Leto priporočila za kronično cor pulmonale. Cor pulmonale: diagnoza in zdravljenje

za citiranje: Vertkin A.L., Topolyansky A.V. Cor pulmonale: diagnoza in zdravljenje // BC. 2005. št.19. S. 1272

Cor pulmonale - povečanje desnega srčnega prekata pri boleznih, ki kršijo strukturo in (ali) delovanje pljuč (z izjemo primerov primarne poškodbe levega srca, prirojenih srčnih napak).

Vodi k njegovemu razvoju naslednje bolezni:
- vpliva predvsem na pretok zraka v pljučih in alveolah ( Kronični bronhitis, bronhialna astma, emfizem, tuberkuloza, pnevmokonioza, bronhiektazija, sarkoidoza itd.);
- vpliva predvsem na gibljivost prsnega koša (kifoskolioza in druge deformacije prsnega koša, živčno-mišične bolezni - na primer otroška paraliza, debelost - Pickwickov sindrom, apneja v spanju);
- Prizadene predvsem pljučne žile (primarna pljučna hipertenzija, arteritis, tromboza in embolija pljučnih žil, stiskanje trupa pljučna arterija in pljučne vene zaradi tumorja, anevrizme itd.).
V patogenezi cor pulmonale ima glavno vlogo zmanjšanje celotnega preseka pljučnih žil. Pri boleznih, ki primarno vplivajo na prehod zraka v pljuča in gibljivost prsnega koša, alveolarna hipoksija vodi v krč malih pljučnih arterij; pri boleznih, ki prizadenejo pljučne žile, je povečanje odpornosti na pretok krvi posledica zožitve ali blokade lumena pljučnih arterij. Povečanje tlaka v pljučnem obtoku vodi do hipertrofije gladkih mišic pljučnih arterij, ki postanejo bolj toge. Preobremenitev desnega prekata s pritiskom povzroči njegovo hipertrofijo, dilatacijo in kasneje - srčno popuščanje desnega prekata.
akutna cor pulmonale se razvije s pljučno embolijo, spontanim pnevmotoraksom, hudim napadom bronhialne astme, hudo pljučnico v nekaj urah ali dneh. Kaže se z nenadno pritiskajočo bolečino za prsnico, hudo zasoplostjo, cianozo, arterijsko hipotenzijo, tahikardijo, ojačanjem in poudarkom II srčnega tona nad pljučnim deblom; odstopanje električne osi srca v desno in elektrokardiografski znaki preobremenitve desnega atrija; hitro naraščajoči znaki odpovedi desnega prekata - otekanje cervikalnih žil, povečanje in občutljivost jeter.
Kronično cor pulmonale nastaja več let pri kronični obstruktivni pljučni bolezni, kifoskoliozi, debelosti, ponavljajoči se pljučni emboliji, primarni pljučni hipertenziji. V njegovem razvoju so tri stopnje: I (predklinična) - diagnosticirana le z instrumentalnim pregledom; II - z razvojem hipertrofije desnega prekata in pljučne hipertenzije brez znakov srčnega popuščanja; III (dekompenzirano cor pulmonale) - ko se pojavijo simptomi odpovedi desnega prekata.
Klinični znaki kronično cor pulmonale - kratka sapa, ki se poslabša zaradi napora, utrujenosti, palpitacije, bolečine v prsni koš, omedlevica. Ko se povratni živec stisne z razširjenim deblom pljučne arterije, se pojavi hripavost. Pri pregledu lahko odkrijemo objektivne znake pljučne hipertenzije - naglas II ton na pljučni arteriji, Graham-Still diastolični šum (šum relativne insuficience zaklopk pljučne arterije). Na povečanje desnega prekata lahko kaže pulzacija za ksifoidnim procesom, ki se poveča ob vdihu, razširitev meja relativne dolgočasnosti srca na desno. Pri znatni dilataciji desnega prekata se razvije relativna trikuspidna insuficienca, ki se kaže s sistoličnim šumenjem na dnu ksifoidnega izrastka, pulziranjem cervikalnih ven in jeter. V fazi dekompenzacije se pojavijo znaki odpovedi desnega prekata: povečanje jeter, periferni edem.
EKG razkrije hipertrofijo desnega atrija (pikčasti visoki P valovi v odvodih II, III, aVF) in desnega prekata (odklon električne osi srca v desno, povečanje amplitude vala R v desni prsni vodi, blokada desno nogo Hisov snop, pojav globokega vala S v I in Q vala v standardnih odvodih III).
Radiološko akutno in subakutno pljučno srce se kaže s povečanjem desnega prekata, razširitvijo loka pljučne arterije, razširitvijo pljučnega korena; kronično cor pulmonale - hipertrofija desnega prekata, znaki hipertenzije v pljučnem obtoku, razširitev zgornje vene cave.
Ehokardiografija lahko pokaže hipertrofijo stene desnega prekata, dilatacijo desnih srčnih votlin, dilatacijo pljučne arterije in zgornje votline vene, pljučno hipertenzijo in trikuspidno insuficienco.
V krvnem testu pri bolnikih s kroničnim cor pulmonale običajno odkrijemo policitemijo.
Z razvojem akutnega pljučnega srca je indicirano zdravljenje osnovne bolezni (odprava pnevmotoraksa; heparinska terapija, tromboliza ali kirurški poseg za pljučno embolijo; ustrezno zdravljenje bronhialne astme itd.).
Zdravljenje samega cor pulmonale je usmerjeno predvsem v zmanjševanje pljučne hipertenzije, z razvojem dekompenzacije pa vključuje korekcijo srčnega popuščanja (tabela 1). Pljučna hipertenzija se zmanjša z uporabo kalcijevih antagonistov - nifedipina v odmerku 40–180 mg na dan (po možnosti uporaba dolgodelujočih oblik zdravila), diltiazema v odmerku 120–360 mg na dan [Chazova I.E., 2000], in amlodipin (Amlovas) v odmerku 10 mg na dan. Torej, po mnenju Franza I.W. et al. (2002) so med zdravljenjem z amlodipinom v odmerku 10 mg na dan 18 dni pri 20 bolnikih s KOPB s pljučno hipertenzijo opazili pomembno zmanjšanje pljučnega žilnega upora in tlaka v pljučni arteriji, medtem ko so spremembe parametrov izmenjave plinov pri pljuč niso opazili. Glede na rezultate navzkrižne randomizirane študije, ki so jo izvedli Sajkov D. et al. (1997), enakovredni odmerki amlodipina in felodipina enako zmanjšajo tlak v pljučni arteriji, vendar so stranski učinki ( glavobol in edematozni sindrom) so se med zdravljenjem z amlodipinom pojavile manj pogosto.
Učinek zdravljenja s kalcijevimi antagonisti se običajno pojavi po 3-4 tednih. Dokazano je, da znižanje pljučnega tlaka med zdravljenjem s kalcijevimi antagonisti pomembno izboljša prognozo teh bolnikov, vendar se le tretjina bolnikov na ta način odzove na terapijo s kalcijevimi antagonisti. Bolniki s hudo odpovedjo desnega prekata se običajno slabo odzovejo na zdravljenje s kalcijevimi antagonisti.
V klinični praksi se pri bolnikih z znaki cor pulmonale široko uporabljajo teofilinski pripravki (intravenozno kapljanje, dolgotrajni peroralni pripravki), ki zmanjšajo pljučni žilni upor, povečajo minutni volumen in izboljšajo počutje teh bolnikov. Hkrati se zdi, da ni dokazov za uporabo teofilinskih pripravkov pri pljučni hipertenziji.
Učinkovito znižuje tlak v pljučni arteriji z intravensko infuzijo prostaciklina (PGI2), ki ima antiproliferativne in antiagregacijske učinke; zdravilo poveča toleranco za vadbo, izboljša kakovost življenja in zmanjša umrljivost pri teh bolnikih. Njegove pomanjkljivosti vključujejo pogosto razvijajoče se neželene učinke (omotica, arterijska hipotenzija, kardialgija, slabost, abdominalgija, driska, izpuščaj, bolečine v okončinah), potrebo po stalnih (dolgotrajnih) intravenskih infuzijah, pa tudi visoke stroške zdravljenja. Preučujejo učinkovitost in varnost analogov prostaciklina, iloprosta, ki se uporablja v obliki inhalacije in beraprosta, ki se uporablja peroralno, ter treprostinila, ki se daje intravensko in subkutano.
Možnost uporabe antagonista endotelinskih receptorjev bosentana, ki učinkovito znižuje pritisk v pljučni arteriji, se preučuje, vendar izraziti sistemski stranski učinki omejujejo intravensko uporabo te skupine zdravil.
Večtedensko vdihavanje dušikovega oksida (NO) tudi zmanjša pljučno hipertenzijo, vendar ta terapija ni na voljo vsem zdravstvenim ustanovam. V zadnjih letih so bili poskusi uporabe zaviralcev PDE5 pri pljučni hipertenziji, zlasti sildenafil citrata. Charan N.B. leta 2001 opisal dva bolnika, ki sta med jemanjem sildenafila, ki sta ga jemala zaradi erektilne disfunkcije, opazila izboljšanje poteka KOPB. Danes je bil bronhodilatacijski, protivnetni učinek sildenafila in njegova sposobnost zniževanja tlaka v pljučni arteriji dokazan tako eksperimentalno kot v klinične raziskave. Po pridobljenih podatkih zaviralci PDE5 pri pljučni hipertenziji bistveno izboljšajo toleranco za vadbo, povečajo srčni indeks, izboljšajo kakovost življenja bolnikov s pljučno hipertenzijo, vključno s primarno. Za dokončno rešitev vprašanja učinkovitosti te skupine zdravil pri KOPB so potrebne dolgotrajne multicentrične študije. Poleg tega visoka cena zdravljenja zagotovo ovira širšo uvedbo teh zdravil v klinično prakso.
Pri nastanku kroničnega cor pulmonale pri bolnikih s kroničnimi obstruktivnimi pljučnimi boleznimi (bronhialna astma, kronični bronhitis, pljučni emfizem) je za odpravo hipoksije indicirano dolgotrajno zdravljenje s kisikom. Pri policitemiji (v primeru zvišanja hematokrita nad 65–70%) se uporablja puščanje krvi (običajno enkratno), kar omogoča znižanje tlaka v pljučni arteriji, povečanje bolnikove tolerance na telesno aktivnost in izboljšanje njegovega počutja. biti. Količina odvzete krvi je 200-300 ml (odvisno od ravni krvnega tlaka in bolnikovega počutja).
Z razvojem odpovedi desnega prekata so indicirani diuretiki, vklj. spironolakton; upoštevati je treba, da diuretiki ne pomagajo vedno zmanjšati zadihanosti pri pljučni hipertenziji. Uporabljajo se tudi zaviralci ACE (kaptopril, enalapril itd.). Uporaba digoksina v odsotnosti odpovedi levega prekata je neučinkovita in nevarna, saj hipoksemija in hipokalemija, ki se razvijeta v ozadju zdravljenja z diuretiki, povečata tveganje za razvoj zastrupitve z glikozidi.
Glede na veliko verjetnost trombemboličnih zapletov pri srčnem popuščanju in potrebo po aktivnem diuretičnem zdravljenju, dolgotrajnem počitku v postelji, pojavu znakov flebotromboze je indicirano preventivno antikoagulantno zdravljenje (običajno subkutano dajanje heparina 5000 ie 2-krat na dan ali nizko molekulsko maso). heparin 1-krat na dan). Pri bolnikih s primarno pljučno hipertenzijo se indirektni antikoagulanti (varfarin) uporabljajo pod nadzorom INR. Varfarin poveča preživetje bolnikov, vendar ne vpliva na njihovo splošno stanje.
Tako je v sodobni klinični praksi zdravljenje z zdravili cor pulmonale zmanjšano na zdravljenje srčnega popuščanja (diuretiki, zaviralci ACE), pa tudi na uporabo kalcijevih antagonistov in teofilinskih zdravil za zmanjšanje pljučne hipertenzije. Dober učinek na terapijo s kalcijevimi antagonisti znatno izboljša prognozo teh bolnikov, pomanjkanje učinka pa zahteva uporabo zdravil drugih razredov, kar je omejeno s kompleksnostjo njihove uporabe, veliko verjetnostjo razvoja stranski učinki, visoki stroški zdravljenja in v nekaterih primerih - nezadostno poznavanje problematike.

Literatura
1. Chazova I.E. Sodobni pristopi za zdravljenje pljučnega srca. Rus Med Žurn, 2000; 8(2): 83–6.
2. Barst R., Rubin L., Long W. et al. Primerjava neprekinjenega intravenskega dajanja epoprostenola (prostaciklina) s konvencionalno terapijo za primarno pljučno hipertenzijo. N Engl J Me.d 1996; 334: 296–301.
3. Barst R.J., Rubin L.J., McGoon M.D. et al. Preživetje pri primarni pljučni hipertenziji z dolgotrajnim neprekinjenim intravenskim dajanjem prostaciklina. Ann Intern Med. 1994; 121:409–415.
4. Charan N.B. Ali sildenafil izboljša tudi dihanje? Prsni koš. 2001; 120 (1): 305–6.
5Fisnman A.P. Pljučna hipertenzija – poleg vazodiatorne terapije. Novi Eng J Med. 1998; 5:338.
6. Franz I.W., Van Der Meyden J., Schaupp S., Tonnesmann U. Učinek amlodipina na vadbo povzročeno pljučno hipertenzijo in delovanje desnega srca pri bolnikih s kronično obstruktivno pljučno boleznijo. Z Kardiol. 2002; 91 (10): 833–839.
7. Galie N., Hinderliter A.L., Torbicki A. et al. Učinki peroralnega antagonista endotelinskega receptorja bosentan na ehokardiografske in Dopplerjeve ukrepe pri bolnikih s pljučno arterijsko hipertenzijo. American Congress of Cardiology, Atlanta, ZDA; 17.–20. marec 2002. Izvleček #2179.
8. Galie N., Humbert M., Wachiery J.L. et al. Učinki natrijevega beraprosta, peroralnega analoga prostaciklina, pri bolnikih s pljučno arterijsko hipertenzijo: randomizirano, dvojno slepo, s placebom kontrolirano preskušanje. J Am Call Cardiol. 2002; 39: 1496–1502.
9. Groechenig E. Cor pulmonale. Zdravljenje pljučne hipertenzije. Blackwell Science, Berlin–Dunaj, 1999; 146.
10. McLaughlin V., Shillington A., Rich S. Preživetje pri primarni pljučni hipertenziji: vpliv terapije z epoprostenolom. cirkulacijo. 2002; 106: 1477–1482.
11. Olchewski H., Ghofrani H., Schmehl T. et al. Inhalacijski iloprost za zdravljenje hude pljučne hipertenzije: nenadzorovano preskušanje. Ann Intern Med. 2000; 132:435–443.
12. Rich S., Kaufmann E., Levy P.S. Učinek visokih odmerkov zaviralcev kalcijevih kanalčkov na preživetje pri primarni pljučni hipertenziji. N Engl J Med. 1992; 327:76–81.
13. Rubin L.J., Badesch D.B., Barst R.J. et al. Bosentan terapija za pljučno arterijsko hipertenzijo. N Engl J Med. 2002; 346: 896–903.
14. Sajkov D., Wang T., Frith P.A. et al. Primerjava dveh dolgodelujočih vazoselektivnih kalcijevih antagonistov pri pljučni hipertenziji, ki je posledica KOPB. Prsni koš. 1997; 111 (6): 1622–1630.
15. Sastry B., Narasimhan C., Reddy N. et al. Študija klinične učinkovitosti sildenafila pri bolnicah s primarno pljučno hipertenzijo. Indijsko srce J. 2002; 54:410–414.
16. Sastry B.K., Narasimhan C., Reddy N.K., Raju B.S. Klinična učinkovitost sildenafila pri primarni pljučni hipertenziji: randomizirana, s placebom nadzorovana, dvojno slepa, navzkrižna študija. J Am Call Cardiol. 2004; 43 (7): 1149–53.
17. Sebkhi A., Strange J.W., Phillips S.C. et al. Fosfodiesteraza tipa 5 kot tarča za zdravljenje pljučne hipertenzije, ki jo povzroča hipoksija. cirkulacijo. 2003; 107 (25): 3230–5.
18. Simmoneau G., Barst R., Galie N. et al. Nenehna subkutana infuzija treprostinila, analoga prostaciklina, pri bolnikih s pljučno arterijsko hipertenzijo. Am J Respit Crit Care Med 2002; 165: 800–804.
19. Toward T.J., Smith N., Broadley K.J. Učinek zaviralca fosfodiesteraze-5, sildenafila (Viagra), na živalskih modelih bolezni dihalnih poti. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 169 (2): 227–34.
20. Wilkens H., Guth A., Konig J. et al. Učinek inhaliranega iloprosta in peroralnega sildenafila pri bolnikih s primarno pljučno hipertenzijo. Naklada 2001; 104: 1218–1222.
21. Woodmansey P.A., O'Toole L., Channer K.S., Morice A.H. Akutne pljučne vazodilatacijske lastnosti amlodipina pri ljudeh s pljučno hipertenzijo. Srce. 1996; 75 (2): 171–173.

Ta datoteka je vzeta iz zbirke Medinfo.

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

E-naslov: [email protected]

oz [email protected]

oz [email protected]

FidoNet 2:5030/434 Andrej Novicov

Pišemo eseje po naročilu - e-pošta: [email protected]

Medinfo ima največjo rusko zbirko medicinskih pripomočkov

eseji, zgodovine primerov, literatura, vaje, testi.

Obiščite http://www.doktor.ru - ruski medicinski strežnik za vse!

PREDAVANJE O NOTRANJIH BOLEZENIH.

TEMA: PLJUČNO SRCE.

Relevantnost teme: Bolezni bronhopulmonalnega sistema, prsnega koša so velikega pomena pri porazu srca. Poraz srčno-žilnega sistema pri boleznih bronhopulmonalnega aparata večina avtorjev označuje izraz cor pulmonale.

Kronično pljučno srce se razvije pri približno 3 % bolnikov s kroničnimi pljučnimi boleznimi, v celotni strukturi umrljivosti zaradi kongestivnega srčnega popuščanja pa kronično pljučno srce predstavlja 30 % primerov.

Cor pulmonale je hipertrofija in dilatacija ali samo dilatacija desnega prekata, ki je posledica hipertenzije pljučnega obtoka, ki je nastala kot posledica bolezni bronhijev in pljuč, deformacije prsnega koša ali primarne poškodbe pljučnih arterij. (WHO 1961).

Hipertrofija desnega prekata in njegova dilatacija s spremembami kot posledica primarne lezije srca ali prirojenih malformacij ne spadata v koncept cor pulmonale.

V zadnjem času so kliniki opazili, da sta hipertrofija in dilatacija desnega prekata že pozni manifestaciji cor pulmonale, ko takih bolnikov ni več mogoče racionalno zdraviti, zato je bila predlagana nova definicija cor pulmonale:

Cor pulmonale je kompleks hemodinamskih motenj v pljučnem obtoku, ki se razvije kot posledica bolezni bronhopulmonalnega aparata, deformacij prsnega koša in primarnih lezij pljučnih arterij, ki v zadnji fazi ki se kaže s hipertrofijo desnega prekata in progresivno odpovedjo krvnega obtoka.

ETIOLOGIJA PLJUČNEGA SRCA.

Cor pulmonale je posledica bolezni treh skupin:

Bolezni bronhijev in pljuč, ki vplivajo predvsem na prehod zraka in alveolov. Ta skupina vključuje približno 69 bolezni. V 80 % primerov so vzrok za pljučno srce.

kronični obstruktivni bronhitis

pnevmoskleroza katere koli etiologije

pnevmokonioza

tuberkuloza, ne sama po sebi, kot posledice po tuberkulozi

SLE, Boeckova sarkoidoza, fibrozirajoči alveolitis (endo- in eksogeni)

Bolezni, ki prizadenejo predvsem prsni koš, diafragmo z omejevanjem njihove gibljivosti:

kifoskolioza

večkratne poškodbe reber

Picwickov sindrom pri debelosti

ankilozirajoči spondilitis

plevralna suppuration po plevritisu

Bolezni, ki prizadenejo predvsem pljučne žile

primarna arterijska hipertenzija (Ayerza bolezen)

ponavljajoča se pljučna embolija (PE)

stiskanje pljučne arterije iz ven (anevrizma, tumorji itd.).

Bolezni druge in tretje skupine so vzrok za razvoj cor pulmonale v 20% primerov. Zato pravijo, da glede na etiološki dejavnik obstajajo tri oblike cor pulmonale:

bronhopulmonalni

torakofrenično

žilni

Norme vrednosti, ki označujejo hemodinamiko pljučnega obtoka.

Sistolični tlak v pljučni arteriji je približno petkrat manjši od sistoličnega tlaka v sistemskem krvnem obtoku.

Za pljučno hipertenzijo pravimo, da je sistolični tlak v pljučni arteriji v mirovanju večji od 30 mm Hg, diastolični tlak večji od 15 in srednji tlak večji od 22 mm Hg.

PATOGENEZA.

Osnova patogeneze cor pulmonale je pljučna hipertenzija. Ker se cor pulmonale najpogosteje razvije pri bronhopulmonalnih boleznih, bomo začeli s tem. Vse bolezni, predvsem pa kronični obstruktivni bronhitis, bodo vodile predvsem do odpovedi dihanja (pljuča). Pljučna insuficienca je stanje, pri katerem so moteni normalni plini v krvi.

To je stanje telesa, pri katerem se bodisi ne ohranja normalna plinska sestava krvi, bodisi se slednje doseže z nenormalnim delovanjem zunanjega dihalnega aparata, kar vodi do zmanjšanja funkcionalnih sposobnosti telesa.

Obstajajo 3 stopnje odpovedi pljuč.

Arterijska hipoksemija je osnova patogeneze kronične srčne bolezni, zlasti pri kroničnem obstruktivnem bronhitisu.

Vse te bolezni vodijo do odpovedi dihanja. Arterijska hipoksemija bo hkrati povzročila alveolarno hipoksijo zaradi razvoja pnevmofibroze, emfizema pljuč, povečanja intraalveolarnega tlaka. V pogojih arterijske hipoksemije je motena nerespiratorna funkcija pljuč - začnejo se proizvajati biološko aktivne snovi, ki nimajo le bronhospastičnega, ampak tudi vazospastičnega učinka. Hkrati, ko se to zgodi, pride do kršitve vaskularne arhitektonike pljuč - nekatere žile odmrejo, nekatere se razširijo itd. Arterijska hipoksemija vodi v tkivno hipoksijo.

Druga stopnja patogeneze: arterijska hipoksemija bo povzročila prestrukturiranje centralne hemodinamike - zlasti povečanje količine krvi v obtoku, policitemije, poliglobulije in povečanja viskoznosti krvi. Alveolarna hipoksija bo povzročila hipoksemično vazokonstrikcijo na refleksni način, s pomočjo refleksa, imenovanega Euler-Liestrandov refleks. Alveolarna hipoksija je povzročila hipoksemično vazokonstrikcijo, povečanje krvni pritisk, kar vodi do povečanja hidrostatičnega tlaka v kapilarah. Kršitev ne-dihalne funkcije pljuč vodi do sproščanja serotonina, histamina, prostaglandinov, kateholaminov, najpomembneje pa je, da v pogojih tkivne in alveolarne hipoksije intersticij začne proizvajati več encima za pretvorbo angiotenzina. Pljuča so glavni organ, kjer nastaja ta encim. Pretvarja angiotenzin 1 v angiotenzin 2. Hipoksemična vazokonstrikcija, sproščanje biološko aktivnih snovi v pogojih prestrukturiranja centralne hemodinamike bo povzročilo ne le zvišanje tlaka v pljučni arteriji, temveč tudi vztrajno povečanje (nad 30 mm Hg). ), torej do razvoja pljučne hipertenzije. Če se procesi nadaljujejo, če osnovne bolezni ne zdravimo, potem seveda del žil v sistemu pljučne arterije zaradi pnevmoskleroze odmre, tlak v pljučni arteriji pa vztrajno narašča. Hkrati bo vztrajna sekundarna pljučna hipertenzija odprla šante med pljučno arterijo in bronhialnimi arterijami, neoksigenirana kri pa vstopi v sistemski krvni obtok skozi bronhialne vene in prispeva tudi k povečanju dela desnega prekata.

Torej, tretja stopnja je vztrajna pljučna hipertenzija, razvoj venskih šantov, ki krepijo delo desnega prekata. Desni prekat sam po sebi ni močan, v njem se hitro razvije hipertrofija z elementi dilatacije.

Četrta stopnja je hipertrofija ali dilatacija desnega prekata. Prispevala bo tudi miokardna distrofija desnega prekata in hipoksija tkiva.

Tako je arterijska hipoksemija privedla do sekundarne pljučne hipertenzije in hipertrofije desnega prekata, do njene dilatacije in razvoja pretežno cirkulacijske odpovedi desnega prekata.

Patogeneza razvoja cor pulmonale v torakofrenični obliki: pri tej obliki je vodilna hipoventilacija pljuč zaradi kifoskolioze, plevralne suppuration, deformacije hrbtenice ali debelosti, pri kateri se diafragma dvigne visoko. Hipoventilacija pljuč bo privedla predvsem do restriktivnega tipa respiratorne odpovedi, v nasprotju z obstruktivnim tipom, ki ga povzroča kronično pljučno srce. In potem je mehanizem enak - restriktivna vrsta respiratorne odpovedi bo vodila do arterijske hipoksemije, alveolarne hipoksemije itd.

Patogeneza razvoja cor pulmonale v vaskularni obliki je v tem, da se s trombozo glavnih vej pljučnih arterij preskrba s krvjo v pljučnem tkivu močno zmanjša, saj se skupaj s trombozo glavnih vej prijazno refleksno zožitev pojavlja se majhnih vej. Poleg tega pri vaskularni obliki, zlasti pri primarni pljučni hipertenziji, razvoj cor pulmonale olajšajo izrazite humoralne spremembe, to je opazno povečanje količine serotonina, prostaglandinov, kateholaminov, sproščanje konvertaze, angiotenzina. pretvorbeni encim.

Patogeneza cor pulmonale je večstopenjski, večstopenjski, v nekaterih primerih ni povsem jasen.

KLASIFIKACIJA PLJUČNEGA SRCA.

Ne obstaja enotna klasifikacija cor pulmonale, vendar je prva mednarodna klasifikacija večinoma etiološka (WHO, 1960):

bronhopulmonalno srce

torakofrenično

žilni

Predlagana je domača klasifikacija cor pulmonale, ki predvideva delitev cor pulmonale glede na stopnjo razvoja:

• subakutna

  kronična

Akutno pljučno srce se razvije v nekaj urah, minutah, največ dni. Subakutno pljučno srce se razvije v nekaj tednih ali mesecih. Kronično pljučno srce se razvija več let (5-20 let).

Ta razvrstitev predvideva kompenzacijo, vendar je akutno pljučno srce vedno dekompenzirano, kar pomeni, da zahteva takojšnjo pomoč. Subakutni se lahko kompenzira in dekompenzira predvsem glede na tip desnega prekata. Kronično cor pulmonale je lahko kompenzirano, subkompenzirano, dekompenzirano.

Po genezi se akutno pljučno srce razvije v vaskularnih in bronhopulmonalnih oblikah. Subakutne in kronične cor pulmonale so lahko žilne, bronhopulmonalne, torakofrene.

Akutno pljučno srce se razvije predvsem:

z embolijo - ne samo s tromboembolijo, ampak tudi s plinom, tumorjem, maščobo itd.,

s pnevmotoraksom (zlasti valvularnim),

z napadom bronhialne astme (zlasti z astmatičnim statusom - kvalitativno novo stanje pri bolnikih z bronhialno astmo, s popolno blokado beta2-adrenergičnih receptorjev in z akutnim pljučnim srcem);

z akutno konfluentno pljučnico

desnostranski totalni plevritis

Praktični primer subakutnega cor pulmonale je ponavljajoča se trombembolija majhnih vej pljučnih arterij med napadom bronhialne astme. Klasičen primer je rakasti limfangitis, zlasti pri horionepiteliomu, pri perifernem pljučnem raku. Torakodifragmatična oblika se razvije s hipoventilacijo centralnega ali perifernega izvora - miastenija gravis, botulizem, poliomielitis itd.

Da bi ločili, v kateri fazi pljučno srce iz stopnje respiratorne odpovedi preide v stopnjo srčnega popuščanja, je bila predlagana druga klasifikacija. Cor pulmonale je razdeljen na tri stopnje:

skrita latentna insuficienca - pride do kršitve funkcije zunanjega dihanja - VC / CL se zmanjša na 40%, vendar ni sprememb v plinski sestavi krvi, to je, da je ta stopnja značilna odpoved dihanja 1-2 stopenj .

stopnja hude pljučne insuficience - razvoj hipoksemije, hiperkapnije, vendar brez znakov srčnega popuščanja na periferiji. V mirovanju se pojavi kratka sapa, ki je ni mogoče pripisati poškodbam srca.

stopnja pljučnega srčnega popuščanja različnih stopenj (edem v okončinah, povečanje trebuha itd.).

Kronično cor pulmonale glede na stopnjo pljučne insuficience, nasičenost arterijske krvi s kisikom, hipertrofijo desnega prekata in cirkulacijsko odpoved je razdeljeno na 4 stopnje:

prva stopnja - pljučna insuficienca 1. stopnje - VC / CL se zmanjša na 20%, sestava plina ni motena. Na EKG-ju ni hipertrofije desnega prekata, na ehokardiogramu pa je hipertrofija. V tej fazi ni motenj cirkulacije.

pljučna insuficienca 2 - VC / CL do 40%, nasičenost s kisikom do 80%, pojavijo se prvi posredni znaki hipertrofije desnega prekata, odpoved krvnega obtoka +/-, to je le kratka sapa v mirovanju.

tretja stopnja - pljučna insuficienca 3 - VC / CL manj kot 40%, nasičenost arterijske krvi do 50%, na EKG so znaki hipertrofije desnega prekata v obliki neposrednih znakov. Cirkulatorna odpoved 2A.

četrta stopnja - pljučna insuficienca 3. Nasičenost krvi s kisikom manj kot 50%, hipertrofija desnega prekata z dilatacijo, cirkulacijska odpoved 2B (distrofična, refraktorna).

KLINIKA ZA AKUTNO PLJUČNO SRCE.

Najpogostejši vzrok za razvoj je PE, akutno zvišanje intratorakalnega tlaka zaradi napada bronhialne astme. Arterijsko prekapilarno hipertenzijo pri akutnem pulmonalnem srcu, pa tudi pri vaskularni obliki kroničnega cor pulmonale, spremlja povečanje pljučnega upora. Sledi hiter razvoj dilatacije desnega prekata. Akutna odpoved desnega prekata se kaže s hudo težko sapo, ki se spremeni v zadušitev vdiha, hitro naraščajočo cianozo, bolečino za prsnico drugačne narave, šokom ali kolapsom, hitro se poveča velikost jeter, pojavi se edem v nogah, ascites, epigastrični pulzacija, tahikardija (120-140), težko dihanje, ponekod oslabljena vezikularna; mokri, slišijo se različni hripi, predvsem v spodnjih delih pljuč. Velikega pomena pri razvoju akutnega pljučnega srca so dodatne raziskovalne metode, zlasti EKG: oster odklon električne osi v desno (R 3>R 2>R 1, S 1>S 2>S 3), P- pojavi se pulmonale - koničasti val P, v drugem, tretjem standardnem odvodu. Blokada desne noge Hisovega snopa je popolna ali nepopolna, ST inverzija (običajno dvig), S v prvem odvodu je globok, Q v tretjem odvodu je globok. Negativen val S v odvodih 2 in 3. Ti isti znaki se lahko pojavijo tudi pri akutnem miokardnem infarktu zadnje stene.

Nujna pomoč je odvisna od vzroka akutnega pljučnega srca. Če je bila PE, so predpisana zdravila proti bolečinam, fibrinolitična in antikoagulantna zdravila (heparin, fibrinolizin), streptodekaza, streptokinaza, do kirurškega zdravljenja.

Z astmatičnim statusom - veliki odmerki glukokortikoidov intravensko, bronhodilatatorji skozi bronhoskop, prenos na mehansko prezračevanje in izpiranje bronhijev. Če tega ne storite, bolnik umre.

Z valvularnim pnevmotoraksom - kirurško zdravljenje. Pri konfluentni pljučnici so poleg zdravljenja z antibiotiki potrebni diuretiki in srčni glikozidi.

KLINIKA KRONIČNEGA PLJUČNEGA SRCA.

Bolnike skrbi kratka sapa, katere narava je odvisna od patološkega procesa v pljučih, vrste odpovedi dihanja (obstruktivna, restriktivna, mešana). Z obstruktivnimi procesi, dispnejo ekspiratorne narave z nespremenjeno hitrostjo dihanja, z restriktivnimi procesi se trajanje izdiha zmanjša, hitrost dihanja pa se poveča. V objektivni študiji se ob znakih osnovne bolezni pojavlja cianoza, najpogosteje razpršena, topla zaradi ohranjanja perifernega krvnega pretoka, v nasprotju s bolniki s srčnim popuščanjem. Pri nekaterih bolnikih je cianoza tako izrazita, da koža pridobi barvo litega železa. Otekle vratne žile, otekanje spodnjih okončin, ascites. Utrip je pospešen, meje srca se razširijo na desno, nato na levo, pridušeni toni zaradi emfizema, poudarek drugega tona nad pljučno arterijo. Sistolični šum na ksifoidnem odrastku zaradi dilatacije desnega prekata in relativne insuficience desne trikuspidalne zaklopke. V nekaterih primerih lahko pri hudem srčnem popuščanju poslušate diastolični šum na pljučni arteriji - šum Graham-Still, ki je povezan z relativno insuficienco pljučne zaklopke. Nad pljuči, tolkala, zvok je škatlast, dihanje je vezikularno, trdo. V spodnjih delih pljuč so kongestivni, neslišni vlažni hripi. Pri palpaciji trebuha - povečanje jeter (eden od zanesljivih, vendar ne zgodnjih znakov cor pulmonale, saj se jetra lahko premaknejo zaradi emfizema). Resnost simptomov je odvisna od stopnje.

Prva faza: v ozadju osnovne bolezni se kratka sapa poveča, cianoza se pojavi v obliki akrocianoze, vendar desna meja srca ni razširjena, jetra niso povečana, v pljučih so fizični podatki odvisni od osnovno bolezen.

Druga stopnja - kratka sapa se spremeni v napade zadušitve, s težkim dihanjem, cianoza postane razpršena, po podatkih objektivne študije: pojavi se pulzacija v epigastrični regiji, pridušeni toni, naglas drugega tona nad pljučno arterijo ni konstantna. Jetra niso povečana, lahko so izpuščena.

Tretja stopnja - znaki odpovedi desnega prekata se pridružijo - povečanje desne meje srčne otopelosti, povečanje velikosti jeter. Vztrajno otekanje v spodnjih okončinah.

Četrta stopnja je kratka sapa v mirovanju, prisilni položaj, ki ga pogosto spremljajo motnje dihalnega ritma, kot sta Cheyne-Stokes in Biot. Edem je trajen, ni primeren za zdravljenje, pulz je šibek in pogost, bikovo srce, toni so pridušeni, sistolični šum pri xiphoidnem procesu. Veliko vlažnih škripcev v pljučih. Jetra so precej velika, se pod delovanjem glikozidov in diuretikov ne skrčijo, saj se razvije fibroza. Bolniki nenehno dremajo.

Diagnoza torakodiafragmatičnega srca je pogosto težka, vedno se je treba spomniti na možnost njegovega razvoja pri kifoskoliozi, Bechterewovi bolezni itd. Najpomembnejši znak je zgodnji pojav cianoze in opazno povečanje zadihanosti brez napadov astme. Za Pickwickov sindrom je značilna triada simptomov - debelost, zaspanost, huda cianoza. Ta sindrom je prvi opisal Dickens v The Posthumous Papers of the Pickwick Club. Debelost, povezano s travmatsko poškodbo možganov, spremlja žeja, bulimija, arterijska hipertenzija. Pogosto se razvije diabetes mellitus.

Kronično cor pulmonale pri primarni pljučni hipertenziji imenujemo Ayerzova bolezen (opisana leta 1901). Polietiološka bolezen neznanega izvora, prizadene predvsem ženske, stare od 20 do 40 let. Patološke študije so pokazale, da pri primarni pljučni hipertenziji pride do zadebelitve intime prekapilarnih arterij, to pomeni, da se opazi zadebelitev medija v mišičnih arterijah, razvije se fibrinoidna nekroza, ki ji sledi skleroza in hiter razvoj pljučna hipertenzija. Simptomi so različni, običajno se pojavijo pritožbe zaradi šibkosti, utrujenosti, bolečin v srcu ali sklepih, pri 1/3 bolnikov se lahko pojavi omedlevica, omotica, Raynaudov sindrom. In v prihodnosti se kratka sapa povečuje, kar je znak, ki kaže, da primarna pljučna hipertenzija prehaja v stabilno končno fazo. Cianoza hitro raste, kar je izraženo do stopnje litega železa, postane trajna, edem se hitro poveča. Diagnozo primarne pljučne hipertenzije postavimo z izključitvijo. Najpogosteje je ta diagnoza patološka. Pri teh bolnikih celotna klinika napreduje brez ozadja v obliki obstruktivne ali restriktivne respiratorne odpovedi. Z ehokardiografijo tlak v pljučni arteriji doseže največje vrednosti. Zdravljenje je neučinkovito, smrt nastopi zaradi trombembolije.

Dodatne raziskovalne metode za cor pulmonale: pri kroničnem procesu v pljučih - levkocitozi, povečanju števila eritrocitov (policitemija, povezana s povečano eritropoezo zaradi arterijske hipoksemije). Rentgenski podatki: pojavijo se zelo pozno. Eden od zgodnjih simptomov je izbočenje pljučne arterije na rentgenskem posnetku. Pljučna arterija se izboči, pogosto splošči pas srca, in to srce mnogi zdravniki zamenjujejo z mitralno konfiguracijo srca.

EKG: pojavijo se posredni in neposredni znaki hipertrofije desnega prekata:

odstopanje električne osi srca v desno - R 3 >R 2 >R 1, S 1 >S 2 >S 3, kot je večji od 120 stopinj. Najosnovnejši posredni znak je povečanje intervala vala R v V 1 za več kot 7 mm.

neposredni znaki - blokada desne noge Hisovega snopa, amplituda vala R v V 1 več kot 10 mm s popolno blokado desne noge Hisovega snopa. Pojav negativnega vala T s premikom vala pod izolinijo v tretjem, drugem standardnem odvodu, V1-V3.

Zelo pomembna je spirografija, ki razkrije vrsto in stopnjo odpovedi dihanja. Na EKG se znaki hipertrofije desnega prekata pojavijo zelo pozno, in če se pojavijo le odstopanja električne osi v desno, potem že govorijo o izraziti hipertrofiji. Najosnovnejša diagnoza je dopplerkardiografija, ehokardiografija - povečanje desnega srca, povišan tlak v pljučni arteriji.

NAČELA ZDRAVLJENJA PLJUČNEGA SRCA.

Zdravljenje cor pulmonale je zdravljenje osnovne bolezni. Ob poslabšanju obstruktivnih bolezni so predpisani bronhodilatatorji, ekspektoranti. S Pickwickovim sindromom - zdravljenje debelosti itd.

Zmanjšajte tlak v pljučni arteriji s kalcijevimi antagonisti (nifedipin, verapamil), perifernimi vazodilatatorji, ki zmanjšajo predobremenitev (nitrati, korvaton, natrijev nitroprusid). Najpomembnejši je natrijev nitroprusid v kombinaciji z zaviralci angiotenzinske konvertaze. Nitroprusid 50-100 mg intravensko, kapoten 25 mg 2-3 krat na dan ali enalapril (druga generacija, 10 mg na dan). Uporabljajo se tudi zdravljenje s prostaglandinom E, antiserotoninskimi zdravili itd. Toda vsa ta zdravila so učinkovita šele na samem začetku bolezni.

Zdravljenje srčnega popuščanja: diuretiki, glikozidi, kisikova terapija.

Antikoagulantna, antiagregantna terapija - heparin, trental itd. Zaradi hipoksije tkiva se hitro razvije miokardna distrofija, zato so predpisani kardioprotektorji (kalijev orotat, panangin, riboksin). Srčne glikozide predpisujemo zelo previdno.

PREPREČEVANJE.

Primarni - preprečevanje kroničnega bronhitisa. Sekundarni - zdravljenje kroničnega bronhitisa.

Povečanje tlaka v pljučnem kapilarnem sistemu (pljučna hipertenzija, hipertenzija) je najpogosteje sekundarna bolezen, ki ni neposredno povezana z žilnimi poškodbami. Primarni pogoji niso dobro razumljeni, dokazana pa je vloga vazokonstriktorskega mehanizma, zadebelitev arterijske stene, fibroza (odebelitev tkiva).

V skladu z ICD-10 (Mednarodna klasifikacija bolezni) je samo primarna oblika patologije označena kot I27.0. Vsi sekundarni znaki so dodani kot zapleti osnovni kronični bolezni.

Nekatere značilnosti oskrbe s krvjo v pljučih

Pljuča imajo dvojno oskrbo s krvjo: sistem arteriol, kapilar in venul je vključen v izmenjavo plinov. In samo tkivo prejme prehrano iz bronhialnih arterij.

Pljučna arterija je razdeljena na desno in levo deblo, nato na veje in lobarne žile velikega, srednjega in majhnega kalibra. Najmanjše arteriole (del kapilarno mrežo) imajo 6-7-krat večji premer kot v sistemskem krvnem obtoku. Njihove močne mišice so sposobne zožiti, popolnoma zapreti ali razširiti arterijsko posteljo.

Z zožitvijo se poveča odpornost proti pretoku krvi in ​​poveča se notranji tlak v žilah, razširitev zmanjša pritisk, zmanjša uporno silo. Pojav pljučne hipertenzije je odvisen od tega mehanizma. Celotna mreža pljučnih kapilar pokriva površino 140 m2.

Vene pljučnega obtoka so širše in krajše kot v perifernem krvnem obtoku. Imajo pa tudi močno mišično plast, lahko vplivajo na črpanje krvi proti levemu atriju.

Kako se uravnava tlak v pljučnih žilah?

Vrednost arterijskega tlaka v pljučnih žilah uravnavajo:

• presorski receptorji v žilni steni;
• veje vagusnega živca;
• simpatični živec.

Obsežne receptorske cone se nahajajo v velikih in srednje velikih arterijah, na mestih razvejanja, v venah. Krč arterij vodi do poslabšanja nasičenosti krvi s kisikom. Hipoksija tkiva prispeva k sproščanju v kri snovi, ki povečajo tonus in povzročajo pljučno hipertenzijo.

Draženje vlaken vagusnega živca poveča pretok krvi skozi pljučno tkivo. Simpatični živec, nasprotno, povzroča vazokonstriktorski učinek. V normalnih pogojih je njihova interakcija uravnotežena.

Za normo se vzamejo naslednji kazalniki tlaka v pljučni arteriji:

• sistolični (zgornja raven) - od 23 do 26 mm Hg;
• diastolični - od 7 do 9.

Pljučni arterijska hipertenzija, po mnenju mednarodnih strokovnjakov, se začne od zgornje ravni - 30 mm Hg. Umetnost.

Dejavniki, ki povzročajo hipertenzijo v majhnem krogu

Glavni dejavniki patologije so po klasifikaciji V. Parin razdeljeni na 2 podvrsti. Funkcionalni dejavniki vključujejo:

• zoženje arteriol kot odgovor na nizko vsebnost kisika in visoko koncentracijo ogljikovega dioksida v vdihanem zraku;
• povečanje minutnega volumna prehajajoče krvi;
• povečan intrabronhialni tlak;
• povečanje viskoznosti krvi;
• odpoved levega prekata.

Anatomski dejavniki vključujejo:

• popolna obliteracija (prekrivanje lumena) žil s trombo ali embolijo;
• moten odtok iz conskih ven zaradi njihove kompresije v primeru anevrizme, tumorja, mitralne stenoze;
• sprememba krvnega obtoka po operaciji odstranitve pljuč.

Kaj povzroča sekundarno pljučno hipertenzijo?

Sekundarna pljučna hipertenzija se pojavi zaradi znanega kronične bolezni pljuča in srce. Tej vključujejo:

• kronične vnetne bolezni bronhijev in pljučnega tkiva (pnevmoskleroza, emfizem, tuberkuloza, sarkoidoza);
• torakogena patologija s kršitvijo strukture prsnega koša in hrbtenice (Bekhterevova bolezen, posledice torakoplastike, kifoskolioza, Pickwickov sindrom pri debelih ljudeh);
• mitralna stenoza;
• prirojene srčne napake (na primer nezapiranje arterioznega duktusa, "okna" v interatrialnem in interventrikularnem septumu);
• tumorji srca in pljuč;
• bolezni, ki jih spremlja trombembolija;
• vaskulitis v območju pljučne arterije.

Kaj povzroča primarno hipertenzijo?

Primarna pljučna hipertenzija se imenuje tudi idiopatska, izolirana. Prevalenca patologije je 2 osebi na 1 milijon prebivalcev. Končni razlogi ostajajo nejasni.

Ugotovljeno je, da ženske predstavljajo 60% bolnikov. Patologija se odkrije tako v otroštvu kot v starosti, vendar je povprečna starost identificiranih bolnikov 35 let.

Pri razvoju patologije so pomembni 4 dejavniki:

• primarni aterosklerotični proces v pljučni arteriji;
• prirojena manjvrednost stene majhnih posod;
• povečan ton simpatičnega živca;
• pljučni vaskulitis.

Ugotovljena je bila vloga mutirajočega gena kostnega proteina, angioproteinov, njihov vpliv na sintezo serotonina, povečano strjevanje krvi zaradi blokiranja antikoagulantov.

Posebno vlogo ima okužba z virusom herpesa osme vrste, ki povzroča presnovne spremembe, ki vodijo v uničenje sten arterij.

Posledica je hipertrofija, nato razširitev votline, izguba tonusa desnega prekata in razvoj insuficience.

Drugi vzroki in dejavniki hipertenzije

Obstaja veliko vzrokov in lezij, ki lahko povzročijo hipertenzijo v pljučnem obtoku. Nekatere od njih si zaslužijo posebno omembo.

Med akutnimi boleznimi:

• sindrom dihalne stiske pri odraslih in novorojenčkih (toksična ali avtoimunska poškodba membran dihalnih lobulov pljučnega tkiva, ki povzroči pomanjkanje površinsko aktivne snovi na njeni površini);
• hudo difuzno vnetje (pnevmonitis), povezano z razvojem masivnega alergijska reakcija na vdihanih vonjavah barve, parfuma, rož.

V tem primeru lahko pljučno hipertenzijo povzročijo hrana, zdravila in ljudska zdravila terapija.

Pljučno hipertenzijo pri novorojenčkih lahko povzročijo:

• nadaljevanje krvnega obtoka ploda;
• aspiracija mekonija;
• diafragmatska kila;
• splošna hipoksija.

Pri otrocih hipertenzijo spodbujajo povečane palatinske tonzile.

Razvrstitev po naravi toka

Za zdravnike je primerno, da hipertenzijo v pljučnih žilah razdelijo glede na čas razvoja na akutne in kronične oblike. Takšna razvrstitev pomaga "združiti" najpogostejše vzroke in klinični potek.

Akutna hipertenzija se pojavi zaradi:

• tromboembolija pljučne arterije;
• hudo astmatično stanje;
• sindrom dihalne stiske;
• nenadna odpoved levega prekata (zaradi miokardnega infarkta, hipertenzivne krize).

Do kroničnega poteka pljučne hipertenzije vodijo:

• povečan pretok krvi v pljučih;
• povečanje odpornosti v majhnih posodah;
• povečan pritisk v levem atriju.

Podoben razvojni mehanizem je značilen za:

• okvare ventrikularnega in interatrijskega septuma;
• odprt duktus arteriosus;
• okvara mitralne zaklopke;
• proliferacija miksoma ali tromba v levem atriju;
• postopna dekompenzacija kronične odpovedi levega prekata, na primer s koronarna bolezen ali kardiomiopatijo.

Bolezni, ki vodijo do kronične pljučne hipertenzije:

• hipoksična narava - vse obstruktivne bolezni bronhijev in pljuč, dolgotrajno pomanjkanje kisika na nadmorski višini, hipoventilacijski sindrom, povezan s poškodbami prsnega koša, dihanje aparatov;
• mehanskega (obstruktivnega) izvora, povezanega z zožitvijo arterij - reakcija na zdravila, vse različice primarne pljučne hipertenzije, ponavljajoče se trombembolije, bolezni vezivnega tkiva, vaskulitis.

Klinična slika

Simptomi pljučne hipertenzije se pojavijo, ko se tlak v pljučni arteriji poveča za 2-krat ali več. Bolniki s hipertenzijo v pljučnem krogu opazijo:

• kratka sapa, ki se poslabša zaradi fizičnega napora (lahko se razvije paroksizmalno);
• splošna šibkost;
• redko izguba zavesti (v nasprotju z nevrološkimi vzroki brez napadov in nehotnega uriniranja);
• paroksizmalna retrosternalna bolečina, podobna angini pektoris, vendar jo spremlja povečana kratka sapa (znanstveniki jih razlagajo z refleksno povezavo med pljučnimi in koronarnimi žilami);
• primesi krvi v izpljunku pri kašljanju je značilna za znatno visok krvni pritisk(povezan s sproščanjem eritrocitov v intersticijski prostor);
• hripavost glasu je določena pri 8 % bolnikov (povzročena zaradi mehanske stiskanja levega povratnega živca z razširjeno pljučno arterijo).

Razvoj dekompenzacije kot posledica pljučnega srčnega popuščanja spremljajo bolečine v desnem hipohondriju (napetost jeter), edem v stopalih in nogah.

Pri pregledu bolnika je zdravnik pozoren na naslednje:

• modri odtenek ustnic, prstov, ušes, ki se intenzivira, ko se kratka sapa poslabša;
• simptom "bobnastih" prstov se odkrije le s podaljšanim vnetne bolezni, razvadi;
• pulz je šibek, aritmije so redke;
• arterijski tlak je normalen, nagnjen k znižanju;
• palpacija v epigastrični coni vam omogoča, da določite povečane šoke hipertrofiranega desnega prekata;
• posluša se poudarjen drugi ton na pljučni arteriji, možen je diastolični šum.

Povezava pljučne hipertenzije z trajni vzroki in nekatere bolezni vam omogoča, da izpostavite možnosti v kliničnem poteku.

Portopulmonalna hipertenzija

Pljučna hipertenzija vodi do hkratnega zvišanja tlaka v portalni veni. Bolnik ima lahko cirozo jeter ali pa tudi ne. Spremlja kronično bolezen jeter v 3–12 % primerov. Simptomi se ne razlikujejo od naštetih. Bolj izrazita oteklina in težnost v hipohondriju na desni.

Pljučna hipertenzija z mitralno stenozo in aterosklerozo

Za bolezen je značilna resnost poteka. Mitralna stenoza prispeva k nastanku aterosklerotičnih lezij pljučne arterije pri 40% bolnikov zaradi povečanega pritiska na žilno steno. Funkcionalni in organski mehanizmi hipertenzije so združeni.

Zožen levi atrioventrikularni prehod v srcu je "prva ovira" za pretok krvi. V prisotnosti zožitve ali blokade majhnih žil se oblikuje "druga pregrada". To pojasnjuje neučinkovitost operacije za odpravo stenoze pri zdravljenju bolezni srca.

S kateterizacijo srčnih votlin zaznamo visok tlak znotraj pljučne arterije (150 mm Hg in več).

Žilne spremembe napredujejo in postanejo nepopravljive. Aterosklerotične plošče ne zrastejo do velikih velikosti, vendar so dovolj za zoženje majhnih vej.

Pljučno srce

Izraz "cor pulmonale" vključuje kompleks simptomov, ki ga povzroči poškodba pljučnega tkiva (pljučna oblika) ali pljučne arterije (vaskularna oblika).

Obstajajo možnosti pretoka:

1. akutna - značilna za pljučno embolizacijo;
2. subakutna - se razvije s bronhialna astma, karcinomatoza pljuč;
3. kronični - ki ga povzroča emfizem, funkcionalni krč arterij, ki se spremeni v organsko zoženje kanala, značilno za kronični bronhitis, pljučno tuberkulozo, bronhiektazijo, pogoste pljučnice.

Povečanje upora v žilah daje izrazito obremenitev desnega srca. Splošno pomanjkanje kisika vpliva tudi na miokard. Debelina desnega prekata se poveča s prehodom v distrofijo in dilatacijo (vztrajno širjenje votline). Klinični znaki pljučne hipertenzije se postopoma povečujejo.

Hipertenzivne krize v žilah "majhnega kroga"

Krizni potek pogosto spremlja pljučno hipertenzijo, povezano s srčnimi napakami. Enkrat na mesec ali večkrat je možno močno poslabšanje stanja zaradi nenadnega povečanja tlaka v pljučnih žilah.

Bolniki opozarjajo:

• povečana kratka sapa zvečer;
• občutek zunanjega stiskanja prsnega koša;
• močan kašelj, včasih s hemoptizo;
• bolečina v interskapularnem predelu z obsevanjem v sprednjih predelih in prsnici;
• srčne palpitacije.

Pri pregledu se odkrije naslednje:

• vznemirjeno stanje bolnika;
• nezmožnost ležanja v postelji zaradi kratke sape;
• huda cianoza;
• šibek pogost impulz;
• vidno pulziranje na območju pljučne arterije;
• otekle in pulzirajoče vratne žile;
• izločanje obilnih količin lahkega urina;
• možno nehoteno iztrebljanje.

Diagnostika

Diagnoza hipertenzije v pljučnem obtoku temelji na prepoznavanju njenih znakov. Tej vključujejo:

• hipertrofija desnih delov srca;
• določitev povečanega tlaka v pljučni arteriji glede na rezultate meritev s kateterizacijo.

Ruska znanstvenika F. Uglov in A. Popov sta predlagala razlikovanje 4 povišane ravni hipertenzija v pljučni arteriji:

• I stopnja (blaga) - od 25 do 40 mm Hg. Umetnost.;
• II stopnja (zmerna) - od 42 do 65;
• III - od 76 do 110;
• IV - nad 110.

Preiskovalne metode, ki se uporabljajo pri diagnozi hipertrofije desnih srčnih votlin:

1. Radiografija - kaže razširitev desnih meja srčne sence, povečanje loka pljučne arterije, razkrije njeno anevrizmo.
2. Ultrazvočne metode (ultrazvok) - omogočajo natančno določitev velikosti srčnih komor, debeline sten. Različne ultrazvočne preiskave - doplerografija - kažejo kršitev pretoka krvi, hitrosti pretoka, prisotnost ovir.
3. Elektrokardiografija - razkriva zgodnji znaki hipertrofija desnega prekata in atrija glede na značilno odstopanje v desno od električne osi, povečan atrijski "P" val.
4. Spirografija - metoda preučevanja možnosti dihanja, določa stopnjo in vrsto dihalne odpovedi.
5. Za odkrivanje vzrokov za pljučno hipertenzijo se pljučna tomografija izvaja z rentgenskimi rezinami različnih globin ali na sodobnejši način – računalniško tomografijo.

Kompleksnejše metode (radionuklidna scintigrafija, angiopulmonografija). Biopsija za preučevanje stanja pljučnega tkiva in žilnih sprememb se uporablja samo v specializiranih klinikah.

Med kateterizacijo srčnih votlin se ne meri le tlak, ampak se meri tudi nasičenost krvi s kisikom. To pomaga pri prepoznavanju vzrokov za sekundarno hipertenzijo. Med posegom posegajo po uvedbi vazodilatatornih zdravil in preverjajo reakcijo arterij, kar je nujno pri izbiri zdravljenja.

Kako poteka zdravljenje?

Zdravljenje pljučne hipertenzije je usmerjeno v odpravo osnovne patologije, ki je povzročila zvišanje tlaka.

V začetni fazi pomagajo zdravila proti astmi, vazodilatatorji. Ljudska zdravila lahko dodatno okrepijo alergijsko razpoloženje telesa.

Če ima bolnik kronično embolizacijo, je edino zdravilo kirurška odstranitev tromba (embolektomija) z izrezovanjem iz pljučnega debla. Operacija se izvaja v specializiranih centrih, treba je preiti na umetni krvni obtok. Smrtnost doseže 10%.

Primarno pljučno hipertenzijo zdravimo z zaviralci kalcijevih kanalčkov. Njihova učinkovitost vodi do zmanjšanja tlaka v pljučnih arterijah pri 10-15% bolnikov, ki ga spremlja dobre povratne informacije hudo bolan. To velja za ugoden znak.

Epoprostenol, analog prostaciklina, se daje intravensko skozi subklavijski kateter. Prijavite se inhalacijske oblike zdravila (Iloprost), tablete Beraprost v notranjosti. Učinek subkutanega dajanja zdravila, kot je treprostinil, se preučuje.

Bosentan se uporablja za blokiranje receptorjev, ki povzročajo vazospazem.

Hkrati bolniki potrebujejo zdravila za kompenzacijo srčnega popuščanja, diuretike, antikoagulante.

Začasen učinek zagotavlja uporaba raztopin Eufillin, No-shpy.

Ali obstajajo ljudska zdravila?

Z ljudskimi zdravili je nemogoče pozdraviti pljučno hipertenzijo. Zelo natančno upoštevajte priporočila o uporabi diuretikov, zaviralcev kašlja.

Ne vključujte se v zdravljenje s to patologijo. Izgubljeni čas pri diagnozi in začetku zdravljenja je lahko za vedno izgubljen.

Napoved

Brez zdravljenja je povprečno preživetje bolnikov 2,5 leta. Zdravljenje z epoprostenolom podaljša trajanje na pet let pri 54 % bolnikov. Prognoza pljučne hipertenzije je neugodna. Bolniki umrejo zaradi progresivne odpovedi desnega prekata ali trombembolije.

Bolniki s pljučno hipertenzijo v ozadju bolezni srca in arterijske skleroze živijo do 32-35 let. Krizni tok poslabša bolnikovo stanje, se šteje za neugodno prognozo.

Kompleksnost patologije zahteva največjo pozornost primerom pogostih pljučnic, bronhitisa. Preprečevanje pljučne hipertenzije je preprečevanje razvoja pnevmoskleroze, emfizema, zgodnje odkrivanje in kirurško zdravljenje prirojene napake.

Klinika, diagnostika in zdravljenje revmatičnih bolezni srca

Revmatična bolezen srca je pridobljena patologija. Običajno je razvrščen kot žilne bolezni, pri katerem je poškodba usmerjena proti tkivom srca, kar povzroča okvare. Hkrati so v telesu prizadeti sklepi in živčna vlakna.

Vnetno reakcijo sproži predvsem hemolitični streptokok skupine A, ki povzroča bolezni zgornjih dihalnih poti(angina). Smrtnost in hemodinamske motnje se pojavijo zaradi poškodb srčnih zaklopk. Najpogosteje kronični revmatični procesi povzročajo lezije mitralne zaklopke, manj pogosto - aortne zaklopke.

Poškodbe mitralne zaklopke

Akutna revmatična vročina vodi do razvoja mitralne stenoze 3 leta po začetku bolezni. Ugotovljeno je bilo, da ima vsak četrti bolnik z revmatično boleznijo srca izolirano stenozo mitralne zaklopke. V 40% primerov se razvije kombinirana lezija ventila. Po statističnih podatkih je mitralna stenoza pogostejša pri ženskah.

Vnetje vodi do poškodbe roba zaklopk. Po akutnem obdobju pride do zadebelitve in fibroze robov zaklopk. Ko je vključen v vnetni proces kitnih vrvic in mišic, pride do njihovega skrajšanja in brazgotinjenja. Posledično fibroza in kalcifikacija povzročita spremembo strukture zaklopke, ki postane toga in nepremična.

Revmatična poškodba vodi do zmanjšanja odprtine zaklopke za polovico. Za potiskanje krvi skozi ozko odprtino iz levega atrija v levi prekat je zdaj potreben višji tlak. Povečanje tlaka v levem atriju vodi do "zagozditve" v pljučnih kapilarah. Klinično se ta proces kaže s težko sapo med vadbo.

Bolniki s to patologijo ne prenašajo zelo dobro povečanega srčnega utripa. Funkcionalna insuficienca mitralne zaklopke lahko povzroči fibrilacijo in pljučni edem. Ta razvoj se lahko pojavi pri bolnikih, ki nikoli niso opazili simptomov bolezni.

Klinične značilnosti

Revmatična srčna bolezen z boleznijo mitralne zaklopke se kaže pri bolnikih s simptomi:

• dispneja;
• kašljanje in piskanje med napadom.

Na začetku bolezni bolnik morda ne bo pozoren na simptome, saj nimajo izrazite manifestacije. Samo med vadbo se patološki procesi poslabšajo. Ko bolezen napreduje, bolnik v ležečem položaju ne more normalno dihati (ortopneja). Bolnik diha samo v prisilnem sedečem položaju. V nekaterih primerih se ponoči pojavi huda dispneja z napadi zadušitve, zaradi česar je bolnik v sedečem položaju.

Bolniki lahko prenesejo zmerno vadbo. Vendar pa so izpostavljeni tveganju za pljučni edem, ki ga lahko sprožijo:

• pljučnica;
• stres
• nosečnost
• spolni odnosi;
• atrijska fibrilacija.

Ob napadu kašlja se lahko pojavi hemoptiza. Vzroki zapletov so povezani z rupturo bronhialnih ven. Tako obilna krvavitev redko predstavlja nevarnost za življenje. Med zadušitvijo se lahko pojavi izpljunek, obarvan s krvjo. Z dolgotrajnim potekom bolezni se lahko v ozadju srčnega popuščanja pojavi pljučni infarkt.

Tromboembolija ogroža življenje. Med atrijsko fibrilacijo lahko ločen krvni strdek potuje skozi krvni obtok v ledvice, arterije srca, območje bifurkacije aorte ali možgane.

Simptomi vključujejo:

• bolečina v prsnem košu;
• hripavost glasu (s stiskanjem laringealnega živca);
• ascites;
• povečanje jeter;
• oteklina.

Diagnostika

Za postavitev diagnoze se opravi vrsta pregledov. Zdravnik pregleda pulz, pritisk, zasliši bolnika. V primeru, ko se pljučna hipertenzija še ni razvila, sta pulz in tlak normalna. Pri hudi pljučni hipertenziji pride do spremembe srčnega ritma. Med auskultacijo odkrijemo spremembo srčnih tonov in ocenimo resnost stenoze.

Instrumentalne metode pregleda vključujejo:

1. Rentgen prsnega koša.
2. Ehokardiografija.
3. Dopplerografija.
4. Srčna kateterizacija.
5. koronarna angiografija.

EKG je ena izmed najmanj občutljivih raziskovalnih metod, ki omogoča odkrivanje znakov le ob prisotnosti hude stopnje stenoze. Rentgen vam omogoča oceno stopnje povečanja levega atrija. Ehokardiografija potrjuje diagnozo. Metoda vam omogoča, da ocenite odebelitev, stopnjo kalcifikacije in gibljivost zaklopk.

Dopplerografija razkrije resnost stenoze in hitrost pretoka krvi. Če je bolniku načrtovana operacija zamenjave zaklopke, je v pregled vključena srčna kateterizacija.

Zdravljenje

Kronična revmatična bolezen srca se zdravi konzervativno in pravočasno. Konzervativno zdravljenje vključuje:

• Sprememba življenjskega sloga.
• Preprečevanje ponovitve revmatične mrzlice.
• Antibiotska terapija za endokarditis (če obstaja).
• Imenovanje antikoagulantov (varfarin).
• Diuretiki (furosemid, Lasix itd.).
• Nitrati (če so na voljo) kronična insuficienca ventil).
• Beta blokatorji.

Izbira kirurškega posega je odvisna od resnosti bolnikovega stanja. Za lajšanje stanja izvedite:

• zaprta ali odprta mitralna komisurotomija (ločitev zaklopk, njihovo čiščenje pred kalcifikacijami in krvnimi strdki med operacijo);
• zamenjava mitralne zaklopke;
• perkutana balonska valvuloplastika.

Balonsko plastiko izvajamo pri bolnikih, katerih lističi zaklopk so dovolj prožni in mobilni. Kateter se vstavi skozi femoralno veno v atrijski septum. Na mestu stenoze ustja se namesti balon in ga napihne. Zahvaljujoč temu postopku se stenoza zmanjša. Operacija vam omogoča, da odložite zamenjavo ventila. Tveganje balonske plastike je minimalno, kar omogoča, da operacijo opravijo ženske, ki pričakujejo otroka.

Če ima bolnik hudo stopnjo kalcifikacije, izrazite spremembe na zaklopki, je indicirana operacija zamenjave zaklopke. Upoštevati je treba, da bodo revmatični procesi v srcu prej ali slej vodili do resnih posledic. Zdravila zagotavljajo le začasno olajšanje. Po zamenjavi zaklopke je pomembno zdravljenje z antikoagulanti (varfarin) pod nadzorom strjevanja krvi. Pri neustrezni terapiji po protetiki obstaja nevarnost trombembolije.

Zdravniki ne morejo napovedati natančnega časa razvoja stenoze. Z uspešnim preprečevanjem revmatičnih vročic in komisurotomijo lahko bolniki dolgo živijo brez znakov stenoze zaklopke.

Revmatična bolezen aortne zaklopke

Redko lahko revmatična srčna bolezen povzroči aortno stenozo. Redko je takšna patologija izolirana. V večini primerov se odkrije kombinirana lezija zaklopk. Poškodba lističev vodi do fibroze, togosti in hude stenoze.

Z napadi revmatizma se razvije valvulitis (vnetje zaklopk). To vodi do zlepljenja robov zaklopk, brazgotinjenja, zadebelitve in skrajšanja lističev. Kot rezultat, normalna trikuspidna zaklopka postane sotočna, z majhno odprtino.

Bolniki se zaradi kroničnih procesov prilagajajo patološkim spremembam. Hipertrofija miokarda dolgo časa vzdržuje minutni volumen brez pojava simptomov in dilatacije zaklopk. Za bolezen je značilno dolgo asimptomatsko obdobje. Pacient se lahko pritožuje zaradi napadov angine po naporu.

Revmatsko vnetje zaklopk lahko povzroči povešanje lističev. Zaradi prolapsa se kri iz aorte vrže v levi prekat. Pacient razvije srčno popuščanje. Popolna izčrpanost srca nastopi 15 let po pojavu bolezni.

Razvoj patologije vodi v težko dihanje, omotico, zadušitev v ležečem položaju (ortopneja). Med pregledom zdravnik razkrije utrip majhnega polnjenja, kršitev srčnih tonov, grob sistolični šum iztiska v aorto. Poleg tega zdravnik predpiše ehokardiografijo.

Zdravljenje vključuje:

• preprečevanje infektivnega endokarditisa;
• preprečevanje revmatskih napadov;
• spremembe življenjskega sloga;
• korekcija telesne aktivnosti.

Za lajšanje napadov angine so bolnikom predpisani nitrati s podaljšanim sproščanjem. Zdravljenje vključuje imenovanje srčnih glikozidov in diuretikov. Napredovanje bolezni poslabša prognozo, zato je pri bolnikih z napredovalo valvularno stenozo indicirana zamenjava zaklopk, saj zdravljenje z zdravili ne izboljša stanja.

Preprečevanje

Kronično revmatično patologijo preprečimo s pravočasnim zdravljenjem laringitisa, faringitisa, ki ga povzroča hemolitični streptokok A. Bolezni zdravimo z antibiotiki. serija penicilina ali eritromicin, če ste alergični na peniciline.

Sekundarna preventiva je preprečevanje revmatičnih napadov in vročine. Bolnikom se antibiotiki predpisujejo individualno. Bolniki z znaki karditisa še deset let po revmatskem napadu prejemajo antibiotike. Omeniti velja, da zanemarjanje primarne preventive vodi v tveganje za nastanek okvar po revmatizmu. Konzervativno zdravljenje okvar pomaga upočasniti napredovanje patologije in poveča preživetje bolnikov.

Znaki, stopnje in zdravljenje pljučne hipertenzije

Pljučna hipertenzija je patologija, pri kateri opazimo vztrajno zvišanje krvnega tlaka v žilni postelji arterije. Ta bolezen se šteje za progresivno in sčasoma vodi v smrt osebe. Simptomi pljučne hipertenzije se kažejo glede na resnost bolezni. Zelo pomembno je, da ga pravočasno prepoznate in začnete pravočasno zdravljenje.

• Vzroki
• Razvrstitev
• Primarna pljučna hipertenzija
• Sekundarna hipertenzija
• Simptomi
• Diagnostika
• Zdravljenje
• Učinki
• Preprečevanje

To bolezen včasih najdemo pri otrocih. Pri pljučni hipertenziji pri novorojenčkih ni pljučne cirkulacije, ki bi vzdrževala ali zmanjšala že zmanjšan pljučni žilni upor ob rojstvu. Običajno se to stanje opazi pri prenošenih ali nedonošenčkih.

Vzroki

Obstaja veliko razlogov in dejavnikov tveganja, ki vodijo do bolezni. Glavne bolezni, pri katerih se razvije sindrom, so pljučne bolezni. Najpogosteje gre za bronhopulmonalne bolezni, pri katerih je motena struktura pljučnega tkiva in pride do alveolarne hipoksije. Poleg tega se lahko bolezen razvije v ozadju drugih bolezni pljučnega sistema:

• Bronhiektazije. Glavni simptom te bolezni se šteje za nastanek votlin v spodnjem delu pljuč in suppuration.
• Obstruktivni kronični bronhitis. V tem primeru se pljučno tkivo postopoma spreminja in dihalne poti so zaprte.
• Fibroza pljučnega tkiva. Za to stanje je značilna sprememba pljučnega tkiva, ko vezivno tkivo nadomesti normalne celice.

Normalna pljuča in z bronhiektazijami

Pljučna hipertenzija je lahko tudi posledica bolezni srca. Med njimi so pomembne prirojene malformacije, kot so odprti duktus arteriosus, defekti septuma in odprti foramen ovale. Predpogoj so lahko bolezni, pri katerih je funkcija srčne mišice oslabljena, kar prispeva k stagnaciji krvi v pljučnem obtoku. Takšne bolezni vključujejo kardiomiopatijo, koronarno arterijsko bolezen in hipertenzijo.

Obstaja več načinov razvoja pljučne arterijske hipertenzije:

1. Alveolarna hipoksija je glavni vzrok za razvoj bolezni. Z njim alveole prejmejo nezadostno količino kisika. To opazimo pri neenakomerni pljučni ventilaciji, ki se postopoma povečuje. Če zmanjšana količina kisika vstopi v pljučno tkivo, se žile krvnega obtoka pljučnega sistema zožijo.
2. Spremembe v strukturi pljučnega tkiva, ko raste vezivno tkivo.
3. Povečanje števila eritrocitov. To stanje je posledica stalne hipoksije in tahikardije. Mikrotrombi se pojavijo kot posledica vazospazma in povečane adhezije krvnih celic. Zamašijo lumen pljučnih žil.

Primarna pljučna hipertenzija pri otrocih se razvije iz neznanih razlogov. Diagnoza otrok je pokazala, da je osnova bolezni nevrohumoralna nestabilnost, dedna nagnjenost, patologija sistema homeostaze in poškodbe žil pljučnega obtoka avtoimunske narave.

Več drugih dejavnikov lahko prispeva k razvoju pljučne hipertenzije. Morda je to sprejem nekaterih zdravila ki vplivajo na pljučno tkivo: antidepresivi, kokain, amfetamini, anoreksigeni. Toksini lahko vplivajo tudi na razvoj bolezni. Sem spadajo strupi biološkega izvora. Obstajajo nekateri demografski in zdravstveni dejavniki, ki lahko povzročijo hipertenzijo. Sem spadajo nosečnost, ženski spol, hipertenzija. Ciroza jeter, okužba s HIV, krvne bolezni, hipertiroidizem, dedne motnje, portalna hipertenzija in druge redke bolezni lahko pomagajo pri razvoju pljučne hipertenzije. Vpliv je lahko posledica stiskanja pljučnih žil s tumorjem, posledic debelosti in deformiranega prsnega koša ter plezanja v visokogorju.

Razvrstitev

Obstajata dve pomembni obliki bolezni, primarna in sekundarna.

Primarna pljučna hipertenzija

Pri tej obliki obstaja vztrajno zvišanje tlaka v arteriji, vendar ne v ozadju bolezni srca in ožilja in dihalnih sistemov. Torako-diafragmatske patologije ni. Ta vrsta bolezni velja za dedno. Običajno se prenaša na avtosomno recesiven način. Včasih se razvoj odvija po prevladujočem tipu.

Predpogoj za razvoj te oblike je lahko močna agregacija aktivnosti trombocitov. To vodi v dejstvo, da je veliko število majhnih žil v cirkulacijskem pljučnem sistemu zamašeno s krvnimi strdki. Zaradi tega se močno poveča sistem intravaskularnega tlaka, ki deluje na stene pljučne arterije. Da bi se temu spopadli in potisnili pravo količino krvi naprej, se poveča mišični del arterijske stene. Tako se razvije njegova kompenzacijska hipertrofija.

Primarna hipertenzija se lahko razvije v ozadju koncentrične pljučne fibroze. To vodi do zožitve njegovega lumna in povečanja krvnega tlaka. Zaradi tega in tudi zaradi nezmožnosti ohranjanja zdravja pljučne žile visok krvni tlak ali nezmožnost spremenjenih žil, da podpirajo pretok krvi s normalen tlak razvija kompenzacijski mehanizem. Temelji na nastanku obvodnih poti, ki so odprti arteriovenski šanti. Telo poskuša znižati raven visokega krvnega tlaka s prenosom krvi skozi njih. Vendar pa je tudi mišična stena arteriol šibka, zato šanti hitro odpovejo. Tako nastanejo območja, ki povečajo tudi vrednost tlaka. Šanti motijo ​​ustrezen pretok krvi, kar vodi do motenj oksigenacije krvi in ​​oskrbe tkiv s kisikom. Kljub poznavanju vseh teh dejavnikov je primarna pljučna hipertenzija še vedno slabo razumljena.

Sekundarna hipertenzija

Potek te vrste bolezni je nekoliko drugačen. Povzročajo ga številne bolezni - hipoksična stanja, prirojene srčne napake itd. Bolezni srca, ki prispevajo k razvoju sekundarne oblike:

• Bolezni, ki povzročajo nezadostno delovanje LV. Bolezni, ki so osnovni vzrok za hipertenzijo in spremljajo bolezni te skupine, so: ishemična poškodba miokarda, okvare aortne zaklopke, miokardna in kardiomiopatska poškodba levega prekata.
• Bolezni, ki povzročajo zvišanje tlaka v komori levega atrija: razvojne anomalije, tumorske lezije atrija in mitralna stenoza.

Razvoj pljučne hipertenzije lahko razdelimo na dva dela:

• funkcionalni mehanizmi. Njihov razvoj je posledica kršitve normalnih in ali nastanka novih funkcionalnih patoloških značilnosti. Medicinska terapija usmerjena predvsem v njihovo popravljanje in odpravo. Funkcionalne povezave vključujejo povečanje volumna krvi na minuto, povečanje viskoznosti krvi, patološki refleks Savitskyja, vpliv pogostih bronhopulmonalnih okužb in učinek biološko aktivnih elementov na arterijo.
• anatomski mehanizmi. Pred njihovim nastankom so določene anatomske okvare v pljučni arteriji ali sistemu pljučnega obtoka. Zdravstvena terapija v tem primeru praktično ne prinaša nobene koristi. Nekatere napake je mogoče popraviti s kirurškim posegom.

Glede na resnost hipertenzije obstajajo štiri stopnje.

1. Pljučna hipertenzija 1 stopinja. Ta oblika poteka brez motenj aktivnosti fizične ravnine. Običajna vadba ne povzroča kratke sape, omotice, šibkosti ali bolečine v prsih.
2. 2 stopinja. Bolezen povzroči rahlo poslabšanje aktivnosti. Običajno vadbo spremljajo zasoplost, šibkost, bolečine v prsih in omotica. V mirovanju takih simptomov ni.
3. Za 3. stopnjo je značilna pomembna motnja telesne aktivnosti. Lahka telesna aktivnost povzroča težko dihanje in druge zgoraj naštete simptome.
4. 4 stopinjo spremljajo omenjeni znaki ob najmanjši obremenitvi in ​​v mirovanju.

Obstajata še dve obliki bolezni:

1. Kronična trombembolična hipertenzija. Hitro se razvije kot posledica trombembolije debla in velikih vej arterije. Značilne lastnosti so akutni začetek, hitro napredovanje, razvoj insuficience trebušne slinavke, hipoksija, padec krvnega tlaka.
2. Pljučna hipertenzija zaradi nejasnih mehanizmov. Domnevni vzroki vključujejo sarkoidozo, tumorje in fibrozirajoči mediastinitis.

Glede na pritisk ločimo še tri tri vrste bolezni:

1. Lahka oblika, ko je tlak od 25 do 36 mm Hg;
2. Zmerna pljučna hipertenzija, tlak od 35 do 45 mm Hg;
3. Huda oblika s tlakom nad 45 mm Hg.

Simptomi

Bolezen lahko poteka brez simptomov v fazi kompenzacije. V zvezi s tem se najpogosteje odkrije, ko se je huda oblika začela razvijati. Začetne manifestacije opazimo, ko se tlak v sistemu pljučne arterije dvakrat ali večkrat poveča v primerjavi z normo. Z razvojem bolezni se pojavijo simptomi, kot so izguba teže, zasoplost, utrujenost, hripavost, kašelj in palpitacije. Človek jih ne more razložiti. V zgodnji fazi bolezni lahko pride do omedlevice zaradi akutne možganske hipoksije in motenj srčnega ritma ter vrtoglavice.

Ker znaki pljučne hipertenzije niso specifični, je na podlagi subjektivnih pritožb težko postaviti natančno diagnozo. Zato je zelo pomembno opraviti temeljito diagnozo in biti pozoren na vse simptome, ki na nek način kažejo na težave s pljučno arterijo ali drugimi sistemi v telesu, katerih okvara lahko privede do razvoja hipertenzije.

Diagnostika

Ker je bolezen sekundarne narave zaplet drugih bolezni, je med diagnozo pomembno prepoznati osnovno bolezen. To je mogoče zaradi naslednjih ukrepov:

• Pregled zdravstvene anamneze. To vključuje zbiranje informacij o tem, kdaj se je pojavila dispneja, bolečina v prsnem košu in drugi simptomi, čemu bolnik pripisuje ta stanja in kako jih je zdravil.
• Analiza življenjskega sloga. To so podatki o bolnikovih slabih navadah, podobnih boleznih pri sorodnikih, delovnih in življenjskih razmerah, prisotnosti prirojenih patoloških stanj in prejšnjih operacijah.
• Vizualni pregled bolnika. Zdravnik mora biti pozoren na prisotnost zunanjih znakov, kot so modra koža, sprememba oblike prstov, povečanje jeter, otekanje spodnjih okončin, pulziranje vratnih žil. S fonendoskopom se poslušajo tudi pljuča in srce.
• EKG. Omogoča vam, da vidite znake povečanja desnega srca.
• Rentgenski pregled organov prsnega koša pomaga odkriti povečanje velikosti srca.
• Ultrazvok srca. Pomaga oceniti velikost srca in posredno določiti tlak v arterijah pljuč.
• kateterizacija arterije. S to metodo lahko določite tlak v njej.

Takšni podatki bodo pomagali ugotoviti, ali je primarna pljučna hipertenzija pri ljudeh ali sekundarna, taktika zdravljenja in prognoza. Za določitev razreda in vrste bolezni ter oceno tolerance na vadbo se izvajajo spirometrija, CT prsnega koša, ocena razpršene pljučne kapacitete, ultrazvok. trebušna votlina, krvni test in tako naprej.

Zdravljenje

Zdravljenje pljučne hipertenzije temelji na več metodah.

1. Zdravljenje brez zdravil. Vključuje pitje največ 1,5 litra tekočine na dan, pa tudi zmanjšanje količine zaužite kuhinjske soli. Terapija s kisikom je učinkovita, saj pomaga odpraviti acidozo in obnoviti funkcije centralnega živčnega sistema. Pomembno je, da se bolniki izogibajo situacijam, ki povzročajo težko dihanje in druge simptome, zato je dobro priporočilo izogibanje telesnim naporom.
2. Zdravljenje z zdravili: diuretiki, kalcijevi antagonisti, nitrati, zaviralci ACE, antitrombocitna zdravila, antibiotiki, prostaglandini itd.
3. Kirurško zdravljenje pljučne hipertenzije: tromboendarektomija, atrijska septostomija.
4. ljudske metode. Alternativno zdravljenje se lahko uporablja le na priporočilo zdravnika.

Učinki

Pogost zaplet bolezni je srčno popuščanje trebušne slinavke. Spremlja ga kršitev srčnega ritma, ki se kaže atrijska fibrilacija. Za hude stopnje hipertenzije je značilen razvoj tromboze arteriol pljuč. Poleg tega se lahko v krvnem obtoku žil razvijejo hipertenzivne krize, ki se kažejo z napadi pljučnega edema. Večina nevaren zaplet hipertenzija je usoden izid, ki se običajno pojavi zaradi razvoja arterijske trombembolije ali kardiopulmonalne insuficience.

V hudi fazi bolezni je možna tromboza arteriol pljuč.

Da bi se izognili takšnim zapletom, je treba začeti zdravljenje bolezni čim prej. Zato morate ob prvih znakih pohiteti k zdravniku in opraviti popoln pregled. V procesu zdravljenja morate upoštevati priporočila zdravnika.

Preprečevanje

Da bi preprečili to strašno bolezen, lahko uporabite nekatere ukrepe, ki so namenjeni izboljšanju kakovosti življenja. Treba je opustiti slabe navade in se izogibati psiho-čustvenemu stresu. Vse bolezni je treba zdraviti takoj, zlasti tiste, ki lahko vodijo v razvoj pljučne hipertenzije.

Z zmerno skrbjo zase se lahko izognete številnim boleznim, ki skrajšajo pričakovano življenjsko dobo. Ne pozabimo, da je naše zdravje pogosto odvisno od nas samih!

Če pustite komentar, sprejemate uporabniško pogodbo

• aritmija
• Ateroskleroza
• Krčne žile
• Varikokela
• Hemoroidi
• Hipertenzija
• Hipotenzija
• Diagnostika
• distonija
• Možganska kap
• srčni napad
• ishemija
• kri
• Operacije
• Srce
• Plovila
• angina pektoris
• tahikardija
• Tromboza in tromboflebitis

• srčni čaj
• Hipertenzija
• Tlačna zapestnica
• Normalno življenje
• Allapinin
• Asparkam
• Detralex

RCHD (Republikanski center za razvoj zdravja Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan)
Različica: Klinični protokoli Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan - 2014

Primarna pljučna hipertenzija (I27.0)

kardiologija

splošne informacije

Kratek opis

Odobreno

Pri Strokovni komisiji za razvoj zdravstva

Ministrstvo za zdravje Republike Kazahstan

Pljučna hipertenzija- hemodinamsko in patofiziološko stanje, opredeljeno s povišanjem povprečnega pljučnega arterijskega tlaka (MPAP) > 25 mm Hg. v mirovanju, kot je ocenjeno s kateterizacijo desnega srca. .

I. UVOD:

ime: Pljučna hipertenzija

koda protokola:

Koda MBK-10:

I27.0 Primarna pljučna hipertenzija

Okrajšave, uporabljene v protokolu:

ALAH povezana pljučna arterijska hipertenzija
ANA antinuklearna protitelesa
Antagonisti AE endotelinskih receptorjev
HIV virus človeške imunske pomanjkljivosti
Svetovna zdravstvena organizacija WHO
prirojene srčne napake

PLA tlak v pljučni arteriji

DZLK klinasti tlak v pljučnih kapilarah
ASD
Okvara ventrikularnega septuma VSD
RAP tlak v desnem atriju
D-EchoCG doppler ehokardiografija
CTD bolezen vezivnega tkiva
IPAH idiopatska pljučna arterijska hipertenzija
CT računalniška tomografija

CAG koronarna angiografija
PAH pljučna arterijska hipertenzija
LA pljučna arterija

PH pljučna hipertenzija
DZLK klinasti tlak v pljučnih kapilarah

PVR pljučni žilni upor
SPPA povprečni tlak v pljučni arteriji

RV sistolični tlak v desnem prekatu
Zaviralci fosfodiesteraze PDE-5 tipa 5
KOPB kronična obstruktivna pljučna bolezen
CTEPH kronična trombembolična pljučna hipertenzija
PE-EchoCG transezofagealna ehokardiografija
HR srčni utrip
ehokardiografija ehokardiografija

BNP možganski natriuretični peptid

ESC Evropsko kardiološko združenje
NYHA New York Heart Association
INR mednarodno normalizirano razmerje

TAPSE sistolični obseg gibanja trikuspidalnega obroča

V/Q indeks ventilacije-perfuzije

Datum razvoja protokola: leto 2014

Uporabniki protokola: kardiologi (odrasli, otroci, tudi interventni), kardiokirurgi, splošni zdravniki, pediatri, terapevti, revmatologi, onkologi (kemoterapija, mamologi), ftiziatri, pulmologi, infektologi.

Ta protokol uporablja naslednje razrede priporočil in ravni dokazov (Dodatek 1).

Razvrstitev

Razvrstitev :

Patofiziološka klasifikacija:

1. Prekapilarni: srednji tlak v LA ≥25 mm Hg, DZLK ≤15 mm Hg, CO normalen/nizek.

Klinične skupine:

- PH pljučne bolezni;

− CTELPH;

- PH z večfaktorskim etiološkim faktorjem.

2. Postkapilarni: SDLA ≥25 mm Hg, DZLK > 15 mm Hg, SD normalna/zmanjšana.

Klinične skupine:

- PH pri boleznih levega srca.

Klinična klasifikacija :

1. Pljučna arterijska hipertenzija:

1.2 Dedno:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Neznano

1.3 Povzročeno z drogami in toksini

1.4 Povezano z:

1.4.1 Bolezni vezivnega tkiva

1.4.2 Okužba s HIV

1.4.3 Portalna hipertenzija

1.4.5 Šistosomoza

1.5 Trajna pljučna arterijska hipertenzija novorojenčka

2. Pljučna hipertenzija zaradi bolezni levega srca:

2.1 Sistolična disfunkcija

2.2 Diastolična disfunkcija

2.3 Bolezen zaklopk srca

2.4 Prirojena/pridobljena obstrukcija iztočnega trakta levega prekata.

3. Pljučna hipertenzija zaradi pljučne bolezni in/ali hipoksemije:

3.2 Intersticijske pljučne bolezni

3.3 Druge pljučne bolezni z mešano restriktivno in obstruktivno komponento

3.4 Motnje dihanja med spanjem

3.5 Alveolarna hipoventilacija

3.6 Kronična izpostavljenost visoki nadmorski višini

3.7 Malformacije pljuč

4. HTELG

5. Pljučna hipertenzija z nejasnimi in/ali večfaktorskimi mehanizmi:

5.1 Hematološke motnje: kronične hemolitična anemija. mieloproliferativne motnje, splenektomija.

5.2 Sistemske bolezni: sarkoidoza, pljučna histiocitoza, limfangioleiomiomatoza

5.3 Presnovne motnje: bolezen skladiščenja glikogena, Gaucherjeva bolezen, z boleznijo povezane presnovne motnje Ščitnica

5.4 Drugo: obstrukcija tumorja, fibrozirajoči mediastinitis, kronična ledvična odpoved, segmentna pljučna hipertenzija.

Tabela 1. Spremenjena funkcionalna klasifikacija PH (NYHA). Dogovorjeno s WHO:

razred	Opis
Razred I	Bolniki s PH, vendar brez omejitev pri telesni aktivnosti. Standardna obremenitev ne povzroča kratke sape, utrujenosti, bolečine v prsih, sinkope.
Razred II	Bolniki s PH, z rahlo omejitvijo telesne dejavnosti. V mirovanju se počutite udobno. Standardna vadba povzroči manjšo zasoplost, utrujenost, bolečine v prsnem košu, sinkopo.
Razred III	Bolniki s PH, s pomembno omejitvijo telesne dejavnosti. V mirovanju se počutite udobno. Manjša obremenitev od standardne povzroči težko dihanje, utrujenost, bolečine v prsih, sinkopo.
Razred IV	Bolniki s PH, ki ne prenašajo nobene telesne dejavnosti brez simptomov. Ti bolniki imajo znake srčnega popuščanja desnega prekata. V mirovanju se lahko pojavi kratka sapa in/ali utrujenost. Nelagodje se pojavi pri najmanjšem fizičnem naporu.

Diagnostika

II. METODE, PRISTOPI IN POSTOPKI ZA DIAGNOSTIKO IN ZDRAVLJENJE

Seznam osnovnih in dodatnih diagnostičnih ukrepov

Utemeljitev uporabe osnovnega in dodatnega diagnostične metode predstavljeno v tabelah (dodatki 2,3)

Osnovni (obvezni) diagnostični pregledi, ki se izvajajo na ambulantni ravni za dinamično krmiljenje:

(1-krat na semester)

2. EKG (1-krat na četrtletje)

3. Ehokardiografija (vsakih 3-6 mesecev)

4. Rentgen prsnega koša v 2 projekcijah (direktna, leva stranska) (1-krat na leto in glede na klinične indikacije)

Dodatne diagnostične preiskave, ki se izvajajo na ambulantni ravni za dinamično krmiljenje:

1. MRI prsnega koša in mediastinuma

2. Dupleksno skeniranje perifernih žil okončin

3. Krvni test za raven pro - BNP (vsakih 3-6 mesecev)

Minimalni seznam pregledov, ki jih je treba opraviti pri načrtovani hospitalizaciji:

1. Splošna analiza kri 6 parametrov

2. Precipitacijske mikroreakcije s kardiolipinskim antigenom

3. ELISA za HIV, hepatitis B, C.

6. Rentgen prsnih organov v 2 projekcijah (direktna, leva stranska).

Osnovni (obvezni) diagnostični pregledi, ki se izvajajo na ravni bolnišnice(v primeru nujne hospitalizacije se opravijo diagnostični pregledi, ki niso bili opravljeni na ambulantni ravni):

1. Popolna krvna slika 6 parametrov

2. Krvni test za pro nivo - BNP

5. Rentgenska slika prsnih organov direktne in stranske projekcije s kontrastom požiralnika

6. Šestminutni test hoje

7. Kateterizacija desnega srca z angiopulmonografijo

8. Spirografija

9. CT angiopulmonografija

Dodatne diagnostične preiskave, ki se izvajajo na ravni bolnišnice(v primeru nujne hospitalizacije se izvajajo diagnostični pregledi, ki niso bili opravljeni na ambulantni ravni:

1. Analiza urina

2. Krvni elektroliti

3. Določanje CRP v krvnem serumu

4. Skupne beljakovine in frakcije

5. Krvna sečnina

6. Krvni kreatinin in hitrost glomerularne filtracije

7. Določanje AST, ALT, bilirubina (skupni, neposredni)

8. Določanje mednarodnega normaliziranega razmerja protrombinskega kompleksa v plazmi

9. Koagulogram

10. Krvni test za D-dimer

11. Imunogram

12. Tumorski markerji v krvi

13. PCR za tuberkulozo iz krvi

14. Antinuklearna protitelesa

15. Revmatoidni faktor

16. Ščitnični hormoni

17. Prokalcitoninski test

18. Analiza sputuma na Mycobacterium tuberculosis z bakterioskopijo

19. PE EchoCG

20. Ultrazvok trebušnih organov

21. Ultrazvok ščitnice

22. Prezračevanje - perfuzijska scintigrafija

Diagnostični ukrepi, sprejeti v fazi nujne pomoči:

2. Pulzna oksimetrija

Diagnostična merila

Pritožbe:
- utrujenost
- šibkost
- anginozne bolečine v prsnem košu
- sinkopa

Prisotnost v zgodovini:
- globoka venska tromboza
- okužba s HIV
- bolezen jeter
- bolezni leve strani srca
- pljučne bolezni

dedne bolezni
- vnos zdravil in toksinov (tabela 2)

tabela 2 Stopnja tveganja za zdravila in toksine, ki lahko povzročijo PH

Definitivno Aminorex Fenfluramin Dexfenfluramin Strupeno repično olje Benfluoreks	Možno kokain Fenilpropanolamin šentjanževka Kemoterapevtska zdravila Selektivni zaviralec ponovnega privzema serotonina pergolid
verjetno amfetamini L - triptofan metamfetamini	Malo verjetno Peroralni kontraceptivi Estrogeni Kajenje

Zdravniški pregled:
- periferna cianoza
- Ostro dihanje pri avskultaciji pljuč
- povečani srčni toni vzdolž leve parasternalne linije
- krepitev pljučne komponente II tona
- pansistolični šum trikuspidne regurgitacije
- diastolični šum insuficience pljučnih zaklopk
- III ton desnega prekata
- organski hrup prirojenih srčnih napak

Fizična toleranca(Tabela 1)
Objektivna ocena tolerance vadbe pri bolnikih s PH je pomemben način za ugotavljanje resnosti bolezni in učinkovitosti zdravljenja. Za PH se za oceno parametrov izmenjave plinov uporablja 6-minutni test hoje (6MT).

Laboratorijske raziskave
- Določanje indeksa BNP za potrditev diagnoze srčnega popuščanja (predvsem disfunkcija levega prekata), razjasnitev vzrokov za akutno dispnejo, oceno stanja bolnikov s srčnim popuščanjem in nadzor zdravljenja. Normativni kazalniki: BNP 100-400 pg/ml, NT-proBNP 400-2000 pg/ml.

Za odkrivanje primarnega vzroka za nastanek PH se izvajajo splošni klinični laboratorijski pregledi (Priloge 2.3).

Instrumentalne raziskave

ehokardiografija
Ehokardiografija je pomembna študija pri diagnozi PH, saj vam poleg indikativne diagnoze omogoča odpravljanje primarnih motenj, ki so povzročile PH (CHD z obvodom, motnja levega srca, možni srčni zapleti).
Merila za postavitev diagnoze z Dopplerjevo ehokardiografijo (Tabela 3).

Tabela 3 Doppler ehokardiografska diagnoza PH

EchoCG znaki:	LH št	PH možen		PH verjetno
Stopnja trikuspidne regurgitacije	≤2,8 m/s	≤2,8 m/s	2,9 - 3,4 m/s	>3,4 m/s
SDLA	≤36 mmHg	≤36 mmHg	37-50 mmHg	> 50 mmHg
Dodatni EchoCG znaki PH**	št	tukaj je	Ne da	Ne da
Razred priporočil	jaz	IIa	IIa	jaz
Raven dokazov	B	C	C	B

Opomba:

1. Dopplerjevo ehokardiografsko testiranje izjemnih situacij ni priporočljivo za presejanje za PH (priporočeni razred III, stopnja dokazov C).

2. znaki PH: dilatacija desne strani srca, zaklopke in debla pljučne arterije, nenormalno gibanje in delovanje interventrikularnega septuma, povečana debelina stene.

desnega prekata, povečanje hitrosti regurgitacije na pljučni zaklopki, skrajšanje časa pospeševanja izmeta iz desnega prekata v LA.

3. SRV = 4v2+ DPP

4. DPP - izračuna se glede na parametre spodnje votline vene ali velikost razširitve jugularne vene

Kateterizacija desnega srca in vazoreaktivni testi.
Kateterizacija desnega srca s tonometrijo in vazoreaktivnim testom je obvezna študija za postavitev diagnoze PAH.
Izvedba CAG je potrebna za diagnosticiranje bolezni levega dela srca.
Najmanjši obseg parametrov, ki jih je treba zabeležiti med kateterizacijo desnega srca:
- tlak v pljučni arteriji (sistolični, diastolični in srednji);
- Tlak v desnem atriju, v desnem prekatu;
- Srčni izhod;
- Nasičenost s kisikom v spodnji in zgornji votli veni, pljučni arteriji, desnem srcu in v sistemskem krvnem obtoku;
- LSS;
- DZLK;
- Prisotnost/odsotnost patoloških šantov
- Reakcija na vazoreaktivni test. Rezultat testa vazoreaktivnosti se šteje za pozitiven, če PSAP pade > 10 mmHg. Umetnost. in/ali doseže absolutno vrednost< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

Uporaba zdravil za izvajanje vazoreaktivnega testa se izvaja v skladu s tabelo 4

Tabela 4 Uporaba zdravil za vazoreaktivni test

Droga	Način administracije	Polovično življenjeion (T ½)	General odmerek	Začetni odmerek	Trajanje dajanja
Epoprostenol	intravensko	3 min	2-12 ng/kg -1/min -1	2 ng/kg -1 /min -1	10 minut
adenozin	intravensko	5-10 s	50-350 mcg / kg -1 /min -1	50 mcg / kg -1 /min -1	2 minuti
Dušikov oksid	vdihavanje	15-30 let	10-20 ml/min		5 minut
Iloprost	vdihavanje	3 min	2,5-5 mcg/kg	2,5 mcg	2 minuti

Rentgen prsnega koša

Rentgenska slika prsnega koša lahko razumno zanesljivo izključi zmerno do hudo pljučno bolezen, povezano s PH, in pljučno vensko hipertenzijo zaradi bolezni levega srca. Vendar normalna rentgenska slika prsnega koša ne izključuje blage postkapilarne pljučne hipertenzije, ki je posledica bolezni levega srca.

Pri bolnikih s PH v času diagnoze so spremembe na rentgenskem posnetku prsnega koša:

- razširitev pljučne arterije, ki v nasprotju s tem "izgubi" periferne veje.

− povečanje desnega atrija in prekata

Prezračevalno-perfuzijski (V/Q) pregled pljuč je dodatna diagnostična metoda:

Pri PH je lahko V/Q skeniranje povsem normalno.

Razmerje V/Q se bo spremenilo v prisotnosti majhnih perifernih nesegmentnih perfuzijskih napak, ki so običajno ventilirane.

Pri CTEPH se perfuzijske okvare običajno nahajajo na lobarni in segmentni ravni, kar se v grafični predstavitvi odraža s segmentnimi perfuzijskimi okvarami.Ker so ta področja normalno ventilirana, perfuzijske okvare ne sovpadajo z okvarami ventilacije.

Pri bolnikih s parenhimskimi pljučnimi boleznimi perfuzijske okvare sovpadajo z okvarami prezračevanja.

Indikacije za posvetovanje z ozkimi specialisti:

− Kardiolog (odrasli, pediatrični, vključno z intervencijskim): izključitev bolezni levega srca, prirojenih srčnih napak, določitev taktike zdravljenja odpovedi desnega prekata, stanje perifernega žilnega sistema, določitev stopnje prizadetosti srčno-žilni sistem v patološkem procesu

− Revmatolog: za namen diferencialne diagnoze sistemske bolezni vezivnega tkiva

− Pulmolog: za diagnosticiranje primarne lezije pljuč

− Srčni kirurg: za diagnosticiranje primarne bolezni (CHD, obstrukcija iztoka levega prekata).

- Zdravnik TB: če imate simptome, ki sumijo na tuberkulozo.

- Onkolog: če imate simptome, ki sumijo na raka.

- Nefrolog: če obstaja sum na simptome bolezni ledvic.

− Infekcionist: če je prisoten, če obstaja sum na šistosomozo

− Genetik: če obstaja sum na dedno PAH.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza: tabela 5

Diferencialna diagnoza	Diagnostični postopki	Diagnostična merila
Dedna PAH	Kariotipizacija s citogenetsko študijo	BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
PAH, ki ga povzročajo zdravila in toksini	Anamneza, krvni test za toksine.	Identifikacija jemanja zdravil s seznama (tabela 2)
PAH, povezana s CHD	Ehokardiografija, POS kateterizacija	Diagnoza CHD z levo-desnim ranžiranjem krvi.
PAH, povezan s HIV	Imunološke študije	diagnoza HIV
PAH, povezan z MCTD	SRB, ASLO, RF, ANA, AFLA.	Diagnoza sistemske bolezni vezivnega tkiva.
PAH, povezan s portalno hipertenzijo	Biokemijska analiza kri z določitvijo jetrnih encimov, bilirubin z frakcijami. Ultrazvok trebušnih organov, FEGDS.	Diagnoza portalne hipertenzije.
PH, povezan z boleznijo levega srca	EKG, EchoCG, CAG, AKG.	Diagnoza sistolične / diastolične disfunkcije levega prekata, zaklopk levega srca, prirojene / pridobljene obstrukcije levega prekata.
PH, povezan s pljučno boleznijo.	Rentgen prsnega koša, dihalni testi, spirografija	Diagnoza KOPB, intersticijska pljučna bolezen, druge pljučne bolezni z mešano restriktivno in obstruktivno komponento, motnje dihanja v spanju, alveolarna hipoventilacija, kronična izpostavljenost visoki nadmorski višini, pljučne malformacije
HTEELG	Ventilacijsko-perfuzijska scintigrafija, angiopulmonografija, ehokardiografija.	Diagnoza okvar perfuzije in ventilacije pljuč, odkrivanje CTEPH.

Zdravljenje v tujini

Zdravite se v Koreji, Izraelu, Nemčiji, ZDA

Pridobite nasvete o zdravstvenem turizmu

Zdravljenje

Cilji zdravljenja:

1. Nadzor nad potekom osnovne bolezni

2. Preprečevanje zapletov

Taktike zdravljenja

Zdravljenje brez zdravil

Dieta - tabela številka 10. Način - 1.2

Zdravljenje

Seznam glavnih in dodatnih zdravil za zdravljenje PAH je predstavljen v tabeli 6. Verjetnost uporabe glavnih zdravil temelji na rezultatih študije (vazoreaktivni test), individualni občutljivosti.

Tabela 6. Medicinska terapija

Farmakoterapevtska skupina	Mednarodno generično ime	enota. (tablete, ampule, kapsule)	Enkratni odmerek zdravil	Pogostost uporabe (število krat na dan)
1	2	3	5	6
Glavni
Zaviralci kalcijevih kanalčkov
	Amlodipin	Tab.	0,05-0,2 mg/kg (odrasli 2,5-10 mg)	1
	Nifedipin	Kape.	0,25-0,5 mg/kg (odrasli 10-20 mg)	3
	Nifedipin	Tab.	0,5-1 mg/kg (odrasli 20-40 mg)	2
	Diltiazem	Tab.	90 mg (adv)	3
PDE-5
	Sildenafil	Tab.	90 mg (adv)	2
AER
	Bosentan	Tab.	1,5 - 2 mg / kg (terapevtski odmerek za odrasle 62,5 - 125 mg, za otroke 31,25 mg)	2
Prostanoidi (antitrombocitna zdravila)
	Iloprost (inhalacija)	amp.	2,5-5 mcg	4-6
Dodatni
Diuretiki
	Furosemid	Tab.	1-3 mg/kg	2
	Furosemid	amp.	1-3 mg/kg	2
	Veroshpiron	Tab.	3 mg/kg	2
Indirektni antikoagulanti
	varfarin	Tab.	Standardno Shema (INR)	1
Zaviralci ACE
	Captopril	Tab.	0,1 mg/kg	3
	enalapril	Tab.	0,1 mg/kg	2
srčni glikozidi
	Digoksin	Tab.	12,5 mg	1

Indikacije za specifično terapijo so predstavljene v tabeli 7

Tabela 7. Indikacije za specifično terapijo

Priprave		Razred priporočil - stopnja dokazov
		WHO FC II	WHO FC III	WHO FC IV
Zaviralci kalcijevih kanalčkov		I-C	I-C	-
AER	Bosentan	I-A	I-A	IIa-C
PDE-5	Sildenafil	I-A	I-A	IIa-C
Prostanoidi	Iloprost (inhalacija)	-	I-A	IIa-C
Začetna kombinirana terapija*		-	-	IIa-C
Konsenz kombinirana terapija**		IIa-C	IIa-B	IIa-B
Balonska atrioseptostomija		-	I-C	I-C
Presaditev pljuč		-	I-C	I-C

*Začetna kombinirana terapija vključuje specifične in komplementarne terapije

**Dogovorjena kombinirana terapija, ki se uporablja v odsotnosti kliničnega učinka, (IIa-B):

Antagonisti endotelinskih receptorjev AER + PDE-5 zaviralci fosfodiesteraze 5;

Antagonisti endotelinskih receptorjev AE + prostanoidi;
-zaviralci fosfodiesteraze 5 PDE-5 + prostanoidi

Indikacije za specifično terapijo z negativnim vazoreaktivnim testom so predstavljene v tabeli 8

Tabela 8 Indikacije za specifično terapijo z negativnim vazoreaktivnim testom

Indikacije za dodatno terapijo so predstavljene v tabeli 9

Tabela 9 Indikacije za dodatno terapijo

Skupina drog	Indikacije	Razred priporočila, raven dokazov
Diuretiki	Znaki insuficience trebušne slinavke, edem.	I-C
Terapija s kisikom	Ko je PO2 v arterijski krvi manjši od 8 kPa (60 mmHg)	I-C
Peroralni antikoagulanti	IPAH, dedna PAH, PAH zaradi anoreksigenov, ALAH.	IIa-C
Digoksin	Z razvojem atrijske tahiaritmije, da se upočasni srčni utrip	IIb-C

Tabela 10 Terapija za PH, povezano z prirojene napake srca z obvodom od leve proti desni

Skupina bolnikov	Priprave	Razred priporočil	Raven dokazov
Eisemengerjev sindrom, WHO FC III	Bosentan	jaz	B
	Sildenafil	IIa	C
	Iloprost	IIa	C
	Kombinirana terapija	IIb	C
	Zaviralci Ca-kanalov	IIa	C
Znaki srčnega popuščanja, pljučna tromboza, v odsotnosti hemoptize.	Peroralni antikoagulanti	IIa	C

Zdravljenje poteka ambulantno :

Seznam esencialnih zdravil:

− Sildenafil

− Iloprost

− bosentan

− Amlodipin

− nifedipin

− diltiazem

Seznam dodatnih zdravil:

− Furosemid

− Veroshpiron

− kaptopril

− enalapril

− Varfarin

− digoksin

Zdravljenje na ambulantni ravni omogoča nadaljevanje trajne terapije, izbrane v bolnišničnem okolju. Imenovanje zdravil se izvaja v skladu s priporočili, predstavljenimi v tabeli 6. Popravek odmerkov in režimov zdravljenja se izvaja pod nadzorom bolnikovega stanja in funkcionalnih kazalcev.

Zdravstveno zdravljenje poteka na bolnišnični ravni :

Izbira zdravljenja z zdravili v bolnišnici se izvaja v skladu s priporočili, predstavljenimi v tabelah 6-9.

Zdravljenje z zdravili, zagotovljeno v fazi nujne nujne pomoči z ugotovljeno diagnozo PH:

- inhalacija iloprosta (zdravilo je predpisano v skladu s priporočili, predstavljenimi v tabeli 6).

− Terapija s kisikom pod nadzorom saturacije kisika pod 8 kPa (60 mmHg)

Druge vrste zdravljenja: ni na voljo.

Kirurški poseg v bolnišnici: v odsotnosti kliničnega učinka kombiniranega zdravljenja se priporoča balonska atrijska septostomija (I-C) in/ali presaditev pljuč (I-C).

Preventivni ukrepi:

Preprečevanje razvoja pljučne hipertenzije in njenih zapletov s korekcijo odstranljivih etioloških dejavnikov.

Preprečevanje napredovanja PH: izvajanje ustrezne medicinske vzdrževalne terapije.

Nadaljnje upravljanje

Čas in pogostost pregledov bolnikov se izvajata v skladu s priporočili, predstavljenimi v tabeli 11.

Tabela 11Čas in pogostnost pregledov bolnikov s PH

	Pred začetkom terapije	Vsakih 3-6 mesecev	3-4 mesece po začetku / korekciji terapije	V primeru kliničnega poslabšanja
Klinična ocena WHO FC	+	+	+	+
6 minutni test hoje	+	+	+	+
Kaldiopulmonalni stresni test	+		+	+
BNP/NT-proBNP	+	+	+	+
ehokardiografija	+	+	+	+
Kateterizacija desnega srca	+		+	+

Kazalniki učinkovitosti zdravljenja in varnosti diagnostičnih metod.

Ocena učinkovitosti zdravljenja in ugotavljanje bolnikovega objektivnega stanja se izvaja ob upoštevanju prognostičnih meril, predstavljenih v tabelah 12 in 13.

Tabela 12 Prognostična merila za zdravljenje PH

Prognostični kriterij	Ugodna prognoza	Neugodna prognoza
Klinični znaki insuficience trebušne slinavke	ne	Tukaj je
Hitrost napredovanja simptomov	počasi	Hitro
Sinkopa	ne	Tukaj je
WHO FC	I, II	IV
6 minutni test hoje	Več kot 500 m	Manj kot 300 m
Plazemski BNP/NT-proBNP	Normalno ali rahlo povišano	Bistveno nadgrajen
ehokardiogramski pregled	Brez perikardialnega izliva, TAPSE* več kot 2,0 cm	Perikardni izliv, TAPSE manj kot 1,5 cm
Hemodinamika	DPP manj kot 8 mm Hg, srčni indeks ≥ 2,5 l / min / m 2	DPP več kot 15 mm Hg, srčni indeks ≤2,0 l / min / m 2

*TAPSE in perikardni izliv je mogoče izmeriti pri skoraj vseh bolnikih, zato so ta merila predstavljena za napovedovanje PH.

Tabela 13 Določitev objektivnega stanja bolnika

Zdravljenje je ocenjeno kot neučinkovito, če je stanje bolnikov z izhodiščnim FC II-III opredeljeno kot "stabilno in nezadovoljivo" ter "nestabilno in slabšajoče".

Pri bolnikih z izhodiščnim FC IV, če ni napredovanja v FC III ali višje, kot tudi opredelitev stanja kot "stabilno in nezadovoljivo", je zdravljenje ocenjeno kot neučinkovito.

Zdravila (aktivne snovi), ki se uporabljajo pri zdravljenju

Hospitalizacija

Indikacije za hospitalizacijo

Diagnoza pljučne hipertenzije se postavi le v stacionarnih pogojih.

nujna hospitalizacija(do 2 uri):

Klinika pljučne hipertenzije: močno naraščajoča kratka sapa, huda cianoza, hladne okončine, hipotenzija, sinkopa, bolečine v prsnem košu, omotica).

Zapisniki sestankov Strokovne komisije za razvoj zdravja Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan, 2014

1. 1. Galie, N et al. Smernice za diagnosticiranje in zdravljenje pljučne hipertenzije: projektna skupina za diagnostiko in zdravljenje pljučne hipertenzije Evropskega kardiološkega združenja (ESC) in Evropskega respiratornega združenja (ERS), ki ju je potrdilo Mednarodno združenje za presaditev srca in pljuč ( ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493–2537. 2. Revidirana klasifikacija pljučne HTN, Nica, Francija 2013. 3. Mukerjee D, et al. Revmatologija 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst Pregled pljučne arterijske hipertenzije: vloga ambrisentana Vasc Health Risk Manag. februar 2007; 3 (1): 11–22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. Farmakološko zdravljenje pljučne arterijske hipertenzije. Pharmacol Rev 2012; 1. 6. Simonneau G et al. Riociguat za zdravljenje kronične tromboembolične pljučne hipertenzije (CTEPH): Dolgoročna podaljšana študija faze III (CHEST-2). 5. svetovni simpozij o pljučni hipertenziji (WSPH) 2013, Nica, Francija. Plakat

Informacije

III. ORGANIZACIJSKI VIDIKI IZVAJANJA PROTOKOLA

Seznam razvijalcev:

Abzalieva S.A. - Kandidat medicinskih znanosti, direktor Oddelka za klinično dejavnost AGIUV

Kulembayeva A.B. - kandidatka medicinskih znanosti, namestnica glavnega zdravnika PKP na REM BSNP v Almatyju

Razred priporočil Raven dokazov Utemeljitev Splošna analiza krvi jaz AT možganski natriuretični peptid (BNP) jaz AT Potrditev diagnoze srčnega popuščanja (predvsem disfunkcija levega prekata), razjasnitev vzrokov za akutno dispnejo, ocena stanja bolnikov s srčnim popuščanjem in kontrola zdravljenja EKG jaz AT

Odmik osi desno (+150)

qR kompleks v luknjah. V1, razmerje R:S v otv. V6<1

Funkcionalni razred LG Prezračevalno-perfuzijska scintigrafija jaz Z Prepoznavanje segmentnih motenj perfuzije, izključitev pljučne embolije, diagnoza CTEPH Kateterizacija desnega srca z angiopulmonografijo jaz Z Potrditev diagnoze PH, stopnje poškodbe pljučnih žil, kontrola zdravljenja. Spirografija jaz Z Funkcionalno stanje pljuč in resnost PAH. CT angiopulmonografija jaz Z

Vizualizacija sprememb v strukturi pljučnega krvnega obtoka.

Možno je diagnosticirati primarno patologijo (bolezni vezivnega tkiva, pljučne bolezni, infekcijske lezije itd.) Skupne beljakovine in frakcije jaz C sečnina v krvi jaz C Znaki primarnih bolezni Krvni kreatinin in hitrost glomerularne filtracije jaz C Opredelitev AST, ALT, bilirubina, skupni, neposredni jaz C Znaki primarnih bolezni ali zapletov PH INR jaz C Spremljanje vnosa indirektnih antikoagulantov (varfarin) Koagulogram jaz C zapleti zaradi hemostaze, znaki sistemskega vnetnega odziva med zdravljenjem z zdravili D-dimer jaz C Diagnoza pljučne embolije

Imunogram

jaz C znaki imunske pomanjkljivosti Tumorski markerji v krvi jaz C Simptomi onkopatologije PCR za tuberkulozo iz krvi jaz C Simptomi tuberkuloze Antinuklearna protitelesa jaz C Revmatoidni faktor jaz C Znaki sistemske bolezni vezivnega tkiva Ščitnični hormoni jaz C Simptomi poškodbe ščitnice Prokalcitoninski test jaz C Dif. diagnoza nalezljive in neinfekcijske narave bolezni, zgodnja diagnoza sepse Analiza sputuma za Mycobacterium tuberculosis jaz C Simptomi tuberkuloze Analiza urina za Mycobacterium tuberculosis jaz C Simptomi tuberkuloze PE EchoCG jaz C Diagnoza primarne / sekundarne anatomske in funkcionalne patologije srca, odkrivanje zapletov. Ultrazvok trebušnih organov jaz C Pregled za portalno hipertenzijo Ultrazvok ščitnice jaz C Etiološka diagnoza

Priložene datoteke

Pozor!

• S samozdravljenjem lahko povzročite nepopravljivo škodo svojemu zdravju.
• Informacije, objavljene na spletni strani MedElement in v mobilnih aplikacijah »MedElement (MedElement)«, »Lekar Pro«, »Dariger Pro«, »Bolezni: Priročnik za terapevta«, ne morejo in ne smejo nadomestiti osebnega posveta z zdravnikom. Obvezno se obrnite na zdravstveno ustanovo, če imate kakršne koli bolezni ali simptome, ki vas motijo.
• O izbiri zdravil in njihovem odmerku se je treba pogovoriti s strokovnjakom. Samo zdravnik lahko predpiše pravo zdravilo in njegov odmerek, ob upoštevanju bolezni in stanja bolnikovega telesa.
• Spletno mesto MedElement in mobilne aplikacije »MedElement (MedElement)«, »Lekar Pro«, »Dariger Pro«, »Bolezni: Priročnik za terapevta« so izključno informativni in referenčni viri. Informacije, objavljene na tem spletnem mestu, se ne smejo uporabljati za samovoljno spreminjanje zdravniških receptov.
• Uredniki MedElementa niso odgovorni za kakršno koli škodo zdravju ali materialno škodo, ki bi nastala zaradi uporabe te strani.

Podane so smernice o kliniki, diagnostiki in zdravljenju cor pulmonale. Priporočila so namenjena študentom 4-6 predmetov. Elektronska različica publikacije je na voljo na spletni strani SPbGMU (http://www.spb-gmu.ru).

Smernice so namenjene študentom 4-6 predmetov Chronic cor pulmonale Pod kronično cor pulmonale

Ministrstvo za zdravje in socialni razvoj

Ruska federacija

G OU HPE "DRŽAVA SANKT PETERBURG

MEDICINSKA UNIVERZA

IMENOV PO AKADEMIKA I. P. PAVLOVU"

Izredni profesor V.N. Yablonskaya

Izredna profesorica O.A. Ivanova

asistentka Zh.A. Mironova

Urednik: Glava Oddelek za bolnišnično terapijo, St. Petersburg State Medical University. akad. I.P. Pavlova Profesor V. I. Trofimov

Recenzent: profesorica Katedre za propedevtiko notranjih bolezni

SPbGMU im. akad. I.P. Pavlova B.G. Lukičev

Kronično pljučno srce

Pod kroničnim pljučnim srcem (HLS) razumeti hipertrofija desnega prekata (RV) ali kombinacija hipertrofije z dilatacijo in/ali srčnim popuščanjem desnega prekata (RVF) zaradi bolezni, ki prizadenejo predvsem pljučno funkcijo ali strukturo ali oboje, in niso povezane s primarnim popuščanjem levega srca ali prirojenim ali pridobljenim srčne napake.

To opredelitev strokovnega odbora SZO (1961) je po mnenju številnih strokovnjakov trenutno treba popraviti zaradi uvajanja sodobnih diagnostičnih metod v prakso in kopičenja novih znanj o patogenezi CLS. Zlasti se predlaga, da se CHLS obravnava kot pljučna hipertenzija v kombinaciji s hipertrofijo. dilatacija desnega prekata, disfunkcija obeh srčnih prekatov, povezana s primarnimi strukturnimi in funkcionalnimi spremembami v pljučih.

Za pljučno hipertenzijo (PH) pravimo, da tlak v pljučni arteriji (PA) preseže uveljavljene normalne vrednosti:

Sistolični - 26 - 30 mm Hg.

Diastolični - 8 - 9 mm Hg.

Povprečje - 13 - 20 mm Hg.St.

Kronično pljučno srce ni samostojna nosološka oblika, vendar otežuje številne bolezni, ki prizadenejo dihalne poti in alveole, omejeno gibljivost prsnega koša in pljučne žile. V bistvu vse bolezni, ki lahko vodijo v razvoj odpovedi dihanja in pljučne hipertenzije (teh je več kot 100), lahko povzročijo kronično cor pulmonale. Hkrati v 70-80% primerov kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB) predstavlja CLS. Trenutno kronično cor pulmonale opazimo pri 10-30% pulmoloških bolnikov, hospitaliziranih v bolnišnici. Pri moških je 4-6 krat pogostejši. CLS kot hud zaplet kronične obstruktivne pljučne bolezni (KOPB) določa kliniko, potek in prognozo te bolezni, vodi v zgodnjo invalidnost bolnikov in pogosto povzroči smrt. Poleg tega se je stopnja umrljivosti pri bolnikih s CLS v zadnjih 20 letih povečala za 2-krat.

ETIOLOGIJA IN PATOGENEZA KRONIČNEGA PLJUČNEGA SRCA.

Ker je kronično cor pulmonale stanje, ki se pojavi sekundarno in je v bistvu zaplet številnih bolezni dihal, se glede na primarne vzroke običajno razlikujejo naslednje vrste CHLS:

1. Bronhopulmonalni:

Vzrok so bolezni, ki prizadenejo dihalne poti in alveole:

Obstruktivne bolezni (kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB), primarni pljučni emfizem, huda bronhialna astma s pomembno ireverzibilno obstrukcijo)

Bolezni, ki se pojavijo s hudo pljučno fibrozo (tuberkuloza, bronhiektazija, pnevmokonioza, ponavljajoča se pljučnica, poškodbe zaradi sevanja)

intersticijske pljučne bolezni (idiopatski fibrozirajoči alveolitis, pljučna sarkoidoza itd.), kolagenoza, pljučna karcinomatoza

2. Torakodiafragmatični:

Vzrok so bolezni, ki prizadenejo prsni koš (kosti, mišice, plevra) in vplivajo na gibljivost prsnega koša:

Kronično pljučno srce: pogled kardiologov

Pripravil Maxim Gvozdyk | 27. 3. 2015

Razširjenost kronične obstruktivne pljučne bolezni (KOPB) po vsem svetu hitro narašča: če

leta 1990 so bili na dvanajstem mestu v strukturi obolevnosti, nato pa se bodo po ocenah strokovnjakov WHO do leta 2020 po takih patologijah, kot so koronarna srčna bolezen (CHD), depresija, poškodbe zaradi prometnih nesreč in cerebrovaskularne bolezni, premaknili med prvih pet. Predvideva se tudi, da bo do leta 2020 KOPB zasedla tretje mesto v strukturi vzrokov smrti. Koronarna arterijska bolezen, arterijska hipertenzija in obstruktivna pljučna bolezen se pogosto kombinirajo, kar povzroča številne težave tako v pulmologiji kot kardiologiji. 30. november 2006

na Inštitutu za ftiziologijo in pulmologijo po F. G. Yanovsky Akademije medicinskih znanosti Ukrajine je potekala znanstveno-praktična konferenca "Posebnosti diagnostike in zdravljenja obstruktivnih pljučnih bolezni s sočasno patologijo".

srčno-žilni sistem«, pri katerem je bilo veliko pozornosti namenjene splošnim problemom kardiologije

in pulmologijo.

Poročilo "Srčno popuščanje pri kroničnem pljučnem srcu: stališče kardiologa" je predstavil

Dopisna članica Akademije medicinskih znanosti Ukrajine, doktorica medicinskih znanosti, profesorica Ekaterina Nikolaevna Amosova .

– V sodobni kardiologiji in pulmologiji obstaja vrsta skupnih problemov, glede katerih je treba doseči konsenz in poenotiti pristope. Eden od njih je kronično pljučno srce. Dovolj je reči, da so disertacije na to temo enako pogosto zagovarjane tako na kardioloških kot pulmoloških konzilijih, vključena je na seznam težav, s katerimi se ukvarjata obe veji medicine, vendar na žalost še ni razvit enoten pristop k tej patologiji. . Ne pozabimo na splošne in družinske zdravnike, ki težko razumejo nasprotujoče si informacije in informacije, natisnjene v pulmološki in kardiološki literaturi.

Opredelitev kroničnega pljučnega srca v dokumentu SZO sega v leto 1963. Žal od takrat priporočila SZO o tem pomembnem vprašanju niso bila pojasnjena ali ponovno potrjena, kar je pravzaprav privedlo do razprav in protislovij. Danes v tuji kardiološki literaturi skoraj ni nobenih objav o kroničnem cor pulmonale, čeprav se o pljučni hipertenziji veliko govori, poleg tega so bila pred kratkim revidirana in odobrena priporočila Evropskega kardiološkega združenja glede pljučne hipertenzije.

Koncept "cor pulmonale" vključuje izjemno heterogene bolezni, ki se razlikujejo po etiologiji, mehanizmu razvoja miokardne disfunkcije, njeni resnosti in imajo različne pristope k zdravljenju. Kronična cor pulmonale temelji na hipertrofiji, dilataciji in disfunkciji desnega prekata, ki so po definiciji povezani s pljučno hipertenzijo. Heterogenost teh bolezni je še bolj očitna, če upoštevamo stopnjo povečanja tlaka v pljučni arteriji pri pljučni hipertenziji. Poleg tega ima že sama njegova prisotnost povsem drugačen pomen za različne etiološke dejavnike kronične pljučne bolezni srca. Tako je na primer pri vaskularnih oblikah pljučne hipertenzije to osnova, ki zahteva zdravljenje, in le zmanjšanje pljučne hipertenzije lahko izboljša bolnikovo stanje; pri KOPB - pljučna hipertenzija ni tako izrazita in ne potrebuje zdravljenja, kot dokazujejo zahodni viri. Poleg tega znižanje tlaka v pljučni arteriji pri KOPB ne vodi do olajšanja, ampak poslabša bolnikovo stanje, saj se zmanjša oksigenacija krvi. Pljučna hipertenzija je torej pomemben pogoj za razvoj kroničnega pljučnega srca, vendar njen pomen ne sme biti absolutni.

Pogosto ta patologija postane vzrok za kronično srčno popuščanje. In če o tem govorimo s cor pulmonale, potem je vredno spomniti na merila za diagnosticiranje srčnega popuščanja (HF), ki se odražajo v priporočilih Evropskega kardiološkega združenja. Za postavitev diagnoze morajo biti: prvič, simptomi in klinični znaki srčnega popuščanja, in drugič, objektivni znaki sistolične ali diastolične miokardne disfunkcije. To pomeni, da je prisotnost disfunkcije (spremembe delovanja miokarda v mirovanju) obvezna za diagnozo.

Drugo vprašanje so klinični simptomi kroničnega cor pulmonale. V kardiološki publiki je treba povedati, da edem ne ustreza dejstvu prisotnosti odpovedi desnega prekata. Žal se kardiologi zelo malo zavedajo vloge nesrčnih dejavnikov pri nastanku kliničnih znakov venske kongestije v sistemskem krvnem obtoku. Edem pri takih bolnikih se pogosto dojema kot manifestacija srčnega popuščanja, aktivno se zdravi, vendar neuspešno. To stanje pulmologi dobro poznajo.

Patogenetski mehanizmi razvoja kroničnega cor pulmonale vključujejo tudi nesrčne dejavnike odlaganja krvi. Seveda so ti dejavniki pomembni, vendar jih ne smete precenjevati in vse povezovati samo z njimi. In končno, malo govorimo, v bistvu šele začeli, o vlogi hiperaktivacije renin-angiotenzin-aldosteronskega sistema in njenem pomenu pri razvoju edema in hipervolemije.

Poleg teh dejavnikov je treba omeniti vlogo miokardiopatije. Pri razvoju kroničnega pljučnega srca igra veliko vlogo poškodba miokarda ne le desnega prekata, ampak tudi levega, ki se pojavi pod vplivom kompleksa dejavnikov, vključno s toksičnimi, ki so povezani z bakterijskimi povzročitelji, poleg tega je hipoksični faktor, ki povzroča distrofijo miokarda srčnih ventriklov.

Med našimi študijami smo ugotovili, da pri bolnikih s kroničnim pljučnim srcem praktično ni povezave med sistoličnim tlakom v pljučni arteriji in velikostjo desnega prekata. Obstaja nekaj korelacije med resnostjo KOPB in okvarjenim delovanjem desnega prekata, glede na levi prekat pa so te razlike manj izrazite. Pri analizi sistolične funkcije levega prekata so opazili njeno poslabšanje pri bolnikih s hudo KOPB. Kontraktilnost miokarda, tudi levega prekata, je izjemno težko pravilno oceniti, saj so indeksi, ki jih uporabljamo v klinični praksi, zelo grobi in odvisni od pred- in postobremenitve.

Kar zadeva kazalnike diastolične funkcije desnega prekata, je bila pri vseh bolnikih diagnosticirana hipertrofična oblika diastolične disfunkcije. Kazalniki iz desnega prekata so pričakovani, z levega pa smo nekoliko nepričakovano prejeli znake motene diastolične relaksacije, ki so se povečevali glede na resnost KOPB.

Kazalniki ventrikularne sistolične funkcije pri bolnikih s KOPB in idiopatsko pljučno hipertenzijo so različni. Seveda so spremembe v desnem prekatu bolj izrazite pri idiopatski pljučni hipertenziji, medtem ko je sistolična funkcija levega prekata bolj spremenjena pri KOPB, kar je povezano z učinkom škodljivih dejavnikov okužbe in hipoksemije na miokard levega prekata. , potem pa je smiselno govoriti o kardiopatiji v tistem širšem smislu, razumevanju, ki je prisotno v kardiologiji danes.

V naši raziskavi so imeli vsi bolniki motnje diastoličnega delovanja levega prekata tipa I, pri bolnikih z idiopatsko pljučno hipertenzijo so bile največje stopnje izrazitejše v desnem prekatu, diastolične motnje pri bolnikih s KOPB. Pri tem velja poudariti, da gre za relativne kazalnike, saj smo upoštevali različno starost bolnikov.

Ehokardiografija vseh bolnikov je izmerila premer spodnje vene cave in določila stopnjo njenega kolapsa med vdihom. Ugotovljeno je bilo, da se pri zmerni KOPB premer spodnje vene kave ne poveča, poveča se le pri hudi KOPB, ko je FEV1 manjši od 50 %. To nam omogoča, da zastavimo vprašanje, da vloge ekstrakardialnih dejavnikov ne smemo absolutizirati. Hkrati je bil kolaps spodnje votline vene na vdihu moten že pri zmerni KOPB (ta kazalnik odraža zvišanje tlaka v levem atriju).

Analizirali smo tudi variabilnost srčnega utripa. Opozoriti je treba, da kardiologi menijo, da je zmanjšanje variabilnosti srčnega utripa znak aktivacije simpatoadrenalnega sistema, prisotnost srčnega popuščanja, torej slab prognostični kazalnik. Ugotovili smo zmanjšanje variabilnosti pri zmerni KOPB, katere resnost se je povečevala v skladu z obstruktivnimi motnjami ventilacijske funkcije pljuč. Poleg tega smo ugotovili pomembno korelacijo med resnostjo motnje variabilnosti srčnega utripa in sistolično funkcijo desnega prekata. To nakazuje, da se variabilnost srčnega utripa pri KOPB pojavi precej zgodaj in lahko služi kot marker okvare miokarda.

Pri diagnosticiranju kroničnega cor pulmonale, zlasti pri pljučnih bolnikih, je treba veliko pozornosti nameniti instrumentalni študiji miokardne disfunkcije. V zvezi s tem je ehokardiografija najprimernejša študija v klinični praksi, čeprav obstajajo omejitve za njeno uporabo pri bolnikih s KOPB, pri kateri bi bilo idealno uporabiti radionuklidno ventrikulografijo desnega prekata, ki združuje relativno nizko invazivnost in zelo visoko natančnost. .

Seveda ni za nikogar novica, da je kronična cor pulmonale pri KOPB in idiopatski pljučni hipertenziji zelo heterogena glede na morfofunkcionalno stanje ventriklov, prognozo in številne druge razloge. Obstoječa evropska klasifikacija srčnega popuščanja, ki je bila skoraj nespremenjena vključena v dokument Ukrajinskega združenja za kardiologijo, ne odraža razlike v mehanizmih razvoja te bolezni. Če bi bile te klasifikacije primerne v klinični praksi, o tej temi ne bi razpravljali. Logično se nam zdi, da izraz »kronično pljučno srce« pustimo za bronhopulmonalno patologijo, da poudarimo – dekompenzirano, subkompenzirano in kompenzirano. Ta pristop se bo izognil uporabi izrazov FK in CH. Pri vaskularnih oblikah kroničnega pljučnega srca (idiopatska, posttromboembolična pljučna hipertenzija) je priporočljiva uporaba odobrene stopnje HF. Vendar se nam zdi primerno, po analogiji s kardiološko prakso, v diagnozi navesti prisotnost sistolične disfunkcije desnega prekata, ker je to pomembno za kronično cor pulmonale, povezano s KOPB. Če bolnik nima disfunkcije, je to ena situacija v načrtih prognoze in zdravljenja, če obstaja, je situacija bistveno drugačna.

Kardiologi Ukrajine že več let uporabljajo klasifikacijo Strazhesko-Vasilenko pri postavljanju diagnoze kroničnega srčnega popuščanja, kar nujno kaže, ali je sistolična funkcija levega prekata ohranjena ali zmanjšana. Zakaj ga torej ne bi uporabili za kronično pljučno srce?

Doktor medicinskih znanosti, profesor Jurij Nikolajevič Sirenko je svoj govor posvetil posebnostim zdravljenja bolnikov s koronarno boleznijo in arterijsko hipertenzijo v kombinaciji s KOPB.

– V pripravah na konferenco sem v zadnjih 10 letih na internetu poskušal najti reference na pulmonogeno arterijsko hipertenzijo, nozologijo, ki se je pogosto pojavljala v ZSSR. Uspelo mi je najti okoli 5 tisoč sklicevanj na arterijsko hipertenzijo pri kroničnih obstruktivnih pljučnih boleznih, vendar problem pulmonogene arterijske hipertenzije ne obstaja nikjer na svetu, razen v postsovjetskih državah. Do danes obstaja več stališč glede diagnoze tako imenovane pulmonogene arterijske hipertenzije. Razvili so jih v zgodnjih osemdesetih letih prejšnjega stoletja, ko so se pojavile bolj ali manj zanesljive funkcionalne raziskovalne metode.

Prvi položaj je razvoj pljučne arterijske hipertenzije 5-7 let po nastopu kronične pljučne bolezni; drugi je razmerje med zvišanjem krvnega tlaka in poslabšanjem KOPB; tretji je zvišanje krvnega tlaka zaradi povečane obstrukcije bronhijev; četrti - z dnevnim spremljanjem se odkrije razmerje med zvišanjem krvnega tlaka in vdihavanjem simpatikomimetikov; peti - visoka variabilnost krvnega tlaka čez dan z relativno nizko povprečno ravnjo.

Uspelo mi je najti zelo resno delo moskovskega akademika E.M. Tareeva "Ali pljučna arterijska hipertenzija obstaja?", v kateri avtor izvede matematično oceno možnega razmerja zgornjih dejavnikov pri bolnikih z arterijsko hipertenzijo in KOPB. In nobene odvisnosti ni bilo mogoče najti! Rezultati študij niso potrdili obstoja neodvisne pulmonogene arterijske hipertenzije. Poleg tega je E.M. Tareev meni, da je treba sistemsko arterijsko hipertenzijo pri bolnikih s KOPB obravnavati kot hipertenzijo.

Po tako kategoričnem zaključku sem pogledal svetovna priporočila. V sodobnih priporočilih Evropskega kardiološkega združenja ni niti ene vrstice o KOPB, tudi ameriška (sedem priporočil National Joint Committee) na to temo ne povedo ničesar. Samo v ameriških priporočilih iz leta 1996 (v šestih izdajah) je bilo mogoče najti informacije, da se pri bolnikih s KOPB ne sme uporabljati neselektivnih zaviralcev beta in če se pojavi kašelj, je treba zaviralce ACE nadomestiti z zaviralci angiotenzinskih receptorjev. . Se pravi, takega problema na svetu res ni!

Nato sem pregledal statistiko. Izkazalo se je, da so o pljučni arterijski hipertenziji začeli govoriti potem, ko je bilo ugotovljeno, da ima približno 35 % bolnikov s KOPB visok krvni tlak. Danes ukrajinska epidemiologija daje naslednje številke: med odraslim podeželskim prebivalstvom se krvni tlak poveča za 35%, v mestnem - za 32%. Ne moremo reči, da KOPB povečuje incidenco arterijske hipertenzije, zato ne smemo govoriti o pulmonogeni arterijski hipertenziji, temveč o nekaterih posebnostih zdravljenja arterijske hipertenzije pri KOPB.

Žal je pri nas sindrom spalne apneje poleg Inštituta za ftiziologijo in pulmologijo po. F.G. Yanovsky z Akademije medicinskih znanosti Ukrajine, se praktično nikjer ne ukvarjajo. To je posledica pomanjkanja opreme, denarja in želje strokovnjakov. In to vprašanje je zelo pomembno in predstavlja še en problem, kjer se srčna patologija križa s patologijo dihalnih poti in je zelo visok odstotek tveganja za nastanek srčno-žilnih zapletov in smrti. Pljučna hipertenzija, srčna in dihalna odpoved zapletejo in poslabšajo potek arterijske hipertenzije in, kar je najpomembneje, poslabšajo sposobnost zdravljenja bolnikov.

Rad bi začel pogovor o zdravljenju arterijske hipertenzije s preprostim algoritmom, ki je osnova za kardiologe in terapevte. Pred zdravnikom, ki sreča bolnika s hipertenzijo, se porajajo vprašanja: kakšno obliko arterijske hipertenzije ima bolnik – primarno ali sekundarno – in ali obstajajo znaki okvare ciljnih organov in dejavniki tveganja za srčno-žilne bolezni? Z odgovorom na ta vprašanja zdravnik pozna taktiko zdravljenja bolnika.

Do danes ni niti enega randomiziranega kliničnega preskušanja, ki bi bilo posebej zasnovano za razjasnitev taktike zdravljenja arterijske hipertenzije pri KOPB, zato trenutna priporočila temeljijo na treh zelo nezanesljivih dejavnikih: retrospektivni analizi, strokovnem mnenju in lastnih izkušnjah zdravnika.

Kje naj se zdravljenje začne? Seveda z antihipertenzivi prve izbire. Prva in glavna skupina so zaviralci beta. Postavlja se veliko vprašanj glede njihove selektivnosti, vendar že obstajajo zdravila z dokaj visoko selektivnostjo, potrjena v poskusu in kliniki, ki so varnejša od zdravil, ki smo jih uporabljali prej.

Pri ocenjevanju prehodnosti dihalnih poti pri zdravih ljudeh po jemanju atenolola so ugotovili poslabšanje odziva na salbutamol in manjše spremembe pri jemanju sodobnejših zdravil. Čeprav na žalost takšne študije niso bile izvedene s sodelovanjem bolnikov, je treba kategorično prepoved uporabe zaviralcev beta pri bolnikih s KOPB odpraviti. Predpisati jih je treba, če jih bolnik dobro prenaša, priporočljivo jih je uporabljati pri zdravljenju arterijske hipertenzije, zlasti v kombinaciji s koronarno arterijsko boleznijo.

Naslednja skupina zdravil so kalcijevi antagonisti, ki so skoraj idealni za zdravljenje takšnih bolnikov, vendar je treba spomniti, da se nedihidropiridinskih zdravil (diltiazem, verapamil) ne sme uporabljati za visok krvni tlak v sistemu pljučne arterije. Dokazano je, da poslabšajo potek pljučne hipertenzije. Znano je, da preostali dihidropiridini izboljšajo bronhialno prehodnost in tako lahko zmanjšajo potrebo po bronhodilatatorjih.

Danes se vsi strokovnjaki strinjajo, da zaviralci ACE ne škodujejo prehodnosti dihalnih poti, ne povzročajo kašlja pri bolnikih s KOPB in če se pojavi, je treba bolnike prevesti na zaviralce angiotenzinskih receptorjev. Posebnih študij nismo izvedli, vendar je na podlagi literaturnih podatkov in lastnih opažanj mogoče trditi, da so strokovnjaki malce zvit, saj določeno število bolnikov s KOPB reagira s suhim kašljem na zaviralce ACE in obstaja resen patogenetski razlog za to.

Žal je zelo pogosto opaziti naslednjo sliko: bolnik z visokim krvnim tlakom gre k kardiologu, predpiše mu zaviralce ACE; čez nekaj časa bolnik začne kašljati, gre k pulmologu, ki ukine zaviralce ACE, ne predpiše pa zaviralcev angiotenzinskih receptorjev. Pacient spet pride k kardiologu in vse se začne znova. Razlog za to stanje je pomanjkanje nadzora nad imenovanji. Od te prakse se je treba odmakniti, terapevti in kardiologi bi morali k obravnavi bolnika pristopiti celostno.

Druga zelo pomembna točka pri zdravljenju bolnikov, ki vam omogoča zmanjšanje možnosti neželenih učinkov, je uporaba nižjih odmerkov. Sodobne evropske smernice dajejo pravico izbire med nizkimi odmerki enega ali dveh zdravil. Danes je dokazana velika učinkovitost kombinacije različnih zdravil, ki vpliva na različne dele patogeneze in medsebojno krepi učinek zdravil. Menim, da je kombinirana terapija za bolnike s KOPB izbira pri zdravljenju arterijske hipertenzije.