Hemolitična kriza nastane zaradi hude hemolize rdečih krvnih celic. Opažamo ga pri prirojeni in pridobljeni hemolitični anemiji, sistemskih krvnih boleznih, transfuziji nezdružljive krvi, delovanju različnih
hemolitični strupi, pa tudi po jemanju številnih zdravil (sulfonamidi, kinidin, skupina nitrofuranov, amidopirk, rezokina itd.).
Klinična slika
Razvoj krize se začne z mrzlico, šibkostjo, slabostjo, bruhanjem, krčnimi bolečinami v trebuhu in križu, naraščajočo težko sapo, zvišano telesno temperaturo, ikterusom sluznic in kože ter tahikardijo.
V hudi krizi močno pade arterijski tlak, se razvije kolaps in anurija. Pogosto se poveča vranica, včasih pa tudi jetra.
Značilnosti: hitro razvijajoča se huda anemija, retikulocitoza (doseže 20-40%), nevtrofilna levkocitoza, povečanje vsebnosti posrednega (prostega) bilirubina, pogosto pozitivni Coombsovi testi (z avtoimunsko hemolitično anemijo), prisotnost urobilina in prostega hemoglobina. urin (z intravaskularno hemolizo).
Diferencialna diagnoza poteka med boleznimi, ki vodijo v razvoj hemolize (prirojena in pridobljena hemolitična anemija), pa tudi med hemolizo po transfuziji, hemolizo zaradi delovanja hemolitičnih strupov in nekaterimi zdravila.
S prirojeno hemolitično anemijo se določi povečana vranica, retikulocitoza, mikrosferocitoza, zmanjšanje osmotske stabilnosti eritrocitov in visoka raven posrednega bilirubina v krvi.
Pri diagnozi avtoimunske hemolitične anemije so pomembni podatki anamneze (trajanje bolezni, prisotnost podobne bolezni pri bližnjih sorodnikih), pa tudi pozitivne reakcije Coombs in indikatorji kislinskega eritrograma.
Diagnoza hemolitične krize zaradi transfuzije nezdružljive krvi temelji na podatkih anamneze, določanju krvne skupine darovalca in prejemnika ter na izvedbi testa za individualno združljivost.
Zgodovina stika s strupenimi snovmi ali jemanja zdravil, ki lahko povzročijo hemolizo, pa tudi odsotnost protiteles eritrocitov pri bolnikih, mikrosferocitoza in znižanje ravni glukoza-6-fosfat dehidrogenaze dajejo razlog za domnevo, da je hemolitična kriza povzročila nastalo zaradi delovanja hemolitičnih strupov ali toksičnih učinkov zdravil.

Kompleks nujnih ukrepov
Terapija z antihistaminiki in hormonska zdravila: v / injicirajte 10 ml 10% raztopine kalcijevega klorida ali kalcijevega glukonata, s / c injicirajte 1-2 ml 1% raztopine difenhidramina, 1 ml 2% raztopine promedola in intramuskularno 60-90 mg prednizolon.
Uvedba vazokonstriktivnih zdravil in srčnih glikozidov: intravensko 1 ml 0,06% raztopine korglakona na 500 ml 5% raztopine glukoze ali izotonične raztopine natrijevega klorida; s / c ali / v 1-2 ml raztopine mezatona.
Za preprečevanje akutne ledvične odpovedi je indicirano intravensko kapljanje 400-600 ml 4-5% raztopine natrijevega bikarbonata z razvojem ukrepov za izboljšanje delovanja ledvic (glej str. 104).
V primeru posttransfuzijske hemolize predpišemo pararenalno blokado in injiciramo manitol intravensko s hitrostjo 1 g na 1 kg telesne mase.
Pri ponavljajočih se hemolitičnih krizah, ki se pojavljajo s prevladujočo intracelularno hemolizo, je indicirana splenektomija.
Obseg zdravstvenih ukrepov v enotah in vojaških zdravstvenih ustanovah
V MPP (vojaški ambulanti). Diagnostični ukrepi: popolna krvna slika, urin.
Terapevtski ukrepi: intravensko dajanje kalcijevega klorida ali kalcijevega glukonata; s / c dajanje promedola z difenhidraminom in kordiaminom. V primeru kolapsa je indicirano dajanje? .: Ezaton in kofein. Evakuacija bolnika v omedb in bolnišnico z reševalnim vozilom na nosilih, v spremstvu zdravnika (reševalca).
V domu za ostarele ali bolnišnici. Diagnostični ukrepi: nujni posvet s terapevtom in kirurgom, klinična analiza krvi in ​​urina, preiskava prostega hemoglobina v urinu, določanje direktnega in indirektnega bilirubina v krvi; eritrogram, imunološke reakcije (Coombsovi testi).
Terapevtski ukrepi: izvajati terapijo, ki je namenjena kompenziranju srčno-žilna insuficienca, jedrni glikon, mezaton, norepinefrin; predpisati antibiotike širok razpon dejanja; injicirajte 60-90 mg prednizolona intramuskularno; z neučinkovitostjo terapije, splenektomija. Z razvojem akutne odpovedi ledvic izvedite kompleks ukrepov, navedenih v poglavju o zdravljenju akutne odpovedi ledvic.

Hemolitična kriza je akutno stanje, ki ga spremlja različne bolezni kri, transfuzije krvi, izpostavljenost strupom ali zaužitje zdravilne snovi. Poleg tega ga opazimo pri dojenčkih v prvih treh dneh po rojstvu, ko se materine rdeče krvne celice uničijo, na njihovo mesto pa pridejo otrokove lastne celice.

Opredelitev

Hemolitična kriza nastane kot posledica obsežne hemolize rdečih krvnih celic. V prevodu iz latinščine "hemoliza" pomeni razgradnjo ali uničenje krvi. V medicini obstaja več različic tega stanja:

1. Intraaparat, ko so celice poškodovane zaradi povezave AIC (kardiopulmonalni obvodni aparat) med operacijo ali med perfuzijo.
2. Intracelularno ali fiziološko, ko pride do uničenja rdečih krvnih celic v vranici.
3. Intravaskularno - če krvne celice umrejo v žilni postelji.
4. Post-hepatitis - telo proizvaja protitelesa, ki okužijo rdeče krvne celice in jih uničijo.

Razlogi

Hemolitična kriza - ni neodvisna bolezen, ampak sindrom, ki se pojavi pod vplivom različnih sprožilnih dejavnikov. Tako na primer njegov razvoj lahko izzove strup kač ali žuželk, vendar so to precej kazuistični primeri. Najpogostejši vzroki za hemolizo so:

• patologija encimskega sistema (to vodi do spontanega uničenja celic zaradi njihove nestabilnosti);
• prisotnost avtoimunske bolezni (ko se telo uniči);
• bakterijske okužbe, če povzročitelj izloča hemolizin (na primer streptokok);
• prirojene okvare hemoglobina;
• reakcija na zdravila;
• nepravilna tehnika transfuzije krvi.

Patogeneza

Na žalost ali na srečo je človeško telo navajeno, da se na različne dražljaje odziva precej stereotipno. V nekaterih primerih nam to omogoča preživetje, v večini primerov pa tako drastični ukrepi niso nujni.

Hemolitična kriza se začne z dejstvom, da je motena stabilnost membrane eritrocitov. To se lahko zgodi na več načinov:

• v obliki kršitve gibanja elektrolitov;
• uničenje membranskih beljakovin z bakterijskimi toksini ali strupom;
• v obliki točkovnih lezij zaradi učinkov imunoglobulinov ("perforacija" eritrocita).

Če je stabilnost membrane krvnih celic oslabljena, začne plazma iz posode aktivno teči vanjo. To vodi do povečanja tlaka in sčasoma do zloma celice. Druga možnost: znotraj eritrocita potekajo oksidacijski procesi in nabirajo se kisikovi radikali, ki povečajo tudi notranji tlak. Ko doseže kritično vrednost, sledi eksplozija. Ko se to zgodi z eno celico ali celo z ducatom, je za telo neopazno in včasih celo koristno. Toda če se na milijone rdečih krvnih celic hkrati podvrže hemolizi, so lahko posledice katastrofalne.

Zaradi uničenja rdečih krvnih celic se močno poveča količina prostega bilirubina, strupene snovi, ki zastruplja človeška jetra in ledvice. Poleg tega pade raven hemoglobina. To pomeni, da je dihalna veriga motena in telo trpi kisikovo stradanje. Vse to povzroča značilno klinično sliko.

Simptomi

Simptome hemolitične krize lahko zamenjamo z zastrupitvijo ali ledvično koliko. Vse se začne z mrzlico, slabostjo in željo po bruhanju. Nato se pridružijo bolečine v trebuhu in križu, temperatura se dvigne, srčni utrip se pospeši, pojavi se huda kratka sapa.

V hudih primerih je možen oster padec tlaka, akuten odpoved ledvic in propad. V daljših primerih pride do povečanja jeter in vranice.

Poleg tega zaradi sproščanja velike količine bilirubina postanejo koža in sluznice rumena, spremeni pa tudi barvo urina in blata v bolj intenzivno (temno rjavo).

Diagnostika

Klinika hemolitične krize sama po sebi bi morala povzročiti tesnobo pri človeku in ga spodbuditi, da gre k zdravniku. Še posebej, če opazite naslednje simptome:

• zmanjšan ali nič urina;
• patološka utrujenost, bledica ali zlatenica;
• razbarvanje blata.

Zdravnik mora bolnika skrbno povprašati o času pojava simptomov, zaporedju njihovega pojava in o tem, katere bolezni je bolnik prebolel v preteklosti. Poleg tega so predpisani naslednji laboratorijski testi:

• biokemični krvni test za bilirubin in njegove frakcije;
• klinični krvni test za odkrivanje anemije;
• Coombsov test za odkrivanje protiteles proti eritrocitom;
• instrumentalni pregled trebušne votline;
• koagulogram.

Vse to pomaga razumeti, kaj se točno dogaja v človeškem telesu in kako lahko ustavite ta proces. Če pa je bolnikovo stanje hudo, se poleg diagnostičnih manipulacij izvaja tudi nujna terapija.

Nujna oskrba

Lajšanje hemolitične krize v resnem stanju bolnika je sestavljeno iz več stopenj.

Prva zdravstvena pomoč je, da se človeku zagotovi popoln počitek, ogreje, da se mu daje toplo sladka voda ali čaj. Če se pojavijo znaki srčno-žilne insuficience, se bolniku predpiše dajanje adrenalina, dopamina in vdihavanje kisika. Pri huda bolečina v hrbtu ali trebuhu se analgetiki in narkotične snovi nujno dajejo intravensko. Kdaj avtoimunski vzrok stanje, je obvezno predpisovanje velikih odmerkov glukokortikosteroidov.

Takoj, ko bolnik vstopi v bolnišnico, se obrnite nujni ukrepi druga raven:

1. Če je mogoče, odpravimo vzrok hemolize.
2. Izvaja se nujno razstrupljanje z raztopinami, ki nadomeščajo plazmo. Poleg tega uvedba tekočine pomaga ohranjati normalen tlak in izločanje urina.
3. Začne se menjalna transfuzija.
4. Po potrebi uporabite gravitacijsko kirurgijo.

Zdravljenje

Zdravljenje hemolitične krize ni omejeno na zgornje postavke. Terapija s steroidi traja od enega meseca do 6 tednov s postopnim zmanjševanjem odmerka. Vzporedno se uporabljajo imunoglobulini, ki pomagajo odpraviti avtoimunski faktor.

Za zmanjšanje toksičnega učinka na jetra in ledvice se uporabljajo zdravila, ki vežejo bilirubin. In anemijo, ki nastane kot posledica hemolize, ustavimo s pripravki železa ali transfuzijo rdečih krvnih celic. Kot preventivni ukrep so predpisani antibiotiki, vitamini in antioksidanti.

NEFROLOGIJA

LEDVIČNE KOLIKE

Ledvična kolika je boleč napad, ki se razvije, ko pride do nenadne ovire za odtok urina iz ledvic. Najpogosteje se napad pojavi z urolitiazo - med prehodom sečnih kamnov iz ledvice skozi sečevod v mehur. Manj pogosto se ledvična kolika razvije z drugimi boleznimi (tuberkuloza in tumorji sečil, poškodbe ledvic, sečevod itd.).

Etiologija: Najpogostejši vzrok ledvične kolike je urolitiaza, hidronefroza, nefroptoza, diskinezija zgornjih sečil. Manj pogosto je vzrok ledvične kolike lahko tumor ledvic ali ledvične medenice, tumor sečevoda, tuberkuloza zgornjih sečil, obstrukcija sečevoda ali medenice s krvnimi strdki, policistična bolezen.

Patogeneza: Osnova je akutna okluzija zgornjih sečil z razvojem intrapelvične hipertenzije ter motnjo hemodinamike ledvic in urodinamike zgornjih sečil. V prihodnosti, ko se hipoksija intenzivira, se razvijejo urodinamične motnje v obliki hipokinezije in hipotenzije.

Klinične manifestacije:

1. Prisotnost provocirajočega dejavnika: tek, skakanje, kolesarjenje, motorno kolo, hoja, včasih pa se napad pojavi v mirovanju.

1. Napad se običajno začne nenadoma. Intenzivnost sindroma bolečine je lahko različna. Bolečina se sprva čuti v ledvenem predelu s strani obolele ledvice in se širi po sečevodu na stran Mehur in genitalije. Pacient je vznemirjen, hiti, zavzame prisilni položaj. Lahko se pojavi povečana želja po uriniranju, režejo se bolečine v sečnici. Slabost, bruhanje. Izrazita šibkost.
2. Morda zvišanje telesne temperature, mrzlica, hiperhidroza.
3. V krvnih preiskavah: levkocitoza, pospešen ESR.
4. Trajanje ledvične kolike je od nekaj minut do nekaj ur. Manj pogosto lahko napad s kratkimi premori traja več dni.

Diferencialna diagnoza: akutna kirurška patologija trebušnih organov (napad holelitiaza, akutni holecistopankreatitis, slepiča, črevesna obstrukcija); vnetne bolezni medenični organi; disekcijska anevrizma aorte; hernija diska; Poslabšanje kronične črevesne bolezni, divertikulitis.

Pomoč pri ledvičnih kolikah:

1. Pacienta položimo v toplo kopel pri temperaturi 37-39C 0 ali toplo grelno blazino na ledvenem delu.
2. Spazmolitiki in zdravila proti bolečinam: atropin 0,1% - 1,0 ml s / c + analgin 50% - 2,0 ml / m; platifilin 0,2% - 1,0 ml s / c + analgin 50% - 2,0 ml / m; no-shpa 2,0 ml + analgin 50% - 2,0 ml IM; baralgin 5,0 ml / m2. Če učinka ni, Promedol 2% - 1,0 ml ali Morphine 1% - 1,0 ml.
3. Glede na indikacije: žilni (kordiamin, kofein, mezaton), antikonvulzivi (relanium 2-4 ml intravensko; klorpromazin 2,5% 1-4 intramuskularno).
4. Z neozdravljivo ledvično koliko 4-6 ur, sindromom hude bolečine, dvigom temperature na febrilne številke - posvet z urologom.
5. Indikacije za nujno zdravljenje in zgodnji posvet z urologom: hernija kamenca, osamljeni ledvični kamen, okužba sečil s povišano telesno temperaturo, huda obstrukcija sečnice, proksimalna lokacija velikega kamna v sečevodu, hudi simptomi s postopnim poslabšanjem bolnikovega stanja.

AKUTNA Ledvična odpoved

Akutna ledvična odpoved (ARF) - hitra, potencialno reverzibilna okvara delovanja ledvic, ki se razvije v obdobju od enega dneva do tedna, kar vodi do kršitve izločanja produktov presnove dušika iz telesa in motenj vodnega, elektrolitskega in kislinsko-bazičnega ravnovesja. Polovica bolnišničnih primerov akutne ledvične odpovedi je jatrogenih, največkrat so posledica obsežnih kirurških posegov.

Razvrstitev OPN:

1. Prerenalna akutna ledvična odpoved: povezana z okvaro kortikalne cirkulacije, ki povzroči padec pretoka krvi v ledvicah, močno zmanjšanje glomerulne filtracije in oligoanurijo, delovanje ledvic je ohranjeno, vendar spremembe v pretoku krvi v ledvičnih arterijah in zmanjšanje BCC vodijo do zmanjšanja v volumnu krvi, ki prihaja skozi ledvice, in posledično do njenega nezadostnega čiščenja.

2. Ledvična OPN: v 85 % primerov je posledica ishemične in toksične okvare ledvic, ki se pojavi s hudo okvaro ledvičnega parenhima, v 15 % pa zaradi drugih vzrokov (vnetje ledvičnega parenhima in intersticija, vaskulitis in tromboza ledvične žile).

3. Postrenalna akutna ledvična odpoved: se pojavi, ko se pretok urina nenadoma ustavi

ledvično medenico v ozadju različnih vzrokov (kamni, tumorji, povoji

sečevodov med ginekološkimi operacijami, retroperitonealna fibroza).

4. Arenal: Razvija se pri bolnikih, ki so bili iz kakršnega koli razloga odstranjeni

ena ali obe delujoči ledvici.

Etiologija:

predledvično : zmanjšanje srčnega utripa ( kardiogeni šok, tamponada srca, aritmije); sistemska vazodilatacija; sekvestracija tekočine v tkivih; dehidracija telesa; bolezen jeter.

Ledvična: ishemija; eksogene zastrupitve (v primeru zastrupitve s solmi težkih kovin, strupenimi gobami, nadomestki alkohola); hemoliza (zapleti pri transfuziji krvi, malarija); vnetne bolezni ledvic; nalezljive bolezni (septikemija, leptospiroza, meningokokna okužba); sindrom pozicijske kompresije (crash - sindrom); poškodbe ledvičnih žil; poškodba ali odstranitev ene ledvice.

postrenalno: zunajledvična obstrukcija; intrarenalna obstrukcija; zastajanje urina.

Razvrstitev akutne odpovedi ledvic po E.M. Tareevu (1983).

1. Začetna faza s prevlado splošnih pojavov, značilnih za osnovno bolezen (opekline, poškodbe, zastrupitev z okužbo). V tej fazi, ki traja več ur ali dni, se diureza izrazito zmanjša.

2. Oligo – anurični: klinični znaki okvare ledvic so na prvem mestu. Diureza se zmanjša na 500-600 ml. V krvi se poveča raven sečnine, kreatina, kalija, magnezija, sulfatov, fosfatov, poveča se acidoza.

3. Faza diureze je razdeljena na dve obdobji:

A) Zgodnje obdobje diureze: pride do povečanja diureze nad 300 ml in

dan, vendar se raven sečnine še naprej povečuje in stanje se ne izboljša.

B) Pozno obdobje diureze: količina urina se poveča na 1500 ml in

stopnja azotemije se postopoma zmanjšuje. Konec tega obdobja

je normalizacija sečnine v krvi. Možnost razvoja poliurije

uničeni tubuli izgubijo sposobnost reabsorbcije. Z neustreznim

vodenje bolnika razvije dehidracijo, hipokalemijo, pogosto okužbe

4. Faza obnovljene diureze (okrevanje). Ta faza lahko traja

od 3-6 mesecev do 2-3 let. Popolno okrevanje je nemogoče z nepopravljivim

poškodbe večine nefronov. V tem primeru se zmanjša glomerularna

filtracijska in koncentracijska sposobnost ledvic je ohranjena, kar dejansko

označuje prehod na CRF.

Zdravljenje:

Etiotropno zdravljenje:

Prerenalna akutna ledvična odpoved: obnovitev ustrezne oskrbe ledvičnega tkiva s krvjo - korekcija dehidracije, hipovolemije in akutne vaskularne insuficience. V primeru izgube krvi se izvajajo transfuzije krvi, predvsem plazme.

Akutna ledvična odpoved: zdravljenje je v veliki meri odvisno od osnovne bolezni. Glomerulonefritis ali difuzna bolezen vezivnega tkiva kot vzrok akutne odpovedi ledvic pogosto zahteva imenovanje glukokortikoidov ali citostatikov. Zelo pomembna je korekcija hipertenzije, sklerodermične krize, pozne preeklampsije. Dajanje zdravil z nefrotoksičnim učinkom je treba takoj prekiniti. Za zdravljenje tubularne obstrukcije sečne kisline se uporablja intenzivna alkalizirajoča infuzijska terapija, alopurinol.

Postrenalna akutna ledvična odpoved: V tem stanju je treba obstrukcijo čim prej odpraviti.

Zdravljenje akutne odpovedi ledvic po fazah:

Faze začetne oligurije (do enega dne):

1. Anestezija v / m in / v: analgetiki, baralgin, nevroleptanalgezija (droperidol, fentanil, tramal, ketonol)

2. Obnova BCC glede na genezo šoka: kristaloidi + glukoza 5%; reopoliglukin, poliglukin, hemodez; plazma, albumin, transfuzije krvi.

3. S hemolizo prednizolon 60-120 mg IV

4. Pri visokem krvnem tlaku: klonidin intramuskularno, pod jezik ali natrijev nitroprusid 3 μg / kg / min največ 3 dni ali pentamin 5% 0,5 - 1,0 ml intramuskularno, s / c.

5. Normalizacija minutnega volumna:

a) z normalnim krvnim tlakom dobutamin (dobutrex) 10-20 mcg/kg/min;

b) z nizkim krvnim tlakom dopamin 5-15 mcg/kg/min;

6. Pri septičnem šoku - antibiotiki, razen aminoglikozidov;

Stadij vztrajne oligurije (do 3 dni) - diureza manj kot 500 ml / dan:

1. Omejitev beljakovin iz hrane na 40 g / dan.
2. Nadzor krvnega tlaka in diureze. Količina tekočine za injiciranje: diureza + 400 ml. Z drisko, bruhanjem - korekcija v skladu z izgubo tekočine.
3. Stimulacija diureze: manitol IV 50-100 ml 2,5% raztopine ali furosemid 60-100 mg IV (minimalni enkratni odmerek 0,5 mg/kg telesne mase, optimalni enkratni odmerek 1,0 mg/kg, največji enkratni odmerek 3,0 mg/kg telesne mase ) 4-6 injekcij na dan, največji dnevni odmerek ni večji od 1000 mg ali dopamin IV 1-2 mcg / kg / min (če je učinek dosežen, še 24-72 ur po zmanjšanju odmerka).
4. Korekcija acidoze: natrijev bikarbonat in/in kap. Izračun infuzije natrijevega bikarbonata se izvede po formuli: količina ml 4% natrijevega bikarbonata = 0,2 · BE · telesna teža bolnika v kg (BE - pomanjkanje baze glede na analizo kislinsko-baznega ravnovesja).
5. Preprečevanje hiperkalemije: mešanica glukoze in insulina (raztopina glukoze 40% -100 ml + insulin 10 ie + raztopina kalcijevega glukonata 10% - 10-20 ml IV kapljično.
6. Preprečevanje infekcijskih zapletov: cefalosporini III generacije, makrolidi + metronidazol. Prepovedano je predpisovati nefrotoksično antibakterijska zdravila(aminoglikozidi).
7. Dnevno spremljanje ravni sečnine, kreatinina, serumskega kalija, če je potrebno, 2-krat na dan.

V primeru neučinkovitosti je indicirana uporaba ekstrarenalnih metod čiščenja.

Ekstrarenalne metode čiščenja:

Hemodializa je metoda popravljanja vodno-elektrolitskega in kislinsko-baznega ravnovesja ter odstranjevanja različnih strupenih snovi iz telesa, ki temelji na dializi in ultrafiltraciji krvi.

Indikacije za nujno hemodializo: hiperkalemija 6,5 ​​mmol / l ali več; raven sečnine več kot 35 mmol/l; huda acidoza (zmanjšanje ravni standardnega bikarbonata na 8-10 mmol / l plazme ali pomanjkanje baze glede na analizo kislinsko-baznega ravnovesja več kot 14-16 mmol / l); poslabšanje klinično stanje(nevarnost pljučnega edema, možganskega edema, slabosti, bruhanja, driske itd.).

Kontraindikacije za hemodializo: tromboza koronarnih žil, hude vaskularne lezije centralnega živčnega sistema, akutna faza trombembolične bolezni, nezmožnost uporabe heparina.

Peritonealna dializa: intrakorporalna dializa, ki je sestavljena iz vnosa dializne raztopine v trebušno votlino za nekaj ur.

Potek in prognoza:

Smrt pri akutni odpovedi ledvic najpogosteje nastane zaradi uremične kome, hemodinamskih motenj in sepse. Smrtnost pri bolnikih z oligurijo je 50%, brez oligurije - 26%. Prognoza je odvisna od resnosti osnovne bolezni in klinične situacije. Pri nezapletenem poteku AKI je verjetnost popolnega okrevanja delovanja ledvic v naslednjih 6 tednih pri bolnikih, ki so preživeli eno epizodo AKI, 90-odstotna.

LUPU KRIZE

Avtoimunske lupusne krize (VC) - to so akutna ali subakutna stanja, ki se razvijejo v kratkem času (od nekaj dni do 1-2 tednov) v ozadju največje stopnje aktivnosti SLE, za katere je značilno hitro napredovanje procesa lupusa z razvojem več organov odpoved z grožnjo smrti, ki zahteva nujno intenzivno nego.

Splošne klinične in laboratorijske manifestacije :

Povišana telesna temperatura (nad 38°C) z mrzlico, astenični sindrom, izguba teže do 10-12 kg v 2-3 tednih, huda reakcija retikuloendotelnega sistema (limfadenopatija, povečana jetra in vranica), lezije kože in sluznic, poliserozitis, povečanje ESR do 60-70 mm/uro, hipergamaglobulinemija (več kot 25%), LE celice (5:1000 ali več), visoki titri protiteles proti n-DNA, ANF, Sm-jedrski antigen.

Klinične različice VC:

Hematološka kriza - hitro (v 2-3 dneh) znižanje ravni krvnih celic, pogosto z razvojem hemoragičnega sindroma različne resnosti. Obstaja več različic hematoloških kriz: hemolitična, trombocitopenična, pancitopenična.

Klasična lupusna kriza - razvoj krize v akutnem in subakutnem poteku bolezni se pojavi na začetku SLE v primeru nepravočasnega imenovanja ustrezne terapije ali v prvih 2-3 letih v ozadju napredovanja lupusnega nefritisa. Pri kroničnem poteku se ta varianta krize razvije pri 5-7 letih bolezni in kasneje. Praviloma v kliniki vodi hitro napredujoči lupusni nefritis z nefrotskim sindromom.

cerebralna kriza – v V klinični sliki cerebralne krize prevladujejo nevrološki simptomi z znaki hude okvare centralnega in perifernega živčnega sistema.

Trebušna kriza - bolečinski abdominalni sindrom trajne narave, ki se poveča v 1-2 dneh in se ne razlikuje v nobeni specifičnosti. Simptomatsko zdravljenje ne daje učinka.

Zdravljenje glavnih variant VC:

Zdravljenje hematološke krize

1. Supresivna terapija:

¨ klasična pulzna terapija z metilprednizolonom 1000 mg/dan 3 zaporedne dni (do lajšanja krize), po potrebi dodatni pulzi;

¨ peroralni prednizolon v odmerku 60-80 mg / dan 6-10 tednov;

¨ intravenski imunoglobulin (sandoglobulin, normalni humani imunoglobulin), zlasti pri trombocitopenični krizi, po shemi: 500 mg / kg na dan 5 dni, nato 400 mg / kg enkrat na mesec 6-12 mesecev;

¨ transfuzija krvnih celic (prani eritrociti, koncentrat trombocitov), ​​krvni proizvodi (sveže zamrznjena plazma);

¨ antikoagulanti, kot je indicirano.

2. Podporna oskrba: po 6-10 tednih jemanja supresivnega odmerka prednizolona začnite počasi upadati v 6-8 mesecih na vzdrževalni odmerek 10-15 mg / dan.

Terapija klasične lupusne krize

1. Supresivna terapija:

¨ sinhrono intenzivno terapijo(plazmafereza 3-6 postopkov z uvedbo 1000 mg metilprednizolona po vsakem postopku in 1000 mg ciklofosfamida enkrat). Če je neučinkovit, nadaljujte z uvedbo metilprednizolona 250 mg / dan še 2-3 tedne;

¨ peroralni prednizolon v odmerku 60-80 mg / dan 6-12 tednov;

¨ krvni izdelki (albumin, sveže zamrznjena plazma), plazemski nadomestki;

¨ korekcija srčno-žilnih motenj glede na indikacije (diuretiki, kalcijevi antagonisti, zaviralci beta, Zaviralci ACE srčni glikozidi).

2. Podporna oskrba:

¨ po 6-12 tednih jemanja velikega odmerka prednizolona začnite počasi upadati v 10-12 mesecih na vzdrževalni odmerek 10-15 mg / dan;

¨ ciklofosfamid 1000 mg IV enkrat na mesec prvih 6 mesecev, nato 1000 mg IV enkrat na 3 mesece 18-24 mesecev ali mesečno sinhrono intenzivno zdravljenje (plazmafereza + IV kapljanje 1000 mg metilprednizolona + 1000 mg ciklofosfamida 12 mesecev);

¨ če ni učinka, intravenski imunoglobulin (sandoglobulin, normalni humani imunoglobulin) po shemi: 500 mg / kg na dan 5 dni, nato 400 mg / kg enkrat na mesec 6-12 mesecev;

¨ dolgotrajna uporaba antikoagulantov (fenilin, sinkumar, varfarin) in antiagregacijskih sredstev (aspirin, trental, tiklopidin, chimes).

Terapija cerebralne krize

1. Supresivna terapija:

¨ kombinirana pulzna terapija: klasični 3-dnevni pulz metilprednizolona z dodatkom 1000 mg ciklofosfamida 2. dan ali sinhrona intenzivna terapija (plazmafereza 3-6 postopkov z uvedbo 1000 mg metilprednizolona po vsakem posegu in 10 mg ciklofosfamida enkrat ); v primerih razvoja konvulzivnega sindroma in kome je dovoljeno intravensko dajanje 5-10 dni metilprednizolona do skupnega odmerka 10 g in do 2 g ciklofosfamida;

¨ peroralni prednizolon v odmerku 50-60 mg / dan 6-12 tednov;

¨ heparin 20.000 enot/dan ali fraksiparin 0,3-1,0 ml/dan 3-4 tedne;

¨ če je indicirano, lumbalna punkcija in diuretiki;

¨ v odsotnosti učinka intralumbalno dajanje kortikosteroidov ali metotreksata v odmerku 10 mg v kombinaciji z deksametazonom (20 mg) enkrat na teden 2-7 tednov;

¨ glede na indikacije pomirjevala, antikonvulzivi, presnovna zdravila, antipsihotiki.

2. Podporna oskrba:

¨ zmanjšanje supresivnega odmerka prednizolona v 10-12 mesecih na vzdrževalni odmerek 5-10 mg / dan;

¨ ciklofosfamid IV ali IM 200 mg tedensko ali mesečno, 1000 mg IV 12 mesecev, nato 200 mg IV enkrat na mesec ali 1000 mg IV enkrat na 3 mesece 2-5 let, da se doseže trajen učinek;

¨ dolgotrajna uporaba antikoagulantov in antiagregacijskih sredstev;

¨ glede na indikacije, presnovna sredstva, antihipoksanti, antidepresivi, pomirjevala, antikonvulzivi.

Terapija trebušne krize

1. Supresivna terapija:

¨ kombinirana pulzna terapija: klasični 3-dnevni pulz z metilprednizolonom z dodatkom 1000 mg ciklofosfamida 2. dan;

¨ peroralni prednizolon v odmerku 50-60 mg / dan 6-8 tednov;

¨ heparin 10.000-20.000 enot/dan ali fraksiparin 0,3-1,0 ml/dan 3-4 tedne.

2. Podporna oskrba: zmanjšanje supresivnega odmerka prednizolona v 8-10 mesecih na vzdrževalni odmerek 5-10 mg / dan; ciklofosfamid IV 800 mg enkrat na mesec - 6 mesecev, nato 400 mg IV enkrat na mesec 12-18 mesecev; dolgotrajna uporaba antikoagulantov (fenilin, sinkumar, varfarin).

Paroksizmalna nočna hemoglobinurija, znana tudi kot Strübing-Marchiafavejeva bolezen, Marchiafava-Michelijeva bolezen, je redka bolezen, progresivna krvna patologija, ki ogroža življenje bolnika. Je ena od vrst pridobljene hemolitične anemije, ki jo povzročajo kršitve strukture membran eritrocitov. Okvarjene celice so podvržene prezgodnjemu propadanju (hemolizi), ki se pojavi v žilah. Bolezen je genetske narave, vendar se ne šteje za podedovano.

Pogostost pojavljanja je 2 primera na 1 milijon ljudi. Incidenca je 1,3 primera na milijon ljudi med letom. Pojavlja se pretežno pri osebah, starih 25-45 let, odvisnost incidence od spola in rase ni bila ugotovljena. Obstajajo posamezni primeri bolezni pri otrocih in mladostnikih.

Pomembno: povprečna starost odkrivanja bolezni je 35 let.

Vzroki bolezni

Vzroki in dejavniki tveganja za razvoj bolezni niso znani. Ugotovljeno je bilo, da je patologija posledica mutacije gena PIG-A, ki se nahaja v kratkem kraku kromosoma X. Mutageni faktor še ni ugotovljen. V 30% primerov nočne paroksizmalne hemoglobinurije obstaja povezava z drugo krvno boleznijo - aplastično anemijo.

Nastajanje, razvoj in zorenje krvnih celic (hematopoeza) poteka v rdečem kostnem mozgu. Vse specializirane krvne celice nastanejo iz tako imenovanih matičnih, nespecializiranih celic, ki so ohranile sposobnost delitve. Zrele krvne celice, ki nastanejo kot posledica zaporednih delitev in transformacij, vstopijo v krvni obtok.

Mutacija gena PIG-A celo v eni celici vodi do razvoja PNH. Poškodba gena spremeni tudi aktivnost celic v procesih ohranjanja volumna kostnega mozga, se mutantne celice množijo bolj aktivno kot normalne. V hematopoetskem tkivu se precej hitro oblikuje populacija celic, ki proizvajajo okvarjene krvne celice. Hkrati mutantni klon ne spada med maligne formacije in lahko spontano izgine. Najbolj aktivna zamenjava normalnih celic kostnega mozga z mutantnimi se pojavi v procesih okrevanja tkiva kostnega mozga po pomembnih lezijah, ki jih povzroča zlasti aplastična anemija.

Poškodba gena PIG-A povzroči moteno sintezo signalnih proteinov, ki ščitijo telesne celice pred učinki sistema komplementa. Sistem komplementa so specifični plazemski proteini, ki zagotavljajo celotno imunska obramba. Te beljakovine se vežejo na poškodovane rdeče krvne celice in jih stopijo, sproščeni hemoglobin pa se pomeša s krvno plazmo.

Razvrstitev

Na podlagi razpoložljivih podatkov o vzrokih in značilnostih patoloških sprememb ločimo več oblik paroksizmalne nočne hemoglobinurije:

1. Subklinična.
2. klasična.
3. Povezan z motnjami hematopoeze.

Pred subklinično obliko bolezni se pogosto pojavi aplastična anemija. Kliničnih manifestacij patologije ni, vendar se prisotnost majhnega števila okvarjenih krvnih celic odkrije le v laboratorijskih študijah.

Na opombo. Obstaja mnenje, da je PNH bolj zapletena bolezen, katere prva stopnja je aplastična anemija.

Klasična oblika poteka z manifestacijami tipičnih simptomov, v pacientovi krvi so populacije okvarjenih eritrocitov, trombocitov in nekaterih vrst levkocitov. Laboratorijske metodeštudije potrjujejo intravaskularno uničenje patološko spremenjenih celic, motnje hematopoeze niso odkrite.

Po prenesenih boleznih, ki vodijo do insuficience hematopoeze, se razvije tretja oblika patologije. V ozadju lezij kostnega mozga se razvije izrazita klinična slika in intravaskularna liza eritrocitov.

Obstaja alternativna klasifikacija, po kateri razlikujejo:

1. Pravzaprav PNG, idiopatsko.
2. Razvija se kot sočasni sindrom pri drugih patologijah.
3. Razvija se kot posledica hipoplazije kostnega mozga.

Resnost poteka bolezni v različne priložnosti ni vedno v korelaciji s številom okvarjenih eritrocitov. Opisana sta oba primera subkliničnega poteka z vsebnostjo modificiranih celic, ki se približuje 90 %, in izjemno huda primera z zamenjavo 10 % normalne populacije.

Razvoj bolezni

Trenutno je znano, da so lahko v krvi bolnikov s paroksizmalno nočno hemoglobinurijo tri vrste eritrocitov z različno občutljivostjo na uničenje s sistemom komplementa. Poleg normalnih celic v krvnem obtoku krožijo eritrociti, katerih občutljivost je nekajkrat višja od običajne. V krvi bolnikov z diagnozo Marchiafava-Michelijeve bolezni so bile ugotovljene celice, katerih občutljivost za komplement je bila 3-5 in 15-25-krat večja od običajne.

Patološke spremembe prizadenejo tudi druge krvne celice, in sicer trombocite in granulocite. Na vrhuncu bolezni se pri bolnikih odkrije pancitopenija - nezadostna vsebnost krvnih celic različnih vrst.

Resnost manifestacije bolezni je odvisna od razmerja med populacijami zdravih in okvarjenih krvnih celic. Največja vsebnost eritrocitov, preobčutljivih na hemolizo, odvisno od komplementa, je dosežena v 2-3 letih od trenutka mutacije. V tem času se pojavijo prvi značilni simptomi bolezni.

Patologija se običajno razvija postopoma, akutna kriza je redka. Poslabšanja se kažejo v ozadju menstruacije, hudega stresa, akutnega virusne bolezni, kirurgija, zdravljenje z nekaterimi zdravili (zlasti, ki vsebujejo železo). Včasih se bolezen poslabša zaradi uživanja določene hrane ali brez očitnega razloga.

Obstajajo dokazi o manifestacijah bolezni Marchiafava-Micheli zaradi izpostavljenosti.

Pri bolnikih z ugotovljeno paroksizmalno nočno hemoglobinurijo se nenehno pojavlja raztapljanje krvnih celic v različni meri. Obdobja zmernega pretoka so prepredena s hemolitičnimi krizami, množičnim uničenjem rdečih krvnih celic, kar vodi v močno poslabšanje bolnikovega stanja.

Izven krize so bolniki zaskrbljeni zaradi manifestacij zmerne splošne hipoksije, kot so kratka sapa, aritmije, splošna šibkost in poslabšanje prenašanja. telesna aktivnost. Med krizo se kažejo bolečine v trebuhu, lokalizirane predvsem v popku, v spodnjem delu hrbta. Urin postane črn, najtemnejši del je zjutraj. Vzroki za ta pojav še niso dokončno ugotovljeni. Pri PNH se razvije rahla pastoznost obraza, opazna je porumenelost kože in beločnice.

Na opombo! Tipičen simptom bolezni je obarvanje urina. Približno polovica znanih primerov bolezni se ne manifestira.

V obdobjih med krizami lahko bolniki doživijo:

• anemija;
• nagnjenost k trombozi;
• povečanje jeter;
• manifestacije miokardne distrofije;
• nagnjenost k vnetju nalezljivega izvora.

Ko se krvne celice uničijo, se sprostijo snovi, ki povečajo strjevanje krvi, kar povzroči trombozo. Morda so prizadeti tudi nastajanje krvnih strdkov v žilah jeter, ledvic, koronarnih in možganskih žil, kar lahko vodi v smrt. Tromboza, lokalizirana v žilah jeter, vodi do povečanja velikosti organa. Povzročajo kršitve intrahepatičnega krvnega obtoka distrofične spremembe tkanine. Z blokado sistema portalne vene ali ven vranice se razvije splenomegalija. Motnje presnove dušika spremljajo motnje v delovanju gladkih mišic, nekateri bolniki se pritožujejo nad težavami pri požiranju, krči požiralnika, možna je erektilna disfunkcija pri moških.

Pomembno! Trombotični zapleti pri PNH prizadenejo pretežno vene, arterijska tromboza je redka.

Video - Paroksizmalna nočna hemoglobinurija

Mehanizmi za razvoj zapletov PNH

Hemolitična kriza se kaže z naslednjimi simptomi:

• akutna bolečina v trebuhu zaradi večkratne tromboze majhnih mezenteričnih ven;
• povečana zlatenica;
• bolečine v ledvenem delu;
• znižanje krvnega tlaka;
• povišana telesna temperatura;
• obarvanje urina črno ali temno rjavo.

V redkih primerih se razvije "hemolitična ledvica", specifična prehodna oblika ledvične odpovedi, ki jo spremlja akutna anurija. Zaradi oslabljene funkcije izločanja se v krvi kopičijo spojine, ki vsebujejo dušik. organske spojine, ki so končni produkti razgradnje beljakovin, se razvije azotemija. Ko bolnik izstopi iz krize, se vsebnost tvorjenih elementov v krvi postopoma obnovi, zlatenica in manifestacije anemije delno izginejo.

Najpogostejša različica poteka bolezni je kriza, ki se prepleta z obdobji stabilnega zadovoljivega stanja. Pri nekaterih bolnikih so obdobja med krizami zelo kratka, nezadostna za obnovitev krvne sestave. Pri teh bolnikih se razvije vztrajna anemija. Obstaja tudi varianta toka s akutni začetek in pogoste krize. Sčasoma so krize manj pogoste. V posebej hudih primerih je možen usoden izid, ki ga povzroči akutna ledvična odpoved ali tromboza žil, ki hranijo srce ali možgane.

Pomembno! Dnevne zakonitosti v razvoju hemolitičnih kriz niso bile razkrite.

V redkih primerih ima lahko bolezen tudi dolgotrajen umirjen potek, opisani so posamezni primeri okrevanja.

Diagnostika

Na zgodnjih fazah Diagnoza bolezni je težka zaradi manifestacije razpršenih nespecifičnih simptomov. Včasih traja več mesecev opazovanja, da se postavi diagnoza. Klasični simptom - specifično obarvanje urina - se pojavi med krizami in ne pri vseh bolnikih. Razlogi za sum na Marchiafava-Michelijevo bolezen so:

• pomanjkanje železa neznane etiologije;
• tromboza, glavoboli, napadi bolečine v spodnjem delu hrbta in trebuha brez očitnega razloga;
• hemolitična anemija neznanega izvora;
• taljenje krvnih celic, ki ga spremlja pancitopenija;
• hemolitični zapleti, povezani s transfuzijo sveže krvi darovalca.

V procesu diagnoze je pomembno ugotoviti dejstvo kronične intravaskularne razgradnje eritrocitov in prepoznati specifične serološke znake PNH.

V kompleksu študij s sumom na nočno paroksizmalno hemoglobinurijo, poleg splošne analize urin in kri se izvajata:

• določanje vsebnosti hemoglobina in haptoglobina v krvi;
• imunofenotipizacija s pretočno citometrijo za identifikacijo populacij okvarjenih celic;
• serološke preiskave, zlasti Coombsov test.

Obvezno diferencialna diagnoza s hemoglobinurijo in anemijo drugačne etiologije, zlasti avtoimunsko hemolitično anemijo, je treba izključiti. Pogosti simptomi so anemija, zlatenica, povišan bilirubin v krvi. Pri vseh bolnikih niso opazili povečanja jeter ali/in vranice

znaki	Avtoimunski hemolitik anemija	PNG
Coombsov test	+	-
Povečana brezplačna vsebina hemoglobin v krvni plazmi	-	+
Hartmannov test (saharoza)	-	+
Test šunke (kislina)	-	+
Hemosiderin v urinu	-	+
Tromboza	±	+
Hepatomegalija	±	±
Splenomegalija	±	±

Rezultati Hartmanovega in Hemovega testa so specifični za PNH in so najpomembnejša diagnostična značilnost.

Zdravljenje

Lajšanje hemolitične krize se izvaja s ponavljajočimi se transfuzijami eritrocitne mase, večkrat odmrznjene ali predhodno oprane. Menijo, da je za dosego stabilnega rezultata potrebnih vsaj 5 transfuzij, vendar se lahko število transfuzij razlikuje od povprečja in je odvisno od resnosti bolnikovega stanja.

Pozor! Pri takšnih bolnikih je nemogoče transfuzirati kri brez predhodne priprave. Transfuzija krvi darovalca poslabša potek krize.

Za simptomatsko odpravo hemolize se lahko bolnikom predpiše nerobol, vendar so po prekinitvi zdravljenja možni recidivi.

Predpisana so dodatna zdravila folna kislina, železo, hepatoprotektorji. Z razvojem tromboze se uporabljajo neposredno delujoči antikoagulanti in heparin.

V izjemno redkih primerih je bolniku prikazana splenektomija - odstranitev vranice.

Vsi ti ukrepi so podporni, lajšajo bolnikovo stanje, ne odpravljajo pa populacije mutantnih celic.

Napoved bolezni se šteje za neugodno, pričakovana življenjska doba bolnika po odkritju bolezni s stalnim vzdrževalnim zdravljenjem je približno 5 let. Edino učinkovito zdravljenje je presaditev rdečega kostnega mozga, ki nadomesti populacijo mutantnih celic.

Zaradi nejasnosti vzrokov in dejavnikov tveganja za razvoj patologije je preprečevanje kot taka nemogoče.