Hemolitička kriza nastaje zbog teške hemolize crvenih krvnih stanica. Uočava se kod kongenitalne i stečene hemolitičke anemije, sistemskih bolesti krvi, transfuzije inkompatibilne krvi, djelovanja raznih
hemolitički otrovi, kao i nakon uzimanja niza lijekova (sulfonamidi, kinidin, skupina nitrofurana, amidopirk, rezokhina itd.).
Klinička slika
Razvoj krize počinje pojavom zimice, slabosti, mučnine, povraćanja, grčevitih bolova u trbuhu i donjem dijelu leđa, pojačanog nedostatka zraka, povišene temperature, ikterusa sluznica i kože te tahikardijom.
U teškoj krizi naglo pada arterijski tlak, razvijaju se kolaps i anurija. Često dolazi do povećanja slezene, a ponekad i jetre.
Karakteristike: brzo razvijajuća teška anemija, retikulocitoza (dosegne 20-40%), neutrofilna leukocitoza, povećanje sadržaja neizravnog (slobodnog) bilirubina, često pozitivni Coombsovi testovi (s autoimunom hemolitičkom anemijom), prisutnost urobilina i slobodnog hemoglobina u urin (s intravaskularnom hemolizom).
Diferencijalna dijagnoza se provodi između bolesti koje dovode do razvoja hemolize (kongenitalne i stečene hemolitičke anemije), kao i posttransfuzijske hemolize, hemolize uslijed djelovanja hemolitičkih otrova i nekih lijekovi.
S kongenitalnom hemolitičkom anemijom utvrđuje se povećana slezena, retikulocitoza, mikrosferocitoza, smanjenje osmotske stabilnosti eritrocita i visoka razina neizravnog bilirubina u krvi.
U dijagnozi autoimune hemolitičke anemije važni su podaci iz anamneze (trajanje bolesti, prisutnost slične bolesti u bliskih srodnika), kao i pozitivne reakcije Coombs i indikatori kiselog eritrograma.
Dijagnoza hemolitičke krize uslijed transfuzije nekompatibilne krvi temelji se na podacima iz anamneze, određivanju krvne grupe darivatelja i primatelja, kao i provođenju testa za individualnu kompatibilnost.
Povijest kontakta s otrovnim tvarima ili uzimanja lijekova koji mogu uzrokovati hemolizu, kao i izostanak eritrocitnih protutijela u bolesnika, mikrosferocitoza i smanjenje razine glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, daju razlog za vjerovanje da je hemolitička kriza nastupila. nastao zbog djelovanja hemolitičkih otrova ili toksičnog djelovanja lijekova.

Kompleks hitnih mjera
Terapija antihistaminicima i hormonski lijekovi: u / ubrizgati 10 ml 10% otopine kalcijevog klorida ili kalcijevog glukonata, s / c ubrizgati 1-2 ml 1% otopine difenhidramina, 1 ml 2% otopine promedola i intramuskularno 60-90 mg pre-nizolon.
Uvođenje vazokonstrikcijskih lijekova i srčanih glikozida: intravenski kap po kap 1 ml 0,06% otopine korglakona na 500 ml 5% otopine glukoze ili izotonične otopine natrijevog klorida; s / c ili / u 1-2 ml otopine mezatona.
Za prevenciju akutnog zatajenja bubrega indicirano je intravensko ukapavanje 400-600 ml 4-5% otopine natrijevog bikarbonata, uz razvoj mjera usmjerenih na poboljšanje funkcije bubrega (vidi str. 104).
U slučaju posttransfuzijske hemolize, propisati pararenalnu blokadu i intravenski ubrizgati manitol u količini od 1 g na 1 kg tjelesne težine.
S ponovljenim hemolitičkim krizama koje se javljaju s pretežnom intracelularnom hemolizom, indicirana je splenektomija.
Obim medicinskih mjera u postrojbama i vojnomedicinskim ustanovama
U MPP (vojna ambulanta). Dijagnostičke mjere: kompletna krvna slika, urin.
Terapijske mjere: intravenska primjena kalcijevog klorida ili kalcijevog glukonata; s / c primjena promedola s difenhidraminom i kordiaminom. U slučaju kolapsa, indicirano je uvođenje? .: Ezaton i kofein. Evakuacija bolesnika u omedb i bolnicu kolima hitne pomoći na nosilima, u pratnji liječnika (bolničara).
U staračkom domu ili bolnici. Dijagnostičke mjere: hitna konzultacija terapeuta i kirurga, klinička analiza krvi i urina, ispitivanje slobodnog hemoglobina u mokraći, određivanje izravnog i neizravnog bilirubina u krvi; eritrogram, imunološke reakcije (Coombsovi testovi).
Terapijske mjere: provoditi terapiju usmjerenu na kompenzaciju kardiovaskularna insuficijencija, core glikon, mezaton, norepinefrin; propisati antibiotike širok raspon radnje; injicirati 60-90 mg pre-nizolona intramuskularno; s neučinkovitošću terapije, splenektomija. S razvojem akutnog zatajenja bubrega, provesti kompleks mjera navedenih u odjeljku o liječenju akutnog zatajenja bubrega.

Hemolitička kriza je akutno stanje koje prati razne bolesti krv, transfuzije krvi, izlaganje otrovima ili gutanje ljekovite tvari. Osim toga, opaža se kod dojenčadi u prva tri dana nakon rođenja, kada se crvena krvna zrnca majke uništavaju, a na njihovo mjesto dolaze vlastite stanice djeteta.

Definicija

Hemolitička kriza nastaje kao posljedica opsežne hemolize crvenih krvnih stanica. U prijevodu s latinskog, "hemoliza" znači razgradnju ili uništavanje krvi. U medicini postoji nekoliko varijanti ovog stanja:

1. Intra-aparat, kada su stanice oštećene zbog spajanja AIC-a (kardiopulmonalni premosni aparat) tijekom operacije ili tijekom perfuzije.
2. Unutarstanični ili fiziološki, kada se uništavanje crvenih krvnih stanica događa u slezeni.
3. Intravaskularno - ako krvne stanice umiru u vaskularnom krevetu.
4. Post-hepatitis – tijelo proizvodi antitijela koja inficiraju crvene krvne stanice i uništavaju ih.

Uzroci

Hemolitička kriza - nije neovisna bolest, već sindrom koji se javlja pod utjecajem različitih čimbenika okidača. Tako, na primjer, njegov razvoj može izazvati otrov zmija ili insekata, ali to su prilično kazuistički slučajevi. Najčešći uzroci hemolize su:

• patologija enzimskog sustava (to dovodi do spontanog uništenja stanica zbog njihove nestabilnosti);
• prisutnost autoimune bolesti (kada se tijelo uništava);
• bakterijske infekcije, ako patogen luči hemolizin (na primjer, streptokok);
• kongenitalni defekti hemoglobina;
• reakcija na lijekove;
• nepravilna tehnika transfuzije krvi.

Patogeneza

Nažalost ili na sreću, ljudsko tijelo je naviklo prilično stereotipno reagirati na razne podražaje. U nekim slučajevima to nam omogućuje preživljavanje, ali u većini slučajeva takve drastične mjere nisu potrebne.

Hemolitička kriza počinje činjenicom da je poremećena stabilnost membrane eritrocita. To se može dogoditi na nekoliko načina:

• u obliku kršenja kretanja elektrolita;
• uništavanje membranskih proteina bakterijskim toksinima ili otrovima;
• u obliku točkastih lezija od djelovanja imunoglobulina ("perforacija" eritrocita).

Ako je stabilnost membrane krvnih stanica narušena, tada plazma iz posude počinje aktivno teći u nju. To dovodi do povećanja tlaka i na kraju do pucanja stanice. Druga mogućnost: unutar eritrocita se događaju oksidacijski procesi i nakupljaju se radikali kisika, koji također povećavaju unutarnji tlak. Nakon postizanja kritične vrijednosti, slijedi eksplozija. Kada se to dogodi s jednom stanicom ili čak s desetak, to je neprimjetno za tijelo, a ponekad čak i korisno. Ali ako se milijuni crvenih krvnih stanica istodobno podvrgnu hemolizi, posljedice mogu biti katastrofalne.

Zbog uništavanja crvenih krvnih stanica, količina slobodnog bilirubina, otrovne tvari koja truje ljudsku jetru i bubrege, dramatično raste. Osim toga, razina hemoglobina pada. To jest, respiratorni lanac je poremećen, a tijelo pati od gladovanje kisikom. Sve to uzrokuje karakterističnu kliničku sliku.

Simptomi

Simptomi hemolitičke krize mogu se zamijeniti s trovanjem ili bubrežnom kolikom. Sve počinje zimicama, mučninom i nagonom za povraćanjem. Zatim se pridružuju bolovi u trbuhu i donjem dijelu leđa, temperatura raste, otkucaji srca se ubrzavaju, pojavljuje se jaka zaduha.

U teškim slučajevima moguć je oštar pad tlaka, akutni zatajenja bubrega i kolaps. U produljenim slučajevima dolazi do povećanja jetre i slezene.

Osim toga, zbog oslobađanja velike količine bilirubina, koža i sluznice postaju žuta boja, a boja urina i izmeta mijenja se u intenzivniju (tamno smeđu).

Dijagnostika

Klinika hemolitičke krize sama po sebi trebala bi izazvati tjeskobu kod osobe i potaknuti je da ode liječniku. Pogotovo ako se uoče sljedeći simptomi:

• smanjen ili nikakav urin;
• patološki umor, bljedilo ili žutica;
• promjena boje stolice.

Liječnik mora pažljivo ispitati pacijenta o vremenu pojave simptoma, redoslijedu njihovog pojavljivanja te o tome koje je bolesti pacijent bolovao u prošlosti. Osim toga, propisane su sljedeće laboratorijske pretrage:

• biokemijski test krvi za bilirubin i njegove frakcije;
• klinički test krvi za otkrivanje anemije;
• Coombsov test za otkrivanje antitijela na eritrocite;
• instrumentalni pregled trbušne šupljine;
• koagulogram.

Sve to pomaže razumjeti što se točno događa u ljudskom tijelu i kako možete zaustaviti ovaj proces. Ali ako je stanje pacijenta teško, tada se uz dijagnostičke manipulacije provodi i hitna terapija.

Hitna pomoć

Uklanjanje hemolitičke krize u ozbiljnom stanju bolesnika sastoji se od nekoliko faza.

Prva medicinska pomoć je da se osoba potpuno odmori, ugrije, da se topla slatka voda ili čaj. Ako postoje znakovi kardiovaskularne insuficijencije, pacijentu se propisuje primjena adrenalina, dopamina i udisanje kisika. Na jaka bol u leđa ili trbuh nužno se intravenozno daju analgetici i narkotične tvari. Kada autoimuni uzrok stanju, obvezno je propisivanje velikih doza glukokortikosteroida.

Čim pacijent uđe u bolnicu, okrenite se hitne mjere druga razina:

1. Ako je moguće, eliminira se uzrok hemolize.
2. Provodi se hitna detoksikacija otopinama koje zamjenjuju plazmu. Osim toga, uvođenje tekućine pomaže u održavanju tlaka i izlučivanja urina normalnim.
3. Započinje razmjenska transfuzija.
4. Ako je potrebno, koristite gravitacijsku kirurgiju.

Liječenje

Liječenje hemolitičke krize nije ograničeno na gore navedene stavke. Terapija steroidima traje od mjesec dana do 6 tjedana uz postupno smanjenje doze. Paralelno, imunoglobulini se koriste kako bi se eliminirao autoimuni čimbenik.

Kako bi se smanjio toksični učinak na jetru i bubrege, koriste se lijekovi koji vežu bilirubin. A anemija nastala kao posljedica hemolize zaustavlja se pripravcima željeza ili transfuzijom crvenih krvnih stanica. Kao preventiva propisuju se antibiotici, vitamini i antioksidansi.

NEFROLOGIJA

BUBREŽNE KOLIKE

Bubrežne kolike su bolni napad koji se razvija kada dođe do iznenadne opstrukcije odljeva mokraće iz bubrega. Napad se najčešće javlja kod urolitijaze – tijekom prolaska mokraćnih kamenaca iz bubrega kroz mokraćovod do mokraćnog mjehura. Rjeđe se bubrežna kolika razvija s drugim bolestima (tuberkuloza i tumori mokraćnog sustava, ozljede bubrega, uretera itd.).

Etiologija: Najčešći uzrok bubrežnih kolika je urolitijaza, hidronefroza, nefroptoza, diskinezija gornjih mokraćnih puteva. Rjeđe uzrok bubrežne kolike može biti tumor bubrega ili bubrežne zdjelice, tumor mokraćovoda, tuberkuloza gornjih mokraćnih putova, opstrukcija mokraćovoda ili zdjelice krvnim ugrušcima, policistična bolest.

Patogeneza: Osnova je akutna okluzija gornjih mokraćnih putova s ​​razvojem intrapelvične hipertenzije te poremećajem hemodinamike bubrega i urodinamike gornjih mokraćnih putova. U budućnosti, kako se hipoksija pojačava, razvijaju se urodinamski poremećaji u obliku hipokinezije i hipotenzije.

Kliničke manifestacije:

1. Prisutnost provocirajućeg faktora: trčanje, skakanje, vožnja biciklom, motocikl, hodanje, ali ponekad se napad javlja u mirovanju.

1. Napad obično počinje iznenada. Intenzitet sindroma boli može varirati. Bol se u početku osjeća u lumbalnoj regiji sa strane bolesnog bubrega i širi se duž mokraćovoda u stranu Mjehur i genitalije. Pacijent je uznemiren, juri, zauzima prisilni položaj. Može se javiti pojačan nagon za mokrenjem, rezni bolovi u uretri. Mučnina, povraćanje. Izražena slabost.
2. Možda povećanje tjelesne temperature, zimica, hiperhidroza.
3. U krvnim pretragama: leukocitoza, ubrzani ESR.
4. Trajanje bubrežne kolike je od nekoliko minuta do nekoliko sati. Rjeđe, napad s kratkim prekidima može trajati nekoliko dana.

Diferencijalna dijagnoza: akutna kirurška patologija trbušnih organa (napad kolelitijaza, akutni kolecistopankreatitis, upala slijepog crijeva, crijevna opstrukcija); upalne bolesti zdjelični organi; disecirajuća aneurizma aorte; hernija diska; Pogoršanje kronične bolesti crijeva, divertikulitis.

Pomoć kod bubrežnih kolika:

1. Stavite bolesnika u toplu kupku na temperaturi od 37-39C 0 ili topli jastučić za grijanje na lumbalnu regiju.
2. Spazmolitici i lijekovi protiv bolova: atropin 0,1% - 1,0 ml s / c + analgin 50% - 2,0 ml / m; platifilin 0,2% - 1,0 ml s / c + analgin 50% - 2,0 ml / m; no-shpa 2,0 ml + analgin 50% - 2,0 ml IM; baralgin 5,0 ml/m. Ako nema učinka, Promedol 2% - 1,0 ml ili Morphine 1% - 1,0 ml.
3. Prema indikacijama: vaskularni (kordiamin, kofein, mezaton), antikonvulzivi (Relanium 2-4 ml intravenozno; klorpromazin 2,5% 1-4 intramuskularno).
4. S nerješivim bubrežnim kolikama 4-6 sati, jakim bolnim sindromom, porastom temperature do febrilnih brojeva - konzultacija s urologom.
5. Indikacije za hitno liječenje i ranu konzultaciju s urologom: hernija kamenca, solitarni bubrežni kamenac, mokraćna infekcija s temperaturom, teška opstrukcija uretera, proksimalni položaj velikog kamenca u mokraćovodu, teški simptomi s progresivnim pogoršanjem stanja bolesnika.

AKUTNO BUBREŽNO ZATAŽENOST

Akutno zatajenje bubrega (ARF) - brzo, potencijalno reverzibilno oštećenje funkcije bubrega, koje se razvija u razdoblju od jednog dana do tjedan dana, što dovodi do kršenja izlučivanja produkata metabolizma dušika iz tijela i poremećaja ravnoteže vode, elektrolita i acidobazne ravnoteže. Polovica bolničkih slučajeva AKI je jatrogena, najčešće zbog opsežnih kirurških intervencija.

OPN klasifikacija:

1. Prerenalno akutno zatajenje bubrega: povezano s oštećenjem kortikalne cirkulacije, što uzrokuje pad protoka krvi u bubrezima, nagli pad glomerularne filtracije i oligo-anuriju, funkcija bubrega je očuvana, ali promjene u protoku krvi u bubrežnim arterijama i smanjenje BCC dovode do smanjenja u volumenu krvi koja dolazi kroz bubrege, i, posljedično, na njeno nedovoljno pročišćavanje.

2. OPN bubrega: u 85% slučajeva uzrokovana je ishemijskim i toksičnim oštećenjem bubrega, koje se javlja s teškim oštećenjem bubrežnog parenhima, au 15% slučajeva - drugim uzrocima (upala u bubrežnom parenhima i intersticiju, vaskulitis i tromboza bubrežne žile).

3. Postrenalno akutno zatajenje bubrega: javlja se kada tok mokraće naglo prestane

bubrežne zdjelice na pozadini raznih uzroka (kamenje, tumori, zavoji

ureteri tijekom ginekoloških operacija, retroperitonealna fibroza).

4. Arenal: Razvija se kod pacijenata koji su iz bilo kojeg razloga uklonjeni

jedan ili oba funkcionalna bubrega.

Etiologija:

prerenalni : smanjenje minutnog volumena ( kardiogeni šok, tamponada srca, aritmije); sustavna vazodilatacija; sekvestracija tekućine u tkivima; dehidracija tijela; bolest jetre.

bubrežni: ishemija; egzogene intoksikacije (u slučaju trovanja solima teških metala, otrovnim gljivama, surogatima alkohola); hemoliza (komplikacije transfuzije krvi, malarija); upalne bolesti bubrega; zarazne bolesti (septikemija, leptospiroza, meningokokne infekcije); sindrom pozicijske kompresije (crash - sindrom); oštećenje bubrežnih žila; ozljeda ili uklanjanje jednog bubrega.

postrenalno: ekstrarenalna opstrukcija; intrarenalna opstrukcija; zadržavanje mokraće.

Klasifikacija akutnog zatajenja bubrega prema E.M. Tareevu (1983).

1. Početna faza s prevladavanjem općih pojava karakterističnih za osnovnu bolest (opekline, ozljede, trovanje infekcijom). Tijekom ove faze, koja traje nekoliko sati ili dana, diureza se značajno smanjuje.

2. Oligo – anurijski: klinički znakovi oštećenja bubrega su na prvom mjestu. Diureza se smanjuje na 500-600 ml. U krvi se povećava razina uree, kreatina, kalija, magnezija, sulfata, fosfata, povećava se acidoza.

3. Stadij diureze dijeli se na dva razdoblja:

A) Rano razdoblje diureze: postoji povećanje diureze preko 300 ml in

dan, ali razina uree nastavlja rasti i stanje se ne popravlja.

B) Kasno razdoblje diureze: količina mokraće se povećava na 1500 ml i

razina azotemije postupno se smanjuje. Kraj ovog razdoblja

je normalizacija uree u krvi. Mogućnost razvoja poliurije

uništeni tubuli gube sposobnost reapsorpcije. S neadekvatnim

upravljanje bolesnika razvija dehidraciju, hipokalemija, često infekcije

4. Faza obnovljene diureze (oporavka). Ova faza može potrajati

od 3-6 mjeseci do 2-3 godine. Potpuni oporavak je nemoguć s nepovratnim

oštećenje većine nefrona. U ovom slučaju, smanjenje glomerula

sačuvana je filtraciona i koncentracijska sposobnost bubrega, što zapravo

označava prijelaz na CRF.

Liječenje:

Etiotropno liječenje:

Prerenalno akutno zatajenje bubrega: obnavljanje odgovarajuće opskrbe krvlju bubrežnog tkiva - korekcija dehidracije, hipovolemije i akutne vaskularne insuficijencije. U slučaju gubitka krvi provode se transfuzije krvi, uglavnom plazme.

Bubrežno akutno zatajenje bubrega: liječenje uvelike ovisi o osnovnoj bolesti. Glomerulonefritis ili difuzna bolest vezivnog tkiva kao uzrok akutnog zatajenja bubrega često zahtijeva imenovanje glukokortikoida ili citostatika. Vrlo je važna korekcija hipertenzije, sklerodermijske krize, kasne preeklampsije. Treba odmah prekinuti primjenu lijekova s ​​nefrotoksičnim učinkom. Za liječenje tubularne opstrukcije mokraćne kiseline koristi se intenzivna alkalizirajuća infuzijska terapija, alopurinol.

Postrenalno akutno zatajenje bubrega: U tom stanju potrebno je što prije otkloniti opstrukciju.

Liječenje akutnog zatajenja bubrega po fazama:

Faze početne oligurije (do jednog dana):

1. Anestezija u / m i / u: analgetici, baralgin, neuroleptanalgezija (droperidol, fentanil, tramal, ketonol)

2. Oporavak BCC ovisno o genezi šoka: kristaloidi + glukoza 5%; reopoligljukin, poliglukin, hemodez; plazma, albumin, transfuzije krvi.

3. S hemolizom, prednizolon 60-120 mg IV

4. Kod visokog krvnog tlaka: klonidin intramuskularno, pod jezik ili natrijev nitroprusid 3 μg / kg / min tijekom ne više od 3 dana ili pentamin 5% 0,5 - 1,0 ml intramuskularno, s / c.

5. Normalizacija minutnog volumena srca:

a) s normalnim krvnim tlakom dobutamin (dobutrex) 10-20 mcg/kg/min;

b) s niskim krvnim tlakom dopamin 5-15 mcg/kg/min;

6. U septičkom šoku - antibiotici, osim aminoglikozida;

Stadij trajne oligurije (do 3 dana) - diureza manja od 500 ml / dan:

1. Ograničenje unosa proteina iz hrane na 40 g / dan.
2. Kontrola krvnog tlaka i diureze. Količina tekućine koja se ubrizgava: diureza + 400 ml. Uz proljev, povraćanje - korekcija u skladu s gubitkom tekućine.
3. Stimulacija diureze: manitol IV 50-100 ml 2,5% otopine ili furosemid 60-100 mg IV (minimalna pojedinačna doza 0,5 mg/kg tjelesne težine, optimalna pojedinačna doza 1,0 mg/kg, maksimalna pojedinačna doza 3,0 mg/kg tjelesne težine ) 4-6 injekcija dnevno, maksimalna dnevna doza nije veća od 1000 mg, ili dopamin IV 1-2 mcg/kg/min (ako se postigne učinak, još 24-72 sata od smanjenja doze).
4. Korekcija acidoze: natrijev bikarbonat in/in kap po kap. Proračun infuzije natrijevog bikarbonata provodi se prema formuli: količina ml 4% natrijevog bikarbonata = 0,2 · BE · tjelesna težina bolesnika u kg (BE - nedostatak baze prema analizi acidobazne ravnoteže).
5. Prevencija hiperkalijemije: smjesa glukoza-inzulin (otopina glukoze 40% -100 ml + inzulin 10 IU + otopina kalcijevog glukonata 10% - 10-20 ml IV kap.
6. Prevencija infektivnih komplikacija: cefalosporini III generacije, makrolidi + metronidazol. Zabranjeno je propisivanje nefrotoksičnih antibakterijski lijekovi(aminoglikozidi).
7. Svakodnevno praćenje razine uree, kreatinina, serumskog kalija, ako je potrebno, 2 puta dnevno.

U slučaju neučinkovitosti indicirana je uporaba ekstrarenalnih metoda čišćenja.

Ekstrarenalne metode čišćenja:

Hemodijaliza je metoda popravljanja ravnoteže vode-elektrolita i acidobazne ravnoteže te uklanjanja raznih otrovnih tvari iz organizma, a temelji se na dijalizi i ultrafiltraciji krvi.

Indikacije za hitnu hemodijalizu: hiperkalijemija 6,5 ​​mmol / l ili više; razina uree više od 35 mmol / l; teška acidoza (smanjenje razine standardnog bikarbonata na 8-10 mmol / l plazme ili nedostatak baze prema analizi acido-bazne ravnoteže više od 14-16 mmol / l); pogoršanje kliničko stanje(prijetnja od plućnog edema, cerebralnog edema, mučnine, povraćanja, proljeva itd.).

Kontraindikacije za hemodijalizu: tromboza koronarnih žila, teške vaskularne lezije središnjeg živčanog sustava, akutni stadij tromboembolijske bolesti, nemogućnost primjene heparina.

Peritonealna dijaliza: intrakorporalna dijaliza, koja se sastoji u uvođenju otopine za dijalizu u trbušnu šupljinu na nekoliko sati.

Tijek i prognoza:

Smrt u akutnom zatajenju bubrega najčešće nastaje od uremičke kome, hemodinamskih poremećaja i sepse. Smrtnost bolesnika s oligurijom je 50%, bez oligurije - 26%. Prognoza je određena i težinom osnovne bolesti i kliničkom situacijom. U nekompliciranom tijeku AKI, vjerojatnost potpunog oporavka funkcije bubrega tijekom sljedećih 6 tjedana u bolesnika koji su preživjeli jednu epizodu AKI je 90%.

LUPU KRIZE

Autoimune lupusne krize (VC) - to su akutna ili subakutna stanja koja se razvijaju u kratkom vremenskom razdoblju (od nekoliko dana do 1-2 tjedna) u pozadini maksimalnog stupnja aktivnosti SLE, karakterizirana brzim napredovanjem procesa lupusa s razvojem više organa neuspjeh uz prijetnju smrću, što zahtijeva hitnu intenzivnu njegu.

Opće kliničke i laboratorijske manifestacije :

Povišena temperatura (iznad 38˚C) s zimicama, astenični sindrom, gubitak težine do 10-12 kg unutar 2-3 tjedna, teška reakcija retikuloendotelnog sustava (limfadenopatija, povećana jetra i slezena), lezije kože i sluznice, poliserozitis, povećanje ESR-a do 60-70 mm/sat, hipergamaglobulinemija (više od 25%), LE stanice (5:1000 ili više), visoki titri antitijela na n-DNA, ANF, Sm-nuklearni antigen.

Kliničke varijante VC:

Hematološka kriza - brzo (unutar 2-3 dana) smanjenje razine krvnih stanica, često s razvojem hemoragičnog sindroma različite težine. Postoji nekoliko varijanti hematoloških kriza: hemolitička, trombocitopenična, pancitopenična.

Klasična kriza lupusa - razvoj krize u akutnom i subakutnom tijeku bolesti javlja se na početku SLE u slučaju nepravodobnog imenovanja adekvatne terapije ili tijekom prve 2-3 godine na pozadini progresije lupus nefritisa. U kroničnom tijeku, ova varijanta krize razvija se na 5-7 godina bolesti i kasnije. U pravilu je u klinici vodeći brzoprogresivni lupusni nefritis s nefrotskim sindromom.

cerebralna kriza – u Kliničkom slikom cerebralne krize dominiraju neurološki simptomi sa znakovima teškog oštećenja središnjeg i perifernog živčanog sustava.

Abdominalna kriza - abdominalni sindrom boli trajne prirode, koji se povećava unutar 1-2 dana i ne razlikuje se ni po jednoj specifičnosti. Simptomatska terapija ne daje učinak.

Liječenje glavnih varijanti VC:

Terapija hematološke krize

1. Supresivna terapija:

¨ klasična pulsna terapija metilprednizolonom 1000 mg/dan tijekom 3 uzastopna dana (do ublažavanja krize), dodatni impulsi po potrebi;

¨ oralni prednizolon u dozi od 60-80 mg / dan tijekom 6-10 tjedana;

¨ intravenski imunoglobulin (sandoglobulin, normalni ljudski imunoglobulin), osobito u trombocitopenijskoj krizi, prema shemi: 500 mg / kg dnevno tijekom 5 dana, zatim 400 mg / kg jednom mjesečno tijekom 6-12 mjeseci;

¨ transfuzija krvnih stanica (isprani eritrociti, koncentrat trombocita), krvni proizvodi (svježe smrznuta plazma);

¨ antikoagulansi prema indikacijama.

2. Potporna njega: nakon 6-10 tjedana uzimanja supresivne doze prednizolona, ​​započeti polagani pad tijekom 6-8 mjeseci do doze održavanja od 10-15 mg / dan.

Terapija klasične lupusne krize

1. Supresivna terapija:

¨ sinkroni intenzivnu terapiju(plazmafereza 3-6 postupaka s uvođenjem 1000 mg metilprednizolona nakon svakog postupka i 1000 mg ciklofosfamida jednom). Ako je neučinkovit, nastavite s uvođenjem metilprednizolona 250 mg / dan još 2-3 tjedna;

¨ oralni prednizolon u dozi od 60-80 mg / dan tijekom 6-12 tjedana;

¨ krvni proizvodi (albumin, svježe smrznuta plazma), zamjene za plazmu;

¨ korekcija kardiovaskularnih poremećaja prema indikacijama (diuretici, antagonisti kalcija, beta-blokatori, ACE inhibitori, srčani glikozidi).

2. Potporna njega:

¨ nakon 6-12 tjedana uzimanja velike doze prednizolona, ​​započnite polagano smanjenje tijekom 10-12 mjeseci do doze održavanja od 10-15 mg / dan;

¨ ciklofosfamid 1000 mg IV jednom mjesečno prvih 6 mjeseci, zatim 1000 mg IV jednom svaka 3 mjeseca tijekom 18-24 mjeseca ili mjesečna sinkrona intenzivna terapija (plazmafereza + IV kap 1000 mg metilprednizolona + 1000 mg ciklofosfamida 12 mjeseci);

¨ ako nema učinka, intravenski imunoglobulin (sandoglobulin, normalni ljudski imunoglobulin) prema shemi: 500 mg / kg dnevno tijekom 5 dana, zatim 400 mg / kg jednom mjesečno tijekom 6-12 mjeseci;

¨ dugotrajna primjena antikoagulansa (fenilin, sinkumar, varfarin) i antiagregacijskih sredstava (aspirin, trental, tiklopidin, chimes).

Terapija cerebralne krize

1. Supresivna terapija:

¨ kombinirana pulsna terapija: klasični 3-dnevni puls metilprednizolona s dodatkom 1000 mg ciklofosfamida 2. dan ili sinkrona intenzivna terapija (plazmafereza 3-6 postupaka uz uvođenje 1000 mg metilprednizolona nakon svakog zahvata i 100 mg ciklofosfamida jednom ); u slučajevima razvoja konvulzivnog sindroma i kome, dopuštena je intravenska primjena tijekom 5-10 dana metilprednizolona do ukupne doze od 10 g i do 2 g ciklofosfamida;

¨ oralni prednizolon u dozi od 50-60 mg / dan tijekom 6-12 tjedana;

¨ heparin 20 000 jedinica/dan ili fraksiparin 0,3-1,0 ml/dan tijekom 3-4 tjedna;

¨ ako je indicirano, lumbalna punkcija i diuretici;

¨ u nedostatku učinka, intralumbalna primjena kortikosteroida ili metotreksata u dozi od 10 mg u kombinaciji s deksametazonom (20 mg) jednom tjedno tijekom 2-7 tjedana;

¨ prema indikacijama sedativi, antikonvulzivi, metabolički lijekovi, antipsihotici.

2. Potporna njega:

¨ smanjenje supresivne doze prednizolona unutar 10-12 mjeseci na dozu održavanja od 5-10 mg / dan;

¨ ciklofosfamid IV ili IM 200 mg tjedno ili mjesečno, 1000 mg IV tijekom 12 mjeseci, zatim 200 mg IV jednom mjesečno ili 1000 mg IV jednom svaka 3 mjeseca tijekom 2-5 godina za postizanje trajnog učinka;

¨ dugotrajna uporaba antikoagulansa i antitrombocitnih sredstava;

¨ prema indikacijama, metabolička sredstva, antihipoksansi, antidepresivi, sedativi, antikonvulzivi.

Terapija trbušne krize

1. Supresivna terapija:

¨ kombinirana pulsna terapija: klasični 3-dnevni puls metilprednizolonom uz dodatak 1000 mg ciklofosfamida 2. dan;

¨ oralni prednizolon u dozi od 50-60 mg / dan tijekom 6-8 tjedana;

¨ heparin 10 000-20 000 jedinica/dan ili fraksiparin 0,3-1,0 ml/dan tijekom 3-4 tjedna.

2. Potporna njega: smanjenje supresivne doze prednizolona unutar 8-10 mjeseci na dozu održavanja od 5-10 mg / dan; ciklofosfamid IV 800 mg jednom mjesečno - 6 mjeseci, zatim 400 mg IV jednom mjesečno tijekom 12-18 mjeseci; dugotrajna primjena antikoagulansa (fenilin, sinkumar, varfarin).

Paroksizmalna noćna hemoglobinurija, poznata i kao Strübing-Marchiafaveova bolest, Marchiafava-Michelijeva bolest, rijetka je bolest, progresivna krvna patologija koja prijeti životu bolesnika. To je jedna od vrsta stečene hemolitičke anemije, uzrokovane kršenjem strukture membrane eritrocita. Defektne stanice su podložne prijevremenom propadanju (hemolizi) koja se javlja unutar žila. Bolest je genetske prirode, ali se ne smatra nasljednom.

Učestalost pojave je 2 slučaja na 1 milijun ljudi. Incidencija je 1,3 slučaja na milijun ljudi tijekom godine. Pretežno se manifestira u osoba u dobi od 25-45 godina, ovisnost incidencije o spolu i rasi nije identificirana. Postoje izolirani slučajevi bolesti u djece i adolescenata.

Važno: prosječna dob otkrivanja bolesti je 35 godina.

Uzroci bolesti

Uzroci i čimbenici rizika za razvoj bolesti nisu poznati. Utvrđeno je da je patologija uzrokovana mutacijom gena PIG-A koji se nalazi u kratkom kraku X kromosoma. Mutageni faktor još nije identificiran. U 30% slučajeva noćne paroksizmalne hemoglobinurije postoji povezanost s drugom bolešću krvi – aplastičnom anemijom.

Stvaranje, razvoj i sazrijevanje krvnih stanica (hematopoeza) odvija se u crvenoj koštanoj srži. Sve specijalizirane krvne stanice nastaju od takozvanih matičnih, nespecijaliziranih, stanica koje su zadržale sposobnost dijeljenja. Nastale kao rezultat uzastopnih podjela i transformacija, zrele krvne stanice ulaze u krvotok.

Mutacija gena PIG-A čak iu jednoj stanici dovodi do razvoja PNH. Oštećenje gena također mijenja aktivnost stanica u procesima održavanja volumena koštana srž, mutantne stanice se množe aktivnije od normalnih. U hematopoetskom tkivu prilično se brzo formira populacija stanica koje proizvode defektne krvne stanice. Istodobno, mutantni klon ne pripada malignim formacijama i može spontano nestati. Najaktivnija zamjena normalnih stanica koštane srži mutantnim se događa u procesima oporavka tkiva koštane srži nakon značajnih lezija uzrokovanih, posebice, aplastičnom anemijom.

Oštećenje gena PIG-A dovodi do poremećene sinteze signalnih proteina koji štite tjelesne stanice od djelovanja sustava komplementa. Sustav komplementa su specifični proteini plazme koji osiguravaju sveukupno imunološka obrana. Ti se proteini vežu za oštećene crvene krvne stanice i tope ih, a oslobođeni hemoglobin se miješa s krvnom plazmom.

Klasifikacija

Na temelju dostupnih podataka o uzrocima i karakteristikama patoloških promjena razlikuje se nekoliko oblika paroksizmalne noćne hemoglobinurije:

1. Subklinički.
2. Klasični.
3. Povezan s poremećajima hematopoeze.

Subkliničkom obliku bolesti često prethodi aplastična anemija. Nema kliničkih manifestacija patologije, međutim, prisutnost malog broja neispravnih krvnih stanica otkriva se samo u laboratorijskim studijama.

Na napomenu. Postoji mišljenje da je PNH složenija bolest, čija je prva faza aplastična anemija.

Klasični oblik nastavlja s manifestacijama tipičnih simptoma, u krvi bolesnika postoje populacije defektnih eritrocita, trombocita i nekih vrsta leukocita. Laboratorijske metode studije potvrđuju intravaskularno uništavanje patološki promijenjenih stanica, poremećaji hematopoeze nisu otkriveni.

Nakon prenesenih bolesti, koje dovode do insuficijencije hematopoeze, razvija se treći oblik patologije. Na pozadini lezija koštane srži razvija se izražena klinička slika i intravaskularna liza eritrocita.

Postoji alternativna klasifikacija, prema kojoj razlikuju:

1. Zapravo PNG, idiopatski.
2. Razvija se kao popratni sindrom u drugim patologijama.
3. Razvija se kao posljedica hipoplazije koštane srži.

Ozbiljnost tijeka bolesti u različitim prilikama nije uvijek u korelaciji s brojem defektnih eritrocita. Opisana su oba slučaja subkliničkog tijeka sa sadržajem modificiranih stanica koji se približava 90%, te izrazito teški slučajevi, sa zamjenom od 10% normalne populacije.

Razvoj bolesti

Trenutno je poznato da u krvi bolesnika s paroksizmalnom noćnom hemoglobinurijom u krvi mogu biti prisutne tri vrste eritrocita različite osjetljivosti na uništavanje sustavom komplementa. Osim normalnih stanica, krvotokom kruže eritrociti čija je osjetljivost nekoliko puta veća od normalne. U krvi bolesnika s dijagnozom Marchiafava-Michelijeve bolesti pronađene su stanice čija je osjetljivost na komplement bila 3-5 i 15-25 puta veća od normalne.

Patološke promjene utječu i na druge krvne stanice, odnosno trombocite i granulocite. Na vrhuncu bolesti u bolesnika se otkriva pancitopenija - nedovoljan sadržaj krvnih stanica različitih vrsta.

Ozbiljnost manifestacije bolesti ovisi o omjeru populacija zdravih i defektnih krvnih stanica. Maksimalni sadržaj eritrocita preosjetljivih na hemolizu ovisnu o komplementu postiže se unutar 2-3 godine od trenutka mutacije. U to vrijeme pojavljuju se prvi tipični simptomi bolesti.

Patologija se obično razvija postupno, akutna kriza je rijetka. Egzacerbacije se očituju u pozadini menstruacije, teškog stresa, akutnog virusne bolesti, kirurški zahvat, liječenje određenim lijekovima (osobito onima koji sadrže željezo). Ponekad se bolest pogoršava upotrebom određene hrane ili bez vidljivog razloga.

Postoje dokazi o manifestacijama Marchiafava-Michelijeve bolesti zbog izloženosti.

Otapanje krvnih stanica u različitom stupnju u bolesnika s utvrđenom paroksizmalnom noćnom hemoglobinurijom događa se stalno. Razdoblja umjerenog protoka isprepletena su hemolitičkim krizama, masivnim uništavanjem crvenih krvnih stanica, što dovodi do oštrog pogoršanja stanja pacijenta.

Izvan krize, pacijenti su zabrinuti zbog manifestacija umjerene opće hipoksije, kao što su otežano disanje, aritmije, opća slabost i pogoršanje tolerancije. tjelesna aktivnost. Tijekom krize očituju se bolovi u trbuhu, lokalizirani uglavnom u pupku, u donjem dijelu leđa. Urin postaje crn, najtamniji dio je ujutro. Razlozi ovog fenomena još uvijek nisu definitivno utvrđeni. Kod PNH-a se razvija lagana pastoznost lica, primjetna je žutost kože i bjeloočnice.

Napomenu! Tipičan simptom bolesti je bojenje urina. Otprilike polovica poznatih slučajeva bolesti se ne manifestira.

U razdobljima između kriza, pacijenti mogu doživjeti:

• anemija;
• sklonost trombozi;
• povećanje jetre;
• manifestacije distrofije miokarda;
• sklonost upalama infektivnog porijekla.

Kada se krvne stanice unište, oslobađaju se tvari koje povećavaju zgrušavanje, što uzrokuje trombozu. Moguće je stvaranje krvnih ugrušaka u žilama jetre, zahvaćeni su i bubrezi, koronarne i cerebralne žile, što može dovesti do smrti. Tromboza lokalizirana u žilama jetre dovodi do povećanja veličine organa. Kršenje intrahepatičnog krvotoka podrazumijeva distrofične promjene tkanine. Uz začepljenje sustava portalne vene ili vena slezene razvija se splenomegalija. Poremećaji metabolizma dušika popraćeni su poremećajima glatkih mišića, neki pacijenti se žale na poteškoće pri gutanju, grčeve jednjaka, moguća je erektilna disfunkcija kod muškaraca.

Važno! Trombotske komplikacije u PNH-u pretežno zahvaćaju vene, arterijska tromboza je rijetka.

Video - Paroksizmalna noćna hemoglobinurija

Mehanizmi razvoja komplikacija PNH-a

Hemolitička kriza se očituje sljedećim simptomima:

• akutna bol u trbuhu uzrokovana višestrukom trombozom malih mezenteričnih vena;
• povećana žutica;
• bol u lumbalnoj regiji;
• snižavanje krvnog tlaka;
• povećana tjelesna temperatura;
• bojenje urina u crno ili tamno smeđe.

U rijetkim slučajevima nastaje "hemolitički bubreg", specifičan prolazni oblik zatajenja bubrega, praćen akutnom anurijom. Kao posljedica poremećene funkcije izlučivanja, u krvi se nakupljaju spojevi koji sadrže dušik. organski spojevi, koji su krajnji produkti razgradnje proteina, razvija se azotemija. Nakon što bolesnik izađe iz krize, sadržaj formiranih elemenata u krvi se postupno obnavlja, žutica i manifestacije anemije djelomično nestaju.

Najčešća varijanta tijeka bolesti je kriza, isprepletena razdobljima stabilnog zadovoljavajućeg stanja. U nekih bolesnika razdoblja između kriza su vrlo kratka, nedostatna za obnavljanje sastava krvi. Ovi pacijenti razvijaju trajnu anemiju. Postoji i varijanta toka s akutni početak i česte krize. S vremenom krize postaju sve rjeđe. U posebno teškim slučajevima moguća je smrt, što je uzrokovano akutnim zatajenjem bubrega ili trombozom krvnih žila koje hrane srce ili mozak.

Važno! Dnevne zakonitosti u razvoju hemolitičkih kriza nisu otkrivene.

U rijetkim slučajevima bolest može imati i dugotrajan miran tijek, opisani su izolirani slučajevi oporavka.

Dijagnostika

Na rani stadiji Dijagnoza bolesti je teška zbog manifestacije raštrkanih nespecifičnih simptoma. Ponekad je potrebno nekoliko mjeseci promatranja za postavljanje dijagnoze. Klasični simptom - specifično bojenje urina - pojavljuje se tijekom kriza, a ne u svih bolesnika. Razlozi za sumnju na Marchiafava-Michelijevu bolest su:

• nedostatak željeza nepoznate etiologije;
• tromboza, glavobolja, napadi boli u donjem dijelu leđa i trbuhu bez vidljivog razloga;
• hemolitička anemija nepoznatog podrijetla;
• otapanje krvnih stanica, popraćeno pancitopenijom;
• hemolitičke komplikacije povezane s transfuzijom svježe krvi darivatelja.

U procesu dijagnoze važno je utvrditi činjenicu kronične intravaskularne razgradnje eritrocita i identificirati specifične serološke znakove PNH.

U kompleksu studija sa sumnjom na noćnu paroksizmalnu hemoglobinuriju, pored opće analize urin i krv se provode:

• određivanje sadržaja hemoglobina i haptoglobina u krvi;
• imunofenotipizacija protočnom citometrijom za identifikaciju populacija defektnih stanica;
• serološke pretrage, posebice Coombsov test.

Potreban diferencijalna dijagnoza s hemoglobinurijom i anemijom različite etiologije, posebno treba isključiti autoimunu hemolitičku anemiju. Uobičajeni simptomi su anemija, žutica, povišen bilirubin u krvi. Povećanje jetre i/ili slezene nije uočeno u svih bolesnika

znakovi	Autoimuni hemolitik anemija	PNG
Coombsov test	+	-
Povećani besplatni sadržaj hemoglobina u krvnoj plazmi	-	+
Hartmannov test (saharoza)	-	+
Test šunke (kiselina)	-	+
Hemosiderin u urinu	-	+
Tromboza	±	+
Hepatomegalija	±	±
Splenomegalija	±	±

Rezultati Hartman i Hem testa specifični su za PNH i najvažnije su dijagnostičke značajke.

Liječenje

Ublažavanje hemolitičke krize provodi se ponovljenim transfuzijama eritrocitne mase, više puta odmrznute ili prethodno isprane. Smatra se da je za postizanje stabilnog rezultata potrebno najmanje 5 transfuzija, međutim, broj transfuzija može se razlikovati od prosjeka i određen je težinom stanja pacijenta.

Pažnja! Kod takvih bolesnika nemoguće je izvršiti transfuziju krvi bez prethodne pripreme. Transfuzija krvi darivatelja pogoršava tijek krize.

Za simptomatsko uklanjanje hemolize, pacijentima se može propisati nerobol, ali nakon prestanka uzimanja lijeka mogući su recidivi.

Propisuju se dodatni lijekovi folna kiselina, željezo, hepatoprotektori. S razvojem tromboze koriste se antikoagulansi izravnog djelovanja i heparin.

U iznimno rijetkim slučajevima, pacijentu je prikazana splenektomija - uklanjanje slezene.

Sve ove mjere su potporne, olakšavaju stanje bolesnika, ali ne eliminiraju populaciju mutantnih stanica.

Prognoza bolesti smatra se nepovoljnom, životni vijek bolesnika nakon otkrivanja bolesti uz stalnu terapiju održavanja je približno 5 godina. Jedini učinkovit tretman je transplantacija crvene koštane srži, koja zamjenjuje populaciju mutantnih stanica.

Zbog nejasnoće uzroka i čimbenika rizika za razvoj patologije, prevencija kao takva je nemoguća.