकते हैं।

आमवाती महाधमनी वाल्व रोग

शायद ही कभी, आमवाती हृदय रोग से महाधमनी स्टेनोसिस हो सकता है। शायद ही कभी, इस तरह की विकृति को अलग किया जाता है। ज्यादातर मामलों में, वाल्वों के एक संयुक्त घाव का पता लगाया जाता है। लीफलेट्स को नुकसान फाइब्रोसिस, कठोरता और गंभीर स्टेनोसिस की ओर जाता है।

गठिया के हमलों के साथ, वाल्वुलिटिस (वाल्व की सूजन) विकसित होती है। इससे वाल्व लीफलेट्स के किनारों को चिपकाया जाता है, लीफलेट्स को दाग, मोटा और छोटा किया जाता है। नतीजतन, सामान्य ट्राइकसपिड वाल्व एक छोटे से छिद्र के साथ मिला हुआ हो जाता है।

रोगी पुरानी प्रक्रियाओं के कारण पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के अनुकूल होते हैं। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी लक्षणों की शुरुआत और वाल्व के फैलाव के बिना लंबे समय तक कार्डियक आउटपुट को बनाए रखता है। रोग एक लंबी स्पर्शोन्मुख अवधि की विशेषता है। रोगी को परिश्रम के बाद एनजाइना के दौरे की शिकायत हो सकती है।

आमवाती वाल्व की सूजन से लीफलेट सैगिंग हो सकती है। प्रोलैप्स के परिणामस्वरूप, महाधमनी से रक्त बाएं वेंट्रिकल में फेंक दिया जाता है। रोगी को दिल की विफलता विकसित होती है। हृदय की पूर्ण थकावट रोग की शुरुआत के 15 साल बाद होती है।

पैथोलॉजी के विकास से सांस की तकलीफ, चक्कर आना, लापरवाह स्थिति (ऑर्थोपनिया) में घुटन होती है। परीक्षा के दौरान, डॉक्टर छोटे भरने की एक नाड़ी, दिल की आवाज़ का उल्लंघन, महाधमनी में इजेक्शन की एक खुरदरी सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का खुलासा करता है। इसके अतिरिक्त, डॉक्टर इकोकार्डियोग्राफी निर्धारित करता है।

उपचार में शामिल हैं:

• संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम;
• आमवाती हमलों की रोकथाम;
• जीवन शैली में परिवर्तन;
• सुधार शारीरिक गतिविधि.

एनजाइना के हमलों से राहत के लिए, रोगियों को लंबे समय तक काम करने वाले नाइट्रेट निर्धारित किए जाते हैं। उपचार में कार्डियक ग्लाइकोसाइड और मूत्रवर्धक की नियुक्ति शामिल है। रोग की प्रगति से रोग का निदान बिगड़ जाता है, इसलिए उन्नत वाल्वुलर स्टेनोसिस वाले रोगियों में वाल्व प्रतिस्थापन का संकेत दिया जाता है, क्योंकि दवा उपचार से स्थिति में सुधार नहीं होता है।

निवारण

क्रोनिक रूमेटिक पैथोलॉजी को लैरींगाइटिस, हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस ए के कारण होने वाले ग्रसनीशोथ के समय पर उपचार से रोका जाता है। पेनिसिलिन से एलर्जी के मामले में पेनिसिलिन एंटीबायोटिक्स या एरिथ्रोमाइसिन के साथ रोगों का इलाज किया जाता है।

माध्यमिक रोकथाम आमवाती हमलों और बुखार को रोकने के लिए है। मरीजों को व्यक्तिगत आधार पर एंटीबायोटिक्स निर्धारित किए जाते हैं। कार्डिटिस के लक्षण वाले मरीजों को आमवाती हमले के बाद दस वर्षों तक एंटीबायोटिक दवाओं का एक कोर्स प्राप्त करना जारी रहता है। यह ध्यान देने योग्य है कि प्राथमिक रोकथाम की उपेक्षा से गठिया के बाद दोषों के विकास का खतरा होता है। दोषों का रूढ़िवादी उपचार पैथोलॉजी की प्रगति को धीमा करने में मदद करता है और रोगियों के अस्तित्व को बढ़ाता है।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण, ग्रेड और उपचार

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप एक विकृति है जिसमें धमनी के संवहनी बिस्तर में लगातार वृद्धि होती है। रक्त चाप. इस बीमारी को प्रगतिशील माना जाता है, और अंततः व्यक्ति की मृत्यु हो जाती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण रोग की गंभीरता के आधार पर स्वयं प्रकट होते हैं। समय रहते इसकी पहचान करना और समय पर इलाज शुरू करना बहुत जरूरी है।

• कारण
• वर्गीकरण
• प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप
• माध्यमिक उच्च रक्तचाप
• लक्षण
• निदान
• इलाज
• प्रभाव
• निवारण

यह रोग कभी-कभी बच्चों में पाया जाता है। नवजात शिशुओं में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में, जन्म के समय पहले से कम फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध को बनाए रखने या कम करने के लिए फुफ्फुसीय परिसंचरण नहीं होता है। आमतौर पर यह स्थिति पोस्ट-टर्म या समय से पहले के बच्चों में देखी जाती है।

कारण

इस रोग के होने के कई कारण और जोखिम कारक हैं। मुख्य बीमारियां जिनके खिलाफ सिंड्रोम विकसित होता है वे फेफड़े के रोग हैं। सबसे अधिक बार वे ब्रोन्कोपल्मोनरी रोग होते हैं, जिसमें फेफड़े के ऊतकों की संरचना गड़बड़ा जाती है और वायुकोशीय हाइपोक्सिया होता है। इसके अलावा, रोग फुफ्फुसीय प्रणाली के अन्य रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है:

• ब्रोन्किइक्टेसिस। इस रोग का मुख्य लक्षण फेफड़ों के निचले हिस्से में गुहाओं का बनना और दब जाना माना जाता है।
• प्रतिरोधी क्रोनिकल ब्रोंकाइटिस. इस मामले में, फेफड़े के ऊतक धीरे-धीरे बदलते हैं, और वायुमार्ग बंद हो जाते हैं।
• फेफड़े के ऊतकों का फाइब्रोसिस। जब संयोजी ऊतक सामान्य कोशिकाओं की जगह लेता है तो इस स्थिति को फेफड़े के ऊतकों में परिवर्तन की विशेषता होती है।

सामान्य फेफड़े और ब्रोन्किइक्टेसिस के साथ

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हृदय रोग के कारण भी हो सकता है। उनमें से, जन्मजात विकृतियों को महत्व दिया जाता है, जैसे कि पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, सेप्टल दोष और पेटेंट फोरामेन ओवले। एक शर्त ऐसी बीमारियां हो सकती हैं जिनमें हृदय की मांसपेशियों की कार्यक्षमता खराब हो जाती है, जिससे फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के ठहराव में योगदान होता है। ऐसी बीमारियों में कार्डियोमायोपैथी, कोरोनरी धमनी रोग और उच्च रक्तचाप शामिल हैं।

ऐसे कई तरीके हैं जिनसे फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप विकसित होता है:

1. वायुकोशीय हाइपोक्सिया रोग के विकास का मुख्य कारण है। इसके साथ, एल्वियोली को अपर्याप्त मात्रा में ऑक्सीजन प्राप्त होती है। यह असमान फुफ्फुसीय वेंटिलेशन के साथ मनाया जाता है, जो धीरे-धीरे बढ़ता है। यदि ऑक्सीजन की कम मात्रा फेफड़ों के ऊतकों में प्रवेश करती है, तो फुफ्फुसीय प्रणाली के रक्त वाहिकाओं को संकीर्ण कर दिया जाता है।
2. संयोजी ऊतक बढ़ने पर फेफड़े के ऊतकों की संरचना में परिवर्तन।
3. एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि। यह स्थिति लगातार हाइपोक्सिया और टैचीकार्डिया के कारण होती है। माइक्रोथ्रोम्बी वैसोस्पास्म और रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए आसंजन के परिणामस्वरूप दिखाई देते हैं। वे फुफ्फुसीय वाहिकाओं के लुमेन को रोकते हैं।

बच्चों में प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप अज्ञात कारणों से विकसित होता है। बच्चों के निदान से पता चला है कि रोग का आधार न्यूरोहुमोरल अस्थिरता, वंशानुगत प्रवृत्ति, होमियोस्टेसिस प्रणाली की विकृति और एक ऑटोइम्यून प्रकृति के फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों को नुकसान है।

कई अन्य कारक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास में योगदान कर सकते हैं। यह किसी का स्वागत हो सकता है दवाईजो फेफड़ों के ऊतकों को प्रभावित करते हैं: एंटीडिप्रेसेंट, कोकीन, एम्फ़ैटेमिन, एनोरेक्सिजन। विष भी रोग के विकास को प्रभावित कर सकते हैं। इनमें जैविक मूल के जहर शामिल हैं। कुछ जनसांख्यिकीय और चिकित्सा कारक हैं जो उच्च रक्तचाप का कारण बन सकते हैं। इनमें गर्भावस्था, महिला सेक्स, उच्च रक्तचाप शामिल हैं। लीवर सिरोसिस, एचआईवी संक्रमण, रक्त विकार, हाइपरथायरायडिज्म, वंशानुगत विकार, पोर्टल उच्च रक्तचाप और अन्य दुर्लभ बीमारियां फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को विकसित करने में मदद कर सकती हैं। ट्यूमर द्वारा फुफ्फुसीय वाहिकाओं के संपीड़न, मोटापे के परिणाम और विकृत छाती के साथ-साथ हाइलैंड्स में चढ़ाई से प्रभाव डाला जा सकता है।

वर्गीकरण

रोग के दो महत्वपूर्ण रूप हैं, प्राथमिक और द्वितीयक।

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप

इस रूप के साथ, धमनी में दबाव में लगातार वृद्धि होती है, हालांकि, हृदय रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ नहीं और श्वसन प्रणाली. कोई थोरैको-डायाफ्रामिक पैथोलॉजी नहीं है। इस प्रकार की बीमारी को वंशानुगत माना जाता है। यह आमतौर पर एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से प्रेषित होता है। कभी-कभी विकास प्रमुख प्रकार के अनुसार होता है।

इस रूप के विकास के लिए एक शर्त प्लेटलेट गतिविधि का एक मजबूत एकत्रीकरण हो सकता है। यह इस तथ्य की ओर जाता है कि संचार फुफ्फुसीय प्रणाली में स्थित बड़ी संख्या में छोटे जहाजों को रक्त के थक्कों से भरा हुआ है। इस वजह से, इंट्रावास्कुलर दबाव की प्रणाली में तेज वृद्धि होती है, जो फेफड़ों की धमनी की दीवारों पर कार्य करती है। इससे निपटने के लिए और रक्त की सही मात्रा को और आगे बढ़ाने के लिए धमनी की दीवार का पेशीय भाग बढ़ जाता है। इस प्रकार इसकी प्रतिपूरक अतिवृद्धि विकसित होती है।

प्राथमिक उच्च रक्तचाप गाढ़ा फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है। इससे इसके लुमेन का संकुचन होता है और रक्त प्रवाह दबाव में वृद्धि होती है। इसके परिणामस्वरूप, और स्वस्थ फुफ्फुसीय वाहिकाओं की उच्च दबाव के साथ रक्त की गति का समर्थन करने में असमर्थता या सामान्य दबाव के साथ रक्त की गति को बनाए रखने के लिए परिवर्तित वाहिकाओं की अक्षमता के कारण, एक प्रतिपूरक तंत्र विकसित होता है। यह बाईपास मार्गों के उद्भव पर आधारित है, जो खुले धमनीविस्फार शंट हैं। शरीर स्तर को कम करने की कोशिश कर रहा है अधिक दबावउनके माध्यम से रक्त पारित करके। हालांकि, धमनी की मांसपेशियों की दीवार भी कमजोर होती है, इसलिए शंट जल्दी विफल हो जाते हैं। यह उन क्षेत्रों का निर्माण करता है जो दबाव के मूल्य को भी बढ़ाते हैं। शंट उचित रक्त प्रवाह को बाधित करते हैं, जिससे ऊतकों को रक्त ऑक्सीजन और ऑक्सीजन की आपूर्ति में व्यवधान होता है। इन सभी कारकों के ज्ञान के बावजूद, प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप अभी भी खराब समझा जाता है।

माध्यमिक उच्च रक्तचाप

इस प्रकार की बीमारी का कोर्स थोड़ा अलग होता है। यह कई बीमारियों के कारण होता है - हाइपोक्सिक स्थिति, जन्मजात हृदय दोष, और इसी तरह। हृदय रोग जो द्वितीयक रूप के विकास में योगदान करते हैं:

• रोग जो LV फ़ंक्शन की अपर्याप्तता का कारण बनते हैं। वे बीमारियां जो उच्च रक्तचाप का मूल कारण हैं और इस समूह के रोगों में शामिल हैं: इस्केमिक मायोकार्डियल क्षति, महाधमनी वाल्व दोष, बाएं वेंट्रिकल को मायोकार्डियल और कार्डियोमायोपैथिक क्षति।
• बाएं आलिंद कक्ष में दबाव में वृद्धि के कारण होने वाले रोग: विकास संबंधी विसंगतियाँ, अलिंद के ट्यूमर के घाव और माइट्रल स्टेनोसिस।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास को दो भागों में विभाजित किया जा सकता है:

• कार्यात्मक तंत्र। उनका विकास सामान्य के उल्लंघन और या नई कार्यात्मक रोग संबंधी विशेषताओं के गठन के कारण होता है। चिकित्सा चिकित्साविशेष रूप से उनके सुधार और उन्मूलन के उद्देश्य से। कार्यात्मक लिंक में प्रति मिनट रक्त की मात्रा में वृद्धि, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, एक पैथोलॉजिकल सावित्स्की रिफ्लेक्स, लगातार ब्रोन्कोपल्मोनरी संक्रमण का प्रभाव और धमनी पर जैविक रूप से सक्रिय तत्वों का प्रभाव शामिल है।
• शारीरिक तंत्र। उनकी घटना फुफ्फुसीय धमनी या फुफ्फुसीय परिसंचरण प्रणाली में कुछ संरचनात्मक दोषों से पहले होती है। इस मामले में चिकित्सा चिकित्सा व्यावहारिक रूप से कोई लाभ नहीं लाती है। कुछ दोषों को सर्जरी से ठीक किया जा सकता है।

उच्च रक्तचाप की गंभीरता के आधार पर, चार डिग्री हैं।

1. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप 1 डिग्री। यह रूप भौतिक तल की गतिविधि को बाधित किए बिना आगे बढ़ता है। साधारण व्यायाम से सांस की तकलीफ, चक्कर आना, कमजोरी या सीने में दर्द नहीं होता है।
2. 2 डिग्री। रोग गतिविधि की थोड़ी हानि का कारण बनता है। आदतन व्यायाम सांस की तकलीफ, कमजोरी, सीने में दर्द और चक्कर आना के साथ है। आराम करने पर, ऐसे कोई लक्षण नहीं होते हैं।
3. ग्रेड 3 शारीरिक गतिविधि की एक महत्वपूर्ण हानि की विशेषता है। हल्की शारीरिक गतिविधि सांस की तकलीफ और ऊपर सूचीबद्ध अन्य लक्षणों का कारण बनती है।
4. 4 डिग्री मामूली भार और आराम पर उल्लिखित संकेतों के साथ है।

रोग के दो और रूप हैं:

1. क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक उच्च रक्तचाप। यह धड़ और धमनी की बड़ी शाखाओं के थ्रोम्बोइम्बोलिज्म के परिणामस्वरूप तेजी से विकसित होता है। विशेषता विशेषताएं हैं अत्यधिक शुरुआत, तेजी से प्रगति, अग्नाशयी अपर्याप्तता का विकास, हाइपोक्सिया, रक्तचाप में गिरावट।
2. अस्पष्ट तंत्र के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप। संदिग्ध कारणों में सारकॉइडोसिस, ट्यूमर और फाइब्रोसिंग मीडियास्टिनिटिस शामिल हैं।

दबाव के आधार पर, तीन और तीन प्रकार के रोग प्रतिष्ठित हैं:

1. हल्का रूप, जब दबाव 25 से 36 मिमी एचजी तक होता है;
2. मध्यम फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, 35 से 45 मिमी एचजी का दबाव;
3. 45 मिमी एचजी से अधिक दबाव के साथ गंभीर रूप।

लक्षण

रोग क्षतिपूर्ति के चरण में लक्षणों के बिना आगे बढ़ सकता है। इस संबंध में, यह सबसे अधिक बार पता चला है जब गंभीर रूप विकसित होना शुरू हो गया है। प्रारंभिक अभिव्यक्तियों को नोट किया जाता है जब फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में दबाव आदर्श की तुलना में दो या अधिक बार बढ़ जाता है। रोग के विकास के साथ, वजन कम होना, सांस लेने में तकलीफ, थकान, स्वर बैठना, खांसी और धड़कन जैसे लक्षण दिखाई देते हैं। कोई उन्हें समझा नहीं सकता। रोग के प्रारंभिक चरण में, तीव्र सेरेब्रल हाइपोक्सिया और हृदय ताल की गड़बड़ी के साथ-साथ चक्कर आने के कारण बेहोशी हो सकती है।

चूंकि फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण विशिष्ट नहीं हैं, इसलिए व्यक्तिपरक शिकायतों के आधार पर सटीक निदान करना मुश्किल है। इसलिए, पूरी तरह से निदान करना और उन सभी लक्षणों पर ध्यान देना बहुत महत्वपूर्ण है जो किसी तरह फुफ्फुसीय धमनी या शरीर में अन्य प्रणालियों के साथ समस्याओं का संकेत देते हैं, एक विफलता जिसमें उच्च रक्तचाप का विकास हो सकता है।

निदान

चूंकि एक माध्यमिक प्रकृति की बीमारी अन्य बीमारियों की जटिलता है, इसलिए निदान के दौरान अंतर्निहित बीमारी की पहचान करना महत्वपूर्ण है। यह निम्नलिखित उपायों से संभव है:

• चिकित्सा इतिहास की जांच। इसमें इस बारे में जानकारी एकत्र करना शामिल है कि डिस्पेनिया, सीने में दर्द और अन्य लक्षण कब शुरू हुए, रोगी इन स्थितियों का क्या कारण है और उनका इलाज कैसे किया गया।
• जीवन शैली विश्लेषण। यह रोगी की बुरी आदतों, रिश्तेदारों में इसी तरह की बीमारियों, काम करने और रहने की स्थिति, जन्मजात की उपस्थिति के बारे में जानकारी है रोग की स्थितिऔर स्थानांतरित संचालन।
• रोगी की दृश्य परीक्षा। डॉक्टर को ऐसे बाहरी संकेतों की उपस्थिति पर ध्यान देना चाहिए जैसे नीली त्वचा, उंगलियों के आकार में बदलाव, यकृत का बढ़ना, सूजन निचला सिरा, गर्दन की नसों का स्पंदन। फोनेंडोस्कोप से फेफड़े और हृदय का भी गुदाभ्रंश किया जाता है।
• ईसीजी। आपको दाहिने दिल के बढ़ने के लक्षण देखने की अनुमति देता है।
• छाती के अंगों का एक्स-रे दिल के आकार में वृद्धि का पता लगाने में मदद करता है।
• दिल का अल्ट्रासाउंड। दिल के आकार का अनुमान लगाने में मदद करता है और परोक्ष रूप से फेफड़ों की धमनियों में दबाव का निर्धारण करता है।
• धमनी कैथीटेराइजेशन। इस विधि का उपयोग करके आप इसमें दबाव निर्धारित कर सकते हैं।

इस तरह के डेटा यह निर्धारित करने में मदद करेंगे कि क्या मनुष्यों में प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप या माध्यमिक, उपचार रणनीति और रोग का निदान है। वर्ग और रोग के प्रकार को स्थापित करने के लिए, साथ ही व्यायाम सहिष्णुता, स्पिरोमेट्री, चेस्ट सीटी, फैलाना फेफड़ों की क्षमता का आकलन, अल्ट्रासाउंड किया जाता है। पेट की गुहा, रक्त परीक्षण और इतने पर।

इलाज

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का उपचार कई तरीकों पर आधारित है।

1. गैर-दवा उपचार। इसमें प्रति दिन 1.5 लीटर से अधिक तरल पदार्थ नहीं पीना शामिल है, साथ ही खपत किए गए टेबल नमक की मात्रा को कम करना शामिल है। ऑक्सीजन थेरेपी प्रभावी है, क्योंकि यह एसिडोसिस को खत्म करने और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कार्यों को बहाल करने में मदद करती है। रोगियों के लिए उन स्थितियों से बचना महत्वपूर्ण है जो सांस की तकलीफ और अन्य लक्षणों का कारण बनती हैं, इसलिए शारीरिक परिश्रम से बचना एक अच्छी सिफारिश है।
2. ड्रग थेरेपी: मूत्रवर्धक, कैल्शियम विरोधी, नाइट्रेट्स, एसीई अवरोधक, एंटीप्लेटलेट एजेंट, एंटीबायोटिक्स, प्रोस्टाग्लैंडीन और इतने पर।
3. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का सर्जिकल उपचार: थ्रोम्बोएन्डेरेक्टॉमी, अलिंद सेप्टोस्टॉमी।
4. लोक तरीके। वैकल्पिक उपचारकेवल एक डॉक्टर की सलाह पर इस्तेमाल किया जा सकता है।

प्रभाव

रोग की एक लगातार जटिलता अग्न्याशय की हृदय विफलता है। यह हृदय ताल के उल्लंघन के साथ है, जो आलिंद फिब्रिलेशन द्वारा प्रकट होता है। उच्च रक्तचाप के गंभीर चरणों के लिए, फेफड़ों की धमनियों के घनास्त्रता का विकास विशेषता है। इसके अलावा, जहाजों के रक्तप्रवाह में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट विकसित हो सकते हैं, जो फुफ्फुसीय एडिमा के मुकाबलों से प्रकट होते हैं। अधिकांश खतरनाक जटिलताउच्च रक्तचाप एक घातक परिणाम है जो आमतौर पर धमनी थ्रोम्बोम्बोलिज़्म या कार्डियोपल्मोनरी अपर्याप्तता के विकास के कारण होता है।

रोग के गंभीर चरण में, फेफड़ों की धमनियों का घनास्त्रता संभव है।

इस तरह की जटिलताओं से बचने के लिए जल्द से जल्द बीमारी का इलाज शुरू करना जरूरी है। इसलिए, पहले संकेतों पर, आपको डॉक्टर के पास जाने और पूर्ण परीक्षा से गुजरने की आवश्यकता है। उपचार की प्रक्रिया में, आपको डॉक्टर की सिफारिशों का पालन करना चाहिए।

निवारण

इस भयानक बीमारी को रोकने के लिए, आप कुछ उपायों का उपयोग कर सकते हैं जिनका उद्देश्य जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है। छोड़ देना चाहिए बुरी आदतेंऔर मनो-भावनात्मक तनाव से बचें। किसी भी बीमारी का तुरंत इलाज किया जाना चाहिए, विशेष रूप से वे जो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास को जन्म दे सकते हैं।

संयम से अपना ख्याल रखने से आप जीवन प्रत्याशा को कम करने वाली कई बीमारियों से बच सकते हैं। आइए याद रखें कि हमारा स्वास्थ्य अक्सर खुद पर निर्भर करता है!

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• अतालता
• atherosclerosis
• वैरिकाज - वेंस
• वृषण-शिरापस्फीति
• अर्श
• उच्च रक्तचाप
• अल्प रक्त-चाप
• निदान
• दुस्तानता
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• संचालन
• हृदय
• जहाजों
• एंजाइना पेक्टोरिस
• tachycardia
• घनास्त्रता और थ्रोम्बोफ्लिबिटिस

• दिल की चाय
• उच्च रक्तचाप
• दबाव कंगन
• सामान्य ज़िंदगी
• अल्लापिनिन
• अस्पार्कम
• डेट्रालेक्स

- दाहिने दिल की विकृति, वृद्धि (हाइपरट्रॉफी) और दाएं आलिंद और वेंट्रिकल के विस्तार (फैलाव) के साथ-साथ संचार विफलता, जो फुफ्फुसीय परिसंचरण के उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप विकसित होती है। कोर पल्मोनेल के गठन को ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम, फेफड़ों के जहाजों और छाती की रोग प्रक्रियाओं द्वारा बढ़ावा दिया जाता है। तीव्र कोर पल्मोनेल की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में सांस की तकलीफ, रेट्रोस्टर्नल दर्द, बढ़ी हुई त्वचा का सायनोसिस और टैचीकार्डिया, साइकोमोटर आंदोलन, हेपेटोमेगाली शामिल हैं। परीक्षा से हृदय की सीमाओं में दाईं ओर वृद्धि, सरपट ताल, पैथोलॉजिकल धड़कन, ईसीजी पर दाहिने दिल के अधिभार के संकेत का पता चलता है। इसके अतिरिक्त, छाती का एक्स-रे, हृदय का अल्ट्रासाउंड, श्वसन क्रिया परीक्षण, रक्त गैस विश्लेषण किया जाता है।

आईसीडी -10

आई27.9पल्मोनरी दिल की विफलता, अनिर्दिष्ट

सामान्य जानकारी

- दाहिने दिल की विकृति, वृद्धि (हाइपरट्रॉफी) और दाएं आलिंद और वेंट्रिकल के विस्तार (फैलाव) के साथ-साथ संचार विफलता, जो फुफ्फुसीय परिसंचरण के उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप विकसित होती है। कोर पल्मोनेल के गठन को ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम, फेफड़ों के जहाजों और छाती की रोग प्रक्रियाओं द्वारा बढ़ावा दिया जाता है।

कोर पल्मोनेल का तीव्र रूप कुछ ही मिनटों, घंटों या दिनों में तेजी से विकसित होता है; जीर्ण - कई महीनों या वर्षों के लिए। क्रोनिक ब्रोन्कोपल्मोनरी रोगों वाले लगभग 3% रोगियों में धीरे-धीरे कोर पल्मोनेल विकसित होता है। कोर पल्मोनेल कार्डियोपैथोलॉजी के पाठ्यक्रम को काफी बढ़ा देता है, मृत्यु दर के कारणों में चौथे स्थान पर कब्जा कर लेता है हृदय रोग.

कोर पल्मोनेल के विकास के कारण

फुफ्फुसीय हृदय का ब्रोन्कोपल्मोनरी रूप क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, ब्रोंकियोलाइटिस, फुफ्फुसीय वातस्फीति, विभिन्न मूल के फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस, पॉलीसिस्टिक फेफड़े की बीमारी, ब्रोन्किइक्टेसिस, तपेदिक, सारकॉइडोसिस, न्यूमोकोनियोसिस के परिणामस्वरूप ब्रोंची और फेफड़ों के प्राथमिक घावों के साथ विकसित होता है। हम्मन-रिच सिंड्रोम, आदि। यह रूप लगभग 70 ब्रोन्कोपल्मोनरी रोगों का कारण बन सकता है, जो 80% मामलों में कोर पल्मोनेल के गठन में योगदान देता है।

फुफ्फुसीय हृदय के थोरैकोफ्रेनिक रूप के उद्भव को छाती के प्राथमिक घावों, डायाफ्राम, उनकी गतिशीलता को सीमित करने, फेफड़ों में वेंटिलेशन और हेमोडायनामिक्स को महत्वपूर्ण रूप से बाधित करने से बढ़ावा मिलता है। इनमें वे रोग शामिल हैं जो छाती को विकृत करते हैं (काइफोस्कोलियोसिस, बेचटेरू की बीमारी, आदि), न्यूरोमस्कुलर रोग (पोलियोमाइलाइटिस), फुस्फुस का आवरण, डायाफ्राम (थोराकोप्लास्टी के बाद, न्यूमोस्क्लेरोसिस के साथ, डायाफ्राम के पैरेसिस, मोटापे के साथ पिकविक सिंड्रोम, आदि)। )

फुफ्फुसीय हृदय का संवहनी रूप फुफ्फुसीय वाहिकाओं के प्राथमिक घावों के साथ विकसित होता है: प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ, फुफ्फुसीय धमनी (पीई) की शाखाओं का थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, महाधमनी धमनीविस्फार द्वारा फुफ्फुसीय ट्रंक का संपीड़न, फुफ्फुसीय धमनी के एथेरोस्क्लेरोसिस , मीडियास्टिनम के ट्यूमर।

तीव्र कोर पल्मोनेल के मुख्य कारण बड़े पैमाने पर फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, ब्रोन्कियल अस्थमा के गंभीर हमले, वाल्वुलर न्यूमोथोरैक्स, तीव्र निमोनिया हैं। पोलियोमाइलाइटिस, बोटुलिज़्म, मायस्थेनिया ग्रेविस से जुड़े क्रोनिक हाइपोवेंटिलेशन के मामलों में सबस्यूट कोर पल्मोनेल बार-बार फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, फेफड़ों के कैंसरयुक्त लिम्फैंगाइटिस के साथ विकसित होता है।

कोर पल्मोनेल के विकास का तंत्र

धमनी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप कोर पल्मोनेल के विकास में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। पर आरंभिक चरणयह श्वसन क्रिया में वृद्धि और श्वसन विफलता के साथ होने वाले ऊतक हाइपोक्सिया के जवाब में कार्डियक आउटपुट में प्रतिवर्त वृद्धि के साथ भी जुड़ा हुआ है। फुफ्फुसीय हृदय के संवहनी रूप के साथ, फुफ्फुसीय परिसंचरण की धमनियों में रक्त के प्रवाह का प्रतिरोध मुख्य रूप से फुफ्फुसीय वाहिकाओं के लुमेन के कार्बनिक संकुचन के कारण बढ़ जाता है, जब वे एम्बोली द्वारा अवरुद्ध होते हैं (थ्रोम्बेम्बोलिज्म के मामले में), सूजन के साथ या दीवारों की ट्यूमर घुसपैठ, उनके लुमेन को बंद करना (प्रणालीगत वास्कुलिटिस के मामले में)। फुफ्फुसीय हृदय के ब्रोन्कोपल्मोनरी और थोरैकोफ्रेनिक रूपों के साथ, फुफ्फुसीय वाहिकाओं के लुमेन का संकुचन उनके माइक्रोथ्रोमोसिस, संयोजी ऊतक के साथ संलयन या सूजन, ट्यूमर प्रक्रिया या स्केलेरोसिस के क्षेत्रों में संपीड़न के साथ-साथ क्षमता के कमजोर होने के कारण होता है। फेफड़ों के परिवर्तित खंडों में वाहिकाओं के खिंचाव और पतन के लिए। लेकिन ज्यादातर मामलों में, फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के विकास के कार्यात्मक तंत्र द्वारा अग्रणी भूमिका निभाई जाती है, जो बिगड़ा हुआ श्वसन समारोह, वेंटिलेशन और हाइपोक्सिया से जुड़े होते हैं।

फुफ्फुसीय परिसंचरण के धमनी उच्च रक्तचाप से दाहिने दिल का अधिभार होता है। जैसे-जैसे बीमारी विकसित होती है, एसिड-बेस बैलेंस में बदलाव होता है, जिसे शुरू में मुआवजा दिया जा सकता है, लेकिन बाद में विकारों का विघटन हो सकता है। कोर पल्मोनेल के साथ, फुफ्फुसीय परिसंचरण के बड़े जहाजों के पेशी झिल्ली के दाएं वेंट्रिकल और हाइपरट्रॉफी के आकार में वृद्धि होती है, उनके लुमेन को और स्केलेरोसिस के साथ संकुचित किया जाता है। छोटी वाहिकाएं अक्सर कई रक्त के थक्कों से प्रभावित होती हैं। धीरे-धीरे, हृदय की मांसपेशी में डिस्ट्रोफी और परिगलित प्रक्रियाएं विकसित होती हैं।

कोर पल्मोनेल वर्गीकरण

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में वृद्धि की दर के अनुसार, कोर पल्मोनेल के पाठ्यक्रम के कई प्रकार प्रतिष्ठित हैं: तीव्र (कुछ घंटों या दिनों में विकसित होता है), सबस्यूट (सप्ताह और महीनों में विकसित होता है) और पुराना (धीरे-धीरे होता है, कई बार होता है) लंबे समय तक श्वसन विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ महीने या साल)।

क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट बनने की प्रक्रिया निम्नलिखित चरणों से गुजरती है:

• प्रीक्लिनिकल - क्षणिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दाएं वेंट्रिकल की कड़ी मेहनत के संकेतों द्वारा प्रकट; केवल वाद्य अनुसंधान के दौरान पाए जाते हैं;
• मुआवजा - संचार विफलता के संकेतों के बिना सही वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और स्थिर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप द्वारा विशेषता;
• विघटित (कार्डियोपल्मोनरी विफलता) - दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं।

कोर पल्मोनेल के तीन एटियलॉजिकल रूप हैं: ब्रोन्कोपल्मोनरी, थोरैकोफ्रेनिक और संवहनी।

मुआवजे के आधार पर, क्रोनिक कोर पल्मोनेल को मुआवजा या विघटित किया जा सकता है।

कोर पल्मोनेल लक्षण

कोर पल्मोनेल की नैदानिक ​​तस्वीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि पर दिल की विफलता के विकास की विशेषता है। तीव्र फुफ्फुसीय हृदय का विकास अचानक सीने में दर्द, सांस की गंभीर कमी की उपस्थिति की विशेषता है; रक्तचाप में कमी, पतन के विकास तक, त्वचा का सायनोसिस, ग्रीवा नसों की सूजन, क्षिप्रहृदयता में वृद्धि; सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द के साथ जिगर का प्रगतिशील इज़ाफ़ा, साइकोमोटर आंदोलन। बढ़े हुए पैथोलॉजिकल स्पंदन (पूर्ववर्ती और अधिजठर) द्वारा विशेषता, हृदय की सीमा का दाईं ओर विस्तार, xiphoid प्रक्रिया के क्षेत्र में सरपट ताल, ईसीजी संकेतदाहिने आलिंद का अधिभार।

बड़े पैमाने पर पीई के साथ, सदमे की स्थिति कुछ ही मिनटों में विकसित होती है, फुफ्फुसीय एडिमा। तीव्र कोरोनरी अपर्याप्तता अक्सर ताल गड़बड़ी, दर्द सिंड्रोम के साथ जुड़ी होती है। 30-35% मामलों में होता है अचानक मौत. Subacute cor pulmonale अचानक मध्यम के साथ प्रस्तुत करता है दर्दनाक संवेदना, सांस की तकलीफ और क्षिप्रहृदयता, लघु बेहोशी, हेमोप्टाइसिस, फुफ्फुस निमोनिया के लक्षण।

क्रोनिक कोर पल्मोनेल के मुआवजे के चरण में, अंतर्निहित बीमारी के लक्षण हाइपरफंक्शन की क्रमिक अभिव्यक्तियों के साथ देखे जाते हैं, और फिर दाहिने दिल की अतिवृद्धि, जो आमतौर पर हल्के होते हैं। कुछ रोगियों में बढ़े हुए दाएं वेंट्रिकल के कारण ऊपरी पेट में धड़कन होती है।

विघटन के चरण में, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता विकसित होती है। मुख्य अभिव्यक्ति सांस की तकलीफ है, शारीरिक परिश्रम से बढ़ जाती है, ठंडी हवा में साँस लेना, लापरवाह स्थिति में। दिल के क्षेत्र में दर्द, सायनोसिस (गर्म और ठंडा सायनोसिस), धड़कन, गले की नसों की सूजन जो प्रेरणा पर बनी रहती है, यकृत वृद्धि, परिधीय शोफ, उपचार के लिए प्रतिरोधी है।

दिल की जांच से दबी हुई दिल की आवाज का पता चलता है। रक्तचाप सामान्य या कम है, धमनी उच्च रक्तचाप कंजेस्टिव दिल की विफलता की विशेषता है। कोर पल्मोनेल के लक्षण तीव्रता के साथ अधिक स्पष्ट हो जाते हैं भड़काऊ प्रक्रियाफेफड़ों में। देर से चरण में, एडिमा तेज हो जाती है, यकृत का बढ़ना (हेपेटोमेगाली) बढ़ता है, तंत्रिका संबंधी विकार दिखाई देते हैं (चक्कर आना, सिरदर्द, उदासीनता, उनींदापन), डायरिया कम हो जाता है।

कोर पल्मोनेल निदान

कोर पल्मोनेल के लिए नैदानिक ​​मानदंड रोगों की उपस्थिति पर विचार करते हैं - कोर पल्मोनेल के कारक कारक, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, दाएं वेंट्रिकल का विस्तार और विस्तार, दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता। ऐसे रोगियों को पल्मोनोलॉजिस्ट और हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने की आवश्यकता होती है। एक रोगी की जांच करते समय, श्वसन विफलता, त्वचा के सियानोसिस, हृदय के क्षेत्र में दर्द आदि के संकेतों पर ध्यान दिया जाता है। ईसीजी पर दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष संकेत निर्धारित किए जाते हैं।

कोर पल्मोनेल का पूर्वानुमान और रोकथाम

कोर पल्मोनेल अपघटन के विकास के मामलों में, कार्य क्षमता, गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा के लिए पूर्वानुमान असंतोषजनक है। आमतौर पर, कोर पल्मोनेल के रोगियों में काम करने की क्षमता रोग के प्रारंभिक चरण में पहले से ही प्रभावित होती है, जो तर्कसंगत रोजगार की आवश्यकता को निर्धारित करती है और एक विकलांगता समूह को असाइन करने के मुद्दे को संबोधित करती है। जटिल चिकित्सा की प्रारंभिक शुरुआत श्रम रोग के निदान में काफी सुधार कर सकती है और जीवन प्रत्याशा को बढ़ा सकती है।

कोर पल्मोनेल की रोकथाम के लिए चेतावनी की आवश्यकता है, समय पर और प्रभावी उपचारइसके लिए अग्रणी रोग। सबसे पहले, यह पुरानी ब्रोन्कोपल्मोनरी प्रक्रियाओं की चिंता करता है, उनके तेज होने और श्वसन विफलता के विकास को रोकने की आवश्यकता है। फुफ्फुसीय हृदय के विघटन की प्रक्रियाओं को रोकने के लिए, मध्यम शारीरिक गतिविधि का पालन करने की सिफारिश की जाती है।

उच्च व्यावसायिक शिक्षा के राज्य शैक्षिक संस्थान "मॉस्को स्टेट यूनिवर्सिटी ऑफ़ मेडिसिन एंड डेंटिस्ट्री ऑफ़ रोज़्ज़ड्राव"

चिकीत्सकीय फेकल्टी

मार्टीनोव ए.आई., माईचुक ई.यू., पंचेनकोवा एल.ए., खामिडोवा एच.ए.,

युरकोवा टी.ई., पाक एल.एस., ज़ाव्यालोवा ए.आई.

क्रोनिक कोर पल्मोनेल

अस्पताल चिकित्सा में व्यावहारिक कक्षाएं संचालित करने के लिए शैक्षिक और पद्धति संबंधी मैनुअल

मास्को 2012

समीक्षक: डी.एम.एस. एफपीपीओ पीएमएसएमयू के आंतरिक रोगों के क्लिनिक में आपातकालीन स्थिति विभाग के प्रोफेसर का नाम एन.एम. सेचेनोवा शिलोव ए.एम.

मोहम्मद उच्च व्यावसायिक शिक्षा के राज्य शैक्षिक संस्थान एमजीएमएसयू, मकोएवा एल.डी. के अस्पताल थेरेपी विभाग के प्रोफेसर नंबर 2।

माईचुक ई.यू., मार्टीनोव ए.आई., पंचेनकोवा एल.ए., खामिदोवा खा.ए., युरकोवा टी.ई., पाक एल.एस., ज़ाव्यालोवा ए.आई. ट्यूटोरियलमेडिकल छात्रों के लिए। एम.: एमजीएमएसयू, 2012.25 पी।

पाठ्यपुस्तक क्रोनिक कोर पल्मोनेल के वर्गीकरण, नैदानिक ​​चित्र, निदान के सिद्धांतों और उपचार के बारे में आधुनिक विचारों का विवरण देती है। मैनुअल में एक व्यावहारिक पाठ के लिए एक कार्य योजना, पाठ की तैयारी के लिए प्रश्न, एक नैदानिक ​​निदान की पुष्टि के लिए एक एल्गोरिथम शामिल है; छात्रों द्वारा ज्ञान के स्व-मूल्यांकन के लिए डिज़ाइन की गई अंतिम परीक्षा कक्षाएं, साथ ही विषय पर स्थितिजन्य कार्य शामिल हैं।

यह पाठ्यपुस्तक रूसी संघ के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के अनुकरणीय पाठ्यक्रम के आधार पर मॉस्को स्टेट यूनिवर्सिटी ऑफ मेडिसिन एंड डेंटिस्ट्री में 2008 में स्वीकृत अनुशासन "हॉस्पिटल थेरेपी" के लिए काम कर रहे पाठ्यक्रम के अनुसार तैयार की गई है। "060101-सामान्य चिकित्सा" विशेषता में उच्च व्यावसायिक शिक्षा का राज्य शैक्षिक मानक।

मैनुअल चिकित्सा विश्वविद्यालयों के शिक्षकों और छात्रों के साथ-साथ नैदानिक ​​निवासियों और इंटर्न के लिए अभिप्रेत है।

अस्पताल चिकित्सा विभाग №1

(विभाग के प्रमुख - d.m.s., प्रोफेसर मयचुक ई.यू.)

लेखक: प्रोफेसर, डी.एम.एस. मयचुक ई.यू., शिक्षाविद, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर मार्टीनोव ए.आई., प्रोफेसर, एमडी पंचेनकोवा एल.ए., सहायक, पीएच.डी. खमिदोवा के.ए., सहायक, पीएच.डी. युरकोवा टी.ई., प्रोफेसर, एमडी पाक एल.एस., एसोसिएट प्रोफेसर, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, ज़ाव्यालोवा ए.आई.

एमजीएमएसयू, 2012

अस्पताल चिकित्सा विभाग №1, 2012

विषय 4 की परिभाषा और सैद्धांतिक नींव

विषय 14 . की प्रेरक विशेषताएं

नैदानिक ​​खोज चरण 15

नैदानिक ​​कार्य 18

टेस्ट आइटम 23

साहित्य 28

विषय की परिभाषा और सैद्धांतिक प्रश्न

क्रोनिक कोर पल्मोनेल (सीएचएलएस)- फेफड़ों की संरचना और/या कार्य को बाधित करने वाले विभिन्न रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाले फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के संयोजन में दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और/या फैलाव, उन मामलों को छोड़कर जहां फेफड़ों में परिवर्तन स्वयं के प्राथमिक घाव का परिणाम होते हैं बाएं दिल या जन्मजात हृदय दोष और प्रमुख रक्त वाहिकाओं।

एटियलजि

WHO समिति (1961) द्वारा विकसित एटियलॉजिकल वर्गीकरण के अनुसार, पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं के 3 समूह हैं जो CLS के गठन की ओर ले जाते हैं:

ब्रोंची और एल्वियोली (पुरानी प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग, ब्रोन्कियल अस्थमा, फुफ्फुसीय वातस्फीति, ब्रोन्किइक्टेसिस, फुफ्फुसीय तपेदिक, सिलिकोसिस, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, विभिन्न एटियलजि के फुफ्फुसीय ग्रैनुलोमैटोसिस, फेफड़े के उच्छेदन, और अन्य) में हवा के मार्ग के प्राथमिक उल्लंघन के लिए अग्रणी रोग। ;

छाती की गति को सीमित करने वाले रोग (काइफोस्कोलियोसिस, मोटापा, फुफ्फुस फाइब्रोसिस, कॉस्टल जोड़ों का अस्थिभंग, थोरैकोप्लास्टी के परिणाम, मायस्थेनिया ग्रेविस, आदि);

फुफ्फुसीय वाहिकाओं को नुकसान के साथ रोग (प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, प्रणालीगत रोगों में वास्कुलिटिस, आवर्तक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता)।

मुख्य कारण क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (COPD) है, जो CPS के सभी मामलों में 70-80% के लिए जिम्मेदार है।

क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट का वर्गीकरण:

मुआवजा स्तर:

आपूर्ति की;

क्षत-विक्षत।

मूल:

संवहनी उत्पत्ति;

ब्रोन्कोपल्मोनरी उत्पत्ति;

थोरैकोडायफ्राग्मैटिक उत्पत्ति।

क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट का रोगजनन

एचएलएस के विकास में 3 चरण हैं:

फुफ्फुसीय परिसंचरण में प्रीकेपिलरी उच्च रक्तचाप;

सही वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि;

सही वेंट्रिकुलर दिल की विफलता।

सीएलएस के रोगजनन के केंद्र में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास है।

मुख्य रोगजनक तंत्र:

फेफड़े की बीमारी, छाती, रीढ़, डायाफ्राम को नुकसान। वेंटिलेशन और श्वसन यांत्रिकी का उल्लंघन। ब्रोन्कियल चालन (रुकावट) का उल्लंघन। श्वसन सतह (प्रतिबंध) को कम करना।

वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन (सामान्यीकृत यूलर-लिल्जेस्ट्रैंड रिफ्लेक्स) के कारण सामान्यीकृत हाइपोक्सिक वाहिकासंकीर्णन, अर्थात। छोटे फुफ्फुसीय वाहिकाओं के स्वर में एक सामान्यीकृत वृद्धि होती है और फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप विकसित होता है।

हास्य कारकों (ल्यूकोट्रिएन्स, पीजीएफ 2 α, थ्रोम्बोक्सेन, सेरोटोनिन, लैक्टिक एसिड) का उच्च रक्तचाप से ग्रस्त प्रभाव।

फुफ्फुसीय धमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक की शाखाओं में संवहनी बिस्तर, स्क्लेरोटिक और एथेरोस्क्लोरोटिक परिवर्तन में कमी।

एरिथ्रोसाइटोसिस के कारण रक्त चिपचिपाहट में वृद्धि, जो पुरानी हाइपोक्सिमिया के जवाब में विकसित होती है।

ब्रोन्कोपल्मोनरी एनास्टोमोसेस का विकास।

प्रतिरोधी ब्रोंकाइटिस में अंतर-वायुकोशीय दबाव में वृद्धि।

एचएलएस गठन के शुरुआती चरणों में प्रतिपूरक-अनुकूली प्रतिक्रियाएं प्रबल होती हैं, हालांकि, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में लंबे समय तक वृद्धि समय के साथ अतिवृद्धि की ओर ले जाती है, ब्रोन्कोपल्मोनरी संक्रमण के बार-बार होने के साथ, रुकावट में वृद्धि - फैलाव और दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लिए।

नैदानिक ​​तस्वीर

नैदानिक ​​​​तस्वीर में लक्षण शामिल हैं:

अंतर्निहित बीमारी जिसके कारण सीएचएलएस का विकास हुआ;

सांस की विफलता;

दिल (दाएं वेंट्रिकुलर) विफलता;

शिकायतों

सांस की तकलीफ, परिश्रम से बढ़ जाना। विघटित कोर पल्मोनेल के साथ बाएं वेंट्रिकुलर विफलता वाले रोगियों के विपरीत, शरीर की स्थिति सांस की तकलीफ की डिग्री को प्रभावित नहीं करती है - रोगी स्वतंत्र रूप से अपनी पीठ या बाजू पर झूठ बोल सकते हैं। ऑर्थोपनिया उनके लिए विशिष्ट नहीं है, क्योंकि फेफड़ों में कोई ठहराव नहीं है, छोटे वृत्त का कोई "अवरोध" नहीं है, जैसा कि बाएं हृदय की अपर्याप्तता के साथ होता है। श्वास कष्ट लंबे समय के लिएमुख्य कारण सांस की विफलता, यह कार्डियक ग्लाइकोसाइड के उपयोग से प्रभावित नहीं होता है, यह ब्रोन्कोडायलेटर्स, ऑक्सीजन के उपयोग से कम हो जाता है। सांस की तकलीफ (टैचीपनिया) की गंभीरता अक्सर धमनी हाइपोक्सिमिया की डिग्री से जुड़ी नहीं होती है, इसलिए इसका एक जैविक नैदानिक ​​​​मूल्य है।

लगातार तचीकार्डिया।

कार्डियाल्गिया, जिसका विकास चयापचय संबंधी विकारों (हाइपोक्सिया, संक्रामक-विषाक्त प्रभाव) से जुड़ा हुआ है, कोलेटरल का अपर्याप्त विकास, सही कोरोनरी धमनी (फुफ्फुसीय कोरोनरी रिफ्लेक्स) का रिफ्लेक्स संकुचन, कोरोनरी धमनियों के भरने में कमी के साथ वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है। दाएं वेंट्रिकल की गुहा में अंत-डायस्टोलिक दबाव में।

सहवर्ती कोरोनरी हृदय रोग, धमनी उच्च रक्तचाप और मोटापे से पीड़ित रोगियों में कोर पल्मोनेल अपघटन की उपस्थिति में, सीओपीडी के तेज होने के दौरान अतालता अधिक आम है।

तंत्रिका संबंधी लक्षण (कपाल का दर्द, चक्कर आना, उनींदापन, काला पड़ना और दोहरी दृष्टि, भाषण की गड़बड़ी, विचारों की खराब एकाग्रता, चेतना की हानि) मस्तिष्क संचार विकारों से जुड़े हैं।

उद्देश्य संकेत

फैलाना "गर्म" सायनोसिस (रक्त में जमा होने वाले कार्बन डाइऑक्साइड के वासोडिलेटिंग प्रभाव के कारण बाहर के छोर गर्म होते हैं);

दाहिने आलिंद में रक्त के बाधित बहिर्वाह के कारण गर्भाशय ग्रीवा की नसों की सूजन (गर्भाशय ग्रीवा की नसें केवल साँस छोड़ने पर सूज जाती हैं, विशेष रूप से प्रतिरोधी फुफ्फुसीय घावों वाले रोगियों में; जब दिल की विफलता जुड़ी होती है, तो वे प्रेरणा पर सूज जाती हैं)।

टर्मिनल फालंगेस ("ड्रमस्टिक्स") और नाखून ("चश्मा देखें") का मोटा होना।

निचले छोरों की एडिमा, एक नियम के रूप में, कम स्पष्ट होती है और प्राथमिक हृदय रोगों के समान डिग्री तक नहीं पहुंचती है।

जिगर का बढ़ना, जलोदर, सकारात्मक शिरापरक नाड़ी, प्लाश का सकारात्मक लक्षण (हेपेटोजुगुलर लक्षण - यकृत के किनारे पर दबाने पर, गर्दन की नसों की सूजन स्पष्ट हो जाती है)।

सिस्टोलिक पूर्ववर्ती और अधिजठर धड़कन (दाएं निलय अतिवृद्धि के कारण)।

टक्कर दिल की दाहिनी सीमा के पूर्ण और सापेक्ष हृदय की सुस्ती के विस्तार से निर्धारित होती है; उरोस्थि के हैंडल पर एक टिम्पेनिक टिंग के साथ पर्क्यूशन ध्वनि, और xiphoid प्रक्रिया पर यह स्पष्ट रूप से टैम्पेनिक या पूरी तरह से बहरा हो जाता है।

दिल का बहरापन लगता है।

फुफ्फुसीय धमनी पर दूसरे स्वर का जोर (इसमें दबाव में 2 गुना से अधिक की वृद्धि के साथ)।

उठाना सिस्टोलिक बड़बड़ाहट xiphoid प्रक्रिया के ऊपर या उरोस्थि के बाईं ओर सापेक्ष वाल्व अपर्याप्तता के विकास के साथ।

क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट का निदान

प्रयोगशाला डेटा

सीएलएस, एरिथ्रोसाइटोसिस, उच्च हेमेटोक्रिट, और ईएसआर में मंदी के रोगियों में नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण में निर्धारित किया जाता है।

सही वेंट्रिकुलर प्रकार के अनुसार अपघटन के विकास के साथ रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण में, अवशिष्ट नाइट्रोजन, बिलीरुबिन, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, हाइपरग्लोबुलिनमिया में वृद्धि संभव है।

एक्स-रे संकेत

पार्श्व प्रक्षेपण में हृदय की सामान्य या बढ़ी हुई छाया

बाईं (दूसरी) तिरछी स्थिति में अग्न्याशय के चाप में सापेक्ष वृद्धि।

फुफ्फुसीय धमनी के सामान्य ट्रंक का दाहिनी (पहली) तिरछी स्थिति में फैलाव।

पार्श्व प्रक्षेपण में 15 मिमी से अधिक फुफ्फुसीय धमनी की मुख्य शाखा का विस्तार।

फुफ्फुसीय धमनी की मुख्य खंडीय और उपखंडीय शाखाओं की छाया की चौड़ाई के बीच अंतर में वृद्धि।

केर्ली लाइन्स (केर्ली) - कॉस्टोफ्रेनिक साइनस के ऊपर क्षैतिज संकीर्ण कालापन। ऐसा माना जाता है कि वे विस्तार के कारण उत्पन्न होते हैं लसीका वाहिकाओंइंटरलॉबुलर विदर का मोटा होना। केर्ली लाइन की उपस्थिति में, फुफ्फुसीय केशिका दबाव 20 मिमी एचजी से अधिक हो जाता है। कला। (सामान्य - 5 - 7 मिमी एचजी)।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक संकेत

अतिवृद्धि और दाहिने दिल के अधिभार के संकेतों का निरीक्षण करें।

अतिवृद्धि के प्रत्यक्ष संकेत:

V1 में R तरंग 7 मिमी से अधिक;

V1 में R/S अनुपात 1 से अधिक है;

स्वयं का विचलन V1 - 0.03 - 0.05 s;

V1 में फॉर्म क्यूआर;

अधूरी नाकेबंदी दायां पैरउसका बंडल, यदि R 10 मिमी से अधिक है;

उसके बंडल के दाहिने पैर की पूर्ण नाकाबंदी, यदि आर 15 मिमी से अधिक है;

V1 - V2 में दाएं निलय अधिभार की तस्वीर।

अतिवृद्धि के अप्रत्यक्ष संकेत:

छाती की ओर जाता है:

V5 में R तरंग 5 मिमी से कम;

V5 में S तरंग 7 मिमी से अधिक;

V5 में R/S अनुपात 1 से कम;

V1 में S तरंग 2 मिमी से कम;

उसके बंडल के दाहिने पैर की पूर्ण नाकाबंदी, यदि आर 15 मिमी से कम है;

उसके बंडल के दाहिने पैर की अपूर्ण नाकाबंदी, यदि आर 10 मिमी से कम है;

मानक लीड:

द्वितीय और तृतीय मानक ईसीजी लीड में पी-फुफ्फुसीय;

ईओएस विचलन दाईं ओर;

S1, S2, S3 टाइप करें।

इकोकार्डियोग्राफिक विशेषताएं

दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि (इसकी पूर्वकाल की दीवार की मोटाई 0.5 सेमी से अधिक है)।

दाहिने दिल का फैलाव (दाएं वेंट्रिकल का अंतिम डायस्टोलिक आकार 2.5 सेमी से अधिक)।

बाएं विभागों की ओर डायस्टोल में इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का विरोधाभासी आंदोलन।

"डी" - दाएं वेंट्रिकल का आकार।

ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन।

इकोकार्डियोग्राफी द्वारा निर्धारित फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव सामान्य रूप से 26 - 30 मिमी एचजी होता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री हैं:

मैं - 31 - 50 मिमी एचजी;

II - 51 - 75 मिमी एचजी;

III - 75 मिमी एचजी। कला। और उच्चा।

क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट का उपचार

सीएचएलएस के रोगियों के उपचार के मूल सिद्धांत:

अंतर्निहित फेफड़ों के रोगों की रोकथाम और उपचार।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का चिकित्सा प्रबंधन। हालांकि, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में एक तेज चिकित्सा कमी से फेफड़ों के गैस विनिमय समारोह में गिरावट और शंट में वृद्धि हो सकती है। नसयुक्त रक्त, चूंकि सीएचएलएस के रोगियों में मध्यम फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वेंटिलेशन-छिड़काव की शिथिलता के लिए एक प्रतिपूरक तंत्र है।

सही वेंट्रिकुलर विफलता का उपचार।

पुरानी सांस की बीमारी वाले रोगियों के उपचार का मुख्य लक्ष्य हाइपोक्सिमिया के स्तर को कम करने के लिए ऑक्सीजन परिवहन के मापदंडों में सुधार करना और दाहिने दिल के मायोकार्डियम की सिकुड़ा क्षमता में सुधार करना है, जो कि प्रतिरोध और वाहिकासंकीर्णन को कम करके प्राप्त किया जाता है। फुफ्फुसीय वाहिकाओं।

उपचार और रोकथामअंतर्निहित बीमारी, जैसे कि एंटीकोलिनर्जिक्स, ब्रोन्कोडायलेटर्स - एंटीकोलिनर्जिक ड्रग्स (एट्रोवेंट, बेरोडुअल), चयनात्मक β2 - प्रतिपक्षी (बेरोटेक, सल्बुटोमोल), मिथाइलक्सैन्थिन, म्यूकोलाईटिक्स। प्रक्रिया के तेज होने पर - जीवाणुरोधी दवाएं, यदि आवश्यक हो - कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स।

एचएलएस के पाठ्यक्रम के सभी चरणों में उपचार की रोगजनक विधिलंबे समय तक ऑक्सीजन थेरेपी का उपयोग किया जाता है - नाक कैथेटर के माध्यम से ऑक्सीजन (30 - 40% ऑक्सीजन) से समृद्ध हवा में साँस लेना। आराम के समय ऑक्सीजन प्रवाह की दर 2-3 लीटर प्रति मिनट और व्यायाम के दौरान 5 लीटर प्रति मिनट होती है। लंबी अवधि के ऑक्सीजन थेरेपी की नियुक्ति के लिए मानदंड: पीएओ2 55 मिमी एचजी से कम। और ऑक्सीजन संतृप्ति (एरिथ्रोसाइट ऑक्सीजन संतृप्ति, SAO2) 90% से कम। रक्त गैस विकारों को ठीक करने, धमनी हाइपोक्सिमिया को कम करने और फुफ्फुसीय परिसंचरण में हेमोडायनामिक विकारों को रोकने के लिए लंबे समय तक ऑक्सीजन को जल्द से जल्द निर्धारित किया जाना चाहिए, जो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की प्रगति को रोकने और फुफ्फुसीय वाहिकाओं के रीमॉडेलिंग, अस्तित्व में वृद्धि और सुधार की अनुमति देता है। रोगियों के जीवन की गुणवत्ता।

कैल्शियम विरोधीरक्त परिसंचरण के छोटे और बड़े हलकों के जहाजों के फैलाव का कारण बनता है, और इसलिए उन्हें प्रत्यक्ष वासोडिलेटर कहा जाता है। कैल्शियम विरोधी को निर्धारित करने की रणनीति: दवा की छोटी खुराक के साथ उपचार शुरू होता है, धीरे-धीरे दैनिक खुराक में वृद्धि, इसे अधिकतम सहन करने के लिए लाया जाता है; निफ़ेडिपिन - 20 - 40 मिलीग्राम / दिन, अदालत - 30 मिलीग्राम / दिन, डिल्टियाज़ेम 30 - 60 मिलीग्राम / दिन से 120 - 180 मिलीग्राम / दिन, इसराडिन - 2.5 5.0 मिलीग्राम / दिन, वेरापामिल - 80 से 120 - 240 मिलीग्राम / दिन, आदि। चिकित्सा का कोर्स 3 - 4 सप्ताह से लेकर 3 - 12 महीने तक होता है। दवा की खुराक को फुफ्फुसीय धमनी में दबाव के स्तर और कैल्शियम विरोधी को निर्धारित करते समय होने वाले दुष्प्रभावों के लिए एक विभेदित दृष्टिकोण को ध्यान में रखते हुए चुना जाता है। कैल्शियम प्रतिपक्षी निर्धारित करते समय तत्काल प्रभाव की उम्मीद नहीं की जानी चाहिए।

नाइट्रेटफुफ्फुसीय परिसंचरण की धमनियों के फैलाव का कारण; कार्डियोडिलेटेशन के कारण दाएं वेंट्रिकल पर आफ्टरलोड कम करें, हाइपोक्सिक एलए वासोकोनस्ट्रिक्शन में कमी के कारण दाएं वेंट्रिकल पर आफ्टरलोड कम करें; बाएं आलिंद में दबाव कम करें, बाएं वेंट्रिकल में अंत-डायस्टोलिक दबाव को कम करके पोस्टकेपिलरी पल्मोनरी हाइपरटेंशन को कम करें। औसत चिकित्सीय खुराक: नाइट्रोसॉरबाइड - 20 मिलीग्राम दिन में 2 बार।

एसीई अवरोधक (एसीई अवरोधक)क्रोनिक दिल की विफलता वाले रोगियों सहित, हृदय की विफलता वाले रोगियों में जीवित रहने और जीवन के पूर्वानुमान में काफी सुधार होता है, क्योंकि एसीई अवरोधकों के उपयोग के परिणाम में धमनी और शिरापरक स्वर में कमी होती है, हृदय में रक्त की शिरापरक वापसी में कमी होती है, फुफ्फुसीय धमनी और दाहिने आलिंद में डायस्टोलिक दबाव में कमी, कार्डियक आउटपुट में वृद्धि। कैप्टोप्रिल (कैपोटेन) 75-100 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में निर्धारित है, रामिप्रिल - 2.5-5 मिलीग्राम / दिन, आदि, खुराक रक्तचाप के प्रारंभिक स्तर पर निर्भर करती है। एसीई इनहिबिटर्स के साइड इफेक्ट या असहिष्णुता के विकास के साथ, एटी II रिसेप्टर विरोधी (लोसार्टन, वाल्सर्टन, आदि) निर्धारित किए जा सकते हैं।

prostaglandins- दवाओं का एक समूह जो प्रणालीगत रक्त प्रवाह पर न्यूनतम प्रभाव के साथ फुफ्फुसीय धमनी में दबाव को सफलतापूर्वक कम कर सकता है। उनके उपयोग की एक सीमा अंतःशिरा प्रशासन की अवधि है, क्योंकि प्रोस्टाग्लैंडीन E1 का आधा जीवन छोटा है। लंबी अवधि के जलसेक के लिए, एक विशेष पोर्टेबल पंप का उपयोग किया जाता है, जो एक हिकमैन कैथेटर से जुड़ा होता है, जिसे जुगुलर या सबक्लेवियन नस में रखा जाता है। दवा की खुराक 5 एनजी / किग्रा प्रति मिनट से लेकर 100 एनजी / किग्रा प्रति मिनट तक होती है।

नाइट्रिक ऑक्साइडएंडोथेलियल आराम कारक के समान कार्य करता है। सीएलएस वाले रोगियों में एनओ के इनहेलेशन उपयोग के साथ, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में कमी, रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में वृद्धि और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में कमी देखी जाती है। हालांकि, किसी को मानव शरीर पर NO के विषाक्त प्रभाव के बारे में नहीं भूलना चाहिए, जिसके लिए स्पष्ट खुराक के पालन की आवश्यकता होती है।

प्रोस्टेसाइक्लिन(या इसके एनालॉग - इलोप्रोस्ट) का उपयोग वैसोडिलेटर के रूप में किया जाता है।

मूत्रलएडिमा की उपस्थिति के लिए निर्धारित, उन्हें तरल पदार्थ और नमक के सेवन (फ़्यूरोसेमाइड, लासिक्स, पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक - ट्रायमटेरिन, संयोजन दवाओं) के प्रतिबंध के साथ मिलाकर। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि मूत्रवर्धक ब्रोन्कियल म्यूकोसा की सूखापन पैदा कर सकता है, फेफड़ों के म्यूकोसल इंडेक्स को कम कर सकता है और रक्त के रियोलॉजिकल गुणों को खराब कर सकता है। हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कारण शरीर में द्रव प्रतिधारण के साथ सीएलएस के विकास के प्रारंभिक चरणों में, अधिवृक्क प्रांतस्था के ग्लोमेरुलर ज़ोन पर हाइपरकेनिया के उत्तेजक प्रभाव के कारण, पृथक एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी (वेरोशपिरोन - 50 - 100 इंच) का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। सुबह दैनिक या हर दूसरे दिन)।

आवेदन की उपयुक्तता का प्रश्न कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्ससीएचएलएस के रोगियों के उपचार में विवादास्पद बना हुआ है। यह माना जाता है कि कार्डियक ग्लाइकोसाइड, एक सकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव होने से, निलय के अधिक पूर्ण खाली होने की ओर जाता है, जिससे कार्डियक आउटपुट बढ़ता है। हालांकि, सहवर्ती हृदय रोग के बिना रोगियों की इस श्रेणी में, कार्डियक ग्लाइकोसाइड हेमोडायनामिक मापदंडों को नहीं बढ़ाते हैं। पुरानी सांस की बीमारी वाले रोगियों में कार्डियक ग्लाइकोसाइड लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ, डिजिटलिस नशा के लक्षण अधिक बार देखे जाते हैं।

उपचार का एक महत्वपूर्ण घटक रक्तस्रावी विकारों का सुधार है।

उपयोग थक्का-रोधीघनास्त्रता, थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के उपचार और रोकथाम के लिए। एक अस्पताल में, हेपरिन का उपयोग मुख्य रूप से प्रयोगशाला मापदंडों (रक्त के थक्के समय, सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय) के नियंत्रण में सूक्ष्म रूप से 5000 - 20000 आईयू की दैनिक खुराक में किया जाता है। मौखिक थक्कारोधी में से, वारफारिन को वरीयता दी जाती है, जो कि INR के नियंत्रण में व्यक्तिगत रूप से चयनित खुराक में निर्धारित है।

एंटीप्लेटलेट एजेंट (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, झंकार), हिरुडोथेरेपी का भी उपयोग किया जाता है।

निवारक उपायों का उद्देश्य काम और आराम की व्यवस्था का पालन करना होना चाहिए। धूम्रपान की पूर्ण समाप्ति (निष्क्रिय धूम्रपान सहित), हाइपोथर्मिया से बचना और तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण की रोकथाम आवश्यक है।

भविष्यवाणी

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (इसकी शुरुआत से मृत्यु तक) की अवधि लगभग 8 से 10 वर्ष या उससे अधिक है। 30 - 37% रोगियों में संचार विफलता और हृदय रोगों वाले सभी रोगियों में से 12.6% एचएलएस के विघटन से मर जाते हैं।

विषय की प्रेरक विशेषता

क्रोनिक कोर पल्मोनेल के निदान और उपचार में छात्रों के कौशल और क्षमताओं के निर्माण के लिए विषय का ज्ञान आवश्यक है। विषय का अध्ययन करने के लिए, श्वसन प्रणाली के सामान्य शरीर रचना विज्ञान और शरीर विज्ञान, श्वसन प्रणाली के विकृति विज्ञान के पाठ्यक्रम, आंतरिक रोगों के प्रोपेड्यूटिक्स और नैदानिक ​​औषध विज्ञान के पाठ्यक्रम को दोहराना आवश्यक है।

पाठ का उद्देश्य:क्रोनिक कोर पल्मोनेल के उपचार के लिए एटियलजि, रोगजनन, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, नैदानिक ​​​​विधियाँ, दृष्टिकोण का अध्ययन करने के लिए।

छात्र को पता होना चाहिए:

पाठ की तैयारी के लिए प्रश्न:

ए) "क्रोनिक कोर पल्मोनेल" की अवधारणा की परिभाषा।

बी) क्रोनिक कोर पल्मोनेल के एटियलॉजिकल कारक।

सी) क्रोनिक कोर पल्मोनेल के विकास के मुख्य पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र।

डी) क्रोनिक कोर पल्मोनेल का वर्गीकरण।

ई) क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट की प्रयोगशाला और वाद्य निदान।

ई) क्रोनिक कोर पल्मोनेल के उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण

कोर पल्मोनेल (पीसी) फुफ्फुसीय से उत्पन्न अतिवृद्धि और/या दाएं वेंट्रिकल (आरवी) का फैलाव है धमनी का उच्च रक्तचापफेफड़ों के कार्य और / या संरचना को प्रभावित करने वाली बीमारियों के कारण, और बाएं हृदय या जन्मजात हृदय दोषों की प्राथमिक विकृति से जुड़े नहीं हैं। एलएस ब्रोंची और फेफड़ों के रोगों, थोरैकोफ्रेनिक घावों या फुफ्फुसीय वाहिकाओं के विकृति के कारण बनता है। क्रोनिक कोर पल्मोनेल (सीएचपी) का विकास सबसे अधिक बार क्रॉनिक पल्मोनरी इनसफिशिएंसी (सीएलएफ) के कारण होता है, और सीएलपी के गठन का मुख्य कारण वायुकोशीय हाइपोक्सिया है, जो फुफ्फुसीय धमनी की ऐंठन का कारण बनता है।

नैदानिक ​​​​खोज का उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी की पहचान करना है जिसके कारण सीएलएस का विकास हुआ, साथ ही साथ सीआरएफ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और अग्न्याशय की स्थिति का आकलन किया गया।

सीएचएलएस का उपचार अंतर्निहित बीमारी का उपचार है जो सीएचएलएस (क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, आदि) का कारण है, फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (श्वसन की मांसपेशियों का प्रशिक्षण, विद्युत उत्तेजना) में कमी के साथ वायुकोशीय हाइपोक्सिया और हाइपोक्सिमिया का उन्मूलन डायाफ्राम का, रक्त के ऑक्सीजन परिवहन कार्य का सामान्यीकरण (हेपरिन, एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस, हेमोसर्शन), दीर्घकालिक ऑक्सीजन थेरेपी (वीसीटी), अल्मिट्रिन), साथ ही दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता (एसीई अवरोधक, मूत्रवर्धक, एल्डोस्टेरोन ब्लॉकर्स) का सुधार , एंजियोथीसिन II रिसेप्टर विरोधी)। वीसीटी सबसे ज्यादा है प्रभावी तरीकासीएलएन और एचएलएस का उपचार, जो रोगियों की जीवन प्रत्याशा को बढ़ा सकता है।

कीवर्ड: कोर पल्मोनेल, पल्मोनरी हाइपरटेंशन, क्रॉनिक पल्मोनरी इनसफिशिएंसी, क्रॉनिक कोर पल्मोनेल, राइट वेंट्रिकुलर हार्ट फेल्योर।

परिभाषा

पल्मोनरी हार्ट- यह हाइपरट्रॉफी और / या दाएं वेंट्रिकल का फैलाव है, जो फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप से उत्पन्न होता है, जो फेफड़ों के कार्य और / या संरचना को प्रभावित करने वाले रोगों के कारण होता है और बाएं हृदय या जन्मजात हृदय दोषों की प्राथमिक विकृति से जुड़ा नहीं होता है।

पल्मोनरी हार्ट (पीसी) फेफड़े में ही पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के आधार पर बनता है, फेफड़े के वेंटिलेशन प्रदान करने वाले एक्स्ट्रापल्मोनरी श्वसन तंत्र का उल्लंघन (श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान, श्वसन के केंद्रीय विनियमन का उल्लंघन, हड्डी और उपास्थि की लोच) छाती का निर्माण, या साथ में तंत्रिका आवेग का संचालन एन। डायाफ्रामिकस,मोटापा), साथ ही फुफ्फुसीय वाहिकाओं को नुकसान।

वर्गीकरण

हमारे देश में कोर पल्मोनेल का वर्गीकरण बी.ई. 1964 में वोचालॉम (तालिका 7.1)।

तीव्र एलएस सही वेंट्रिकुलर विफलता के विकास के साथ फुफ्फुसीय धमनी दबाव (पीएपी) में तेज वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है और अक्सर मुख्य ट्रंक या फुफ्फुसीय धमनी (पीई) की बड़ी शाखाओं के थ्रोम्बेम्बोलाइज्म के कारण होता है। हालांकि, डॉक्टर को कभी-कभी ऐसी ही स्थिति का सामना करना पड़ता है जब फेफड़े के ऊतकों के बड़े क्षेत्रों को परिसंचरण से बंद कर दिया जाता है (द्विपक्षीय व्यापक निमोनिया, स्थिति अस्थमाटिकस, वाल्व न्यूमोथोरैक्स)।

Subacute cor pulmonale (PLC) अक्सर फुफ्फुसीय धमनी की छोटी शाखाओं के आवर्तक थ्रोम्बेम्बोलिज्म का परिणाम होता है। प्रमुख नैदानिक ​​लक्षण तेजी से विकासशील (महीनों के भीतर) दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के साथ सांस की तकलीफ बढ़ रही है। पीएलएस के अन्य कारणों में न्यूरोमस्कुलर रोग (मायस्थेनिया ग्रेविस, पोलियोमाइलाइटिस, फ्रेनिक तंत्रिका को नुकसान), सांस लेने की क्रिया से फेफड़े के श्वसन खंड के एक महत्वपूर्ण हिस्से का बहिष्करण (गंभीर ब्रोन्कियल अस्थमा, माइलरी पल्मोनरी ट्यूबरकुलोसिस) शामिल हैं। सामान्य कारणपीएलएस फेफड़े के कैंसर हैं, जठरांत्र पथ, स्तन ग्रंथि और अन्य स्थानीयकरण, फेफड़े कार्सिनोमैटोसिस के कारण, साथ ही एक अंकुरित ट्यूमर द्वारा फेफड़ों के जहाजों का संपीड़न, इसके बाद घनास्त्रता।

80% मामलों में क्रॉनिक कोर पल्मोनेल (सीएचपी) ब्रोंकोपुलमोनरी तंत्र (अक्सर सीओपीडी के साथ) को नुकसान के साथ होता है और कई वर्षों में फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में धीमी और क्रमिक वृद्धि से जुड़ा होता है।

सीएलएस का विकास सीधे पुरानी फुफ्फुसीय अपर्याप्तता (सीएलएफ) से संबंधित है। नैदानिक ​​​​अभ्यास में, सांस की तकलीफ की उपस्थिति के आधार पर सीआरएफ के वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है। सीएलएन के 3 डिग्री हैं: पहले से उपलब्ध प्रयासों के साथ सांस की तकलीफ की उपस्थिति - I डिग्री, सामान्य परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ - II डिग्री, आराम से सांस की तकलीफ - III डिग्री। कभी-कभी फुफ्फुसीय अपर्याप्तता (तालिका 7.2) के विकास के लिए रक्त और पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र की गैस संरचना पर डेटा के साथ उपरोक्त वर्गीकरण को पूरक करना उचित होता है, जिससे रोगजनक रूप से प्रमाणित चिकित्सीय उपायों का चयन करना संभव हो जाता है।

कोर पल्मोनेल का वर्गीकरण (वोटचल बी.ई., 1964 के अनुसार)

तालिका 7.1।

प्रवाह की प्रकृति	मुआवजे की स्थिति	अधिमान्य रोगजनन	नैदानिक ​​तस्वीर की विशेषताएं
फेफड़े में विकास कई घंटे, दिन	विघटित	संवहनी	बड़े पैमाने पर फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता
		ब्रोन्कोपल्मोनरी	वाल्वुलर न्यूमोथोरैक्स, न्यूमोमेडियास्टिनम। ब्रोन्कियल अस्थमा, लंबे समय तक हमला। एक बड़े क्षेत्र के साथ निमोनिया प्रभावित। बड़े पैमाने पर बहाव के साथ एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण
अर्धजीर्ण फेफड़े में विकास कई	आपूर्ति की। विघटित	संवहनी
		ब्रोन्कोपल्मोनरी	ब्रोन्कियल अस्थमा के बार-बार लंबे हमले। फेफड़ों का कैंसर लिम्फैंगाइटिस
		थोरैकोडायफ्राग्मेटिक	बोटुलिज़्म, पोलियोमाइलाइटिस, मायस्थेनिया ग्रेविस आदि में केंद्रीय और परिधीय मूल का क्रोनिक हाइपोवेंटिलेशन।

तालिका का अंत। 7.1

टिप्पणी।कोर पल्मोनेल का निदान अंतर्निहित बीमारी के निदान के बाद किया जाता है: निदान तैयार करते समय, वर्गीकरण के केवल पहले दो स्तंभों का उपयोग किया जाता है। कॉलम 3 और 4 प्रक्रिया के सार और चिकित्सीय रणनीति की पसंद की गहन समझ में योगदान करते हैं

तालिका 7.2।

पुरानी फुफ्फुसीय अपर्याप्तता का नैदानिक ​​​​और पैथोफिज़ियोलॉजिकल वर्गीकरण

(अलेक्जेंड्रोव ओ.वी., 1986)

पुरानी फुफ्फुसीय अपर्याप्तता का चरण	नैदानिक ​​​​संकेतों की उपस्थिति	वाद्य निदान डेटा	चिकित्सीय उपाय
I. वेंटिलेशन उल्लंघन (छुपे हुए)	नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अनुपस्थित या न्यूनतम रूप से व्यक्त की जाती हैं	श्वसन क्रिया के आकलन में केवल वेंटिलेशन विकारों (अवरोधक प्रकार, प्रतिबंधात्मक प्रकार, मिश्रित प्रकार) की अनुपस्थिति या उपस्थिति	एक पुरानी बीमारी की मूल चिकित्सा - एंटीबायोटिक्स, ब्रोन्कोडायलेटर्स, फेफड़े के जल निकासी समारोह की उत्तेजना। व्यायाम चिकित्सा, डायाफ्राम की विद्युत उत्तेजना, एरोयोनोथेरेपी
पी। वेंटिलेशन हेमोडायनामिक और वेंटिलेशन हेमिक विकार	नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: सांस की तकलीफ, सायनोसिस	ईसीजी, हृदय के दाहिने हिस्सों के अधिभार और अतिवृद्धि के इकोकार्डियोग्राफिक और रेडियोग्राफिक संकेत, रक्त की गैस संरचना में परिवर्तन, साथ ही एरिथ्रोसाइटोसिस, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, एरिथ्रोसाइट्स में रूपात्मक परिवर्तन श्वसन समारोह के उल्लंघन में शामिल होते हैं।	लंबी अवधि के ऑक्सीजन थेरेपी के साथ पूरक (यदि पीओ 2<60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами
III. चयापचयी विकार	नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ स्पष्ट हैं	ऊपर वर्णित उल्लंघनों का सुदृढ़ीकरण। चयाचपयी अम्लरक्तता। हाइपोक्सिमिया, हाइपरकेनिया	उपचार के एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीकों द्वारा पूरक (एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस, हेमोसर्शन, प्लास्मफेरेसिस, एक्स्ट्राकोर्पोरियल मेम्ब्रेन ऑक्सीजनेशन)

सीएलएन के प्रस्तुत वर्गीकरण में, उच्च संभावना वाले सीएलएन का निदान प्रक्रिया के चरण II और III में किया जा सकता है। चरण I सीएलएन (अव्यक्त) में, पीएपी में वृद्धि का पता लगाया जाता है, आमतौर पर शारीरिक गतिविधि के जवाब में और आरवी हाइपरट्रॉफी के संकेतों की अनुपस्थिति में रोग के तेज होने के दौरान। इस परिस्थिति ने राय (एन.आर. पालेव) को व्यक्त करना संभव बना दिया कि सीएलएस की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों के निदान के लिए, आरवी मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की उपस्थिति या अनुपस्थिति का उपयोग करना आवश्यक नहीं है, बल्कि एलबीपी में वृद्धि है। हालांकि, नैदानिक ​​​​अभ्यास में, रोगियों के इस समूह में पीएपी का प्रत्यक्ष माप पर्याप्त रूप से प्रमाणित नहीं होता है।

समय के साथ, विघटित एचएलएस का विकास संभव है। आरवी विफलता के एक विशेष वर्गीकरण की अनुपस्थिति में, वी.के.एच. के अनुसार दिल की विफलता (एचएफ) का प्रसिद्ध वर्गीकरण। वासिलेंको और एन.डी. स्ट्रैज़ेस्को, जो आमतौर पर दिल की विफलता के लिए उपयोग किया जाता है, जो बाएं वेंट्रिकल (एलवी) या दोनों वेंट्रिकल को नुकसान के परिणामस्वरूप विकसित हुआ है। सीएलएस के रोगियों में बाएं वेंट्रिकुलर एचएफ की उपस्थिति अक्सर दो कारणों से होती है: 1) 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में सीएचएल को अक्सर कोरोनरी धमनी रोग के साथ जोड़ा जाता है, 2) सीएलएस वाले रोगियों में प्रणालीगत धमनी हाइपोक्सिमिया डायस्ट्रोफिक प्रक्रियाओं की ओर जाता है एलवी मायोकार्डियम, इसकी मध्यम अतिवृद्धि और सिकुड़ा अपर्याप्तता के लिए।

क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज क्रॉनिक कोर पल्मोनेल का मुख्य कारण है।

रोगजनन

क्रोनिक एलएस का विकास कई रोगजनक तंत्रों के कारण फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के क्रमिक गठन पर आधारित है। सीएलएस के ब्रोन्कोपल्मोनरी और थोरैकोफ्रेनिक रूपों वाले रोगियों में पीएच का मुख्य कारण वायुकोशीय हाइपोक्सिया है, जिसकी भूमिका फुफ्फुसीय वाहिकासंकीर्णन के विकास में पहली बार 1946 में यू। वॉन यूलर और जी। लिजेस्ट्रैंड द्वारा दिखाई गई थी। यूलर-लिल्जेस्ट्रैंड रिफ्लेक्स के विकास को कई तंत्रों द्वारा समझाया गया है: हाइपोक्सिया का प्रभाव संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के विध्रुवण के विकास और कोशिका झिल्ली के पोटेशियम चैनलों के कार्य में परिवर्तन के कारण उनके संकुचन से जुड़ा है।

घाव, अंतर्जात वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर मध्यस्थों की संवहनी दीवार के संपर्क में, जैसे कि ल्यूकोट्रिएन, हिस्टामाइन, सेरोटोनिन, एंजियोटेंसिन II और कैटेकोलामाइन, जिसका उत्पादन हाइपोक्सिक स्थितियों के तहत काफी बढ़ जाता है।

Hypercapnia भी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास में योगदान देता है। हालांकि, सीओ 2 की एक उच्च सांद्रता, जाहिरा तौर पर, फुफ्फुसीय वाहिकाओं के स्वर पर सीधे कार्य नहीं करती है, लेकिन अप्रत्यक्ष रूप से - मुख्य रूप से इसके कारण होने वाले एसिडोसिस के माध्यम से। इसके अलावा, सीओ 2 प्रतिधारण श्वसन केंद्र की सीओ 2 की संवेदनशीलता में कमी में योगदान देता है, जो फेफड़ों के वेंटिलेशन को और कम कर देता है और फुफ्फुसीय वाहिकासंकीर्णन में योगदान देता है।

PH की उत्पत्ति में विशेष महत्व एंडोथेलियल डिसफंक्शन है, जो वासोडिलेटिंग एंटीप्रोलिफेरेटिव मध्यस्थों (NO, प्रोस्टेसाइक्लिन, प्रोस्टाग्लैंडीन ई 2) के संश्लेषण में कमी और वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर्स (एंजियोटेंसिन, एंडोटिलिन -1) के स्तर में वृद्धि से प्रकट होता है। सीओपीडी रोगियों में पल्मोनरी एंडोथेलियल डिसफंक्शन हाइपोक्सिमिया, सूजन और सिगरेट के धुएं के संपर्क से जुड़ा है।

सीएलएस रोगियों में संवहनी बिस्तर में संरचनात्मक परिवर्तन होते हैं - फुफ्फुसीय वाहिकाओं की रीमॉडेलिंग, चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के प्रसार, लोचदार और कोलेजन फाइबर के जमाव, कमी के साथ धमनियों की मांसपेशियों की परत की अतिवृद्धि के कारण इंटिमा को मोटा करने की विशेषता है। जहाजों के भीतरी व्यास में। सीओपीडी के रोगियों में, वातस्फीति के कारण, केशिका बिस्तर में कमी होती है, फुफ्फुसीय वाहिकाओं का संपीड़न होता है।

क्रोनिक हाइपोक्सिया के अलावा, फेफड़ों के जहाजों में संरचनात्मक परिवर्तनों के साथ, कई अन्य कारक भी फुफ्फुसीय दबाव में वृद्धि को प्रभावित करते हैं: पॉलीसिथेमिया रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में परिवर्तन के साथ, फेफड़ों में वासोएक्टिव पदार्थों के बिगड़ा हुआ चयापचय, क्षिप्रहृदयता और हाइपोवोल्मिया के कारण मिनट रक्त की मात्रा में वृद्धि। हाइपरवोल्मिया के संभावित कारणों में से एक हाइपरकेनिया और हाइपोक्सिमिया है, जो रक्त में एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता को बढ़ाता है और, तदनुसार, ना + और जल प्रतिधारण।

गंभीर मोटापे के रोगियों में, पिकविक सिंड्रोम (चार्ल्स डिकेंस के काम के नाम पर) विकसित होता है, जो हाइपरकेनिया के साथ हाइपोवेंटिलेशन द्वारा प्रकट होता है, जो श्वसन केंद्र की सीओ 2 की संवेदनशीलता में कमी के साथ-साथ बिगड़ा हुआ वेंटिलेशन के कारण जुड़ा हुआ है। शिथिलता (थकान) श्वसन की मांसपेशियों के साथ वसा ऊतक द्वारा यांत्रिक सीमा तक।

फुफ्फुसीय धमनी में ऊंचा रक्तचाप शुरू में फुफ्फुसीय केशिकाओं के छिड़काव की मात्रा में वृद्धि में योगदान कर सकता है, हालांकि, समय के साथ, अग्न्याशय के मायोकार्डियम की अतिवृद्धि विकसित होती है, इसके बाद इसकी सिकुड़ा अपर्याप्तता होती है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव के संकेतक तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 7.3.

तालिका 7.3

फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्स के संकेतक

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए मानदंड फुफ्फुसीय धमनी में आराम से 20 मिमी एचजी से अधिक औसत दबाव का स्तर है।

क्लिनिक

नैदानिक ​​​​तस्वीर में अंतर्निहित बीमारी की अभिव्यक्तियाँ होती हैं, जिससे सीएचएलएस का विकास होता है और अग्न्याशय को नुकसान होता है। नैदानिक ​​​​अभ्यास में, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (COPD) सबसे अधिक बार प्रेरक फुफ्फुसीय रोगों में पाया जाता है, अर्थात। ब्रोन्कियल अस्थमा या पुरानी प्रतिरोधी ब्रोंकाइटिस और वातस्फीति। सीएलएस क्लिनिक स्वयं सीएचएलएन की अभिव्यक्ति के साथ अटूट रूप से जुड़ा हुआ है।

रोगियों की एक विशिष्ट शिकायत सांस की तकलीफ है। प्रारंभ में, व्यायाम के दौरान (सीआरएफ का चरण I), और फिर आराम के दौरान (सीआरएफ का चरण III)। इसमें एक श्वसन या मिश्रित चरित्र है। सीओपीडी का एक लंबा कोर्स (वर्षों) रोगी के ध्यान को कम करता है और उसे डॉक्टर से परामर्श करने के लिए मजबूर करता है जब हल्के परिश्रम या आराम के दौरान सांस की तकलीफ दिखाई देती है, यानी पहले से ही चरण II-III सीआरएफ में, जब सीएचएल की उपस्थिति निर्विवाद है।

बाएं वेंट्रिकुलर विफलता और फेफड़ों में रक्त के शिरापरक ठहराव से जुड़े डिस्पेनिया के विपरीत, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में डिस्पेनिया रोगी की क्षैतिज स्थिति में वृद्धि नहीं करता है और नहीं करता है

बैठने की स्थिति में घट जाती है। रोगी शरीर की एक क्षैतिज स्थिति को भी पसंद कर सकते हैं, जिसमें डायाफ्राम इंट्राथोरेसिक हेमोडायनामिक्स में अधिक से अधिक भाग लेता है, जो सांस लेने की प्रक्रिया को सुविधाजनक बनाता है।

टैचीकार्डिया सीएचएल के रोगियों की लगातार शिकायत है और धमनी हाइपोक्सिमिया के जवाब में सीआरएफ के विकास के चरण में भी प्रकट होता है। हृदय ताल विकार दुर्लभ है। उपलब्धता दिल की अनियमित धड़कन, विशेष रूप से 50 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में, आमतौर पर सहवर्ती कोरोनरी धमनी रोग से जुड़ा होता है।

सीएलएस वाले आधे रोगियों को दिल के क्षेत्र में दर्द का अनुभव होता है, अक्सर एक अनिश्चित प्रकृति का, बिना विकिरण के, एक नियम के रूप में, शारीरिक गतिविधि से जुड़ा नहीं है और नाइट्रोग्लिसरीन से राहत नहीं मिलती है। दर्द के तंत्र पर सबसे आम दृष्टिकोण अग्न्याशय की मांसपेशियों में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ-साथ अग्नाशयी गुहा में अंत-डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि के साथ कोरोनरी धमनियों के भरने में कमी के कारण सापेक्ष कोरोनरी अपर्याप्तता है। , सामान्य धमनी हाइपोक्सिमिया ("नीली एनजाइना पेक्टोरिस") की पृष्ठभूमि के खिलाफ मायोकार्डियल हाइपोक्सिया और सही कोरोनरी धमनी (पल्मोकोरोनरी रिफ्लेक्स) को संकुचित करने वाला पलटा। कार्डियाल्जिया का एक संभावित कारण फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में तेज वृद्धि के साथ खिंचाव हो सकता है।

फुफ्फुसीय हृदय के विघटन के साथ, पैरों पर एडिमा दिखाई दे सकती है, जो सबसे पहले ब्रोन्कोपल्मोनरी रोग के तेज होने के दौरान होती है और पहले पैरों और टखनों के क्षेत्र में स्थानीयकृत होती है। जैसे-जैसे दाएं वेंट्रिकुलर विफलता बढ़ती है, एडिमा पैरों और जांघों के क्षेत्र में फैल जाती है, और शायद ही कभी, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के गंभीर मामलों में, जलोदर के कारण पेट की मात्रा में वृद्धि होती है।

कोर पल्मोनेल का एक कम विशिष्ट लक्षण आवाज का नुकसान है, जो फुफ्फुसीय धमनी के एक फैले हुए ट्रंक द्वारा आवर्तक तंत्रिका के संपीड़न से जुड़ा होता है।

सीआरएफ और सीएलएस वाले मरीजों में मस्तिष्क के क्रोनिक हाइपरकेनिया और हाइपोक्सिया के साथ-साथ बिगड़ा हुआ संवहनी पारगम्यता के कारण एन्सेफैलोपैथी विकसित हो सकती है। गंभीर एन्सेफैलोपैथी के साथ, कुछ रोगियों को बढ़ी हुई उत्तेजना, आक्रामकता, उत्साह और यहां तक ​​​​कि मनोविकृति का अनुभव होता है, जबकि अन्य रोगियों को सुस्ती, अवसाद, दिन के दौरान उनींदापन और रात में अनिद्रा और सिरदर्द का अनुभव होता है। शायद ही कभी, गंभीर हाइपोक्सिया के परिणामस्वरूप शारीरिक परिश्रम के दौरान बेहोशी होती है।

सीएलएन का एक सामान्य लक्षण एक फैलाना "ग्रेश-ब्लू", गर्म सायनोसिस है। जब पुरानी सांस की बीमारी वाले रोगियों में सही वेंट्रिकुलर विफलता होती है, तो सायनोसिस अक्सर एक मिश्रित चरित्र प्राप्त करता है: त्वचा के फैलने वाले नीले रंग के धुंधलापन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, होंठों का सायनोसिस, नाक की नोक, ठोड़ी, कान, उंगलियों और पैर की उंगलियों, और ज्यादातर मामलों में अंग गर्म रहते हैं, संभवतः हाइपरकेनिया के कारण परिधीय वासोडिलेशन के कारण। ग्रीवा नसों की सूजन विशेषता है (प्रेरणा सहित - कुसमौल का लक्षण)। कुछ रोगियों को गालों पर एक दर्दनाक ब्लश और त्वचा और कंजाक्तिवा (हाइपरकेनिया के कारण "खरगोश या मेंढक की आंखें") पर वाहिकाओं की संख्या में वृद्धि हो सकती है, प्लेश का लक्षण (हाथ की हथेली को दबाते समय गर्दन की नसों में सूजन) बढ़े हुए जिगर पर), कॉर्विसार का चेहरा, कार्डिएक कैशेक्सिया, मुख्य रोगों के लक्षण (वातस्फीति छाती, वक्षीय रीढ़ की किफोस्कोलियोसिस, आदि)।

दिल के क्षेत्र के तालमेल पर, एक स्पष्ट फैलाना हृदय आवेग, अधिजठर धड़कन (अग्न्याशय के अतिवृद्धि और फैलाव के कारण) का पता लगाया जा सकता है, और टक्कर के साथ, हृदय की दाहिनी सीमा का विस्तार दाईं ओर होता है। हालांकि, अक्सर विकसित होने वाली फुफ्फुसीय वातस्फीति के कारण ये लक्षण अपना नैदानिक ​​मूल्य खो देते हैं, जिसमें हृदय के पर्क्यूशन आयाम को भी कम किया जा सकता है ("ड्रिप हार्ट")। सीएचएलएस में सबसे आम गुदाभ्रंश लक्षण फुफ्फुसीय धमनी पर दूसरे स्वर का जोर है, जिसे दूसरे स्वर के विभाजन के साथ जोड़ा जा सकता है, दाएं वेंट्रिकुलर IV हृदय ध्वनि, फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता का डायस्टोलिक बड़बड़ाहट (ग्राहम-स्टिल बड़बड़ाहट) और सिस्टोलिक ट्राइकसपिड अपर्याप्तता का बड़बड़ाहट, दोनों बड़बड़ाहट की तीव्रता के साथ श्वसन ऊंचाई (रिवेरो-कोर्वाल्हो लक्षण) से बढ़ रहा है।

मुआवजा सीएचएलएस वाले रोगियों में धमनी दबाव अक्सर बढ़ जाता है, और विघटित रोगियों में यह कम हो जाता है।

विघटित एलएस वाले लगभग सभी रोगियों में हेपेटोमेगाली का पता चला है। यकृत बड़ा हो जाता है, तालु पर संकुचित होता है, दर्दनाक होता है, यकृत का किनारा गोल होता है। गंभीर दिल की विफलता के साथ, जलोदर दिखाई देता है। सामान्य तौर पर, सीएलएस में दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता की ऐसी गंभीर अभिव्यक्तियां दुर्लभ हैं, क्योंकि गंभीर सीआरएफ की उपस्थिति या फेफड़ों में एक संक्रामक प्रक्रिया के अलावा रोगी में दिल की विफलता के कारण होने से पहले एक दुखद अंत होता है।

क्रॉनिक कोर पल्मोनेल का क्लिनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी की गंभीरता के साथ-साथ पल्मोनरी और राइट वेंट्रिकुलर हार्ट फेल्योर से निर्धारित होता है।

वाद्य निदान

सीएलएस की एक्स-रे तस्वीर सीआरएफ के चरण पर निर्भर करती है। फुफ्फुसीय रोग (न्यूमोस्क्लेरोसिस, वातस्फीति, बढ़े हुए संवहनी पैटर्न, आदि) के रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, पहले तो हृदय की छाया में थोड़ी कमी होती है, फिर फुफ्फुसीय धमनी के शंकु का एक मध्यम उभार दिखाई देता है प्रत्यक्ष और दाहिने तिरछे प्रक्षेपण में। आम तौर पर, प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में, दायां दिल का समोच्च दाएं आलिंद द्वारा बनता है, और सीएचएलएस में आरवी में वृद्धि के साथ, यह बढ़त बनाने वाला बन जाता है, और आरवी के महत्वपूर्ण अतिवृद्धि के साथ, यह दाएं और बाएं दोनों किनारों का निर्माण कर सकता है दिल की, बाएं वेंट्रिकल को पीछे धकेलना। एचएलएस के अंतिम विघटित चरण में, हृदय का दाहिना किनारा काफी फैला हुआ दायां अलिंद द्वारा बनाया जा सकता है। फिर भी, यह "विकास" दिल की अपेक्षाकृत छोटी छाया ("ड्रिप" या "हैंगिंग") की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।

अग्नाशयी अतिवृद्धि का पता लगाने के लिए सीएलएस का इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक निदान कम हो जाता है। RV अतिवृद्धि के लिए मुख्य ("प्रत्यक्ष") ईसीजी मानदंड में शामिल हैं: 1) V1>7mm में R; 2) वी5-6> 7 मिमी में एस; 3) RV1 + SV5 या RV1 + SV6 > 10.5 मिमी; 4) आरएवीआर> 4 मिमी; 5) एसवी1, वी2 =एस2 मिमी; 6) आरवी5, वी6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >एक; 8) RV1>15 मिमी के साथ उसके बंडल के दाहिने पैर की पूरी नाकाबंदी; 9) RV1>10 मिमी के साथ उसके बंडल के दाहिने पैर की अधूरी नाकाबंदी; 10) नकारात्मक टीवीएल और एसटीवीएल में कमी, आरवीएल> 5 मिमी के साथ वी2 और कोई कोरोनरी अपर्याप्तता नहीं। 2 या अधिक "प्रत्यक्ष" ईसीजी संकेतों की उपस्थिति में, आरवी अतिवृद्धि का निदान विश्वसनीय माना जाता है।

आरवी अतिवृद्धि के अप्रत्यक्ष ईसीजी संकेत आरवी अतिवृद्धि का सुझाव देते हैं: 1) अनुदैर्ध्य अक्ष के चारों ओर हृदय का घूमना दक्षिणावर्त (संक्रमण क्षेत्र को बाईं ओर स्थानांतरित करना, वी 5-वी 6 की ओर जाता है और क्यूआरएस प्रकार आरएस कॉम्प्लेक्स के वी 5, वी 6 की ओर जाता है) ; SV5-6 गहरा है, और RV1-2 - सामान्य आयाम); 2) एसवी5-6> आरवी5-6; 3) आरएवीआर> क्यू (एस) एवीआर; 4) हृदय के विद्युत अक्ष का दाहिनी ओर विचलन, खासकर यदि α>110; 5) इलेक्ट्रिक एक्सिस हार्ट टाइप

एसआई-एसआईआई-एसआईआईआई; 6) उसके बंडल के दाहिने पैर की पूर्ण या अपूर्ण नाकाबंदी; 7) सही अलिंद अतिवृद्धि के इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक संकेत (लीड II, III, aVF में P-pulmonale); 8) V1 में दाएं वेंट्रिकल के सक्रियण समय में 0.03 s से अधिक की वृद्धि। सीएचएलएस में तीन प्रकार के ईसीजी परिवर्तन होते हैं:

1. rSR "-टाइप ईसीजी को लीड V1 में rSR प्रकार के विभाजित QRS कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति की विशेषता है और आमतौर पर गंभीर RV हाइपरट्रॉफी के साथ इसका पता लगाया जाता है;

2. आर-टाइप ईसीजी को लीड वी1 में रुपये या क्यूआर प्रकार के क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति की विशेषता है और आमतौर पर गंभीर आरवी हाइपरट्रॉफी (चित्र। 7.1) के साथ इसका पता लगाया जाता है।

3. वातस्फीति वाले सीओपीडी रोगियों में अक्सर एस-टाइप ईसीजी का पता लगाया जाता है। यह हाइपरट्रॉफाइड हृदय के पीछे के विस्थापन से जुड़ा है, जो फुफ्फुसीय वातस्फीति के कारण होता है। ईसीजी आरएस, आरएस या रुपये की तरह दिखता है जिसमें दाएं और बाएं दोनों छाती में एक स्पष्ट एस तरंग होती है

चावल। 7.1सीओपीडी और सीएचएलएस वाले रोगी का ईसीजी। साइनस टैकीकार्डिया। दाएं वेंट्रिकल का उच्चारण अतिवृद्धि (RV1 = 10 मिमी, SV1 अनुपस्थित है, SV5-6 = 12 मिमी, दाईं ओर एक तेज EOS विचलन (α = +155°), नकारात्मक TV1-2 और STV1-2 में कमी खंड)। दायां अलिंद अतिवृद्धि (V2-4 में P-pulmonale)

आरवी अतिवृद्धि के लिए इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक मानदंड पर्याप्त रूप से विशिष्ट नहीं हैं। वे एलवी हाइपरट्रॉफी की तुलना में कम स्पष्ट हैं और झूठे सकारात्मक और झूठे नकारात्मक निदान कर सकते हैं। सामान्य ईसीजीसीएचएलएस की उपस्थिति को बाहर नहीं करता है, विशेष रूप से सीओपीडी वाले रोगियों में, इसलिए, ईसीजी परिवर्तनों की तुलना रोग की नैदानिक ​​तस्वीर और इकोसीजी डेटा के साथ की जानी चाहिए।

इकोकार्डियोग्राफी (इकोसीजी) फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्स का आकलन करने और एलएस का निदान करने के लिए अग्रणी गैर-आक्रामक तरीका है। एलएस का अल्ट्रासाउंड निदान अग्न्याशय के मायोकार्डियम को नुकसान के संकेतों की पहचान पर आधारित है, जो नीचे दिए गए हैं।

1. दाएं वेंट्रिकल के आकार में परिवर्तन, जिसका मूल्यांकन दो स्थितियों में किया जाता है: लंबी धुरी के साथ पैरास्टर्नल स्थिति में (आमतौर पर 30 मिमी से कम) और शीर्ष चार-कक्ष स्थिति में। अग्न्याशय के फैलाव का पता लगाने के लिए, इसके व्यास (आमतौर पर 36 मिमी से कम) की माप और डायस्टोल के अंत में क्षेत्र को चार-कक्ष की शीर्ष स्थिति में लंबी धुरी के साथ उपयोग किया जाता है। आरवी फैलाव की गंभीरता का अधिक सटीक आकलन करने के लिए, आरवी एंड-डायस्टोलिक क्षेत्र के एलवी एंड-डायस्टोलिक क्षेत्र के अनुपात का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, जिससे दिल के आकार में व्यक्तिगत अंतर को छोड़कर। इस सूचक में 0.6 से अधिक की वृद्धि अग्न्याशय के एक महत्वपूर्ण फैलाव को इंगित करती है, और यदि यह 1.0 के बराबर या उससे अधिक हो जाती है, तो अग्न्याशय के एक स्पष्ट फैलाव के बारे में एक निष्कर्ष निकाला जाता है। शीर्ष चार-कक्षीय स्थिति में आरवी के फैलाव के साथ, आरवी का आकार अर्धचंद्राकार से अंडाकार में बदल जाता है, और हृदय के शीर्ष पर एलवी द्वारा कब्जा नहीं किया जा सकता है, जैसा कि सामान्य है, लेकिन आरवी द्वारा। अग्न्याशय का फैलाव ट्रंक के फैलाव (30 मिमी से अधिक) और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के साथ हो सकता है। फुफ्फुसीय धमनी के बड़े पैमाने पर घनास्त्रता के साथ, इसका महत्वपूर्ण फैलाव (50-80 मिमी तक) निर्धारित किया जा सकता है, और धमनी का लुमेन अंडाकार हो जाता है।

2. अग्न्याशय की अतिवृद्धि के साथ, बी- या एम-मोड में सबकोस्टल चार-कक्ष स्थिति में डायस्टोल में मापी गई इसकी पूर्वकाल की दीवार की मोटाई 5 मिमी से अधिक है। सीएचएलएस वाले रोगियों में, एक नियम के रूप में, न केवल अग्न्याशय की पूर्वकाल की दीवार हाइपरट्रॉफाइड होती है, बल्कि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम भी होती है।

3. अलग-अलग डिग्री का ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन, जो बदले में दाहिने आलिंद और अवर वेना कावा के फैलाव का कारण बनता है, जिसमें श्वसन पतन में कमी इंगित करती है उच्च रक्तचापदाहिने आलिंद में।

4. अग्न्याशय के डायस्टोलिक कार्य का मूल्यांकन स्पंदित मोड में ट्रांसट्रिकसपिड डायस्टोलिक प्रवाह के आधार पर किया जाता है

तरंग डॉपलर और रंग एम-मोडल डॉपलर। सीएचएलएस वाले रोगियों में, अग्न्याशय के डायस्टोलिक फ़ंक्शन में कमी पाई जाती है, जो चोटियों ई और ए के अनुपात में कमी से प्रकट होती है।

5. एलएस के रोगियों में अग्न्याशय की सिकुड़न कम होना अग्न्याशय के हाइपोकिनेसिया द्वारा इसके इजेक्शन अंश में कमी के साथ प्रकट होता है। एक इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन आरवी फ़ंक्शन के ऐसे संकेतकों को एंड-डायस्टोलिक और एंड-सिस्टोलिक वॉल्यूम, इजेक्शन अंश के रूप में निर्धारित करता है, जो सामान्य रूप से कम से कम 50% होता है।

दवाओं के विकास की गंभीरता के आधार पर इन परिवर्तनों की गंभीरता अलग-अलग होती है। तो, तीव्र एलएस में, अग्न्याशय के फैलाव का पता लगाया जाएगा, और पुरानी एलएस में, अग्न्याशय के अतिवृद्धि, डायस्टोलिक और सिस्टोलिक शिथिलता के लक्षण इसमें जोड़े जाएंगे।

संकेतों का एक अन्य समूह एलएस में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास से जुड़ा है। तीव्र और सबस्यूट एलएस के साथ-साथ प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में उनकी गंभीरता की डिग्री सबसे महत्वपूर्ण है। सीएचएलएस को फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव में मध्यम वृद्धि की विशेषता है, जो शायद ही कभी 50 मिमी एचजी तक पहुंचता है। अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ में फुफ्फुसीय ट्रंक और प्रवाह का आकलन बाएं पैरास्टर्नल और सबकोस्टल शॉर्ट-एक्सिस दृष्टिकोण से किया जाता है। फुफ्फुसीय विकृति वाले रोगियों में, अल्ट्रासाउंड विंडो की सीमा के कारण, अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ की कल्पना करने के लिए उपकोस्टल स्थिति एकमात्र संभव पहुंच हो सकती है। स्पंदित तरंग डॉपलर का उपयोग करके, आप फुफ्फुसीय धमनी (पीपीए) में औसत दबाव को माप सकते हैं, जिसके लिए ए किताबाटेक एट अल द्वारा प्रस्तावित सूत्र आमतौर पर उपयोग किया जाता है। (1983): लॉग 10 (प्रा) = - 2.8 (एटी/ईटी) + 2.4, जहां एटी अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ में प्रवाह का त्वरण समय है, ईटी इजेक्शन समय (या रक्त के निष्कासन का समय है) अग्न्याशय)। सीओपीडी के रोगियों में इस पद्धति का उपयोग करके प्राप्त पीपीए मूल्य एक आक्रामक परीक्षा के डेटा के साथ अच्छी तरह से संबंध रखता है, और फुफ्फुसीय वाल्व से एक विश्वसनीय संकेत प्राप्त करने की संभावना 90% से अधिक है।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का पता लगाने के लिए सबसे महत्वपूर्ण ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन की गंभीरता है। ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन के जेट का उपयोग निर्धारण के लिए सबसे सटीक गैर-आक्रामक विधि का आधार है फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव।चार-कक्ष या उप-कोस्टल स्थिति में निरंतर-लहर डॉपलर मोड में माप किए जाते हैं, अधिमानतः रंग डॉपलर के एक साथ उपयोग के साथ

जिसकी मैपिंग की जा रही है। फुफ्फुसीय धमनी में दबाव की गणना करने के लिए, दाहिने आलिंद में दबाव को ट्राइकसपिड वाल्व के दबाव ढाल में जोड़ना आवश्यक है। सीओपीडी वाले 75% से अधिक रोगियों में ट्रांसट्रिकसपिड ग्रेडिएंट का मापन किया जा सकता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के गुणात्मक संकेत हैं:

1. PH के साथ, फुफ्फुसीय वाल्व के पश्च पुच्छ की गति की प्रकृति, जो एम-मोड में निर्धारित होती है: PH का एक विशिष्ट संकेतक वाल्व के आंशिक ओवरलैप के कारण एक औसत सिस्टोलिक दांत की उपस्थिति है, जो सिस्टोल में वॉल्व की W-आकार की गति बनाता है।

2. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, दाएं वेंट्रिकल में बढ़ते दबाव के कारण, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (आईवीएस) चपटा हो जाता है, और बायां वेंट्रिकल छोटी धुरी के साथ डी (डी-आकार के बाएं वेंट्रिकल) अक्षर जैसा दिखता है। पीएच के उच्च स्तर के साथ, आईवीएस अग्न्याशय की दीवार बन जाता है और डायस्टोल में बाएं वेंट्रिकल की ओर विरोधाभासी रूप से चलता है। जब फुफ्फुसीय धमनी और दाएं वेंट्रिकल में दबाव 80 मिमी एचजी से अधिक हो जाता है, तो बाएं वेंट्रिकल की मात्रा कम हो जाती है, दाएं वेंट्रिकल को फैलाकर संकुचित किया जाता है और एक अर्धचंद्र का आकार ले लेता है।

3. फुफ्फुसीय वाल्व पर संभावित पुनरुत्थान (युवा लोगों में पहली डिग्री का पुनरुत्थान सामान्य है)। निरंतर-लहर डॉपलर अध्ययन के साथ, एलए-आरवी के अंत-डायस्टोलिक दबाव ढाल के परिमाण की एक और गणना के साथ फुफ्फुसीय पुनरुत्थान की दर को मापना संभव है।

4. अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ में और एलए वाल्व के मुहाने पर रक्त प्रवाह के आकार में परिवर्तन। ला में सामान्य दबाव में, प्रवाह का एक समद्विबाहु आकार होता है, प्रवाह का शिखर सिस्टोल के बीच में स्थित होता है; फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में, पीक फ्लो सिस्टोल के पहले भाग में शिफ्ट हो जाता है।

हालांकि, सीओपीडी के रोगियों में, उनकी मौजूदा फुफ्फुसीय वातस्फीति अक्सर हृदय की संरचनाओं को स्पष्ट रूप से देखना मुश्किल बना देती है और इकोकार्डियोग्राम विंडो को संकीर्ण कर देती है, जिससे 60-80% से अधिक रोगियों में अध्ययन जानकारीपूर्ण नहीं होता है। हाल के वर्षों में, हृदय की अल्ट्रासाउंड परीक्षा का एक अधिक सटीक और सूचनात्मक तरीका सामने आया है - ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी (टीईई)। सीओपीडी रोगियों में टीईई सटीक माप और अग्न्याशय की संरचनाओं के प्रत्यक्ष दृश्य मूल्यांकन के लिए पसंदीदा तरीका है, ट्रांससोफेजियल जांच के उच्च रिज़ॉल्यूशन और अल्ट्रासाउंड विंडो की स्थिरता के कारण, और वातस्फीति और न्यूमोस्क्लेरोसिस में विशेष महत्व है।

दाहिने दिल और फुफ्फुसीय धमनियों का कैथीटेराइजेशन

PH के निदान के लिए दायां हृदय और फुफ्फुसीय धमनी कैथीटेराइजेशन स्वर्ण मानक है। यह प्रक्रिया आपको दाएं आलिंद और आरवी में दबाव को सीधे मापने की अनुमति देती है, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव, कार्डियक आउटपुट और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध की गणना, मिश्रित शिरापरक रक्त के ऑक्सीकरण के स्तर का निर्धारण करती है। सीएचएल के निदान में व्यापक उपयोग के लिए इसके आक्रमण के कारण दाहिने दिल के कैथीटेराइजेशन की सिफारिश नहीं की जा सकती है। संकेत हैं: गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, विघटित दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लगातार एपिसोड, और फेफड़ों के प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवारों का चयन।

रेडियोन्यूक्लाइड वेंट्रिकुलोग्राफी (आरवीजी)

आरवीजी राइट वेंट्रिकुलर इजेक्शन फ्रैक्शन (आरईएफ) को मापता है। EFVC को 40-45% से नीचे असामान्य माना जाता है, लेकिन EFVC ही सही वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन का एक अच्छा संकेतक नहीं है। यह आपको दाएं वेंट्रिकल के सिस्टोलिक फ़ंक्शन का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है, जो बाद के भार पर अत्यधिक निर्भर है, बाद में वृद्धि के साथ घट रहा है। इसलिए, सीओपीडी वाले कई रोगियों में ईएफवीसी में कमी दर्ज की गई है, और यह सही वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन का संकेतक नहीं है।

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)

एमआरआई फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दाएं वेंट्रिकल की संरचना और कार्य में परिवर्तन का आकलन करने के लिए एक आशाजनक तरीका है। 28 मिमी से अधिक एमआरआई-मापा दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी व्यास पीएच का एक अत्यधिक विशिष्ट संकेत है। हालांकि, एमआरआई विधि काफी महंगी है और केवल विशेष केंद्रों में ही उपलब्ध है।

एक पुरानी फेफड़ों की बीमारी (सीएलएस के कारण के रूप में) की उपस्थिति के लिए बाहरी श्वसन के कार्य के विशेष अध्ययन की आवश्यकता होती है। डॉक्टर को वेंटिलेशन अपर्याप्तता के प्रकार को स्पष्ट करने के कार्य का सामना करना पड़ता है: अवरोधक (ब्रोन्ची के माध्यम से हवा का बिगड़ा हुआ मार्ग) या प्रतिबंधात्मक (गैस विनिमय के क्षेत्र में कमी)। पहले मामले में, क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस को एक उदाहरण के रूप में उद्धृत किया जा सकता है, दमा, और दूसरे में - न्यूमोस्क्लेरोसिस, फेफड़े का उच्छेदन, आदि।

इलाज

सीएलएन की शुरुआत के बाद सीएलएस सबसे अधिक बार होता है। चिकित्सीय उपाय प्रकृति में जटिल हैं और मुख्य रूप से इन दो सिंड्रोमों को ठीक करने के उद्देश्य से हैं, जिन्हें निम्नानुसार दर्शाया जा सकता है:

1) अंतर्निहित बीमारी का उपचार और रोकथाम - सबसे अधिक बार क्रोनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी (मूल चिकित्सा) का विस्तार;

2) सीएलएन और पीएच का उपचार;

3) सही वेंट्रिकुलर दिल की विफलता का उपचार। बुनियादी चिकित्सीय और निवारक उपायों में शामिल हैं

तीव्र की रोकथाम वायरल रोगश्वसन पथ (टीकाकरण) और धूम्रपान बंद करना। एक भड़काऊ प्रकृति के क्रोनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी के विकास के साथ, एंटीबायोटिक दवाओं, म्यूकोरेगुलेटरी ड्रग्स और इम्युनोकॉरेक्टर्स के साथ एक्ससेर्बेशन का इलाज करना आवश्यक है।

क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट के उपचार में मुख्य बात बाहरी श्वसन (सूजन का उन्मूलन, ब्रोन्को-ऑब्सट्रक्टिव सिंड्रोम, श्वसन की मांसपेशियों में सुधार) के कार्य में सुधार है।

सीएलएन का सबसे आम कारण ब्रोंको-ऑब्सट्रक्टिव सिंड्रोम है, जिसका कारण ब्रोंची की चिकनी मांसपेशियों का संकुचन, चिपचिपा भड़काऊ स्राव का संचय और ब्रोन्कियल म्यूकोसा की सूजन है। इन परिवर्तनों के लिए बीटा-2-एगोनिस्ट्स (फेनोटेरोल, फॉर्मोटेरोल, सल्बुटामोल), एम-एंटीकोलिनर्जिक्स (आईप्रेट्रोपियम ब्रोमाइड, टियोट्रोपियम ब्रोमाइड) के उपयोग की आवश्यकता होती है, और कुछ मामलों में एक नेबुलाइज़र या एक व्यक्तिगत इनहेलर का उपयोग करके इनहेलेशन के रूप में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं को साँस लेना। मिथाइलक्सैन्थिन (यूफिलिन और लंबे समय तक थियोफिलाइन (टीओलोंग, टीओटार्ड, आदि)) का उपयोग करना संभव है। एक्सपेक्टोरेंट के साथ थेरेपी बहुत ही व्यक्तिगत है और इसके लिए विभिन्न संयोजनों और हर्बल उपचार (कोल्टसफ़ूट, जंगली मेंहदी, अजवायन, आदि) और रासायनिक उत्पादन (एसिटाइलसिस्टीन, एंब्रॉक्सोल, आदि) की आवश्यकता होती है।

यदि आवश्यक हो, व्यायाम चिकित्सा और फेफड़ों के आसनीय जल निकासी निर्धारित हैं। दोनों सरल उपकरणों का उपयोग करके सकारात्मक श्वसन दबाव (पानी के स्तंभ के 20 सेमी से अधिक नहीं) के साथ श्वास दिखाया गया है

चल डायाफ्राम के साथ "सीटी" के रूप में, और जटिल उपकरण जो साँस छोड़ने और साँस लेने पर दबाव को नियंत्रित करते हैं। यह विधि ब्रोन्कस के अंदर वायु प्रवाह को कम करती है (जिसमें ब्रोन्कोडायलेटर प्रभाव होता है) और आसपास के फेफड़े के ऊतकों के संबंध में ब्रोंची के अंदर दबाव बढ़ाता है।

सीआरएफ विकास के एक्स्ट्रापल्मोनरी तंत्र में श्वसन की मांसपेशियों और डायाफ्राम के सिकुड़ा कार्य में कमी शामिल है। इन विकारों को ठीक करने की संभावनाएं अभी भी सीमित हैं: व्यायाम चिकित्सा या चरण II में डायाफ्राम की विद्युत उत्तेजना। एचएलएन।

सीएलएन में, एरिथ्रोसाइट्स महत्वपूर्ण कार्यात्मक और रूपात्मक पुनर्गठन (इचिनोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस, आदि) से गुजरते हैं, जो उनके ऑक्सीजन परिवहन कार्य को काफी कम कर देता है। इस स्थिति में, रक्तप्रवाह से खोए हुए कार्य के साथ एरिथ्रोसाइट्स को निकालना और युवा (कार्यात्मक रूप से अधिक सक्षम) की रिहाई को प्रोत्साहित करना वांछनीय है। इस प्रयोजन के लिए, एरिथ्रोसाइटफेरेसिस, एक्स्ट्राकोर्पोरियल रक्त ऑक्सीकरण, हेमोसर्शन का उपयोग करना संभव है।

एरिथ्रोसाइट्स के एकत्रीकरण गुणों में वृद्धि के कारण, रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, जिसके लिए एंटीप्लेटलेट एजेंटों (झंकार, रीपोलिग्लुकिन) और हेपरिन (अधिमानतः कम आणविक भार हेपरिन - फ्रैक्सीपिरिन, आदि का उपयोग) की नियुक्ति की आवश्यकता होती है।

श्वसन केंद्र की कम गतिविधि से जुड़े हाइपोवेंटिलेशन वाले रोगियों में, केंद्रीय श्वसन गतिविधि को बढ़ाने वाली दवाएं - श्वसन उत्तेजक - का उपयोग चिकित्सा के सहायक तरीकों के रूप में किया जा सकता है। उनका उपयोग मध्यम श्वसन अवसाद के लिए किया जाना चाहिए जिसमें O 2 या यांत्रिक वेंटिलेशन (स्लीप एपनिया सिंड्रोम, मोटापा-हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम) के उपयोग की आवश्यकता नहीं होती है, या जब ऑक्सीजन थेरेपी संभव नहीं होती है। धमनी रक्त ऑक्सीकरण को बढ़ाने वाली कुछ दवाओं में निकेथामाइड, एसिटोसालामाइड, डॉक्सैप्राम और मेड्रोक्सीप्रोजेस्टेरोन शामिल हैं, लेकिन इन सभी दवाओं के लंबे समय तक उपयोग के साथ बड़ी संख्या में दुष्प्रभाव होते हैं और इसलिए इसका उपयोग केवल थोड़े समय के लिए किया जा सकता है, जैसे कि एक के दौरान रोग का गहरा होना।

Almitrina bismesylate वर्तमान में सीओपीडी के रोगियों में लंबे समय तक हाइपोक्सिमिया को ठीक करने में सक्षम दवाओं में से एक है। Almitrin एक विशिष्ट पूर्व है-

कैरोटिड नोड के परिधीय केमोरिसेप्टर्स का निस्टोम, जिसकी उत्तेजना से वेंटिलेशन-छिड़काव अनुपात में सुधार के साथ फेफड़ों के खराब हवादार क्षेत्रों में हाइपोक्सिक वाहिकासंकीर्णन में वृद्धि होती है। 100 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर एल्मिट्रिन की क्षमता साबित हुई है। सीओपीडी के रोगियों में उल्लेखनीय वृद्धि pa0 2 (5-12 मिमी एचजी द्वारा) और नैदानिक ​​लक्षणों में सुधार के साथ पाको 2 (3-7 मिमी एचजी) में कमी और रोग के तेज होने की आवृत्ति में कमी, जो लंबे समय तक नियुक्ति में देरी कर सकती है- टर्म 0 2 थेरेपी कई वर्षों के लिए। दुर्भाग्य से, सीओपीडी के 20-30% रोगी चिकित्सा का जवाब नहीं देते हैं, और व्यापक उपयोग परिधीय न्यूरोपैथी और अन्य दुष्प्रभावों के विकास की संभावना से सीमित है। वर्तमान में, एल्मिट्रिन को निर्धारित करने के लिए मुख्य संकेत सीओपीडी (पीए0 2 56-70 मिमी एचजी या एसए0 2 89-93%) के रोगियों में मध्यम हाइपोक्सिमिया है, साथ ही वीसीटी के साथ संयोजन में इसका उपयोग, विशेष रूप से हाइपरकेनिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ।

वाहिकाविस्फारक

पीएएच की डिग्री को कम करने के लिए, परिधीय वासोडिलेटर्स को कोर पल्मोनेल वाले रोगियों की जटिल चिकित्सा में शामिल किया जाता है। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला कैल्शियम चैनल विरोधी और नाइट्रेट। वर्तमान में अनुशंसित दो कैल्शियम विरोधी निफ़ेडिपिन और डिल्टियाज़ेम हैं। उनमें से किसी एक के पक्ष में चुनाव प्रारंभिक हृदय गति पर निर्भर करता है। रिश्तेदार ब्रैडीकार्डिया वाले मरीजों को निफ्फेडिपिन की सिफारिश की जानी चाहिए, रिश्तेदार टैचीकार्डिया के साथ - डिल्टियाज़ेम। इन दवाओं की दैनिक खुराक, जो प्रभावी साबित हुई हैं, काफी अधिक हैं: निफ्फेडिपिन 120-240 मिलीग्राम के लिए, डिल्टियाज़ेम 240-720 मिलीग्राम के लिए। प्राथमिक पीएच (विशेष रूप से पिछले सकारात्मक तीव्र परीक्षण वाले) के रोगियों में उच्च खुराक में उपयोग किए जाने वाले कैल्शियम विरोधी के अनुकूल नैदानिक ​​​​और रोगनिरोधी प्रभाव दिखाए गए हैं। तीसरी पीढ़ी के डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम विरोधी - अम्लोदीपिन, फेलोडिपाइन, आदि - एलएस के रोगियों के इस समूह में भी प्रभावी हैं।

हालांकि, सीओपीडी से संबंधित फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में, कैल्शियम चैनल विरोधी को पीपीए को कम करने और रोगियों के इस समूह में कार्डियक आउटपुट बढ़ाने की क्षमता के बावजूद उपयोग के लिए अनुशंसित नहीं किया जाता है। यह फुफ्फुसीय वाहिकाओं के फैलाव के कारण धमनी हाइपोक्सिमिया की वृद्धि के कारण होता है

वेंटिलेशन-छिड़काव अनुपात में गिरावट के साथ फेफड़ों के खराब हवादार क्षेत्र। इसके अलावा, कैल्शियम विरोधी (6 महीने से अधिक) के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा के साथ, फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्स के मापदंडों पर लाभकारी प्रभाव को समतल किया जाता है।

सीओपीडी के रोगियों में एक समान स्थिति नाइट्रेट्स की नियुक्ति के साथ होती है: तीव्र नमूने गैस विनिमय में गिरावट का प्रदर्शन करते हैं, और दीर्घकालिक अध्ययन फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्स पर दवाओं के सकारात्मक प्रभाव की अनुपस्थिति को दर्शाते हैं।

सिंथेटिक प्रोस्टेसाइक्लिन और इसके एनालॉग्स।प्रोस्टेसाइक्लिन एक शक्तिशाली अंतर्जात वासोडिलेटर है जिसमें एंटीग्रेगेटरी, एंटीप्रोलिफेरेटिव और साइटोप्रोटेक्टिव प्रभाव होते हैं जिनका उद्देश्य फुफ्फुसीय संवहनी रीमॉडेलिंग (एंडोथेलियल सेल क्षति और हाइपरकोएगुलेबिलिटी को कम करना) को रोकना है। प्रोस्टेसाइक्लिन की क्रिया का तंत्र चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं की छूट, प्लेटलेट एकत्रीकरण के निषेध, एंडोथेलियल फ़ंक्शन में सुधार, संवहनी कोशिका प्रसार के निषेध के साथ-साथ प्रत्यक्ष इनोट्रोपिक प्रभाव, हेमोडायनामिक्स में सकारात्मक परिवर्तन और ऑक्सीजन के उपयोग में वृद्धि से जुड़ा है। कंकाल की मांसपेशियों में। PH के रोगियों में प्रोस्टेसाइक्लिन का नैदानिक ​​उपयोग इसके स्थिर एनालॉग्स के संश्लेषण से जुड़ा है। आज तक, दुनिया में सबसे बड़ा अनुभव एपोप्रोस्टेनॉल के लिए जमा किया गया है।

एपोप्रोस्टेनॉल अंतःशिरा प्रोस्टेसाइक्लिन (प्रोस्टाग्लैंडीन I 2) का एक रूप है। एलएस के संवहनी रूप वाले रोगियों में अनुकूल परिणाम प्राप्त हुए - प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों में प्राथमिक पीएच के साथ। दवा कार्डियक आउटपुट को बढ़ाती है और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध को कम करती है, और जब दीर्घकालिक उपयोगएलएस के रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करता है, शारीरिक गतिविधि के प्रति सहनशीलता बढ़ाता है। अधिकांश रोगियों के लिए इष्टतम खुराक 20-40 एनजी / किग्रा / मिनट है। एपोप्रोस्टेनोल, ट्रेप्रोस्टिनिल का एक एनालॉग भी प्रयोग किया जाता है।

प्रोस्टेसाइक्लिन एनालॉग के मौखिक फॉर्मूलेशन अब विकसित किए गए हैं। (बेराप्रोस्ट, इलोप्रोस्ट)और आयोजित किया जाता है क्लिनिकल परीक्षणएलएस के संवहनी रूप वाले रोगियों के उपचार में, जो फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों के परिणामस्वरूप विकसित हुआ।

रूस में, एलएस के रोगियों के उपचार के लिए प्रोस्टानोइड्स के समूह से, वर्तमान में केवल प्रोस्टाग्लैंडीन ई 1 (वाज़ाप्रोस्तान) उपलब्ध है, जो अंतःशिरा रूप से निर्धारित है

विकास 5-30 एनजी / किग्रा / मिनट। कैल्शियम विरोधी के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ दवा के साथ पाठ्यक्रम उपचार 2-3 सप्ताह के लिए 60-80 एमसीजी की दैनिक खुराक पर किया जाता है।

एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी

PH के रोगियों में एंडोटिलिन प्रणाली का सक्रियण एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी के उपयोग के लिए तर्क था। इस वर्ग की दो दवाओं (बोसेंटन और साइटाकजेंटन) की प्रभावशीलता पुरानी सांस की बीमारी वाले रोगियों के उपचार में साबित हुई है, जो प्राथमिक पीएच की पृष्ठभूमि के खिलाफ या प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुई है।

फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 इनहिबिटर

सिल्डेनाफिल cGMP पर निर्भर फॉस्फोडिएस्टरेज़ (टाइप 5) का एक शक्तिशाली चयनात्मक अवरोधक है, cGMP के क्षरण को रोकता है, फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध और दाएं वेंट्रिकुलर अधिभार में कमी का कारण बनता है। आज तक, विभिन्न एटियलजि के एलएस वाले रोगियों में सिल्डेनाफिल की प्रभावशीलता पर डेटा हैं। दिन में 2-3 बार 25-100 मिलीग्राम की खुराक में सिल्डेनाफिल का उपयोग करने से एलएस के रोगियों में हेमोडायनामिक्स और व्यायाम सहिष्णुता में सुधार हुआ। इसके उपयोग की सिफारिश तब की जाती है जब अन्य ड्रग थेरेपी अप्रभावी हो।

लंबे समय तक ऑक्सीजन थेरेपी

सीएलएस के ब्रोन्कोपल्मोनरी और थोरैकोफ्रेनिक रूप वाले रोगियों में, रोग के विकास और प्रगति में मुख्य भूमिका वायुकोशीय हाइपोक्सिया की होती है, इसलिए, ऑक्सीजन थेरेपी इन रोगियों के इलाज का सबसे रोगजनक रूप से प्रमाणित तरीका है। क्रोनिक हाइपोक्सिमिया वाले रोगियों में ऑक्सीजन का उपयोग महत्वपूर्ण है और इसे निरंतर, दीर्घकालिक और आमतौर पर घर पर प्रशासित किया जाना चाहिए, इसलिए चिकित्सा के इस रूप को दीर्घकालिक ऑक्सीजन थेरेपी (एलटीओटी) कहा जाता है। वीसीटी का कार्य पीओ 2 मान> 60 मिमी एचजी की उपलब्धि के साथ हाइपोक्सिमिया को ठीक करना है। और Sa0 2>90%। यह 60-65 मिमी एचजी के भीतर पीएओ 2 को बनाए रखने के लिए इष्टतम माना जाता है, और इन मूल्यों को पार करने से धमनी रक्त में केवल Sa0 2 और ऑक्सीजन सामग्री में मामूली वृद्धि होती है, हालांकि, यह सीओ 2 प्रतिधारण के साथ हो सकता है, खासकर के दौरान नींद, जो नकारात्मक है

हृदय, मस्तिष्क और श्वसन की मांसपेशियों के कार्य पर प्रभाव। इसलिए, मध्यम हाइपोक्सिमिया वाले रोगियों के लिए वीसीटी का संकेत नहीं दिया गया है। वीसीटी के लिए संकेत: आरएओ 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%)। सीओपीडी वाले अधिकांश रोगियों के लिए, 1-2 लीटर/मिनट का ओ 2 प्रवाह पर्याप्त होता है, और सबसे गंभीर रोगियों में, प्रवाह को 4-5 लीटर/मिनट तक बढ़ाया जा सकता है। ऑक्सीजन की सांद्रता 28-34% वॉल्यूम होनी चाहिए। प्रति दिन कम से कम 15 घंटे (प्रति दिन 15-19 घंटे) के लिए वीसीटी की सिफारिश की जाती है। ऑक्सीजन थेरेपी सत्रों के बीच अधिकतम ब्रेक लगातार 2 घंटे से अधिक नहीं होना चाहिए, क्योंकि। 2-3 घंटे से अधिक का ब्रेक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में काफी वृद्धि करता है। वीसीटी के लिए ऑक्सीजन सांद्रक, तरल ऑक्सीजन टैंक और संपीड़ित गैस सिलेंडर का उपयोग किया जा सकता है। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला सांद्रक (पारगम्य) जो नाइट्रोजन को हटाकर हवा से ऑक्सीजन छोड़ते हैं। वीसीटी सीआरएफ और सीएलएस के रोगियों की जीवन प्रत्याशा को औसतन 5 वर्ष बढ़ा देता है।

इस प्रकार, आधुनिक औषधीय एजेंटों के एक बड़े शस्त्रागार की उपस्थिति के बावजूद, वीसीटी सीएलएस के अधिकांश रूपों के उपचार का सबसे प्रभावी तरीका है, इसलिए सीएलएस वाले रोगियों का उपचार मुख्य रूप से एक पल्मोनोलॉजिस्ट का कार्य है।

लंबे समय तक ऑक्सीजन थेरेपी सीएलएन और एचएलएस के इलाज का सबसे प्रभावी तरीका है, जिससे रोगियों की जीवन प्रत्याशा औसतन 5 साल बढ़ जाती है।

लंबे समय तक घरेलू वेंटिलेशन

फुफ्फुसीय रोगों के अंतिम चरणों में, वेंटिलेशन रिजर्व में कमी के कारण, हाइपरकेनिया विकसित हो सकता है, जिसके लिए श्वसन समर्थन की आवश्यकता होती है, जिसे लंबे समय तक, निरंतर आधार पर, घर पर किया जाना चाहिए।

कोई साँस लेना चिकित्सा

कोई इनहेलेशन थेरेपी, जो एंडोथेलियम-रिलैक्सिंग फैक्टर के समान कार्य करती है, में है सकारात्मक प्रभावसीएचएलएस के रोगियों में। इसका वासोडिलेटिंग प्रभाव फुफ्फुसीय वाहिकाओं की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं में गनीलेट साइक्लेज की सक्रियता पर आधारित होता है, जिससे साइक्लो-जीएमपी के स्तर में वृद्धि होती है और इंट्रासेल्युलर कैल्शियम सामग्री में कमी होती है। साँस लेना N0 क्षेत्र

देता है चयनात्मक कार्रवाईफेफड़ों के जहाजों पर, और यह मुख्य रूप से फेफड़ों के अच्छी तरह हवादार क्षेत्रों में वासोडिलेशन का कारण बनता है, गैस विनिमय में सुधार करता है। पुरानी सांस की बीमारी वाले रोगियों में NO के पाठ्यक्रम के साथ, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में कमी होती है, रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में वृद्धि होती है। इसके हेमोडायनामिक प्रभावों के अलावा, NO फुफ्फुसीय संवहनी और अग्नाशयी रीमॉडेलिंग को रोकता है और उलट देता है। साँस की NO की इष्टतम खुराक 2-10 पीपीएम की सांद्रता है, और NO (20 पीपीएम से अधिक) की उच्च सांद्रता फुफ्फुसीय वाहिकाओं के अत्यधिक वासोडिलेशन का कारण बन सकती है और हाइपोक्सिमिया में वृद्धि के साथ वेंटिलेशन-छिड़काव संतुलन में गिरावट का कारण बन सकती है। सीओपीडी के रोगियों में वीसीटी में एनओ इनहेलेशन के अलावा गैस विनिमय पर सकारात्मक प्रभाव को बढ़ाता है, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के स्तर को कम करता है और कार्डियक आउटपुट में वृद्धि करता है।

सीपीएपी थेरेपी

निरंतर सकारात्मक वायुमार्ग दबाव चिकित्सा (सतत सकारात्मक वायु मार्ग दाब- CPAP) का उपयोग ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया सिंड्रोम वाले रोगियों में CRF और CLS के उपचार की एक विधि के रूप में किया जाता है, जो वायुमार्ग के पतन के विकास को रोकता है। CPAP के सिद्ध प्रभाव एटेलेक्टासिस की रोकथाम और समाधान, फेफड़ों की मात्रा में वृद्धि, वेंटिलेशन-छिड़काव असंतुलन में कमी, ऑक्सीजन में वृद्धि, फेफड़े के अनुपालन और फेफड़ों के ऊतकों में द्रव का पुनर्वितरण हैं।

कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स

सीओपीडी और कोर पल्मोनेल के रोगियों में कार्डियक ग्लाइकोसाइड केवल बाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता की उपस्थिति में प्रभावी होते हैं, और एट्रियल फाइब्रिलेशन के विकास में भी उपयोगी हो सकते हैं। इसके अलावा, यह दिखाया गया है कि कार्डियक ग्लाइकोसाइड फुफ्फुसीय वाहिकासंकीर्णन को प्रेरित कर सकते हैं, और हाइपरकेनिया और एसिडोसिस की उपस्थिति से ग्लाइकोसाइड नशा की संभावना बढ़ जाती है।

मूत्रल

एडिमाटस सिंड्रोम के साथ विघटित सीएचएलएस वाले रोगियों के उपचार में, प्रतिपक्षी सहित मूत्रवर्धक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

एल्डोस्टेरोन (एल्डैक्टोन)। मूत्रवर्धक को कम खुराक पर सावधानी से प्रशासित किया जाना चाहिए, क्योंकि आरवी विफलता के विकास में, कार्डियक आउटपुट प्रीलोड पर अधिक निर्भर होता है, और इसलिए, इंट्रावास्कुलर तरल पदार्थ की मात्रा में अत्यधिक कमी से आरवी भरने की मात्रा में कमी और कमी हो सकती है कार्डियक आउटपुट, साथ ही रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में तेज कमी, जिससे गैसों का प्रसार बिगड़ जाता है। मूत्रवर्धक चिकित्सा का एक और गंभीर दुष्प्रभाव चयापचय क्षारमयता है, जो सीओपीडी रोगियों में श्वसन विफलता के साथ श्वसन केंद्र की गतिविधि में अवरोध और गैस विनिमय में गिरावट का कारण बन सकता है।

एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक

हाल के वर्षों में विघटित कोर पल्मोनेल वाले रोगियों के उपचार में, एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक (एसीई अवरोधक) सामने आए हैं। सीएचएलएस वाले रोगियों में एसीई इनहिबिटर थेरेपी से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में कमी और कार्डियक आउटपुट में वृद्धि होती है। चयन के उद्देश्य से प्रभावी चिकित्सासीओपीडी के रोगियों में सीएलएस की सिफारिश एसीई जीन के बहुरूपता को निर्धारित करने के लिए की जाती है, क्योंकि। केवल ACE II और ID जीन के उपप्रकार वाले रोगियों में, ACE अवरोधकों का एक स्पष्ट सकारात्मक हेमोडायनामिक प्रभाव देखा जाता है। न्यूनतम चिकित्सीय खुराक में एसीई अवरोधकों के उपयोग की सिफारिश की जाती है। हेमोडायनामिक प्रभाव के अलावा, हृदय कक्षों के आकार, रीमॉडेलिंग प्रक्रियाओं, व्यायाम सहिष्णुता और हृदय की विफलता वाले रोगियों में जीवन प्रत्याशा में वृद्धि पर एसीई अवरोधकों का सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर विरोधी

हाल के वर्षों में, सीओपीडी के रोगियों में सीएलएस के उपचार में दवाओं के इस समूह के सफल उपयोग पर डेटा प्राप्त किया गया है, जो हेमोडायनामिक्स और गैस विनिमय में सुधार से प्रकट हुआ था। एसीई इनहिबिटर (सूखी खांसी के कारण) के असहिष्णुता वाले सीएलएस वाले रोगियों में इन दवाओं की नियुक्ति सबसे अधिक संकेतित है।

आलिंद सेप्टोस्टॉमी

हाल ही में, प्राथमिक पीएच की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने वाले दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता वाले मरीजों के इलाज में, वहाँ रहे हैं

एक अलिंद सेप्टोस्टॉमी का उपयोग करें, अर्थात। इंटरट्रियल सेप्टम में एक छोटे से छिद्र का निर्माण। दाएं से बाएं शंट बनाने से आप दाएं आलिंद में औसत दबाव कम कर सकते हैं, दाएं वेंट्रिकल को उतार सकते हैं, बाएं वेंट्रिकुलर प्रीलोड और कार्डियक आउटपुट बढ़ा सकते हैं। आलिंद सेप्टोस्टॉमी का संकेत तब दिया जाता है जब दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता के सभी प्रकार के चिकित्सा उपचार अप्रभावी होते हैं, विशेष रूप से बार-बार बेहोशी के साथ, या फेफड़े के प्रत्यारोपण से पहले एक प्रारंभिक चरण के रूप में। हस्तक्षेप के परिणामस्वरूप, बेहोशी में कमी, व्यायाम सहिष्णुता में वृद्धि होती है, लेकिन जीवन के लिए खतरा धमनी हाइपोक्सिमिया विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है। अलिंद सेप्टोस्टॉमी के दौरान रोगियों की मृत्यु दर 5-15% है।

फेफड़े या हृदय-फेफड़े का प्रत्यारोपण

80 के दशक के अंत से। 20वीं शताब्दी में, प्रतिरक्षादमनकारी दवा साइक्लोस्पोरिन ए की शुरूआत के बाद, अंतिम चरण फुफ्फुसीय अपर्याप्तता के उपचार में फेफड़े के प्रत्यारोपण का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाने लगा। सीएलएन और एलएस के रोगियों में, एक या दोनों फेफड़ों, हृदय-फेफड़े के परिसर का प्रत्यारोपण किया जाता है। यह दिखाया गया था कि एलएस के रोगियों में एक या दोनों फेफड़ों, हृदय-फेफड़े के परिसर के प्रत्यारोपण के बाद 3 और 5 साल की उत्तरजीविता क्रमशः 55 और 45% थी। कम पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं के कारण अधिकांश केंद्र द्विपक्षीय फेफड़े का प्रत्यारोपण करना पसंद करते हैं।

पीएच गंभीर है स्थायी बीमारीखराब पूर्वानुमान के साथ, रोगियों को तर्कसंगत दैनिक गतिविधि की सिफारिश करने की सलाह दी जाती है। सभी रोगियों के लिए, सामान्य सिफारिशें महत्वपूर्ण हैं, जिनका पालन रोग के संभावित बिगड़ने के जोखिम को कम कर सकता है।
PH वाले रोगियों में सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए एपिड्यूरल एनेस्थेसिया को पसंद की एक विधि के रूप में अनुशंसित किया जाता है।

टिप्पणियाँ।पीएएच के रोगियों में वैकल्पिक सर्जरी को उच्च जोखिम वाला माना जाता है। एनेस्थेटिक प्रबंधन का सबसे पसंदीदा तरीका, वर्तमान में एपिड्यूरल एनेस्थीसिया लगता है। मौखिक पीएएच-विशिष्ट चिकित्सा प्राप्त करने वाले रोगियों में, तैयारी और आचरण के दौरान सर्जिकल हस्तक्षेप, दवाओं के साँस लेना और / या अंतःशिरा प्रशासन के मुद्दे पर विचार करना संभव है।

3.2 चिकित्सा उपचार।

PH के रोगियों में ड्रग थेरेपी के दो खंड हैं: रखरखाव चिकित्सा (मौखिक थक्कारोधी और एंटीप्लेटलेट एजेंट, मूत्रवर्धक, कार्डियक ग्लाइकोसाइड, ऑक्सीजन थेरेपी) और विशिष्ट चिकित्सा, जिसमें कैल्शियम विरोधी, प्रोस्टेनोइड, एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी, फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 अवरोधक शामिल हैं।

3,2,1 रखरखाव चिकित्सा।

एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट।
एनोरेक्टिक्स लेते समय आईएलएच, विरासत में मिले पीएएच, संबद्ध पीएएच के रोगियों को वारफेरिन निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है।

टिप्पणियाँ।पीएएच में आईएनआर का लक्ष्य स्तर 1.5-2.5 है। PH के अन्य रूपों में, जोखिम/प्रभावशीलता अनुपात के आकलन के आधार पर, प्रत्येक मामले में एंटीकोआगुलंट्स को निर्धारित करने का निर्णय व्यक्तिगत आधार पर किया जाना चाहिए। विशेष रूप से, पोर्टोपल्मोनरी पीएच वाले रोगियों में अन्नप्रणाली की फैली हुई नसों से रक्तस्राव विकसित होने का उच्च जोखिम होता है।
सीटीईपीएच के रोगियों के लिए वारफारिन की सिफारिश की जाती है।

टिप्पणियाँ। CTEPH में, वारफारिन ** के साथ उपचार के दौरान INR का लक्ष्य स्तर 2.5 - 3.5 है।
कम आणविक भार हेपरिन को PH रोगियों में वारफेरिन के विकल्प के रूप में अनुशंसित किया जाता है, जिसमें रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है या बाद में असहिष्णुता के मामले में होता है।
अनुशंसा शक्ति स्तर I (साक्ष्य स्तर C)।
टिप्पणियाँ।सबसे कम उपलब्ध कम आणविक भार हेपरिन नाद्रोपेरिन और एनोक्सापारिन ** हैं। चिकित्सा के पहले महीने के दौरान, दिन में 2 बार नाड्रोपेरिन 15000 UAXaIC की खुराक या दिन में 2 बार एनोक्सापारिन 1 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन का उपयोग किया जाता है, बाद में, छोटी रोगनिरोधी खुराक: नाडोपैरिन 7500 UAXaIC दिन में 1-2 बार और एनोक्सापारिन 20 -40 मिलीग्राम x 1-2 बार।
पीएएच वाले रोगियों के लिए एंटीप्लेटलेट एजेंटों की नियुक्ति की सिफारिश की जाती है, जिनके पास वासोरैक्टिविटी के लिए सकारात्मक परीक्षण होता है, मौखिक एंटीकोगुल्टेंट्स के असहिष्णुता के साथ।
सिफारिश की ताकत IIb (साक्ष्य का स्तर सी)।
टिप्पणियाँ।एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 75-150 मिलीग्राम का उपयोग प्रयोगशाला नियंत्रण की आवश्यकता से जुड़ा नहीं है।
गंभीर क्लाइमेक्टेरिक लक्षणों के साथ, पोस्टमेनोपॉज़ल PH रोगियों को हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की सिफारिश की जाती है, बशर्ते कि एंटीकोआगुलेंट थेरेपी के साथ पर्याप्त हाइपोकैग्यूलेशन प्राप्त हो।
सिफारिश की ताकत IIa (साक्ष्य का स्तर C)।
टिप्पणियाँ।रजोनिवृत्ति के दौरान पीएएच वाले रोगियों में हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी के बारे में अभी भी अनसुलझे प्रश्न हैं। रजोनिवृत्ति के गंभीर लक्षणों के मामले में इस प्रकार की चिकित्सा पर चर्चा की जा सकती है।
मूत्रवर्धक।
PH के रोगियों में अग्नाशय के विघटन के सभी मामलों में मूत्रवर्धक को निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है।
अनुशंसा शक्ति स्तर I (साक्ष्य स्तर C)।
टिप्पणियाँ।रक्त की मात्रा में तेज कमी और रक्तचाप में कमी से बचने के लिए मूत्रवर्धक की खुराक को सावधानीपूर्वक शीर्षक दिया जाना चाहिए। लूप मूत्रवर्धक का उपयोग किया जाता है: फ़्यूरोसेमाइड ** 20-120 मिलीग्राम / दिन, एथैक्रिनिक एसिड 50-100 मिलीग्राम / दिन, टॉरसेमाइड 5-20 मिलीग्राम / दिन। एल्डोस्टेरोन विरोधी जोड़ने की सलाह दी जाती है: वर्शपिरोन ** 25-150 मिलीग्राम, इप्लेरोन 20 मिलीग्राम।
मूत्रवर्धक की नियुक्ति के सभी मामलों में, रक्त इलेक्ट्रोलाइट्स के स्तर के साथ-साथ गुर्दे के कार्य की स्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी करने की सिफारिश की जाती है। .
अनुशंसा शक्ति स्तर I (साक्ष्य स्तर C)।
ऑक्सीजन थेरेपी।
क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (COPD) की पृष्ठभूमि पर PH वाले रोगियों के लिए दिन में कम से कम 15 घंटे ऑक्सीजन थेरेपी की सिफारिश की जाती है ताकि 8 kPa से अधिक के धमनी रक्त में O2 का आंशिक दबाव प्राप्त किया जा सके। .
अनुशंसा शक्ति स्तर I (साक्ष्य स्तर C)।
टिप्पणियाँ।अपने O2 संतृप्ति को हर समय 90% या अधिक पर रखना महत्वपूर्ण है।
एक आउट पेशेंट सेटिंग में, नैदानिक ​​लक्षणों में सुधार के लिए ऑक्सीजन थेरेपी की सिफारिश की जाती है, व्यायाम के दौरान सही desaturation। .
सिफारिश की ताकत IIb (साक्ष्य का स्तर सी)।
कार्डिएक ग्लाइकोसाइड और इनोट्रोपिक दवाएं।
PH के रोगियों में सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीअरिथमिया में वेंट्रिकुलर दर को धीमा करने के लिए डिगॉक्सिन ** 0.25 मिलीग्राम / दिन की नियुक्ति की सिफारिश की जाती है। .
अनुशंसा शक्ति स्तर I (साक्ष्य स्तर C)।
PH के रोगियों में CHF की प्रगति के लिए कार्डिएक ग्लाइकोसाइड की सिफारिश की जाती है। .
सिफारिश की ताकत IIb (साक्ष्य का स्तर सी)।
रोग के अंतिम चरण में इनोट्रोपिक सहायता के रूप में PH वाले रोगियों में डोबुटामाइन की सिफारिश की जाती है।
अनुशंसा शक्ति स्तर I (साक्ष्य स्तर C)।
अन्य हृदय संबंधी दवाएं।
PH के रोगियों में रक्ताल्पता/आयरन की कमी के उपचार की सिफारिश की जाती है। .
सिफारिश की ताकत IIb (साक्ष्य का स्तर सी)।
टिप्पणियाँ। IPH के 43% रोगियों में आयरन की कमी निर्धारित की जाती है, PAH के 46% रोगियों में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के कारण और 56% रोगियों में Eisenmenger सिंड्रोम होता है। रोगियों की इन श्रेणियों में, यह दिखाया गया है कि लोहे की कमी से व्यायाम की सहनशीलता में गिरावट आ सकती है और, शायद, एनीमिया की गंभीरता की परवाह किए बिना, मृत्यु दर में वृद्धि हो सकती है। लोहे की कमी के समय पर निर्धारण और लौह युक्त दवाओं के साथ चिकित्सा की नियुक्ति के लिए पीएएच वाले सभी रोगियों में लौह चयापचय की स्थिति की नियमित निगरानी की आवश्यकता होती है। कई अध्ययनों से पता चला है कि पीएएच में लौह अवशोषण खराब है, इसलिए अंतःशिरा प्रशासन को बेहतर माना जा सकता है, हालांकि इस क्षेत्र में नियंत्रित अध्ययन नहीं किए गए हैं।
सहवर्ती विकृति की अनुपस्थिति में पीएएच वाले रोगियों में एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक, एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स, β-ब्लॉकर्स, आइवाब्रैडिन को निर्धारित करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

टिप्पणियाँ।वर्तमान में, पीएएच के रोगियों में एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधकों और सार्टन, β-ब्लॉकर्स और आइवाब्रैडिन की प्रभावकारिता और सुरक्षा के पक्ष में कोई ठोस डेटा नहीं है। इन दवाओं की नियुक्ति की सिफारिश केवल सहवर्ती हृदय रोगों की उपस्थिति में की जाती है, जैसे धमनी उच्च रक्तचाप, इस्केमिक रोगदिल, बाएं निलय दिल की विफलता।

3,2,2 विशिष्ट चिकित्सा।

कैल्शियम विरोधी।
सकारात्मक पीएफपी के साथ दवाएं लेने के परिणामस्वरूप आईएलएच, विरासत में मिली पीएएच, पीएएच वाले रोगियों के लिए उच्च खुराक में कैल्शियम विरोधी की सिफारिश की जाती है।
अनुशंसा शक्ति स्तर I (साक्ष्य स्तर C)।
टिप्पणियाँ।शायद डायहाइड्रोपाइरीडीन एके और डिल्टियाज़ेम का उपयोग। 80 बीट / मिनट से कम आराम करने वाली हृदय गति वाले रोगी।लंबे समय तक रूपों या अन्य डायहाइड्रोपाइरीडीन AK III पीढ़ी में अनुशंसित निफ़ेडिपिन। सापेक्ष क्षिप्रहृदयता (प्रति मिनट 80 बीट से अधिक आराम पर हृदय गति) के साथ, 240-720 मिलीग्राम की खुराक पर डिल्टियाज़ेम की सिफारिश की जाती है।
सही वेंट्रिकुलर दिल की विफलता के लक्षणों वाले PH रोगियों के लिए पसंद की दवा के रूप में Amlodipine की सिफारिश की जाती है।
सिफारिश की ताकत IIa (साक्ष्य का स्तर C)।
टिप्पणियाँ।एके की दैनिक खुराक, जिसने प्रभावशीलता दिखाई है, काफी अधिक है - निफेडिपिन के लिए ** - 120-240 मिलीग्राम, अम्लोदीपिन के लिए ** - 10-15 मिलीग्राम तक। यह अनुशंसा की जाती है कि धीरे-धीरे दवा की खुराक को धीरे-धीरे कई हफ्तों में अधिकतम सहन किया जाए।
इडियोपैथिक / वंशानुगत पीएएच, दवा के कारण पीएएच, उच्च खुराक में एए प्राप्त करने वाले मरीजों को 3-4 महीने के बाद दोहराने की यात्रा के साथ सावधानीपूर्वक गतिशील निगरानी की आवश्यकता होती है। चिकित्सा की शुरुआत के बाद।
अनुशंसा शक्ति स्तर I (साक्ष्य स्तर C)।
टिप्पणियाँ।एके के नैदानिक ​​​​प्रभाव की स्थिरता को नियंत्रित करना आवश्यक है। सकारात्मक ओएफपी वाले आईएएच वाले रोगियों में, 3-4 महीने की निरंतर एके थेरेपी के बाद, 3-4 महीनों के बाद सीपीओएस के अनिवार्य संचालन के साथ चिकित्सा की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने की सिफारिश की जाती है। अपर्याप्त प्रतिक्रिया के मामले में - एफसी I या II (डब्ल्यूएचओ) प्राप्त नहीं कर रहा है, हेमोडायनामिक मापदंडों के एक महत्वपूर्ण सुधार / लगभग सामान्यीकरण की अनुपस्थिति - चिकित्सा में सुधार की आवश्यकता है। कुछ मामलों में, एके को अन्य पीएएच-विशिष्ट दवाओं के साथ जोड़ना आवश्यक है, क्योंकि पूर्व के उन्मूलन से नैदानिक ​​​​गिरावट होती है।
एफसी I-II में दवा के कारण अज्ञातहेतुक / वंशानुगत पीएएच, पीएएच वाले रोगियों में उच्च खुराक पर एके उपचार जारी रखने की सिफारिश की जाती है और सामान्य के करीब हेमोडायनामिक्स में महत्वपूर्ण सुधार होता है। .
अनुशंसा शक्ति स्तर I (साक्ष्य स्तर C)।
उच्च खुराक एके उपचार के परिणामस्वरूप महत्वपूर्ण सुधार के बिना एफसी III-IV में दवा के कारण अज्ञातहेतुक / वंशानुगत पीएएच, पीएएच वाले रोगियों में पीएएच-विशिष्ट चिकित्सा जोड़ने की सिफारिश की जाती है)।
अनुशंसा शक्ति स्तर I (साक्ष्य का स्तर C.
एफपीए के बिना पीएएच वाले रोगियों में या नकारात्मक एफपीए के मामले में उच्च-खुराक एए के प्रशासन की सिफारिश नहीं की जाती है, नैदानिक ​​स्थितियों को छोड़कर जहां दवाओं की मानक खुराक का निर्धारण अन्य संकेतों के कारण होता है। .
सिफारिश का स्तर III (साक्ष्य का स्तर सी)।
टिप्पणियाँ।ओएफपी या नकारात्मक ओएफपी के बिना एसी की नियुक्ति गंभीर दुष्प्रभावों के विकास से भरा है - हाइपोटेंशन, सिंकोप, दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता।
प्रोस्टाग्लैंडीन/प्रोस्टेनॉयड्स।
प्रोस्टाग्लैंडिंस।यह एक अद्वितीय संरचना के साथ लिपिड यौगिकों का एक समूह है, जो एराकिडोनिक एसिड के एकल सब्सट्रेट से बनता है। . प्रोस्टाग्लैंडीन E1 (PGE1) एक वैसोडिलेटिंग प्रोस्टाग्लैंडीन है जिसमें एंटीएग्रीगेटरी और एंटीप्रोलिफेरेटिव प्रभाव होते हैं। कम आधा जीवन (3-5 मिनट) के कारण, खुराक को अधिकतम मूल्य तक जल्दी से शीर्षक देना संभव है, और यदि आवश्यक हो, तो दवा के प्रभाव को जल्दी से रोक दें। PGE1 का 90% फेफड़ों में निष्क्रिय होता है, इसलिए, जब अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है, तो प्रणालीगत परिसंचरण में इसका प्रवेश बेहद छोटा होता है, जिसके परिणामस्वरूप कोई स्पष्ट प्रणालीगत हाइपोटेंशन नहीं होता है।
सीपीओएस के दौरान ओएफपी के लिए 30 एनजी/किलोग्राम/मिनट तक अंतःशिरा पीजीई1 का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।
सिफारिश की ताकत IIb (साक्ष्य का स्तर सी)।
टिप्पणियाँ।पहले, कैल्शियम विरोधी के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा के दौरान 2-3 सप्ताह के लिए पीजीई 1 को अंतःशिरा उर्स जलसेक के रूप में उपयोग किया जाता था। वर्तमान में, पीएएच-विशिष्ट चिकित्सा की इनहेल्ड इलोप्रोस्ट और मौखिक तैयारी के आगमन के कारण, ओएफपी में वासोरिएक्टिविटी के परीक्षण के लिए विशेष रूप से इसका उपयोग करना तर्कसंगत है।
स्थायी चिकित्सा के लिए अंतःशिरा PGE1 के उपयोग की अनुशंसा नहीं की जाती है। .
सिफारिश का स्तर III (साक्ष्य का स्तर सी)।
प्रोस्टेसाइक्लिन (प्रोस्टाग्लैंडीन I2)।अतिरिक्त प्रभावों की एक पूरी श्रृंखला के साथ एक शक्तिशाली अंतर्जात वासोडिलेटर - एंटीग्रिगेशन, एंटीप्रोलिफेरेटिव और साइटोप्रोटेक्टिव, जिसका उद्देश्य फुफ्फुसीय संवहनी रीमॉडेलिंग को रोकना है - एंडोथेलियल कोशिकाओं और हाइपरकोएगुलेबिलिटी को नुकसान को कम करना। विभिन्न एटियलजि के पीएच वाले रोगियों में, प्रोस्टेसाइक्लिन के उत्पादन का उल्लंघन साबित हुआ था, जैसा कि फुफ्फुसीय धमनियों में प्रोस्टेसाइक्लिन सिंथेज़ की अभिव्यक्ति में कमी, मूत्र में प्रोस्टेसाइक्लिन मेटाबोलाइट्स के उत्सर्जन में कमी के कारण होता है। विभिन्न फार्माकोकाइनेटिक विशेषताओं और समान फार्माकोडायनामिक प्रभावों वाले प्रोस्टेनोइड्स के वर्ग से, हमारे देश में अनुशंसित एकमात्र दवा इलोप्रोस्ट है इनहेलेशन फॉर्म.
इलोप्रोस्ट।साँस लेना के लिए एरोसोल रूप में प्रोस्टेसाइक्लिन का एक रासायनिक रूप से स्थिर एनालॉग का उपयोग PH वाले रोगियों में मोनो- और संयुक्त PAH- विशिष्ट चिकित्सा के रूप में किया जाता है। इनहेल्ड इलोप्रोस्ट की प्रभावकारिता का मूल्यांकन पीएएच और III-IV FC (NYHA) के साथ CTEPH के निष्क्रिय रूपों वाले रोगियों में AIR-1 के यादृच्छिक, प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन में किया गया था। इलोप्रोस्ट / प्लेसीबो इनहेलेशन को दिन के दौरान 2.5-5 एमसीजी प्रति इनहेलेशन (औसत 30 एमसीजी प्रति दिन) पर 6-9 बार दिया गया। इलोप्रोस्ट ने नैदानिक ​​​​लक्षणों में सुधार किया, व्यायाम सहनशीलता, पीवीआर को प्रभावित किया, और नैदानिक ​​​​घटनाओं की आवृत्ति।
PH के मध्यम और गंभीर रूपों के उपचार के लिए साँस के रूप में Iloprost की सिफारिश की जाती है: IPH, विरासत में मिला PAH, CTD के कारण PAH, दवा लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ PAH, CTEPH के निष्क्रिय रूप।
कक्षा III में रोगियों के लिए सिफारिश स्तर I (साक्ष्य का स्तर बी)।

टिप्पणियाँ।एसटीईपी अध्ययन में, 60 रोगियों में पहले बोसेंटन के साथ इलाज किया गया था, इनहेल्ड इलोप्रोस्ट को चिकित्सा में जोड़ने से डी 6 एमएक्स (पी) में वृद्धि हुई थी।< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми दुष्प्रभावजबड़े में लाली और दर्द था।
एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी।
एंडोटिलिन -1 (ईटी -1)।यह एंडोथेलियल मूल का एक पेप्टाइड है, जो चिकनी पेशी कोशिकाओं के संबंध में शक्तिशाली वासोकोनस्ट्रिक्टर और माइटोजेनिक गुणों की विशेषता है। पीएएच वाले रोगियों में एंडोटिलिन प्रणाली के सक्रियण को इसके प्लाज्मा और ऊतक सांद्रता का आकलन करके इंगित किया जाता है। एआरई के उपयोग के लिए यह तर्क है कि ब्लॉक टाइप ए रिसेप्टर्स (ईटीए) या एक साथ दोनों प्रकार के रिसेप्टर्स - ईटीए और ईटीवी। चिकनी पेशी कोशिकाओं पर ईटीए और ईटीवी रिसेप्टर्स के सक्रियण से वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर और माइटोजेनिक प्रभाव होता है। ETV रिसेप्टर्स की उत्तेजना फेफड़ों में ET-1 की निकासी में योगदान करती है, NO और प्रोस्टेसाइक्लिन के उत्पादन में वृद्धि। हालांकि, पीएएच में एंडोथेलियम में ईटीबी रिसेप्टर्स की स्पष्ट कमी है। एआरई के साथ तीन बड़े यादृच्छिक नैदानिक ​​परीक्षण (आरसीटी) आयोजित किए गए हैं। अब यह दिखाया गया है कि, विभिन्न रिसेप्टर्स के प्रति गतिविधि में अंतर के बावजूद, पीएएच वाले रोगियों में दोहरे और चयनात्मक एआरई की प्रभावकारिता तुलनीय है।
अंबरीसेंटन।गैर-सल्फोनामाइड हैं, एक प्रोपेनोइक एसिड व्युत्पन्न, एक चयनात्मक ईटीए रिसेप्टर विरोधी। एक पायलट और दो प्लेसबो-नियंत्रित परीक्षणों में दवा का अध्ययन किया गया था दो 12-सप्ताह के प्लेसबो-नियंत्रित आरसीटी एआरआईईएस -1 (एन = 202) और एआरआईईएस -2 (एन = 192) ने विभिन्न खुराक के नियमों में उपयोग किए जाने वाले एम्ब्रिसेंटन की प्रभावकारिता और सुरक्षा का अध्ययन किया। - ARIES-1 में 2.5 mg या 5mg; ARIES-2 में 5mg या 10mg। दोनों आरसीटी में किसी भी एफसी के साथ विभिन्न एटियलजि (आईपीएच, पीएएच एनोरेक्टिक्स, पीएएच-सीसीटीडी या पीएएच-एचआईवी) के पीएएच के साथ 18 वर्ष से अधिक आयु के रोगी शामिल थे। हालांकि, अधिकांश रोगियों में FC II (ARIES-1: 32%; ARIES-2: 45%) या III (ARIES-1: 58%; ARIES-2: 52%) था, जिसमें FC I (ARIES-) का एक छोटा अनुपात था। 1: 2 .5%; ARIES-2: 1.5%) और IV (ARIES-1: 7%; ARIES-2: 2%)। ARIES-1 में उपचार (प्राथमिक समापन बिंदु) के सप्ताह 12 में D6MX में औसत प्लेसबो-सही वृद्धि क्रमशः 5mg और 10mg उपचार समूहों में +31m (p=0.008) और +51m (p=0.001) थी; ARIES-2 +32m (p=0.02) और +59m (p=0.001) में क्रमशः 2.5 और 5mg एम्ब्रिसेंटन उपचार समूहों में। 280 रोगियों में, जिन्होंने 48 सप्ताह की एम्ब्रिसेंटन मोनोथेरेपी पूरी की, बेसलाइन की तुलना में D6MX में सुधार +39 मीटर था। विभिन्न खुराक के 3 समूहों में, D6MX में वृद्धि +31 से +59m तक थी।
प्लेसीबो की तुलना में, एम्ब्रिसेंटन ने घातक परिणाम के जोखिम या अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता को प्रभावित नहीं किया। ARIES-1/2 RCT में, घातक परिणामों की घटना और PAH की प्रगति के कारण अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता एम्ब्रिसेंटन और प्लेसीबो समूहों के बीच महत्वपूर्ण रूप से भिन्न नहीं थी।
व्यायाम सहनशीलता, धीमी प्रगति में सुधार के लिए पीएएच के रोगियों के इलाज के लिए एम्ब्रिसेंटन की सिफारिश की जाती है नैदानिक ​​लक्षण(तालिका 9)।

एफसी IV में रोगियों के लिए सिफारिश IIb (साक्ष्य का स्तर सी) की ताकत।
टिप्पणियाँ।आरसीटी में, एफसी II-III (डब्ल्यूएचओ) के साथ एमसीटीडी के कारण आईएलएच, विरासत में मिली पीएएच, पीएएच के रोगियों में दवा की प्रभावशीलता स्थापित की गई थी। अनुशंसित खुराक प्रति दिन 5 मिलीग्राम 1 बार संभावित वृद्धि के साथ 10 मिलीग्राम है। जिगर की शिथिलता की आवृत्ति 0.8 से 3% है, जिसके लिए मासिक निगरानी की आवश्यकता होती है। एम्ब्रिसेंटन के साथ चिकित्सा के दौरान, परिधीय शोफ अन्य एआरई की तुलना में अधिक बार होता है।
बोसेंटन। ARE, जो दोनों प्रकार के रिसेप्टर्स को ब्लॉक करता है, का मूल्यांकन PAH (IPH, PAH-MCTS, Eisenmenger's syndrome) में 6 RCT (स्टडी-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2) में किया गया था। इसने व्यायाम सहिष्णुता और एफसी, हेमोडायनामिक और इकोकार्डियोग्राफिक मापदंडों में सुधार करने की क्षमता का प्रदर्शन किया है, और प्लेसबो की तुलना में पीएएच वाले रोगियों में नैदानिक ​​​​गिरावट का समय बढ़ाया है।
व्यायाम सहिष्णुता में सुधार और रोग की प्रगति को धीमा करने के लिए सीसीटीडी, ईसेनमेंजर सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ आईपीएच, पीएएच के रोगियों में बोसेंटन ** की सिफारिश की जाती है।
एफसी II-III के रोगियों के लिए सिफारिश का स्तर I (साक्ष्य का स्तर ए)।
एफसी IV (तालिका 9) में रोगियों के लिए सिफारिश IIb (साक्ष्य का स्तर सी) की ताकत।
जिगर एंजाइमों की सावधानीपूर्वक मासिक निगरानी के तहत दिन में दो बार 62.5 मिलीग्राम की शुरुआती खुराक पर बोसेंटन को निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है, इसके बाद खुराक को दिन में दो बार 125 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाता है।

टिप्पणियाँ।एफसी III-IV के पीएच और पीएएच-एमसीटीडी वाले 32 रोगियों में से 12-सप्ताह के एक पायलट अध्ययन में, बोसेंटन समूह में D6MX में प्लेसबो-सुधारित वृद्धि + 76m (95% CI, 12-139; p = 0.021) थी। BREATHE-1 RCT में, IPAH और PAH-MCTS वाले 213 रोगियों को यादृच्छिक रूप से 1:1:1 से 4 सप्ताह के लिए प्रतिदिन दो बार 62.5 मिलीग्राम बोसेंटन या प्लेसिबो प्राप्त करने के लिए, इसके बाद 12 सप्ताह के लिए प्रतिदिन दो बार 125 मिलीग्राम या 250 मिलीग्राम दिया गया। सप्ताह। प्लेसबो की तुलना में बोसेंटन ने D6MX में 44m (95% CI, 21-67m; p = 0.001) की वृद्धि प्रदान की। ईसेनमेंजर सिंड्रोम एफसी III के रोगियों में आरसीटी ब्रीथ -5 में, बोसेंटन ने 16 सप्ताह के लिए प्लेसबो की तुलना में पीवीआर इंडेक्स में -472.0 डायनेस / सेकंड / सेमी 5 (पी = 0.04), पीएलवी की कमी प्रदान की। - -5.5 मिमी, p=0.04) और D6MX को +53.1m (p=0.008) बढ़ा दिया। एफसी II (डब्ल्यूएचओ) (आईपीएच, विरासत में मिला पीएएच, पीएएच-सीसीटीडी, पीएएच-एचआईवी, पीएएच-एनोरेक्टिक्स, पीएएच-सीएचडी) के साथ पीएएच रोगियों में बोसेंटन के उपयोग के साथ शुरुआती आरसीटी में हेमोडायनामिक्स में एक महत्वपूर्ण सुधार हुआ था। पीएएच की प्रगति के समय में। 6 महीने तक हेमोडायनामिक मापदंडों का आकलन करते समय। उपचार ने पीवीआर -22.6% (95% सीआई, -33.5 -10.0) में कमी के साथ-साथ नैदानिक ​​​​गिरावट के जोखिम में कमी -77% (पी = 0.01) 24 सप्ताह तक दिखाई। बोसेंटन समूह में D6MC में प्लेसबो-सही वृद्धि +19m (95% CI, -33.6-10; p = 0.07) थी।
बोसेंटन के साथ उपचार के दौरान पीएएच वाले रोगियों में रक्त में ट्रांसएमिनेस के स्तर की मासिक निगरानी की सिफारिश की जाती है।
अनुशंसा शक्ति स्तर I (साक्ष्य का स्तर ए)।
टिप्पणियाँ।आरसीटी में पहचाने गए बोसेंटन के साइड इफेक्ट्स में बढ़े हुए ट्रांसएमिनेस स्तर, परिधीय शोफ, धड़कन और सीने में दर्द के साथ यकृत की शिथिलता शामिल है। बोसेंटन प्राप्त करने वाले रोगियों में रक्त ट्रांसएमिनेस के स्तर की मासिक निगरानी की सिफारिश की जाती है। लगभग 10% रोगियों में खुराक पर निर्भर तरीके से ट्रांसएमिनेस के स्तर में वृद्धि देखी गई है और खुराक में कमी या दवा वापसी के बाद प्रतिवर्ती है। यकृत एंजाइम के स्तर पर बोसेंटन के प्रभाव का सबसे संभावित तंत्र पित्त लवण के साथ खुराक पर निर्भर प्रतिस्पर्धा है, जिसके परिणामस्वरूप हेपेटोसाइट्स में उनका प्रतिधारण होता है।
बोसेंटन प्राप्त करने वाले पीएएच रोगियों में हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट के स्तर की निगरानी की सिफारिश की जाती है।
अनुशंसा शक्ति स्तर I (साक्ष्य का स्तर ए)।
टिप्पणियाँ। PH के रोगियों में, बोसेंटन एनीमिया का कारण हो सकता है।
रोग की प्रगति को रोकने के लिए पीएएच के रोगियों में मैकिटेंटन की सिफारिश की जाती है (मृत्यु, पैरेंटेरल प्रोस्टेनोइड्स की आवश्यकता, पीएएच की नैदानिक ​​​​बिगड़ती (डी 6 एमएक्स में कमी, नैदानिक ​​​​लक्षणों का बिगड़ना, अतिरिक्त पीएएच-विशिष्ट चिकित्सा की आवश्यकता) (तालिका 9)।
एफसी II-III रोगियों के लिए सिफारिश स्तर I (साक्ष्य बी का स्तर)।
एफसी IV में रोगियों के लिए सिफारिश का स्तर IIb (साक्ष्य का स्तर C)।
टिप्पणियाँ। Macitentan एक दोहरी ARE है जिसका अध्ययन दीर्घकालिक, बहुकेंद्र, डबल-ब्लाइंड, प्लेसीबो-नियंत्रित में किया गया है नैदानिक ​​परीक्षण पीएएच के रोगियों में रुग्णता और मृत्यु दर पर चिकित्सा के प्रभाव का मूल्यांकन करने के लिए सेराफिन। आईपीएएच या वंशानुगत पीएएच, पीएएच-सीसीटीडी, पीएएच के साथ सीएचडी-प्रणालीगत-फेफड़े की शंट सर्जरी, पीएएच-एचआईवी, या दवा / विष के उपयोग के कारण 742 रोगियों को मैकिटेंटन 3 मिलीग्राम (एन) प्राप्त करने के लिए 1: 1: 1 अनुपात में यादृच्छिक किया गया था। = 250) और 10 मिलीग्राम (एन = 242) या प्लेसबो (एन = 250) प्रतिदिन लगभग 100 सप्ताह के लिए। समग्र प्राथमिक समापन बिंदु पीएएच (बीमारी की प्रगति, पैरेंटेरल प्रोस्टेनॉइड थेरेपी की शुरुआत, फेफड़े के प्रत्यारोपण, अलिंद सेप्टोस्टॉमी) या घातक परिणाम से जुड़ी पहली नैदानिक ​​घटना तक की समय अवधि थी। पीएएच की प्रगति तब स्थापित हुई जब तीन मानदंडों का एक संयोजन हासिल किया गया था - प्रारंभिक मूल्य की तुलना में डी 6 एमएक्स में 15% या उससे अधिक की कमी (2 सप्ताह की अवधि के दौरान अलग-अलग दिनों में किए गए दो परीक्षणों में परिणाम की पुष्टि की गई थी), बिगड़ती हुई पीएएच के नैदानिक ​​​​लक्षण (एफसी की गिरावट, संकेतों की उपस्थिति मौखिक मूत्रवर्धक के उपयोग के साथ महत्वपूर्ण गतिशीलता के बिना अग्न्याशय के विघटन), अतिरिक्त चिकित्सा की आवश्यकता। 3 मिलीग्राम (आरआर 0.70 (97.5% सीआई, 0.52-0.96; पी = 0.01) और 10 मिलीग्राम (आरआर 0.55 (97.5% सीआई, 0.39- 0.76; पी = 0.001) की खुराक पर मैकिटेंटन का उपयोग रुग्णता के जोखिम को कम करता है और प्लेसबो की तुलना में पीएएच में मृत्यु दर क्रमशः 30% और 45% है। अनुवर्ती के 6 महीने तक, प्लेसीबो समूह में, D6MX में 9.4 मीटर की कमी आई, मैकिटेंटन उपचार समूहों में, दूरी में वृद्धि +7.4 मीटर थी 3 मिलीग्राम की खुराक (उपचार प्रभाव +16.8 मीटर प्लेसबो की तुलना में (97.5% सीआई, 2.7-3.4; पी = 0.01) और +12.5 मीटर 10 मिलीग्राम (उपचार प्रभाव +22.0 मीटर बनाम प्लेसबो 97.5% सीआई, 3.2-40.8 ; पी = 0.008)। 0.006) प्लेसीबो समूह की तुलना में, मैकिटेंटन थेरेपी ने पीवीआर में उल्लेखनीय कमी और एसआई में वृद्धि का कारण बना। rapia macitentan की अनुकूल सहनशीलता प्रोफ़ाइल है। ट्रांसएमिनेस में 3 गुना से अधिक वृद्धि और परिधीय शोफ के विकास की आवृत्ति उपचार समूहों में भिन्न नहीं थी, जो दवा की हेपेटोटॉक्सिसिटी की अनुपस्थिति को इंगित करता है। मैकिटेंटन को निर्धारित करते समय, एनीमिया प्लेसबो की तुलना में काफी अधिक सामान्य था। Macitentan 10 mg / day लेने वाले 4.3% रोगियों में हीमोग्लोबिन ≤ 8g / dl में कमी देखी गई।
एआरई लेने वाली महिलाओं में, संभावित टेराटोजेनिक प्रभाव को ध्यान में रखते हुए पर्याप्त गर्भनिरोधक की सिफारिश की जाती है।
अनुशंसा शक्ति स्तर I (साक्ष्य का स्तर ए)।
फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 इनहिबिटर।
सीजीएमपी पर निर्भर फॉस्फोडिएस्टरेज़ (टाइप 5) के अवरोधक सीजीएमपी के क्षरण को रोकते हैं, जो एनओ/सीजीएमपी सिस्टम पर प्रभाव के कारण वासोडिलेशन की ओर जाता है और पीवीआर और आरवी अधिभार में कमी का कारण बनता है। सिल्डेनाफिल।मौखिक प्रशासन के लिए शक्तिशाली चयनात्मक फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 अवरोधक (IPDE5)। पीएएच के रोगियों में 4 आरसीटी में, सिल्डेनाफिल के सकारात्मक प्रभाव बेहतर व्यायाम सहनशीलता, नैदानिक ​​लक्षणों और/या हेमोडायनामिक्स के रूप में सिद्ध हुए।
पीएएच में व्यायाम सहनशीलता (तालिका 9) में सुधार के लिए सिल्डेनाफिल की सिफारिश की जाती है।
एफसी II-III के रोगियों के लिए सिफारिश का स्तर I (साक्ष्य का स्तर ए)।
एफसी IV में रोगियों के लिए सिफारिश का स्तर IIb (साक्ष्य का स्तर C)।