Povećanje tlaka u plućnom kapilarnom sustavu (plućna hipertenzija, hipertenzija) najčešće je sekundarna bolest koja nije izravno povezana s vaskularnim oštećenjem. Primarni uvjeti nisu dobro shvaćeni, ali je dokazana uloga vazokonstriktornog mehanizma, zadebljanja arterijske stijenke, fibroze (zadebljanja tkiva).

U skladu s ICD-10 (Međunarodna klasifikacija bolesti), samo je primarni oblik patologije kodiran kao I27.0. Svi sekundarni znakovi dodaju se kao komplikacije temeljne kronične bolesti.

Neke značajke opskrbe pluća krvlju

Pluća imaju dvostruku opskrbu krvlju: sustav arteriola, kapilara i venula uključen je u izmjenu plinova. A samo tkivo dobiva prehranu iz bronhijalnih arterija.

Plućna arterija je podijeljena na desno i lijevo deblo, zatim na grane i lobarne žile velikog, srednjeg i malog kalibra. Najmanje arteriole (dio kapilarna mreža) imaju promjer 6-7 puta veći nego u sustavnoj cirkulaciji. Njihovi snažni mišići u stanju su suziti, potpuno zatvoriti ili proširiti arterijski krevet.

Sa sužavanjem se povećava otpor protoku krvi i povećava se unutarnji tlak u žilama, širenje smanjuje tlak, smanjuje otpornu silu. Pojava plućne hipertenzije ovisi o ovom mehanizmu. Ukupna mreža plućnih kapilara pokriva površinu od 140 m2.

Vene plućne cirkulacije su šire i kraće nego u perifernoj cirkulaciji. Ali također imaju jak mišićni sloj, u stanju su utjecati na pumpanje krvi prema lijevom atriju.

Kako se regulira tlak u plućnim žilama?

Vrijednost arterijskog tlaka u plućnim žilama regulira se:

• presorski receptori u vaskularnoj stijenci;
• grane vagusnog živca;
• simpatički živac.

Ekstenzivne receptorske zone nalaze se u velikim i srednjim arterijama, na mjestima grananja, u venama. Spazam arterija dovodi do poremećene zasićenosti krvi kisikom. A hipoksija tkiva pridonosi oslobađanju u krv tvari koje povećavaju tonus i uzrokuju plućnu hipertenziju.

Iritacija vlakana vagusnog živca povećava protok krvi kroz plućno tkivo. Simpatički živac, naprotiv, uzrokuje vazokonstriktorski učinak. U normalnim uvjetima, njihova interakcija je uravnotežena.

Sljedeći pokazatelji tlaka u plućnoj arteriji uzimaju se kao norma:

• sistolički (gornja razina) - od 23 do 26 mm Hg;
• dijastolički - od 7 do 9.

Plućna arterijska hipertenzija, prema međunarodnim stručnjacima, počinje od gornje razine - 30 mm Hg. Umjetnost.

Čimbenici koji uzrokuju hipertenziju u malom krugu

Glavni čimbenici patologije, prema klasifikaciji V. Parin, podijeljeni su u 2 podvrste. Funkcionalni čimbenici uključuju:

• suženje arteriola kao odgovor na nizak sadržaj kisika i visoku koncentraciju ugljičnog dioksida u udahnutom zraku;
• povećanje minutnog volumena krvi koja prolazi;
• povećan intrabronhalni tlak;
• povećanje viskoznosti krvi;
• zatajenje lijeve klijetke.

Anatomski čimbenici uključuju:

• potpuna obliteracija (preklapanje lumena) žila trombom ili embolijom;
• poremećen odljev iz zonskih vena zbog njihove kompresije u slučaju aneurizme, tumora, mitralne stenoze;
• promjena u cirkulaciji krvi nakon uklanjanja pluća kirurškim zahvatom.

Što uzrokuje sekundarnu plućnu hipertenziju?

Sekundarna plućna hipertenzija javlja se zbog poznatih kroničnih bolesti pluća i srca. To uključuje:

• kronične upalne bolesti bronha i plućnog tkiva (pneumoskleroza, emfizem, tuberkuloza, sarkoidoza);
• torakogena patologija s kršenjem strukture prsnog koša i kralježnice (Bekhterevova bolest, posljedice torakoplastike, kifoskolioza, Pickwickov sindrom u pretilih osoba);
• mitralna stenoza;
• kongenitalne srčane mane (na primjer, nezatvaranje ductus arteriosus, "prozori" u interatrijalnom i interventrikularnom septumu);
• tumori srca i pluća;
• bolesti praćene tromboembolijom;
• vaskulitis u području plućne arterije.

Što uzrokuje primarnu hipertenziju?

Primarna plućna hipertenzija naziva se i idiopatska, izolirana. Prevalencija patologije je 2 osobe na milijun stanovnika. Konačni razlozi ostaju nejasni.

Utvrđeno je da žene čine 60% pacijenata. Patologija se otkriva iu djetinjstvu iu starijoj dobi, ali prosječna dob identificiranih pacijenata je 35 godina.

U razvoju patologije važna su 4 čimbenika:

• primarni aterosklerotski proces u plućnoj arteriji;
• kongenitalna inferiornost stijenke malih žila;
• povećan tonus simpatičkog živca;
• vaskulitis plućne žile.

Utvrđena je uloga mutirajućeg gena koštanog proteina, angioproteina, njihov utjecaj na sintezu serotonina, povećano zgrušavanje krvi zbog blokiranja antikoagulansnih čimbenika.

Posebnu ulogu ima infekcija virusom herpesa osme vrste, koji uzrokuje metaboličke promjene koje dovode do uništenja stijenki arterija.

Posljedica je hipertrofija, zatim proširenje šupljine, gubitak tonusa desne klijetke i razvoj insuficijencije.

Ostali uzroci i čimbenici hipertenzije

Mnogo je uzroka i lezija koje mogu uzrokovati hipertenziju u plućnoj cirkulaciji. Neki od njih zaslužuju posebno spomenuti.

Među akutnim bolestima:

• sindrom respiratornog distresa u odraslih i novorođenčadi (toksično ili autoimuno oštećenje membrana respiratornih lobula plućnog tkiva, što uzrokuje nedostatak surfaktanta na njegovoj površini);
• teška difuzna upala (pneumonitis) povezana s razvojem masivnih alergijska reakcija na udahnutim mirisima boje, parfema, cvijeća.

U ovom slučaju, plućna hipertenzija može biti uzrokovana hranom, lijekovima i narodnim lijekovima.

Plućna hipertenzija u novorođenčadi može biti uzrokovana:

• kontinuirana cirkulacija fetusa;
• aspiracija mekonija;
• dijafragmalna kila;
• opća hipoksija.

Kod djece hipertenziju pospješuju povećani palatinski tonzili.

Klasifikacija prema prirodi toka

Kliničarima je prikladno podijeliti hipertenziju u plućnim žilama prema vremenu razvoja na akutne i kronične oblike. Takva klasifikacija pomaže "kombinirati" najčešće uzroke i klinički tijek.

Akutna hipertenzija nastaje zbog:

• tromboembolija plućne arterije;
• teški astmatični status;
• sindrom respiratornog distresa;
• iznenadno zatajenje lijeve klijetke (zbog infarkta miokarda, hipertenzivne krize).

Do kroničnog tijeka plućne hipertenzije dovode:

• povećan protok plućne krvi;
• povećanje otpora u malim žilama;
• povećan pritisak u lijevom atriju.

Sličan razvojni mehanizam tipičan je za:

• ventrikularni i interatrijalni septalni defekti;
• otvoreni ductus arteriosus;
• defekt mitralnog ventila;
• proliferacija miksoma ili tromba u lijevom atriju;
• postupna dekompenzacija kroničnog zatajenja lijeve klijetke, na primjer, kod ishemijske bolesti ili kardiomiopatija.

Bolesti koje dovode do kronične plućne hipertenzije:

• hipoksična priroda - sve opstruktivne bolesti bronha i pluća, produljeni nedostatak kisika na nadmorskoj visini, hipoventilacijski sindrom povezan s ozljedama prsnog koša, disanje aparata;
• mehaničko (opstruktivno) podrijetlo, povezano sa sužavanjem arterija - reakcija na lijekovi, sve varijante primarne plućne hipertenzije, rekurentne tromboembolije, bolesti vezivnog tkiva, vaskulitis.

Klinička slika

Simptomi plućne hipertenzije pojavljuju se kada se tlak u plućnoj arteriji poveća 2 puta ili više. Bolesnici s hipertenzijom u plućnom krugu primjećuju:

• otežano disanje, pogoršano fizičkim naporom (može se razviti paroksizmalno);
• opća slabost;
• rijetko gubitak svijesti (za razliku od neuroloških uzroka bez napadaja i nevoljnog mokrenja);
• paroksizmalna retrosternalna bol, slična angini pektoris, ali popraćena povećanjem kratkoće daha (znanstvenici ih objašnjavaju refleksnom vezom između plućnih i koronarnih žila);
• primjesa krvi u ispljuvku pri kašljanju karakteristična je za značajno povišeni tlak (povezan s oslobađanjem crvenih krvnih stanica u intersticijski prostor);
• promuklost glasa se utvrđuje u 8% bolesnika (uzrokovana mehaničkom kompresijom lijevog povratnog živca proširenom plućnom arterijom).

Razvoj dekompenzacije kao posljedica zatajenja plućnog srca prati bol u desnom hipohondriju (natezanje jetre), edem u stopalima i nogama.

Prilikom pregleda pacijenta, liječnik obraća pozornost na sljedeće:

• plava nijansa usana, prstiju, ušiju, koja se pojačava kako se kratkoća daha pogoršava;
• simptom "bubanj" prstiju otkriva se samo s produljenim upalne bolesti, poroci;
• puls je slab, aritmije su rijetke;
• arterijski tlak je normalan, s tendencijom pada;
• palpacija u epigastričnoj zoni omogućuje vam da odredite povećane šokove hipertrofirane desne klijetke;
• auskultira se naglašeni drugi ton na plućnoj arteriji, moguć je dijastolički šum.

Povezanost plućne hipertenzije sa trajni uzroci i određene bolesti omogućuju vam da istaknete opcije u kliničkom tijeku.

Portopulmonalna hipertenzija

Plućna hipertenzija dovodi do istovremenog povećanja tlaka u portalnoj veni. Pacijent može, ali i ne mora imati cirozu jetre. Prati kroničnu bolest jetre u 3-12% slučajeva. Simptomi se ne razlikuju od navedenih. Izraženija oteklina i težina u hipohondriju s desne strane.

Plućna hipertenzija s mitralnom stenozom i aterosklerozom

Bolest je karakterizirana ozbiljnošću tijeka. Mitralna stenoza doprinosi nastanku aterosklerotskih lezija plućne arterije u 40% bolesnika zbog povećanog pritiska na stijenku žile. Kombinirani su funkcionalni i organski mehanizmi hipertenzije.

Suženi lijevi atrioventrikularni prolaz u srcu "prva je prepreka" protoku krvi. U prisutnosti suženja ili začepljenja malih žila, formira se "druga barijera". To objašnjava neučinkovitost operacije za uklanjanje stenoze u liječenju srčanih bolesti.

Kateterizacijom srčanih komora otkriva se visoki tlak unutar plućne arterije (150 mm Hg i više).

Vaskularne promjene napreduju i postaju nepovratne. Aterosklerotski plakovi ne narastu do velikih veličina, ali su dovoljni za sužavanje malih grana.

Plućno srce

Pojam "cor pulmonale" uključuje kompleks simptoma uzrokovan oštećenjem plućnog tkiva (plućni oblik) ili plućne arterije (vaskularni oblik).

Postoje opcije protoka:

1. akutna - tipična za plućnu embolizaciju;
2. subakutni - razvija se s bronhijalnom astmom, karcinomatozom pluća;
3. kronični - uzrokovan emfizemom, funkcionalnim spazamom arterija, koji se pretvara u organsko suženje kanala, karakteristično za kronični bronhitis, plućnu tuberkulozu, bronhiektazije, česte upale pluća.

Povećanje otpora u žilama daje izraženo opterećenje desnog srca. Opći nedostatak kisika također utječe na miokard. Debljina desne klijetke raste s prijelazom u distrofiju i dilataciju (trajno širenje šupljine). Klinički znakovi plućne hipertenzije postupno se povećavaju.

Hipertenzivne krize u žilama "malog kruga"

Krizni tijek često prati plućnu hipertenziju povezanu sa srčanim manama. Oštro pogoršanje stanja zbog naglog povećanja tlaka u plućnim žilama moguće je jednom mjesečno ili više.

Pacijenti napominju:

• povećana kratkoća daha u večernjim satima;
• osjećaj vanjske kompresije prsnog koša;
• jak kašalj, ponekad s hemoptizom;
• bol u interskapularnoj regiji sa zračenjem u prednje dijelove i prsnu kost;
• kardiopalmus.

Pregledom se otkriva sljedeće:

• uzbuđeno stanje pacijenta;
• nemogućnost ležanja u krevetu zbog kratkog daha;
• teška cijanoza;
• slab čest puls;
• vidljiva pulsacija u području plućne arterije;
• natečene i pulsirajuće vene na vratu;
• izlučivanje obilnih količina svijetle mokraće;
• moguća nevoljna defekacija.

Dijagnostika

Dijagnoza hipertenzije u plućnoj cirkulaciji temelji se na identifikaciji njezinih znakova. To uključuje:

• hipertrofija desnih dijelova srca;
• određivanje povišenog tlaka u plućnoj arteriji prema rezultatima mjerenja kateterizacijom.

Ruski znanstvenici F. Uglov i A. Popov predložili su razlikovanje 4 povišene razine hipertenzija u plućnoj arteriji:

• I stupanj (blagi) - od 25 do 40 mm Hg. Umjetnost.;
• II stupanj (umjeren) - od 42 do 65;
• III - od 76 do 110;
• IV - iznad 110.

Metode ispitivanja koje se koriste u dijagnozi hipertrofije desnih komora srca:

1. Radiografija - ukazuje na širenje desnih granica srčane sjene, povećanje luka plućne arterije, otkriva njegovu aneurizmu.
2. Ultrazvučne metode (ultrazvuk) - omogućuju vam da točno odredite veličinu komora srca, debljinu stijenki. Različiti ultrazvuk - doplerografija - pokazuje kršenje protoka krvi, brzinu protoka, prisutnost prepreka.
3. Elektrokardiografija - otkriva rani znakovi hipertrofija desne klijetke i atrija prema karakterističnoj devijaciji udesno od električne osi, povećani atrijalni "P" val.
4. Spirografija - metoda proučavanja mogućnosti disanja, određuje stupanj i vrstu respiratornog zatajenja.
5. Kako bi se otkrili uzroci plućne hipertenzije, radi se plućna tomografija rendgenskim rezovima različite dubine ili na suvremeniji način – kompjuteriziranom tomografijom.

Složenije metode (radionuklidna scintigrafija, angiopulmonografija). Biopsija za proučavanje stanja plućnog tkiva i vaskularnih promjena koristi se samo u specijaliziranim klinikama.

Tijekom kateterizacije srčanih šupljina ne mjeri se samo tlak, već se i mjere zasićenja krvi kisikom. To pomaže u identificiranju uzroka sekundarne hipertenzije. Tijekom zahvata pribjegavaju uvođenju vazodilatatora i provjeravaju reakciju arterija, što je neophodno pri izboru liječenja.

Kako se provodi liječenje?

Liječenje plućne hipertenzije usmjereno je na uklanjanje temeljne patologije koja je uzrokovala povećanje tlaka.

U početnoj fazi pomoć pružaju lijekovi protiv astme, vazodilatatori. Narodni lijekovi mogu dodatno ojačati alergijsko raspoloženje tijela.

Ako bolesnik ima kroničnu embolizaciju, tada je jedini lijek kirurško uklanjanje tromba (embolektomija) izrezivanjem iz plućnog trupa. Operacija se provodi u specijaliziranim centrima, potrebno je prijeći na umjetnu cirkulaciju krvi. Smrtnost doseže 10%.

Primarna plućna hipertenzija liječi se blokatorima kalcijevih kanala. Njihova učinkovitost dovodi do smanjenja tlaka u plućne arterije u 10-15% bolesnika, u pratnji dobre povratne informacije ozbiljno bolestan. Ovo se smatra povoljnim znakom.

Epoprostenol, analog prostaciklina, primjenjuje se intravenozno kroz subklavijski kateter. Koriste se inhalacijski oblici lijekova (Iloprost), Beraprost tablete iznutra. Proučava se učinak potkožne primjene lijeka kao što je Treprostinil.

Bosentan se koristi za blokiranje receptora koji uzrokuju vazospazam.

Istodobno, pacijenti trebaju lijekove za nadoknadu zatajenja srca, diuretike, antikoagulanse.

Privremeni učinak pruža se upotrebom otopina Eufillin, No-shpy.

Postoje li narodni lijekovi?

Nemoguće je izliječiti plućnu hipertenziju narodnim lijekovima. Vrlo pažljivo primijenite preporuke o korištenju diuretičkih naknada, sredstava za suzbijanje kašlja.

Nemojte se uključiti u ozdravljenje s ovom patologijom. Izgubljeno vrijeme u dijagnostici i započinjanju terapije može se zauvijek izgubiti.

Prognoza

Bez liječenja, prosječno vrijeme preživljavanja pacijenata je 2,5 godine. Liječenje epoprostenolom produljuje trajanje na pet godina u 54% bolesnika. Prognoza plućne hipertenzije je nepovoljna. Bolesnici umiru od progresivnog zatajenja desne klijetke ili tromboembolije.

Bolesnici s plućnom hipertenzijom na pozadini bolesti srca i arterijske skleroze žive do 32-35 godina. Krizna struja pogoršava stanje bolesnika, smatra se nepovoljnom prognozom.

Složenost patologije zahtijeva maksimalnu pozornost na slučajeve česte upale pluća, bronhitisa. Prevencija plućne hipertenzije je sprječavanje razvoja pneumoskleroze, emfizema, rano otkrivanje i kirurško liječenje kongenitalne mane.

Klinika, dijagnostika i liječenje reumatskih bolesti srca

Reumatska bolest srca je stečena patologija. Obično se klasificira kao vaskularna bolest u kojoj je oštećenje usmjereno protiv tkiva srca, uzrokujući malformacije. Istodobno, u tijelu su zahvaćeni zglobovi i živčana vlakna.

Upalne reakcije pokreću pretežno hemolitički streptokok skupine A, koji uzrokuje bolesti gornjeg dišni put(angina). Smrtnost i hemodinamski poremećaji nastaju zbog oštećenja srčanih zalistaka. Najčešće kronični reumatski procesi uzrokuju lezije mitralnog ventila, rjeđe - aortnog ventila.

Lezije mitralne valvule

Akutna reumatska groznica dovodi do razvoja mitralne stenoze 3 godine nakon pojave bolesti. Utvrđeno je da svaki četvrti bolesnik s reumatskom bolešću srca ima izoliranu stenozu mitralne valvule. U 40% slučajeva razvija se kombinirana lezija ventila. Prema statistikama, mitralna stenoza je češća kod žena.

Upala dovodi do oštećenja ruba zalistaka. Nakon akutnog razdoblja dolazi do zadebljanja i fibroze rubova zalistaka. Kada su tetive i mišići uključeni u upalni proces, skraćuju se i stvaraju ožiljak. Kao rezultat toga, fibroza i kalcifikacija dovode do promjene strukture zalistka, koji postaje krut i nepokretan.

Reumatska oštećenja dovode do smanjenja otvaranja ventila za polovicu. Sada je potreban viši tlak da bi se krv kroz uski otvor potisnula iz lijevog atrija u lijevu klijetku. Povećanje tlaka u lijevom atriju dovodi do "zaglavljivanja" u plućnim kapilarama. Klinički se ovaj proces očituje nedostatkom daha tijekom vježbanja.

Bolesnici s ovom patologijom ne podnose vrlo dobro povećanu učestalost. brzina otkucaja srca. Funkcionalna insuficijencija mitralne valvule može uzrokovati fibrilaciju i plućni edem. Ovaj razvoj može se pojaviti kod pacijenata koji nikada nisu primijetili simptome bolesti.

Kliničke značajke

Reumatska bolest srca s bolešću mitralne valvule očituje se u bolesnika sa simptomima:

• dispneja;
• kašalj i piskanje tijekom napadaja.

Na početku bolesti, pacijent možda neće obratiti pozornost na simptome, jer nemaju izraženu manifestaciju. Samo tijekom opterećenja patološki procesi eskalirati. Kako bolest napreduje, bolesnik ne može normalno disati u ležećem položaju (ortopneja). Samo uzimajući prisilni sjedeći položaj, pacijent diše. U nekim slučajevima noću se javlja teška dispneja s napadima gušenja, što bolesnika prisiljava da bude u sjedećem položaju.

Bolesnici mogu izdržati umjerenu tjelovježbu. Međutim, oni su u opasnosti od plućnog edema, koji može biti potaknut:

• upala pluća;
• stres
• trudnoća
• spolni odnos;
• fibrilacija atrija.

Uz napad kašlja može doći do hemoptize. Uzroci komplikacija povezani su s rupturom bronhijalnih vena. Takvo obilno krvarenje rijetko predstavlja prijetnju životu. Tijekom gušenja može se pojaviti ispljuvak obojen krvlju. Uz dugi tijek bolesti, u pozadini zatajenja srca, može doći do infarkta pluća.

Tromboembolija predstavlja prijetnju životu. Tijekom fibrilacije atrija, odvojeni krvni ugrušak može putovati krvotokom do bubrega, arterija srca, područja bifurkacije aorte ili mozga.

Simptomi uključuju:

• bol u prsima;
• promuklost glasa (s kompresijom laringealnog živca);
• ascites;
• povećanje jetre;
• oteklina.

Dijagnostika

Kako bi se postavila dijagnoza, provodi se niz pregleda. Liječnik ispituje puls, pritisak, ispituje pacijenta. U slučaju kada se plućna hipertenzija još nije razvila, puls i tlak su normalni. Kod teške plućne hipertenzije dolazi do promjene srčanog ritma. Tijekom auskultacije otkriva se promjena srčanih tonova i procjenjuje se težina stenoze.

Instrumentalne metode ispitivanja uključuju:

1. RTG prsnog koša.
2. Ehokardiografija.
3. Doplerografija.
4. Kateterizacija srca.
5. koronarna angiografija.

EKG je jedna od najmanje osjetljivih metoda istraživanja, koja vam omogućuje prepoznavanje znakova samo u prisutnosti teškog stupnja stenoze. Rentgen vam omogućuje procjenu stupnja povećanja lijevog atrija. Ehokardiografija potvrđuje dijagnozu. Metoda vam omogućuje procjenu zadebljanja, stupnja kalcifikacije i pokretljivosti zalistaka.

Doplerografija otkriva težinu stenoze i brzinu protoka krvi. Ako je pacijentu predviđena operacija zamjene zalistaka, u pregled je uključena i kateterizacija srca.

Liječenje

Kronična reumatska bolest srca liječi se konzervativno i brzo. Konzervativno liječenje uključuje:

• Promjena stila života.
• Prevencija recidiva reumatske groznice.
• Antibiotska terapija za endokarditis (ako postoji).
• Imenovanje antikoagulansa (Varfarin).
• Diuretici (furosemid, Lasix, itd.).
• Nitrati (ako su dostupni) kronična insuficijencija ventil).
• Beta blokatori.

Izbor kirurškog zahvata ovisi o ozbiljnosti stanja pacijenta. Da biste ublažili stanje, provedite:

• zatvorena ili otvorena mitralna komisurotomija (odvajanje zalistaka, njihovo čišćenje od kalcifikacija i krvnih ugrušaka tijekom operacije);
• zamjena mitralnog ventila;
• perkutana balon valvuloplastika.

Balon plastika se radi pacijentima čiji su zalistni listići dovoljno fleksibilni i pokretni. Kateter se uvodi kroz femoralnu venu u atrijalni septum. Na mjesto stenoze otvora ugrađuje se balon i napuhuje. Zahvaljujući ovom postupku smanjuje se stenoza. Operacija vam omogućuje odgodu zamjene ventila. Rizik od balon plastične kirurgije je minimalan, što omogućuje izvođenje operacije ženama koje čekaju bebu.

Ako bolesnik ima teški stupanj kalcifikacije, izražene promjene na zalistku, indicirana je operacija zamjene zalistaka. Treba imati na umu da će reumatski procesi u srcu prije ili kasnije dovesti do ozbiljnih posljedica. Lijekovi pružaju samo privremeno olakšanje. Nakon zamjene zalistaka važno je liječenje antikoagulansima (varfarin) pod kontrolom zgrušavanja krvi. Uz neadekvatnu terapiju nakon protetike, postoji opasnost od tromboembolije.

Liječnici ne mogu predvidjeti točno vrijeme razvoja stenoze. Uz uspješnu prevenciju reumatskih groznica i komisurotomiju bolesnici mogu dugo živjeti bez znakova stenoze zalistaka.

Reumatska bolest aortnog zalistka

Rijetko, reumatska bolest srca može dovesti do aortne stenoze. Rijetko je takva patologija izolirana. U većini slučajeva otkriva se kombinirana lezija zalistaka. Oštećenje listića dovodi do fibroze, ukočenosti i teške stenoze.

Uz napade reume razvija se valvulitis (upala zalistaka). To dovodi do lijepljenja rubova klapni zalistaka, ožiljaka, zadebljanja i skraćivanja listića. Kao rezultat toga, normalni trikuspidalni zalistak postaje konfluentan, s malim otvorom.

Bolesnici se prilagođavaju patološkim promjenama zbog kroničnih procesa. Hipertrofija miokarda održava minutni volumen srca dugo vremena bez pojave simptoma i proširenja zalistaka. Bolest je karakterizirana dugim asimptomatskim razdobljem. Pacijent se može žaliti na napade angine nakon napora.

Reumatska upala zalistaka može dovesti do opuštanja listića. Kao rezultat prolapsa, krv iz aorte se baca u lijevu klijetku. Pacijent razvija zatajenje srca. Potpuna iscrpljenost srca nastaje 15 godina nakon pojave bolesti.

Razvoj patologije dovodi do kratkog daha, vrtoglavice, gušenja u ležećem položaju (ortopneja). Tijekom pregleda, liječnik otkriva puls malog punjenja, kršenje srčanih tonova, grubi sistolički šum izbacivanja u aortu. Dodatno, liječnik propisuje ehokardiografiju.

Liječenje uključuje:

• prevencija infektivnog endokarditisa;
• prevencija reumatskih napadaja;
• promjene načina života;
• ispravak tjelesna aktivnost.

Za ublažavanje napada angine, pacijentima se propisuju nitrati s produljenim oslobađanjem. Liječenje uključuje imenovanje srčanih glikozida i diuretika. Napredovanje bolesti pogoršava prognozu, pa je indicirana zamjena zalistaka u bolesnika s uznapredovalom valvularnom stenozom, budući da liječenje lijekovima ne poboljšava stanje.

Prevencija

Kronična reumatska patologija sprječava se pravodobnim liječenjem laringitisa, faringitisa uzrokovanog hemolitičkim streptokokom A. Bolesti se liječe penicilinskim antibioticima ili eritromicinom u slučaju alergije na peniciline.

Sekundarna prevencija je sprječavanje reumatskih napadaja i groznice. Bolesnicima se antibiotici propisuju na individualnoj osnovi. Bolesnici sa znakovima karditisa nastavljaju primati antibiotike deset godina nakon reumatskog napada. Vrijedi napomenuti da zanemarivanje primarne prevencije dovodi do rizika od razvoja nedostataka nakon reumatizma. Konzervativno liječenje nedostataka pomaže usporiti napredovanje patologije i povećava preživljavanje pacijenata.

Znakovi, stupnjevi i liječenje plućne hipertenzije

Plućna hipertenzija je patologija u kojoj postoji trajno povećanje vaskularnog kreveta arterije. krvni tlak. Ova se bolest smatra progresivnom i na kraju dovodi do smrti osobe. Simptomi plućne hipertenzije očituju se ovisno o težini bolesti. Vrlo je važno identificirati ga na vrijeme i započeti pravodobno liječenje.

• Uzroci
• Klasifikacija
• Primarna plućna hipertenzija
• Sekundarna hipertenzija
• Simptomi
• Dijagnostika
• Liječenje
• Posljedice
• Prevencija

Ova se bolest ponekad nalazi u djece. Kod plućne hipertenzije u novorođenčadi ne postoji plućna cirkulacija koja bi održavala ili smanjivala već smanjeni plućni vaskularni otpor pri rođenju. Obično se ovo stanje opaža kod rođenih ili prijevremeno rođenih beba.

Uzroci

Mnogo je razloga i čimbenika rizika koji dovode do bolesti. Glavne bolesti protiv kojih se sindrom razvija su bolesti pluća. Najčešće su to bronhopulmonalne bolesti, kod kojih je poremećena struktura plućnog tkiva i dolazi do alveolarne hipoksije. Osim toga, bolest se može razviti u pozadini drugih bolesti plućnog sustava:

• Bronhiektazije. Glavni simptom ove bolesti smatra se stvaranjem šupljina u donjem dijelu pluća i suppuration.
• opstruktivno Kronični bronhitis. U tom slučaju, plućno tkivo se postupno mijenja, a dišni putovi su zatvoreni.
• Fibroza plućnog tkiva. Ovo stanje karakterizira promjena u plućnom tkivu kada vezivno tkivo zamjenjuje normalne stanice.

Normalna pluća i s bronhiektazijama

Plućna hipertenzija također može biti uzrokovana bolestima srca. Među njima, važnost se pridaje kongenitalnim malformacijama, kao što su otvoreni ductus arteriosus, defekti septuma i otvoreni foramen ovale. Preduvjet mogu biti bolesti u kojima je narušena funkcionalnost srčanog mišića, što pridonosi stagnaciji krvi u plućnoj cirkulaciji. Takve bolesti uključuju kardiomiopatiju, koronarne arterijske bolesti i hipertenziju.

Postoji nekoliko načina na koje se razvija plućna arterijska hipertenzija:

1. Alveolarna hipoksija je glavni uzrok razvoja bolesti. Uz to, alveole primaju nedovoljnu količinu kisika. To se opaža kod neravnomjerne plućne ventilacije, koja se postupno povećava. Ako smanjena količina kisika uđe u plućno tkivo, žile krvotoka plućnog sustava sužavaju se.
2. Promjene u strukturi plućnog tkiva kada raste vezivno tkivo.
3. Povećanje broja eritrocita. Ovo stanje je posljedica stalne hipoksije i tahikardije. Mikrotrombi se pojavljuju kao posljedica vazospazma i povećane adhezije krvnih stanica. Začepljuju lumen plućnih žila.

Primarna plućna hipertenzija u djece razvija se iz nepoznatih razloga. Dijagnoza djece pokazala je da je osnova bolesti neurohumoralna nestabilnost, nasljedna predispozicija, patologija sustava homeostaze i oštećenja žila plućne cirkulacije autoimune prirode.

Nekoliko drugih čimbenika može doprinijeti razvoju plućne hipertenzije. To može biti uzimanje određenih lijekova koji utječu na plućno tkivo: antidepresivi, kokain, amfetamini, anoreksigeni. Toksini također mogu utjecati na razvoj bolesti. To uključuje otrove biološkog porijekla. Postoje određeni demografski i medicinski čimbenici koji mogu dovesti do hipertenzije. To uključuje trudnoću, ženski spol, hipertenziju. Ciroza jetre, HIV infekcija, poremećaji krvi, hipertireoza, nasljedni poremećaji, portalna hipertenzija i druge rijetke bolesti mogu pomoći u razvoju plućne hipertenzije. Utjecaj može imati kompresija plućnih žila tumorom, posljedice pretilosti i deformacije prsnog koša, kao i penjanje u gorju.

Klasifikacija

Postoje dva važna oblika bolesti, primarni i sekundarni.

Primarna plućna hipertenzija

Kod ovog oblika dolazi do trajnog povećanja tlaka u arteriji, ali ne u pozadini bolesti kardiovaskularnog i dišnih sustava. Nema torako-dijafragmatske patologije. Ova vrsta bolesti smatra se nasljednom. Obično se prenosi autosomno recesivno. Ponekad se razvoj odvija prema dominantnom tipu.

Preduvjet za razvoj ovog oblika može biti jaka agregacija aktivnosti trombocita. To dovodi do činjenice da je veliki broj malih žila smještenih u cirkulacijskom plućnom sustavu začepljen krvnim ugrušcima. Zbog toga dolazi do oštrog povećanja sustava intravaskularnog tlaka, koji djeluje na stijenke arterije pluća. Kako bi se izborio s tim i dodatno potisnuo pravu količinu krvi, povećava se mišićni dio arterijske stijenke. Tako se razvija njegova kompenzacijska hipertrofija.

Primarna hipertenzija može se razviti u pozadini koncentrične plućne fibroze. To dovodi do sužavanja njegovog lumena i povećanja krvnog tlaka. Kao posljedica toga, a također i zbog nesposobnosti zdravih plućnih žila da podrže kretanje krvi s visokim tlakom ili nemogućnosti izmijenjenih žila da održavaju kretanje krvi normalnim tlakom, razvija se kompenzacijski mehanizam. Temelji se na nastanku obilaznih putova, koji su otvoreni arteriovenski šantovi. Tijelo pokušava sniziti razinu visokotlačni propuštanjem krvi kroz njih. Međutim, mišićna stijenka arteriola je također slaba, pa šantovi brzo otkazuju. Time se formiraju područja koja također povećavaju vrijednost tlaka. Šantovi ometaju pravilan protok krvi, što dovodi do poremećaja oksigenacije krvi i opskrbe tkiva kisikom. Unatoč poznavanju svih ovih čimbenika, primarna plućna hipertenzija je još uvijek slabo shvaćena.

Sekundarna hipertenzija

Tijek ove vrste bolesti je malo drugačiji. Uzrokuju ga mnoge bolesti - hipoksična stanja, urođene srčane mane i tako dalje. Bolesti srca koje doprinose razvoju sekundarnog oblika:

• Bolesti koje uzrokuju insuficijenciju funkcije LV. Bolesti koje su osnovni uzrok hipertenzije i prate bolesti ove skupine su: ishemijsko oštećenje miokarda, defekti aortnog zalistka, miokardna i kardiomiopatska oštećenja lijeve klijetke.
• Bolesti koje dovode do povećanja tlaka u lijevoj atrijalnoj komori: razvojne anomalije, tumorske lezije atrija i mitralna stenoza.

Razvoj plućne hipertenzije može se podijeliti u dva dijela:

• funkcionalni mehanizmi. Njihov je razvoj posljedica kršenja normalnih i/ili stvaranja novih funkcionalnih patoloških značajki. Medicinska terapija usmjerena posebno na njihovu korekciju i eliminaciju. Funkcionalne veze uključuju povećanje volumena krvi u minuti, povećanje viskoznosti krvi, patološki Savitsky refleks, utjecaj čestih bronhopulmonalnih infekcija i učinak biološki aktivnih elemenata na arteriju.
• anatomski mehanizmi. Njihovoj pojavi prethode određeni anatomski defekti u plućnoj arteriji ili sustavu plućne cirkulacije. Medicinska terapija u ovom slučaju ne donosi praktički nikakvu korist. Neki se nedostaci mogu ispraviti operacijom.

Ovisno o težini hipertenzije, razlikuju se četiri stupnja.

1. Plućna hipertenzija 1 stupanj. Ovaj oblik se odvija bez ometanja aktivnosti fizičke ravni. Uobičajena tjelovježba ne uzrokuje otežano disanje, vrtoglavicu, slabost ili bol u prsima.
2. 2 stupnja. Bolest uzrokuje blago oštećenje aktivnosti. Uobičajeno vježbanje popraćeno je kratkim dahom, slabošću, bolovima u prsima i vrtoglavicom. U mirovanju nema takvih simptoma.
3. Stupanj 3 karakterizira značajno oštećenje tjelesne aktivnosti. Lagana tjelesna aktivnost uzrokuje otežano disanje i druge gore navedene simptome.
4. 4 stupanj popraćen je spomenutim znakovima pri najmanjem opterećenju i u mirovanju.

Postoje još dva oblika bolesti:

1. Kronična tromboembolijska hipertenzija. Brzo se razvija kao posljedica tromboembolije debla i velikih grana arterije. Karakteristične značajke su akutni početak, brzo napredovanje, razvoj insuficijencije gušterače, hipoksija, pad krvnog tlaka.
2. Plućna hipertenzija zbog nejasnih mehanizama. Sumnjivi uzroci uključuju sarkoidozu, tumore i fibrozirajući medijastinitis.

Ovisno o pritisku, razlikuju se još tri tipa bolesti:

1. Lagani oblik, kada je tlak od 25 do 36 mm Hg;
2. Umjerena plućna hipertenzija, tlak od 35 do 45 mm Hg;
3. Teški oblik s tlakom preko 45 mm Hg.

Simptomi

Bolest može teći bez simptoma u fazi kompenzacije. U tom smislu, najčešće se otkriva kada se teški oblik počeo razvijati. Početne manifestacije se bilježe kada se tlak u sustavu plućne arterije poveća dva ili više puta u usporedbi s normom. S razvojem bolesti javljaju se simptomi kao što su gubitak težine, nedostatak zraka, umor, promuklost, kašalj i lupanje srca. Čovjek ih ne može objasniti. U ranoj fazi bolesti može doći do nesvjestice zbog akutne cerebralne hipoksije i poremećaja srčanog ritma te vrtoglavice.

Budući da znakovi plućne hipertenzije nisu specifični, teško je postaviti točnu dijagnozu na temelju subjektivnih tegoba. Stoga je vrlo važno provesti temeljitu dijagnozu i obratiti pozornost na sve simptome koji na neki način upućuju na probleme s plućnom arterijom ili drugim sustavima u tijelu, kvar u kojem može dovesti do razvoja hipertenzije.

Dijagnostika

Budući da je bolest sekundarne prirode komplikacija drugih bolesti, važno je identificirati osnovnu bolest tijekom dijagnoze. To je moguće zahvaljujući sljedećim mjerama:

• Pregled anamneze. To uključuje prikupljanje informacija o tome kada je počela dispneja, bol u prsima i drugi simptomi, čemu pacijent pripisuje ta stanja i kako ih je liječio.
• Analiza životnog stila. To su podaci o bolesnim lošim navikama, sličnim bolestima kod rođaka, radnim i životnim uvjetima, prisutnosti urođenih patološka stanja i prenesene operacije.
• Vizualni pregled pacijenta. Liječnik treba obratiti pozornost na prisutnost takvih vanjskih znakova kao što su plava koža, promjena oblika prstiju, povećanje jetre, oteklina donjih ekstremiteta, pulsiranje vena vrata. Pluća i srce također se auskultiraju fonendoskopom.
• EKG. Omogućuje vam da vidite znakove proširenja desnog srca.
• Rendgenski pregled organa prsnog koša pomaže u otkrivanju povećanja veličine srca.
• Ultrazvuk srca. Pomaže procijeniti veličinu srca i neizravno odrediti tlak u arterijama pluća.
• kateterizacija arterija. Pomoću ove metode možete odrediti tlak u njemu.

Takvi podaci pomoći će odrediti je li primarna plućna hipertenzija u ljudi ili sekundarna, taktika liječenja i prognoza. U svrhu utvrđivanja klase i vrste bolesti, te procjene tolerancije opterećenja, provode se spirometrija, CT prsnog koša, procjena difuznog kapaciteta pluća, ultrazvuk. trbušne šupljine, krvni test i tako dalje.

Liječenje

Liječenje plućne hipertenzije temelji se na nekoliko metoda.

1. Liječenje bez lijekova. Uključuje pijenje ne više od 1,5 litara tekućine dnevno, kao i smanjenje količine konzumirane kuhinjske soli. Terapija kisikom je učinkovita, jer pomaže u uklanjanju acidoze i obnavljanju funkcija središnjeg živčanog sustava. Pacijentima je važno izbjegavati situacije koje uzrokuju nedostatak zraka i druge simptome, stoga je izbjegavanje tjelesnog napora dobra preporuka.
2. Terapija lijekovima: diuretici, antagonisti kalcija, nitrati, ACE inhibitori, antitrombocitni agensi, antibiotici, prostaglandini i tako dalje.
3. Kirurško liječenje plućne hipertenzije: tromboendarektomija, atrijalna septostomija.
4. narodne metode. Alternativno liječenje može se koristiti samo po savjetu liječnika.

Posljedice

Česta komplikacija bolesti je zatajenje srca gušterače. Popraćen je kršenjem srčanog ritma, što se očituje fibrilacijom atrija. Za teške faze hipertenzije karakterističan je razvoj tromboze arteriola pluća. Osim toga, u krvotoku žila mogu se razviti hipertenzivne krize, koje se očituju napadima plućnog edema. Najopasnija komplikacija hipertenzije je smrt, koja obično nastaje zbog razvoja arterijske tromboembolije ili kardiopulmonalnog zatajenja.

U teškom stadiju bolesti moguća je tromboza arteriola pluća.

Kako bi se izbjegle takve komplikacije, potrebno je započeti liječenje bolesti što je prije moguće. Stoga, kod prvih znakova, morate požuriti liječniku i proći puni pregled. U procesu liječenja morate slijediti preporuke liječnika.

Prevencija

Kako biste spriječili ovu strašnu bolest, možete koristiti neke mjere koje su usmjerene na poboljšanje kvalitete života. Mora biti napušteno loše navike i izbjegavati psihoemocionalni stres. Sve bolesti treba odmah liječiti, posebno one koje mogu dovesti do razvoja plućne hipertenzije.

Brinući se umjereno o sebi, možete izbjeći mnoge bolesti koje skraćuju životni vijek. Prisjetimo se da naše zdravlje često ovisi o nama samima!

Ostavljanjem komentara prihvaćate Korisnički ugovor

• Aritmija
• Ateroskleroza
• Proširene vene
• Varikokela
• Hemoroidi
• Hipertenzija
• Hipotenzija
• Dijagnostika
• distonija
• Moždani udar
• srčani udar
• ishemija
• Krv
• Operacije
• Srce
• Plovila
• angina pektoris
• tahikardija
• Tromboza i tromboflebitis

• čaj za srce
• Hipertenzija
• Narukvica za pritisak
• Normalan život
• Allapinin
• Asparkam
• Detralex

- patologija desnog srca, koju karakterizira povećanje (hipertrofija) i ekspanzija (dilatacija) desnog atrija i ventrikula, kao i zatajenje cirkulacije, koje se razvija kao posljedica hipertenzije plućne cirkulacije. Nastanak cor pulmonale potiču patološki procesi bronhopulmonalnog sustava, žila pluća i prsnog koša. Kliničke manifestacije akutnog cor pulmonale uključuju otežano disanje, retrosternalnu bol, pojačanu cijanozu kože i tahikardiju, psihomotornu agitaciju, hepatomegaliju. Pregledom se otkriva povećanje granica srca udesno, ritam galopa, patološka pulsacija, znakovi preopterećenja desnog srca na EKG-u. Dodatno se radi RTG prsnog koša, ultrazvuk srca, pregled respiratorne funkcije, analiza plinova krvi.

ICD-10

I27.9 Zatajenje plućnog srca, nespecificirano

Opće informacije

- patologija desnog srca, koju karakterizira povećanje (hipertrofija) i ekspanzija (dilatacija) desnog atrija i ventrikula, kao i zatajenje cirkulacije, koje se razvija kao posljedica hipertenzije plućne cirkulacije. Nastanak cor pulmonale potiču patološki procesi bronhopulmonalnog sustava, žila pluća i prsnog koša.

Akutni oblik cor pulmonale razvija se brzo, za nekoliko minuta, sati ili dana; kronični - nekoliko mjeseci ili godina. Gotovo 3% bolesnika s kroničnim bronhopulmonalnim bolestima postupno razvija cor pulmonale. Cor pulmonale značajno otežava tijek kardiopatologija, zauzimajući 4. mjesto među uzrocima smrtnosti od kardiovaskularnih bolesti.

Razlozi za razvoj cor pulmonale

Bronhopulmonalni oblik plućnog srca razvija se s primarnim lezijama bronha i pluća kao posljedica kroničnog opstruktivnog bronhitisa, bronhijalne astme, bronhiolitisa, plućnog emfizema, difuzne pneumoskleroze različitog podrijetla, policistične bolesti pluća, bronhiektazije, tuberkuloze, tuberkuloze, Hamman-Rich sindrom i dr. Ovaj oblik može uzrokovati oko 70 bronhopulmonalnih bolesti, pridonoseći nastanku cor pulmonale u 80% slučajeva.

Pojavu torakofrenog oblika plućnog srca pospješuju primarne lezije prsnog koša, dijafragme, ograničenje njihove pokretljivosti, značajno narušavanje ventilacije i hemodinamike u plućima. To uključuje bolesti koje deformiraju prsni koš (kifoskolioza, Bechterewova bolest, itd.), neuromuskularne bolesti (poliomijelitis), patologije pleure, dijafragme (nakon torakoplastike, s pneumosklerozom, pareza dijafragme, Pickwickov sindrom s pretilošću itd.). ).

Vaskularni oblik plućnog srca razvija se s primarnim lezijama plućnih žila: primarna plućna hipertenzija, plućni vaskulitis, tromboembolija grana plućne arterije (PE), kompresija plućnog debla aneurizmom aorte, ateroskleroza plućne arterije , tumori medijastinuma.

Glavni uzroci akutnog cor pulmonale su masivna plućna embolija, teški napadi bronhijalne astme, valvularni pneumotoraks, akutna pneumonija. Subakutni cor pulmonale nastaje uz ponovljenu plućnu emboliju, kancerozni limfangitis pluća, u slučajevima kronične hipoventilacije povezane s poliomijelitisom, botulizmom, miastenijom gravis.

Mehanizam razvoja cor pulmonale

Arterijska plućna hipertenzija ima vodeću ulogu u razvoju cor pulmonale. Na početno stanje također je povezan s refleksnim povećanjem minutnog volumena srca kao odgovorom na povećanje respiratorne funkcije i hipoksiju tkiva koja se javlja kod zatajenja disanja. Kod vaskularnog oblika plućnog srca, otpor protoku krvi u arterijama plućne cirkulacije povećava se uglavnom zbog organskog suženja lumena plućnih žila kada su začepljene embolima (u slučaju tromboembolije), s upalnim ili tumorska infiltracija stijenki, zatvaranje njihova lumena (u slučaju sistemskog vaskulitisa). Kod bronhopulmonalnih i torakofrenih oblika plućnog srca dolazi do sužavanja lumena plućnih žila zbog njihove mikrotromboze, spajanja s vezivnim tkivom ili kompresije u područjima upale, tumorskog procesa ili skleroze, kao i kod slabljenja sposobnosti. pluća do rastezanja i kolapsa žila u promijenjenim segmentima pluća. No, u većini slučajeva vodeću ulogu imaju funkcionalni mehanizmi razvoja plućne arterijske hipertenzije, koji su povezani s poremećenom respiratornom funkcijom, ventilacijom i hipoksijom.

Arterijska hipertenzija plućne cirkulacije dovodi do preopterećenja desnog srca. Kako se bolest razvija, dolazi do pomaka acidobazne ravnoteže, koji se u početku može nadoknaditi, ali kasnije može doći do dekompenzacije poremećaja. S cor pulmonale dolazi do povećanja veličine desne klijetke i hipertrofije mišićne membrane velikih žila plućne cirkulacije, sužavanja njihova lumena uz daljnju sklerozu. Male žile često su zahvaćene višestrukim krvnim ugrušcima. Postupno se u srčanom mišiću razvijaju distrofija i nekrotični procesi.

Cor pulmonale klasifikacija

Prema stopi porasta kliničkih manifestacija razlikuje se nekoliko varijanti tijeka cor pulmonale: akutna (razvija se za nekoliko sati ili dana), subakutna (razvija se tjednima i mjesecima) i kronična (nastaje postupno, tijekom niza). mjeseci ili godina na pozadini produljenog zatajenja dišnog sustava).

Proces nastanka kroničnog plućnog srca prolazi kroz sljedeće faze:

• pretklinički - očituje se prolaznom plućnom hipertenzijom i znakovima teškog rada desne klijetke; otkrivaju se samo tijekom instrumentalnog istraživanja;
• kompenzirana - karakterizirana hipertrofijom desne klijetke i stabilnom plućnom hipertenzijom bez znakova zatajenja cirkulacije;
• dekompenzirano (kardiopulmonalno zatajenje) - pojavljuju se simptomi zatajenja desne klijetke.

Postoje tri etiološka oblika cor pulmonale: bronhopulmonalni, torakofrenični i vaskularni.

Na temelju kompenzacije, kronična cor pulmonale može biti kompenzirana ili dekompenzirana.

Cor pulmonale simptomi

Kliničku sliku cor pulmonale karakterizira razvoj zatajenja srca na pozadini plućne hipertenzije. Razvoj akutnog plućnog srca karakterizira pojava iznenadne boli u prsima, jaka kratkoća daha; smanjenje krvnog tlaka, sve do razvoja kolapsa, cijanoze kože, otekline cervikalnih vena, povećanje tahikardije; progresivno povećanje jetre s bolovima u desnom hipohondriju, psihomotorna agitacija. Karakteriziraju ga pojačane patološke pulsacije (prekordijalne i epigastrične), širenje granice srca udesno, ritam galopa u zoni ksifoidnog procesa, EKG znakovi preopterećenje desnog atrija.

Uz masivnu PE, za nekoliko minuta se razvija stanje šoka, plućni edem. Često je povezana akutna koronarna insuficijencija, praćena poremećajem ritma, sindromom boli. U 30-35% slučajeva postoji iznenadna smrt. Subakutni cor pulmonale manifestira se iznenadnim umjerenim bolne senzacije, kratkoća daha i tahikardija, kratka sinkopa, hemoptiza, znakovi pleuropneumonije.

U fazi kompenzacije kroničnog cor pulmonale uočavaju se simptomi osnovne bolesti s postupnim manifestacijama hiperfunkcije, a zatim hipertrofije desnog srca, koje su obično blage. Neki bolesnici imaju pulsiranje u gornjem dijelu trbuha uzrokovano povećanjem desne klijetke.

U fazi dekompenzacije razvija se zatajenje desne klijetke. Glavna manifestacija je kratkoća daha, pogoršana fizičkim naporom, udisanjem hladnog zraka, u ležećem položaju. Javljaju se bolovi u predjelu srca, cijanoza (topla i hladna cijanoza), lupanje srca, oticanje vratnih vena koje traju na udahu, povećanje jetre, periferni edem, otporan na liječenje.

Pregledom srca otkrivaju se prigušeni srčani tonovi. Krvni tlak je normalan ili nizak, arterijska hipertenzija je karakteristična za kongestivno zatajenje srca. Simptomi cor pulmonale postaju izraženiji s pogoršanjem upalni proces u plućima. U kasnoj fazi povećava se edem, napreduje povećanje jetre (hepatomegalija), javljaju se neurološki poremećaji (vrtoglavica, glavobolja, apatija, pospanost), smanjuje se diureza.

Cor pulmonale dijagnoza

Dijagnostički kriteriji za cor pulmonale uzimaju u obzir prisutnost bolesti - uzročni čimbenici cor pulmonale, plućna hipertenzija, povećanje i proširenje desne klijetke, zatajenje desne klijetke. Takvi pacijenti trebaju konzultirati pulmologa i kardiologa. Prilikom pregleda bolesnika pazi se na znakove zatajenja dišnog sustava, cijanozu kože, bolove u predjelu srca i dr. Na EKG-u se utvrđuju izravni i neizravni znakovi hipertrofije desne klijetke.

Prognoza i prevencija cor pulmonale

U slučajevima razvoja cor pulmonale dekompenzacije, prognoza za radnu sposobnost, kvalitetu i očekivani životni vijek je nezadovoljavajuća. Obično radna sposobnost bolesnika s cor pulmonale pati već u ranoj fazi bolesti, što diktira potrebu za racionalnim zapošljavanjem i rješavanjem pitanja dodjele grupe invaliditeta. Rani početak kompleksne terapije može značajno poboljšati prognozu porođaja i produžiti životni vijek.

Prevencija cor pulmonale zahtijeva upozorenje, pravodobno i učinkovito liječenje bolesti koje dovode do toga. Prije svega, to se odnosi na kronične bronhopulmonalne procese, potrebu za sprječavanjem njihovih egzacerbacija i razvoj zatajenja dišnog sustava. Kako bi se spriječili procesi dekompenzacije cor pulmonale, preporuča se pridržavati se umjerene tjelesne aktivnosti.

Državna obrazovna ustanova visokog stručnog obrazovanja "Moskovsko državno medicinsko i stomatološko sveučilište Roszdrava"

Medicinski fakultet

Martynov A.I., Maichuk E.Yu., Panchenkova L.A., Khamidova H.A.,

Yurkova T.E., Pak L.S., Zavyalova A.I.

Kronična cor pulmonale

Edukativno-metodički priručnik za izvođenje praktične nastave iz bolničke terapije

Moskva 2012

Recenzenti: d.m.s. Profesor Zavoda za hitna stanja Klinike za unutarnje bolesti FPPO PMSMU imena N.M. Sechenova Shilov A.M.

doktor medicine Profesorica Odjela za bolničku terapiju br. 2 Državne obrazovne ustanove visokog stručnog obrazovanja MGMSU, Makoeva L.D.

Maichuk E.Yu., Martynov A.I., Panchenkova L.A., Khamidova Kh.A., Yurkova T.E., Pak L.S., Zavyalova A.I. Udžbenik za studente medicine. M.: MGMSU, 2012. 25 str.

U udžbeniku se izlažu suvremene ideje o klasifikaciji, kliničkoj slici, principima dijagnostike i liječenja kroničnog cor pulmonale. Priručnik sadrži plan rada za praktičnu nastavu, pitanja za pripremu za nastavu, algoritam za potvrđivanje kliničke dijagnoze; uključuje završne ispitne nastave namijenjene samoprovjeri znanja učenika, kao i situacijske zadatke na temu.

Ovaj je udžbenik pripremljen u skladu s radnim nastavnim planom i programom za disciplinu "Bolnička terapija", odobrenim 2008. godine na Moskovskom državnom sveučilištu medicine i stomatologije na temelju uzornih nastavnih planova i programa Ministarstva zdravlja i socijalnog razvoja Ruske Federacije i Državni obrazovni standard visokog stručnog obrazovanja u specijalnosti "060101-Opća medicina".

Priručnik je namijenjen nastavnicima i studentima medicinskih sveučilišta, te kliničkim specijalizantima i stažistima.

Zavod za bolničku terapiju №1

(voditelj odjela - d.m.s., profesor Maychuk E.Yu.)

Autori: profesor, d.m.s. Maychuk E.Yu., akademik, doktor medicinskih znanosti Martynov A.I., profesor, dr.med Panchenkova L.A., asistent, dr. sc. Khamidova Kh.A., asistent, dr. sc. Yurkova T.E., profesorica, dr.med Pak L.S., izvanredni profesor, kandidat medicinskih znanosti, Zavyalova A.I.

MGMSU, 2012. (monografija).

Zavod za bolničku terapiju №1, 2012

Definicija i teorijske osnove teme 4

Motivacijske karakteristike teme 14

Koraci dijagnostičkog pretraživanja 15

Klinički zadaci 18

Testovi 23

Književnost 28

DEFINICIJA I TEORIJSKA PITANJA TEME

Kronično plućno tijelo (CHLS)- hipertrofija i/ili dilatacija desne klijetke u kombinaciji s plućnom hipertenzijom koja se javlja u pozadini raznih bolesti koje narušavaju strukturu i/ili funkciju pluća, osim u slučajevima kada su promjene na plućima same po sebi posljedica primarne lezije lijevo srce ili urođene srčane mane i velike krvne žile.

ETIOLOGIJA

Prema etiološkoj klasifikaciji koju je razvio komitet SZO (1961.), postoje 3 skupine patoloških procesa koji dovode do nastanka CLS:

bolesti koje dovode do primarnog kršenja prolaza zraka u bronhima i alveolama (kronična opstruktivna plućna bolest, bronhijalna astma, plućni emfizem, bronhiektazije, plućna tuberkuloza, silikoza, plućna fibroza, plućna granulomatoza različite etiologije), lung resora i dr. ;

bolesti koje dovode do ograničenja pokreta prsnog koša (kifoskolioza, pretilost, pleuralna fibroza, okoštavanje kostalnih zglobova, posljedice torakoplastike, mijastenija gravis itd.);

bolesti praćene oštećenjem plućnih žila (primarna plućna hipertenzija, vaskulitis u sistemskim bolestima, ponavljajuća plućna embolija).

Glavni uzrok je kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB), koja čini 70-80% svih slučajeva CPS-a.

KLASIFIKACIJA KRONIČNOG PLUĆNOG SRCA:

Razina naknade:

kompenzirano;

dekompenzirana.

Podrijetlo:

vaskularna geneza;

bronhopulmonalna geneza;

torakodijafragmatska geneza.

PATOGENEZA KRONIČNOG PLUĆNOG SRCA

Postoje 3 faze u razvoju HLS-a:

prekapilarna hipertenzija u plućnoj cirkulaciji;

hipertrofija desne klijetke;

zatajenje srca desne klijetke.

U središtu patogeneze CLS-a je razvoj plućne hipertenzije.

Glavni patogenetski mehanizmi:

Bolesti pluća, oštećenje prsnog koša, kralježnice, dijafragme. Povrede ventilacije i respiratorne mehanike. Kršenje bronhalne provodljivosti (opstrukcija). Smanjenje respiratorne površine (ograničenje).

Generalizirana hipoksična vazokonstrikcija zbog alveolarne hipoventilacije (generalizirani Euler-Liljestrand refleks), t.j. dolazi do generaliziranog povećanja tonusa malih plućnih žila i razvija se plućna arterijska hipertenzija.

Hipertenzivni učinak humoralnih čimbenika (leukotrieni, PgF 2 α, tromboksan, serotonin, mliječna kiselina).

Smanjenje vaskularnog korita, sklerotične i aterosklerotične promjene u granama plućne arterije i plućnog debla.

Povećanje viskoznosti krvi zbog eritrocitoze, koja se razvija kao odgovor na kroničnu hipoksemiju.

Razvoj bronhopulmonalnih anastomoza.

Povećani intraalveolarni tlak kod opstruktivnog bronhitisa.

Kompenzatorno-prilagodljive reakcije prevladavaju u ranim fazama nastanka HLS-a, međutim, produljeno povećanje tlaka u plućnoj arteriji s vremenom dovodi do hipertrofije, s ponovljenim egzacerbacijama bronhopulmonalne infekcije, povećanjem opstrukcije - do dilatacije i zatajenja desne klijetke.

KLINIČKA SLIKA

Klinička slika uključuje simptome:

osnovna bolest koja je dovela do razvoja CHLS-a;

zatajenje dišnog sustava;

zatajenje srca (desne klijetke);

Pritužbe

Kratkoća daha, pogoršana naporom. Za razliku od bolesnika sa zatajenjem lijeve klijetke s dekompenziranim cor pulmonale, položaj tijela ne utječe na stupanj kratkoće daha – bolesnici mogu slobodno ležati na leđima ili boku. Ortopneja za njih nije tipična, jer nema stagnacije u plućima, nema "opstrukcije" malog kruga, kao kod insuficijencije lijevog srca. dispneja Dugo vrijeme uglavnom zbog zatajenje dišnog sustava, na njega ne utječe primjena srčanih glikozida, smanjuje se primjenom bronhodilatatora, kisika. Ozbiljnost kratkoće daha (tahipneja) često nije povezana sa stupnjem arterijske hipoksemije, stoga ima organsku dijagnostičku vrijednost.

Trajna tahikardija.

Kardialgija, čiji je razvoj povezan s metaboličkim poremećajima (hipoksija, infektivno-toksični učinak), nedovoljnim razvojem kolaterala, refleksnim sužavanjem desne koronarne arterije (plućni koronarni refleks), smanjenjem punjenja koronarnih arterija s povećanjem u krajnjem dijastoličkom tlaku u šupljini desne klijetke.

Aritmije su češće tijekom egzacerbacije KOPB-a, uz prisutnost cor pulmonale dekompenzacije u bolesnika koji boluju od popratne koronarne bolesti srca, arterijske hipertenzije i pretilosti.

Neurološki simptomi (kranijalgija, vrtoglavica, pospanost, zamračenje i dvostruki vid, poremećaj govora, slaba koncentracija misli, gubitak svijesti) povezuju se s poremećajem cerebralne cirkulacije.

Objektivni znakovi

Difuzna "topla" cijanoza (distalni ekstremiteti su topli zbog vazodilatacijskog učinka ugljičnog dioksida koji se nakuplja u krvi);

Oticanje cervikalnih vena zbog otežanog odljeva krvi u desnu pretklijetku (cervikalne vene nabubre samo pri izdisaju, osobito u bolesnika s opstruktivnim plućnim lezijama; kada je pripojeno zatajenje srca, ostaju natečene na udahu).

Zadebljanje terminalnih falangi ("bubanje") i noktiju ("sat stakla").

Edem donjih ekstremiteta u pravilu je manje izražen i ne doseže isti stupanj kao kod primarnih srčanih bolesti.

Povećanje jetre, ascites, pozitivan venski puls, pozitivan simptom Plesh (hepatojugularni simptom - pri pritisku na rub jetre postaje vidljivo oticanje vena vrata).

Sistolička prekordijska i epigastrična pulsacija (zbog hipertrofije desne klijetke).

Perkusija je određena proširenjem apsolutne i relativne srčane tuposti desne granice srca; perkusioni zvuk preko drške prsne kosti bubnjića, a preko ksifoidnog nastavka postaje tupo timpaničan ili potpuno gluh.

Gluhoća srčanih tonova.

Naglasak drugog tona na plućnoj arteriji (s povećanjem tlaka u njoj za više od 2 puta).

Pojačani sistolički šum iznad ksifoidnog nastavka ili lijevo od prsne kosti s razvojem relativne insuficijencije zalistaka.

DIJAGNOSTIKA KRONIČNOG PLUĆNOG SRCA

Laboratorijski podaci

U kliničkom testu krvi u bolesnika s CLS-om utvrđuje se eritrocitoza, visoki hematokrit i usporavanje ESR.

U biokemijskoj analizi krvi s razvojem dekompenzacije prema tipu desne klijetke moguće je povećanje rezidualnog dušika, bilirubina, hipoalbuminemija, hiperglobulinemija.

rendgenski znakovi

Normalna ili povećana sjena srca u bočnoj projekciji

Relativno povećanje luka gušterače u lijevom (drugom) kosom položaju.

Dilatacija zajedničkog debla plućne arterije u desnom (prvom) kosom položaju.

Proširenje glavne grane plućne arterije više od 15 mm u bočnoj projekciji.

Povećanje razlike između širine sjene glavnih segmentnih i subsegmentnih grana plućne arterije.

Kerleyjeve linije (Kerley) - horizontalno usko zamračenje preko kostofreničkog sinusa. Vjeruje se da nastaju zbog širenja limfne žile zadebljanje interlobularnih pukotina. U prisutnosti Kerleyeve linije, plućni kapilarni tlak prelazi 20 mm Hg. Umjetnost. (normalno - 5 - 7 mm Hg).

Elektrokardiografski znakovi

Promatrajte znakove hipertrofije i preopterećenja desnog srca.

Izravni znakovi hipertrofije:

R val u V1 više od 7 mm;

R/S omjer u V1 je veći od 1;

vlastito odstupanje V1 - 0,03 - 0,05 s;

oblik qR u V1;

nepotpuna blokada desna noga snop Hisa, ako je R veći od 10 mm;

potpuna blokada desne noge Hisovog snopa, ako je R veći od 15 mm;

slika preopterećenja desne klijetke u V1 - V2.

Neizravni znakovi hipertrofije:

prsni vodovi:

R val u V5 manji od 5 mm;

S val u V5 više od 7 mm;

R/S omjer u V5 manji od 1;

S val u V1 manji od 2 mm;

Potpuna blokada desne noge Hisovog snopa, ako je R manji od 15 mm;

Nepotpuna blokada desne noge Hisovog snopa, ako je R manji od 10 mm;

standardni vodi:

P-pulmonale u II i III standardnim EKG odvodima;

EOS devijacija udesno;

tip S1, S2, S3.

Ehokardiografske značajke

Hipertrofija desne klijetke (debljina njenog prednjeg zida prelazi 0,5 cm).

Dilatacija desnog srca (konačna dijastolička veličina desne klijetke više od 2,5 cm).

Paradoksalno pomicanje interventrikularnog septuma u dijastoli prema lijevim odjelima.

Oblik desne klijetke u obliku slova "D".

Trikuspidna regurgitacija.

Sistolički tlak u plućnoj arteriji, određen ehokardiografijom, normalno je 26 - 30 mm Hg. Postoje stupnjevi plućne hipertenzije:

I - 31 - 50 mm Hg;

II - 51 - 75 mm Hg;

III - 75 mm Hg. Umjetnost. i više.

LIJEČENJE KRONIČNOG PLUĆNOG SRCA

Osnovna načela liječenja bolesnika s CHLS-om:

Prevencija i liječenje osnovnih plućnih bolesti.

Medicinsko liječenje plućne hipertenzije. Međutim, oštro medicinsko smanjenje plućne hipertenzije može dovesti do pogoršanja funkcije izmjene plinova u plućima i povećanja šanta. venske krvi, budući da je umjerena plućna hipertenzija u bolesnika s CHLS-om kompenzacijski mehanizam za ventilacijsko-perfuzijsku disfunkciju.

Liječenje zatajenja desne klijetke.

Glavni cilj liječenja bolesnika s kroničnom respiratornom bolešću je poboljšanje parametara transporta kisika za smanjenje razine hipoksemije i poboljšanje kontraktilne sposobnosti miokarda desnog srca, što se postiže smanjenjem rezistencije i vazokonstrikcije plućne žile.

Liječenje i prevencija osnovne bolesti, kao što su antikolinergici, bronhodilatatori - antikolinergici (atrovent, berodual), selektivni β2 - antagonisti (berotec, salbutomol), metilksantini, mukolitici. Uz pogoršanje procesa - antibakterijski lijekovi, ako je potrebno - kortikosteroidi.

U svim fazama tečaja HLS-a patogenetska metoda liječenja koristi se dugotrajna terapija kisikom - udisanje zraka obogaćenog kisikom (30 - 40% kisika) kroz nosni kateter. Brzina protoka kisika je 2-3 litre u minuti u mirovanju i 5 litara u minuti tijekom vježbanja. Kriteriji za imenovanje dugotrajne terapije kisikom: PAO2 manji od 55 mm Hg. a zasićenost kisikom (zasićenost eritrocita kisikom, SAO2) manja od 90%. Dugotrajnu oksigenaciju treba propisati što je prije moguće kako bi se ispravili poremećaji plinova u krvi, smanjila arterijska hipoksemija i spriječili hemodinamski poremećaji u plućnoj cirkulaciji, što omogućuje zaustavljanje napredovanja plućne hipertenzije i remodeliranje plućnih žila, povećava preživljenje i poboljšava kvalitetu života pacijenata.

antagonisti kalcija uzrokuju proširenje žila malog i velikog kruga cirkulacije, pa se stoga nazivaju izravnim vazodilatatorima. Taktika propisivanja antagonista kalcija: liječenje počinje s malim dozama lijeka, postupno povećavajući dnevnu dozu, dovodeći je do maksimalno podnošljive; prepisati nifedipin - 20 - 40 mg / dan, adalat - 30 mg / dan, diltiazem od 30 - 60 mg / dan do 120 - 180 mg / dan, Isradin - 2,5 5,0 mg / dan, verapamil - od 80 do 120 - 240 mg / dan itd. Tijek terapije kreće se od 3 - 4 tjedna do 3 - 12 mjeseci. Doza lijeka odabire se uzimajući u obzir razinu tlaka u plućnoj arteriji i diferenciran pristup nuspojavama koje se javljaju pri propisivanju antagonista kalcija. Ne treba očekivati ​​trenutni učinak pri propisivanju antagonista kalcija.

Nitrati uzrokovati proširenje arterija plućne cirkulacije; smanjiti naknadno opterećenje desne klijetke zbog kardiodilatacije, smanjiti naknadno opterećenje desne klijetke zbog smanjenja hipoksične vazokonstrikcije LA; smanjiti tlak u lijevom atriju, smanjiti postkapilarnu plućnu hipertenziju smanjenjem krajnjeg dijastoličkog tlaka u lijevoj klijetki. Prosječna terapijska doza: nitrosorbid - 20 mg 2 puta dnevno.

ACE inhibitori (ACE inhibitori) značajno poboljšava preživljenje i prognozu života u bolesnika s kongestivnim zatajenjem srca, uključujući i u bolesnika s kroničnim zatajenjem srca, budući da je rezultat primjene ACE inhibitora smanjenje arterijskog i venskog tonusa, smanjenje venskog povrata krvi u srca, smanjenje dijastoličkog tlaka u plućnoj arteriji i desnom atriju, povećanje minutnog volumena srca. Captopril (Capoten) se propisuje u dnevnoj dozi od 75-100 mg, ramipril - 2,5-5 mg / dan, itd., Doza ovisi o početnoj razini krvnog tlaka. Uz razvoj nuspojava ili netolerancije na ACE inhibitore, mogu se propisati antagonisti AT II receptora (losartan, valsartan itd.).

Prostaglandini- skupina lijekova koji mogu uspješno smanjiti tlak u plućnoj arteriji s minimalnim učinkom na sustavni protok krvi. Ograničenje njihove uporabe je trajanje intravenske primjene, budući da prostaglandin E1 ima kratak poluvijek. Za dugotrajnu infuziju koristi se posebna prijenosna pumpa, spojena na Hickman kateter, koji se postavlja u jugularnu ili subklavijsku venu. Doza lijeka varira od 5 ng / kg u minuti do 100 ng / kg u minuti.

Dušikov oksid djeluje slično kao endotelni opuštajući faktor. Uz tečajnu inhalacijsku primjenu NO u bolesnika s CLS-om, opaženo je smanjenje tlaka u plućnoj arteriji, povećanje parcijalnog tlaka kisika u krvi i smanjenje plućnog vaskularnog otpora. Međutim, ne treba zaboraviti na toksični učinak NO na ljudsko tijelo, što zahtijeva poštivanje jasnog režima doziranja.

Prostaciklin(ili njegov analog - iloprost) koristi se kao vazodilatator.

Diuretici propisano za pojavu edema, kombinirajući ih s ograničenjem unosa tekućine i soli (furosemid, lasix, diuretici koji štede kalij - triamteren, kombinirani lijekovi). Treba imati na umu da diuretici mogu uzrokovati suhoću sluznice bronha, smanjiti mukozni indeks pluća i pogoršati reološka svojstva krvi. U početnim fazama razvoja CLS-a sa zadržavanjem tekućine u tijelu zbog hiperaldosteronizma, zbog stimulativnog učinka hiperkapnije na glomerularnu zonu kore nadbubrežne žlijezde, preporučljivo je koristiti izolirane antagoniste aldosterona (veroshpiron - 50 - 100 u ujutro svaki dan ili svaki drugi dan).

Pitanje prikladnosti prijave srčani glikozidi u liječenju bolesnika s CHLS-om ostaje kontroverzna. Vjeruje se da srčani glikozidi, koji imaju pozitivan inotropni učinak, dovode do potpunijeg pražnjenja ventrikula, povećavajući minutni volumen srca. Međutim, u ovoj kategoriji bolesnika bez popratnih srčanih bolesti, srčani glikozidi ne povećavaju hemodinamske parametre. U pozadini uzimanja srčanih glikozida u bolesnika s kroničnom respiratornom bolešću češće se uočavaju simptomi opijenosti digitalisom.

Važna komponenta liječenja je korekcija hemoreoloških poremećaja.

koristiti antikoagulansi za liječenje i prevenciju tromboze, tromboembolijskih komplikacija. U bolnici se heparin uglavnom primjenjuje u dnevnoj dozi od 5000 - 20000 IU supkutano uz kontrolu laboratorijskih parametara (vrijeme zgrušavanja krvi, aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme). Od oralnih antikoagulansa prednost se daje varfarinu, koji se propisuje u individualno odabranoj dozi pod kontrolom INR-a.

Također se koriste antiagregacijski agensi (acetilsalicilna kiselina, zvončići), hirudoterapija.

Preventivne mjere trebaju biti usmjerene na poštivanje režima rada i odmora. Neophodan je potpuni prestanak pušenja (uključujući pasivno pušenje), izbjegavanje hipotermije i prevencija akutnih respiratornih virusnih infekcija.

PROGNOZA

Trajanje plućne hipertenzije (od početka do smrti) je otprilike 8 do 10 godina ili više. Od dekompenzacije HLS-a umire 30 - 37% bolesnika s cirkulacijskim zatajenjem i 12,6% svih bolesnika s kardiovaskularnim bolestima.

MOTIVACIONA KARAKTERISTIKA TEME

Poznavanje teme potrebno je za formiranje vještina i sposobnosti učenika u dijagnostici i liječenju kroničnog cor pulmonale. Za proučavanje teme potrebno je ponoviti dijelove tečaja normalne anatomije i fiziologije dišnog sustava, tijeka patologije dišnog sustava, propedeutike unutarnjih bolesti i kliničke farmakologije.

Svrha lekcije: proučiti etiologiju, patogenezu, kliničke manifestacije, dijagnostičke metode, pristupe liječenju kroničnog cor pulmonale.

Učenik mora znati:

Pitanja za pripremu za lekciju:

A) Definicija pojma "Chronic cor pulmonale".

B) Etiološki čimbenici kroničnog cor pulmonale.

C) Glavni patofiziološki mehanizmi razvoja kroničnog cor pulmonale.

D) Klasifikacija kroničnog cor pulmonale.

E) Laboratorijska i instrumentalna dijagnostika kroničnog plućnog srca.

E) Suvremeni pristupi liječenju kroničnog cor pulmonale

Cor pulmonale (PC) je hipertrofija i/ili dilatacija desne klijetke (RV) koja je posljedica plućne arterijska hipertenzija uzrokovane bolestima koje utječu na funkciju i/ili strukturu pluća, a nisu povezane s primarnom patologijom lijevog srca ili prirođenim srčanim manama. LS nastaje zbog bolesti bronha i pluća, torakofrenih lezija ili patologije plućnih žila. Nastanak kroničnog cor pulmonale (CHP) najčešće je posljedica kronične plućne insuficijencije (CLF), a glavni uzrok nastanka CLP je alveolarna hipoksija koja uzrokuje spazam plućnih arteriola.

Dijagnostička pretraga usmjerena je na prepoznavanje osnovne bolesti koja je dovela do razvoja KHL-a, kao i na procjenu CRF-a, plućne hipertenzije i stanja gušterače.

Liječenje CHLS-a je liječenje osnovne bolesti koja je uzrok CHLS-a (kronični opstruktivni bronhitis, bronhijalna astma i dr.), otklanjanje alveolarne hipoksije i hipoksemije uz smanjenje plućne arterijske hipertenzije (treniranje respiratornih mišića, električna stimulacija dijafragme, normalizacija funkcije transporta kisika u krvi (heparin, eritrocitafereza, hemosorpcija), dugotrajna terapija kisikom (VCT), almitrin), kao i korekcija zatajenja desnog ventrikula (ACE inhibitori, diuretici, blokatori aldosterona , antagonisti receptora angiotezina II). DCT je najviše učinkovita metoda liječenje CLN i HLS-a, što može produžiti životni vijek pacijenata.

Ključne riječi: cor pulmonale, plućna hipertenzija, kronična plućna insuficijencija, kronično cor pulmonale, zatajenje srca desne klijetke.

DEFINICIJA

Plućno srce- radi se o hipertrofiji i/ili dilataciji desne klijetke, koja je posljedica plućne arterijske hipertenzije uzrokovane bolestima koje utječu na funkciju i/ili strukturu pluća i nisu povezane s primarnom patologijom lijevog srca ili prirođenim srčanim manama.

Plućno srce (PC) nastaje na temelju patoloških promjena u samim plućima, kršenja izvanplućnih respiratornih mehanizama koji osiguravaju ventilaciju pluća (oštećenje respiratornih mišića, poremećaj središnje regulacije disanja, elastičnost kosti i hrskavice formacije prsnog koša, ili provođenje živčanog impulsa duž n. dijafragmikus, pretilost), kao i oštećenje plućnih žila.

KLASIFIKACIJA

Kod nas se koristi klasifikacija cor pulmonale koju je predložio B.E. Votchalom 1964. (tablica 7.1).

Akutni LS povezan je s naglim porastom plućnog arterijskog tlaka (PAP) s razvojem zatajenja desne klijetke i najčešće je uzrokovan tromboembolijom glavnog trupa ili velikih grana plućne arterije (PE). Međutim, liječnik se ponekad susreće sa sličnim stanjem kada se velike površine plućnog tkiva isključe iz cirkulacije (bilateralna ekstenzivna pneumonija, status astmatik, pneumotoraks zalistaka).

Subakutni cor pulmonale (PLC) najčešće je posljedica rekurentne tromboembolije malih grana plućne arterije. Vodeći klinički simptom je pojačana dispneja s brzim razvojem (unutar mjeseci) zatajenjem desne klijetke. Ostali uzroci PLS-a uključuju neuromišićne bolesti (mijastenija gravis, poliomijelitis, oštećenje freničnog živca), isključenje značajnog dijela respiratornog dijela pluća iz čina disanja (teška bronhijalna astma, milijarna plućna tuberkuloza). zajednički uzrok PLS su karcinom pluća, gastrointestinalnog trakta, mliječne žlijezde i druge lokalizacije, zbog karcinomatoze pluća, kao i kompresije plućnih žila klijajućim tumorom, nakon čega slijedi tromboza.

Kronična cor pulmonale (CHP) u 80% slučajeva nastaje s oštećenjem bronhopulmonalnog aparata (najčešće s KOPB-om) i povezana je sa polaganim i postupnim porastom tlaka u plućnoj arteriji tijekom više godina.

Razvoj CLS-a izravno je povezan s kroničnom plućnom insuficijencijom (CLF). U kliničkoj praksi koristi se klasifikacija CRF-a na temelju prisutnosti dispneje. Postoje 3 stupnja CLN-a: pojava kratkoće daha s prethodno dostupnim naporima - I stupanj, otežano disanje pri normalnom naporu - II stupanj, otežano disanje u mirovanju - III stupanj. Ponekad je prikladno nadopuniti gornju klasifikaciju podacima o plinskom sastavu krvi i patofiziološkim mehanizmima za nastanak plućne insuficijencije (tablica 7.2), što omogućuje odabir patogenetski utemeljenih terapijskih mjera.

Klasifikacija cor pulmonale (prema Votchal B.E., 1964.)

Tablica 7.1.

Priroda toka	Status kompenzacije	Preferencijalna patogeneza	Značajke kliničke slike
plućne razvoj u nekoliko sati, dani	Dekompenzirana	Vaskularni	Masivna plućna embolija
		bronhopulmonalni	valvularni pneumotoraks, pneumomedijastinum. Bronhijalna astma, produženi napad. Upala pluća s velikim zahvaćenim područjem. Eksudativni pleuritis s masivnim izljevom
Subakutna plućne razvoj u nekoliko	Kompenzirano. Dekompenzirana	Vaskularni
		bronhopulmonalni	Ponovljeni dugotrajni napadi bronhijalne astme. Rak limfangitisa pluća
		Torakodijafragmatični	Kronična hipoventilacija središnjeg i perifernog porijekla u botulizmu, poliomijelitisu, miasteniji gravis itd.

Kraj stola. 7.1.

Bilješka. Dijagnoza cor pulmonale postavlja se nakon dijagnoze osnovne bolesti: pri formuliranju dijagnoze koriste se samo prva dva stupca klasifikacije. Stupci 3 i 4 doprinose dubinskom razumijevanju suštine procesa i odabiru terapijskih taktika

Tablica 7.2.

Klinička i patofiziološka klasifikacija kronične plućne insuficijencije

(Aleksandrov O.V., 1986.)

Stadij kronične plućne insuficijencije	Prisutnost kliničkih znakova	Instrumentalni dijagnostički podaci	Terapijske mjere
I. Ventilacija kršenja (skriven)	Kliničke manifestacije su odsutne ili su minimalno izražene	Odsutnost ili prisutnost samo ventilacijskih poremećaja (opstruktivni tip, restriktivni tip, mješoviti tip) u procjeni respiratorne funkcije	Osnovna terapija kronične bolesti - antibiotici, bronhodilatatori, stimulacija drenažne funkcije pluća. Terapija vježbanjem, električna stimulacija dijafragme, aeroionoterapija
P. Ventilacijski hemodinamski i ventilacijski hemički poremećaji	Kliničke manifestacije: kratkoća daha, cijanoza	EKG, ehokardiografski i radiografski znakovi preopterećenja i hipertrofije desnog dijela srca, promjene u plinskom sastavu krvi, kao i eritrocitoza, povećana viskoznost krvi, morfološke promjene u eritrocitima pridružuju se kršenju respiratorne funkcije.	Dopunjeno dugotrajnom terapijom kisikom (ako je pO 2<60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами
III. Metabolički poremećaji	Kliničke manifestacije su izražene	Jačanje gore opisanih kršenja. metabolička acidoza. Hipoksemija, hiperkapnija	Dopunjen ekstrakorporalnim metodama liječenja (eritrocitafereza, hemosorpcija, plazmafereza, ekstrakorporalna membranska oksigenacija)

U prikazanoj klasifikaciji CLN, dijagnoza CLN s velikom vjerojatnošću može se postaviti u fazama II i III procesa. U stadiju I CLN (latentno), otkriva se porast PAP, obično kao odgovor na tjelesnu aktivnost i tijekom pogoršanja bolesti u odsutnosti znakova hipertrofije RV. Ova je okolnost omogućila da se izrazi mišljenje (N.R. Paleev) da je za dijagnozu početnih manifestacija CLS-a potrebno koristiti ne prisutnost ili odsutnost hipertrofije RV miokarda, već povećanje LBP-a. Međutim, u kliničkoj praksi izravno mjerenje PAP u ovoj skupini bolesnika nije dovoljno potkrijepljeno.

S vremenom je moguć razvoj dekompenziranog HLS-a. U nedostatku posebne klasifikacije zatajenja RV, dobro poznata klasifikacija zatajenja srca (HF) prema V.Kh. Vasilenko i N.D. Strazhesko, koji se obično koristi za zatajenje srca, koje se razvilo kao posljedica oštećenja lijeve klijetke (LV) ili obje klijetke. Prisutnost HF lijeve klijetke u bolesnika s CLS-om najčešće je posljedica dva razloga: 1) KHL kod osoba starijih od 50 godina često se kombinira s koronarnom arterijskom bolešću, 2) sistemska arterijska hipoksemija u bolesnika s CLS-om dovodi do distrofičnih procesa u miokarda LV, do njegove umjerene hipertrofije i kontraktilne insuficijencije.

Kronična opstruktivna plućna bolest glavni je uzrok kroničnog cor pulmonale.

PATOGENEZA

Razvoj kronične LS temelji se na postupnom nastanku plućne arterijske hipertenzije zbog nekoliko patogenetskih mehanizama. Glavni uzrok PH u bolesnika s bronhopulmonalnim i torakofrenim oblicima CLS-a je alveolarna hipoksija, čiju su ulogu u nastanku plućne vazokonstrikcije prvi pokazali 1946. U. Von Euler i G. Lijestrand. Razvoj Euler-Liljestrandovog refleksa objašnjava se s nekoliko mehanizama: učinak hipoksije povezan je s razvojem depolarizacije vaskularnih glatkih mišićnih stanica i njihovom kontrakcijom zbog promjena u funkciji kalijevih kanala staničnih membrana.

rane, izloženost vaskularnoj stijenci endogenih vazokonstriktornih medijatora, kao što su leukotrieni, histamin, serotonin, angiotenzin II i kateholamini, čija se proizvodnja značajno povećava u uvjetima hipoksije.

Hiperkapnija također doprinosi razvoju plućne hipertenzije. Međutim, visoka koncentracija CO 2, očito, ne djeluje izravno na tonus plućnih žila, već neizravno - uglavnom kroz acidozu uzrokovanu njome. Osim toga, zadržavanje CO 2 pridonosi smanjenju osjetljivosti respiratornog centra na CO 2, što dodatno smanjuje ventilaciju pluća i doprinosi plućnoj vazokonstrikciji.

Od posebne važnosti u nastanku PH je endotelna disfunkcija, koja se očituje smanjenjem sinteze vazodilatacijskih antiproliferativnih medijatora (NO, prostaciklin, prostaglandin E 2) i povećanjem razine vazokonstriktora (angiotenzin, endotelin-1). Disfunkcija plućnog endotela u bolesnika s KOPB-om povezana je s hipoksemijom, upalom i izloženošću dimu cigareta.

Kod bolesnika s CLS-om javljaju se strukturne promjene u vaskularnom krevetu - remodeliranje plućnih žila, karakterizirano zadebljanjem intime zbog proliferacije glatkih mišićnih stanica, taloženjem elastičnih i kolagenih vlakana, hipertrofija mišićnog sloja arterija sa smanjenjem u unutarnjem promjeru posuda. U bolesnika s KOPB-om zbog emfizema dolazi do smanjenja kapilarnog korita, kompresije plućnih žila.

Uz kroničnu hipoksiju, uz strukturne promjene u plućnim žilama, na povećanje plućnog tlaka utječu i brojni drugi čimbenici: policitemija s promjenom reoloških svojstava krvi, poremećeni metabolizam vazoaktivnih tvari u plućima, povećanje minutnog volumena krvi zbog tahikardije i hipervolemije. Jedan od mogućih uzroka hipervolemije je hiperkapnija i hipoksemija, koje povećavaju koncentraciju aldosterona u krvi i, sukladno tome, zadržavanje Na + i vode.

U bolesnika s teškom pretilošću razvija se Pickwickov sindrom (nazvan po djelu Charlesa Dickensa), koji se očituje hipoventilacijom s hiperkapnijom, što je povezano sa smanjenjem osjetljivosti respiratornog centra na CO 2, kao i poremećenom ventilacijom zbog do mehaničkog ograničenja od strane masnog tkiva s disfunkcijom (umorom) respiratornih mišića.

Povišeni krvni tlak u plućnoj arteriji u početku može pridonijeti povećanju volumena perfuzije plućnih kapilara, međutim s vremenom se razvija hipertrofija miokarda gušterače, praćena njegovom kontraktilnom insuficijencijom. Pokazatelji tlaka u plućnoj cirkulaciji prikazani su u tablici. 7.3.

Tablica 7.3

Pokazatelji plućne hemodinamike

Kriterij za plućnu hipertenziju je razina srednjeg tlaka u plućnoj arteriji u mirovanju, koja prelazi 20 mm Hg.

KLINIKA

Klinička slika se sastoji od manifestacija osnovne bolesti, što dovodi do razvoja CHLS-a i oštećenja gušterače. U kliničkoj praksi među uzročnim plućnim bolestima najčešće se nalazi kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB), t.j. bronhijalna astma ili kronični opstruktivni bronhitis i emfizem. Klinika CLS neraskidivo je povezana sa manifestacijom samog CHLN-a.

Karakteristična pritužba pacijenata je nedostatak daha. U početku tijekom vježbanja (I. stadij CRF-a), a zatim u mirovanju (III. stupanj CRF-a). Ima ekspiratorni ili mješoviti karakter. Dugi tijek (godina) KOPB otupljuje pozornost bolesnika i prisiljava ga da se posavjetuje s liječnikom kada se zaduha pojavi tijekom blagog napora ili u mirovanju, odnosno već u stadiju II-III CRF, kada je prisutnost CHL-a neosporna.

Za razliku od dispneje povezane sa zatajenjem lijeve klijetke i venske kongestije u plućima, dispneja kod plućne hipertenzije ne povećava se u horizontalnom položaju bolesnika i ne

smanjuje se u sjedećem položaju. Bolesnici mogu čak preferirati horizontalni položaj tijela, u kojem dijafragma sudjeluje u intratorakalnoj hemodinamici, što olakšava proces disanja.

Tahikardija je česta pritužba bolesnika s KHL-om i pojavljuje se čak i u fazi razvoja CRF-a kao odgovor na arterijsku hipoksemiju. Poremećaj srčanog ritma je rijedak. Dostupnost fibrilacija atrija, osobito u osoba starijih od 50 godina, obično je povezan s popratnom bolešću koronarnih arterija.

Polovica bolesnika s CLS-om osjeća bol u predjelu srca, često neodređene prirode, bez zračenja, u pravilu nije povezan s tjelesnom aktivnošću i ne ublažava nitroglicerin. Najčešći pogled na mehanizam boli je relativna koronarna insuficijencija zbog značajnog povećanja mišićne mase gušterače, kao i smanjenja punjenja koronarnih arterija s porastom završnog dijastoličkog tlaka u šupljini gušterače. , hipoksija miokarda na pozadini opće arterijske hipoksemije ("plava angina pektoris") i refleksno sužavanje desne koronarne arterije (pulmokoronarni refleks). Mogući uzrok kardialgije može biti istezanje plućne arterije s naglim povećanjem tlaka u njoj.

Kod dekompenzacije plućnog srca mogu se pojaviti edemi na nogama, koji se najčešće javljaju tijekom pogoršanja bronhopulmonalne bolesti i najprije se lokaliziraju u području stopala i gležnjeva. Kako zatajenje desne klijetke napreduje, edem se širi na područje nogu i bedara, a rijetko, u teškim slučajevima zatajenja desne klijetke, dolazi do povećanja volumena trbuha zbog nastalog ascitesa.

Manje specifičan simptom cor pulmonale je gubitak glasa, koji je povezan s kompresijom povratnog živca proširenim trupom plućne arterije.

Bolesnici s CLN i CHLS mogu razviti encefalopatiju zbog kronične hiperkapnije i cerebralne hipoksije, kao i poremećene vaskularne propusnosti. Kod teške encefalopatije kod nekih bolesnika dolazi do povećane razdražljivosti, agresivnosti, euforije, pa čak i psihoze, dok kod drugih bolesnika dolazi do letargije, depresije, pospanosti tijekom dana i nesanice noću i glavobolje. Rijetko se sinkopa javlja tijekom fizičkog napora kao posljedica teške hipoksije.

Čest simptom CLN-a je difuzna "sivkasto-plava", topla cijanoza. Kada se u bolesnika s CLS-om dogodi zatajenje desne klijetke, cijanoza često poprima mješoviti karakter: na pozadini difuznog plavkastog bojenja kože pojavljuje se cijanoza usana, vrha nosa, brade, ušiju, vrhova prstiju i nogu i udova. u većini slučajeva ostaju topli, vjerojatno zbog periferne vazodilatacije zbog hiperkapnije. Karakteristično je oticanje cervikalnih vena (uključujući i na inspiraciji - Kussmaulov simptom). Neki bolesnici mogu razviti bolno rumenilo na obrazima i povećanje broja krvnih žila na koži i konjunktivi (“zečje ili žablje oči” zbog hiperkapnije), Pleshov simptom (oticanje vratnih vena pri pritiskanju dlana). na povećanu jetru), Corvisarovo lice, srčana kaheksija, znakovi glavnih bolesti (emfizematozni prsni koš, kifoskolioza torakalne kralježnice i dr.).

Palpacijom predjela srca uočava se izraženi difuzni srčani impuls, epigastrična pulsacija (zbog hipertrofije i dilatacije gušterače), a perkusijom ekspanzija desne granice srca udesno. No, ovi simptomi gube dijagnostičku vrijednost zbog emfizema koji se često razvija, kod kojeg se udarne dimenzije srca mogu čak i smanjiti (“drip heart”). Najčešći auskultatorni simptom kod CHLS-a je naglasak drugog tona na plućnoj arteriji, koji se može kombinirati s cijepanjem drugog tona, IV tonom desnog ventrikula, dijastoličkim šumom insuficijencije plućnih zalistaka (Graham-Still šum) i sistoličkim šum trikuspidalne insuficijencije, pri čemu se intenzitet oba šuma povećava s visinom inspiracije (simptom Rivero-Corvalho).

Arterijski tlak u bolesnika s kompenziranim CHLS-om često je povišen, a u dekompenziranih bolesnika snižen.

Hepatomegalija se otkriva u gotovo svih bolesnika s dekompenziranim LS. Jetra je povećana, zbijena pri palpaciji, bolna, rub jetre je zaobljen. Uz teško zatajenje srca, pojavljuje se ascites. Općenito, takve teške manifestacije zatajenja desnog ventrikula srca u KHL-u su rijetke, jer sama prisutnost teškog CRF-a ili dodatak infektivnog procesa u plućima dovodi do tragičnog završetka za pacijenta prije nego što se dogodi zbog zatajenja srca.

Klinika kroničnog cor pulmonale određena je težinom plućne patologije, kao i plućnog i desnog ventrikularnog zatajenja srca.

INSTRUMENTALNA DIJAGNOSTIKA

Rentgenska slika CLS-a ovisi o stadiju CRF-a. U pozadini radioloških manifestacija plućne bolesti (pneumoskleroza, emfizem, povećani vaskularni uzorak itd.), isprva dolazi do samo blagog smanjenja sjene srca, zatim se pojavljuje umjereno ispupčenje konusa plućne arterije u izravnoj i desnoj kosoj projekciji. Normalno, u izravnoj projekciji, desnu srčanu konturu formira desni atrij, au CHLS-u s povećanjem RV postaje rubno-formirajuća, a sa značajnom hipertrofijom RV-a može formirati i desni i lijevi rub srca, gurajući lijevu klijetku unatrag. U završnoj dekompenziranoj fazi HLS-a, desni rub srca može biti formiran značajno proširenim desnim atrijem. Ipak, ta se "evolucija" odvija na pozadini relativno male sjene srca ("kapa" ili "visi").

Elektrokardiografska dijagnoza CLS-a svodi se na otkrivanje hipertrofije gušterače. Glavni (“izravni”) EKG kriteriji za hipertrofiju RV uključuju: 1) R u V1>7 mm; 2) S u V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 ili RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5,V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >jedan; 8) potpuna blokada desne noge Hisovog snopa s RV1>15 mm; 9) nepotpuna blokada desne noge Hisovog snopa s RV1>10 mm; 10) negativan TVl i smanjenje STVl, V2 s RVl>5 mm i bez koronarne insuficijencije. U prisutnosti 2 ili više "izravnih" EKG znakova, dijagnoza hipertrofije RV smatra se pouzdanom.

Indirektni EKG znakovi hipertrofije RV upućuju na hipertrofiju RV: 1) rotacija srca oko uzdužne osi u smjeru kazaljke na satu (pomak prijelazne zone ulijevo, do odvoda V5-V6 i pojava u odvodima V5, V6 kompleksa QRS tipa RS ; SV5-6 je dubok, a RV1-2 - normalna amplituda); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) devijacija električne osi srca udesno, osobito ako je α>110; 5) srčani tip električne osovine

SI-SII-SIII; 6) potpuna ili nepotpuna blokada desne noge snopa Hisa; 7) elektrokardiografski znakovi hipertrofije desnog atrija (P-pulmonale u odvodima II, III, aVF); 8) povećanje vremena aktivacije desne klijetke u V1 za više od 0,03 s. Postoje tri vrste EKG promjena u CHLS:

1. EKG tipa rSR " karakterizira prisutnost podijeljenog QRS kompleksa tipa rSR u odvodu V1 i obično se otkriva s teškom hipertrofijom RV;

2. EKG tipa R karakterizira prisutnost QRS kompleksa tipa Rs ili qR u odvodu V1 i obično se detektira s teškom hipertrofijom RV (slika 7.1).

3. EKG tipa S često se otkriva u bolesnika s KOPB-om s emfizemom. Povezan je sa stražnjim pomakom hipertrofiranog srca, što je uzrokovano plućnim emfizemom. EKG izgleda kao rS, RS ili Rs s izraženim S valom u desnom i lijevom prsnom odvodu

Riža. 7.1. EKG bolesnika s KOPB i CHLS. Sinusna tahikardija. Izražena hipertrofija desne klijetke (RV1 = 10 mm, SV1 je odsutan, SV5-6 = 12 mm, oštro odstupanje EOS-a udesno (α = +155°), negativan TV1-2 i smanjenje STV1-2 segment). Hipertrofija desnog atrija (P-pulmonale u V2-4)

Elektrokardiografski kriteriji za hipertrofiju RV nisu dovoljno specifični. Oni su manje jasni nego kod hipertrofije LV i mogu dovesti do lažno pozitivnih i lažno negativnih dijagnoza. Normalan EKG ne isključuje prisutnost CHLS-a, osobito u bolesnika s KOPB-om, stoga EKG promjene treba usporediti s kliničkom slikom bolesti i EchoCG podacima.

Ehokardiografija (EchoCG) je vodeća neinvazivna metoda za procjenu plućne hemodinamike i dijagnosticiranje LS. Ultrazvučna dijagnoza LS temelji se na identifikaciji znakova oštećenja miokarda gušterače, koji su dati u nastavku.

1. Promjena veličine desne klijetke koja se procjenjuje u dva položaja: u parasternalnom položaju duž duge osi (normalno manje od 30 mm) i u apikalnom četverokomornom položaju. Za otkrivanje dilatacije gušterače češće se koristi mjerenje njezina promjera (normalno manje od 36 mm) i površine na kraju dijastole duž duge osi u apikalnom četverokomornom položaju. Kako bi se preciznije procijenila težina dilatacije RV, preporuča se koristiti omjer krajnje dijastoličke površine RV i krajnje dijastoličke površine LV, čime se isključuju individualne razlike u veličini srca. Povećanje ovog pokazatelja za više od 0,6 ukazuje na značajnu dilataciju gušterače, a ako postane jednako ili veće od 1,0, onda se donosi zaključak o izraženoj dilataciji gušterače. Dilatacijom RV u apikalnom četverokomornom položaju, oblik RV se mijenja iz polumjesecnog u ovalni, a vrh srca može biti zauzet ne LV, kao što je normalno, već RV. Dilatacija gušterače može biti popraćena dilatacijom trupa (više od 30 mm) i grana plućne arterije. S masivnom trombozom plućne arterije može se odrediti njezina značajna dilatacija (do 50-80 mm), a lumen arterije postaje ovalan.

2. Kod hipertrofije gušterače, debljina njezine prednje stijenke, mjerena u dijastoli u subkostalnom četverokomornom položaju u B- ili M-modusu, prelazi 5 mm. U bolesnika s CHLS-om, u pravilu, nije hipertrofirana samo prednja stijenka gušterače, već i interventrikularni septum.

3. Trikuspidna regurgitacija različitog stupnja, što zauzvrat uzrokuje dilataciju desnog atrija i donje šuplje vene, čiji pad inspiratornog kolapsa ukazuje na visoki krvni tlak u desnom atriju.

4. Procjena dijastoličke funkcije gušterače provodi se na temelju transtrikuspidalnog dijastoličkog protoka u režimu pulsnog

valni dopler i M-modalni dopler u boji. U bolesnika s CHLS-om uočeno je smanjenje dijastoličke funkcije gušterače, što se očituje smanjenjem omjera vrhova E i A.

5. Smanjena kontraktilnost gušterače u bolesnika s LS očituje se hipokinezijom gušterače sa smanjenjem njezine istisne frakcije. Ehokardiografska studija određuje takve pokazatelje funkcije RV kao što su krajnji dijastolički i krajnji sistolički volumeni, ejekciona frakcija, koja je normalno najmanje 50%.

Ove promjene imaju različitu težinu ovisno o težini razvoja lijekova. Dakle, kod akutnog LS-a će se otkriti dilatacija gušterače, a kod kroničnog LS-a će se dodati znakovi hipertrofije, dijastoličke i sistoličke disfunkcije gušterače.

Druga skupina znakova povezana je s razvojem plućne hipertenzije u LS. Stupanj njihove težine najznačajniji je kod akutnog i subakutnog LS, kao i kod bolesnika s primarnom plućnom hipertenzijom. CHLS je karakteriziran umjerenim porastom sistoličkog tlaka u plućnoj arteriji, koji rijetko doseže 50 mm Hg. Procjena plućnog stabla i protoka u izlaznom traktu gušterače izvodi se iz lijevog parasternalnog i subkostalnog kratkoosnog pristupa. U bolesnika s plućnom patologijom, zbog ograničenja ultrazvučnog prozora, subkostalni položaj može biti jedini mogući pristup za vizualizaciju izlaznog trakta gušterače. Dopplerom pulsnog vala možete izmjeriti prosječni tlak u plućnoj arteriji (Ppa), za što se obično koristi formula koju su predložili A. Kitabatake i sur. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, gdje je AT vrijeme ubrzanja protoka u izlaznom traktu gušterače, ET je vrijeme izbacivanja (ili vrijeme izbacivanja krvi iz gušterača). Vrijednost Ppa dobivena ovom metodom u bolesnika s KOPB-om dobro korelira s podacima invazivnog pregleda, a mogućnost dobivanja pouzdanog signala s plućne valvule prelazi 90%.

Najvažnija za otkrivanje plućne hipertenzije je težina trikuspidalne regurgitacije. Upotreba mlaza trikuspidalne regurgitacije temelj je najtočnije neinvazivne metode za određivanje sistoličkog tlaka u plućnoj arteriji. Mjerenja se provode u kontinuiranom valovnom Doppler modu u apikalnom četverokomornom ili subkostalnom položaju, po mogućnosti uz istovremenu upotrebu doplera u boji

koga mapiranje. Za izračunavanje tlaka u plućnoj arteriji potrebno je tlak u desnom atriju dodati gradijentu tlaka preko trikuspidalne valvule. Mjerenje transtrikuspidalnog gradijenta može se izvesti u više od 75% bolesnika s KOPB-om. Postoje kvalitativni znakovi plućne hipertenzije:

1. S PH mijenja se priroda pomicanja stražnje kljuke plućne valvule, što se određuje u M-modusu: karakterističan pokazatelj PH je prisutnost prosječnog sistoličkog zuba zbog djelomičnog preklapanja zalistaka, koji tvori pomicanje zalistka u obliku slova W u sistoli.

2. U bolesnika s plućnom hipertenzijom, zbog povećanog tlaka u desnoj klijetki, interventrikularni septum (IVS) je spljošten, a lijeva klijetka po kratkoj osi podsjeća na slovo D (lijeva klijetka u obliku slova D). S visokim stupnjem PH, IVS postaje, takoreći, stijenka gušterače i paradoksalno se pomiče prema lijevoj klijetki u dijastoli. Kada tlak u plućnoj arteriji i desnoj klijetki postane veći od 80 mm Hg, lijeva klijetka se smanjuje u volumenu, komprimira se proširenom desnom klijetom i poprima oblik polumjeseca.

3. Moguća regurgitacija na plućnom zalistku (regurgitacija I. stupnja je normalna kod mladih osoba). Doppler studijom s konstantnim valom moguće je izmjeriti brzinu plućne regurgitacije uz daljnji izračun veličine krajnjeg dijastoličkog gradijenta tlaka LA-RV.

4. Promjena oblika krvotoka u izlaznom traktu gušterače i na ušću LA ventila. Pri normalnom tlaku u LA, protok ima jednakokraki oblik, vrh protoka se nalazi u sredini sistole; kod plućne hipertenzije, vršni protok se pomiče u prvu polovicu sistole.

Međutim, u bolesnika s KOPB-om, njihov postojeći plućni emfizem često otežava jasnu vizualizaciju struktura srca i sužava prozor ehokardiograma, čineći studiju informativnom u ne više od 60-80% bolesnika. Posljednjih godina pojavila se točnija i informativnija metoda ultrazvučnog pregleda srca - transezofagealna ehokardiografija (TEE). TEE u bolesnika s KOPB-om je poželjna metoda za točna mjerenja i izravnu vizualnu procjenu struktura gušterače, zbog veće rezolucije transezofagealne sonde i stabilnosti ultrazvučnog prozora, a od posebne je važnosti kod emfizema i pneumoskleroze.

Kateterizacija desnog srca i plućnih arterija

Kateterizacija desnog srca i plućne arterije zlatni je standard za dijagnosticiranje PH. Ovaj postupak omogućuje izravno mjerenje tlaka u desnom atriju i RV-u, tlaka u plućnoj arteriji, izračunavanje minutnog volumena srca i plućnog vaskularnog otpora, određivanje razine oksigenacije miješane venske krvi. Kateterizacija desnog srca zbog svoje invazivnosti ne može se preporučiti za široku primjenu u dijagnostici KHL-a. Indikacije su: teška plućna hipertenzija, česte epizode dekompenziranog zatajenja desne klijetke i odabir kandidata za transplantaciju pluća.

Radionuklidna ventrikulografija (RVG)

RVG mjeri istisnu frakciju desne klijetke (REF). EFVC se smatra abnormalnim ispod 40-45%, ali sam EFVC nije dobar pokazatelj funkcije desne klijetke. Omogućuje vam procjenu sistoličke funkcije desne klijetke, koja je jako ovisna o naknadnom opterećenju, smanjujući se s povećanjem potonjeg. Stoga je smanjenje EFVC zabilježeno u mnogih bolesnika s KOPB-om, a nije pokazatelj prave disfunkcije desne klijetke.

Magnetna rezonancija (MRI)

MRI je obećavajuća metoda za procjenu plućne hipertenzije i promjena u strukturi i funkciji desne klijetke. MRI izmjeren promjer desne plućne arterije veći od 28 mm vrlo je specifičan znak PH. Međutim, metoda MRI je prilično skupa i dostupna je samo u specijaliziranim centrima.

Prisutnost kronične plućne bolesti (kao uzroka CLS-a) zahtijeva posebno proučavanje funkcije vanjskog disanja. Liječnik je suočen sa zadatkom da razjasni vrstu ventilacijske insuficijencije: opstruktivnu (poremećeni prolaz zraka kroz bronhije) ili restriktivnu (smanjenje područja izmjene plinova). U prvom slučaju kao primjer se može navesti kronični opstruktivni bronhitis, bronhijalna astma, au drugom - pneumoskleroza, resekcija pluća itd.

LIJEČENJE

CLS se najčešće javlja nakon pojave CLN-a. Terapijske mjere su složene prirode i uglavnom su usmjerene na ispravljanje ova dva sindroma, koji se mogu predstaviti na sljedeći način:

1) liječenje i prevencija osnovne bolesti - najčešće egzacerbacije kronične plućne patologije (osnovna terapija);

2) liječenje CLN i PH;

3) liječenje zatajenja srca desne klijetke. Osnovne terapijske i preventivne mjere uključuju

prevencija akutnih virusne bolesti respiratornog trakta (cijepljenje) i prestanak pušenja. S razvojem kronične plućne patologije upalne prirode, potrebno je liječiti egzacerbacije antibioticima, mukoregulacijskim lijekovima i imunokorektorima.

Glavna stvar u liječenju kroničnog plućnog srca je poboljšanje funkcije vanjskog disanja (otklanjanje upale, bronho-opstruktivni sindrom, poboljšanje dišnih mišića).

Najčešći uzrok CLN-a je bronho-opstruktivni sindrom, čiji je uzrok kontrakcija glatkih mišića bronha, nakupljanje viskoznog upalnog sekreta i edem bronhijalne sluznice. Ove promjene zahtijevaju primjenu beta-2-agonista (fenoterol, formoterol, salbutamol), M-antikolinergika (ipratropij bromid, tiotropij bromid), a u nekim slučajevima i inhalacijskih glukokortikosteroidnih lijekova u obliku inhalacija pomoću nebulizatora ili individualnog inhalatora. Moguće je koristiti metilksantine (eufilin i produljeni teofilini (teolong, teotard itd.)). Terapija ekspektoransima vrlo je individualna i zahtijeva različite kombinacije i izbor biljnih lijekova (podbjel, divlji ružmarin, majčina dušica i dr.), te kemijsku proizvodnju (acetilcistein, ambroksol i dr.).

Po potrebi se propisuje tjelovježba i posturalna drenaža pluća. Disanje s pozitivnim ekspiracijskim tlakom (ne više od 20 cm vodenog stupca) prikazano je pomoću oba jednostavna uređaja

u obliku "zviždaljki" s pomičnom dijafragmom, te složenih uređaja koji kontroliraju pritisak na izdisaj i udah. Ova metoda smanjuje protok zraka unutar bronha (koji djeluje bronhodilatatorno) i povećava tlak unutar bronha u odnosu na okolno plućno tkivo.

Izvanplućni mehanizmi razvoja CRF-a uključuju smanjenje kontraktilne funkcije respiratornih mišića i dijafragme. Mogućnosti za ispravljanje ovih poremećaja su još uvijek ograničene: tjelovježba ili električna stimulacija dijafragme u II stadiju. HLN.

U CLN-u eritrociti prolaze kroz značajnu funkcionalnu i morfološku reorganizaciju (ehinocitoza, stomatocitoza itd.), što značajno smanjuje njihovu transportnu funkciju kisika. U ovoj situaciji poželjno je eritrocite izgubljene funkcije ukloniti iz krvotoka i potaknuti oslobađanje mladih (funkcionalno sposobnijih). U tu svrhu moguće je koristiti eritrociteferezu, ekstrakorporalnu oksigenaciju krvi, hemosorpciju.

Zbog povećanja agregacijskih svojstava eritrocita, povećava se viskoznost krvi, što zahtijeva imenovanje antiagregacijskih sredstava (zvonce, reopoligljukin) i heparina (po mogućnosti korištenje niskomolekularnih heparina - fraksiparina itd.).

U bolesnika s hipoventilacijom povezanom sa smanjenom aktivnošću respiratornog centra, lijekovi koji povećavaju središnju inspiratornu aktivnost - respiratorni stimulansi - mogu se koristiti kao pomoćne metode terapije. Treba ih koristiti kod umjerene respiratorne depresije koja ne zahtijeva korištenje O 2 ili mehaničke ventilacije (sindrom apneje u snu, sindrom pretilosti-hipoventilacije) ili kada terapija kisikom nije moguća. Nekoliko lijekova koji povećavaju oksigenaciju arterijske krvi uključuju niketamid, acetosalamid, doksapram i medroksiprogesteron, ali svi ovi lijekovi imaju veliki broj nuspojava uz dugotrajnu primjenu i stoga se mogu koristiti samo kratko vrijeme, npr. pogoršanje bolesti.

Almitrina bismezilat je trenutno među lijekovima koji dugo vremena mogu ispraviti hipoksemiju u bolesnika s KOPB-om. Almitrin je specifičan prije-

nistoma perifernih kemoreceptora karotidnog čvora, čija stimulacija dovodi do povećanja hipoksične vazokonstrikcije u slabo ventiliranim područjima pluća uz poboljšanje omjera ventilacije i perfuzije. Dokazana je sposobnost almitrina u dozi od 100 mg / dan. u bolesnika s KOPB dovode do značajno povećanje pa0 2 (za 5-12 mm Hg) i smanjenje paCO 2 (za 3-7 mm Hg) uz poboljšanje kliničkih simptoma i smanjenje učestalosti egzacerbacija bolesti, što može odgoditi imenovanje dugotrajnog termin 0 2 terapija kroz nekoliko godina . Nažalost, 20-30% bolesnika s KOPB-om ne reagira na terapiju, a široka upotreba ograničena je mogućnošću razvoja periferne neuropatije i drugih nuspojava. Trenutno je glavna indikacija za propisivanje almitrina umjerena hipoksemija u bolesnika s KOPB-om (pa0 2 56-70 mm Hg ili Sa0 2 89-93%), kao i njegova primjena u kombinaciji s VCT-om, osobito u pozadini hiperkapnije.

Vazodilatatori

Kako bi se smanjio stupanj PAH, periferni vazodilatatori se uključuju u kompleksnu terapiju bolesnika s cor pulmonale. Najčešće korišteni antagonisti kalcijevih kanala i nitrati. Dva trenutno preporučena antagonista kalcija su nifedipin i diltiazem. Izbor u korist jednog od njih ovisi o početnom otkucaju srca. Bolesnicima s relativnom bradikardijom treba preporučiti nifedipin, s relativnom tahikardijom - diltiazem. Dnevne doze ovih lijekova, koji su se pokazali učinkovitima, prilično su visoke: za nifedipin 120-240 mg, za diltiazem 240-720 mg. Pokazani su povoljni klinički i prognostički učinci kalcijevih antagonista korištenih u visokim dozama u bolesnika s primarnom PH (osobito onih s prethodnim pozitivnim akutnim testom). Dihidropiridin kalcijevi antagonisti III generacije – amlodipin, felodipin itd. – također su učinkoviti u ovoj skupini bolesnika s LS.

Međutim, kod plućne hipertenzije povezane s KOPB-om, antagonisti kalcijevih kanala se ne preporučuju za primjenu, unatoč njihovoj sposobnosti da smanje Ppa i povećaju minutni volumen srca u ovoj skupini bolesnika. To je zbog pogoršanja arterijske hipoksemije uzrokovane dilatacijom plućnih žila u

slabo ventilirana područja pluća s pogoršanjem omjera ventilacije i perfuzije. Osim toga, dugotrajnom terapijom antagonistima kalcija (više od 6 mjeseci) ujednačava se povoljan učinak na parametre plućne hemodinamike.

Slična situacija u bolesnika s KOPB-om događa se s imenovanjem nitrata: akutni uzorci pokazuju pogoršanje izmjene plinova, a dugotrajne studije pokazuju odsutnost pozitivnog učinka lijekova na plućnu hemodinamiku.

Sintetski prostaciklin i njegovi analozi. Prostaciklin je snažan endogeni vazodilatator s antiagregacijskim, antiproliferativnim i citoprotektivnim učincima koji su usmjereni na prevenciju plućnog vaskularnog remodeliranja (smanjenje oštećenja endotelnih stanica i hiperkoagulabilnosti). Mehanizam djelovanja prostaciklina povezan je s opuštanjem glatkih mišićnih stanica, inhibicijom agregacije trombocita, poboljšanjem funkcije endotela, inhibicijom proliferacije vaskularnih stanica, kao i izravnim inotropnim učinkom, pozitivnim promjenama u hemodinamici i povećanjem iskorištenja kisika. u skeletnim mišićima. Klinička primjena prostaciklina u bolesnika s PH povezana je sa sintezom njegovih stabilnih analoga. Do danas je za epoprostenol prikupljeno najveće iskustvo u svijetu.

Epoprostenol je oblik intravenoznog prostaciklina (prostaglandin I 2). Povoljni rezultati dobiveni su u bolesnika s vaskularnim oblikom LS - s primarnim PH u sistemskim bolestima vezivnog tkiva. Lijek povećava minutni volumen srca i smanjuje plućni vaskularni otpor, i kada dugotrajna upotreba poboljšava kvalitetu života bolesnika s LS, povećavajući toleranciju na tjelesnu aktivnost. Optimalna doza za većinu bolesnika je 20-40 ng/kg/min. Također se koristi analog epoprostenola, treprostinil.

Sada su razvijene oralne formulacije analoga prostaciklina. (beraprost, iloprost) i održavaju se Klinička ispitivanja u liječenju bolesnika s vaskularnim oblikom LS, koji je nastao kao posljedica plućne embolije, primarne plućne hipertenzije, sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

U Rusiji je iz skupine prostanoida za liječenje bolesnika s LS trenutno dostupan samo prostaglandin E 1 (vazaprostan) koji se propisuje intravenozno

rast 5-30 ng/kg/min. Tečajno liječenje lijekom provodi se u dnevnoj dozi od 60-80 mcg tijekom 2-3 tjedna u pozadini dugotrajne terapije antagonistima kalcija.

Antagonisti endotelinskih receptora

Aktivacija endotelinskog sustava u bolesnika s PH bila je razlog za primjenu antagonista endotelinskih receptora. Dokazana je učinkovitost dvaju lijekova ove klase (bosentan i sitakzentan) u liječenju bolesnika s CPS-om, koji se razvio u pozadini primarne PH ili na pozadini sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Inhibitori fosfodiesteraze tipa 5

Sildenafil je snažan selektivni inhibitor cGMP-ovisne fosfodiesteraze (tip 5), sprječava razgradnju cGMP-a, uzrokuje smanjenje plućnog vaskularnog otpora i preopterećenje desne klijetke. Do danas postoje podaci o učinkovitosti sildenafila u bolesnika s LS različite etiologije. Primjena sildenafila u dozama od 25-100 mg 2-3 puta na dan, uzrokovala je poboljšanje hemodinamike i podnošljivosti tjelesne aktivnosti u bolesnika s LS. Preporuča se njegova uporaba kada je druga terapija lijekovima neučinkovita.

Dugotrajna terapija kisikom

U bolesnika s bronhopulmonalnim i torakofreničnim oblikom CLS-a glavnu ulogu u nastanku i napredovanju bolesti ima alveolarna hipoksija, stoga je terapija kisikom patogenetski najpouzdanija metoda liječenja ovih bolesnika. Korištenje kisika u bolesnika s kroničnom hipoksemijom je kritično i mora biti kontinuirano, dugotrajno i obično se provodi kod kuće, stoga se ovaj oblik terapije naziva dugotrajna terapija kisikom (LTOT). Zadatak VCT-a je ispravljanje hipoksemije uz postizanje pO 2 vrijednosti >60 mm Hg. a Sa0 2 >90%. Smatra se da je optimalno održavati paO 2 unutar 60-65 mm Hg, a prekoračenje ovih vrijednosti dovodi samo do blagog povećanja sadržaja Sa0 2 i kisika u arterijskoj krvi, međutim može biti praćeno zadržavanjem CO 2, osobito tijekom san, koji ima negativan

učinak na funkciju srca, mozga i dišnih mišića. Stoga VCT nije indiciran za bolesnike s umjerenom hipoksemijom. Indikacije za VCT: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). Za većinu bolesnika s KOPB-om dovoljan je protok O 2 od 1–2 l/min, a kod najtežih bolesnika protok se može povećati na 4–5 l/min. Koncentracija kisika treba biti 28-34% vol. DCT se preporučuje najmanje 15 sati dnevno (15-19 sati dnevno). Maksimalne pauze između sesija terapije kisikom ne smiju biti dulje od 2 sata za redom, jer. pauze dulje od 2-3 sata značajno povećavaju plućnu hipertenziju. Za VCT se mogu koristiti koncentratori kisika, spremnici tekućeg kisika i boce stlačenog plina. Najčešće korišteni koncentratori (permeatori) koji otpuštaju kisik iz zraka uklanjanjem dušika. VCT produžuje životni vijek bolesnika s CRF i CLS za prosječno 5 godina.

Dakle, unatoč prisutnosti velikog arsenala suvremenih farmakoloških sredstava, VCT je najučinkovitija metoda za liječenje većine oblika CLS-a, pa je liječenje bolesnika s CLS-om prvenstveno zadatak pulmologa.

Dugotrajna terapija kisikom najučinkovitija je metoda liječenja CLN-a i HLS-a, povećavajući životni vijek bolesnika u prosjeku za 5 godina.

Dugotrajna ventilacija doma

U terminalnim stadijima plućnih bolesti, zbog smanjenja ventilacijske rezerve, može se razviti hiperkapnija koja zahtijeva respiratornu potporu, koju treba provoditi dugo vremena, kontinuirano, kod kuće.

BEZ inhalacijske terapije

NO inhalacijska terapija, koja djeluje slično kao endotel-relaksirajući faktor, ima pozitivan učinak u bolesnika s CHLS-om. Njegov vazodilatacijski učinak temelji se na aktivaciji gvanilat ciklaze u stanicama glatkih mišića plućnih žila, što dovodi do povećanja razine ciklo-GMP i smanjenja intracelularnog sadržaja kalcija. Udisanje N0 regija

daje selektivno djelovanje na žilama pluća, a uzrokuje vazodilataciju uglavnom u dobro prozračenim područjima pluća, poboljšavajući izmjenu plinova. Uz tečajnu primjenu NO u bolesnika s kroničnom respiratornom bolešću dolazi do smanjenja tlaka u plućnoj arteriji, povećanja parcijalnog tlaka kisika u krvi. Osim svojih hemodinamskih učinaka, NO sprječava i preokreće remodeliranje plućnih krvnih žila i gušterače. Optimalne doze inhaliranog NO su koncentracije 2-10 ppm, a visoke koncentracije NO (više od 20 ppm) mogu uzrokovati prekomjernu vazodilataciju plućnih žila i dovesti do pogoršanja ventilacijsko-perfuzijske ravnoteže s povećanom hipoksemijom. Dodavanje inhalacija NO u VCT u bolesnika s KOPB-om pojačava pozitivan učinak na izmjenu plinova, smanjujući razinu plućne hipertenzije i povećavajući minutni volumen srca.

CPAP terapija

Kontinuirana terapija pozitivnim tlakom u dišnim putovima (kontinuirani pozitivni tlak u dišnim putevima- CPAP) koristi se kao metoda liječenja CRF-a i CLS-a u bolesnika sa sindromom opstruktivne apneje u snu, sprječavajući razvoj kolapsa dišnih putova. Dokazani učinci CPAP-a su prevencija i rješavanje atelektaze, povećanje plućnog volumena, smanjenje ventilacijsko-perfuzijske neravnoteže, povećanje oksigenacije, plućna popuštanja i preraspodjela tekućine u plućnom tkivu.

srčani glikozidi

Srčani glikozidi u bolesnika s KOPB-om i cor pulmonale učinkoviti su samo u prisutnosti zatajenja srca lijeve klijetke, a mogu biti korisni i u razvoju fibrilacije atrija. Štoviše, pokazalo se da srčani glikozidi mogu izazvati plućnu vazokonstrikciju, a prisutnost hiperkapnije i acidoze povećava vjerojatnost intoksikacije glikozidima.

Diuretici

U liječenju bolesnika s dekompenziranim CHLS-om s edematoznim sindromom koristi se diuretska terapija, uključujući antagoniste.

aldosteron (aldakton). Diuretike treba davati oprezno, s malim dozama, jer u razvoju zatajenja RV, minutni volumen više ovisi o predopterećenju, pa stoga prekomjerno smanjenje intravaskularnog volumena tekućine može dovesti do smanjenja volumena punjenja RV i smanjenja minutni volumen srca, kao i povećanje viskoznosti krvi i nagli pad tlaka u plućnoj arteriji, čime se pogoršava difuzija plinova. Druga ozbiljna nuspojava diuretičke terapije je metabolička alkaloza, koja u bolesnika s KOPB-om s respiratornim zatajenjem može dovesti do inhibicije aktivnosti respiratornog centra i pogoršanja izmjene plinova.

Inhibitori enzima koji pretvara angiotenzin

U liječenju bolesnika s dekompenziranim plućnim srcem posljednjih godina u prvi plan dolaze inhibitori angiotenzin konvertirajućeg enzima (ACE inhibitori). Terapija ACE inhibitorima u bolesnika s CHLS dovodi do smanjenja plućne hipertenzije i povećanja minutnog volumena srca. U svrhu selekcije učinkovita terapija ChLS se u bolesnika s KOPB-om preporučuje za određivanje polimorfizma ACE gena, jer. samo u bolesnika s podtipovima ACE II i ID gena uočava se izražen pozitivan hemodinamski učinak ACE inhibitora. Preporuča se primjena ACE inhibitora u minimalnim terapijskim dozama. Osim hemodinamskog učinka, postoji pozitivan učinak ACE inhibitora na veličinu srčanih komora, procese remodeliranja, toleranciju na tjelovježbu i produženi životni vijek u bolesnika sa zatajenjem srca.

Antagonisti receptora angiotenzina II

Posljednjih godina dobiveni su podaci o uspješnoj primjeni ove skupine lijekova u liječenju KLS-a u bolesnika s KOPB-om, što se očitovalo poboljšanjem hemodinamike i izmjene plinova. Imenovanje ovih lijekova najviše je indicirano u bolesnika s CLS-om s netolerancijom na ACE inhibitore (zbog suhog kašlja).

Atrijalna septostomija

U novije vrijeme u liječenju bolesnika sa zatajenjem desne klijetke koje se razvilo u pozadini primarne PH javljaju se

koristiti atrijsku septostomiju, t.j. stvaranje male perforacije u interatrijalnom septumu. Stvaranje šanta zdesna nalijevo omogućuje vam smanjenje prosječnog tlaka u desnom atriju, istovar desne klijetke, povećanje predopterećenja lijeve klijetke i minutnog volumena. Atrijalna septostomija je indicirana kada su sve vrste liječenja zatajenja srca desne klijetke neučinkovite, osobito u kombinaciji s učestalom sinkopom, ili kao pripremna faza prije transplantacije pluća. Kao rezultat intervencije dolazi do smanjenja sinkope, povećanja tolerancije na tjelovježbu, ali se povećava rizik od razvoja po život opasne arterijske hipoksemije. Stopa smrtnosti bolesnika tijekom atrijske septostomije iznosi 5-15%.

Transplantacija pluća ili srce-pluća

Od kraja 80-ih godina. U 20. stoljeću, nakon uvođenja imunosupresivnog lijeka ciklosporina A, transplantacija pluća počela se uspješno koristiti u liječenju završne faze plućne insuficijencije. U bolesnika s CLN i LS radi se transplantacija jednog ili oba pluća, kompleks srce-pluća. Pokazalo se da je 3 i 5-godišnje preživljenje nakon transplantacije jednog ili oba pluća, srce-plućni kompleks u bolesnika s LS bilo 55 odnosno 45%. Većina centara radije radi bilateralnu transplantaciju pluća zbog manjeg broja postoperativnih komplikacija.

PH je ozbiljan kronične bolesti s lošom prognozom bolesnicima je preporučljivo preporučiti racionalnu dnevnu aktivnost. Za sve bolesnike važne su opće preporuke čije poštivanje može smanjiti rizik od mogućeg pogoršanja tijeka bolesti.
Epiduralna anestezija se preporučuje kao metoda izbora za kirurške zahvate u bolesnika s PH.

Komentari. Elektivni kirurški zahvat u bolesnika s PAH-om smatra se visokorizičnim. Čini se da je trenutno najpoželjnija metoda upravljanja anestezijom epiduralna anestezija. U bolesnika koji primaju oralnu PAH-specifičnu terapiju, tijekom pripreme i provođenja kirurške intervencije, moguće je razmotriti pitanje inhalacije i / ili intravenske primjene lijekova.

3.2 Liječenje.

Postoje dva dijela terapije lijekovima u bolesnika s PH: terapija održavanja (oralni antikoagulansi i antitrombocitni agensi, diuretici, srčani glikozidi, terapija kisikom) i specifična terapija, uključujući antagoniste kalcija, prostanoide, antagoniste endotelinskih receptora, inhibitore fosfodiesteraze tipa 5.

3,2,1 Terapija održavanja.

Antikoagulansi i sredstva protiv trombocita.
Preporuča se propisivanje varfarina bolesnicima s ILH, nasljednim PAH-om, pridruženim PAH-om tijekom uzimanja anorektika.

Komentari. Ciljana razina INR-a u PAH-u je 1,5-2,5. U drugim oblicima PH, odluku o propisivanju antikoagulansa treba donijeti na individualnoj osnovi za svaki slučaj, na temelju procjene omjera rizik/učinkovitost. Posebno, pacijenti s portopulmonalnim PH imaju visok rizik od razvoja krvarenja iz proširenih vena jednjaka.
Varfarin se preporučuje bolesnicima s CTEPH.

Komentari. U CTEPH, ciljne razine INR-a tijekom terapije varfarinom** su 2,5 - 3,5.
Heparini niske molekularne težine preporučuju se kao alternativa varfarinu u bolesnika s PH s povećanim rizikom od krvarenja ili u slučaju netolerancije na potonje.
Razina jačine preporuke I (razina dokaza C).
Komentari. Najdostupniji heparini niske molekularne težine su nadroparin i enoksaparin**. Tijekom 1. mjeseca terapije koriste se doze nadroparina 15000 UAXaIC 2 puta dnevno ili enoksaparina 1 mg/kg tjelesne težine 2 puta dnevno, zatim manje profilaktičke doze: nadoparin 7500 UAXaIC 1-2 puta dnevno i enoksaparin 20 -40 mg x 1-2 puta.
Imenovanje antitrombocitnih sredstava preporuča se bolesnicima s PAH-om koji imaju pozitivan test na vazoreaktivnost, s netolerancijom na oralne antikoagulanse.
Jačina preporuke IIb (razina dokaza C).
Komentari. Primjena acetilsalicilne kiseline 75-150 mg nije povezana s potrebom laboratorijske kontrole.
S teškim klimakterijskim simptomima bolesnicama s PH u postmenopauzi preporučuje se hormonska nadomjesna terapija, pod uvjetom da se antikoagulansnom terapijom postigne odgovarajuća hipokoagulacija.
Jačina preporuke IIa (Razina dokaza C).
Komentari. Još uvijek postoje neriješena pitanja o hormonskoj nadomjesnoj terapiji u bolesnica s PAH-om tijekom menopauze. O ovoj vrsti terapije vjerojatno se može razgovarati u slučaju teških simptoma menopauze.
Diuretici.
Preporuča se propisivanje diuretika u svim slučajevima dekompenzacije gušterače u bolesnika s PH.
Razina jačine preporuke I (razina dokaza C).
Komentari. Doze diuretika moraju se pažljivo titrirati kako bi se izbjeglo naglo smanjenje volumena cirkulirajuće krvi i smanjenje krvnog tlaka. Koriste se diuretici petlje: furosemid** 20-120 mg/dan, etakrinska kiselina 50-100 mg/dan, torasemid 5-20 mg/dan. Preporučljivo je dodati antagoniste aldosterona: verošpiron ** 25-150 mg, eplerenon 20 mg.
U svim slučajevima imenovanja diuretika, preporuča se pažljivo pratiti razinu elektrolita u krvi, kao i stanje funkcije bubrega. .
Razina jačine preporuke I (razina dokaza C).
Terapija kisikom.
Bolesnicima s PH na pozadini kronične opstruktivne plućne bolesti (KOPB) preporučuje se terapija kisikom u trajanju od najmanje 15 sati dnevno kako bi se postigao parcijalni tlak O2 u arterijskoj krvi veći od 8 kPa. .
Razina jačine preporuke I (razina dokaza C).
Komentari. Važno je stalno održavati zasićenost O2 na 90% ili više.
U ambulantnim uvjetima preporučuje se terapija kisikom za poboljšanje kliničkih simptoma, ispravljanje desaturacije tijekom vježbanja. .
Jačina preporuke IIb (razina dokaza C).
Srčani glikozidi i inotropni lijekovi.
Za usporavanje ventrikularnog pulsa kod supraventrikularnih tahiaritmija u bolesnika s PH preporučuje se imenovanje digoksina** 0,25 mg/dan. .
Razina jačine preporuke I (razina dokaza C).
Srčani glikozidi preporučuju se za progresiju CHF u bolesnika s PH. .
Jačina preporuke IIb (razina dokaza C).
Dobutamin se u bolesnika s PH preporučuje u terminalnoj fazi bolesti kao inotropna potpora.
Razina jačine preporuke I (razina dokaza C).
Ostali kardiovaskularni lijekovi.
Preporuča se liječenje anemije/nedostatka željeza u bolesnika s PH. .
Jačina preporuke IIb (razina dokaza C).
Komentari. Nedostatak željeza utvrđuje se u 43% bolesnika s IPH, 46% bolesnika s PAH zbog sistemske sklerodermije i 56% bolesnika s Eisenmengerovim sindromom. U ovim kategorijama bolesnika pokazalo se da nedostatak željeza može dovesti do pogoršanja tolerancije na tjelovježbu i vjerojatno povećanja mortaliteta, bez obzira na težinu anemije. Potrebno je redovito praćenje stanja metabolizma željeza u svih bolesnika s PAH-om radi pravodobnog utvrđivanja nedostatka željeza i imenovanja terapije lijekovima koji sadrže željezo. Brojne studije su pokazale da je apsorpcija željeza poremećena u PAH-u, pa se intravenska primjena može smatrati poželjnijim, iako kontrolirane studije u ovom području nisu provedene.
Ne preporuča se propisivanje inhibitora angiotenzin konvertirajućeg enzima, blokatora angiotenzinskih receptora, β-blokatora, ivabradina u bolesnika s PAH u odsutnosti popratnih patologija.

Komentari. Trenutno nema uvjerljivih podataka u prilog djelotvornosti i sigurnosti inhibitora angiotenzin-konvertirajućeg enzima i sartana, β-blokatora i ivabradina u bolesnika s PAH-om. Imenovanje ovih lijekova preporučuje se samo uz prisutnost istodobnih kardiovaskularnih bolesti vaskularne bolesti kao što je arterijska hipertenzija, ishemijska bolest srce, zatajenje srca lijeve klijetke.

3,2,2 Specifična terapija.

antagonisti kalcija.
Preporučuju se kalcijevi antagonisti u visokim dozama za bolesnike s ILH, nasljednim PAH, PAH kao rezultat uzimanja lijekova s ​​pozitivnim PFP.
Razina jačine preporuke I (razina dokaza C).
Komentari. Možda korištenje dihidropiridina AK i diltiazema. Bolesnici s pulsom u mirovanju manjim od 80 otkucaja / min. Preporučeni nifedipin u produljenim oblicima ili drugi dihidropiridin AK III generacije. Uz relativnu tahikardiju (broj otkucaja srca u mirovanju više od 80 otkucaja u minuti), preporučuje se diltiazem u dozi od 240-720 mg.
Amlodipin se preporučuje kao lijek izbora za bolesnike s PH sa simptomima zatajenja srca desne klijetke.
Jačina preporuke IIa (Razina dokaza C).
Komentari. Dnevne doze AK, koje su pokazale učinkovitost, prilično su visoke - za nifedipin ** - 120-240 mg, za amlodipin ** - do 10-15 mg. Preporuča se postupno titrirati dozu lijeka postupno tijekom nekoliko tjedana do maksimalno podnošljive doze.
Bolesnici s idiopatskim/nasljednim PAH-om, PAH-om zbog lijekova, koji primaju AA u visokim dozama, zahtijevaju pažljivo dinamičko praćenje s ponovnim posjetom nakon 3-4 mjeseca. nakon početka terapije.
Razina jačine preporuke I (razina dokaza C).
Komentari. Potrebno je kontrolirati stabilnost kliničkog učinka AK. U bolesnika s IAH s pozitivnim OFP-om nakon 3-4 mjeseca kontinuirane terapije AK, preporuča se procijeniti učinkovitost terapije uz obvezno provođenje CPOS-a nakon 3-4 mjeseca. U slučaju neadekvatnog odgovora - nepostizanja FC I ili II (WHO), izostanka značajnog poboljšanja / gotovo normalizacije hemodinamskih parametara - potrebna je korekcija terapije. U nekim slučajevima potrebno je kombinirati AK s drugim PAH-specifičnim lijekovima, budući da ukidanje prvih dovodi do kliničkog pogoršanja.
Nastavak liječenja AK u visokim dozama preporučuje se u bolesnika s idiopatskom/nasljednom PAH-om, PAH-om zbog uzimanja lijekova u FC I-II i značajnog poboljšanja hemodinamike, blizu normalnog. .
Razina jačine preporuke I (razina dokaza C).
Preporuča se dodati PAH-specifičnu terapiju u bolesnika s idiopatskom/nasljednom PAH-om, PAH-om zbog uzimanja lijekova u FC III-IV bez značajnog poboljšanja kao rezultat liječenja visokim dozama AK).
Razina jačine preporuke I (Razina dokaza C.
Primjena visokih doza AA ne preporuča se u bolesnika s PAH-om bez FPA ili u slučaju negativnog FPA, osim u kliničkim situacijama kada je propisivanje standardnih doza lijekova zbog drugih indikacija. .
Razina preporuke III (Razina dokaza C).
Komentari. Imenovanje AC bez OFP-a ili negativnog OFP-a ispunjeno je razvojem teških nuspojava - hipotenzija, sinkopa, zatajenje srca desne klijetke.
prostaglandini/prostanoidi.
Prostaglandini. Ovo je skupina lipidnih spojeva jedinstvene strukture, formiranih od jednog supstrata arahidonske kiseline. . Prostaglandin E1 (PGE1) je vazodilatacijski prostaglandin s antiagregacijskim i antiproliferativnim djelovanjem. Zbog kratkog poluživota (3-5 minuta), moguće je brzo titrirati dozu do maksimalne vrijednosti, a po potrebi i brzo zaustaviti djelovanje lijeka. 90% PGE1 se inaktivira u plućima, stoga je pri intravenskoj primjeni njegov ulazak u sistemsku cirkulaciju izuzetno mali, zbog čega nema izražene sistemske hipotenzije.
Preporuča se koristiti intravenski PGE1 do 30 ng/kg/min za OFP tijekom CPOS-a.
Jačina preporuke IIb (razina dokaza C).
Komentari. Prije se PGE1 koristio kao intravenska urs infuzija tijekom 2-3 tjedna tijekom dugotrajne terapije antagonistima kalcija. Trenutno, zbog pojave inhaliranog iloprosta i oralnih lijekova za PAH-specifičnu terapiju, racionalno ga je koristiti isključivo za ispitivanje vazoreaktivnosti opće perfuzije.
Ne preporučuje se primjena intravenskog PGE1 za trajnu terapiju. .
Razina preporuke III (Razina dokaza C).
Prostaciklin (prostaglandin I2). Snažan endogeni vazodilatator s cijelim nizom dodatnih učinaka – antiagregacijskih, antiproliferativnih i citoprotektivnih, koji su usmjereni na prevenciju plućnog vaskularnog remodeliranja – smanjenje oštećenja endotelnih stanica i hiperkoagulabilnosti. U bolesnika s PH različite etiologije dokazano je kršenje proizvodnje prostaciklina, o čemu svjedoči smanjenje ekspresije prostaciklin sintaze u plućnim arterijama, smanjenje izlučivanja metabolita prostaciklina u urinu. Iz klase prostanoida s različitim farmakokinetičkim karakteristikama i sličnim farmakodinamičkim učincima, jedini lijek koji se preporučuje u našoj zemlji je iloprost u inhalacijski oblik.
Iloprost. Kemijski stabilan analog prostaciklina u obliku aerosola za inhalaciju koristi se u bolesnika s PH u obliku mono- i kombinirane PAH-specifične terapije. Učinkovitost inhaliranog iloprosta procijenjena je u randomiziranoj, placebom kontroliranoj studiji AIR-1 u bolesnika s PAH-om i neoperabilnim oblicima CTEPH s III-IV FC (NYHA) . Inhalacije Iloprost/placebo dane su 6-9 puta po 2,5-5 mcg po inhalaciji tijekom dana (prosječno 30 mcg dnevno). Iloprost je poboljšao kliničke simptome, podnošljivost vježbe, utjecao na PVR i učestalost kliničkih događaja.
Iloprost u inhalacijskom obliku preporučuje se za liječenje umjerenih i teških oblika PH: IPH, nasljedne PAH, PAH zbog CTD, PAH na pozadini uzimanja lijekova, inoperabilnih oblika CTEPH.
Preporuka Razina I (Razina dokaza B) za pacijente klase III.

Komentari. U STEP studiji, u 60 pacijenata koji su prethodno liječeni bosentanom, dodavanje inhaliranog iloprosta terapiji rezultiralo je povećanjem D6MX (p< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми nuspojave Bilo je crvenila i bolova u čeljusti.
Antagonisti endotelinskih receptora.
Endotelin-1 (ET-1). Ovo je peptid endotelnog porijekla, karakteriziran snažnim vazokonstriktorskim i mitogenim svojstvima u odnosu na stanice glatkih mišića. Aktivacija endotelinskog sustava u bolesnika s PAH indicirana je procjenom njegovih koncentracija u plazmi i tkivu. To je razlog za korištenje ARE-a koji blokiraju receptore tipa A (ETA) ili istovremeno obje vrste receptora - ETA i ETV. Aktivacija ETA i ETV receptora na glatkim mišićnim stanicama uzrokuje vazokonstriktorski i mitogeni učinak. Stimulacija ETV receptora doprinosi klirensu ET-1 u plućima, povećanju proizvodnje NO i prostaciklina. Međutim, kod PAH-a postoji očiti nedostatak ETB receptora u endotelu. S ARE-om su provedena tri velika randomizirana klinička ispitivanja (RCT). Sada je pokazano da je, unatoč razlikama u aktivnosti prema različitim receptorima, učinkovitost dvojnih i selektivnih ARE u bolesnika s PAH-om usporediva.
Ambrisentan. Nesulfonamid ARE, derivat propanoične kiseline, selektivni antagonist ETA receptora. Lijek je proučavan u pilot i dva placebom kontrolirana ispitivanja Dva 12-tjedna placebom kontrolirana RCT-a ARIES-1 (n=202) i ARIES-2 (n=192) proučavala su učinkovitost i sigurnost ambrisentana korištenog u različitim režimima doziranja - 2,5 mg ili 5 mg u OVANU-1; 5mg ili 10mg u OVANU-2. Oba RCT-a uključivala su bolesnike starije od 18 godina s PAH-om različite etiologije (IPH, PAH zbog anorektika, PAH-CCTD ili PAH-HIV), s bilo kojim FC. Međutim, većina pacijenata je imala FC II (OVAN-1: 32%; OVAN-2: 45%) ili III (OVAN-1: 58%; OVAN-2: 52%), s malim udjelom FC I (OVAN- 1: 2 ,5%; OVAN-2: 1,5%) i IV (OVAN-1: 7%; OVAN-2: 2%). Prosječni placebom korigirani porast D6MX u 12. tjednu liječenja (primarna krajnja točka) u ARIES-1 bio je +31m (p=0,008) i +51m (p=0,001) u liječenim skupinama od 5 mg i 10 mg; u ARIES-2 +32m (p=0,02) i +59m (p=0,001) u liječenim skupinama od 2,5 odnosno 5 mg ambrisentana. U 280 pacijenata koji su završili 48 tjedana monoterapije ambrisentanom, poboljšanje D6MX bilo je +39 m u usporedbi s početnom linijom. U 3 skupine različitih režima doziranja, povećanje D6MX kretalo se od +31 do +59m.
U usporedbi s placebom, ambrisentan nije utjecao na rizik od smrtnog ishoda niti na potrebu hospitalizacije. U RCT ARIES-1/2, incidencija smrtnih ishoda i potreba za hospitalizacijom zbog progresije PAH-a nisu se značajno razlikovale između skupina koje su primale ambrisentan i placebo.
Ambrisentan se preporučuje za liječenje bolesnika s PAH-om radi poboljšanja tolerancije na tjelovježbu, usporavanja progresije klinički simptomi(Tablica 9) .

Jačina preporuke IIb (razina dokaza C) za bolesnike u FC IV.
Komentari. U RCT-ima je utvrđena učinkovitost lijeka u bolesnika s ILH, nasljednim PAH, PAH zbog MCTD s FC II-III (WHO). Preporučena doza je 5 mg 1 put na dan uz moguće povećanje do 10 mg. Učestalost disfunkcije jetre je 0,8 do 3%, što zahtijeva mjesečno praćenje. Tijekom terapije ambrisentanom, periferni edem se javlja češće nego kod drugih ARE.
Bosentan. ARE, koji blokira obje vrste receptora, procijenjen je u PAH (IPH, PAH-MCTS, Eisenmengerov sindrom) u 6 RCTs (Studija-351, DIŠI-1, DIŠI-2, DIŠI-5, EARLY, COMPASS-2). Pokazao je sposobnost poboljšanja tolerancije na tjelovježbu i FC, hemodinamskih i ehokardiografskih parametara te povećanja vremena do kliničkog pogoršanja u bolesnika s PAH-om u usporedbi s placebom.
Bosentan** se preporuča u bolesnika s ILH, PAH u pozadini CTD-a, Eisenmengerovim sindromom radi poboljšanja podnošljivosti tjelesne aktivnosti i usporavanja napredovanja bolesti.
Razina preporuke I (Razina dokaza A) za bolesnike s FC II-III.
Jačina preporuke IIb (razina dokaza C) za bolesnike u FC IV (tablica 9).
Preporuča se propisivanje bosentana u početnoj dozi od 62,5 mg dva puta dnevno, nakon čega slijedi povećanje doze na 125 mg dva puta dnevno uz pomno mjesečno praćenje jetrenih enzima.

Komentari. U pilot 12-tjednoj studiji 351 u 32 bolesnika s PH i PAH-MCTD FC III-IV, placebom korigirano povećanje D6MX u skupini liječenoj bosentanom bilo je +76m (95% CI, 12-139; p = 0,021). U BREATHE-1 RCT, 213 pacijenata s IPAH i PAH-MCTS randomizirano je 1:1:1 kako bi primali 62,5 mg bosentana ili placeba dvaput dnevno tijekom 4 tjedna, nakon čega je slijedilo 125 mg ili 250 mg dvaput dnevno tijekom 12 tjedana. tjedni. Bosentan je u usporedbi s placebom osigurao povećanje D6MX za 44 m (95% CI, 21-67 m; p = 0,001). U RCT BREATHE-5 u bolesnika s Eisenmengerovim sindromom FC III, bosentan je u usporedbi s placebom tijekom 16 tjedana osigurao smanjenje PVR indeksa za -472,0 dina/sec/cm 5 (p=0,04), PLav. - za -5,5 mm, p=0,04) i povećan D6MX za +53,1m (p=0,008). U RANOM RCT uz primjenu bosentana u bolesnika s PAH-om s FC II (WHO) (IPH, nasljedni PAH, PAH-CCTD, PAH-HIV, PAH-anorektici, PAH-CHD) došlo je do značajnog poboljšanja hemodinamike, povećanja u vremenu do progresije PAH-a. Prilikom procjene hemodinamskih parametara do 6 mjeseci. Liječenje je pokazalo smanjenje PVR -22,6% (95% CI, -33,5 -10,0), kao i smanjenje rizika od kliničkog pogoršanja -77% (p = 0,01) do 24 tjedna. Porast D6MC korigiran placebom u skupini liječenoj bosentanom bio je +19m (95% CI, -33,6-10; p=0,07).
U bolesnika s PAH tijekom terapije bosentanom preporučuje se mjesečno praćenje razine transaminaza u krvi.
Razina jačine preporuke I (Razina dokaza A).
Komentari. Nuspojave bosentana identificirane u RCT-ovima uključuju disfunkciju jetre s povećanom razinom transaminaza, periferni edem, palpitacije i bol u prsima. U bolesnika koji primaju bosentan preporučuje se mjesečno praćenje razine transaminaza u krvi. Povećanje razine transaminaza opaženo je u približno 10% bolesnika na način ovisan o dozi i reverzibilan je nakon smanjenja doze ili povlačenja lijeka. Najvjerojatniji mehanizam djelovanja bosentana na razine jetrenih enzima je natjecanje s žučnim solima ovisno o dozi, što rezultira njihovim zadržavanjem u hepatocitima.
Preporučuje se praćenje razine hemoglobina i hematokrita u bolesnika s PAH-om koji primaju bosentan.
Razina jačine preporuke I (Razina dokaza A).
Komentari. U bolesnika s PH bosentan može uzrokovati anemiju.
Macitentan se preporučuje u bolesnika s PAH-om za sprječavanje progresije bolesti (smrt, potreba za parenteralnim prostanoidima, kliničko pogoršanje PAH-a (smanjenje D6MX, pogoršanje kliničkih simptoma, potreba za dodatnom terapijom specifičnom za PAH) (Tablica 9).
Preporuka Razina I (Razina dokaza B) za pacijente FC II-III.
Razina preporuke IIb (Razina dokaza C) za bolesnike u FC IV.
Komentari. Macitentan je dvostruki ARE koji je proučavan u dugotrajnom, multicentričnom, dvostruko slijepom, placebom kontroliranom Kliničko ispitivanje SERAPHIN za procjenu učinka terapije na morbiditet i mortalitet u bolesnika s PAH. 742 bolesnika s IPAH-om ili nasljednim PAH-om, PAH-CCTD, PAH-om nakon CHD-sistemske operacije plućnog šanta, PAH-HIV-a ili zbog uporabe lijeka/toksina randomizirana su u omjeru 1:1:1 da primaju macitentan 3 mg (n =250) i 10 mg (n=242) ili placebo (n=250) jednom dnevno tijekom otprilike 100 tjedana. Kompozitna primarna krajnja točka bilo je vremensko razdoblje do prvog kliničkog događaja povezanog s pogoršanjem PAH-a (progresija bolesti, početak parenteralne terapije prostanoidima, transplantacija pluća, atrijalna septostomija) ili smrtnim ishodom. Progresija PAH-a utvrđena je kada je postignuta kombinacija triju kriterija - smanjenje D6MX za 15% ili više u usporedbi s početnom vrijednošću (rezultat je potvrđen u dva testa provedena u različite dane tijekom razdoblja od 2 tjedna), pogoršanje klinički simptomi PAH (pogoršanje FC, pojava znakova dekompenzacije gušterače bez značajne dinamike uz primjenu oralnih diuretika), potreba za dodatnom terapijom. Primjena macitentana u dozama od 3 mg (RR 0,70 (97,5% CI, 0,52-0,96; p = 0,01) i 10 mg (RR 0,55 (97,5% CI, 0,39- 0,76; p=0,001) smanjila je rizik od morbidnosti) smrtnost u PAH-u za 30% odnosno 45%, u usporedbi s placebom. Do 6 mjeseci praćenja, u placebo skupini, D6MX se smanjio za 9,4 m, u skupinama na liječenju macitentanom povećanje udaljenosti iznosilo je +7,4 m na doza od 3 mg (učinak liječenja +16,8 m u usporedbi s placebom (97,5% CI, 2,7-3,4; p=0,01) i +12,5 m pri 10 mg (učinak liječenja +22,0 m u odnosu na placebo 97,5% CI, 3,2-40,8) ; p=0,008). 0,006) U usporedbi s placebo grupom, terapija macitentanom izazvala je značajno smanjenje PVR-a i povećanje SI. rapia macitentan ima povoljan profil podnošljivosti. Učestalost više od 3 puta povećanja transaminaza i razvoja perifernog edema nisu se razlikovali u liječenim skupinama, što ukazuje na odsutnost hepatotoksičnosti lijeka. Prilikom propisivanja macitentana, anemija je bila značajno češća od placeba. Smanjenje hemoglobina ≤ 8g/dl uočeno je u 4,3% bolesnika koji su uzimali macitentan 10 mg/dan.
U žena koje uzimaju ARE preporučuje se odgovarajuća kontracepcija, uzimajući u obzir mogući teratogeni učinak.
Razina jačine preporuke I (Razina dokaza A).
Inhibitori fosfodiesteraze tipa 5.
Inhibitori cGMP-ovisne fosfodiesteraze (tip 5) sprječavaju razgradnju cGMP, što dovodi do vazodilatacije zbog učinka na NO/cGMP sustav i uzrokuje smanjenje PVR i RV preopterećenja. Sildenafil. Snažan selektivni inhibitor fosfodiesteraze tipa 5 (IPDE5) za oralnu primjenu. U 4 RCT-a u bolesnika s PAH-om dokazani su pozitivni učinci sildenafila u obliku poboljšane tolerancije na tjelovježbu, kliničkih simptoma i/ili hemodinamike.
Sildenafil se preporučuje u PAH-u za poboljšanje tolerancije na tjelovježbu (Tablica 9).
Razina preporuke I (Razina dokaza A) za bolesnike s FC II-III.
Razina preporuke IIb (Razina dokaza C) za bolesnike u FC IV.