Konzervativno zdravljenje bolezni Hakima Adama. normotenzivni hidrocefalus

Hakim-Adamsov sindrom (normotenzivni hidrocefalus) je stanje, o katerem se pogosto govori, vendar ga je težko diagnosticirati. Hidrocefalus normalnega tlaka je sindrom z značilnimi kliničnimi in patofiziološkimi značilnostmi ter značilnimi spremembami na CT ali MRI. Klasična triada je motnja hoje kot posledica ataksije ali apraksije (Kombinacija motenj hoje tipa frontalne disbazije (apraksija hoje) z demenco in urinsko inkontinenco).

CT ali MRI razkrijeta povečanje stranskih prekatov (hidrocefalus) brez ali z malo atrofije možganske skorje. Hidrocefalus - komunicira, Sylvijev akvadukt je prehoden (slika 367.3). Tlak cerebrospinalne tekočine med lumbalno punkcijo ustreza zgornji meji normale. Vsebnost beljakovin in glukoze v cerebrospinalni tekočini se ne spremeni. Domneva se, da se normotenzivni hidrocefalus razvije kot posledica motenega pretoka CSF vzdolž zgornje stranske površine hemisfer in absorpcije CSF v venski sistem. Ker se bolezen razvija počasi, se stranski ventrikli razširijo, vendar se tlak cerebrospinalne tekočine rahlo dvigne.

Vzrok za klinične manifestacije normotenzivnega hidrocefalusa ni znan. Morda so posledica raztezanja vlaken sijoče možganske krone. Včasih se normotenzivni hidrocefalus razvije po boleznih, ki vodijo do nastanka adhezij na membranah bazalne površine možganov, kot so meningitis, subarahnoidna krvavitev ali travmatska poškodba možganov. Vendar se v večini primerov normotenzivni hidrocefalus razvije brez očitnega razloga.

Včasih se ta bolezen napačno diagnosticira namesto Alzheimerjeve bolezni, saj lahko slednjo spremljajo motnje hoje in atrofija skorje. v zgodnji fazi bolezen ni vedno vidna na CT ali MRI. značilna lastnost Alzheimerjeva bolezen je v tem primeru lahko atrofija hipokampusa na MRI.

Ranžiranje z dokazano normotenzivnim hidrocefalusom je učinkovito v 30-50% primerov. Po operaciji se včasih hoja obnovi bolje kot spomin. Pogosto je izboljšanje kratkotrajno. Bolniki za operacijo so skrbno izbrani, saj jo pogosto spremljajo subduralni hematom in sekundarna okužba.

Značilna je klinična triada: izguba spomina, motnje hoje in urinska inkontinenca. Prvi simptom je pogosto motena hoja, demenca pa je običajno blaga. CT in MRI možganov razkrijeta dilatacijo stranskih ventriklov, vendar kortikalne atrofije ni ali je minimalna. Pri lumbalni punkciji je tlak cerebrospinalne tekočine normalen ali rahlo povišan, sestava cerebrospinalne tekočine pa je nespremenjena.

Morgagnijev sindrom se pojavi zaradi cerebralne ishemije, ki se pojavi z močnim zmanjšanjem srčnega utripa. To se zgodi, ko pride do kršitve srčni utrip ali srčni utrip.

Napadi Morgagnija Adamsa Stokesa so pogosto posledica atrioventrikularnega bloka. Napad se pojavi, ko pride do blokade, ki ji sledi razvoj sinusni ritem ali supraventrikularne aritmije.

Vzroki, povzročitelji bolezni in dejavniki

Napadi sindroma se pojavijo med takšnimi procesi v telesu:

  • atrioventrikularni blok;
  • prehod nepopolne atrioventrikularne blokade v popolno;
  • kršitev srčnega ritma, ki jo spremlja zmanjšanje kontraktilnosti miokarda (z vročino, ventrikularno tresenje, paroksizmalno tahikardijo, asistolo);
  • tahiaritmija in tahikardija s srčnim utripom več kot 200 utripov;
  • bradiaritmija in bradikardija pri srčnem utripu manj kot 30 utripov.

Tveganje za razvoj sindroma obstaja, če so v anamnezi prisotna naslednja stanja:

  • Chagasova bolezen;
  • vnetni procesi, ki so lokalizirani v srčni mišici in segajo do prevodnega sistema;
  • difuzna proliferacija brazgotinskega tkiva in kasnejša poškodba srca pri Lev-Legenerjevi bolezni, revmatoidnem artritisu, Liebman-Sachsovi bolezni, sistemski sklerodermi;
  • bolezni s splošnimi živčno-mišičnimi spremembami (genetske bolezni, miotonija);
  • zastrupitev zdravila(blokatorji beta, kalcijevi antagonisti, srčni glikozidi, amiodaron, lidokain);
  • ishemija srčne mišice pri kardiomiopatijah, miokardioklerozi, infarktu;
  • povečano odlaganje železa pri hemokromatozi in hemosiderozi;
  • sistemska amiloidoza;
  • funkcionalne motnje prevodnosti v atrioventrikularnem vozlišču.

Značilnosti klinične slike

Sindrom se pojavi pri 25-60% bolnikov s popolnim atrioventrikularnim blokom. Pogostnost in število napadov se razlikujeta v vsakem kliničnem primeru. Napadi Morgagni Edems Stokes se lahko pojavijo enkrat na nekaj let in se lahko pojavijo večkrat v enem dnevu.

Nenadni gibi, nenadne spremembe položaja telesa, živčna preobremenitev, občutki, čustveni stres lahko izzovejo napad.

Pred napadom se pojavijo naslednji simptomi:

Čez nekaj časa (približno 1 minuto) ima bolnik napad in izgubi zavest. Omedlevica se pojavi, ko je srčni utrip manjši od 30.

Omedlevica, pogosto kratkotrajna in ne traja več kot nekaj sekund. V tem času se aktivirajo kompenzacijski mehanizmi, ki omogočajo odpravo aritmije. Po izstopu iz tega stanja ima bolnik retrogradno amnezijo in se ne spomni, kaj se je zgodilo.

Za napad Morgagni Adams-Stokesovega sindroma so značilni naslednji simptomi:

  • bledica kože;
  • otekanje vratnih žil;
  • modre ustnice in konice prstov;
  • spontano iztrebljanje in uriniranje;
  • hladen znoj (lepljiv);
  • šibek mišični tonus, krči;
  • nezmožnost določanja pulza;
  • znižan krvni tlak;
  • pridušeni in aritmični srčni toni;
  • razširjene zenice;
  • redko in globoko dihanje.

Glede na stopnjo intenzivnosti manifestacije simptomov ločimo več oblik napada:

  1. Enostavno - ni izgube zavesti, bolnik doživi omotico, občutljivost je motena, pojavi se hrup v ušesih in glavi.
  2. Zmerno hudo - bolnik izgubi zavest, vendar ni znakov, kot so prostovoljno uriniranje in defekacijo, konvulzije tudi ne opazimo.
  3. Huda - prisoten je celoten kompleks simptomov.

Nujna prva pomoč

Z napadom Morgagni-Adams-Stokesovega sindroma je bolnik nujno potreben skrb za zdravje, od katerega bo odvisno trajanje samega napada in življenje bolnika.

Prvi korak je mehanska defibrilacija, imenovana tudi prekordialni šok. Treba je udariti s pestjo noter prsni koš, in sicer v njenem spodnjem delu. Ne morete udariti v srce. Po mehanski defibrilaciji se srce refleksno začne krčiti.

Če učinka ni, se izvede električna defibrilacija. Da bi to naredili, se elektrode namestijo na bolnikov prsni koš in naredijo šok s tokovnim razelektritvijo. Po tem se mora vrniti pravilen ritem srčnega utripa.

V odsotnosti dihanja se izvaja umetno prezračevanje pljuč. V ta namen se s posebnim aparatom ali po metodi usta na usta bolniku vpiha zrak v usta.

Srčni zastoj je indikacija za injiciranje adrenalina (intrakardialno) ali atropina (subkutano).

Če bolnik obdrži zavest, mora dati zdravilo Isadrin pod jezik (učinek je podoben adrenalinu, efedrinu, norepinefrinu, vendar ni povečanja krvni pritisk).

Pacienta je treba odpeljati v enoto za intenzivno nego v bolnišnici. V bolnišnici nujno pomoč spremlja spremljanje na EKG aparatu. Bolniku večkrat na dan subkutano dajemo atropin sulfat in efedrin, Isadrin se daje pod jezik. Po potrebi se izvede električna stimulacija.

Vzpostavitev diagnoze

Izguba zavesti je možna pri različne bolezni. Zato je treba pri diagnozi sindrom Adams-Stokes-Morgagni razlikovati od naslednjih stanj:

Za določitev sindroma se uporabljajo naslednje diagnostične metode:

  • elektrokardiogram (EKG) v dinamiki;
  • spremljanje kardiograma na aparatu Holter (omogoča identifikacijo začasnih sprememb, kombinacijo trepetanja in atrijske fibrilacije);
  • dolgotrajno spremljanje elektroencefalograma;
  • kontrastna koronografija žil;
  • biopsija miokarda.

Zdravljenje sindroma

Začetek zdravljenja pomeni nujno oskrbo napada. Sledi terapija, katere namen je preprečevanje ponovitve napadov Morgagni Adams-Stokesovega sindroma. Terapevtski ukrepi se izvajajo na kardiološkem oddelku.

Na začetku se ugotovijo vzroki napadov, izvede se podroben pregled srca, razjasni diagnoza in predpiše nabor terapevtskih ukrepov. Uporabljajo se takšne metode zdravljenja sindroma.

Zdravljenje

Po sprejemu bolnika v enoto za intenzivno nego se izvede zdravljenje zdravila. Kapljice se uporabljajo z uvedbo efedrina, orciprenalina. Vsake 4 ure bolnik dobi zdravilo Isadrin. Izvajajo se injekcije efedrina, atropina.

Vnetne procese odstranimo s pomočjo kortikosteroidov. Ker bradikardijo spremljata acidoza tkiva in hiperkaliemija, je treba jemati diuretike, alkalne raztopine. To pomaga odstraniti kalij iz telesa in normalizira krvni tlak.

Po prenehanju napada je predpisana preventivna terapija z uporabo antiaritmičnih zdravil, terapevtski ukrepi pa so usmerjeni v odpravo glavnega vzroka sindroma (ishemija, zastrupitev, vnetje).

Operacija

Če obstaja tveganje nenadna zaustavitev srca in ponovitev popadkov, potem je nujen ukrep implantacija srčnega spodbujevalnika. Možna je uporaba dveh vrst srčnih spodbujevalnikov: s popolno blokado - napravo, ki zagotavlja stalno stimulacijo srca, z nepopolno blokado - napravo, ki deluje, ko pride do kršitev.

Med kirurški poseg elektrodo vstavimo skozi veno in pritrdimo v desni prekat srca. Telo stimulatorja je pritrjeno v mišico rectus abdominis (pri moških) ali v retromamarnem prostoru (pri ženskah).

Delovanje srčnega spodbujevalnika je treba preveriti vsake 3-4 mesece.

Preprečevanje napadov in recidivov

Aplikacija preventivni ukrepi možno pri napadih, ki jih povzročajo paroksizmi tahiaritmije ali tahikardije. V tem primeru so bolnikom predpisana različna antiaritmična zdravila.

Prav tako morate izključiti dejavnike, ki vodijo do napada - nenadne premike, nenadne spremembe položaja telesa, izkušnje, živčno preobremenjenost, čustveni stres, zastrupitev.

Pri popolni atrioventrikularni blokadi je glavna preventivna metoda namestitev srčnega spodbujevalnika.

Kakšno je tveganje?

Resnost posledic je neposredno odvisna od pogostosti napadov in njihovega trajanja. Pogosta in dolgotrajna hipoksija možganov ima za posledico negativno prognozo bolezni.

Hipoksija, ki traja več kot 4 minute, povzroči nepopravljivo poškodbo možganov. Odsotnost ukrepov oživljanja (posredna masaža srca, umetno dihanje) lahko privede do prenehanja srčne aktivnosti, izginotja bioelektrične aktivnosti in smrti.

Pri izvajanju kirurškega posega je napoved pozitivna. Implantacija srčnega spodbujevalnika vam omogoča, da obnovite kakovost življenja, delovno sposobnost in zdravje bolnika.

Ta oddelek je bil ustvarjen, da skrbi za tiste, ki potrebujejo usposobljenega strokovnjaka, ne da bi motili običajni ritem lastnega življenja.

Biologija in medicina

Hidrocefalus normalnega tlaka (Hakim-Adamsov sindrom)

Hakim-Adamsov sindrom (normotenzivni hidrocefalus) je stanje, o katerem se pogosto govori, vendar ga je težko diagnosticirati. Hidrocefalus normalnega tlaka je sindrom z značilnimi kliničnimi in patofiziološkimi značilnostmi ter značilnimi spremembami na CT ali MRI. Klasična triada je motnja hoje kot posledica ataksije ali apraksije (Kombinacija motenj hoje po vrsti frontalne disbazije (apraksija hoje) z demenco in urinsko inkontinenco).

CT ali MRI razkrijeta povečanje stranskih ventriklov (hidrocefalus) z malo ali brez atrofije možganske skorje. Hidrocefalus - komuniciramo, gremo mimo Sylvijevega akvadukta (slika 367.3). Tlak cerebrospinalne tekočine med lumbalno punkcijo ustreza zgornji meji normale. Vsebnost beljakovin in glukoze v cerebrospinalni tekočini se ne spremeni. Domneva se, da se normotenzivni hidrocefalus razvije kot posledica motenega pretoka CSF vzdolž zgornje stranske površine hemisfer in absorpcije CSF v venski sistem. Ker se bolezen razvija počasi, se stranski ventrikli razširijo, vendar se tlak cerebrospinalne tekočine rahlo dvigne.

Vzrok za klinične manifestacije normotenzivnega hidrocefalusa ni znan. Morda so posledica raztezanja vlaken sijoče možganske krone. Včasih se normotenzivni hidrocefalus razvije po boleznih, ki vodijo do nastanka adhezij na membranah bazalne površine možganov, kot so meningitis, subarahnoidna krvavitev ali travmatska poškodba možganov. Vendar se v večini primerov normotenzivni hidrocefalus razvije brez očitnega razloga.

V nasprotju z Alzheimerjevo boleznijo pri normotenzivnem hidrocefalusu pride do zgodnjih motenj hoje, CT ali MRI pa ne odkrijeta kortikalne atrofije. Poskušali so najti raziskovalne metode za potrditev diagnoze normotenzivnega hidrocefalusa in napovedovanje izida ranžiranja. Med njimi so cisternografija (omogoča diagnosticiranje upočasnitve absorpcije CSF na zgornji stranski površini hemisfer) in različne likvorodinamične študije. Nobena od teh študij ni dovolj specifična za uporabo v vsakodnevni praksi.

V nekaterih primerih se hoja in kognitivne funkcije začasno izboljšajo po ekstrakciji CSF, vendar to ne more služiti kot merilo za učinkovitost prihajajočega obvoda. Po eni študiji je normotenzivni hidrocefalus povzročil največ 1-2% primerov demence.

Včasih je ta bolezen napačno diagnosticirana namesto Alzheimerjeve bolezni, saj slednjo lahko spremljajo motnje hoje, atrofija skorje v zgodnji fazi bolezni pa ni vedno vidna na CT ali MRI. Značilna značilnost Alzheimerjeve bolezni v tem primeru je lahko atrofija hipokampusa na MRI.

Ranžiranje z dokazano normotenzivnim hidrocefalusom je učinkovito v 30-50% primerov. Po operaciji se včasih hoja obnovi bolje kot spomin. Pogosto je izboljšanje kratkotrajno. Bolniki za operacijo so skrbno izbrani, saj jo pogosto spremljajo subduralni hematom in sekundarna okužba.

Značilna je klinična triada: izguba spomina, motnje hoje in urinska inkontinenca. Prvi simptom je pogosto motena hoja, demenca pa je običajno blaga. CT in MRI možganov razkrijeta dilatacijo stranskih ventriklov, vendar kortikalne atrofije ni ali je minimalna. Pri lumbalni punkciji je tlak cerebrospinalne tekočine normalen ali rahlo povišan, sestava cerebrospinalne tekočine pa je nespremenjena.

Normotenzivni hidrocefalus je lahko idiopatski ali posledica predhodnega meningitisa ali subarahnoidne krvavitve (zaradi rupture anevrizme ali travmatske poškodbe možganov).

Verjeten patogenetski mehanizem je blokada odtoka cerebrospinalne tekočine vzdolž zgornje stranske površine možganov, pa tudi težave pri absorpciji cerebrospinalne tekočine v kri, kar vodi do raztezanja in zvijanja poti v sijoči kroni. Včasih pomaga ventrikularno ranžiranje.

Diferencialna diagnoza normotenzivnega hidrocefalusa z Alzheimerjevo boleznijo je težka.

Povezave:

Naključna risba

Pozor! Informacije na spletnem mestu

namenjeno izključno izobraževanju

Normotenzivni hidrocefalus ali Hakim-Adamsova bolezen

1. Opredelitev 2. Etiologija in patogeneza 3. Simptomi idiopatskega hidrocefalusa 4. Motnje hoje 5. Demenca 6. O medeničnih motnjah 7. Diagnoza 8. Zdravljenje 9. Zapleti in prognoza

Ko zdravniki govorijo o hidrocefalusu, je vodilni mehanizem za njegov razvoj skoraj vedno zvišanje intrakranialnega tlaka (sindrom povečanega ICP) ali intrakranialna hipertenzija. Prav ona je kriva za pojav takšnih simptomov, kot so postopno zmanjšanje vida, razpokani glavoboli in bruhanje. V primeru nenadne ovire za pretok cerebrospinalne tekočine pride do okluzivnega hidrocefalusa, nato pa lahko možgani začnejo otekati in se kršijo.

Te vrste hidrocefalusa so podrobno opisane tukaj. A izkazalo se je, da obstaja tudi oblika bolezni, ki se kaže s popolnoma drugačnimi simptomi in pogosto ostane neopažena. To je približno o tako imenovanem normotenzivnem hidrocefalusu ali Hakim-Adamsovem sindromu. Kaj je ta patologija in ali je to bolezen mogoče pozdraviti?

Opredelitev

Tako se imenuje stanje, pri katerem tlak cerebrospinalne tekočine skoraj vedno ne presega dovoljenih vrednosti, hkrati pa obstaja kapljica ventrikularnega sistema možganov. Ker je tlak v mejah normale, bi morali biti simptomi takšnega patološkega stanja popolnoma drugačni. In to je res: šele leta 1965 so bili prvi posplošeni podatki objavljeni v The New England Journal of Medicine. Avtorji gradiva so bili R. Adams, S. Hakim in C. Fisher. Ker za to stanje še ni bilo ustvarjenega imena, so opisali "okultni hidrocefalus pri odraslih s kroničnim potekom brez sprememb na fundusu in z normalnim tlakom cerebrospinalne tekočine."

Tako je bil obravnavan hidrocefalusni sindrom, ki nima svojih osnovnih in podpornih diagnostičnih značilnosti. Vsi vedo, da zdravnik ob prvih "klasičnih" pritožbah, povezanih z domnevnim povečanjem ICP, oceni stanje pacientovega fundusa. V primeru, da na njem ni sprememb, je diagnoza hidrocefalusa dvomljiva. In tukaj je bilo opisano skrivnostno stanje, pri katerem ne samo, da je bilo fundus normalno, ampak ni bilo opaziti nobenih značilnih pritožb - tok je bil skrit.

Kljub temu se je izkazalo, da ima to stanje svoje "markerje" - demenco, motnje hoje in urinsko inkontinenco. Če te simptome spremlja izrazita ekspanzija možganskih ventriklov, se postavi diagnoza normotenzivnega hidrocefalusa. Po ICD-10 mu je bila dodeljena oznaka G 91.2 ali "hidrocefalus normalnega tlaka".

Velika težava pri prepoznavanju tega stanja je, da se tovrstni znaki pogosto pojavljajo pri starejših bolnikih z različnimi oblikami demence, ob odkritju omenjenih simptomov pa nihče ni vedel za prisotnost hidrocefalusa. Bolezen je dobila ime »Hakim-Adamsov sindrom«, iz neznanega razloga pa ni bilo navedeno ime C. Fisher, ki je bilo na seznamu avtorjev med R. Adamsom in S. Hakimom.

Etiologija in patogeneza

Ne smemo misliti, da je to pogosta bolezen in da je treba sumiti na normotenzivni hidrocefalus pri vsakem starejšem bolniku z medeničnimi motnjami: njegova razširjenost ne presega 4 % pri ljudeh z različne oblike demenca. Situacijo zapleta dejstvo, da ima sama diagnoza demence različna merila in zaenkrat med znanstveniki iz različnih držav ni enotnega pristopa.

Kaj je vzrok za NH (normotenzivni hidrocefalus)? V približno polovici vseh primerov je bilo mogoče dokazati, da je imel bolnik v anamnezi:

  • krvavitve v možganih (intraventrikularne in subarahnoidne);
  • različne kraniocerebralne poškodbe;
  • meningitis;
  • volumetrične formacije v lobanjski votlini (od kast in anevrizme do tumorjev);
  • prirojene anomalije cerebrospinalne tekočine - atrezija ali nerazvitost akvadukta Sylvian;
  • operativnih nevrokirurških posegov.

Iz tega seznama je razvidno, da ni bilo ugotovljeno nič posebnega, kar bi vodilo do patologije - seznam se je izkazal za preveč "pester" in upoštevati je treba, da so zdravniki posebej iskali vzrok. V 50 % primerov možnih dejavnikov sploh niso našli. Glede na to okoliščino so se strinjali, da to stanje imenujejo "idiopatski hidrocefalus". Situacija je bila rešena, vzrok za Hakim-Adamsov sindrom pa bi lahko "uradno" ostal neznan.

Zanimivo je, da je brez povečanja ICP nemogoče "napihniti" ventrikle. Kako nastane paradoks? normalna raven ICP z razširjenimi ventrikli? Izkazalo se je, da epizode zvišanja ICP obstajajo, vendar se pojavijo hkrati s Prinzmetalovo spontano angino pektoris - ponoči, v fazi REM spanje. Žile se razširijo, pojavi se hiperemija možganov. Moti se tudi odtok CSF, ki je funkcionalne narave, povezan s spremembo kazalcev tlaka v različnih delih CSF sistema možganov. AT podnevi, pa tudi v fazi počasnega spanca do te kršitve ne pride.

Ker so epizode dviga ICP začasne in ne trajne, simptomi "stagnacije" niso določeni - preprosto nima časa za razvoj.

Kako se ta bolezen odkrije?

Simptomi idiopatskega hidrocefalusa

Na srečo so klinične manifestacije bolezni veliko bolj določne kot možni razlogi. To je »triada Hakim-Adams«: najprej je motena hoja, kasneje napreduje demenca in se postavi njena diagnoza, šele nato se pojavijo medenične motnje, med katerimi pride v ospredje urinska inkontinenca. Simptomi so lahko izraženi z različno intenzivnostjo, vendar je variabilnost povsem sprejemljiva. Kakšne so značilnosti vsakega »člana triade«?

Motnje hoje

Hoja bolnika z NG je negotova: slabo premaguje zavoje, se giblje v majhnih korakih, težko vzdržuje ravnotežje in poskuša ne dvigniti nog nad talno ravnino. Taka hoja se imenuje tudi "zataknjena" ali "magnetna". Vpadljivi so le gibi nog, z rokami bolnikov je vse v redu.

Pri bolnikih se višina stopnic postopoma zmanjšuje, težko se vzpenjajo po stopnicah. Enako težko se je začeti premikati in da se obrnete, morate izvesti več "pripravljalnih" dejanj. V tem primeru bolnik pogosto pade. Omeniti velja, da lahko bolnik izvaja stereotipne "hoje" gibe z nogami, tudi ko leži v postelji ali sedi.

Mišični tonus ne določa razvoja motenj hoje in njegovih sposobnosti (apraksija hoje). Lahko se difuzno zmanjša in ostane fiziološka ali povišana v piramidalnem ali spastičnem tipu.

Značilna lastnost, ki omogoča določitev Hakim-Adamsovega sindroma, je močno izboljšanje bolnikove hoje po lumbalni punkciji in odstranitvi precej velike (20-40 ml) CSF. Ta test se imenuje "tap-test". Kot je navedeno, odstranitev cerebrospinalne tekočine bistveno izboljša sposobnost ohranjanja ravnotežja, hkrati pa se obnovi hoja.

Nekateri znanstveniki verjamejo, da funkcije rok ostajajo normalne, ker njihova motorična vlakna segajo dlje od sten stranskih ventriklov možganov kot vlakna nog in so podvržena minimalnim morfološkim spremembam.

demenca

Demenca ali kršitev višjih kortikalnih funkcij se v celoti kaže pri tej bolezni, običajno po motnjah hoje. Toda pogosto je pred njimi in v nespecifični obliki: spomin se zmanjša in stopnja duševne reakcije se upočasni. Pojavi se apatija. V prihodnosti se pojavi samozadovoljstvo, pojavi se aspontanost ali pa se impulz za kakršno koli dejavnost zmanjša. Opaža se časovna dezorientacija, pri nekaterih bolnikih pa se kognitivne motnje spremenijo v psihotične: pojavijo se halucinacije, manično stanje in celo zavest je motena zaradi vrste delirija.

Drugi in sorodniki opazijo simptome "čustvene atrofije": bolniki prenehajo izkazovati kakršne koli občutke. Pri hudem poteku bolezni se lahko razvije zaspanost, soporozno stanje in celo akinetični mutizem. Vse to vodi do nastanka preležanin, dodajanja sekundarne okužbe in smrti bolnika.

Obstaja tudi težnja k manifestaciji "frontalne" psihe. "Fronalna" narava motenj je zmanjšanje samokritičnosti, videz neumnosti, nagnjenost k ravnim in "mastnim" šalam ter kršitev zaporedja dejanj. Torej lahko bolnik najprej urinira, nato pa si odpne hlače. Mnogi raziskovalci menijo, da je to posledica prevladujoče lezije sprednjih rogov v ventriklih. Posledično je moteno delo čelnih rež v globini, njihove asociativne in komisurne povezave med seboj in z corpus callosum so izčrpane.

Kognitivna okvara pri Hakim-Adamsovi bolezni se pojavi hitreje kot pri "klasični" demenci, kot je Alzheimerjev sindrom. Torej, po 9-12 mesecih od nastanka kognitivnih motenj lahko dobite bolnika, ki bo nenehno potreboval pomoč drugih.

O medeničnih motnjah

Če bolnika skrbno zaslišite s pritožbo o težavah pri hoji, se že na začetku bolezni pojavijo pojavi, kot so nokturija (prevlada nočnega uriniranja nad dnevnim), pa tudi disurične motnje, ki se kažejo s pogostim uriniranjem, je mogoče identificirati. Potem so tu nujne želje: bolnik mora nujno na stranišče, in če ni primernega mesta, se urin preprosto ne zadrži.

V prihodnosti z napredovanjem »čelne psihe« postane bolnik ravnodušen do samih imperativnih nagonov in urinske inkontinence, ki se kasneje razvije tudi brez kakršnih koli nagonov. Bolniki z normotenzivnim hidrocefalusom praviloma ne trpijo zaradi fekalne inkontinence. Lahko pa se to zgodi v kasnejši fazi, pri ležečih bolnikih.

Pri izvajanju "tap-testa" je mogoče za nekaj časa obnoviti delovanje medeničnih organov: bolnik začne zadrževati urin. Takšna reakcija se ne pojavi pri drugih vrstah motenj PTO (funkcija medeničnih organov).

Ali se lahko pojavijo kakšni simptomi pri bolnikih, razen triade Hakim-Adams? Odgovor je pritrdilen, vendar ločeno gledano nimajo samostojne diagnostične vrednosti, saj govorijo o splošni involuciji centralnega živčnega sistema. To je lahko psevdobulbarni sindrom, prijemalni in proboscisni refleks, nekatere vrste tremorja.

Diagnostika

Zgoraj je bilo omenjeno, da je zapletenost prepoznavanja bolezni posledica razširjena glavni simptomi pri starejših nasploh, pa tudi nezadostna raven zdravstvene oskrbe za to kategorijo prebivalstva.

Neuporabno je izvajati vse vrste rutinskih analiz, njihova informacijska vsebina je nič. Glavna diagnostična merila so:

  • prisotnost podporne "triade";
  • odkrivanje znakov notranjega hidrocefalusa na MRI s povečanjem stranskih ventriklov (njihovi sprednji rogovi so lahko 1/3 premera lobanje, slika pa spominja na "metulja").

Zunanji hidrocefalus, zlasti izoliran, z ohranjanjem normalne velikosti stranskih prekatov, ne omogoča diagnoze "Hakim-Adamsovega sindroma", pa tudi prisotnosti stanjšanih in atrofičnih brazd in zavojev. Pri normotenzivnem hidrocefalusu je skorja praktično nespremenjena. Po drugi strani pa pri starejših bolnikih skoraj ne vidimo »idealne« skorje. Običajno obstajajo znaki ishemije, prisotnost majhnih žarišč glioze, levkoaraioze. Vse to kaže na kronične cerebrovaskularne bolezni in ni v nasprotju z diagnozo Hakim-Adamsovega sindroma.

Med MRI je treba skrbno oceniti stanje Sylvijevega akvadukta in odtok cerebrospinalne tekočine skozi njega. To vam bo omogočilo, da se odločite za nadaljnjo taktiko zdravljenja, če je potrebna operacija obvoda. Zato je bolje narediti MRI kot CT, saj so na MRI jasno vidne strukture možganov.

Pod "normalno sliko" je mišljena odsotnost zastojev in otekanja optičnih diskov. Vse ostalo je lahko prisotno glede na starost in spremljajoče bolezni.

Po tem začnejo izvajati lumbalno punkcijo - glavni test. Razkrito normalen tlak tekočina, ki ne presega 180-200 mm vode. Umetnost. Znano je, da ta tlak normalno niha in je povezan z nivojem pulza, dihanja in krvnega tlaka - amplituda nihanj je običajno 10% ravni tlaka v cerebrospinalni tekočini (ne več kot 20 mm vodnega stolpca). Pri normotenzivnem hidrocefalusu je amplituda takšnih nihanj veliko večja.

Pomembna metoda za potrditev diagnoze je "fantastična" študija za ruske upokojence - nočno spremljanje intrakranialnega tlaka, ki se izvaja v povezavi s polisomnografijo. Če njegovo povečanje sovpada s fazo REM spanja in regresije med budnostjo, je mogoče popolnoma pravilno postaviti diagnozo Hakim-Adamsovega sindroma. Pred to študijo je treba opraviti transkranialno doplerografijo. Omogočil bo oceno razmerja med dinamiko pulzacije tlaka CSF in pretokom krvi v možganskih posodah. To je potrebno za pravilno interpretacijo rezultatov.

Diagnozo zaključimo z izvajanjem tap-testa in drugih metod. Zlasti je preučena dinamika znižanja ravni tlaka cerebrospinalne tekočine po uvedbi endolumbalne fiziološke raztopine.

Poleg tega je za oceno stopnje demence potrebno uporabiti posebne teste, lestvice in nevropsihološke raziskave, ki so "občutljive" posebej za frontalno psiho. Če uporabljate običajno kratko lestvico, ne morete zaznati čelnih motenj in to je standardna napaka nevrologov. Toda preprosto ni ene same tehnike, ki bi 100% omogočala diagnosticiranje frontalne psihe.

Zdravljenje

Konzervativno zdravljenje Hakim-Adamsovega sindroma se izvaja s predpisovanjem zdravila Diakarba (acetazolamid) in srčni glikozid digoksin. Toda dokazana učinkovitost te vrste terapije ni bila ugotovljena. Najtežja naloga je zdravljenje motenj uriniranja pri bolnikih. Za to je priporočljiva uporaba antiholinergičnih zdravil, da se pri bolnikih vsaj razvije spretnost praznjenja. Mehur ob pravem času.

Toda možnosti konzervativnega zdravljenja bolezni so omejene: nekirurške metode ne podaljšujejo življenja in ne vodijo k izboljšanju njegove kakovosti. Zato je ranžiranje svetovni standard pri zdravljenju NG. Konec koncev je zmanjšanje tlaka cerebrospinalne tekočine kljub normalnim številkam tisto, kar vodi do močnega zmanjšanja simptomov (izboljšajo se hoja in kognitivne funkcije).

Najpogosteje se uporablja ventrikuloperitonealno ranžiranje z vztrajno pozitivno dinamiko 60 % ali več, zlasti pri zgodnji operaciji po več mesecih bolezni.

Zapleti in prognoza

V primeru, da je pravočasno kirurški poseg, potem je tveganje za zaplete pri starejših bolnikih 30 %. To je visoka številka, vendar praviloma pride do pooperativnega hematoma, "lepljenja" ventriklov zaradi močnega padca tlaka in hipotenzije CSF. Za odpravo teh posledic je potrebno izbrati pravi šant in izračunati optimalni tlak.

S ranžiranjem pride do dejstva, da se v 50–70 % vseh primerov stanje stabilizira, simptomi regresirajo in bolniku ne grozi več invalidnost, zlasti z zgodnjim pojavom bolezni. Napoved za normotenzivni hidrocefalus, ki se zdravi konzervativno, je dvomljiva in celo neugodna: v enem letu je možen razvoj medeničnih motenj in napredovanje demence.

Za zaključek je treba reči, da je takšna patologija, kot je sindrom Hakim-Adams, "lakmusov test" stanja zdravstvenega varstva v državi in ​​odnosa do starosti. Če se s težavo starejše osebe posvetimo, zdravniki ne le diagnosticirajo demence, ampak iščejo vzrok – to je korak k okrevanju.

Komentarji (0)

Napišite komentar

bolezni

Ali želite nadaljevati z naslednjim člankom "Hidrocefalus pri odraslih: vzroki, sorte, klinika in načela zdravljenja"?

Kopiranje gradiva je možno le z aktivno povezavo do vira.

Morgagni-Adams-Stokesov sindrom: vzroki, znaki, diagnoza, pomoč in zdravljenje

Morgagni-Adams-Stokesov sindrom (Morgani-Adams-Stokes, MAS, MES) je nenadna motnja srčnega ritma, ki vodi do njegovega ustavljanja, motenj transporta krvi v organe in predvsem v možgane. Za patologijo je značilna nenadna omedlevica, ki vodi do motenj v centralnem živčnem sistemu, ki se pokaže v nekaj sekundah po srčnem zastoju. Posledica napada sindroma MAS je lahko klinična smrt.

Po statističnih podatkih ima do 70% bolnikov s trajnim popolnim atrioventrikularnim blokom manifestacije sindroma MAC. V pediatrični praksi ta sindrom običajno opazimo pri otrocih z atrioventrikularno blokado 2-3 stopinj in sindromom šibkosti. sinusno vozlišče.

Resnost manifestacij sindroma MAS in pogostost napada sta odvisna od vzroka, začetnega stanja srca in krvnih žil ter presnovnih sprememb v miokardu. V nekaterih primerih so lahko napadi kratkotrajni in izginejo sami, vendar hude aritmije in srčni zastoj zahtevajo nujno oživljanje, zato ti bolniki potrebujejo večjo pozornost kardiologov.

Vzroki za MAC sindrom

Prevodni sistem srca predstavljajo živčna vlakna, po katerih se impulzi premikajo v strogo določeni smeri - od atrija do ventriklov. To zagotavlja sinhrono delovanje vseh srčnih votlin. Če so v miokardu ovire (na primer brazgotine), se v maternici tvorijo dodatni prevodni snopi, kršijo se mehanizmi kontraktilnosti in pojavijo se predpogoji za aritmijo.

primer MAC sindroma zaradi bradikardije

Pri otrocih so med vzroki za motnje prevodnosti prirojene napake, kršitve intrauterinega polaganja prevodnega sistema, pri odraslih - pridobljena patologija (difuzna ali žariščna kardioskleroza, motnje elektrolitov, zastrupitev).

Napad sindroma MAS običajno izzovejo različni dejavniki, vključno z:

  • Popoln AV blok, ko impulz iz atrija ne doseže ventriklov;
  • Transformacija nepopolna blokada v celoti;
  • Paroksizmalna tahikardija, ventrikularna fibrilacija, ko se kontraktilnost srčne mišice močno zmanjša;
  • Tahikardija nad 200 in bradikardija pod 30 utripov na minuto.

Jasno je, da tako hude aritmije ne nastanejo same od sebe, potrebujejo substrat, ki se pojavi ob poškodbi miokarda zaradi koronarna bolezen po srčnem napadu vnetni procesi(miokarditis). Zastrupitev lahko igra vlogo zdravila iz skupine zaviralcev beta, srčnih glikozidov. Bolniki z revmatskimi boleznimi (sistemska skleroderma, revmatoidni artritis), kadar je verjetna prizadetost srca z vnetjem in sklerozo.

Glede na prevladujoče simptome je običajno razlikovati več različic poteka sindroma MAS:

  1. Tahiaritmično, ko srčni utrip doseže, funkcija izliva krvi v aorto močno trpi, organi doživljajo hipoksijo in ishemijo.
  2. Bradiaritmična oblika - pulz se zmanjša do minute, vzrok pa je običajno popoln atrioventrikularni blok, šibkost sinusnega vozla in njegova popolna zaustavitev.
  3. Mešani tip z izmeničnimi paroksizmi asistole in tahikardije.

Značilnosti simptomov

Pri MAS sindromu se napadi pojavijo nenadoma, pred njimi pa so lahko stres, huda živčna napetost, strah, pretirana telesna aktivnost. Ostra sprememba položaja telesa, ko bolnik hitro vstane, lahko prispeva tudi k manifestaciji srčne patologije.

Običajno se sredi polnega zdravja pojavi značilen kompleks simptomov MAS, vključno s srčnimi motnjami in možgansko disfunkcijo z izgubo zavesti, konvulzijami, nehotnim iztrebljanjem in uriniranjem.

Glavni simptom bolezni je izguba zavesti, pred tem pa bolnik občuti nekaj sprememb, o katerih lahko kasneje govori. Zatemnitev v očeh, huda šibkost, omotica in hrup v glavi govorijo o bližajoči se omedlevici. Na čelu se pojavi hladen lepljiv znoj, pojavi se občutek slabosti ali omotice, lahko se pojavi občutek palpitacije ali bledenja v prsih.

V nekaj sekundah po paroksizmu aritmije bolnik izgubi zavest, okoliški ljudje pa popravijo znake bolezni:

  • Pomanjkanje zavesti;
  • Koža močno bledi, možna je cianoza;
  • Dihanje je plitvo in se lahko popolnoma ustavi;
  • Krvni tlak pade;
  • Pulz je nit in pogosto sploh ni otipljiv;
  • Možno je konvulzivno trzanje mišic;
  • Nehoteno praznjenje mehurja in danke.

Če napad traja kratek čas in se ritmični krči srca obnovijo sami, se zavest vrne, vendar se bolnik ne spomni, kaj se mu je točno zgodilo. Pri dolgotrajni asistoli, ki traja do pet in več minut, nastopi klinična smrt, akutna možganska ishemija in nujni ukrepi niso več dovolj.

Bolezen lahko poteka brez izgube zavesti. To je značilno za mlade bolnike, pri katerih žilne stene možganskih in koronarnih arterij niso poškodovane, tkiva pa so relativno odporna na hipoksijo. Sindrom se kaže s hudo šibkostjo, slabostjo, omotico z ohranjanjem zavesti.

Starejši bolniki z aterosklerozo možganskih arterij imajo slabšo prognozo, njihovi napadi so hujši, s hitrim povečanjem simptomov in visokim tveganjem klinične smrti, ko ni srčnega utripa in dihanja, ni zaznanega pulza in tlaka, zenice so razširjeni in se ne odzivajo na svetlobo.

Kako postaviti pravilno diagnozo?

Pri diagnozi MAC sindroma je glavni pomen elektrokardiografskim tehnikam - EKG v mirovanju, dnevno spremljanje. Za razjasnitev narave patologije srca se lahko predpiše ultrazvočni pregled, koronarna angiografija. Nič manj pomembna je tudi auskultacija, ko lahko zdravnik posluša nenavadne zvoke, ojačitev prvega tona, tako imenovani trikratni ritem ipd., vendar so vsi auskultacijski znaki nujno povezani s podatki elektrokardiografije.

Ker je Morgagni-Adams-Stokesov sindrom posledica različnih vrst motenj prevodnosti, je elektrokardiografski diagnostična merila kot takega nima, pojavi na EKG pa so povezani z vrsto aritmije, ki je izzvana pri določenem bolniku.

V primeru kršitve prevodnosti iz atrijskega vozlišča na EKG se najprej oceni trajanje intervala PQ, ki odraža čas prehoda impulza po prevodnem sistemu od sinusnega vozlišča do srčnih ventriklov. .

Pri prvi stopnji blokade ta interval presega 0,2 sekunde, pri drugi stopnji se interval postopoma podaljša ali preseže normo v vseh srčnih kompleksih, medtem ko QRST občasno izpade, kar kaže, da naslednji impulz preprosto ni dosegel ventrikularnega miokarda. . Pri tretji, najhujši stopnji blokade se atrij in ventrikli sami skrčijo, število ventrikularnih kompleksov ne ustreza valovom P, to pomeni, da impulzi iz sinusnega vozla ne dosežejo končne točke v prevodnem vlaken ventriklov.

različne aritmije, ki povzročajo MAC sindrom

Tahikardijo in bradikardijo določimo na podlagi štetja srčnih kontrakcij, ventrikularno fibrilacijo pa spremlja popolna odsotnost normalni valovi, intervali in ventrikularni kompleks na EKG.

Zdravljenje sindroma MAC

Ker se sindrom MAC kaže z nenadnimi napadi izgube zavesti in možganske disfunkcije, bo bolnik morda potreboval nujno oskrbo. Pogosto se zgodi, da oseba pade in izgubi zavest na javnem mestu ali doma v prisotnosti svojcev, potem naj slednji takoj pokličejo reševalno ekipo in poskušajo zagotoviti prvo pomoč.

Seveda so drugi lahko zmedeni, ne vedo, kje začeti z oživljanjem, kako ga pravilno izvesti, a ob nenadnem srčnem zastoju se štejejo minute in bolnik lahko umre tik pred očividci, zato v takih primerih bolje je narediti vsaj nekaj za reševanje človekovega življenja, saj zamuda in neukrepanje staneta življenja.

  1. Prekordialna možganska kap.
  2. Indirektna masaža srca.
  3. Umetno dihanje.

Večina od nas je na tak ali drugačen način že slišala za tehnike kardiopulmonalnega oživljanja, vendar nimajo vsi teh veščin. Ko ni zaupanja v svoje sposobnosti, se lahko omejite na pritisk na prsni koš (približno 2-krat na sekundo), dokler ne prispe reševalno vozilo. Če se je reanimator že srečal s takšnimi manipulacijami in ve, kako jih pravilno izvesti, potem na vsakih 30 klikov opravi 2 izdiha po principu "usta na usta".

Prekordialni udarec je intenziven poriv s pestjo v predel spodnje tretjine prsnice, ki pogosto pomaga obnoviti električno aktivnost srca. Oseba, ki tega še nikoli ni storila, naj bo previdna, saj lahko močan udarec pesti, zlasti moškega, povzroči zlom reber in podplutbe mehkih tkiv. Poleg tega ta tehnika ni priporočljiva za majhne otroke.

Indirektna masaža srca in umetno dihanje lahko to storite sami ali s partnerjem, drugo je lažje in učinkovitejše. V prvem primeru sta 2 izdiha za 30 stisov, v drugem - en izdih pritiska na prsni koš.

Reševalna ekipa v primeru srčnega zastoja bo nadaljevala z nujno oskrbo, ki jo bo dopolnila z zdravniško podporo. Za obnovitev srčnega ritma se izvaja srčni utrip, in če ga ni mogoče izvesti, se adrenalin injicira intrakardialno ali v sapnik.

Da bi obnovili prevodnost impulzov iz atrija v ventrikle, je atropin indiciran intravensko ali subkutano, katerega dajanje se zaradi kratkega trajanja zdravila ponavlja vsakih 1-2 uri. Ko se bolnikovo stanje izboljša, mu damo isadrin pod jezik in ga prepeljemo v kardiološko bolnišnico. Če atropin in izadrin nimata pričakovanega rezultata, se orciprenalin ali efedrin daje intravensko pod strogim nadzorom srčnega utripa.

Pri bradiaritmični obliki MAS zdravljenje vključuje začasno stimulacijo in dajanje atropina, v odsotnosti katerega je indiciran aminofilin. Če je po teh zdravilih rezultat negativen, se daje dopamin, adrenalin. Po stabilizaciji bolnikovega stanja pride v poštev vprašanje trajnega spodbujanja.

Tahiaritmična oblika zahteva odpravo ventrikularne fibrilacije z električno impulzno terapijo. Če je tahikardija povezana s prisotnostjo dodatnih poti v miokardu, bo bolnik potreboval nadaljnjo operacijo za njihovo prerez. Pri ventrikularnih različicah tahikardije je nameščen srčni spodbujevalnik-kardioverter.

Da bi se izognili napadom srčnega zastoja, je bolnikom s sindromom MAC predpisano profilaktično antiaritmično zdravljenje, vključno z zdravili, kot so flekainid, propranolol, verapamil, amiodaron itd. (ki jih predpiše kardiolog!).

Če konzervativno zdravljenje s pomočjo antiaritmikov ne daje rezultata, obstaja veliko tveganje za popolno atrioventrikularno blokado in srčni zastoj, nato je indiciran srčni utrip z namestitvijo posebne naprave, ki podpira delo srca in mu ob pravem času daje potreben impulz za popadke.

Srčni spodbujevalnik lahko deluje neprekinjeno ali "na zahtevo", njegova vrsta pa se izbere individualno glede na značilnosti poteka bolezni. Ob popolni blokadi prevajanja impulzov iz atrija v ventrikle je priporočljiva uporaba srčnega spodbujevalnika, ki deluje neprekinjeno, z relativno varnostjo avtomatizma srca pa lahko aparat, ki deluje v načinu "na zahtevo". biti priporočljiv.

Morgagni-Adams-Stokesov sindrom - nevarna patologija. Nenadni napadi izgube zavesti in verjetnost klinične smrti zahtevajo pravočasno diagnozo, zdravljenje in opazovanje. Bolniki s sindromom MAS naj redno obiskujejo kardiologa in upoštevajo vsa njegova priporočila. Prognoza je odvisna od vrste aritmije in pogostosti srčnega zastoja, pravočasna implantacija srčnega spodbujevalnika pa jo bistveno izboljša in omogoča bolniku, da podaljša življenje in se znebi napadov asistole.

Normotenzivni hidrocefalus (G91.0) je hidrocefalus, ki se razvije kot posledica travmatske poškodbe možganov, subarahnoidne krvavitve, gnojnega meningitisa in ni intrakranialne hipertenzije.

Za normotenzivni Hakim-Adamsov hidrocefalus je značilna triada simptomov: motnja hoje zaradi ataksije ali čelna disbazija zaradi apraksije, demenca, motnje uriniranja.

Hidrocefalus normalnega tlaka se pojavi pri 0,4-6% bolnikov z demenco. Razširjenost: 2,5-5 na 100 tisoč ljudi. V 50% primerov se kombinira z anomalijami v razvoju ventrikularnega sistema.

Simptomi normotenzivnega hidrocefalusa

Sprva pride do kršitve hoje (»noge se držijo tal«, upočasnitev hoje, težave pri zagonu gibanja, neravnovesje / padanje) več mesecev, let. Kognitivne motnje (težave pri razmišljanju, izguba spomina) se pojavijo v 6-12 mesecih. V zgodnjem obdobju bolezni se dodajo motnje uriniranja.

Pri objektivnem pregledu bolnika lahko ugotovimo ataksijo, apraksijo hoje (85%), počasno hojo s široko razmaknjenimi nogami (70%), aheirokinezijo (10%), hipertoničnost v nogah piramidnega tipa (70%), paratonično togost (20%), hiperrefleksija (30%), apatija/depresija (50%), kognitivni upad (40%). Pojavijo se dezorientacija v kraju in času, halucinacije, epizode delirija (30%); epileptični napadi (20%); polakiurija, nokturija, želja po uriniranju, urinska inkontinenca (15-50%).

Diagnoza normotenzivnega hidrocefalusa

  • Oftalmoskopija (odsotnost posrednih znakov intrakranialne hipertenzije).
  • Računalniško/magnetnoresonančno slikanje možganov (hud hidrocefalus; scalloped corpus callosum).

  • Lumbalna punkcija z odstranitvijo 30-50 ml CSF (privede do kratkoročnega izboljšanja hoje), izvajanje nevropsiholoških testov, medeničnih funkcij (tap-test).
  • Dolgotrajno spremljanje intrakranialnega tlaka z uporabo intraventrikularnih senzorjev.

Diferencialna diagnoza:

  • spinocerebelarna degeneracija.
  • Degeneracija možganov kot posledica alkoholizma.
  • horionepiteliom.

Zdravljenje normotenzivnega hidrocefalusa

Zdravljenje je predpisano šele po potrditvi diagnoze s strani zdravnika specialista. Nevrokirurške operacije se izvajajo z namestitvijo ventrikuloperitonealnega, ventrikuloatrijskega ali lumboperitonealnega šanta. Prikazano je simptomatsko zdravljenje.

Zanj je značilna kronična motnja likvorodinamike, razširitev ventrikularnega sistema brez pomembnega zvišanja ravni intrakranialnega tlaka, ki se klinično kaže s klasično triado simptomov: motnja hoje, demenca in medenične motnje.

Zgodba

NG je kot sindrom prvič opisal kolumbijski nevrokirurg S. Hakim leta 1957. V angleško literaturo je izraz "normotenzivni hidrocefalus" uvedel ameriški nevrokirurg R. Adams v članku, objavljenem v New England Journalu leta 1965, kjer so bila opisana tri klinična opazovanja NG - dve posttravmatski in eno idiopatsko geneza.

Epidemiologija

Normotenzivni hidrocefalus velja za bolezen starejših ljudi, starih 60-80 let, čeprav so opisani primeri pojava te bolezni v srednjem in celo otroštvu.

Patologija

Trenutno ločimo primarni (idiopatski) in sekundarni (simptomatski) NG. Sekundarni NG se najpogosteje razvije po subarahnoidalni krvavitvi (23 %), meningitisu (4,5 %), travmatski možganski poškodbi (12,5 %), lahko pa so tudi drugi vzroki. 50 Pri postavitvi diagnoze s strani klinika, bodisi diagnostika ali nevrologa, je pomembno, da izmerimo tipične klinične izvide in slikovne spremembe na enak način, kot se bolniki s to patologijo obravnavajo kot bolniki s cerebrovaskularno boleznijo ali drugo obliko hidrocefalusa.

Klinične manifestacije

Značilna manifestacija NG je triada Hakim-Adams, ki vključuje demenco, moteno hojo in delovanje medeničnih organov. Vendar je treba spomniti, da je klasična slika, opisana leta 1965, opažena le pri 32-48% bolnikov. Nič nenavadnega ni, da se pojavita le dva simptoma, običajno motnja hoje in demenca (30 %), eden od 3 simptomov je manj pogost in običajno le poslabšanje hoje (približno 10 %). Še vedno pa ostaja največ motenj pri hoji pogost simptom z NG in se praviloma kaže kot neravnovesje v postopni aktivaciji mišičnih skupin, kar je treba obravnavati kot motnjo podkortikalnih sistemov za nadzor gibanja in ne kot primarno kršitev piramidnega trakta. Ko NG napreduje, postane prizadetost kortikospinalnega trakta bolj izrazita. Hoja je opisana kot apraksična, bradikinetična, magnetna, parkinsonska. Bolniki imajo lahko tudi težave z obračanjem. Pri NG ni sprememb v prijaznosti gibov rok pri hoji. Za kognitivne motnje je značilna upočasnitev psihomotoričnih funkcij, oslabljena sposobnost koncentracije in blage motnje spomina. Takšne spremembe so pogosto povezane z disfunkcijo sprednjih delov možganov in so precej značilne za tako imenovano subkortikalno demenco. Primarne kršitve višje možganske funkcije(afazija, apraksija, agnozija, akalkulija), pa tudi psihoze so redke. Vendar pa lahko nekateri bolniki doživijo konfabulacije, halucinacije, manijo, delirij, depresijo in epileptične napade. Pomembno si je zapomniti, da je za bolnike z NH tako dobro znana klasična slika hidrocefalusa kot glavobol, slabost, bruhanje, zamegljen vid, ni značilno. Pri pregledu fundusa ni edema optičnih diskov. Disfunkcija medeničnih organov se pojavi s povečanjem pogostosti uriniranja, zlasti ponoči, s postopnim razvojem urinske inkontinence. Medenične motnje pri NG se nanašajo na frontalno vrsto motenj uriniranja, za katero je značilna odsotnost nuj, ravnodušen odnos bolnika do dejstva nehotenega uriniranja. Fekalna inkontinenca je redka, običajno pri bolnikih z napredovalim stadijem bolezni.

Radiološke najdbe

MRI

  • ventrikulomegalija
  • Razširitev sprednjih rogov stranskih prekatov v obliki balona do 30% ali več premera lobanje. S to patologijo so še posebej močno razširjeni tretji prekat, časovni in čelni rogovi stranskih prekatov, kar vodi do pojava značilne oblike ventrikularnega sistema v obliki "metulja" na aksialnih odsekih.
  • Periventrikularni halo - visok signal na T2 in PD. Te spremembe so posledica transependimalne penetracije cerebrospinalne tekočine.
  • Deformacija (pokrčena) corpus callosum in perikaloznih arterij.
  • Odkrivanje majhnih ishemičnih lezij ali levkoaraioze ni v nasprotju z diagnozo IGT, saj je možna kombinacija IGT in cerebrovaskularne insuficience. Znaki mikroangiopatske cerebrovaskularne bolezni so povezani s slabšim izidom obvoda.
  • Nepravilnost in deformacija subarahnoidnih prostorov in razpok.
  • Zmanjšanje kota corpus callosum.

Ocena odtoka CSF

Menijo, da ima hitrost pretoka krvi na ravni možganskega vodovoda več kot 24,5 ml/min 95-odstotno specifičnost za bolnike s hidrocefalusom, udarni volumen cerebrospinalne tekočine nad 42 μl/s pa v večini primerov omogoča napovedovanje. pozitiven učinekšantna kirurgija. Kot možna napovedovalca pozitivnega izida se upoštevata zmanjšanje udarnega volumna cerebrospinalne tekočine in hiperdinamična narava pretoka cerebrospinalne tekočine v ventrikularnem sistemu z normalnimi parametri na kraniospinalni ravni.

MRI spektroskopija

Povečan najvišji laktat.

PAT

Pri IGT se zmanjša raven splošnega in regionalnega možganskega pretoka krvi, zlasti v čelnem in časovnem predelu možganov, subkortikalni beli snovi. Glede na pozitronsko emisijsko tomografijo se odkrije znižanje ravni presnove glukoze (splošne in regionalne) in pomembnejša je stopnja frontalne hipometabolizma, bolj verjetno je neugoden izid obvodne operacije.

Zdravljenje in prognoza

Po ventrikuloatrialnem, lumboperitonealnem, ventrikuloperitonealnem ranžiranju je pozitiven trend (izboljšanje regionalnega krvnega pretoka, likvorodinamike in možganske presnove).

Diferencialna diagnoza

  • Normalni "starajoči" možgani
  • Alzheimerjeva bolezen - atrofija hipokampusa in temporalnih reženj.
  • Obstruktivni hidrocefalus - obstajati mora vzrok za obstrukcijo (tvorba v epifizi, srednjih možganih, kolikulusu).
  • Demenca z Lewyjevimi telesi - vizualne halucinacije in blodnje.
  • Parkinsonova bolezen - enostranski simptomi.
  • Encefalopatija, povezana s HIV - pozitiven serološki test za HIV.

Bolezen se ne razvije pri vseh ljudeh v starosti. Le 4 % ljudi v upokojitveni starosti kaže znake demence. Toda sami strokovnjaki so izgubljeni z opredelitvijo diagnoze. Patologija se običajno pojavi kot posledica:

  • krvavitve, ki so se pojavile v možganskih strukturah glave;
  • različne kraniocerebralne poškodbe;
  • lezije meningitisa;
  • intrauterine lezije centralnega živčnega sistema;
  • volumetrične neoplazme v možganih (anevrizma, cista ali onkologija);
  • anomalije prirojene narave, opažene v sistemu cerebrospinalne tekočine;
  • operativni nevrokirurški posegi;
  • razvoj možganske kapi;
  • patološke manifestacije meningitisa;
  • anevrizma;
  • atrofija možganov.

Trenutno obstajata dve vrsti normotenzivnega hidrocefalusa. Lahko se pojavi v akutni in kronični obliki. Glede na funkcionalnost je bolezen razdeljena na:

  • obstruktivni;
  • komunikativen;
  • hipersekretorna;
  • hiporesorptivna.

Glede na dinamiko hidrocefalus pri odraslih poteka v aktivni in pasivni obliki.

Patologija je razvrščena tudi glede na lokacijo tekočine. V tem primeru dodelite:

  • notranji;
  • zunanji (ali zunanji);
  • splošno.

Če je diagnosticirana notranja sorta, se v tem primeru v prekatih pojavi kopičenje presežne količine cerebrospinalne tekočine. S kopičenjem tekočine v lobanji govorijo o razvoju zunanje oblike.

Mešana sorta je določena, ko je tekočina prizadeta vsa možganska tkiva.

Bolezen se zelo dolgo ne kaže simptomatsko, poteka skrito. Ko ga najdemo, ga je običajno zelo težko odpraviti.

Simptomi

Pri bolnikih se pojavijo naslednji simptomi, ki kažejo na razvoj normotenzivnega hidrocefalusa:

  • asimetrična, nepravilna hoja: počasne motorične funkcije, zmanjšanje velikosti korakov z zmanjšanjem njihove višine;
  • oseba postane apatična;
  • bolnik izgubi zanimanje za vse;
  • slabo zapomniti kakršne koli informacije;
  • fine motorične sposobnosti se upočasnijo;
  • urinska in fekalna inkontinenca.

Simptomatski znaki hidrocefalusa so izraženi na različne načine. Lahko se pojavijo tudi drugi simptomi:

  • močan glavobol in omotica;
  • brenčanje v ušesih;
  • pojavijo se psihoafektivne motnje.

Motnje hoje

Z razvojem bolezni postane človekova hoja negotova. Komaj se obrne, je v ravnotežju. Bolnik dela majhne korake, ki se z razvojem patologije vse bolj zmanjšujejo, stopnja stabilnosti pa se zmanjšuje.

Višina stopnic se vse bolj zmanjšuje, kar vodi v težave pri plezanju po stopnicah, težave pri začetnem premikanju naprej. Za zavijanje bolna oseba pri obračanju opravi veliko število pripravljalnih manipulacij. Tudi ko leži v postelji ali sedi na stolu, izvaja svojevrstne stereotipne gibe, podobne procesu hoje po cesti.

Mišice so v dobri formi, ki s potekom bolezni postopoma upada.

Kot smo že omenili, je bolezen težko določiti. Zdravniki opravijo manipulacijo pri lumbalni punkciji, po kateri se vzame približno 40 ml cerebrospinalne tekočine. Oseba, ki je opravila test tapkanja, nenadoma začne dobro hoditi.

Vedeti morate, da bolezen prizadene samo spodnjih okončin, medtem ko roke še naprej delujejo kot v zdravi ljudje. Znanstveniki to razlagajo z dejstvom, da so možganske strukture, ki so odgovorne za gibanje, bližje stenam stranskih ventriklov. Roke so podvržene manjšim morfološkim spremembam.

demenca

Demenca sledi motnjam hoje. Kaj je ta pojav - mnogi ne vedo. Demenca je disfunkcija možganskih struktur. Manifestacija je lahko pred motnjami hoje. V tem primeru se stopnja pomnjenja zmanjša, hitrost duševne reakcije pa se upočasni. Človek postane apatičen, ne želi narediti popolnoma ničesar.

Čez nekaj časa se spremeni na bolje, se strinja z vsem, kar se zgodi. Postane dezorientiran v času in prostoru. Pacient ne ve, kako priti domov, koliko je ura. Včasih pride do preoblikovanja kognitivnih motenj v duševne motnje. V tem primeru se pogosto srečujejo s pojavom halucinacij, maničnih nagnjenj, prav tako pa se človek pogosto preneha zavedati sebe kot osebe.

Drugi in sorodniki opazijo simptome "čustvene atrofije". Če je bolezen prešla v hudo stopnjo, potem oseba postane zaspana, razvije se soporozno duševno stanje in akinetični mutizem. Ta patologija pogosto vodi do smrti bolnika.

V tem času se pri človeku opazi tako imenovana "čelna" psiha. Takšna manifestacija vodi v dejstvo, da človek preneha biti kritičen do sebe, začne se norčevati, se gladko šaliti in "mastno".

Poleg tega ne razumejo popolnoma zaporedja dejanj. Pacient si lahko na primer po uriniranju sleče hlače. Mnogi znanstveniki, ki preučujejo možganske procese, to pripisujejo disfunkciji čelnih rež, kar vodi v izčrpavanje njihovih asociativnih in komisurnih povezav, pa tudi corpus callosum.

O medeničnih motnjah

Poleg pritožb o težavah pri izvajanju motorična funkcija, možen je potek disuričnih motenj v obliki pogostega uriniranja. Bolnik pogosto hodi na stranišče, obstaja urinska inkontinenca.

Potem, ko napreduje "frontalna psiha", so bolni ljudje brezbrižni do nagonov in urinske inkontinence. Zdravniki ugotavljajo, da je obnova funkcionalnosti organov, ki se nahajajo v medeničnem predelu, opažena po testu tap. Z medeničnimi motnjami obstajajo tudi druge patološka stanja, vključno s tremorjem.

Diagnostika

Hidrocefalus možganov je pogosto opažen pri starejših, trenutno pa je ta bolezen postala veliko mlajša. Opazimo ga lahko tudi pri otrocih in mladostnikih.

Bolezen se običajno diagnosticira, če je prisotna podporna "triada". Potrditev diagnoze, če se razvije idiopatska oblika hidrocefalusa, je možna po slikanju z magnetno resonanco. V tem primeru tretjino premera lobanje zasedajo sprednji rogovi, kar je na sliki prikazano v obliki "metulja".

Simetrična vrsta duševnih bolezni je komaj vidna na MRI pregledu.

Hkrati se opazi stagnacija in otekanje diskov organov vida. Vsi drugi znaki se lahko ujemajo s starostnimi simptomi.

Po MRI se opravi lumbalna punkcija. To je glavni test, ki pomaga določiti patologijo. Običajno ima cerebrospinalna tekočina tlak v živosrebrnem stolpcu največ 200 mm. Z razvojem normotenzivnega hidrocefalusa je tlak večkrat višji od običajnega.

Za potrditev diagnoze se izvede nadzorna študija tlaka v lobanji, ki se izvaja vso noč.

Hkrati se izvaja polisomnografija. Če faza REM spanja in regresija sovpadata s podatki, se diagnosticirajo normotenzivno-hidrocefalni simptomi. Pred to metodo raziskovanja se izvede transkranialna doplerografija. Omogoča oceno razmerja med pretokom krvi v žilnem sistemu možganskih struktur in tlakom v cerebrospinalni tekočini. Ta postopek pomaga pravilno interpretirati rezultate.

Diagnostični ukrepi se zaključijo s testom iz pipe in drugimi metodami. Na primer, dajemo endolumbalno fiziološko raztopino in ugotovimo, kako je ta ukrep pomagal zmanjšati tlak v cerebrospinalni tekočini.

Demenco ocenjujemo s posebnimi testi, lestvicami in nevropsihološkimi raziskavami. Imajo občutljivost za frontalno psihosomatiko. Pri uporabi kratke lestvice se običajno ne odkrije nobena patologija. To napako pogosto delajo nevroznanstveniki. Toda trenutno ni diagnostičnih ukrepov, ki bi 100% pomagali pri diagnozi čelne psihe.

Terapija

Psihiatrične bolezni se običajno zdravijo s posebno operacijo obvoda. Takšna operacija se izvede v eni uri. Med njegovim izvajanjem se izvaja obdelava stranskega prekata.

Trenutno obstajajo alternativne metode terapije, po kateri se 3. dan po operaciji opravi CT skeniranje možganskih struktur glave, kar bo pomagalo pri tveganju neprijetnih posledic za človeško telo. Manipulacija pomaga ugotoviti, kako se nahaja šant, ali opazimo krvavitev in druga patološka stanja. Če opazimo takšne pojave, se izvede druga operacija.

Za zmanjšanje okužbe telesa so šanti impregnirani s posebnimi antibiotiki. Po uvedbi shuntov, hitro in bistveno boljši človek lahko hodi. Zdravstveno stanje se postopoma izboljšuje, v enem letu postane absolutno. V tem času se na opremi za CT izvajajo študije kliničnega spremljanja. Naslednji CT pregled se opravi čez eno leto.

Zapleti

Po operaciji se psiho-čustveno stanje normalizira. Večina zapletov je povezanih z uporabo šantov. Toda z njihovo aseptično obdelavo se tveganje zapletov močno zmanjša.

Neprijetne posledice za zdravje ljudi povzročajo hematomom podobne formacije, ki so se pojavile po punkciji v prekatih, pa tudi epileptične manifestacije.

Napoved

Po ranžiranju zdravniki na splošno dajejo ugodno prognozo pri zdravljenju psihopatologov. Z njenim razvojem imajo bolniki težave z gibanjem. Če se ne zdravi, lahko ta bolezen povzroči hujše posledice

razmere, ki vodijo celo do smrti.

Pri prvih znakih patologije je pomembno, da se posvetujete z zdravnikom. Toda bolezen je nevarna, ker bolnik sam ne razume resnosti svojega stanja. Zdi se, da je popolnoma zdrav.

Znaki patologije so vidni le tistim okoli in blizu ljudi, ki bi morali biti na to pozorni. S pravočasnim zdravljenjem bolezni je možno hitro izločanje vse manifestacije.

Deliti: