Fosfolipidni sindrom: uzroci i dijagnoza. Antifosfolipidni sindrom: što je opasno? Može li afs

Hvala

Stranica pruža popratne informacije samo u informativne svrhe. Dijagnozu i liječenje bolesti treba provoditi pod nadzorom stručnjaka. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Potreban je savjet stručnjaka!


Antifosfolipidni sindrom (APS), ili sindrom antifosfolipidnih antitijela (SAPA), klinički je i laboratorijski sindrom čije su glavne manifestacije stvaranje krvnih ugrušaka (tromboza) u venama i arterijama različitih organa i tkiva, kao i patologija trudnoće. Specifične kliničke manifestacije antifosfolipidnog sindroma ovise o žilama čiji su pojedini organ bili začepljeni krvnim ugrušcima. U organu zahvaćenom trombozom mogu se razviti srčani udari, moždani udari, nekroza tkiva, gangrena itd. Nažalost, danas ne postoje jedinstveni standardi za prevenciju i liječenje antifosfolipidnog sindroma zbog činjenice da ne postoji jasno razumijevanje uzroka bolesti, a ne postoje laboratorijski i klinički znakovi omogućujući procjenu rizika od ponavljanja s visokim stupnjem sigurnosti. Zato je trenutačno liječenje antifosfolipidnog sindroma usmjereno na smanjenje aktivnosti sustava zgrušavanja krvi kako bi se smanjio rizik od ponovne tromboze organa i tkiva. Takvo liječenje temelji se na primjeni lijekova iz skupine antikoagulansa (Heparini, Varfarin) i antiagreganata (Aspirin, itd.), Koji omogućuju sprječavanje ponovljene tromboze različitih organa i tkiva u pozadini bolesti. Antikoagulansi i antiagregacijski lijekovi se obično uzimaju doživotno, jer takva terapija samo sprječava trombozu, ali ne liječi bolest, čime se produljuje život i održava njegova kvaliteta na prihvatljivoj razini.

Antifosfolipidni sindrom - što je to?


Antifosfolipidni sindrom (APS) se također naziva Hughesov sindrom ili sindrom antikardiolipinskih antitijela. Ova je bolest prvi put identificirana i opisana 1986. godine u bolesnika sa sistemskim eritematoznim lupusom. Trenutno se antifosfolipidni sindrom klasificira kao trombofilija- skupina bolesti karakteriziranih povećanim stvaranjem krvnih ugrušaka.

Antifosfolipidni sindrom je neupalna autoimuna bolest s osebujnim kompleksom kliničkih i laboratorijskih znakova, koji se temelji na stvaranju protutijela na određene vrste fosfolipida, koji su strukturne komponente membrana trombocita, stanica krvne žile i živčane stanice. Takva antitijela nazivaju se antifosfolipidima i proizvode se sama imunološki sustav, koji pogrešno uzima vlastite strukture tijela kao strane i nastoji ih uništiti. Upravo zato što se patogeneza antifosfolipidnog sindroma temelji na stvaranju protutijela imunološkog sustava na strukture vlastitih stanica tijela, bolest pripada autoimunoj skupini.

Imunološki sustav može proizvoditi protutijela na različite fosfolipide, kao što su fosfatidiletanolamin (PE), fosfatidilkolin (PC), fosfatidilserin (PS), fosfatidilinozitol (PI), kardiolipin (difosfatidilglicerol), fosfatidilkolin, dio fosfatidil-1, membrane trombocita, stanice živčani sustav i krvne žile. Antifosfolipidna protutijela "prepoznaju" fosfolipide protiv kojih su nastala, vežu se za njih, tvoreći velike komplekse na staničnim membranama koji aktiviraju sustav zgrušavanja krvi. Antitijela vezana za stanične membrane djeluju kao svojevrsni iritant za koagulacijski sustav, budući da imitiraju smetnje u vaskularnoj stijenci ili na površini trombocita, što uzrokuje aktivaciju procesa zgrušavanja krvi ili trombocita, jer tijelo nastoji eliminirati kvar u posudi, "zatvorite" ga. Takva aktivacija koagulacijskog sustava ili trombocita dovodi do stvaranja brojnih krvnih ugrušaka u žilama različitih organa i sustava. Daljnje kliničke manifestacije antifosfolipidnog sindroma ovise o žilama čiji su pojedini organ bili začepljeni krvnim ugrušcima.

Antifosfolipidna protutijela u antifosfolipidnom sindromu laboratorijski su znak bolesti i određuju se, tj. laboratorijske metode u krvnom serumu. Neka se antitijela određuju kvalitativno (odnosno utvrđuju samo činjenicu da li su prisutna u krvi ili ne), druga kvantitativno (određuje njihovu koncentraciju u krvi).

Antifosfolipidna protutijela, koja se otkrivaju laboratorijskim pretragama u krvnom serumu, uključuju sljedeće:

  • Lupus antikoagulant. Ovaj laboratorijski pokazatelj je kvantitativan, odnosno određuje se koncentracija lupus antikoagulansa u krvi. Normalno, u zdravih ljudi, lupus antikoagulant može biti prisutan u krvi u koncentraciji od 0,8 - 1,2 c.u. Povećanje pokazatelja iznad 2,0 c.u. je znak antifosfolipidnog sindroma. Sam lupus antikoagulant nije zasebna tvar, već je kombinacija antifosfolipidnih protutijela klase IgG i IgM na različite fosfolipide vaskularnih stanica.
  • Antitijela na kardiolipin (IgA, IgM, IgG). Ovaj pokazatelj je kvantitativan. S antifosfolipidnim sindromom, razina protutijela na kardiolipin u krvnom serumu je veća od 12 U / ml, au normalnom zdrava osoba ova antitijela mogu biti prisutna u koncentraciji manjoj od 12 U/ml.
  • Antitijela na beta-2-glikoprotein (IgA, IgM, IgG). Ovaj pokazatelj je kvantitativan. Kod antifosfolipidnog sindroma razina protutijela na beta-2-glikoprotein raste za više od 10 U/ml, a normalno u zdrave osobe ta protutijela mogu biti prisutna u koncentraciji manjoj od 10 U/ml.
  • Antitijela na različite fosfolipide(kardiolipin, kolesterol, fosfatidilkolin). Ovaj pokazatelj je kvalitativni, a određuje se pomoću Wassermanove reakcije. Ako je Wassermannova reakcija pozitivna u odsutnosti sifilisa, onda je to dijagnostički znak antifosfolipidnog sindroma.
Navedena antifosfolipidna protutijela uzrokuju oštećenje staničnih membrana vaskularne stijenke, uslijed čega se aktivira koagulacijski sustav, stvara se veliki broj krvnih ugrušaka uz pomoć kojih tijelo pokušava "zakrpati" vaskularne defekte. Nadalje, zbog velikog broja krvnih ugrušaka dolazi do tromboze, odnosno začepljenja lumena žila, zbog čega krv kroz njih ne može slobodno cirkulirati. Zbog tromboze dolazi do izgladnjivanja stanica koje ne dobivaju kisik i hranjive tvari, što rezultira smrću staničnih struktura bilo kojeg organa ili tkiva. Upravo odumiranje stanica organa ili tkiva daje karakteristične kliničke manifestacije antifosfolipidnog sindroma, koje mogu biti različite ovisno o tome koji je organ uništen zbog tromboze njegovih žila.

Ipak, unatoč širokom rasponu kliničkih znakova antifosfolipidnog sindroma, liječnici identificiraju vodeće simptome bolesti, koji su uvijek prisutni u bilo kojoj osobi koja pati od ove patologije. Vodeći simptomi antifosfolipidnog sindroma uključuju venski ili arterijske tromboze, patologija trudnoće(pobačaj, uobičajeni pobačaji, abrupcija posteljice, intrauterina smrt fetusa, itd.) i trombocitopenija (nizak broj trombocita u krvi). Sve ostale manifestacije antifosfolipidnog sindroma kombiniraju se u topikalne sindrome (neurološke, hematološke, kožne, kardiovaskularne itd.) ovisno o zahvaćenom organu.

Najčešći su duboka venska tromboza potkoljenice, plućna embolija, moždani udar (tromboza cerebralnih žila) i infarkt miokarda (tromboza žila srčanog mišića). Tromboza vena ekstremiteta očituje se bolom, oteklinom, crvenilom kože, čirevima na koži, kao i gangrenom u području začepljenih žila. Tromboembolija plućna arterija, srčani i moždani udar po život su opasna stanja koja se očituju naglim pogoršanjem stanja.

Osim toga, tromboza se može razviti u svim venama i arterijama, zbog čega osobe koje pate od antifosfolipidnog sindroma često imaju kožne lezije (trofične čireve, osip, sličan osipu, kao i plavo-ljubičastu neujednačenu boju kože) i oštećenje mozga. cirkulacija (pogoršava se pamćenje, pojavljuju se glavobolje, razvija se demencija). Ako žena koja pati od antifosfolipidnog sindroma ima trudnoću, tada je u 90% slučajeva prekinuta zbog tromboze krvnih žila posteljice. S antifosfolipidnim sindromom opažene su sljedeće komplikacije trudnoće: spontani pobačaj, intrauterina smrt fetusa, prijevremena abrupcija placente, prijevremeni porod, HELLP sindrom, preeklampsija i eklampsija.

Postoje dvije glavne vrste antifosfolipidnog sindroma - primarni i sekundarni. Sekundarni antifosfolipidni sindrom uvijek se razvija u pozadini nekih drugih autoimunih (npr. sistemski eritematozni lupus, skleroderma), reumatskih ( reumatoidni artritis itd.), onkološke (maligni tumori bilo koje lokalizacije) ili zarazne bolesti (AIDS, sifilis, hepatitis C itd.), ili nakon uzimanja lijekovi(oralni kontraceptivi, psihotropnih lijekova, izoniazid, itd.). Primarni antifosfolipidni sindrom nastaje u odsutnosti drugih bolesti, a njegovi točni uzroci još nisu utvrđeni. Međutim, pretpostavlja se da u nastanku primarnog antifosfolipidnog sindroma ulogu imaju nasljedna sklonost, teške kronične dugotrajne infekcije (AIDS, hepatitis i dr.) te uzimanje određenih lijekova (fenitoin, hidralazin i dr.).

Sukladno tome, uzrok sekundarnog antifosfolipidnog sindroma je bolest koju osoba ima, što je izazvalo povećanje koncentracije antifosfolipidnih protutijela u krvi, nakon čega slijedi razvoj patologije. A uzroci primarnog antifosfolipidnog sindroma su nepoznati.

Unatoč nedostatku znanja o točnim uzrocima antifosfolipidnog sindroma, liječnici i znanstvenici identificirali su niz čimbenika koji se mogu pripisati predispoziciji za razvoj APS-a. To jest, uvjetno, ovi predisponirajući čimbenici mogu se smatrati uzrocima antifosfolipidnog sindroma.

Trenutno su među predisponirajućim čimbenicima antifosfolipidnog sindroma sljedeće:

  • genetska predispozicija;
  • Bakterijski ili virusne infekcije(stafilokokne i streptokokne infekcije, tuberkuloza, AIDS, infekcija citomegalovirusom, Epstein-Barr virusi, hepatitis B i C, infektivna mononukleoza itd.);
  • Autoimune bolesti (sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroderma, periarteritis nodosa, autoimuna trombocitopenična purpura, itd.);
  • Reumatske bolesti (reumatoidni artritis, itd.);
  • Onkološke bolesti (maligni tumori bilo koje lokalizacije);
  • Neke bolesti središnjeg živčanog sustava;
  • Dugotrajna uporaba određenih lijekova (oralni kontraceptivi, psihotropni lijekovi, interferoni, hidralazin, izoniazid).

Antifosfolipidni sindrom - znakovi (simptomi, klinika)

Razmotrite znakove katastrofalnog APS-a i drugih oblika bolesti odvojeno. Ovaj pristup se čini racionalnim, budući da prema kliničkim manifestacijama različite vrste antifosfolipidni sindrom su isti, a razlike postoje samo kod katastrofalnog APS-a.

Ako tromboza zahvaća male žile, onda to dovodi do blagi poremećaji funkcioniranje organa u kojem se nalaze začepljene vene i arterije. Na primjer, kada su male žile miokarda začepljene, pojedini mali dijelovi srčanog mišića gube sposobnost kontrakcije, što uzrokuje njihovu degeneraciju, ali ne izaziva srčani udar ili druga teška oštećenja. Ali ako tromboza zahvati lumen glavnih debla koronarnih žila, tada će doći do srčanog udara.

S trombozom malih žila, simptomi se pojavljuju polako, ali stupanj disfunkcije zahvaćenog organa stalno napreduje. U ovom slučaju simptomi obično nalikuju nekima kronična bolest na primjer, ciroza jetre, Alzheimerova bolest itd. Ovo je tijek uobičajenih tipova antifosfolipidnog sindroma. Ali s trombozom velikih žila dolazi do oštrog poremećaja u radu organa, što uzrokuje katastrofalni tijek antifosfolipidnog sindroma s višestrukim zatajenjem organa, DIC-om i drugim ozbiljnim životno opasnim stanjima.

Budući da tromboza može utjecati na žile bilo kojeg organa i tkiva, manifestacije antifosfolipidnog sindroma sa strane središnjeg živčanog sustava, kardiovaskularnog sustava, jetre, bubrega, gastrointestinalnog trakta, koža, itd. Tromboza placentnih žila tijekom trudnoće izaziva opstetričku patologiju (pobačaj, prijevremeni porod, abrupcija posteljice itd.). Razmotrite simptome antifosfolipidnog sindroma iz različitih organa.

Prvo, morate to znati tromboza u APS-u može biti venska i arterijska. Kod venske tromboze trombi su lokalizirani u venama, a kod arterijske tromboze u arterijama. karakteristično obilježje antifosfolipidni sindrom su rekurentne tromboze. To jest, ako se liječenje ne provodi, tada će se epizode tromboze raznih organa ponavljati iznova i iznova, sve dok ne dođe do insuficijencije bilo kojeg organa koji je nespojiv sa životom. Također, APS ima još jednu značajku - ako je prva tromboza bila venska, onda su sve sljedeće epizode tromboze također, u pravilu, venske. Sukladno tome, ako je prva tromboza bila arterijska, tada će sve sljedeće također zahvatiti arterije.

Najčešće, APS razvija vensku trombozu različitih organa. U ovom slučaju, najčešće su krvni ugrušci lokalizirani u dubokim venama. donjih ekstremiteta, a nešto rjeđe - u venama bubrega i jetre. Duboka venska tromboza nogu očituje se bolom, oteklinom, crvenilom, gangrenom ili čirom na zahvaćenom ekstremitetu. Trombi iz vena donjih ekstremiteta mogu se odvojiti od stijenki krvnih žila i protokom krvi doći do plućne arterije, izazivajući komplikacije opasne po život - plućnu emboliju, plućnu hipertenziju, krvarenja u plućima. S trombozom donje ili gornje šuplje vene razvija se sindrom odgovarajuće vene. Tromboza nadbubrežne vene dovodi do krvarenja i nekroze tkiva nadbubrežnih žlijezda i razvoja njihove naknadne insuficijencije.

Tromboza vena bubrega i jetre dovodi do razvoja nefrotskog sindroma i Budd-Chiari sindroma. Nefrotski sindrom se očituje prisutnošću proteina u mokraći, edemom i poremećenim metabolizmom lipida i proteina. Budd-Chiarijev sindrom očituje se obliteracijskim flebitisom i tromboflebitisom jetrenih vena, kao i izraženim povećanjem veličine jetre i slezene, ascitesom, koji se vremenom povećava, hepatocelularnom insuficijencijom i ponekad hipokalemijom (niska razina kalija u krvi). ) i hipokolesterolemija (niska razina kolesterola u krvi).

Kod APS-a, tromboza zahvaća ne samo vene, već i arterije. Štoviše, arterijska tromboza se razvija otprilike dvaput češće od venske. Takve arterijske tromboze teže su nizvodno od venskih, jer se očituju srčanim udarima ili hipoksijom mozga ili srca, kao i poremećajima perifernog krvotoka (cirkulacija krvi u koži, udovima). Najčešća je tromboza intracerebralne arterije koja rezultira moždanim udarom, srčanim udarima, hipoksijom i drugim oštećenjima CNS-a. Tromboza arterija ekstremiteta dovodi do gangrene, aseptične nekroze glave bedrene kosti. Relativno rijetko se razvija tromboza velikih arterija - trbušne aorte, ascendentne aorte itd.

Oštećenje živčanog sustava je jedna od najtežih manifestacija antifosfolipidnog sindroma. Uzrokuje tromboza cerebralnih arterija. Manifestira se prolaznim ishemijskim napadima, ishemijski moždani udari, ishemijska encefalopatija, napadaji, migrena, koreja, transverzalni mijelitis, senzorneuralni gubitak sluha i niz drugih neuroloških ili psihijatrijskih simptoma. Ponekad neurološki simptomi kod cerebralne vaskularne tromboze u APS-u nalikuju kliničkoj slici multiple skleroze. U nekim slučajevima cerebralna tromboza uzrokuje privremenu sljepoću ili optičku neuropatiju.

Prolazno ishemijski napadi manifestiraju se gubitkom vida, parestezijom (osjećaj trčanja „goosebumps“, utrnulost), motoričkom slabošću, vrtoglavicom i općom amnezijom. Često prijelazni ishemijski napadi prethode moždanom udaru, a pojavljuju se tjednima ili mjesecima prije njega. Česti ishemijski napadi dovode do razvoja demencije, gubitka pamćenja, slabljenja pažnje i drugih mentalnih poremećaja koji su slični Alzheimerovoj bolesti ili toksičnosti mozga.

Ponavljajući se mikroudari kod APS-a često javljaju bez jasnih i uočljivih simptoma, a mogu se nakon nekog vremena manifestirati konvulzijama i razvojem demencije.

Glavobolje su također jedna od najčešćih manifestacija antifosfolipidnog sindroma u lokalizaciji tromboze u intracerebralnim arterijama. Istodobno, glavobolje mogu imati različit karakter - od migrene do trajne.

Osim toga, varijanta oštećenja CNS-a kod APS-a je Sneddonov sindrom koji se očituje kombinacijom arterijske hipertenzije, livedo reticularis (plavo-ljubičasta mreža na koži) i cerebralne vaskularne tromboze.

Zatajenje srca kod antifosfolipidnog sindroma pojavljuje se širok raspon razne nozologije, uključujući infarkt miokarda, bolest zalistaka, kroničnu ishemijsku kardiomiopatiju, intrakardijalnu trombozu, visoki krvni tlak i plućnu hipertenziju. U rijetkim slučajevima tromboza u APS-u uzrokuje manifestacije slične miksomu (tumor srca). Infarkt miokarda razvija se u približno 5% bolesnika s antifosfolipidnim sindromom, i to u pravilu u muškaraca mlađih od 50 godina. Najčešće kod APS-a dolazi do oštećenja srčanih zalistaka čija težina varira od minimalnih poremećaja (zadebljanje zalistaka, zabacivanje dijela krvi) do defekata (stenoza, insuficijencija srčanih zalistaka).

Iako je kardiovaskularna bolest česta kod APS-a, rijetko dovodi do zatajenja srca i ozbiljnih komplikacija koje zahtijevaju operaciju.

Tromboza bubrežnih žila dovodi do raznih disfunkcija ovo tijelo. Dakle, najčešće se kod APS-a bilježi proteinurija (protein u mokraći), koja nije popraćena nikakvim drugim simptomima. Također, kod APS-a je moguć razvoj zatajenja bubrega s arterijskom hipertenzijom. Poremećaji u radu bubrega kod APS-a su posljedica mikrotromboze glomerularnih žila, što uzrokuje glomerulosklerozu (zamjena bubrežnog tkiva ožiljkom). Mikrotromboza glomerularnih žila bubrega označava se pojmom "renalna trombotička mikroangiopatija".

Tromboza jetrenih žila u APS dovodi do razvoja Budd-Chiari sindroma, infarkta jetre, ascitesa (izljev tekućine u trbušnu šupljinu), povećane aktivnosti AST i ALT u krvi, kao i povećanja veličine jetre zbog njezine hiperplazije i portalne hipertenzije ( visoki krvni tlak u jetrenoj portalnoj veni).

U APS-u u oko 20% slučajeva postoji specifična lezija kože zbog tromboze malih žila i poremećene periferne cirkulacije. Na koži se pojavljuje livedo reticularis (plavoljubičasta vaskularna mreža lokalizirana na potkoljenicama, stopalima, šakama, bedrima i jasno je vidljiva kada je ohlađena), nastaju čirevi, gangrena prstiju na rukama i nogama, kao i višestruka krvarenja u krevet za nokte, koji izgled podsjeća na "iver". Također, ponekad se na koži pojavi osip u obliku preciznih krvarenja, izgledom nalik vaskulitisu.

Također je česta manifestacija antifosfolipidnog sindroma porodnička patologija, koji se javlja u 80% trudnica koje boluju od APS-a. APS u pravilu uzrokuje gubitak trudnoće (pobačaj, pobačaj, prijevremeni porod), intrauterino usporavanje rasta, kao i preeklampsiju, preeklampsiju i eklampsiju.

Relativno rijetke manifestacije APS-a su plućne komplikacije, poput tromboze plućna hipertenzija(visok krvni tlak u plućima), krvarenja u plućima i kapilaritis. Tromboza plućnih vena i arterija može dovesti do "šok" pluća - stanja opasnog po život koje zahtijeva hitnu liječničku pomoć.

Gastrointestinalno krvarenje, infarkt slezene, tromboza mezenteričnih žila crijeva i aseptička nekroza glave bedrene kosti također se rijetko razvijaju uz APS.

Kod APS-a gotovo uvijek postoji trombocitopenija (broj trombocita u krvi je ispod normalnog), u kojoj se broj trombocita kreće od 70 do 100 g / l. Ova trombocitopenija ne zahtijeva liječenje. Otprilike 10% slučajeva APS-a razvije Coombs-pozitivnu hemolitičku anemiju ili Evansov sindrom (kombinacija hemolitička anemija i trombocitopenija).

Simptomi katastrofalnog antifosfolipidnog sindroma

Katastrofalni antifosfolipidni sindrom je vrsta bolesti u kojoj dolazi do brzog smrtonosnog porasta disfunkcije različitih organa zbog ponavljanih čestih epizoda masivne tromboze. Istovremeno se unutar nekoliko dana ili tjedana razvija respiratorni distres sindrom, poremećaji cerebralne i srčane cirkulacije, stupor, dezorijentacija u vremenu i prostoru, bubrežna, srčana, hipofizna ili nadbubrežna insuficijencija, koja, ako se ne liječi, u 60% slučajeva slučajevi dovode do smrti. Obično se katastrofalni antifosfolipidni sindrom razvija kao odgovor na infekciju zarazna bolest ili podvrgnuti operaciji.

Antifosfolipidni sindrom u muškaraca, žena i djece

Antifosfolipidni sindrom može se razviti i kod djece i kod odraslih. Istodobno, ova bolest je rjeđa u djece nego u odraslih, ali je teža. Kod žena se antifosfolipidni sindrom javlja 5 puta češće nego kod muškaraca. Kliničke manifestacije i principi liječenja bolesti isti su u muškaraca, žena i djece.

Antifosfolipidni sindrom i trudnoća

Što uzrokuje APS tijekom trudnoće?

Antifosfolipidni sindrom negativno utječe na tijek trudnoće i porođaja, jer dovodi do tromboze krvnih žila posteljice. Uslijed tromboze placentnih žila javljaju se razne opstetričke komplikacije kao što su intrauterina smrt fetusa, fetoplacentarna insuficijencija, zastoj u rastu fetusa itd. Osim toga, APS tijekom trudnoće, osim opstetričkih komplikacija, može izazvati trombozu u drugim organima - to jest, može se manifestirati simptomima koji su karakteristični za ovu bolest i izvan razdoblja trudnoće. Tromboza drugih organa također negativno utječe na tijek trudnoće, jer je njihov rad poremećen.

Sada je dokazano da antifosfolipidni sindrom može uzrokovati sljedeće opstetričke komplikacije:

  • Neplodnost nepoznatog porijekla;
  • neuspjesi IVF-a;
  • Pobačaji u ranoj i kasnoj trudnoći;
  • Smrznuta trudnoća;
  • Intrauterina smrt fetusa;
  • prijevremeno rođenje;
  • mrtvorođenče;
  • Malformacije fetusa;
  • Odgođeni razvoj fetusa;
  • Gestoza;
  • Eklampsija i preeklampsija;
  • Prijevremena abrupcija placente;
  • Tromboza i tromboembolija.
Komplikacije trudnoće koje se javljaju u pozadini ženskog antifosfolipidnog sindroma bilježe se u približno 80% slučajeva ako se APS ne liječi. APS najčešće dovodi do gubitka trudnoće zbog pobačaja, pobačaja ili prijevremenog poroda. Istodobno, rizik od gubitka trudnoće korelira s razinom antikardiolipinskih protutijela u krvi žene. Odnosno, što je veća koncentracija antikardiolipinskih protutijela, to je veći rizik od gubitka trudnoće.

Nakon početka trudnoće, liječnik odabire jednu od preporučenih taktika na temelju koncentracije antifosfolipidnih protutijela u krvi i prisutnosti tromboze ili komplikacija trudnoće u prošlosti. Općenito, zlatnim standardom za vođenje trudnoće u žena s APS-om smatra se uporaba heparina niske molekularne težine (Clexane, Fraxiparin, Fragmin), kao i aspirina u niskim dozama. Glukokortikoidni hormoni (deksametazon, metipred) se trenutno ne preporučuju za vođenje trudnoće kod APS-a, jer imaju blagi terapeutski učinak, ali značajno povećavaju rizik od komplikacija i za ženu i za fetus. Jedine situacije u kojima je primjena glukokortikoidnih hormona opravdana je prisutnost drugog autoimuna bolest(na primjer, sistemski eritematozni lupus), čija se aktivnost mora stalno potiskivati.

  • Antifosfolipidni sindrom, u kojem žena ima povišene razine antifosfolipidnih antitijela i lupus antikoagulansa u krvi, ali u prošlosti nije bilo tromboza i epizoda ranog gubitka trudnoće (na primjer, spontani pobačaji, pobačaji prije 10-12 tjedana). U tom slučaju, tijekom cijele trudnoće (do poroda), preporuča se uzimati samo Aspirin 75 mg dnevno.
  • Antifosfolipidni sindrom, u kojem žena ima povišene razine antifosfolipidnih antitijela i lupus antikoagulansa u krvi, u prošlosti nije bilo tromboza, ali je bilo epizoda ranog gubitka trudnoće (pobačaji do 10-12 tjedana). U tom slučaju, tijekom cijele trudnoće do poroda, preporuča se uzimanje Aspirina 75 mg na dan, odnosno kombinacije Aspirina 75 mg na dan + niskomolekularni preparati heparina (Clexane, Fraxiparin, Fragmin). Clexane se ubrizgava pod kožu u dozi od 5000 - 7000 IU svakih 12 sati, a Fraxiparine i Fragmin - 0,4 mg jednom dnevno.
  • Antifosfolipidni sindrom, u kojem žena ima povišene razine antifosfolipidnih antitijela i lupus antikoagulansa u krvi, u prošlosti nije bilo tromboza, ali je bilo epizoda pobačaja u ranoj fazi (pobačaji do 10-12 tjedana) ili intrauterinog fetusa smrt, ili prijevremeni porod zbog gestoze ili placentne insuficijencije. U tom slučaju, tijekom cijele trudnoće, do poroda, trebate koristiti male doze Aspirin (75 mg dnevno) + niskomolekularni heparinski pripravci (Clexane, Fraxiparin, Fragmin). Clexane se ubrizgava pod kožu u dozi od 5000-7000 IU svakih 12 sati, a Fraxiparine i Fragmin - u dozi od 7500-10000 IU svakih 12 sati u prvom tromjesečju (do zaključno 12. tjedna), a zatim 10000 IU svakih 8-12 sati tijekom drugog i trećeg trimestra.
  • Antifosfolipidni sindrom, u kojem žena ima povišene razine antifosfolipidnih antitijela i lupus antikoagulansa u krvi, bilo je tromboza i epizoda gubitka trudnoće u bilo kojem trenutku u prošlosti. U tom slučaju, tijekom cijele trudnoće do poroda, treba koristiti niske doze Aspirina (75 mg na dan) + niskomolekularne pripravke heparina (Clexane, Fraxiparin, Fragmin). Clexane se ubrizgava pod kožu u dozi od 5000-7000 IU svakih 12 sati, a Fraxiparine i Fragmin - u dozi od 7500-10000 IU svakih 8-12 sati.
Vodenje trudnoće provodi liječnik koji prati stanje fetusa, uteroplacentarni protok krvi i samu ženu. Ako je potrebno, liječnik prilagođava dozu lijekova ovisno o vrijednosti pokazatelja koagulacije krvi. Ova terapija je obvezna za žene s APS-om tijekom trudnoće. Međutim, osim ovih lijekova, liječnik može dodatno propisati i druge lijekovi koji su u ovom trenutku nužni za svaku pojedinu ženu (npr. preparati željeza, Curantil itd.).

Tako se svim ženama s APS-om koje u trudnoći primaju heparine i Aspirin preporuča davanje profilaktičkog imunoglobulina intravenozno u dozi od 0,4 g po 1 kg tjelesne težine pet dana početkom svakog mjeseca, do poroda. Imunoglobulin sprječava aktivaciju kroničnih i novih infekcija. Također se preporučuje da žene koje primaju heparin tijekom trudnoće uzimaju suplemente kalcija i vitamina D kako bi spriječile razvoj osteoporoze.

Primjena Aspirina se prestaje u 37. tjednu trudnoće, a heparini se daju do početka redovite radna aktivnost ako se porod provodi prirodnim putovima. Ako je zakazan planirani carski rez, tada se Aspirin otkazuje 10 dana unaprijed, a heparin dan prije datuma operacije. Ako su heparini korišteni prije početka poroda, tada se takvim ženama ne smije davati epiduralna anestezija.

Nakon poroda, liječenje provedeno tijekom trudnoće nastavlja se još 1-1,5 mjeseci.Štoviše, nastavljaju s upotrebom aspirina i heparina 6-12 sati nakon poroda. Dodatno, nakon poroda poduzimaju se mjere za sprječavanje tromboze, za što se preporuča što ranije ustati iz kreveta i aktivno se kretati, kao i zavojiti noge elastičnim zavojima ili staviti kompresijske čarape.

Nakon 6 tjedana uzimanja heparina i aspirina nakon poroda daljnje liječenje antifosfolipidni sindrom provodi reumatolog, čija je nadležnost prepoznavanje i liječenje ove bolesti. 6 tjedana nakon poroda reumatolog poništava heparine i Aspirin te propisuje liječenje koje je već neophodno za kasniji život.

U Rusiji, u nekim regijama, raširena je praksa propisivanja Wobenzyma trudnicama s APS-om.

Sindrom antifosfolipidnih protutijela je autoimuni poremećaj u kojem se u krvi osobe stvaraju antitijela protiv čestica vlastitih tjelesnih stanica, fosfolipida. Patologija povećava rizik od tromboze i u 95% slučajeva dovodi do pobačaja.

Potpuna dijagnoza autoimune trombofilije dostupna je samo u specijaliziranom laboratoriju za patologiju hemostaze u Medicinskom centru za žene Taganka. Analiza na antifosfolipidni sindrom uključuje 5 testova i završava se za 24 sata.

Cijena istraživanja o APS sindromu*


Zašto je propisana analiza za APS sindrom?

Antifosfolipidna protutijela napadaju trombocite i stanice vaskularne membrane, što izaziva trombozu - začepljenje vena i arterija krvnim ugrušcima. Manifestacije autoimune trombofilije su višestruke - to su srčani udari, moždani udari, tromboflebitis, koji se mogu razviti u mladoj dobi, kao i teške komplikacije trudnoće: pobačaji, preeklampsija, sindrom usporavanja rasta fetusa, fetoplacentarna insuficijencija, prijevremeni porod.

Analizu na sindrom antifosfolipidnih antitijela potrebno je napraviti kod planiranja trudnoće, 2 ili više slučajeva intrauterine smrti fetusa, prijevremenog poroda do 34 tjedna, prisutnosti reumatskih i autoimunih bolesti, arterijske ili venske tromboze u anamnezi.

Dijagnoza se postavlja na temelju 1 kliničkog (slučajevi tromboze, opstetričkih patologija) i 1 laboratorijskog kriterija - visoka koncentracija, titar antitijela u krvnom testu.

Specijalisti

Kako se testirati na antifosfolipidni sindrom

Za dijagnosticiranje autoimune trombofilije, pregledajte venske krvi. Prije uzimanja krvi, ne preporuča se jesti hranu 4-8 sati - za dobivanje pouzdani rezultati, pa se postupak provodi ujutro:

  • staviti podvez na ruku pacijenta;
  • izvršiti venepunkciju;
  • krv se skuplja u epruvetu i prenosi u ILC Hemostasis Pathology Laboratory na analizu.

Testovi na antifosfolipidni sindrom – koagulogram, lupus antikoagulant, imunoglobulini Ig G na kardiolipin i druge fosfolipide, ponavljaju se nakon 12 tjedana.

Ponovna analiza pokazuje da li je osobi doista potrebno liječenje – uzimanje antikoagulansa, kumarina ili povećanje koncentracije antitijela bio je imunološki odgovor na infekciju, uzimanje određenih lijekova i ne zahtijeva korekciju (sindrom primarnih antifosfolipidnih antitijela).

Video o problemu APS-a tijekom trudnoće

Antifosfolipidni sindrom je jedna od patologija hemostaze i uzroka pobačaja, zastoja u razvoju ili smrti fetusa. Makatsaria A.D. govori o mehanizmu nastanka i razvoja APS sindroma i njegovim manifestacijama, otkriva pojmove "trombotske oluje", "hiperkoagulacije", "hiperhomocisteinemije", objašnjava kada posumnjati na prisutnost trombofilije.

opstetričar-ginekolog, hemostaziolog

Dešifriranje indikatora

Prilikom dijagnosticiranja autoimune trombofilije uzima se u obzir vrijednost 5 markera:

  1. Protutijela na fosfolipidni kardiolipin - kod APS sindroma otkriva se visoki titar Ig A i Ig G, normalno 0-12 U / ml.
  2. Protutijela na b2-glikoprotein, specifični protein krvne plazme koji utječe na procese zgrušavanja krvi.
  3. Referentne vrijednosti svih imunoglobulina - G, M i A, su u rasponu od 0-10 IU / ml.
  4. Lupusni antikoagulant (LA) - ne smije prelaziti 0,8-1,2 U / ml. Antitijela na kardiolipin i VA istodobno se otkrivaju u 70% bolesnika s antifosfolipidnim sindromom.
  5. Protutijela na protrombin, 2. faktor zgrušavanja krvi - normalno se ne otkrivaju.
  6. Aneksin-5 je placentni antikoagulantni protein koji je glavni uzrok tromboze posteljice i intrauterine smrti fetusa. Normalno odsutan.

Gdje uzeti krvni test za APS sindrom

Svi specifični testovi na sindrom antifosfolipidnih antitijela provode se u ekspresnom laboratoriju Ženskog medicinskog centra na Zemlyanoy Valu.

Kriteriji za dijagnozu APS-a razvijeni su od njegovog opisa. Najnoviji međunarodni dijagnostički kriteriji uključuju kliničke i laboratorijske nalaze. Kliničke manifestacije uključuju trombozu žile bilo kojeg kalibra i lokalizacije (venske i/ili arterijske, ili najmanje žile) i opstetričku patologiju.

Klinički kriteriji

Vaskularna tromboza

  • Jedan ili više slučajeva tromboze arterija, vena ili malih žila u
    bilo koji organ.
  • Patologija trudnoće:
    a) jedan ili više slučajeva intrauterine smrti normalnog fetusa (bez patologije) nakon 10 tjedana trudnoće (odsutnost patologije mora se otkriti ultrazvukom ili tijekom izravnog pregleda fetusa), ili
    b) jedan ili više slučajeva prijevremenog porođaja normalnog fetusa prije 34 tjedna zbog teške preeklampsije, ili eklampsije, ili teške placentalne insuficijencije, ili
    c) tri ili više uzastopnih slučajeva spontanog pobačaja prije 10. tjedna (potrebno je isključiti anatomske nedostatke maternice, hormonske poremećaje, kromosomske poremećaje).

Laboratorijski kriteriji

  • Antitijela na kardiolipin (aCL) otkrivena u krvnom serumu u srednjim ili visokim koncentracijama najmanje 2 puta s razmakom od najmanje 12 tjedana (!!!);
  • Antitijeladoβ 2 -glikoprotein-1(anti-β2-GP1) otkriven u krvnom serumu u srednjim ili visokim koncentracijama najmanje 2 puta s razmakom od najmanje 12 tjedana (!!!);
  • Lupus antikoagulant (LA) u dva ili više slučajeva istraživanja s razmakom od najmanje 12 tjedana (!!!).

APS se dijagnosticira postojanjem jednog kliničkog i jednog serološkog kriterija. APS je isključenako se otkriju manje od 12 tjedana ili više od 5 godina antifosfolipidna protutijela BEZ kliničkih manifestacija ili kliničke manifestacije BEZ antitijela.

APS je jedina terapijska bolest čija dijagnoza zahtijeva obveznim laboratorijska potvrda!

Otkrivanje određenih antitijela na fosfolipide može ukazivati ​​na visok ili nizak rizik od naknadne tromboze. Visok rizik od tromboze određen je pozitivnošću na tri tipa antifosfolipidnih protutijela (VA + aCL + anti-β2-GP1). Nizak rizik od tromboze povezan je s izoliranim povremenim otkrivanjem antitijela na srednjim do niskim razinama.

APS se dijeli na primarni i sekundarni, koji se razvio u pozadini ili drugih autoimunih bolesti, sindroma poput lupusa, kao i na pozadini infekcija, tumora, uporabe lijekova i. Međutim, budući da primarni APS može biti opcija za početak SLE, pouzdana dijagnoza može se potvrditi samo tijekom dugotrajnog praćenja bolesnika (≥5 godina od početka bolesti). Sličnost znakova primarnog i sekundarnog APS-a bila je razlog za odluku da se ove dvije opcije ne razdvajaju. Istodobno, u dijagnozi treba navesti popratne bolesti.

Vjerojatni APS. Postoje uvjeti u kojima se naknadno razvijaju "blokada" žile, neurološke manifestacije, trombocitopenija, gubitak fetusa do 10 tjedana trudnoće. Bilo koje od ovih stanja može prethoditi razvoju značajnog APS-a. Do danas je potkrijepljena izolacija vjerojatnog APS-a ili preAPS-a. Ova se dijagnoza može postaviti u bolesnika s visokom ili umjerenom razinom anti-fosfolipidnih protutijela u krvi i jednim od sljedećih: trombocitopenija, valvularna bolest srca (neinfektivna), bolest bubrega, opstetrička patologija i nijedna druga alternativna bolest.

Katastrofalni APS - zaseban i vrlo težak oblik APS-a, koji se može razviti kao dio sekundarnog i primarnog APS-a, karakterizira ga raširena tromboza, koja često dovodi do zatajenja više organa i smrti bolesnika, unatoč liječenju.

Antifosfolipidni sindrom (APS) je autoimuna bolest koju karakterizira stvaranje velikih količina antitijela na fosfolipide - kemijske strukture od kojih se grade dijelovi ćelije.

Antifosfolipidni sindrom javlja se u otprilike 5% trudnica. U 30% slučajeva APS je glavni uzrok pobačaja, najurgentnijeg problema suvremenog porodništva. Ako se ne poštuju određene mjere, APS može dovesti do najštetnijih i po život opasnih komplikacija tijekom trudnoće i nakon poroda.

Uzroci APS-a

Glavni provocirajući čimbenici koji dovode do razvoja APS-a uključuju:

genetska predispozicija;
- bakterijske ili virusne infekcije;
- autoimune bolesti - sistemski eritematozni lupus (SLE), periarteritis nodosa;
- dugotrajna uporaba lijekova hormonske kontracepcije, psihotropni lijekovi);
- onkološke bolesti.

Simptomi antifosfolipidnog sindroma

Kako se manifestira antifosfolipidni sindrom? Kliničke manifestacije bolesti su različite, ali mogu biti potpuno odsutne. Potonje se događa prilično često kada, na pozadini apsolutnog zdravlja, zdrava žena ima spontane pobačaje. A ako se ne pregleda, onda je dijagnozu APS-a prilično teško posumnjati. Glavni uzrok pobačaja kod APS-a je povećanje aktivnosti sustava zgrušavanja krvi. Iz tog razloga dolazi do tromboze krvnih žila posteljice, što neminovno dovodi do prekida trudnoće.

Najbezopasniji simptomi APS-a uključuju pojavu naglašenog vaskularnog uzorka na različitim dijelovima tijela. Najčešće je vaskularni uzorak izražen na nogama, stopalima i bedrima.

U težim slučajevima APS se može manifestirati kao nezacjeljujući ulkus na potkoljenici, gangrena prstiju (zbog kroničnog pogoršanja opskrbe krvlju). Povećano stvaranje tromba u žilama u APS-u može dovesti do plućne embolije (akutnog začepljenja žile trombom), što je smrtonosno!

Manje uobičajeni simptomi APS-a uključuju nagli pad vida, sve do pojave sljepoće (zbog tromboze arterija i vena mrežnice); razvoj kronične zatajenja bubrega, što se može manifestirati kao povećanje krvni tlak te pojava proteina u mokraći.

Sama trudnoća pogoršava manifestacije APS-a, pa ako vam je već dijagnosticiran APS, trebate se javiti opstetričaru-ginekologu i prije planirane trudnoće. U prisustvu gore navedenih simptoma, to treba učiniti odmah!

Pregled za APS

Za potvrdu dijagnoze „Antifosfolipidnog sindroma“ potrebno je uzeti krvnu pretragu iz vene na markere APS- za lupus antikoagulant (LA) i na antitijela na kardiolipin (aCL). Ako se analiza pokazala pozitivnom (tj. ako su pronađeni APS biljezi), treba je ponoviti nakon 8-12 tjedana. A ako se i ponovna analiza pokazala pozitivnom, tada je propisano liječenje.

Da bi se utvrdila težina bolesti, potrebno je propisati opća analiza krv (s APS-om dolazi do smanjenja razine trombocita) i koagulogram (hemostaziogram) - test krvi za hemostazu (sustav zgrušavanja krvi). U prisutnosti APS-a, koagulogram se radi tijekom trudnoće najmanje jednom svaka 2 tjedna. U postporođajnom razdoblju ova se analiza daje trećeg i petog dana nakon poroda.

Ultrazvuk i doplerometrija (proučavanje protoka krvi u sustavu majka-posteljica-fetus) češće se provode u trudnica s APS nego u trudnica bez patologija. Počevši od 20. tjedna, ove studije se provode svaki mjesec kako bi se predvidio i smanjio rizik od razvoja placentne insuficijencije (pogoršanje cirkulacije krvi u posteljici).

CTG (kardiotografija) se također koristi za procjenu stanja fetusa. Ova studija izvodi se bez greške, počevši od 32 tjedna trudnoće. U prisutnosti kronične fetalne hipoksije, placentne insuficijencije (što se često događa kod APS-a), CTG se radi svakodnevno.

Liječenje antifosfolipidnog sindroma

Koji je tretman za APS tijekom trudnoće? Kao što je već spomenuto, ako znate za svoju dijagnozu i bili ste na pregledu, prije planiranja trudnoće trebate se obratiti opstetričaru-ginekologu.

Kako bi se spriječio razvoj poremećaja sustava zgrušavanja krvi, čak i prije trudnoće, glukokortikoidi se propisuju u malim dozama (prednizolon, deksametazon, metipred). Nadalje, kada žena zatrudni, nastavlja uzimati ove lijekove do postporođajnog razdoblja. Samo dva tjedna nakon rođenja, ti se lijekovi postupno ukidaju.

U slučajevima kada se dijagnoza APS-a postavi tijekom trudnoće, taktika liječenja je ista. Liječenje glukokortikoidima je propisano u svakom slučaju ako postoji APS, čak i ako je trudnoća apsolutno normalna!

Budući da dugotrajna primjena glukokortikoida dovodi do slabljenja imunološkog sustava, imunoglobulin se propisuje paralelno u malim dozama.

Ukupno, tijekom trudnoće, imunoglobulin se primjenjuje 3 puta - do 12 tjedana, u 24 tjedna i neposredno prije poroda.

Nužno za korekciju sustava zgrušavanja krvi propisuju se antiagregacijski agensi (Trental, Curantil).

Liječenje se provodi pod kontrolom parametara hemostaziograma. U nekim slučajevima, Heparin i Aspirin se dodatno propisuju u malim dozama.

Uz glavni tretman koristi se plazmafereza (pročišćavanje krvi uklanjanjem plazme). To se radi radi poboljšanja reološka svojstva krvi, za povećanje imuniteta, kao i za povećanje osjetljivosti na primijenjene lijekove. Kod primjene plazmafereze mogu se smanjiti doze glukokortikoida i antitrombocitnih sredstava. To posebno vrijedi za trudnice koje slabo podnose glukokortikoide.

Tijekom porođaja provodi se pažljivo praćenje stanja sustava zgrušavanja krvi. Porod se mora provesti pod kontrolom CTG-a.

Uz pravodobnu dijagnozu, pažljivo praćenje i liječenje, trudnoća i porod su povoljni i završavaju rođenjem zdrave djece. Rizik od komplikacija nakon poroda bit će minimalan.

Ako vam je dijagnosticiran APS, nema potrebe da se uzrujavate i uskraćujete sebi zadovoljstvo biti majka. Čak i ako dođe do pobačaja, ne biste se trebali prilagođavati činjenici da će sljedeći put biti isto. Zahvaljujući mogućnostima moderne medicine, APS danas nije rečenica. Glavno je pridržavati se liječničkih uputa i pripremiti se za dugotrajno liječenje i brojne preglede koji se rade isključivo s ciljem zaštite vas i nerođenog djeteta od iznimno neugodnih komplikacija.

Komplikacije APS-a

Dolje navedene komplikacije javljaju se u 95 od 100 bolesnika s APS-om u nedostatku dinamičkog praćenja i liječenja. To uključuje:
- pobačaj (ponovljeni pobačaji u ranoj fazi trudnoće);
- usporavanje rasta fetusa, fetalna hipoksija (nedostatak kisika);
- abrupcija posteljice;
- razvoj teške preeklampsije (komplikacija trudnoće, popraćena porastom krvnog tlaka, pojavom izraženog edema, proteina u mokraći). Ako se ne liječi, gestoza može dovesti ne samo do smrti fetusa, već i majke;
- plućna embolija .

Prevencija antifosfolipidnog sindroma

Prevencija APS-a uključuje pregled prije planirane trudnoće na markere APS - lupus antikoagulant (LA), antitijela na kardiolipin (aCL).

Savjetovanje opstetričara-ginekologa o APS-u

Pitanje: Da li je moguće koristiti oralne kontraceptive u prisustvu APS-a?
Odgovor: Nema šanse! Uzimanje oralnih kontraceptiva će pogoršati tijek APS-a.

Pitanje: Dovodi li APS do neplodnosti?
Odgovor: Ne.

Pitanje: Ako trudnoća teče normalno, isplati li se uzeti za "reosiguranje" na APS markerima?
Odgovor: Ne, ako je koagulogram normalan.

Pitanje: Koliko dugo uzimati antiagregacijske lijekove tijekom trudnoće s APS-om?
Odgovor: Cijelu trudnoću, bez prekida.

Pitanje: Može li pojava APS-a izazvati pušenje?
Odgovor: Malo vjerojatno, ali ako već imate APS, onda ga pušenje pogoršava.

Pitanje: Koliko dugo ne mogu zatrudnjeti nakon pobačaja zbog APS-a?
Odgovor: Najmanje 6 mjeseci. Za to vrijeme potrebno je u potpunosti pregledati i početi uzimati antitrombotičke lijekove.

Pitanje: Je li istina da trudnice s APS-om ne bi trebale raditi carski rez?
Odgovor: Da i ne. Sama operacija povećava rizik od trombotičkih komplikacija. Ali ako postoje indikacije (insuficijencija posteljice, hipoksija fetusa itd.), Tada je operacija obvezna.

Opstetričar-ginekolog, dr. sc. Christina Frambos.

Kod nekih bolesti, sistemski eritematozni lupus [u 70% slučajeva], sistemska skleroderma, reumatoidni artritis, maligni tumori, kronične infekcije itd.) stvaraju se antitijela koja mogu napadati fosfolipide – komponente staničnih membrana. Pričvršćujući se na stijenke krvnih žila, trombocita, izravno ulazeći u reakcije zgrušavanja krvi, takva protutijela na fosfolipide dovode do razvoja tromboze.

Osim toga, neki znanstvenici vjeruju da je moguć izravan "toksični" učinak ove skupine antitijela na tjelesna tkiva. Kompleks simptoma koji se manifestiraju u ovom slučaju tzv antifosfolipidni sindrom (APS), a 1994. na međunarodnom simpoziju o protutijelima na fosfolipide predloženo je ime APS Hughesov sindrom(Hughes) - dobio je ime po engleskom reumatologu koji ga je prvi opisao i dao najveći doprinos proučavanju ovog problema.

Postoji jako puno protutijela na fosfolipide: protutijela na kardiolipin, lupus antikoagulans, protutijela ovisna o b2-glikoproteinu-1-kofaktoru, protutijela na faktore zgrušavanja krvi, protutijela na tvari koje, naprotiv, ometaju ovaj proces, i mnoga, mnogi drugi. U praksi se najčešće određuju prva dva - protutijela na kardiolipin, lupus antikoagulant.

Kako se manifestira?

Klinička slika antifosfolipidnog sindroma može biti vrlo različita i ovisit će o:

  • veličina zahvaćenih žila (male, srednje, velike);
  • brzina začepljenja žile (sporo zatvaranje njegovog lumena trombom koji je narastao u njemu, ili brzo - odvojenim trombom koji je "migrirao" u ovu žilu iz druge);
  • ih funkcionalna namjena(arterije ili vene);
  • mjesta (mozak, pluća, srce, koža, bubrezi, jetra).

Ako su male žile trombozirane, to dovodi do relativno blage disfunkcije organa. Dakle, kada su male grane koronarnih arterija u srcu začepljene, smanjuje se sposobnost kontrakcije pojedinih dijelova srčanog mišića, dok će zatvaranje lumena glavnog debla koronarne arterije uzrokovati razvoj miokarda. infarkt.

Kod tromboze se simptomi često pojavljuju neprimjetno, postupno, disfunkcija organa se postupno povećava, oponašajući bilo koju kroničnu bolest (ciroza jetre, Alzheimerova bolest). Blokada žile odvojenim trombom, naprotiv, dovest će do razvoja "katastrofalnih poremećaja" funkcija organa. Dakle, plućna embolija se očituje napadima gušenja, boli u prsa, kašalj, u većini slučajeva dovodi do smrti.

Antifosfolipidni sindrom može oponašati razne bolesti, ali na neke simptome vrijedi obratiti posebnu pozornost.

Nerijetko se kod antifosfolipidnog sindroma javljaju livedo reticularis (čipkasta, tanka mreža krvnih žila na površini kože koja postaje bolje vidljiva na hladnoći), kronični čirevi na nogama koji se teško liječe, periferna gangrena (nekroza kože ili čak pojedinačnih prstiju na rukama ili nogama).

U muškaraca, češće nego u žena, manifestacija antifosfolipidnog sindroma može biti infarkt miokarda.

Kod žena je to češće cerebralna cirkulacija(moždani udar, osobito prije 40. godine, glavobolje nalik migreni).

Oštećenje žila jetre može dovesti do povećanja njezine veličine, ascitesa (nakupljanje tekućine u trbušne šupljine), porast koncentracije jetrenih enzima (aspartat i alanin aminotransferaza) u krvi, ako su zahvaćene bubrežne žile, razvija se arterijska hipertenzija(u tom smislu, osobe čiji se tlak, osobito niži, visoki, često mijenjaju tijekom dana, zahtijevaju posebnu pozornost).

S trombozom arterija posteljice može doći do intrauterine smrti fetusa ili prijevremenog rođenja. Upravo s antifosfolipidnim sindromom žene sa sistemskim eritematoznim lupusom ne mogu "spasiti" trudnoću koja često završava pobačajem.

Kako posumnjati?

Na prisutnost antifosfolipidnog sindroma može se posumnjati u sljedećim slučajevima:

  • Ako osoba ima sistemski eritematozni lupus (učestalost antifosfolipidnog sindroma u ovoj bolesti je izrazito visoka).
  • Ako osoba mlađa od 40 godina pokazuje znakove tromboze bilo koje žile.
  • Ako su žile trombozirane, za što to nije baš tipično, na primjer, žile koje opskrbljuju crijeva. Njihova blokada dovodi do "trbušne krastače". Takav šareni naziv za ovu bolest nastao je po analogiji s anginom pektoris - "angina pektoris". “Abdominal toad” karakterizira pojava boli koja pritiska, stiska u trbuhu koja se javlja nakon obilnog obroka. Što je osoba više jela, potrebno je više krvi probavni trakt za probavu hrane. Ako je lumen žila sužen trombom, tada nema dovoljno krvi u trbušnim organima, nedostaje im kisik, u njima se nakupljaju metabolički proizvodi - pojavljuje se bol.
  • Ako je smanjen broj trombocita u krvi i nema hematološke bolesti.
  • Ako je žena imala 2 ili više spontanih pobačaja, a ginekolozi ne mogu točno odrediti njihov uzrok.
  • Ako se infarkt miokarda dogodi kod osobe mlađe od 40 godina.

Liječenje

Prije svega, antifosfolipidni sindrom se liječi samo pod nadzorom reumatologa.

Ako se antifosfolipidni sindrom razvio u pozadini autoimune bolesti (na primjer, sistemski eritematozni lupus), ovu bolest treba liječiti, pokušavajući smanjiti njezinu aktivnost. Ako se to može postići, količina antitijela na fosfolipide u krvnom serumu će se smanjiti. Što je manji njihov sadržaj u krvi, manja je vjerojatnost tromboze. Stoga je vrlo važno da pacijent uzima osnovnu terapiju koju mu je propisao liječnik (glukokortikoidi, citostatici).

Uz vrlo visok titar (količina, koncentracija) antitijela može se postaviti pitanje plazmafereze (pročišćavanja krvi).

Možda će liječnik propisati bilo koje lijekove koji će smanjiti vjerojatnost tromboze djelujući izravno na sustav zgrušavanja krvi. Za njihovo imenovanje potrebne su stroge indikacije: koristi moraju znatno premašiti nuspojave. Kontraindikacije za uzimanje ovih lijekova su trudnoća (može uzrokovati kršenje razvoja živčanog sustava u fetusu) i peptički ulkusi gastrointestinalnog trakta. Trebali biste odvagnuti prednosti i nedostatke ako pacijent ima oštećenje jetre ili bubrega.

Lijekovi protiv malarije (npr. hidroksiklorokin) kombiniraju protuupalni učinak sa sposobnošću inhibiranja agregacije trombocita (skupljanja), što također pomaže u sprječavanju razvoja tromboze.

Žene s antifosfolipidnim sindromom trebaju odgoditi trudnoću dok se laboratorijske vrijednosti ne vrate na normalu. Ako se sindrom razvio nakon začeća, tada biste trebali razmisliti o uvođenju imunoglobulina ili malih doza heparina.

Prognoza će uvelike ovisiti o pravovremenosti započetog liječenja i disciplini bolesnika.

Udio: