नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक रोग। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग नवजात शिशु के हल्के हेमोलिटिक रोग

एरिथ्रोसाइट एंटीजन के लिए भ्रूण और मां के रक्त की असंगति के साथ प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष के कारण एचडीएन सबसे अधिक है सामान्य कारणपैथोलॉजिकल नवजात पीलिया। इस संबंध में, पैथोलॉजिकल पीलिया वाले किसी भी नवजात को सबसे पहले एचडीएन की उपस्थिति को बाहर करना चाहिए या इसकी पुष्टि करनी चाहिए।

एटियलजि। 14 मुख्य एरिथ्रोसाइट समूह प्रणालियां हैं जो 100 से अधिक एंटीजन को जोड़ती हैं। एचडीएन आमतौर पर आरएच या एबीओ एंटीजन के लिए भ्रूण और मां के बीच असंगति का कारण बनता है।

यह स्थापित किया गया है कि Rh- प्रतिजन प्रणाली में मुख्य प्रतिजन होते हैं, जिन्हें C, c; डी, डी; ई, ई (फिशर की शब्दावली), या आरएच", घंटा", आदि (विजेता की शब्दावली)।

आरएच-पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स में डी-फैक्टर (विजेता की शब्दावली में आरएचओ-फैक्टर) होता है, जबकि आरएच-नेगेटिव एरिथ्रोसाइट्स में यह नहीं होता है। डी-एंटीजन एक लिपोप्रोटीन है जो एरिथ्रोसाइट्स के प्लाज्मा झिल्ली की आंतरिक सतह पर स्थित होता है, और जब वे डी-एंटीजन लिखते हैं, तो उनका मतलब डी-एंटीजन की अनुपस्थिति से होता है। Rh-पॉजिटिव व्यक्ति समयुग्मजी (DD) - 44% या विषमयुग्मजी (Dd) - 56% हो सकते हैं, अर्थात Rh-नकारात्मक माताओं और Rh-पॉजिटिव पिता के 25% बच्चे Rh-negative होंगे।

आरएच-नकारात्मक मां के आरएच-डी एंटीजन के प्रति संवेदनशीलता आमतौर पर आरएच-टीएचएन की ओर ले जाती है, जो आमतौर पर गर्भावस्था से पहले होती है।

संवेदी कारक मुख्य रूप से पिछली गर्भधारण (एक्टोपिक सहित और गर्भपात में समाप्त) हैं, और इसलिए आरएच-एचडीएन, एक नियम के रूप में, पहली गर्भावस्था से पैदा हुए बच्चों में विकसित नहीं होता है।

AV प्रतिजन स्थित होते हैं बाहरी सतहएरिथ्रोसाइट्स की प्लाज्मा झिल्ली। भ्रूण और मां के बीच असंगति के 1-3% मामलों में भ्रूण और मां की एबीओ-असंगति का उल्लेख किया गया है। टीटीएच की ओर ले जाने वाले AB0 एंटीजन के लिए असंगति आमतौर पर मातृ रक्त प्रकार 0 (I) और बच्चे के रक्त प्रकार A (II) के साथ होती है।

यदि एचडीएन बच्चे और मां की दोहरी असंगति के साथ विकसित होता है, अर्थात। मां 0 (I) Rh-negative, और बच्चा A (II) Rh-पॉजिटिव या B (III) Rh-पॉजिटिव है, तो, एक नियम के रूप में, यह A- या B-एंटीजन के कारण होता है।

एबीओ-टीएचएन पहली गर्भावस्था के दौरान पहले से ही हो सकता है, मां में दैहिक विकृति की उपस्थिति के कारण प्लेसेंटा के बाधा कार्यों के उल्लंघन में, प्रीक्लेम्पसिया, जिसके कारण अंतर्गर्भाशयी भ्रूण हाइपोक्सिया होता है। एवी एंटीजन के प्रति संवेदनशीलता रक्ताधान और गर्भधारण के बिना हो सकती है, और रोजमर्रा की जिंदगी में - भोजन के साथ, कुछ संक्रमणों के साथ, निवारक टीकाकरण(उदाहरण के लिए, डिप्थीरिया टॉक्सोइड)।

रोगजनन. 16 से 18 सप्ताह के गर्भ से मां के रक्तप्रवाह में भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स का नियमित रूप से पता लगाया जाता है। पहली गर्भावस्था के दौरान, भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स (0.1 मिली की मात्रा में भी) जो मां के रक्त प्रवाह में प्रवेश कर चुके हैं, जिसमें डी-एंटीजन (मां में अनुपस्थित) होता है, पहले आईजी एम से संबंधित आरएच-एंटीबॉडी का संश्लेषण शुरू करते हैं (जो प्लेसेंटा में प्रवेश न करें), और फिर - आईजी जी वर्ग के एंटीबॉडी, जो पहले से ही नाल को पार कर सकते हैं।

गर्भावस्था के दौरान, मां की प्राथमिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया कम हो जाती है। बच्चे के जन्म के बाद और माँ के रक्तप्रवाह में बच्चे की बड़ी संख्या में एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति के कारण, जो बच्चे के जन्म के दौरान वहां घुस गया, और इम्युनोसुप्रेशन को हटाने के कारण, आरएच एंटीबॉडी का एक सक्रिय संश्लेषण होता है। इसलिए, बच्चे के जन्म या गर्भपात के 24-72 घंटों के भीतर बहिर्जात आरएच एंटीबॉडी (एंटी-डी-इम्युनोग्लोबुलिन) का परिचय (गर्भावस्था के दूसरे महीने की शुरुआत में भ्रूण में डी-एंटीजन दिखाई देते हैं) आरएच को कम करने के लिए एक प्रभावी तरीका है। संवेदीकरण और Rh-THN की आवृत्ति 95% तक।

एचडीएन के शुरुआती चरणों में, रक्त में एरिथ्रोपोइटिन और रेटिकुलोसाइट्स के उच्च स्तर के साथ, एनीमिया मैक्रोसाइटिक और हाइपररेनेरेटिव है, लेकिन जीवन के तीसरे सप्ताह तक, एनीमिया एरिथ्रोपोइटिन और रेटिकुलोसाइट्स के निम्न स्तर के साथ नॉर्मोसाइटिक और हाइपोरेजेनरेटिव हो जाता है।

एरिथ्रोपोएसिस का निषेध विशेष रूप से एचडीएन वाले बच्चों में होता है, जिन्हें अंतर्गर्भाशयी विनिमय आधान प्राप्त होता है।

एचडीएन में मुख्य हानिकारक कारक बढ़े हुए हेमोलिसिस की जटिलता है - असंबद्ध हाइपरबिलीरुबिनमिया .

एचडीएन में एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस यकृत, प्लीहा के मैक्रोफेज में होता है, अस्थि मज्जा, हालांकि रोग के गंभीर रूपों में हेमोलिसिस इंट्रावास्कुलर हो सकता है। आईजी जी से संबंधित अधूरे एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट झिल्ली को नुकसान पहुंचाते हैं, जिससे एरिथ्रोसाइट में इसकी पारगम्यता और चयापचय संबंधी विकारों में वृद्धि होती है। ये एंटीबॉडी-संशोधित एरिथ्रोसाइट्स सक्रिय रूप से मैक्रोफेज द्वारा उठाए जाते हैं। सूचीबद्ध निकायऔर समय से पहले मर जाते हैं।

रक्त में प्रवेश करने वाली बड़ी मात्रा में एनबी यकृत द्वारा उत्सर्जित नहीं किया जा सकता है, और हाइपरबिलीरुबिनेमिया विकसित होता है।

यदि हेमोलिसिस तीव्र नहीं है, आने वाली मातृ एंटीबॉडी की थोड़ी मात्रा के साथ, यकृत सक्रिय रूप से एनबी को हटा देता है, तो बच्चे की एचडीएन की नैदानिक ​​​​तस्वीर में पीलिया की अनुपस्थिति या न्यूनतम गंभीरता में एनीमिया का प्रभुत्व होता है।

यदि एंटी-एरिथ्रोसाइट एलोइम्यून एंटीबॉडी लंबे समय तक भ्रूण में प्रवेश करते हैं और गर्भावस्था के दौरान सक्रिय रूप से पहले श्रम गतिविधि, फिर भ्रूण का अंतर्गर्भाशयी मैक्रेशन या एचडीएन का एडेमेटस रूप विकसित होता है। एचडीएन का एडेमेटस रूप मातृ टी-हत्यारों के कारण होता है जो भ्रूण में प्रवेश करते हैं और एक ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट प्रतिक्रिया के साथ-साथ भ्रूण के ऊतकों के लिए मातृ एंटीबॉडी का कारण बनते हैं।

ज्यादातर मामलों में, प्लेसेंटा भ्रूण को एलोइम्यून एंटीबॉडी के प्रवेश को रोकता है।

प्रसव के समय, प्लेसेंटा के बाधा गुणों का तेजी से उल्लंघन होता है, और मातृ आइसोएंटीबॉडी भ्रूण में प्रवेश करते हैं, जो एक नियम के रूप में, जन्म के समय पीलिया की अनुपस्थिति और जीवन के पहले घंटों और दिनों में इसकी उपस्थिति का कारण बनता है।

बच्चे को मां के दूध के साथ एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी की आपूर्ति की जा सकती है, जिससे एचडीएन की गंभीरता बढ़ जाती है।

हाइपरबिलीरुबिनमिया की उत्पत्ति में, न केवल सक्रिय हेमोलिसिस महत्वपूर्ण है, बल्कि यकृत समारोह (इसकी संयुग्मन प्रणाली) में एक दोष भी है, जो इस उम्र के सभी नवजात शिशुओं के लिए विशिष्ट है और एचडीएन में अधिक स्पष्ट है।

असंबद्ध हाइपरबिलीरुबिनेमिया विभिन्न अंगों और प्रणालियों (यकृत, गुर्दे, फेफड़े, हृदय) को नुकसान पहुंचाता है, लेकिन मुख्य मस्तिष्क के आधार के नाभिक को नुकसान पहुंचाता है। जी. शमोरल (1904) के सुझाव पर इस राज्य को " परमाणु पीलिया ».

नवजात शिशु के मस्तिष्क की विशेषता होती है:

लिगैंडिन की अनुपस्थिति, एक विशिष्ट प्रोटीन जो एनबी को साइटोप्लाज्म में बांधता है;

बिलीरुबिन ऑक्सीजनेज सिस्टम की बहुत कम गतिविधि, जो एनबी को ऑक्सीकरण करती है और इसे गैर-विषाक्त बनाती है;

बिलीरुबिन से मस्तिष्कमेरु द्रव को साफ करने की क्षमता में कमी;

केशिका पारगम्यता में वृद्धि;

मस्तिष्क में बड़ा बाह्य कोशिकीय स्थान, विशेष रूप से अपरिपक्व शिशुओं में।

यह माना जाता है कि प्रक्रिया तंत्रिका कोशिकाओं के अक्षतंतु में एनबी की शुरूआत के साथ शुरू होती है। रक्त में एनबी के उच्च स्तर वाले नवजात शिशुओं में, तंत्रिका तंतुओं के विघटन, एडिमा, परिगलन और न्यूरॉन्स की मृत्यु के स्पष्ट संकेत हैं।

परमाणु पीलिया की घटना रक्त में एनबी के स्तर पर निर्भर करती है। 428-496 μmol / l के रक्त सीरम में NB के स्तर पर, यह 30% पूर्ण अवधि के बच्चों में विकसित होता है, और 518-684 μmol / l के स्तर पर - 70% में। हालांकि, बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी रक्त में एनबी के बहुत निचले स्तर के साथ भी हो सकती है, उदाहरण के लिए, 28 सप्ताह से कम की गर्भधारण अवधि वाले प्रीटरम शिशुओं में - यहां तक ​​​​कि 171-205 μmol / l के हाइपरबिलीरुबिनमिया के साथ भी।

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के जोखिम कारक हैं:

कारक जो रक्त-मस्तिष्क की बाधा को नुकसान पहुंचाते हैं और इसकी पारगम्यता को बढ़ाते हैं - हाइपरोस्मोलैरिटी (हाइपरग्लाइसेमिया के कारण सहित), गंभीर श्वसन एसिडोसिस, मस्तिष्क और उसकी झिल्लियों में रक्तस्राव, आक्षेप, न्यूरोइन्फेक्शन, एंडोटॉक्सिनमिया, धमनी का उच्च रक्तचाप;

एनबी के विषाक्त प्रभाव के लिए न्यूरॉन्स की संवेदनशीलता को बढ़ाने वाले कारक समयपूर्वता, गंभीर श्वासावरोध (विशेष रूप से गंभीर हाइपरकेनिया द्वारा जटिल), हाइपोथर्मिया, भुखमरी, गंभीर हाइपोग्लाइसीमिया और एनीमिया हैं;

एनबी को मजबूती से बांधने के लिए एल्ब्यूमिन की क्षमता को कम करने वाले कारक - समयपूर्वता, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, एसिडोसिस, संक्रमण, हाइपोक्सिया या एल्ब्यूमिन के लिए बाध्य करने के लिए एनबी के साथ प्रतिस्पर्धा करने वाले पदार्थ, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस, ऊंचा स्तरगैर-एस्ट्रिफ़ाइड के खून में वसायुक्त अम्ल, कुछ दवाएं (सल्फोनामाइड्स, अल्कोहल, फ़्यूरोसेमाइड, डिफ़ेनिन, डायजेपाम, इंडोमेथेसिन और सैलिसिलेट्स, मेथिसिलिन, ऑक्सैसिलिन, सेफलोथिन, सेफ़ोपेराज़ोन)।

यदि किसी बच्चे में उल्लिखित कारकों में से 2-3 हैं, तो हाइपरबिलीरुबिनमिया के निम्न मूल्यों के साथ एक विनिमय आधान किया जाता है।

शुरुआती अवस्थामस्तिष्क के बिलीरुबिन घाव सिद्धांत रूप में प्रतिवर्ती हैं।

जीवन के तीसरे-पांचवें दिन, बिलीरुबिन डिग्लुकुरोनाइड में उल्लेखनीय वृद्धि हो सकती है, अर्थात। सीधा बिलीरुबिन। यह "पित्त का मोटा होना" और बिगड़ा हुआ यकृत समारोह के सिंड्रोम के कारण है।

वर्गीकरण। एचडीएन वर्गीकृत है:

संघर्ष के प्रकार से (Rh-, AB0-, अन्य .) एंटीजेनिक सिस्टम);

नैदानिक ​​​​रूप के अनुसार (मैसेरेशन के साथ अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, edematous, icteric, एनीमिक);

प्रतिष्ठित और एनीमिक रूपों (हल्के, मध्यम और गंभीर) में गंभीरता के अनुसार;

जटिलताओं से (बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी - परमाणु पीलिया, अन्य तंत्रिका संबंधी विकार; रक्तस्रावी या एडिमाटस सिंड्रोम, यकृत, हृदय, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों को नुकसान, "पित्त मोटा होना" सिंड्रोम, चयापचय संबंधी विकार - हाइपोग्लाइसीमिया)

सहवर्ती रोगों और पृष्ठभूमि की स्थितियों (समयपूर्वता, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, श्वासावरोध, आदि) की उपस्थिति से।

आसान धाराएचडीएन का निदान मध्यम नैदानिक ​​और प्रयोगशाला डेटा या केवल प्रयोगशाला डेटा की उपस्थिति में किया जाता है। इस मामले में, किसी भी जटिलता, गंभीर पृष्ठभूमि की स्थिति और सहवर्ती रोगों की अनुपस्थिति में, केवल फोटोथेरेपी की आवश्यकता होती है। जीवन के पहले घंटों में गर्भनाल रक्त में हीमोग्लोबिन का स्तर 140 g/l से अधिक होता है, गर्भनाल रक्त में NB 68 μmol/l से कम होता है।

के बारे में उदारवादीएचडीएन हाइपरबिलीरुबिनेमिया द्वारा प्रकट होता है, जिसमें विनिमय आधान या हेमोसर्प्शन की आवश्यकता होती है, लेकिन मस्तिष्क के बिलीरुबिन नशा या अन्य जटिलताओं के विकास के साथ नहीं। पीलिया जीवन के पहले 5 घंटों में आरएच संघर्ष के साथ या जीवन के पहले 11 घंटों में एबी0 संघर्ष के साथ प्रकट होता है, जीवन के पहले घंटे में हीमोग्लोबिन एकाग्रता 140 ग्राम / एल से कम है और गर्भनाल में बिलीरुबिन का स्तर है रक्त 68 μmol / l से अधिक है। परिधीय रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के परमाणु रूप होते हैं। हेपेटोसप्लेनोमेगाली है। पीलिया से पीड़ित बच्चे में मस्तिष्क बिलीरुबिन विषाक्तता के लिए तीन या अधिक जोखिम कारक होते हैं। गहन फोटोथेरेपी के साथ संयुक्त प्रारंभिक विनिमय आधान आवश्यक है। ऐसे बच्चों में, हाइपोरेनेरेटिव एनीमिया अक्सर तीव्र अवधि के बाद विकसित होता है, जिसके लिए बहिर्जात एरिथ्रोपोइटिन के प्रशासन की आवश्यकता होती है।

पर गंभीर कोर्सटीटीएच रोग के एडेमेटस रूप, गंभीर एनीमिया (100 ग्राम / एल से कम हीमोग्लोबिन) या जन्म के समय पीलिया (85 μmol / l से अधिक हाइपरबिलीरुबिनमिया), किसी भी गंभीरता के बिलीरुबिन मस्तिष्क क्षति के लक्षणों की उपस्थिति और सभी चरणों में इंगित करता है। सहवर्ती न्यूमो- या कार्डियोपैथी का संकेत देने वाले डेटा के अभाव में रोग, श्वसन और हृदय संबंधी विकार। इस मामले में, दो से अधिक प्रतिस्थापन रक्त आधान की आवश्यकता होती है।

नैदानिक ​​तस्वीर- Rh-HDN की सबसे गंभीर अभिव्यक्ति। मां का बोझिल इतिहास विशिष्ट है - एचडीएन वाले परिवार में पिछले बच्चों का जन्म, गर्भपात, मृत जन्म, समय से पहले जन्म, आरएच-असंगत रक्त का आधान, बार-बार गर्भपात। भ्रूण की एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा में बुद्ध की मुद्रा की विशेषता होती है - सिर सबसे ऊपर होता है, निचले अंगपेट के बैरल के आकार के विस्तार के कारण घुटनों पर और शरीर से असामान्य रूप से दूर, कपाल तिजोरी के चारों ओर एक "प्रभामंडल" निर्धारित किया जाता है।

एडिमा के कारण, प्लेसेंटा का द्रव्यमान काफी बढ़ जाता है। आम तौर पर, नाल का द्रव्यमान भ्रूण के शरीर के वजन का 1/6-1/7 होता है, लेकिन एक edematous रूप के साथ, यह अनुपात 1:3 और यहां तक ​​​​कि 1:1 तक पहुंच जाता है। प्लेसेंटा के विली बढ़े हुए हैं, लेकिन उनकी केशिकाएं रूपात्मक रूप से अपरिपक्व, असामान्य हैं। Polyhydroamnios द्वारा विशेषता। प्रीक्लेम्पसिया, एक्लम्पसिया के रूप में माताएँ गंभीर प्रीक्लेम्पसिया से पीड़ित होती हैं।

जन्म के समय, बच्चे में निम्नलिखित लक्षण होते हैं: गंभीर पीलापन (शायद ही कभी एक प्रतिष्ठित रंग के साथ) और सामान्य शोफ, विशेष रूप से बाहरी जननांग अंगों, पैरों, सिर, चेहरे पर स्पष्ट; तेजी से बढ़े हुए बैरल के आकार का पेट; महत्वपूर्ण हेपाटो- और स्प्लेनोमेगाली (अंगों में एरिथ्रोइड मेटाप्लासिया का परिणाम और यकृत में गंभीर फाइब्रोसिस); सापेक्ष हृदय की मंदता की सीमाओं का विस्तार, हृदय की दबी आवाज़; जलोदर जन्म के समय पीलिया की अनुपस्थिति नाल के माध्यम से भ्रूण से एनबी की रिहाई से जुड़ी होती है।

जन्म के बाद, हेपेटोसप्लेनोमेगाली और जलोदर में एक ऊंचा डायाफ्राम के कारण हाइपोप्लास्टिक फेफड़े या हाइलाइन झिल्ली रोग के कारण श्वसन संबंधी विकार विकसित होते हैं। दिल की विफलता विकसित होती है। अक्सर, एचडीएन के एडेमेटस रूप वाले बच्चों में रक्तस्रावी सिंड्रोम होता है (मस्तिष्क, फेफड़े, जठरांत्र संबंधी मार्ग में रक्तस्राव)।

प्रयोगशाला डेटा से विशेषता है: हाइपोप्रोटीनेमिया (रक्त में सीरम प्रोटीन का स्तर 40-45 ग्राम / एल से नीचे गिर जाता है), गर्भनाल रक्त में बीडीएच के स्तर में वृद्धि (और न केवल एनबी), गंभीर एनीमिया (हीमोग्लोबिन एकाग्रता) 100 ग्राम / एल से कम), अलग-अलग गंभीरता और एरिथ्रोब्लास्टोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के मानदंड। परिसंचारी रक्त की मात्रा सामान्य है और कोई हाइपरवोल्मिया नहीं है।

हाइपोएल्ब्यूमिनमिया रक्त से एल्ब्यूमिन और पानी के ऊतकों के इंटरस्टिटियम में रिसाव के साथ जुड़ा हुआ है, हालांकि कुछ बच्चों में यकृत द्वारा इसके संश्लेषण में कमी भी हो सकती है। अधिकांश रोगियों में एल्ब्यूमिन संश्लेषण की कमी नहीं होती है, क्योंकि जैसे ही सामान्य डायरिया बहाल हो जाता है (जो जीवन के दूसरे-तीसरे दिन जीवित बचे लोगों में होता है), रक्त एल्ब्यूमिन का स्तर सामान्य हो जाता है। जलोदर के रोगजनक कारकों में से एक, फुफ्फुस गुहा में द्रव का संचय, लसीका प्रणाली के जल निकासी समारोह में कमी माना जाता है।

उत्तरजीवी अक्सर गंभीर नवजात संक्रमण, यकृत सिरोसिस, और एन्सेफैलोपैथी विकसित करते हैं।

आईसीटेरस फॉर्म एचडीएन का सबसे अधिक निदान किया जाने वाला रूप है। कुछ बच्चों को जन्म के समय पहले से ही पीलिया होता है (जन्मजात icteric रूप), अधिकांश बच्चों में यह पहले 30 मिनट में या जीवन के पहले दिन के पहले भाग में प्रकट होता है। पहले पीलिया दिखाई दिया, एचडीएन का कोर्स आमतौर पर उतना ही गंभीर होता है।

एक बच्चे में जन्मजात प्रतिष्ठित रूप के साथ, अक्सर संक्रामक प्रक्रियाएं(अंतर्गर्भाशयी या नवजात)। आरएच-एचडीएन के गंभीर प्रसवोत्तर रूपों में, पीलिया जीवन के पहले 6 घंटों में और मध्यम और हल्के मामलों में, जीवन के पहले दिन के दूसरे भाग में दिखाई देता है। AB0-THN के साथ, पीलिया जीवन के 2-3 वें दिन और बाद में भी प्रकट होता है। प्रतिष्ठित रंग की तीव्रता और छाया धीरे-धीरे बदलती है: पहले नारंगी, फिर कांस्य, फिर नींबू, और अंत में एक कच्चे नींबू का रंग। यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है, श्लेष्मा झिल्ली का प्रतिष्ठित धुंधलापन और पेट की चिपचिपाहट अक्सर देखी जाती है।

पीलिया का प्रकट होना एक निश्चित क्रम में आता है, क्योंकि बिलीरुबिन शरीर के समीपस्थ भाग में डिस्टल की तुलना में पहले जमा होने लगता है - पीलिया ऊपर से नीचे की ओर बढ़ने लगता है। पीलिया में वृद्धि की दर और तीव्रता का सही आकलन करना बहुत महत्वपूर्ण है, जिससे शारीरिक पीलिया से शारीरिक अंतर करना संभव हो जाता है।

यदि जीवन के पहले दिन शरीर के किसी भी भाग पर, दूसरे पर - हाथ और पैरों पर, तीसरे पर - हाथों और एड़ी पर पीलिया दिखाई देता है, तो पीलिया की डिग्री गंभीर मानी जाती है। रक्त में एनबी के स्तर में वृद्धि के साथ, बच्चे सुस्त, गतिहीन हो जाते हैं, खराब चूसते हैं, उन्होंने नवजात शिशुओं के लिए शारीरिक सजगता कम कर दी है, और बिलीरुबिन नशा के अन्य लक्षण दिखाई देते हैं।

रक्त विश्लेषण से अलग-अलग गंभीरता के एनीमिया का पता चलता है, मानदंड और एरिथ्रोबलास्ट की संख्या में वृद्धि के कारण स्यूडोलेकोसाइटोसिस, अक्सर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कम अक्सर एक ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में काफी वृद्धि हुई है (5‰ से अधिक)।

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी(बीई) जीवन के पहले 36 घंटों में शायद ही कभी चिकित्सकीय रूप से पाया जाता है, और आमतौर पर इसकी पहली अभिव्यक्तियों का निदान जीवन के 3-6 वें दिन किया जाता है। बीई के पाठ्यक्रम के चार चरण विशेषता हैं:

1) बिलीरुबिन नशा के संकेतों का प्रभुत्व - सुस्ती, मांसपेशियों की टोन में कमी और भोजन से इनकार करने तक की भूख, आंदोलनों की "गरीबी" और रोने का भावनात्मक रंग (नीरस, अनैतिक), मोरो रिफ्लेक्स की अधूरी अभिव्यक्ति (केवल इसकी है पहला चरण), घूर्णी निस्टागमस, रेगुर्गिटेशन, उल्टी, पैथोलॉजिकल जम्हाई, "भटकना टकटकी";

2) परमाणु पीलिया के क्लासिक संकेतों की उपस्थिति - लोच, कठोरता गर्दन की मांसपेशियां, opisthotonus, कठोर अंगों और बंद हाथों के साथ शरीर की मजबूर स्थिति; आवधिक उत्तेजना और एक तेज "मस्तिष्क" उच्च आवृत्ति रोना, एक बड़े फॉन्टानेल का उभार, चेहरे की मांसपेशियों की मरोड़ या पूर्ण अमीमिया, हाथों का बड़े पैमाने पर कांपना, आक्षेप; "सेटिंग सन" का लक्षण; मोरो रिफ्लेक्स का गायब होना और एक मजबूत ध्वनि के लिए दृश्य प्रतिक्रिया, चूसने वाला पलटा; निस्टागमस; श्वसन गिरफ्तारी, मंदनाड़ी, सुस्ती, कभी-कभी बुखार (बुखार या अतिताप); न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का प्रगतिशील बिगड़ना (आमतौर पर एक दिन तक रहता है);

3) झूठी भलाई और चंचलता के गायब होने की अवधि (जीवन के दूसरे सप्ताह के मध्य से शुरू), जब ऐसा लगता है कि न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के विपरीत विकास से बच्चे का लगभग पूर्ण पुनर्वास भी हो जाएगा;

4) न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं की नैदानिक ​​​​तस्वीर के गठन की अवधि नवजात अवधि के अंत में या जीवन के 3-5 वें महीने में शुरू होती है: एथेटोसिस, कोरियोएथोसिस, पक्षाघात, पैरेसिस; बहरापन; मस्तिष्क पक्षाघात; बिगड़ा हुआ मानसिक कार्य; डिसरथ्रिया।

मस्तिष्क क्षति के परिणामस्वरूप घातक परिणाम बीई के पहले और दूसरे दोनों चरणों में संभव है और रक्तस्रावी सिंड्रोम, हृदय गतिविधि और श्वसन के विकारों की उपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ मनाया जाता है। उसी समय, यह नोट किया गया था कि नवजात शिशुओं में, विशेष रूप से समय से पहले वाले, अनुभाग में निदान किए गए कर्निकटेरस के साथ, इसके शास्त्रीय संकेत हमेशा चिकित्सकीय रूप से व्यक्त नहीं किए गए थे।

बीई के पहले चरण में, मस्तिष्क क्षति प्रतिवर्ती है। लेकिन, दुर्भाग्य से, बीई के पहले चरण के सभी नैदानिक ​​लक्षण गैर-विशिष्ट हैं, और इसलिए इसके निदान के लिए महत्वपूर्ण दृष्टिकोण विकसित किए जा रहे हैं।

एनीमिक फॉर्म 10-20% रोगियों में निदान किया गया। शिशुओं का रंग पीला, कुछ सुस्त, खराब चूसता है, और उनका वजन बढ़ जाता है। वे परिधीय रक्त में यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि पाते हैं - नॉरमोब्लास्टोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस, स्फेरोसाइटोसिस (एबीओ संघर्ष के साथ) के संयोजन में बदलती गंभीरता का एनीमिया। कभी-कभी हाइपोरेजेनेरेटिव एनीमिया रेटिकुलोसाइटोसिस और नॉरमोब्लास्टोसिस के बिना मनाया जाता है, जिसे अस्थि मज्जा समारोह के निषेध और इससे एरिथ्रोसाइट्स के अपरिपक्व और परिपक्व रूपों की रिहाई में देरी द्वारा समझाया गया है। एनबी का स्तर आमतौर पर सामान्य या मध्यम रूप से ऊंचा होता है। एनीमिया के लक्षण जीवन के पहले या दूसरे सप्ताह के अंत में दिखाई देते हैं। कुछ मामलों में, एनीमिया पहले जीवन के तीसरे सप्ताह में और बाहरी कारकों के प्रभाव में विकसित होता है - संक्रामक रोग, कुछ दवाओं की नियुक्ति (सल्फोनामाइड्स, नाइट्रोफुरन्स, नेलिडॉक्सिक एसिड, पेरासिटामोल, विटामिन के, एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल, एंटीथिस्टेमाइंस, लेवोमाइसेटिन, टेट्रासाइक्लिन, एपिलैक, थियाजाइड्स), प्राकृतिक खिला (आइसोएंटिबॉडी का एक संभावित स्रोत) की पृष्ठभूमि के खिलाफ, जिससे हेमोलिसिस में तेज वृद्धि हो सकती है और यहां तक ​​​​कि डीआईसी का विकास भी हो सकता है। ऐसे रोगियों में, एंटीबॉडी के प्रभाव में, एरिथ्रोसाइट्स और ग्लूटाथियोन रिडक्टेस के ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि लगातार कम हो जाती है।

एचडीएन का कोर्स और पूर्वानुमानरोग के रूप और गंभीरता, समयबद्धता और उपचार की शुद्धता पर निर्भर करता है।

एडिमाटस रूप के साथ, रोग का निदान अक्सर प्रतिकूल होता है।

रोग के प्रतिष्ठित रूप वाले अधिकांश बच्चों में जीवन के लिए रोग का निदान अनुकूल है। बीई में झूठी भलाई के चरण को याद रखना आवश्यक है, और 343-400 μmol / l से अधिक हाइपरबिलीरुबिनमिया वाले सभी बच्चों को नवजात शिशुओं के लिए न्यूरोलॉजिकल विभाग या पुनर्वास उपायों के लिए एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट की देखरेख में भेजा जाना चाहिए, यदि वे केवल बिलीरुबिन नशा के लक्षण थे, अर्थात बीई का पहला चरण हाइपरबिलीरुबिनेमिया वाले 5-30% रोगियों में 257-342 μmol / l, साइकोमोटर विकास मंदता, एस्थेनिक सिंड्रोम, न्यूरोसिस और न्यूरोसाइकिक स्थिति में आदर्श से अन्य विचलन भविष्य में नोट किए जाते हैं। नवजात अवधि में शुरू किए गए ऐसे रोगियों की सक्रिय न्यूरोट्रॉफिक चिकित्सा, दीर्घकालिक न्यूरोलॉजिकल रोग का निदान में काफी सुधार करती है। जिन बच्चों को एचडीएन का आइकोरिक रूप हुआ है, उनमें जीवन के पहले वर्ष में एक उच्च संक्रामक घटना होती है।

एबीओ-एचडीएन का कोर्स आमतौर पर आरएच-टीएचएन की तुलना में हल्का होता है: व्यावहारिक रूप से कोई एडिमाटस रूप नहीं होता है, एनीमिक और हल्के से मध्यम प्रतिष्ठित रूप अधिक सामान्य होते हैं। हालांकि, एबीओ-टीएचएन के साथ, विघटित डीआईसी, कर्निकटेरस के साथ इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का विकास संभव है।

टीटीएच वाले बच्चों में प्रारंभिक नवजात काल में, सबसे अधिक बार-बार होने वाली जटिलताहाइपोग्लाइसीमिया है, अधिक दुर्लभ हैं एडेमेटस, रक्तस्रावी, कार्डियोपैथिक सिंड्रोम और "पित्त मोटा होना" सिंड्रोम।

1-3 महीने की उम्र में, जिन बच्चों को एचडीएन के कारण एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन मिला है, उनमें अस्थि मज्जा, विटामिन ई और आयरन की कमी के एरिथ्रोपोएटिक फ़ंक्शन की अस्थायी अपर्याप्त गतिविधि के कारण नॉर्मोक्रोमिक, हाइपो- या नॉरमोरजेनरेटिव एनीमिया विकसित हो सकता है। इस संबंध में, तीसरे सप्ताह से, टीटीएच वाले बच्चों को बहिर्जात एरिथ्रोपोइटिन (उदाहरण के लिए, एपोक्राइन) और लोहे की तैयारी (2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की रोगनिरोधी खुराक निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। विटामिन ई केवल सिद्ध कमी के साथ निर्धारित किया जाना चाहिए।

निदान।एचडीएन का संदेह तब होता है जब:

परिवार में पिछले बच्चों में एचडीएन;

पीलिया जो जीवन के पहले दिन दिखाई दिया;

आरएच-नकारात्मक और / या ओ (आई) मां और आरएच-पॉजिटिव और / या ए (द्वितीय), बी (III), एबी (चतुर्थ) बच्चे के सामान;

बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि 9 μmol / l / घंटा से अधिक है;

फोटोथेरेपी की अक्षमता;

एक बच्चे में स्यूडोहाइपरल्यूकोसाइटोसिस (एरिथ्रोइड परमाणु रूपों की अधिकता के कारण);

बच्चे को एनीमिया, पीलापन और / या हेपेटोसप्लेनोमेगाली है।

गंभीर एचडीएन का प्रसव पूर्व निदान किया जा सकता है। Rh . वाली सभी महिलाएं नकारात्मक रक्तकम से कम तीन बार एंटी-रीसस एंटीबॉडी के टिटर की जांच करें। प्रसवपूर्व क्लिनिक में पंजीकरण करते समय पहला अध्ययन किया जाता है। आगे 18-20 सप्ताह में दूसरा अध्ययन करना इष्टतम है, और गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में, इसे हर 4 सप्ताह में किया जाना चाहिए। एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन के स्तर का निर्धारण बहुत महत्वपूर्ण है।

यदि आरएच एंटीबॉडी का अनुमापांक 1:16-1:32 या अधिक है, तो एमनियोसेंटेसिस 26-28 सप्ताह में किया जाता है और एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन जैसे पदार्थों की सांद्रता निर्धारित की जाती है। यदि 450 मिमी फिल्टर के साथ ऑप्टिकल घनत्व 0.18 से अधिक है, तो अंतर्गर्भाशयी विनिमय आधान आमतौर पर आवश्यक होता है। यह गर्भ के 32 सप्ताह से अधिक उम्र के भ्रूणों पर नहीं किया जाता है। अपेक्षित जन्म से 2-3 सप्ताह पहले, फेफड़ों की परिपक्वता का आकलन करना आवश्यक है, और यदि वे अपरिपक्व हैं, तो मां को डेक्सामेथासोन या बीटामेथासोन दें।

एक गर्भवती महिला में आरएच एंटीबॉडी का "जंपिंग" टिटर संभावित रूप से प्रतिकूल है; इस मामले में, एचडीएन के गंभीर प्रतिष्ठित रूप अधिक बार विकसित होते हैं।

जन्मजात edematous रूप का निदान करने की विधि भी एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा है, जो भ्रूण की सूजन को प्रकट करती है। यह 70-100 ग्राम / लीटर के हीमोग्लोबिन स्तर की कमी के साथ विकसित होता है। इस मामले में, भ्रूणोस्कोपी का उपयोग करके कॉर्डोसेन्टेसिस किया जाता है, बच्चे में हीमोग्लोबिन का स्तर निर्धारित किया जाता है, और, संकेतों के अनुसार, लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान को आधान किया जाता है या एक विनिमय आधान किया जाता है। भ्रूण शोफ के गैर-प्रतिरक्षा रूपों के साथ विभेदक निदान महत्वपूर्ण है।

सर्वेक्षण योजना संदिग्ध एचडीएन के लिए:

1. माँ और बच्चे के रक्त समूह और आरएच संबद्धता का निर्धारण।

2. रक्त स्मीयर के आकलन के साथ बच्चे के परिधीय रक्त का विश्लेषण।

3. रेटिकुलोसाइट्स की संख्या की गणना के साथ रक्त परीक्षण।

4. बच्चे के रक्त सीरम में बिलीरुबिन की सांद्रता का गतिशील निर्धारण।

5. इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन।

बच्चे के परिधीय रक्त में परिवर्तनरक्त में एरिथ्रोइड श्रृंखला के परमाणु रूपों की बढ़ी हुई मात्रा के कारण एनीमिया, हाइपररेटिकुलोसाइटोसिस, स्यूडोलेकोसाइटोसिस।

इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन. आरएच-नकारात्मक माताओं के सभी बच्चों में, रक्त समूह और आरएच-संबद्धता, सीरम बिलीरुबिन स्तर गर्भनाल रक्त में निर्धारित किया जाता है।

आरएच असंगति के मामले में, मां के रक्त और दूध में आरएच एंटीबॉडी का टिटर निर्धारित किया जाता है, साथ ही साथ बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स के साथ प्रत्यक्ष कॉम्ब्स प्रतिक्रिया और मां के रक्त सीरम के साथ अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स प्रतिक्रिया, मां के आरएच एंटीबॉडी की गतिशीलता गर्भावस्था के दौरान रक्त और पिछली गर्भधारण के परिणामों का विश्लेषण किया जाता है।

एबीओ असंगति के साथ, एलोहेमाग्लगुटिनिन (बच्चे में मौजूद एरिथ्रोसाइट एंटीजन और मां में अनुपस्थित) का टिटर मां के रक्त और दूध में, प्रोटीन (कोलाइडल) और नमक मीडिया में निर्धारित किया जाता है, ताकि प्राकृतिक एग्लूटीनिन (उनके पास) को अलग किया जा सके। एक बड़ा आणविक भार और इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग एम से संबंधित है, प्लेसेंटा को पार नहीं करते हैं) प्रतिरक्षा से (इन एग्लूटीनिन का एक छोटा आणविक भार होता है, वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित होता है, जो आसानी से नाल को पार करता है, और जन्म के बाद - दूध के साथ, अर्थात के लिए जिम्मेदार एचडीएन का विकास)। प्रतिरक्षा एंटीबॉडी की उपस्थिति में, प्रोटीन माध्यम में एलोहेमाग्लगुटिनिन का अनुमापांक नमक माध्यम की तुलना में दो कदम या अधिक (यानी, 4 गुना या अधिक) अधिक होता है।

एक बच्चे में AB0-संघर्ष के साथ प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण, एक नियम के रूप में, कमजोर रूप से सकारात्मक है, अर्थात। 4-8 मिनट के बाद थोड़ा सा एग्लूटिनेशन दिखाई देता है, जबकि आरएच संघर्ष के साथ, एग्लूटिनेशन 1 मिनट के बाद ध्यान देने योग्य होता है।

बच्चे की आगे की प्रयोगशाला परीक्षा की योजना में ग्लाइसेमिया के स्तर का नियमित निर्धारण (जीवन के पहले 3-4 दिनों में दिन में कम से कम 4 बार), एनबी (एनबी के स्तर तक दिन में कम से कम 2-3 बार) शामिल है। रक्त में कमी होने लगती है), प्लाज्मा हीमोग्लोबिन (पहले दिन और फिर संकेतों के अनुसार), प्लेटलेट काउंट, ट्रांसएमिनेस गतिविधि (कम से कम एक बार) और अन्य अध्ययन, नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषताओं के आधार पर।

एचडीएन . का उपचार

प्रसवपूर्व अवधि में उपचार. एचडीएन के एडेमेटस रूप के प्रसवपूर्व निदान के साथ, एक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान को कॉर्डोसेंटेसिस या एक एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन (ईबीटी) के बाद अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की गर्भनाल शिरा में स्थानांतरित किया जाता है। अंतर्गर्भाशयी एफआरडी के बाद जीवित पैदा हुए शिशुओं को जन्म के समय एनीमिया नहीं हो सकता है, लेकिन गंभीर हाइपरबिलीरुबिनमिया के कारण जन्म के बाद बार-बार एफआरडी की आवश्यकता होगी।

जन्म के बाद उपचारटीटीएच के इलाज के मुख्य तरीके फोटोथेरेपी (पीटी) और एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन (बीआरटी) हैं। उपचार के अन्य तरीके (फेनोबार्बिटल) उनकी प्रभावशीलता में काफी कम हैं या नैदानिक ​​​​परीक्षण (मेटालोपोर्फिरिन) के चरण में हैं। हाइपरबिलीरुबिनमिया की डिग्री के आधार पर, बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि की दर, बच्चे की उम्र और परिपक्वता, यह निर्धारित किया जाता है कि किस विधि का उपयोग किया जाना चाहिए - फोटोथेरेपी या विनिमय आधान।

पर HDN . का जन्मजात शैक्षणिक रूप तुरंत (5-10 सेकंड के भीतर) गर्भनाल को जकड़ना आवश्यक है, क्योंकि देरी हाइपोवोल्मिया के विकास को उत्तेजित कर सकती है। थर्मल सुरक्षा, पीपीसी की तत्काल (एक घंटे के भीतर) शुरुआत, या लाल रक्त कोशिका आधान की आवश्यकता होती है यदि बच्चे प्रतिष्ठित नहीं हैं। दिल की विफलता जन्म के समय मौजूद नहीं होती है, लेकिन यह जन्म के बाद आसानी से विकसित हो जाती है। इस संबंध में, सबसे पहले, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान को केवल 10 मिलीलीटर की मात्रा में ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है, और पहले आरबीसी के दौरान (0.7 के स्तर पर हेमटोक्रिट के निर्माण के साथ ताजा जमे हुए प्लाज्मा में निलंबित आरएच-नकारात्मक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान), इसका कुल मात्रा कभी-कभी घटकर 75-80 मिली / किग्रा हो जाती है या, यदि पीकेके को पूर्ण (170 मिली / किग्रा) किया जाता है, तो इंजेक्शन की तुलना में 50 मिली अधिक रक्त निकलता है। आधान बहुत धीरे-धीरे किया जाता है। एक नियम के रूप में, बार-बार FPCs आवश्यक हैं।

फेफड़ों के हाइपोप्लासिया या हाइलिन झिल्ली रोग के कारण पहले से ही श्वसन संबंधी विकारों की उपस्थिति को ध्यान में रखते हुए, निकास या यांत्रिक वेंटिलेशन पर सकारात्मक दबाव के निर्माण के साथ अतिरिक्त ऑक्सीजन की आपूर्ति आवश्यक है। रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति के लिए ताजा जमे हुए प्लाज्मा के आधान की आवश्यकता होती है, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (1 μl में 30,000 से कम) के साथ प्लेटलेट द्रव्यमान का आधान इंगित किया जाता है, बहुत गंभीर हाइपोप्रोटीनेमिया (40 ग्राम / एल से कम) के साथ - 12.5% ​​​​एल्ब्यूमिन समाधान (1 ग्राम / किग्रा), विकास के साथ दिल की विफलता - डिगॉक्सिन निर्धारित करना (2-3 दिनों में 0.02 मिलीग्राम / किग्रा की संतृप्ति खुराक दी जाती है)। जीवन के 2-3 वें दिन, कभी-कभी फ़्यूरोसेमाइड निर्धारित किया जाता है।

पर आईसीटेरस फॉर्म एचडीएन दूध पिलाना जन्म के 2-6 घंटे बाद शुरू होता है, इसे दाता के दूध के साथ उम्र के अनुरूप मात्रा में किया जाता है, जब तक कि मां के दूध में आइसोएंटीबॉडी गायब नहीं हो जाते, जो आमतौर पर जीवन के दूसरे सप्ताह में होता है।

यदि बच्चे के दो बार मां के स्तन से जुड़ने के अगले दिन, उसके रक्त में एनबी और रेटिकुलोसाइटोसिस का स्तर नहीं बढ़ता है, तो स्तनपान की अनुमति है। यह याद रखना चाहिए कि यदि माँ कुछ समय तक स्तनपान नहीं कराती है, तो स्तनपान को बनाए रखने के लिए सब कुछ किया जाना चाहिए (माँ को ध्यान से दूध व्यक्त करना चाहिए)। पाश्चुरीकरण के बाद, यह उसके बच्चे को एचडीएन के साथ भी दिया जा सकता है।

रक्त में एनबी के साथ हाइपरबिलीरुबिनमिया का उपचार रूढ़िवादी और ऑपरेटिव (रक्त विनिमय आधान, प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्शन) में विभाजित है।

फोटो थेरेपी -पूरी तरह से सुरक्षित और प्रभावी इलाज का तरीका। सकारात्मक प्रभावफोटोथेरेपी मल और मूत्र के साथ शरीर से बिलीरुबिन के उत्सर्जन को बढ़ाने, एनबी की विषाक्तता को कम करने और उच्च अप्रत्यक्ष हाइपरबिलीरुबिनमिया के साथ परमाणु पीलिया के जोखिम को कम करने के लिए है। त्वचा के 2 मिमी की गहराई पर प्रकाश के प्रभाव में, तीन रासायनिक प्रतिक्रियाएं होती हैं:

1) फोटोऑक्सीडेशन - बिलीवरडीन, डिपाइरोल्स या मोनोपाइरोल्स के निर्माण के साथ एनबी का फोटोऑक्सीडेशन, जो पानी में घुलनशील होते हैं और मूत्र और मल के साथ शरीर से उत्सर्जित होते हैं (धोया जाता है) पीलारक्त प्लाज़्मा);

2) एनबी अणु का विन्यासीय आइसोमेराइजेशन, जो पानी में घुलनशील हो जाता है (सबसे तेजी से होता है, लेकिन अंधेरे में प्रतिवर्ती होता है);

3) लुमिबिरुबिन के निर्माण के साथ एनबी अणु का संरचनात्मक आइसोमेराइजेशन, जो पित्त और मूत्र के साथ असंबद्ध रूप में उत्सर्जित होता है। रक्त से इसके आधे जीवन की अवधि 2 घंटे है, जबकि अपरिवर्तित एचबी 12-15 घंटे है।

फोटोथेरेपी की प्रभावशीलता चार तथ्यों से निर्धारित होती है:

1) प्रकाश स्रोत की तरंग दैर्ध्य। विशेष नीले फ्लोरोसेंट लाइट लैंप सबसे प्रभावी होते हैं क्योंकि बिलीरुबिन नीले प्रकाश क्षेत्र (420 और 500 एनएम के बीच) में सबसे अधिक अवशोषित होता है। टंगस्टन हलोजन लैंप का भी उपयोग किया जाता है।

2) रोशनी। आमतौर पर, प्रकाश स्रोत बच्चे के ऊपर 15-20 सेमी की दूरी पर रखा जाता है, और विकिरण 5-6 μW/cm 2 /nm से कम नहीं होना चाहिए। सबसे अच्छा प्रभाव 10-11 μW/cm 2/nm की रोशनी में प्राप्त किया जाता है। यह 4 दिन के उजाले और प्रत्येक 20W के 4 नीले प्रकाश बल्बों के संयोजन से प्राप्त किया जा सकता है।

3) विकिरणित सतह का आकार। विकिरण की सतह जितनी बड़ी होगी, फोटोथेरेपी उतनी ही प्रभावी होगी। इसलिए, बच्चे को पूरी तरह से नग्न होना चाहिए (केवल आंखें और जननांग ढके हुए हैं, हालांकि सेक्स ग्रंथियों पर फोटोथेरेपी का हानिकारक प्रभाव स्थापित नहीं किया गया है)। फोटोथेरेपी की प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए, फाइबर-ऑप्टिक फोटोथेरेपी का उपयोग किया जाता है - विशेष "चमकदार" गद्दे, कंबल, जिसके अंदर हलोजन लैंप के डायोड होते हैं।

4) निरंतरता या असंततता। ऐसा माना जाता है कि फोटोथेरेपी को लगातार किया जाना चाहिए, लेकिन 6-12 घंटे के एक्सपोजर के बाद लगभग 1 घंटे का ब्रेक इसकी प्रभावशीलता को कम नहीं करता है। बच्चे और परिवार के बीच भोजन और संचार के दौरान छोटे ब्रेक लिए जाते हैं।

इस प्रकार, फोटोथेरेपी के कई तरीके लागू होते हैं:

निरंतर एफटी - लगातार 24 घंटे तक, आमतौर पर गंभीर हाइपरबिलीरुबिनमिया, समय से पहले बच्चों के लिए उपयोग किया जाता है।

आंतरायिक एफटी - भोजन और प्रक्रियाओं के लिए ब्रेक बनाए जाते हैं।

"डबल" पीटी - बढ़ी हुई तीव्रता का पीटी, जब बच्चे को एक विशेष कक्ष में रखा जाता है जिसमें पीटी लैंप सभी तरफ स्थित होते हैं या बच्चे को एक दीपक और एक चमकदार गद्दे का उपयोग करके दोनों तरफ से रोशन किया जाता है। इस प्रकार का पीटी सबसे प्रभावी है और इसका उपयोग सबसे गंभीर मामलों में या जेडपीके के संयोजन में किया जाता है।

पूर्णकालिक नवजात शिशुओं के लिए, 205 μmol / l या उससे अधिक के रक्त में NB के स्तर पर फोटोथेरेपी शुरू की जाती है, और समय से पहले के बच्चों के लिए - लगभग 171 μmol / l। बहुत कम वजन वाले शिशुओं में, 100-150 μmol / L के सीरम NB स्तर पर फोटोथेरेपी शुरू की जाती है। जीवन के पहले 24-48 घंटों के भीतर फोटोथेरेपी शुरू करना अत्यधिक वांछनीय है।

फोटोथेरेपी के साइड इफेक्ट्स में शामिल हो सकते हैं:

1. सामान्य से अधिक, अगोचर पानी की हानि (यदि हीट शील्ड का उपयोग नहीं किया जाता है तो 50% तक, और प्लास्टिक हीट शील्ड का उपयोग करते समय 10-20% तक, यानी इनक्यूबेटर में बच्चे की फोटोथेरेपी के साथ), इसलिए बच्चों को अतिरिक्त प्राप्त करना चाहिए प्रति दिन शरीर के वजन के 1 किलो प्रति 10-15 मिलीलीटर तरल।

2. एनबी फोटोडेरिवेटिव्स द्वारा निर्धारित हरे रंग के मल के साथ दस्त; उपचार की आवश्यकता नहीं है।

3. त्वचा पर क्षणिक विस्फोट, कुछ सुस्ती और पेट का फैलाव; चिकित्सा की आवश्यकता नहीं है।

4. "कांस्य बच्चे" सिंड्रोम (रक्त सीरम, मूत्र और त्वचा कांसे में रंगे होते हैं) विशेष रूप से REM के उच्च स्तर और जिगर की क्षति वाले बच्चों में होता है। ऐसा माना जाता है कि पित्त वर्णक के कुछ व्युत्पन्न यह रंग देते हैं। कुछ हफ्तों के बाद त्वचा अपने सामान्य रंग में लौट आती है, और बच्चे का पूर्वानुमान जिगर की क्षति की गंभीरता से निर्धारित होता है। उच्च आरईएम स्तर वाले बच्चों के लिए फोटोथेरेपी का संकेत नहीं दिया गया है।

5. प्लेटलेट टर्नओवर बढ़ने के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की ओर रुझान।

6. बहुत कम जन्म के वजन वाले बच्चों में, फोटोथेरेपी की पृष्ठभूमि पर, लगातार डक्टस डक्ट सिंड्रोम की आवृत्ति में वृद्धि होती है।

7. लंबे समय तक फोटोथेरेपी के साथ राइबोफ्लेविन की क्षणिक कमी; फोटोथेरेपी प्राप्त करने वाले बच्चों के उपचार में राइबोफ्लेविन को जोड़ने से उत्तरार्द्ध की प्रभावशीलता में वृद्धि नहीं होती है।

फोटोथेरेपी की सामान्य अवधि 72-96 घंटे है, लेकिन यह कम हो सकता है यदि एनबी का स्तर बच्चे की शारीरिक उम्र तक पहुंच गया हो।

के साथ संयुक्त होने पर फोटोथेरेपी अधिक प्रभावी होती है आसव चिकित्सा. जीवन के पहले दिन, 5% ग्लूकोज समाधान के 50-60 मिलीलीटर / किग्रा को आमतौर पर संक्रमित किया जाता है, फिर प्रतिदिन 20 मिलीलीटर / किग्रा जोड़ा जाता है, और 5 वें दिन तक मात्रा को ध्यान में रखते हुए 150 मिलीलीटर / किग्रा तक लाया जाता है। पिछले दिन की तुलना में बच्चे के आंत्र पोषण और वजन घटाने की मात्रा। जीवन के दूसरे दिन से, 5% ग्लूकोज समाधान के प्रत्येक 100 मिलीलीटर के लिए, 10% कैल्शियम ग्लूकोनेट समाधान का 1 मिलीलीटर, सोडियम और क्लोरीन का 2 मिमीोल (आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान का 13 मिलीलीटर) जोड़ें। आसव दर - प्रति 1 मिनट में 3-4 बूँदें। एल्ब्यूमिन समाधानों को जोड़ने का संकेत केवल सिद्ध हाइपोप्रोटीनेमिया के साथ दिया जाता है।

सफाई एनीमाजीवन के पहले 2 घंटों में या ग्लिसरीन के साथ सपोसिटरी, एक ही समय में दिया जाता है, जिससे मेकोनियम का जल्दी निर्वहन होता है, रक्त एनबी के स्तर में अधिकतम वृद्धि की गंभीरता को काफी कम करता है। इन गतिविधियों को जन्म के समय पीलिया से पीड़ित सभी बच्चों में किया जाना चाहिए। हालांकि, जीवन के 12 घंटे बाद भी इस तरह के उपचार का कोई असर नहीं होता है।

फेनोबार्बिटालजन्म के बाद निर्धारित, आरईएम के गठन को सक्रिय करने में मदद करता है, पित्त के बहिर्वाह में सुधार करता है और तदनुसार, पीलिया की तीव्रता को कम करता है। हालांकि, थेरेपी के 4-5वें दिन ही इसका असर अलग होता है। ऐसा करने के लिए, चिकित्सा के पहले दिन, फेनोबार्बिटल को 20 एमसीजी / किग्रा / दिन (3 खुराक में विभाजित) और फिर 3.5-4.0 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है।

प्रसव से 3-5 दिन पहले फेनोबार्बिटल के साथ प्रसवपूर्व उपचार प्रति दिन 100 मिलीग्राम (3 विभाजित खुराक में) की खुराक पर किया जाता है। यदि प्रसव नहीं हुआ है, तो 100 मिलीग्राम फेनोबार्बिटल प्रति सप्ताह 1 बार दिया जाता है। लेकिन संभव दुष्प्रभाव, जिनमें से रक्तस्रावी सिंड्रोम, हाइपरेन्क्विटिबिलिटी की आवृत्ति में वृद्धि हुई है, फेनोबार्बिटल के उपयोग से न्यूरॉन्स की कमी, प्रजनन प्रणाली के विकास संबंधी विकार हो सकते हैं।

एंटी-आरएच-इम्युनोग्लोबुलिनअंतःशिरा प्रशासन के लिए। आमतौर पर निदान होते ही 0.5 किग्रा/किलोग्राम शरीर के वजन की एक खुराक पर्याप्त होती है। हालांकि, 48 घंटों के बाद एक ही खुराक पर बार-बार प्रशासन की सलाह के बारे में एक राय है। नवजात अवधि में ऐसी चिकित्सा के गंभीर दुष्प्रभाव बहुत कम होते हैं।

प्रतिस्थापन रक्ताधान. एचडीएन के उपचार में पीपीसी के लिए संकेत:

गर्भनाल की नस के रक्त में बिलीरुबिन की सांद्रता 85 μmol / l से अधिक होती है;

किसी भी उम्र में बिलीरुबिन की सांद्रता 340 μmol / l से अधिक है;

8.5 µmol/l/hour से अधिक बिलीरुबिन की सांद्रता में वृद्धि;

एबीओ एंटीजन के लिए एचडीएन के साथ - चल रहे फोटोथेरेपी के बावजूद, 17 μmol / l / h से अधिक बिलीरुबिन की एकाग्रता में वृद्धि;

एनीमिया (हेमटोक्रिट 45% से कम, हीमोग्लोबिन 110-130 ग्राम/ली);

परमाणु पीलिया की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, उम्र की परवाह किए बिना;

जिगर या प्लीहा के आकार में वृद्धि के साथ बच्चे में जीवन के पहले घंटों में पीलिया या त्वचा का गंभीर पीलापन दिखाई देना

यदि नवजात शिशु में जोखिम कारक हैं - समयपूर्वता, सेप्सिस, हाइपोक्सिया, एसिडोसिस, हाइपोप्रोटीनेमिया - एफपीसी रक्त में बिलीरुबिन की कम सांद्रता पर किया जाता है।

बिलीरुबिन की एकाग्रता की अनुमानित सीमा निर्धारित करने के लिए, जिस पर ZPK किया जाना चाहिए, आप सूत्र का उपयोग कर सकते हैं: बिलीरुबिन सांद्रता (μmol/l) = गर्भकालीन आयु (सप्ताह में) x 10.

रक्त प्लाज्मा में बिलीरुबिन की सांद्रता के आधार पर उपचार पद्धति का चुनाव (μmol/l)

एफपीसी का संचालन बिलीरुबिन को हटाने, नवजात शिशु के संवेदनशील एरिथ्रोसाइट्स के प्रतिस्थापन, परिसंचरण से एंटीबॉडी को हटाने और एनीमिया के उन्मूलन में योगदान देता है।

आरएच-संघर्ष के मामले में, उसी समूह के रक्त (आरएच-नकारात्मक) का उपयोग आरएच के लिए किया जाता है, 160-170 मिली / किग्रा की मात्रा में संरक्षण के 2-3 दिनों से अधिक नहीं, के मामले में समूह - समूह IV प्लाज्मा और एरिथ्रोसाइट्स 0 (I ) समूह, और इस मामले में, FPC पूर्ण रूप से किया जाता है - 170-180 मिली / किग्रा। दो रक्त घटकों को मिलाने से वायरल संक्रमण फैलने का खतरा दोगुना हो जाता है ( हम बात कर रहे हैंन केवल हेपेटाइटिस और एचआईवी के बारे में, बल्कि साइटोमेगालोवायरस और अन्य हर्पीज वायरस के बारे में भी)। यदि एचडीएन के साथ पूर्ण अवधि के बच्चों के लिए इन संक्रमणों का जोखिम इतना अधिक नहीं है, तो 1.5 किलोग्राम से कम वजन वाले बच्चों के लिए यह एक वास्तविक खतरा बन जाता है और इसलिए उनके लिए पूरे रक्त के साथ टीआरपी करना और जांच के बाद बेहतर है। यह न केवल हेपेटाइटिस, एचआईवी, सिफलिस के लिए, बल्कि साइटोमेगाली पर भी है।

पीपीपी आयोजित करते समय निम्नलिखित बातों को ध्यान में रखा जाना चाहिए:

एक उचित रूप से रखे गए नाभि शिरापरक कैथेटर की नोक डायाफ्राम और बाएं आलिंद के बीच वेना कावा में होनी चाहिए; गर्भनाल शिरापरक कैथेटर की लंबाई इसके अंत से गर्भनाल के स्तर पर निशान तक कंधे से नाभि तक की दूरी के बराबर है - 5 सेमी, लेकिन इसे एक विशेष नॉमोग्राम द्वारा अधिक सटीक रूप से निर्धारित किया जा सकता है;

कई क्लीनिकों का मानना ​​है कि आधान किए गए रक्त को 35-37 डिग्री सेल्सियस तक गर्म किया जाना चाहिए (उसी समय, रक्त का अत्यधिक गर्म होना बेहद खतरनाक है!); ZPK की शुरुआत से पहले, गैस्ट्रिक सामग्री की आकांक्षा की जाती है;

प्रक्रिया बच्चे के रक्त के 30-40 मिलीलीटर (समय से पहले बच्चों में - 20 मिलीलीटर) को हटाने के साथ शुरू होती है; इंजेक्ट किए गए रक्त की मात्रा आउटपुट से 50 मिली अधिक होनी चाहिए (पॉलीसिथेमिया के लिए, उतनी ही राशि डाली जाती है जितनी वापस ली जाती है);

ऑपरेशन धीरे-धीरे किया जाना चाहिए - वैकल्पिक उत्सर्जन और 20 मिलीलीटर रक्त के प्रशासन के साथ प्रति मिनट 3-4 मिलीलीटर (समय से पहले बच्चों में - 10 मिलीलीटर); पूरे ऑपरेशन की अवधि कम से कम 2 घंटे है;

इंजेक्शन वाले रक्त के प्रत्येक 100 मिलीलीटर के लिए, 10% कैल्शियम ग्लूकोनेट समाधान के 1 मिलीलीटर को इंजेक्ट किया जाना चाहिए।

ZPK से पहले और तुरंत बाद बच्चे के रक्त सीरम में बिलीरुबिन का स्तर निर्धारित किया जाता है। ऑपरेशन के बाद, एक मूत्र परीक्षण आवश्यक है, और 1-2 घंटे के बाद - रक्त में ग्लूकोज के स्तर का निर्धारण।

पीपीसी की जटिलताएं: 1. कार्डिएक: ए) बड़ी मात्रा में रक्त के तेजी से परिचय और हाइपरवोल्मिया के विकास के साथ तीव्र हृदय विफलता, मात्रा अधिभार;

बी) रक्त में हाइपरक्लेमिया, हाइपोकैल्सीमिया या अतिरिक्त साइट्रेट के कारण कार्डियक अतालता और कार्डियक अरेस्ट।

2. संवहनी: ए) एयर एम्बोली (रक्त के सक्रिय चूषण और अन्य तकनीकी उल्लंघनों के साथ गर्भनाल में नकारात्मक दबाव के कारण - कैथेटर का एक छोटा व्यास और एक विस्तृत नस, जिससे पोत की दीवारों के बीच हवा का प्रवेश हो सकता है) और कैथेटर);

बी) कैथेटर, हाइपरविस्कोसिटी के साथ संवहनी चोट के कारण पोर्टल शिरा का घनास्त्रता;

ग) पोत वेध।

3. संक्रामक - वायरल, प्रोटोजोअल और जीवाण्विक संक्रमण(सेप्सिस, साइटोमेगाली, हेपेटाइटिस बी और सी, एचआईवी संक्रमण)।

4. आंतों के वेध के बिना या उसके साथ अल्सरेटिव नेक्रोटिक एंटरोकोलाइटिस (इस्किमिया के कारण)।

5. एनीमिया (एरिथ्रोसाइट्स की यांत्रिक, थर्मल चोट, एलोएंटीबॉडी द्वारा हेमोलिसिस)।

6. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण रक्तस्रावी सिंड्रोम, प्रोकोआगुलंट्स की कमी, अत्यधिक हेपरिनाइजेशन, पोत वेध।

7. मेटाबोलिक (हाइपोग्लाइसीमिया, एसिडोसिस, हाइपरकेलेमिया, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया)।

8. हाइपोथर्मिया।

9. दाता रक्त (बुखार, हेमट्यूरिया, तीव्र गुर्दे की विफलता, सदमे) के अनुचित चयन के कारण इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ आधान जटिलताएं।

10. ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट प्रतिक्रिया।

पीकेके के संचालन के लिए एसेप्सिस और एंटीसेप्टिक्स का सख्त पालन एक आवश्यक शर्त है (विशेष रूप से, पीकेके के बाद 2-3 दिनों के भीतर एंटीबायोटिक्स निर्धारित किए जाते हैं, आमतौर पर एम्पीसिलीन)।

पीकेके के बाद, रूढ़िवादी चिकित्सा अनिवार्य है - हाइपोग्लाइसीमिया के इलाज या रोकथाम के लिए फोटोथेरेपी, जलसेक चिकित्सा। 6-8 घंटे के बाद आंत्र पोषण शुरू होता है। रक्त सीरम में एनबी का स्तर 8-12 घंटों के बाद निर्धारित किया जाता है। पीकेडी के बाद, रक्त में बिलीरुबिन का स्तर ऊतकों से निकलने के कारण बढ़ जाता है, इसलिए, बार-बार पीकेडी के संकेत 12 घंटे बाद सीरम में एनबी के संकेतकों द्वारा निर्धारित किए जाते हैं। एनबी की वृद्धि दर 6 माइक्रोमोल/घंटा से अधिक है - बार-बार पीपीसी के लिए एक संकेत। ZPK के समान संकेतों के अनुसार हेमोसर्शन और प्लास्मफेरेसिस किया जाता है। प्लास्मफेरेसिस थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में contraindicated है।

एचडीएन वाले बच्चों में देर से एनीमिया प्रकृति में हाइपोएरिथ्रोपोएटिक और हाइपोरेजेनरेटिव है, और इसलिए जीवन के 2-3 वें सप्ताह से सप्ताह में 3 बार (दवा के 10 इंजेक्शन का एक कोर्स) 200 आईयू / किग्रा की खुराक पर पुनः संयोजक एरिथ्रोपोइटिन के साथ उपचार की आवश्यकता होती है। लोहे की तैयारी के साथ संयोजन में (मौलिक लोहा 2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन)।

पूर्वानुमान। 1940 के दशक में टीटीएच में प्रसवकालीन मृत्यु दर 40-45% थी, 20 वीं शताब्दी के अंत तक यह घटकर 2.5% हो गई थी।

निवारण।प्रत्येक लड़की को भावी मां के रूप में माना जाना चाहिए और रक्त आधान केवल स्वास्थ्य कारणों से किया जाना चाहिए। एचडीएन की रोकथाम में महिलाओं को गर्भपात से होने वाले नुकसान के बारे में समझाने के काम को अहम स्थान दिया गया है।

आरएच-नकारात्मक रक्त संबद्धता वाली सभी महिलाओं को प्रसव या गर्भपात के बाद पहले दिन एंटी-डी-ग्लोब्युलिन (250-300 माइक्रोग्राम) दिया जाना चाहिए, जो मां के रक्तप्रवाह से बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं के तेजी से उन्मूलन को बढ़ावा देता है। मां द्वारा आरएच एंटीबॉडी का संश्लेषण।

गर्भावस्था के दौरान रक्त में आरएच एंटीबॉडी के उच्च टिटर वाली महिलाओं के लिए, एचडीएन की रोकथाम के लिए, पति की त्वचा का ग्राफ्टिंग किया जाता है (एक्सिलरी क्षेत्र में 2 x 2 सेमी फ्लैप); गर्भावस्था के 16-32 सप्ताह में 2-3 बार 4-6-8 सप्ताह के अंतराल के साथ। प्लास्मफेरेसिस किया जाता है (आरएच एंटीबॉडी के साथ प्लाज्मा हटाने और लाल रक्त कोशिकाओं की शुरूआत)। 37-39वें सप्ताह में सिजेरियन सेक्शन द्वारा गर्भावस्था की डिलीवरी की जाती है।

एंटी-रीसस एंटीबॉडी के उच्च टिटर वाली गर्भवती महिलाओं को प्रसवपूर्व विभाग में 8, 16, 24, 28 और 32 सप्ताह में 12-14 दिनों के लिए अस्पताल में भर्ती कराया जाता है; गैर-विशिष्ट उपचार भी किया जाता है: एस्कॉर्बिक एसिड, कोकार्बोक्सिलेज, रुटिन, विटामिन ई, बी 6, कैल्शियम ग्लूकोनेट, ऑक्सीजन और एंटीनेमिक थेरेपी के साथ ग्लूकोज के अंतःशिरा संक्रमण निर्धारित हैं, और अगर गर्भपात का खतरा है - प्रोजेस्टेरोन, एंडोनासल वैद्युतकणसंचलन विटामिन बी1, सी.

प्रसव से 3-5 दिन पहले, फेनोबार्बिटल 0.1 ग्राम की नियुक्ति दिन में 3 बार मौखिक रूप से इंगित की जाती है।

जन्म के बाद एचडीएन के गंभीर रूपों की रोकथाम भी एडिमाटस रूपों में अंतर्गर्भाशयी विनिमय रक्त आधान है।

बच्चों में प्लास्टिक एनीमिया

अप्लास्टिक एनीमिया (एए)– परिधीय पैन्टीटोपेनिया द्वारा विशेषता एक बीमारी, अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की संख्या में कमी, वसा ऊतक के साथ सेलुलर हेमटोपोइजिस के प्रतिस्थापन के साथ, विस्फोट परिवर्तन के संकेतों के बिना, रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम (यकृत, प्लीहा) के अंगों में वृद्धि। लसीकापर्व); अस्थि मज्जा विफलता (समय की प्रति यूनिट रक्त कोशिकाओं की आवश्यक मात्रा का उत्पादन करने में असमर्थता)। पैन्टीटोपेनिक रूपों में, मेगाकारियोसाइट्स और मायलोसाइट्स अनुपस्थित हैं। कोड डी 60-64 (आईसीबी-10)।

एए का प्रसार प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर 2-6 है, जो अक्सर 0-20 वर्ष की आयु में होता है।

इटियोपैथोजेनेसिस. एए कुछ कारकों की कार्रवाई के बाद विकसित हो सकता है जो मानव अस्थि मज्जा, रासायनिक और भौतिक मूल पर विषाक्त प्रभाव डालते हैं।

रासायनिक एजेंटों में गैसोलीन, बेंजीन और इसके डेरिवेटिव, बिस्मथ की तैयारी, पारा वाष्प, एसिड, रंजक, भारी धातु यौगिक (सोने के लवण), कार्बनिक आर्सेनिक और अन्य शामिल हैं। AA . के उद्भव में संभावित कारणहो सकता है दवाओं: लेवोमाइसेटिन (क्लोरैमफेनिकॉल), एमिडोपाइरिन और अन्य एनाल्जेसिक और एंटीपीयरेटिक्स, सल्फोनामाइड्स, स्ट्रेप्टोमाइसिन, टेट्रासाइक्लिन, बार्बिटुरेट्स, साइटोस्टैटिक्स और अन्य। अस्थि मज्जा-हानिकारक हेमटोपोइजिस प्रभाव इनका रासायनिक पदार्थशोधकर्ता खुराक विषाक्तता या स्वभाव के साथ जुड़ते हैं।

भौतिक कारकों में, सबसे पहले, आयनकारी विकिरण शामिल है, जिसका एक मर्मज्ञ प्रभाव होता है और स्टेम कोशिकाओं की मृत्यु का कारण बनता है।

यह माना जाता है कि बच्चों में एए परवोवायरस, एड्स वायरस, वायरस जैसे वायरस के संपर्क में आने के बाद विकसित हो सकता है। हेपेटाइटिस के कारणऔर दूसरे।

पूर्वगामी से, यह इस प्रकार है कि एए एक पॉलीटियोलॉजिकल बीमारी है, जिसकी घटना में न केवल कारण कारक भूमिका निभाता है, बल्कि जीव की व्यक्तिगत प्रतिक्रिया भी होती है। वंशानुगत कारक भी निस्संदेह महत्व के हैं, जैसा कि प्रकृति में एए के वंशानुगत रूपों के अस्तित्व से प्रमाणित है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि केवल 10-20% मामलों में बच्चों में रोग का एक विशिष्ट कारण स्थापित करना संभव है, अन्य मामलों में बिगड़ा हुआ हेमटोपोइजिस का कारक अज्ञात है (ऐसे एए के रूपों को कहा जाता है) अज्ञातहेतुक ).

एए की घटना के रोगजनक तंत्र को और अध्ययन की आवश्यकता है। वर्तमान चरण में, एए को हेमोसाइट्स के शुरुआती अग्रदूतों के स्तर पर हेमोसाइटोपोइजिस को नुकसान के आधार पर एक बीमारी के रूप में माना जाता है, संभवतः यहां तक ​​​​कि स्टेम सेल भी। यह धारणा सभी हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के निषेध और अंतर्जात हेमोसाइटोपोइटिन की सामग्री में वृद्धि के तथ्य पर आधारित है। एए की घटना में कोई छोटा महत्व हेमटोपोइएटिक स्ट्रोमा की हार भी नहीं है, जो स्टेम कोशिकाओं के सूक्ष्म वातावरण बनाता है और प्रसार और भेदभाव की प्रक्रियाओं का नियामक है।

यह स्थापित किया गया है कि हेमटोपोइजिस का मुख्य कार्यात्मक दोष प्रसार प्रक्रियाओं का उल्लंघन है। इसी समय, इंट्रासेल्युलर चयापचय में गड़बड़ी होती है, और हेमोसाइटोपोएटिक कोशिकाओं की परिपक्वता की प्रक्रिया लंबी होती है। अप्रभावी एरिथ्रोसाइटोपोइजिस का आकलन करते समय, विभेदन के प्रारंभिक चरणों में कोशिकाओं के संचय को नोट किया गया था। नतीजतन, एए न्यूक्लिक एसिड संश्लेषण की प्रक्रियाओं को बाधित करता है, जिससे हेमोसाइट्स के प्रसार और भेदभाव का निषेध होता है। एरिथ्रोपोएसिस के साथ, ल्यूकोसाइटोपोइजिस और थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस पीड़ित हैं।

इस प्रकार से, आधुनिक शोधएए के विकास के लिए कई तंत्रों की पहचान की गई है:

* स्टेम सेल की मात्रात्मक कमी और गुणात्मक दोष;

* हेमटोपोइजिस का प्रतिरक्षाविज्ञानी दमन;

* स्टेम सेल के सूक्ष्म वातावरण का उल्लंघन, उनके कार्य को बदलना;

* बाह्य हास्य या कोशिकीय (प्रतिरक्षा) प्रभाव जो स्टेम कोशिकाओं के सामान्य कार्य को बाधित करते हैं।

एआई वोरोब्योव के अनुसार, एए (विशेष रूप से अधिग्रहित रूपों) का एक महत्वपूर्ण हिस्सा प्रतिरक्षा संबंधी विकारों के कारण होता है (शरीर में स्टेम कोशिकाओं को नष्ट करने वाले एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू होता है)।

वर्गीकरण. वी.आई. कलिनिचेवा (1983) द्वारा प्रस्तावित, एए को दो बड़े समूहों में विभाजित करने का सुझाव देता है: वंशानुगत और अधिग्रहित रूप।

वंशानुगत ए.ए.

I. हेमटोपोइजिस के एक सामान्य घाव के साथ वंशानुगत एए।

1. वंशानुगत एए हेमटोपोइजिस और जन्मजात विकृतियों (संवैधानिक फैंकोनी एनीमिया) के एक सामान्य घाव के साथ।

2. वंशानुगत पारिवारिक एए जन्मजात विकास संबंधी विसंगतियों (एस्ट्रेना-दमशेक एनीमिया) के बिना हेमटोपोइजिस के एक सामान्य घाव के साथ।

द्वितीय. हेमटोपोइजिस (डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया) को चयनात्मक क्षति के साथ वंशानुगत आंशिक एए।

ए.ए. द्वारा अधिग्रहित किया गया।

I. हेमटोपोइजिस के एक सामान्य घाव के साथ।

1. तीव्र अधिग्रहित एए।

2. सबस्यूट ने एए का अधिग्रहण किया।

3. जीर्ण अधिग्रहीत एए।

द्वितीय. हेमटोपोइजिस को चयनात्मक क्षति के साथ आंशिक अधिग्रहित एए।

एए की गंभीरता का आकलन करने के लिए अंतरराष्ट्रीय मानदंडों के अनुसार, तीन समूह हैं:

1) सुपर गंभीर रूप: रोगियों के परिधीय रक्त में, रक्त स्मीयर में एकल कोशिकाओं में ग्रैन्यूलोसाइट्स में तेजी से और तेज कमी के साथ गहरी पैन्टीटोपेनिया का पता लगाया जाता है।

2) गंभीर रूप: परिधीय रक्त के संकेतक भी हेमटोपोइजिस के गहरे निषेध का संकेत देते हैं। ग्रैन्यूलोसाइट्स की सामग्री 0.5 x 10 9 / l से कम है, रेटिकुलोसाइट्स - 1‰ से कम, मायलोकारियोसाइट्स की संख्या - 40 x 10 9 / l से कम है। गैर-माइलॉयड कोशिकाएं - 50% से अधिक। अस्थि मज्जा पंचर: ग्रैनुलोसाइटिक और एरिथ्रोइड रोगाणुओं के प्रसार तत्वों के रूप में अपेक्षाकृत बरकरार हेमटोपोइजिस के संकेत।

3) हल्के रूप को हेमटोपोइजिस के कम गहन निषेध की विशेषता है। ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या 0.5 x 10 9 / l से ऊपर है, रेटिकुलोसाइट्स - 1‰ से अधिक। अस्थि मज्जा की कम सेलुलरता के क्षेत्रों के साथ, नॉर्मोसेलुलर फॉसी पाए जाते हैं, जबकि गैर-माइलॉयड कोशिकाओं की संख्या 50% से कम होती है, और एरिथ्रोइड कोशिकाएं सामान्य या बढ़ी होती हैं।

नैदानिक ​​लक्षणएए, फॉर्म की परवाह किए बिना, कई सिंड्रोम होते हैं:

1. एनीमिक सिंड्रोम (त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन, सामान्य कमजोरी, थकान में वृद्धि)।

2. रक्तस्रावी सिंड्रोम (त्वचा से रक्तस्राव, नाक, मसूड़ों, मूत्र पथ, और अन्य से रक्तस्राव)।

3. संक्रामक जटिलताओं (निमोनिया, सेप्सिस, ओटिटिस, साइनसिसिटिस, मसूड़े की सूजन, मूत्र संक्रमण, और अन्य)।

4. नशा सिंड्रोम (बुखार, पसीना)।

हेपेटोसप्लेनोमेगाली और लिम्फैडेनोपैथी एए के रोगियों के लिए विशिष्ट नहीं हैं।

विशेषता फैंकोनी संवैधानिक एनीमिया यह है कि ज्यादातर मामलों में इसका पारिवारिक चरित्र होता है (विरासत का प्रकार ऑटोसोमल रिसेसिव है, सेक्स से संबंधित नहीं है)। रोग के आनुवंशिक आधार का प्रमाण परिधीय रक्त लिम्फोसाइटों (क्रोमैटिड एक्सचेंज, क्रोमैटिड ब्रेकडाउन, एंडोरेडुप्लीकेशन) की संस्कृति में गुणसूत्र परिवर्तनों का पता लगाना है।

फैंकोनी एनीमिया के साथ, पैन्टीटोपेनिया 4-7 वर्ष की आयु तक प्रकट नहीं होता है। माता-पिता जन्म से बच्चे के पीलेपन की शिकायत करते हैं, लगातार भूख कम लगना, कभी-कभी अपच संबंधी लक्षण, कम गतिशीलता और अलगाव। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, कभी-कभी रक्तस्राव के लक्षण दिखाई देते हैं। संक्रमण के छिपे हुए फॉसी की उपस्थिति में शरीर का तापमान सामान्य है - सबफ़ेब्राइल। अंतःक्रियात्मक रोगों के साथ या अंतिम अवधि में, तेज बुखार देखा जाता है।

फैंकोनी एनीमिया के सभी रोगियों में विकास की जन्मजात विसंगतियाँ होती हैं - माइक्रोसेफली, स्ट्रैबिस्मस, पीटोसिस, निस्टागमस, शरीर पर कई हाइपरपिग्मेंटेशन, ऑरिकल्स की विसंगतियाँ, बहरापन, श्रवण हानि, हड्डी के कंकाल की विकृति (एप्लासिया और हाइपोप्लासिया) अंगूठेहाथों पर, पॉलीडेक्टली या सिंडैक्टली, हिप डिस्प्लेसिया, आदि), गुर्दे की विसंगतियाँ और मूत्र पथ, हाइपोस्पेडिया, क्रिप्टोर्चिडिज्म, जन्मजात हृदय दोष, मानसिक मंदता, छोटा कद, हड्डी की उम्र में 2-5 साल की कमी, कण्डरा सजगता में वृद्धि।

हीमोग्राम में - पैन्टीटोपेनिया, मैक्रोसाइटिक हाइपरक्रोमिक (या नॉरमोक्रोमिक) एनीमिया, कम या कोई रेटिकुलोसाइट्स, न्यूट्रोफिल की विषाक्त ग्रैन्युलैरिटी, सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस, ईएसआर में तेजी आती है। रक्तस्राव का समय लम्बा होता है (हाइपोकोएग्यूलेशन)। सीरम आयरनसामान्य या ऊंचा।

फैंकोनी एनीमिया का कोर्स पुराना है, धीरे-धीरे शुरुआत के साथ, तीव्रता और छूट की अवधि के साथ, लगातार प्रगति कर रहा है। रोग का निदान प्रतिकूल है, जीवन प्रत्याशा 1 से 8 वर्ष है, मृत्यु का कारण विपुल रक्तस्राव और संक्रामक जटिलताएं हैं। हेमोट्रांसफ्यूजन निर्भरता विशेषता है।

डायमंड-ब्लैकफैन एनीमियाएरिथ्रोसाइट रोगाणु के एक चयनात्मक घाव द्वारा विशेषता।

अब यह स्थापित किया गया है कि यह रोग स्ट्रोमल फाइब्रोब्लास्ट में आनुवंशिक दोष से जुड़ा है, विशेष रूप से, स्टेम सेल वृद्धि कारक और इसके रिसेप्टर के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन।

पर आरंभ होती है प्रारंभिक अवस्था, धीरे-धीरे, जीवन के पहले महीनों में, प्रगतिशील पीलापन, कमजोरी, सुस्ती दिखाई देती है। बच्चा शारीरिक और मोटर विकास में पिछड़ जाता है। अपच संबंधी विकार हो सकते हैं, अक्सर एक माध्यमिक संक्रमण जुड़ जाता है। एए के इस रूप में कोई रक्तस्राव नहीं होता है।

फैंकोनी एनीमिया के विपरीत, डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया पैन्टीटोपेनिया का कारण नहीं बनता है। रोग मुख्य रूप से एनीमिक सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है। एक नियम के रूप में, एनीमिया का उच्चारण किया जाता है, रेटिकुलोसाइपेनिया के साथ एक नॉर्मोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक चरित्र होता है। मायलोग्राम में, प्रक्रिया के विकास के शुरुआती चरणों से शुरू होकर, पूरी तरह से बरकरार सफेद और प्लेटलेट रोगाणुओं के साथ, एरिथ्रोइड रोगाणु के तत्वों की संख्या में तेज कमी होती है।

रोग के निदान में अब सुधार हो रहा है और प्रारंभिक उपचार अपेक्षाकृत अनुकूल है। व्यवस्थित रक्त आधान के साथ, बच्चे 15 साल तक जीवित रहते हैं, जिसके बाद सहज सुधार होता है। हालांकि, व्यवस्थित रक्त आधान से ऊतक हेमोसिडरोसिस होता है।

AA . द्वारा अधिग्रहितमें अधिक सामान्य विद्यालय युग. बीमारी से पहले के ज्यादातर बच्चे स्वस्थ माने जाते हैं। पाठ्यक्रम के साथ एक्यूट, सबस्यूट और क्रोनिक एक्वायर्ड एए को प्रतिष्ठित किया जाता है।

तीव्र अधिग्रहित एए को अचानक शुरुआत और तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम, एक स्पष्ट रक्तस्रावी सिंड्रोम और सेप्टिक-नेक्रोटिक घटना की विशेषता है। सामान्य नशा के लक्षण तेजी से बढ़ रहे हैं। कुछ ही महीनों में रोग तेजी से बढ़ता है।

सबस्यूट अधिग्रहित एए धीरे-धीरे शुरू होता है - पीली त्वचा, सामान्य कमजोरी, अस्वस्थता, सरदर्द, चक्कर आना, लहरदार बुखार। चेहरा फूला हुआ हो जाता है, अंग चिपचिपे हो जाते हैं। Ecchymosis और petechiae त्वचा पर दिखाई देते हैं, वे नाक और मसूड़े से खून बह रहा है। युवावस्था में लड़कियों को गर्भाशय से रक्तस्राव हो सकता है।

क्रोनिक अधिग्रहित एए एक लंबे पाठ्यक्रम की विशेषता है। रोग धीरे-धीरे विकसित होता है। शुरुआती लक्षण धीरे-धीरे कमजोरी, थकान, भूख न लगना, मोमी टिंट के साथ पीली त्वचा हैं। तापमान सबफ़ेब्राइल है। रक्तस्रावी सिंड्रोम और नेक्रोटिक त्वचा के घाव बहुत कम देखे जाते हैं और केवल रोग के अंतिम चरण में शामिल होंगे।

अधिग्रहित एए के सभी प्रकारों में, परिधीय लिम्फ नोड्स, यकृत और प्लीहा आमतौर पर बढ़े हुए नहीं होते हैं। रोग के उन्नत चरण में, हृदय की सीमाओं का बाईं ओर का विस्तार, स्वरों का बहरापन, सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, क्षिप्रहृदयता, धमनी हाइपोटेंशन। इस ओर से पाचन तंत्रपेट दर्द, उल्टी, कभी-कभी जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव की विशिष्ट शिकायतें।

पूर्वानुमानजब बच्चों में एए का अधिग्रहण गंभीर होता है, तो जीवित रहने की दर 10-20% होती है।

निदानएए नैदानिक ​​प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन के परिणामों पर आधारित है।

पैन्टीटोपेनिया एए का पैथोग्नोमोनिक संकेत है। पैन्टीटोपेनिया का एक गहरा रूप गंभीर और अति-गंभीर एए में होता है। इसी समय, पुनर्जनन के कोई संकेत नहीं हैं, ल्यूकोपेनिया सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस के साथ संयोजन में न्यूट्रोपेनिया के कारण विकसित होता है, कुछ रोगियों में - पूर्ण लिम्फोसाइटोसिस। अभिलक्षणिक विशेषताल्यूकोपेनिया एक द्वितीयक संक्रमण के साथ भी इसकी निरंतरता है। एक महत्वपूर्ण लक्षण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। एए लगभग हमेशा एरिथ्रोसाइट अवसादन के एक महत्वपूर्ण त्वरण के साथ होता है।

परिधीय रक्त पैरामीटर:

* ग्रैन्यूलोसाइट्स की पूर्ण संख्या< 1,5 тыс. в 1 мкл;

* प्लेटलेट की गिनती< 150 тыс. в 1 мкл;

* रेटिकुलोसाइट्स की संख्या< 5% (после коррекции);

* हाइपरक्रोमिक (नॉरमोक्रोमिक) मैक्रोसाइटिक एनीमिया;

* हाइपरसाइडरिनमिया;

* सापेक्ष लिम्फोसाइटोसिस।

अस्थि मज्जा: एए में रोग प्रक्रिया असमान रूप से विकसित होती है, धीरे-धीरे उरोस्थि सहित सभी सपाट हड्डियों पर कब्जा कर लेती है। ट्रेपैनोबायोप्सी इलीयुमएए के निदान में, असाधारण नैदानिक ​​लाभों के अलावा, यह अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का विस्तृत विवरण, भविष्यवाणियां करने और उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी करने की क्षमता प्रदान करता है। विशेषणिक विशेषताएं:

* कम सेल्युलरिटी (मायलोकारियोसाइट्स 100 हजार< в 1 мкл, мегакариоциты < 40 в 1 мкл);

* एरिथ्रोइड कोशिकाओं के प्रसार और भेदभाव में कमी;

* विस्फोट कोशिकाओं की अनुपस्थिति;

* वसा ऊतक के साथ सेलुलर हेमटोपोइजिस का प्रतिस्थापन (ट्रेपैनोबायोप्सी के अनुसार);

* अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के "घोंसले" का विकास (ट्रेपैनोबायोप्सी के अनुसार)।

इसी तरह की जानकारी।

दस में से सात मामलों में, बच्चे त्वचा के पीलेपन के साथ पैदा होते हैं। कुछ शिशुओं में, विचलन का तुरंत पता चल जाता है, दूसरों में जन्म के कुछ घंटों या दिनों के बाद।

आंकड़ों के अनुसार, 90 प्रतिशत मामलों में, एक अनुकूल परिणाम देखा जाता है, अर्थात, नवजात शिशु को "शारीरिक पीलिया" का निदान किया जाता है।

शेष 10% में, डॉक्टर जन्मजात या अधिग्रहित प्रकृति की एक गंभीर बीमारी के विकास का निदान करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप श्लेष्म झिल्ली और त्वचा पीली हो जाती है।

इनमे से रोग प्रक्रियाकम से कम नवजात (एचडीएन) की हेमोलिटिक बीमारी नहीं है।

प्रत्येक वयस्क जो बच्चा पैदा करने की योजना बना रहा है, उसे पता होना चाहिए कि यह क्या है, यह कैसे विकसित होता है और बीमारी को रोकने के लिए क्या करने की आवश्यकता है।

रोग की स्थिति का विवरण

हेमोलिटिक रोग एक गंभीर स्थिति है, जो रक्त द्रव में लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर टूटने की विशेषता है, जिसे "हेमोलिसिस" कहा जाता है। अधिकांश वैज्ञानिक इस प्रक्रिया की व्याख्या इस तथ्य से करते हैं कि शिशु और उसकी माँ के रक्त में असंगति होती है।

एरिथ्रोसाइट विनाश से रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है. सामान्य अवस्था में, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन एल्ब्यूमिन से बंधा होता है और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में परिवर्तित हो जाता है।

हालांकि, जब इसकी मात्रा पार हो जाती है, तो इस कनेक्शन की संभावना अनुपस्थित होती है, जिसके परिणामस्वरूप यह रक्त प्रवाह के माध्यम से आगे बढ़ता है और जमा होता है।

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के लिए जहरीला है तंत्रिका प्रणालीपदार्थ। जब नवजात शिशुओं में इसकी सांद्रता सामान्य सीमा तक पहुँच जाती है, तो मस्तिष्क क्षति होती है। इस प्रक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, परमाणु पीलिया प्रकट होने लगता है।

रोग की कई किस्में हैं। हालांकि, सबसे खतरनाक एक ऐसी स्थिति है जिसमें आरएच कारक में एक संघर्ष का निदान किया जाता है।

रक्त समूह (एबीओ सिस्टम) में संघर्ष के साथ एक बीमारी के विकास के साथ, रोग का एक मामूली कोर्स नोट किया जाता है।

ज्यादातर मामलों में, एचडीएन को त्वचा की टोन में बदलाव की विशेषता है। हालांकि, यह लक्षण रोग प्रक्रिया के साथ आने वाले कई लक्षणों में से एक है।

रोग सौम्य रूपबच्चे के स्वास्थ्य के लिए इतना खतरनाक नहीं है और ज्यादातर मामलों में गंभीर परिणामों के विकास के बिना आगे बढ़ता है। लेकिन इस मामले में भी, एक योग्य चिकित्सक के हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। बीमारी के मध्यम और गंभीर रूपों का समय पर इलाज न होने से नवजात की मौत का खतरा बढ़ जाता है।

वर्गीकरण

वर्तमान में, हेमोलिटिक एनीमिया के कई रूप हैं:

1. शोफ. इसे सबसे कठिन माना जाता है। इसके विकास का निदान गर्भ में होता है। एक पैथोलॉजिकल स्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, बच्चे में एक गंभीर एनीमिया दिखाई देने लगता है, चयापचय प्रक्रियाएं परेशान होती हैं, प्रोटीन तत्व की एकाग्रता कम हो जाती है, और ऊतकों की सूजन दिखाई देती है।
2. बीमार. यह काफी सामान्य है और ज्यादातर मामलों में इसका निदान किया जाता है। मुख्य लक्षणों में एनीमिया, पीलिया है प्राथमिक अवस्थाविकास, बहुत बढ़े हुए प्लीहा और यकृत। पीलिया की अभिव्यक्ति श्रम की समाप्ति के तुरंत बाद या कुछ घंटों / दिनों के बाद नोट की जाती है, जो इसके शारीरिक प्रकार के लिए विशिष्ट नहीं है। यह कितनी जल्दी खुद को प्रकट करना शुरू कर देता है, इस पर निर्भर करता है कि बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम की गंभीरता निर्भर करेगी।
3. एनीमिक रूप- बच्चे के शरीर पर अपेक्षाकृत हल्का और कोमल। इसका विकास बच्चे के जन्म के पहले 7 दिनों में होता है। यह ध्यान देने योग्य है कि त्वचा का पीलापन हमेशा तुरंत पता नहीं चलता है, इसलिए पैथोलॉजी को नवजात शिशु के जीवन के दूसरे या तीसरे सप्ताह में ही स्थापित किया जा सकता है। द्वारा दिखावटबच्चा स्वस्थ से अलग नहीं है, हालांकि, आंतरिक अंग, विशेष रूप से यकृत और प्लीहा, वृद्धि, बिलीरुबिन का स्तर थोड़ा बढ़ जाता है। यह रूप आसानी से इलाज योग्य है, जबकि नकारात्मक परिणाम अनुपस्थित होंगे।

एक छोटे रोगी के स्वास्थ्य की स्थिति की लगातार निगरानी की जानी चाहिए। जटिलताओं के पहले संकेत पर, तत्काल देखभालविशेषज्ञ।

पैथोलॉजी क्यों विकसित होती है?

एचडीएन का मुख्य कारण शिशु और मां के रक्त द्रव के बीच संघर्ष है।

यह स्थिति निम्नलिखित स्थितियों में संभव है:

• यदि नकारात्मक Rh कारक वाली महिला का भ्रूण सकारात्मक है;
• पहले समूह के खून के साथ भावी मां, और बच्चे - दूसरे या तीसरे के साथ;
• अन्य प्रतिजनों पर संघर्ष विकसित होता है।

सबसे अधिक बार, हेमोलिटिक रोग (एरिथ्रोब्लास्टोसिस) रीसस संघर्ष की पृष्ठभूमि के खिलाफ उकसाया जाता है। कई विशेषज्ञों के अनुसार, व्यवहार में, असंगति का निदान ABO प्रणाली के अनुसार सटीक रूप से किया जाता है। हालांकि, रोग के हल्के पाठ्यक्रम के कारण, इसकी पहचान करना हमेशा संभव नहीं होता है।

इस कारण से पैथोलॉजी का विकास केवल तभी संभव है जब पिछली संवेदीकरण (उच्च संवेदनशीलता) हो महिला शरीर. इस स्थिति में कारकों में शामिल हैं:

• अतीत में गर्भावस्था की उपस्थिति, जिसमें पांच सप्ताह के बाद बाधित हुई थी;
• एक नकारात्मक वाले रोगी को सकारात्मक आरएच कारक के साथ रक्त का आधान, उसकी उम्र की परवाह किए बिना।

यदि एचडीएन के उत्तेजक लेखक रक्त की असंगति हैं, तो रोजमर्रा की जिंदगी में - टीकाकरण के दौरान, भोजन के दौरान, संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ संवेदीकरण देखा जाएगा।

एक और समान रूप से महत्वपूर्ण कारण है कि पैथोलॉजी क्यों विकसित हो सकती है, नाल की सुरक्षात्मक परत का उल्लंघन है, जो गर्भावस्था के दौरान एक पुरानी बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ हो सकता है, असंतुलित पोषण, बुरी आदतों का दुरुपयोग और अन्य चीजें।

लक्षण

मुख्य लक्षणों में शामिल हैं:

• भ्रूण के साथ आरएच कारक या रक्त समूह पर संघर्ष के बारे में श्रम में महिला के कार्ड में जानकारी का संकेत;
• एक शिशु में त्वचा का पीलापन;
• सुस्ती, भूख न लगना, बार-बार उल्टी आना;
• असमान श्वास;
• जन्मजात सजगता में कमी;
• लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा और हृदय की मांसपेशियों का इज़ाफ़ा;
• हीमोग्लोबिन में कमी;
• "सेटिंग सन" सिंड्रोम - नवजात शिशु की आंखों का ऊपर से नीचे तक अप्राकृतिक रूप से कम होना।

बच्चे के जीवन के पहले कुछ दिनों के दौरान, विशेषज्ञ गर्भनाल रक्त का विश्लेषण करते हैं, जिसके परिणामों के कारण वे किसी बीमारी की उपस्थिति की पुष्टि या खंडन कर सकते हैं।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग से अंतर

एक नियम के रूप में, एचडीएन और एचडीपी में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं है। पहले मामले में, जन्म के बाद पैथोलॉजी का निदान किया जाता है, और भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के मामले में, यह गर्भाशय में विकसित होता है। लेकिन ये दोनों अवस्थाएँ पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के तंत्र द्वारा एक दूसरे से भिन्न होती हैं।

जब महिला स्थिति में होती है, तो भ्रूण उससे एंटीबॉडी प्राप्त करता है, जिसकी क्रिया उसकी स्थिति को नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है और बिगड़ती है।

बच्चे के जन्म के बाद यह प्रक्रिया रुक जाती है. यही कारण है कि अगर किसी महिला को किसी बीमारी से ग्रस्त बच्चा है, तो उसे स्तनपान कराने की अनुमति नहीं है। एंटीबॉडी के प्रवेश को रोकने के लिए यह आवश्यक है बच्चों का शरीरजो केवल स्थिति को बढ़ा सकता है।

पैथोलॉजी का निदान कैसे किया जाता है?

प्रसवपूर्व अवधि में रोग का पता लगाया जा सकता है। प्रयोगशाला अनुसंधान में निम्नलिखित चरण होते हैं:

• अतीत में जन्मों की संख्या या गर्भपात और गर्भपात, बच्चों के स्वास्थ्य की स्थिति के बारे में आवश्यक जानकारी एकत्र की जाती है, और यह भी पता चलता है कि क्या जैविक तरल पदार्थ का संक्रमण हुआ था;
• माता-पिता दोनों के रक्त समूह और Rh कारक स्थापित होते हैं;
• एक अल्ट्रासाउंड स्कैन किया जाता है, जिसकी बदौलत प्लेसेंटा का मोटा होना, भ्रूण के अंगों में वृद्धि का निर्धारण करना संभव है।

यदि एचडीएन का जोखिम काफी अधिक है, तो 34 सप्ताह में महिला को एमनियोसेंटेसिस - एमनियोटिक द्रव का नमूना दिया जाता है, जिसमें मूत्राशय का पंचर शामिल होता है। विशेषज्ञ बिलीरुबिन के घनत्व, लोहे के स्तर, एंटीबॉडी, ग्लूकोज और अन्य पदार्थों को निर्धारित करता है।

बच्चे के जन्म के बाद, निदान प्रकट होने वाले लक्षणों और परीक्षा के परिणामों के आधार पर किया जाता है।

एक Coombs परीक्षण भी किया जाता है, जो माँ के दूध और उसके रक्त द्रव में शुद्ध एलोहेमाग्लगुटिनिन और दोषपूर्ण एंटीबॉडी दिखाता है। इन संकेतकों की दिन में एक से अधिक बार जाँच की जाती है।

बिना असफलता के, विशेषज्ञ बाहर करते हैं क्रमानुसार रोग का निदान, जिसका मुख्य कार्य एचडीएन को एनीमिया, शारीरिक पीलिया और अन्य जैसे रोगों से अलग करना है।

चिकित्सीय गतिविधियाँ

प्रसवपूर्व अवधि में, विकृति विज्ञान के एक गंभीर चरण के उपचार में भ्रूण को एरिथ्रोसाइट द्रव का आधान होता है। यह प्रक्रिया गर्भनाल के माध्यम से होती है। इसके अलावा, डॉक्टर एक विनिमय आधान का उपयोग कर सकते हैं, जिसका सार एक बच्चे से प्लाज्मा का क्रमिक निष्कासन और दाता रक्त के साथ इसका प्रतिस्थापन है।

यह प्रक्रिया आपको मातृ एंटीबॉडी के साथ बिलीरुबिन को हटाने और खोई हुई लाल रक्त कोशिकाओं को बहाल करने की अनुमति देती है।

बच्चों में रक्त आधान किया जाता है:

• 60 µmol/l से अधिक के बिलीरुबिन स्तर तक पहुंचना;
• रक्त द्रव के 100 ग्राम / लीटर से नीचे हीमोग्लोबिन एकाग्रता में कमी।

कुछ स्थितियों में, प्रतिस्थापन आधान पहले सत्र के 12 घंटे बाद दोहराया जाता है।

इसके अलावा, डॉक्टर अक्सर बीमारी को खत्म करने के लिए अन्य चिकित्सीय तरीकों का इस्तेमाल करते हैं:

• हेमोसर्शन - शर्बत के माध्यम से प्लाज्मा निस्पंदन;
• प्लास्मफेरेसिस;
• ग्लुकोकोर्टिकोइड्स।

रोग के मध्यम या हल्के रूप का निदान करते समय नैदानिक ​​दिशानिर्देशनिम्नलिखित:

• ग्लूकोज और प्रोटीन तत्वों का अंतःशिरा प्रशासन;
• यकृत एंजाइम इंड्यूसर;
• स्वागत विटामिन कॉम्प्लेक्सजिगर के कामकाज में सुधार और चयापचय को सक्रिय करने के उद्देश्य से;
• कोलेरेटिक दवाएं;
• सफाई एनीमा;
• आधान

फोटोथेरेपी भी निर्धारित की जा सकती है। यह एक प्रक्रिया है, जिसके परिणामस्वरूप, विकिरण के प्रभाव में, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का ऑक्सीकरण होता है, और इसे बच्चे के शरीर से निकाल दिया जाता है।

पूर्वानुमान

पैथोलॉजी की जटिलताएं काफी हद तक इसके पाठ्यक्रम के चरण पर निर्भर करती हैं। गंभीर रूप में, गर्भावस्था की अंतिम अवधि में और साथ ही जीवन के पहले दिनों में जन्म के बाद बच्चे की मृत्यु को बाहर नहीं किया जाता है।

कर्निकटेरस के विकास के साथ, हो सकता है:

• सुनवाई और दृष्टि की हानि;
• मस्तिष्क पक्षाघात;
• मानसिक और शारीरिक विकास में देरी।

वयस्क जीवन में परिणामों में से हैं:

• करने की प्रवृत्ति में वृद्धि बार-बार होने वाली बीमारियाँ;
• टीकाकरण सहित एलर्जी के रूप में किसी चीज की अपर्याप्त प्रतिक्रिया;
• लगातार चिंता;
• प्रदर्शन में कमी।

नवजात शिशुओं में रोग के अप्रिय परिणामों के विकास को रोकने के लिए, विशेषज्ञ द्वारा दी गई सभी सिफारिशों का सख्ती से पालन करना आवश्यक है।

निवारक कार्रवाई

पैथोलॉजी के विकास को रोकने के लिए, निवारक उपाय के रूप में निम्नलिखित निर्देशों का पालन करना आवश्यक है:

• पंजीकरण पर प्रयोगशाला परीक्षण के लिए अपने पति या पत्नी के साथ रक्तदान करें;
• असंगति की उपस्थिति में, उपस्थित चिकित्सक को पहले से सूचित करें;
• नियमित रूप से एंटीबॉडी की निगरानी करें;
• एक एमनियोसेंटेसिस करें।

एचडीएन एक बच्चे के लिए काफी गंभीर और जानलेवा बीमारी है। इसे रोकने के लिए, विशेषज्ञ गर्भवती माताओं को जल्द से जल्द स्त्री रोग विशेषज्ञ के पास पंजीकरण कराने की सलाह देते हैं।

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी मां और भ्रूण के बीच एक प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष से जुड़ी होती है। यह तभी संभव है जब मां और उसके बच्चे का खून कुछ मायनों में मेल न खाए।

आरएच संघर्ष और रक्त प्रकार संघर्ष के कारण

एक गर्भवती महिला के रक्त में वह प्रतिजन नहीं होता है जो उसके भ्रूण में होता है (यह एक विशिष्ट रक्त प्रकार प्रतिजन या Rh D प्रतिजन हो सकता है)। बच्चे को यह एंटीजन पिता से प्राप्त होता है। इसलिए, उदाहरण के लिए, यह तब होता है जब एक आरएच-नकारात्मक गर्भवती महिला (जिसके पास आरएच डी एंटीजन नहीं है) एक आरएच-पॉजिटिव बच्चे को जन्म देती है (उसके पास पिता से प्राप्त आरएच डी एंटीजन है), या यदि वह एक मां से पैदा हुई है I रक्त समूह II या III समूह वाले बच्चे का। ये सबसे आम प्रकार के संघर्ष हैं। लेकिन दुर्लभ भी होते हैं, जब एक बच्चे को अपने पिता से अन्य एरिथ्रोसाइट एंटीजन विरासत में मिलते हैं (उनमें से प्रत्येक का अपना नाम होता है और रोग के पाठ्यक्रम की अपनी विशेषताओं का कारण बनता है)। जीव भावी मांभ्रूण के पास मौजूद एंटीजन के खिलाफ विशेष प्रोटीन-एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू कर देता है और स्वयं महिला से अनुपस्थित होता है। एंटीबॉडी का उत्पादन जल्दी शुरू हो सकता है - गर्भावस्था के दौरान भी, या वे लगभग बच्चे के जन्म के दौरान दिखाई दे सकते हैं। ये एंटीबॉडी बच्चे को प्लेसेंटा को पार कर सकते हैं। गर्भकालीन आयु जितनी कम होती है, जिस पर एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू होता है, वे उतनी ही अधिक जमा होती हैं और बच्चे की बीमारी के अधिक गंभीर होने की संभावना अधिक होती है। चूंकि एरिथ्रोसाइट्स में समूह और आरएच एंटीजन होते हैं, इसलिए संघर्ष के परिणाम भी उनमें परिलक्षित होते हैं। इस तरह के बेमेल का परिणाम हेमोलिसिस है, या मातृ एंटीबॉडी के प्रभाव में भ्रूण या पहले से पैदा हुए बच्चे में लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश है। इसलिए नाम - हेमोलिटिक रोग।

भ्रूण या नवजात शिशु के शरीर में क्या होता है?

एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्त कोशिकाओं) के विनाश के परिणाम एक बच्चे में एनीमिया का विकास (अक्सर धीमा, धीरे-धीरे, लेकिन कभी-कभी बहुत तेज) होते हैं - हीमोग्लोबिन की मात्रा में कमी, साथ ही पीलिया की उपस्थिति। रोग के गंभीर मामलों में, बच्चा पहले से ही रूखे त्वचा के रंग के साथ पैदा हो सकता है या बहुत पीला, सूजा हुआ हो सकता है, लेकिन ये मामले दुर्लभ हैं। अधिकांश बच्चों में, हेमोलिटिक रोग का संदेह बहुत तेज या जल्दी शुरू होने वाले पीलिया से हो सकता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कई पूरी तरह से स्वस्थ नवजात शिशुओं की त्वचा, जीवन के लगभग तीसरे दिन, एक पीले रंग की टिंट प्राप्त करना शुरू कर देती है। और इसके लिए एक शारीरिक व्याख्या है: बच्चे का जिगर अभी तक काफी परिपक्व नहीं है, यह धीरे-धीरे बिलीरुबिन नामक वर्णक को संसाधित करता है (अर्थात्, यह त्वचा के पीलेपन का कारण बनता है)। इसकी ख़ासियत शरीर के उन ऊतकों में जमा होने की क्षमता है जिनमें वसा होता है। इस प्रकार, बिलीरुबिन के संचय के लिए आदर्श स्थान उपचर्म वसा ऊतक है। प्रतिष्ठित छाया की चमक नवजात के शरीर में इस वर्णक की मात्रा पर निर्भर करती है।

शारीरिक पीलिया कभी जल्दी प्रकट नहीं होता है और एक पूर्ण अवधि के बच्चे के जीवन के लगभग 8-10 दिनों तक उपचार के बिना ठीक हो जाता है। इसके साथ बिलीरुबिन का स्तर 220-250 μmol / l के मान से अधिक नहीं होता है, अधिक बार संकेतित आंकड़ों से भी कम। शारीरिक पीलिया से पीड़ित बच्चे की स्थिति प्रभावित नहीं होती है।

हेमोलिटिक रोग के मामले में, बिलीरुबिन इतना बनता है कि बच्चे का अपरिपक्व यकृत जल्दी से इसका उपयोग नहीं कर पाता है। हेमोलिटिक बीमारी के साथ, "लाल" कोशिकाओं का टूटना बढ़ जाता है, हीमोग्लोबिन रूपांतरण का उत्पाद, वर्णक बिलीरुबिन, रक्त में जमा हो जाता है। इसलिए हेमोलिटिक रोग में एनीमिया और पीलिया का संयोजन।

हेमोलिटिक रोग में पीलिया जल्दी (शायद बच्चे के जीवन के पहले दिन भी) होता है और लंबे समय तक बना रहता है। जिगर और प्लीहा का बढ़ना विशेषता है। बच्चे की त्वचा का रंग चमकीला पीला होता है, श्वेतपटल - आंखों का सफेद - दागदार हो सकता है। यदि एनीमिया है, तो बच्चा पीला दिखता है और पीलिया उतना चमकीला नहीं दिखाई दे सकता है।

पीलिया नवजात शिशु के अन्य रोगों का भी प्रकटीकरण हो सकता है, जैसे कि यकृत की जन्मजात विकृतियां, पित्त नलिकाएं, या अंतर्गर्भाशयी संक्रमण - हेपेटाइटिस। यह बच्चों में परेशानी के सबसे आम लक्षणों में से एक है। इसलिए, केवल एक डॉक्टर निश्चित रूप से नवजात शिशु के पीलिया के इस या उस मामले को आदर्श या विकृति के लिए जिम्मेदार ठहरा सकता है।

एंटीजन और एंटीबॉडी

कुछ एंटीजन की उपस्थिति यह निर्धारित करती है कि किसी व्यक्ति का रक्त किस प्रकार का होगा। इसलिए, यदि एरिथ्रोसाइट्स में एंटीजन ए और बी नहीं हैं, तो एक व्यक्ति का रक्त समूह I है। एंटीजन ए है - इसका समूह II, बी - III होगा, और एक ही समय में एंटीजन ए और बी के साथ - IV होगा।

एरिथ्रोसाइट्स में एंटीजन की सामग्री और रक्त के तरल भाग - प्लाज्मा में अन्य विशेष प्रोटीन (एंटीबॉडी) की सामग्री के बीच संतुलन होता है। एंटीबॉडी को α और β अक्षरों से दर्शाया जाता है। एक ही नाम के एंटीजन और एंटीबॉडी (उदाहरण के लिए, ए एंटीजन और α एंटीबॉडी) एक ही व्यक्ति के रक्त में मौजूद नहीं होने चाहिए, क्योंकि वे एक दूसरे के साथ बातचीत करना शुरू करते हैं, अंततः लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं। इसलिए, उदाहरण के लिए, III रक्त समूह वाले व्यक्ति में एरिथ्रोसाइट्स में बी एंटीजन और रक्त प्लाज्मा में α एंटीबॉडी होते हैं। फिर एरिथ्रोसाइट्स स्थिर होते हैं और अपना मुख्य कार्य कर सकते हैं - ऊतकों को ऑक्सीजन ले जाने के लिए।

ऊपर वर्णित समूह एंटीजन के अलावा (अर्थात, जो एक निश्चित रक्त समूह से संबंधित हैं), एरिथ्रोसाइट्स में कई अन्य एंटीजन होते हैं। प्रत्येक व्यक्ति के लिए उनका संयोजन अद्वितीय हो सकता है। सबसे प्रसिद्ध आरएच एंटीजन (तथाकथित आरएच कारक)। सभी लोगों को आरएच-पॉजिटिव (उनकी लाल रक्त कोशिकाओं में एक आरएच एंटीजन होता है, जिसे आरएच एंटीजन डी कहा जाता है) और आरएच-नेगेटिव (उनके पास यह एंटीजन नहीं होता है)। पहला बहुमत है। उनके रक्त में, निश्चित रूप से, एंटी-रीसस एंटीबॉडी (रक्त समूहों में एंटीबॉडी के अनुरूप) नहीं होना चाहिए, अन्यथा लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश होगा।

हेमोलिटिक रोग की संभावना का आकलन कैसे करें?

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि गर्भवती महिला का समय पर निरीक्षण किया जाता है प्रसवपूर्व क्लिनिक. यह इस स्तर पर है कि रीसस संघर्ष की पुष्टि या बाहर करने के लिए कई अध्ययन किए जा सकते हैं। सबसे प्रसिद्ध अध्ययन एक गर्भवती महिला के रक्त में भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स के खिलाफ एंटीबॉडी का पता लगाना है। गर्भावधि उम्र के साथ उनकी वृद्धि या, इससे भी बदतर, स्तर में एक लहर जैसा परिवर्तन (कभी-कभी उच्च, कभी-कभी कम या बिल्कुल भी निर्धारित नहीं) हमें बच्चे के लिए अधिक गंभीर रोग का संदेह करने की अनुमति देता है और हमें परीक्षा की रणनीति को बदलने के लिए मजबूर करता है। और गर्भवती माँ का उपचार। इसके अलावा, भ्रूण और नाल की स्थिति के अल्ट्रासाउंड निदान के तरीकों का उपयोग किया जाता है, एमनियोटिक द्रव का एक नमूना प्राप्त करना, गर्भनाल से प्राप्त भ्रूण के रक्त का विश्लेषण करना, आदि।

हेमोलिटिक रोग की अभिव्यक्तियाँ

एक नियम के रूप में, रक्त के प्रकार पर संघर्ष बच्चे के लिए काफी आसानी से आगे बढ़ता है।

रीसस संघर्ष के साथ, ऐसे और भी मामले हैं जिनमें अभिव्यक्तियाँ व्यक्त की जाती हैं और उपचार की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, रोग की प्रसवपूर्व शुरुआत, जब बच्चे के जन्म के समय पहले से ही इसके कुछ लक्षण होते हैं, आरएच संघर्ष का विशेषाधिकार है।

यदि रोग माँ के गर्भ के अंदर भी शुरू हुआ, तो बच्चा, आमतौर पर समय से पहले, एडिमा, गंभीर रक्ताल्पता के साथ पैदा हो सकता है। यदि संघर्ष जन्म के बाद ही बच्चे में प्रकट होता है (अंतर्गर्भाशयी पीड़ा के कोई संकेत नहीं थे), तो यह पहले से ही वर्णित एनीमिया और पीलिया की घटना का कारण बनता है। पीलिया अभी भी संघर्ष का एक अधिक सामान्य संकेत है। यदि यह बहुत स्पष्ट है (और, तदनुसार, बिलीरुबिन का स्तर पैथोलॉजिकल रूप से उच्च है), तो बच्चे के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान होने का खतरा होता है।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, बिलीरुबिन वसा युक्त शरीर के ऊतकों में जमा होने में सक्षम है। ठीक है, अगर यह चमड़े के नीचे के ऊतक है। यह तब बदतर होता है जब रक्त में इतना अधिक बिलीरुबिन होता है कि यह मस्तिष्क की कुछ संरचनाओं (मुख्य रूप से तथाकथित "सबकोर्टिकल न्यूक्लियर") में घुसना शुरू कर देता है, क्योंकि उनमें वसायुक्त समावेशन भी होता है। आम तौर पर, रक्त में बिलीरुबिन के प्रसार के एक छोटे स्तर के साथ, ऐसा नहीं होता है।

प्रत्येक बच्चे के लिए, बिलीरुबिन का महत्वपूर्ण स्तर, जिसके ऊपर तंत्रिका संबंधी विकारों की भविष्यवाणी की जा सकती है, व्यक्तिगत है। उच्च जोखिम वाले समूह में वे शिशु होते हैं जिनमें पीलिया (हेमोलिटिक रोग की अभिव्यक्ति के रूप में) एक प्रतिकूल पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ है। उदाहरण के लिए, वे समय से पहले पैदा हुए थे या प्रसवपूर्व अवधि में भी ऑक्सीजन की कमी का अनुभव किया था, जन्म के बाद तुरंत अपने दम पर सांस नहीं ली थी, जिसके लिए पुनर्जीवन की आवश्यकता थी, ठंडा किया गया था, आदि। इनमें से कुछ कारक हैं, और बाल रोग विशेषज्ञ उपचार की रणनीति पर निर्णय लेते समय और परिणामों की भविष्यवाणी करते समय उन्हें ध्यान में रखते हैं।

हेमोलिटिक रोग के संभावित परिणाम

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र ("सबकोर्टिकल न्यूक्लियर" पर) पर बिलीरुबिन की कार्रवाई के परिणामस्वरूप, "परमाणु पीलिया" हो सकता है - एक ऐसी स्थिति जो केवल शुरुआत में ही उचित उपचार के साथ प्रतिवर्ती होती है। यदि, हालांकि, मस्तिष्क क्षति हुई है, तो कुछ हफ्तों के बाद स्पष्ट दीर्घकालिक परिणाम विकसित होते हैं, जब बच्चे के मनोदैहिक विकास में अंतराल, दृष्टि या सुनवाई का आंशिक या पूर्ण नुकसान, बार-बार आक्षेप या जुनूनी की घटना का उल्लेख किया जाता है। बच्चे में हलचल। और ऐसे बच्चे को पूर्ण स्वास्थ्य में वापस करना असंभव है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि स्पष्ट परिणामों के साथ रोग का ऐसा प्रतिकूल पाठ्यक्रम अत्यंत दुर्लभ है, केवल एरिथ्रोसाइट्स के एक महत्वपूर्ण विनाश के संयोजन के साथ जो पहले से ही गर्भाशय में शुरू हो चुका है और परिणामस्वरूप, बिलीरुबिन के स्तर में तेजी से वृद्धि हुई है। नवजात। पूर्ण अवधि के बच्चों के लिए संभावित रूप से खतरनाक बिलीरुबिन का स्तर 340 μmol / l से अधिक है।

कम स्पष्ट परिणाम एक बच्चे में जीवन के पहले वर्ष में एनीमिया के विकास के जोखिम से संबंधित हैं, जिन्हें हेमोलिटिक बीमारी है। एनीमिया में हीमोग्लोबिन की कम मात्रा से बच्चे के अंगों को अपर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति होती है, जो बढ़ते जीव के लिए अवांछनीय है। नतीजतन, बच्चा पीला दिखाई दे सकता है, आसानी से थक सकता है, और बीमार होने का अधिक खतरा हो सकता है, जैसे कि श्वसन संक्रमण।

दवा के विकास का आधुनिक स्तर, सही नैदानिक ​​​​और चिकित्सीय रणनीति नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के स्पष्ट परिणामों से बचना संभव बनाती है। रोग के अधिकांश मामलों में अनुकूल पाठ्यक्रम होता है।

जोखिम में कौन है?

यह रोग भ्रूण और नवजात शिशुओं में हो सकता है यदि उनकी माताएं आरएच-नकारात्मक हैं या उनका रक्त समूह है।

पहले रक्त समूह द्वारा संघर्ष के प्रकार पर विचार करें। वंशानुक्रम के नियम I रक्त समूह वाली महिला द्वारा II या III समूह वाले बच्चे को जन्म देने की संभावना का सुझाव देते हैं। बस इस मामले में, समूह कारक के कारण असंगति उत्पन्न हो सकती है। लेकिन "हो सकता है" का अर्थ "चाहिए" नहीं है। माँ और बच्चे के रक्त प्रकार के संभावित प्रतिकूल संयोजन के हर मामले में अवांछनीय परिणाम नहीं होंगे। सिद्धांत रूप में, 100% पूर्वानुमान देना काफी मुश्किल है कि क्या ऐसा संघर्ष उत्पन्न होगा। अन्य कारकों को ध्यान में रखा जाना चाहिए। सबसे सरल, शायद, बच्चे के पिता का रक्त प्रकार है। यदि पिता का I रक्त समूह है, तो यह स्पष्ट है कि समूह कारक द्वारा नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग से उनके बच्चे को कोई खतरा नहीं है। आखिर अगर माँ और पिताजी का I ब्लड ग्रुप है, तो उनका बच्चा ग्रुप I के साथ होगा। पिता के रक्त का कोई अन्य समूह संभावित खतरे से भरा होगा।

आरएच असंगति के मामले में (मां आरएच-नेगेटिव है, और बच्चा आरएच-पॉजिटिव है), यह बीमारी तब हो सकती है जब मां को बार-बार गर्भावस्था हो और इस आरएच-पॉजिटिव बच्चे का जन्म बच्चे के जन्म या अन्य गर्भावस्था परिणामों से पहले हुआ हो। (उदाहरण के लिए, गर्भपात, गर्भपात, छूटी हुई गर्भावस्था) अर्थात्, पिछली गर्भावस्था की एक महिला के जीवन में उपस्थिति का तथ्य, जिसके दौरान एंटीबॉडी पहले से ही बन सकती हैं, महत्वपूर्ण है। अगली गर्भावस्था के दौरान, अधिक एंटीबॉडी होते हैं - वे जमा होते हैं। लेकिन किसी को यह नहीं सोचना चाहिए कि एक हेमोलिटिक बीमारी होने का भाग्य एक आरएच-नकारात्मक मां के हर बच्चे का इंतजार कर रहा है। बहुत सारे कारक इस बीमारी को साकार करने की संभावना में योगदान करते हैं। यह कम से कम अजन्मे बच्चे के आरएच-संबंधित होने की भविष्यवाणी करने की संभावना का उल्लेख करने योग्य है। यदि माता और पिता दोनों आरएच-नकारात्मक हैं, तो बच्चा बीमारी से डरता नहीं है, क्योंकि वह भी आरएच-नकारात्मक होगा। एक ही आरएच मां में आरएच-नकारात्मक रक्त वाला एक बच्चा आरएच-पॉजिटिव पिता के मामले में पैदा हो सकता है। इस मामले में, पिता, आरएच-पॉजिटिव होने के कारण, आरएच एंटीजन डी का उत्तराधिकारी नहीं होता है: लक्षणों के वंशानुक्रम के नियमों के अनुसार, यह काफी संभव है।

इसलिए, कोई केवल अनुमान लगा सकता है कि क्या भविष्य का बच्चा आरएच-पॉजिटिव होगा, पिता से आरएच-एंटीजन डी प्राप्त करने के बाद, या आरएच-नेगेटिव, संबंधित एंटीजन प्राप्त नहीं होने पर।

वर्तमान में, एक विवाहित जोड़े में आरएच-पॉजिटिव या आरएच-नेगेटिव बच्चा होने की संभावना को निर्धारित करना संभव है, जहां महिला आरएच-नेगेटिव है और पुरुष आरएच-पॉजिटिव है। आरएच कारक का आवश्यक विस्तृत विश्लेषण आमतौर पर विशेष प्रयोगशालाओं में किया जाता है (उदाहरण के लिए, रक्त आधान स्टेशनों पर)।

आवश्यक परीक्षा

आरएच-नेगेटिव महिला या रक्त समूह I वाली महिला में बच्चे के जन्म के मामले में, विश्लेषण के लिए गर्भनाल शिरा से थोड़ी मात्रा में रक्त लिया जाता है। नतीजतन, बच्चे का रक्त समूह और आरएच निर्धारित किया जाता है, साथ ही गर्भनाल रक्त में बिलीरुबिन का स्तर भी निर्धारित किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो भविष्य में, बिलीरुबिन के स्तर का बार-बार अध्ययन निर्धारित किया जा सकता है, साथ ही सामान्य विश्लेषणरक्त (यह आपको एनीमिया का निदान करने की अनुमति देता है)। उपचार के दौरान, एक बच्चे में रोग के विकास की व्यक्तिगत विशेषताओं के अनुसार जितनी बार आवश्यक हो बिलीरुबिन के स्तर की निगरानी की जाती है: आमतौर पर प्रति दिन -1 बार या दो दिन। लेकिन ऐसे मामले हैं जब एक दिन में कई बार नियंत्रण की आवश्यकता होती है।

यदि हेमोलिटिक रोग का संदेह है, तो निदान की पुष्टि करने के लिए, तथाकथित संगतता के लिए बच्चे और मां का रक्त परीक्षण निर्धारित किया जाता है, दूसरे शब्दों में, यह निर्धारित किया जाता है कि क्या मां के रक्त में एंटीबॉडी हैं जो नष्ट कर सकते हैं बच्चे की लाल रक्त कोशिकाएं।

शारीरिक पीलिया वाले बच्चे को खिलाने की विशेषताएं

इस बात पर जोर देना महत्वपूर्ण है कि हेमोलिटिक रोग के कारण पीलिया वाले बच्चों को पर्याप्त पोषण प्राप्त करना चाहिए, अन्यथा बिलीरुबिन का स्तर बढ़ सकता है। इसलिए, इन बच्चों को अधिक बार और लंबे समय तक स्तनपान कराने की आवश्यकता होती है। आपको डरना नहीं चाहिए कि दूध में निहित एंटीबॉडी स्थिति को बढ़ा देंगे, क्योंकि पेट के आक्रामक वातावरण के प्रभाव में, दूध के साथ मिले एंटीबॉडी लगभग तुरंत नष्ट हो जाते हैं। हेमोलिटिक रोग का निदान ही एक contraindication नहीं है। स्तनपान कराने के लिए। लेकिन मां के दूध (स्तन से चूसने या व्यक्त दूध से दूध पिलाने) के साथ खिलाने की संभावना और विधि बच्चे की स्थिति के आधार पर डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है। यदि बच्चे की स्थिति गंभीर है, तो वह नस में इंजेक्शन के रूप में पोषण प्राप्त कर सकता है।

नवजात शिशुओं में शारीरिक पीलिया का उपचार

प्रतिष्ठित रूप का इलाज करने का सबसे अच्छा तरीका (और यह इस बीमारी में सबसे आम है) फोटोथेरेपी (या फोटोथेरेपी) है। जब गंभीर पीलिया होता है, तो बच्चे को एक विशेष दीपक के नीचे रखा जाता है। फोटोथेरेपी लैंप अलग दिखते हैं, लेकिन उनमें से ज्यादातर लंबे फ्लोरोसेंट लैंप की तरह दिखते हैं। माता-पिता और डॉक्टर दोनों अक्सर कहते हैं; "बच्चे में आग लगी है।" असल में, बिलकुल विपरीत। इन दीपकों के प्रकाश के प्रभाव में, उसकी त्वचा का रंग फीका पड़ जाता है, उसका पीलापन काफी कम हो जाता है। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि वर्णक बिलीरुबिन चमड़े के नीचे की चर्बी को छोड़ देता है। यह बस पानी में घुलनशील हो जाता है और इस अवस्था में बच्चे के मूत्र और मल के साथ उत्सर्जित किया जा सकता है।

यदि शिशु की स्थिति गंभीर नहीं है और वह चालू है, तो शिशु नवजात इकाई और मां के वार्ड दोनों में फोटोथेरेपी प्राप्त कर सकता है। स्तनपान. यह विधि, जो माँ और बच्चे को अलग नहीं करने की अनुमति देती है, बेहतर है, लेकिन यह तभी संभव है जब प्रसवोत्तर वार्ड में उपयुक्त उपकरण हों।

यदि बच्चे की स्थिति की आवश्यकता है, तो ग्लूकोज और अन्य समाधानों का अंतःशिरा प्रशासन निर्धारित किया जा सकता है। अंतःशिरा जलसेक के लिए एक संकेत बिलीरुबिन का एक उच्च स्तर हो सकता है, साथ ही बच्चे को मुंह के माध्यम से आवश्यक मात्रा में दूध प्राप्त करने में असमर्थता हो सकती है। तरल पदार्थ की शारीरिक आवश्यकता के मानदंड से गायब मात्रा को क्रमशः अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।

रोग के सबसे गंभीर रूप, मातृ एंटीबॉडी के प्रभाव में लाल रक्त कोशिकाओं के "भूस्खलन" के विनाश के साथ और, परिणामस्वरूप, गंभीर पीलिया और एनीमिया के लिए, रक्त आधान की आवश्यकता होती है। इस तरह के आधान को विनिमय कहा जाता है। विनाश के लिए तैयार लाल रक्त कोशिकाओं वाले बच्चे के रक्त को लगभग पूरी तरह से सावधानीपूर्वक चयनित दाता रक्त से बदल दिया जाता है, जो मातृ एंटीबॉडी की कार्रवाई के लिए प्रतिरोधी होगा, क्योंकि इसमें "समस्या" एंटीजन नहीं होता है। तो, एक विनिमय आधान के लिए, एक आरएच-पॉजिटिव बच्चे को आरएच-नेगेटिव रक्त दिया जाता है, जिसका अर्थ है कि आधान के परिणामस्वरूप, आरएच-पॉजिटिव लाल रक्त कोशिकाएं उसके शरीर में प्रवेश नहीं करेंगी, जिसे उसके शरीर में घूमने वाले एंटीबॉडी द्वारा नष्ट किया जा सकता है। रक्त। वह मातृ एंटीबॉडी के लिए प्रतिरोधी आरएच-नकारात्मक एरिथ्रोसाइट्स प्राप्त करेगा। कभी-कभी रोग की विशेष गंभीरता के लिए नवजात शिशु में एकाधिक विनिमय आधान की आवश्यकता होती है।

हेमोलिटिक रोग के उपचार का समय व्यक्तिगत है। बीमारी के अधिकांश हल्के मामले बच्चे के जीवन के 7-8 वें दिन तक समाप्त हो जाते हैं: यह इस समय तक है कि बच्चा फोटोथेरेपी प्राप्त कर सकता है। उसकी हालत ठीक होने पर उसे घर भेज दिया जाता है। लेकिन लंबे समय तक तीव्र पीलिया, फोटोथेरेपी के लिए कमजोर, या जटिलताओं के साथ हेमोलिटिक रोग (या अन्य महत्वपूर्ण विकृति के संयोजन में) के मामलों में बच्चों के अस्पताल में आगे की परीक्षा और उपचार की आवश्यकता होती है।

आधुनिक तकनीक चिकित्सा देखभालएक अजन्मे बच्चे के उपचार का सुझाव दें। यदि गर्भावस्था के दौरान भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के निदान की पुष्टि की जाती है, गंभीर रक्ताल्पता का पता लगाया जाता है (और यह संभव है और, सबसे पहले, आरएच असंगति के लिए प्रासंगिक है) और बच्चे के स्वास्थ्य और यहां तक ​​कि जीवन के लिए खतरा है, तो एक रक्त जन्म से पहले ही भ्रूण को आधान किया जाता है। अल्ट्रासाउंड मार्गदर्शन के तहत, भ्रूण की गर्भनाल की नस को छेदने के लिए एक लंबी सुई का उपयोग किया जाता है और ध्यान से चयनित दाता एरिथ्रोसाइट्स को इसमें इंजेक्ट किया जाता है। बेशक, सामान्य प्रसूति अस्पतालों में इस रणनीति का उपयोग नहीं किया जाता है।

नवजात शिशुओं में शारीरिक पीलिया की रोकथाम

क्या रोग की घटना से बचना संभव है? रक्त समूह द्वारा मां और बच्चे की असंगति के मामले में इस प्रश्न का उत्तर सकारात्मक में देना मुश्किल है। लेकिन रीसस संघर्ष की रोकथाम लंबे समय से ज्ञात है और विशेष नियामक दस्तावेजों में भी इसका संकेत दिया गया है।

इसे गैर-विशिष्ट और विशिष्ट में विभाजित किया गया है। पहले में गर्भपात, गर्भपात की रोकथाम शामिल है, अर्थात। आरएच-नकारात्मक महिलाओं में प्रसव के अलावा पहली गर्भावस्था के परिणाम। सीधे शब्दों में कहें, एक आरएच-नकारात्मक महिला के लिए, यह महत्वपूर्ण है कि बच्चे के जन्म से पहले कोई गर्भपात न हो, क्योंकि उनमें से प्रत्येक एंटीबॉडी विकसित करने की संभावना को बढ़ा सकता है और इसलिए, एक बीमार बच्चा हो सकता है। बेशक, ऐसी महिला एक आरएच-नकारात्मक (क्रमशः, हेमोलिटिक रोग के बिना) बच्चे को जन्म दे सकती है। लेकिन गर्भपात की रोकथाम, स्वास्थ्य के लिए उनके निर्विवाद नुकसान को देखते हुए, कभी भी अतिश्योक्तिपूर्ण नहीं होगी।

विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस में पहले गर्भपात या गर्भपात के बाद एक आरएच-नकारात्मक महिला को प्रशासित करना शामिल है। एक विशेष तैयारी- एंटी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिन। यह बच्चे की रक्षा करेगा, जिसे मां बाद की गर्भावस्था के दौरान एंटीबॉडी से सहन करेगी, बस उन्हें बनने की अनुमति नहीं देगी। इस प्रकार, अजन्मे बच्चे के एंटीबॉडी से सुरक्षा प्रदान की जाती है (जिसे वह शायद जन्म देने के बाद जन्म देना चाहेगी) निश्चित समय)।

जब एक आरएच-नकारात्मक महिला में पहली गर्भावस्था बच्चे के जन्म में समाप्त होती है, तो बच्चे की आरएच-संबंधित महिला निर्धारित की जाती है। यदि बच्चा आरएच-पॉजिटिव है, तो महिला को इम्युनोग्लोबुलिन का इंजेक्शन भी लगाया जाता है। यदि नवजात आरएच-नकारात्मक है, तो इम्युनोग्लोबुलिन निर्धारित नहीं है, क्योंकि। इस मामले में एंटीबॉडी का गठन नहीं किया जा सकता है।

आधुनिक तरीकों में गर्भावस्था के दौरान एक आरएच-नकारात्मक महिला को इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत शामिल है। यदि बच्चे का पिता आरएच-पॉजिटिव है और गर्भवती महिला के रक्त में कोई एंटीबॉडी नहीं पाई जाती है, तो 28 और 34 सप्ताह की अवधि में उसे एंटी-आरएच इम्युनोग्लोबुलिन का इंजेक्शन लगाया जा सकता है। ऐसा करने के लिए, यह आवश्यक नहीं है भ्रूण के आरएच-संबंधित का निर्धारण करने के लिए।

नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग (एचडीएन) नवजात शिशु की एक रोग संबंधी स्थिति है, जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं का भारी विघटन होता है, जो नवजात शिशुओं में पीलिया के मुख्य कारणों में से एक है।

0.6% नवजात शिशुओं में नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान किया जाता है। नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग 3 मुख्य रूपों में प्रकट होता है: एनीमिक, प्रतिष्ठित, एडेमेटस।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग(मोरबस हेमोलिटिकस नियोनेटरम) - नवजात शिशुओं का हेमोलिटिक एनीमिया, आरएच कारक, रक्त प्रकार और अन्य रक्त कारकों के संदर्भ में मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के कारण होता है। यह रोग बच्चों में जन्म के क्षण से ही देखा जाता है या जीवन के पहले घंटों और दिनों में पता चल जाता है।

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी, या भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस, नवजात अवधि में बच्चों की सबसे गंभीर बीमारियों में से एक है। प्रसवपूर्व अवधि में होने वाली, यह बीमारी सहज गर्भपात और मृत जन्म के कारणों में से एक हो सकती है। डब्ल्यूएचओ (1970) के अनुसार, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान नवजात शिशुओं के 0.5% में होता है, इससे मृत्यु दर प्रति 1000 जीवित बच्चों पर 0.3 होती है।

एटियलजि, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के कारण।

नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का कारण केवल XX सदी के 40 के दशक के अंत में ज्ञात हुआ। आरएच कारक के सिद्धांत के विकास के संबंध में। इस कारक की खोज 1940 में मैकाकस रीसस बंदरों में लैंडस्टीनर और वीनर ने की थी। बाद में इन्हीं शोधकर्ताओं ने पाया कि 85% लोगों के एरिथ्रोसाइट्स में Rh फैक्टर मौजूद होता है।

आगे के अध्ययनों से पता चला है कि नवजात शिशु की हीमोलिटिक बीमारी आरएच कारक और रक्त समूह दोनों के संदर्भ में मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के कारण हो सकती है। दुर्लभ मामलों में, अन्य रक्त कारकों (एम, एन, एम 5, एन 3, रेल, किड, लुइस, आदि) के लिए मां और भ्रूण के रक्त की असंगति के परिणामस्वरूप रोग होता है।

आरएच कारक लाल रक्त कोशिकाओं के स्ट्रोमा में स्थित होता है। इसका लिंग, आयु और एबीओ और एमएन सिस्टम से कोई संबंध नहीं है। रीसस प्रणाली के छह मुख्य प्रतिजन हैं, जो जीन के तीन जोड़े द्वारा विरासत में मिले हैं और या तो C, c, D, d, E, e (फिशर के अनुसार), या rh", hr", Rh 0, hr 0, rh नामित हैं। ", घंटा" (विजेता के अनुसार)। नवजात शिशु के हीमोलिटिक रोग की घटना में, सबसे महत्वपूर्ण डी-एंटीजन होता है, जो माता में अनुपस्थित होता है और पिता से विरासत में मिलने के परिणामस्वरूप भ्रूण में मौजूद होता है।

एबीओ प्रणाली के अनुसार असंगतता के कारण नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी, रक्त प्रकार ए (II) या बी (III) वाले बच्चों में अधिक आम है। इन बच्चों की माताओं का रक्त समूह 0(I) होता है, जिसमें एग्लूटीनिन α और β होते हैं। उत्तरार्द्ध भ्रूण लाल रक्त कोशिकाओं को अवरुद्ध कर सकता है।

यह स्थापित किया गया है कि जिन माताओं के बच्चे हेमोलिटिक रोग की अभिव्यक्तियों के साथ पैदा हुए थे, ज्यादातर मामलों में, इस गर्भावस्था की शुरुआत से पहले भी, इस भ्रूण के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के लिए पिछले रक्त आधान के साथ-साथ एक आरएच के साथ गर्भधारण के प्रति संवेदनशील थे। -सकारात्मक भ्रूण।

वर्तमान में, तीन प्रकार के आरएच एंटीबॉडी हैं जो आरएच-नकारात्मक रक्त वाले लोगों के संवेदनशील शरीर में बनते हैं: 1) पूर्ण एंटीबॉडी, या एग्लूटीनिन, 2) अपूर्ण, या अवरुद्ध, 3) छिपा हुआ।

पूर्ण एंटीबॉडी सामान्य संपर्क द्वारा किसी दिए गए सीरम के लिए विशिष्ट एरिथ्रोसाइट्स के एग्लूटीनेशन को पैदा करने में सक्षम एंटीबॉडी हैं; यह अभिक्रिया माध्यम के लवण या कोलाइडी अवस्था पर निर्भर नहीं करती है। अपूर्ण एंटीबॉडी केवल उच्च-आणविक पदार्थों (सीरम, एल्ब्यूमिन, जिलेटिन) वाले माध्यम में एरिथ्रोसाइट एग्लूटीनेशन का कारण बन सकते हैं। अव्यक्त आरएच एंटीबॉडी बहुत उच्च सांद्रता में आरएच-नकारात्मक रक्त वाले व्यक्ति के सीरम में पाए जाते हैं।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की घटना में, सबसे महत्वपूर्ण भूमिका अपूर्ण आरएच एंटीबॉडी की होती है, जो अणु के छोटे आकार के कारण आसानी से प्लेसेंटा को भ्रूण में पार कर सकती है।

रोगजनन। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का विकास

गर्भावस्था के सामान्य पाठ्यक्रम में एक महिला द्वारा उसके पास आने वाले पैतृक मूल के भ्रूण के आनुवंशिक रूप से विदेशी प्रतिजनों के लिए एंटीबॉडी का संश्लेषण शामिल होता है। यह स्थापित किया गया है कि प्लेसेंटा और एमनियोटिक द्रव में, मातृ एंटीबॉडी भ्रूण के प्रतिजनों से बंधे होते हैं। पिछले संवेदीकरण के साथ, गर्भावस्था के पैथोलॉजिकल कोर्स के साथ, प्लेसेंटा के बाधा कार्य कम हो जाते हैं, और मातृ एंटीबॉडी भ्रूण में प्रवेश कर सकते हैं। यह प्रसव के दौरान सबसे अधिक तीव्रता से होता है। इसलिए, नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग आमतौर पर जन्म के बाद शुरू होता है।

हेमोलिटिक रोग के रोगजनन में, मातृ एंटीबॉडी द्वारा लाल कोशिकाओं की झिल्ली को नुकसान के कारण भ्रूण या नवजात बच्चे में एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस की घटना प्राथमिक महत्व का है। यह समय से पहले अतिरिक्त संवहनी हेमोलिसिस की ओर जाता है। हीमोग्लोबिन के टूटने से बिलीरुबिन बनता है (हीमोग्लोबिन के प्रत्येक ग्राम से 35 मिलीग्राम बिलीरुबिन बनता है)।

एरिथ्रोसाइट्स के गहन हेमोलिसिस और भ्रूण और नवजात शिशु के जिगर की एंजाइमैटिक अपरिपक्वता रक्त में मुक्त (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन के संचय की ओर ले जाती है, जिसमें विषाक्त गुण. यह पानी में अघुलनशील है, मूत्र में उत्सर्जित नहीं होता है, लेकिन यह आसानी से लिपिड-समृद्ध ऊतकों में प्रवेश करता है: मस्तिष्क, अधिवृक्क ग्रंथियां, यकृत, सेलुलर श्वसन, ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण और कुछ इलेक्ट्रोलाइट्स के परिवहन की प्रक्रियाओं को बाधित करता है।

हेमोलिटिक रोग की एक गंभीर जटिलता परमाणु पीलिया (कर्निकटेरस) है, जो मस्तिष्क के आधार के नाभिक (सबथैलेमिक, हाइपोकैम्पस, स्ट्राइटल बॉडी, सेरिबैलम, कपाल तंत्रिका) पर अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के विषाक्त प्रभाव के कारण होता है। प्रीमैच्योरिटी, एसिडोसिस, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, संक्रामक रोग, साथ ही रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का उच्च स्तर (342 μmol / l से अधिक) इस जटिलता की घटना में योगदान करते हैं। यह ज्ञात है कि जब रक्त सीरम में बिलीरुबिन का स्तर 342-428 μmol/l होता है, तो 30% बच्चों में कर्निकटेरस होता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के रोगजनन में, यकृत, फेफड़े और हृदय प्रणाली के बिगड़ा हुआ कार्य द्वारा एक निश्चित भूमिका निभाई जाती है।

लक्षण। प्रवाह। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर।

चिकित्सकीय रूप से, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के तीन रूप होते हैं: एडेमेटस, आइक्टेरिक और एनीमिक।

एडिमाटस रूप सबसे गंभीर है। यह गुहाओं (फुफ्फुस, पेट) में तरल पदार्थ के संचय के साथ स्पष्ट एडिमा की विशेषता है, त्वचा का पीलापन और श्लेष्मा झिल्ली, यकृत और प्लीहा के आकार में उल्लेखनीय वृद्धि। कुछ नवजात शिशुओं में छोटे खरोंच और पेटीकिया होते हैं।

परिधीय रक्त की संरचना में बड़े परिवर्तन देखे गए हैं। ऐसे रोगियों में, हीमोग्लोबिन की मात्रा 30-60 g / l तक कम हो जाती है, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या अक्सर 1x10 12 / l से अधिक नहीं होती है, एनिसोसाइटोसिस, पॉइकिलोसाइटोसिस, पॉलीक्रोमेसिया, नॉर्मो- और एरिथ्रोब्लास्टोसिस व्यक्त किए जाते हैं; ल्यूकोसाइट्स की कुल संख्या में वृद्धि हुई है, न्युट्रोफिलिया को बाईं ओर एक तेज बदलाव के साथ नोट किया जाता है। ऐसे बच्चों में एनीमिया इतना स्पष्ट होता है कि, हाइपोप्रोटीनेमिया और केशिका की दीवार को नुकसान के संयोजन में, यह दिल की विफलता के विकास की ओर जाता है, जिसे बच्चे के जन्म से पहले या उसके तुरंत बाद मृत्यु का मुख्य कारण माना जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का सबसे आम नैदानिक ​​​​रूप है। रोग का पहला लक्षण पीलिया है, जो जीवन के पहले-दूसरे दिन होता है। पीलिया की तीव्रता और छाया धीरे-धीरे बदल जाती है: पहले नारंगी, फिर कांस्य, फिर नींबू और अंत में एक कच्चे नींबू का रंग। श्लेष्मा झिल्ली, श्वेतपटल का प्रतिष्ठित धुंधलापन है। यकृत और प्लीहा का आकार बढ़ जाता है। उदर के तल पर, ऊतकों की चिपचिपाहट देखी जाती है। बच्चे सुस्त, गतिशील हो जाते हैं, बुरी तरह चूसते हैं, उन्होंने नवजात शिशुओं की सजगता कम कर दी है।

परिधीय रक्त के अध्ययन में, अलग-अलग गंभीरता के एनीमिया, स्यूडोलेकोसाइटोसिस, जो युवा न्यूक्लियेटेड लाल कोशिकाओं में वृद्धि के कारण होता है, जो कि गोरियाव के कक्ष में ल्यूकोसाइट्स के रूप में माना जाता है, का पता चलता है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या काफी बढ़ जाती है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित रूप के लिए, रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि विशेषता है। पहले से ही गर्भनाल रक्त में, इसका स्तर 60 µmol/l से ऊपर हो सकता है, और बाद में यह 265-342 µmol/l या अधिक तक पहुंच जाता है। आमतौर पर स्किन इक्टेरस की डिग्री, एनीमिया की गंभीरता और हाइपरबिलीरुबिनमिया की गंभीरता के बीच कोई स्पष्ट संबंध नहीं होता है, लेकिन यह माना जाता है कि हथेलियों का icterus 257 μmol / l और उससे अधिक के बिलीरुबिन स्तर को इंगित करता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित रूप की गंभीर जटिलताएं तंत्रिका तंत्र को नुकसान और कर्निकटेरस का विकास हैं। जब ये जटिलताएं होती हैं, तो बच्चा पहले बढ़ती सुस्ती, मांसपेशियों की टोन में कमी, मोरो रिफ्लेक्स की अनुपस्थिति या अवरोध, पुनरुत्थान, उल्टी, पैथोलॉजिकल जम्हाई विकसित करता है। फिर परमाणु पीलिया के क्लासिक लक्षण दिखाई देते हैं: पेशी उच्च रक्तचाप, कठोर गर्दन, opisthotonus के साथ मजबूर शरीर की स्थिति, कठोर अंग, हाथ एक मुट्ठी में जकड़े हुए, एक तेज "मस्तिष्क" रोना, हाइपरस्थेसिया, उभरी हुई फॉन्टानेल, चेहरे की मांसपेशियों की मरोड़, आक्षेप, लक्षण "सेटिंग सन", निस्टागमस, ग्रीफ का लक्षण; एपनिया रुक-रुक कर होता है।

एक और अपेक्षाकृत आम जटिलता पित्त मोटा होना सिंड्रोम है। इसके लक्षण हैं मल का रंग फीका पड़ना, मूत्र का संतृप्त रंग, यकृत का बढ़ना। रक्त की जांच करते समय, प्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि का पता चला है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग वाले 10-15% रोगियों में एनीमिक रूप देखा जाता है। इसके शुरुआती और स्थायी लक्षणों को त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की सामान्य स्पष्ट सुस्ती और पीलापन माना जाना चाहिए। जन्म के 5-8वें दिन तक पीलापन स्पष्ट रूप से प्रकट हो जाता है, क्योंकि पहले तो यह हल्के पीलिया से ढका होता है। यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि होती है।

इस रूप के साथ परिधीय रक्त में, हीमोग्लोबिन सामग्री 60-100 ग्राम / लीटर तक कम हो जाती है, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 2.5x10 12 / l-3.5x10 12 / l की सीमा में होती है, नॉर्मोब्लास्टोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस मनाया जाता है। बिलीरुबिन का स्तर सामान्य या मध्यम ऊंचा होता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का निदान इतिहास के आंकड़ों पर आधारित होता है (पिछले रक्त आधान के कारण मां का संवेदीकरण; पीलिया के साथ इस परिवार में बच्चों का जन्म, नवजात अवधि में उनकी मृत्यु; मां के पहले के देर से गर्भपात के संकेत) , स्टिलबर्थ), मूल्यांकन पर नैदानिक ​​लक्षणऔर डेटा पर प्रयोगशाला अनुसंधान. बाद वाले रोगों के निदान में सर्वोपरि हैं।

सबसे पहले, मां और बच्चे के रक्त समूह और आरएच संबद्धता निर्धारित की जाती है, परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री और बिलीरुबिन का स्तर निर्धारित किया जाता है। जहरीला खूनबच्चे के पास है।

आरएच असंगति के मामले में, मां के रक्त और दूध में आरएच एंटीबॉडी का टिटर निर्धारित किया जाता है, बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स के साथ एक सीधा कॉम्ब्स परीक्षण और मां के रक्त सीरम के साथ एक अप्रत्यक्ष परीक्षण किया जाता है। माँ के रक्त और दूध में ABO प्रणाली के अनुसार असंगति के मामले में, नमक और प्रोटीन मीडिया में a- या p-agglutinins का अनुमापांक निर्धारित किया जाता है। प्रोटीन माध्यम में प्रतिरक्षी प्रतिरक्षी का अनुमापांक खारा की तुलना में चार गुना अधिक होता है। ये एंटीबॉडी वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन से संबंधित हैं और प्लेसेंटा को पार करते हैं, जिससे नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का विकास होता है। ABO असंगति के साथ प्रत्यक्ष Coombs प्रतिक्रिया आमतौर पर नकारात्मक होती है।

यदि नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला डेटा स्पष्ट रूप से हेमोलिसिस का संकेत देते हैं, और मां और बच्चे का रक्त आरएच कारक और एबीओ प्रणाली के अनुसार संगत है, तो कॉम्ब्स प्रतिक्रिया डालने की सलाह दी जाती है, मां के रक्त की व्यक्तिगत संगतता के लिए एक परीक्षण करें। और बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स, एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी की तलाश करते हैं, शायद ही कभी नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का कारण बनते हैं: सी, डी, ई, केल, डिफी, किड।

प्रसवपूर्व निदान के लिए, गर्भावस्था के 32-38 सप्ताह में एमनियोटिक द्रव में बिलीरुबिन का निर्धारण होता है: एमनियोटिक द्रव के ऑप्टिकल स्पेक्ट्रोफोटोमेट्रिक घनत्व (450 एनएम के फिल्टर के साथ) 0.15-0.22 इकाइयों के साथ। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का एक हल्का रूप 0.35 यूनिट से ऊपर विकसित होता है। - भारी रूप। प्रसवपूर्व अवधि में नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के सूजन रूप का अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके निदान किया जा सकता है।

गर्भवती महिलाओं के रक्त में आरएच एंटीबॉडी के अनुमापांक के निर्धारण द्वारा आरएच एंटीजन के प्रति संवेदनशील महिलाओं का पता लगाने में मदद मिलती है। हालांकि, एक गर्भवती महिला के रक्त में आरएच एंटीबॉडी के अनुमापांक में वृद्धि की डिग्री हमेशा हेमोलिटिक रोग की गंभीरता के अनुरूप नहीं होती है। एक गर्भवती महिला में आरएच एंटीबॉडी का एक कूदते हुए टिटर को प्रतिकूल रूप से प्रतिकूल माना जाता है।

निदान। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का विभेदक निदान।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग को कई बीमारियों और शारीरिक स्थितियों से अलग करना पड़ता है। सबसे पहले, रोग की हेमोलिटिक प्रकृति को स्थापित करना और यकृत और यांत्रिक मूल के हाइपरबिलीरुबिनमिया को बाहर करना आवश्यक है।

नवजात शिशुओं में दूसरे समूह के पीलिया की उपस्थिति का कारण बनने वाले कारणों में, संक्रामक प्रकृति के जन्मजात रोग सबसे महत्वपूर्ण हैं: वायरल हेपेटाइटिस, उपदंश, तपेदिक, लिस्टरियोसिस, टोक्सोप्लाज्मोसिस, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, साथ ही सेप्सिस न केवल गर्भाशय में, बल्कि जन्म के बाद भी प्राप्त होता है।

पीलिया के इस समूह के सामान्य लक्षण निम्नलिखित हैं: हेमोलिसिस के संकेतों की अनुपस्थिति (एनीमिया, हेमटोपोइजिस की लाल श्रृंखला की जलन के संकेत, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि, प्लीहा में वृद्धि) और में वृद्धि प्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर।

यह भी याद रखना चाहिए कि नवजात शिशुओं को प्रतिरोधी पीलिया का अनुभव हो सकता है, जो एक नियम के रूप में, पित्त पथ के विकास में एक विसंगति के संबंध में प्रकट होता है - एगेनेसिस, एट्रेसिया, स्टेनोसिस और इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के सिस्ट। इन मामलों में, पीलिया आमतौर पर पहले सप्ताह के अंत तक प्रकट होता है, हालांकि यह जीवन के पहले दिनों में प्रकट हो सकता है। यह उत्तरोत्तर तेज होता जाता है, और त्वचा एक गहरे हरे रंग का हो जाता है, और कुछ मामलों में एक भूरा रंग। मल थोड़ा रंग का हो सकता है। पित्त पथ के विकास में विसंगतियों के साथ, रक्त सीरम में बिलीरुबिन की मात्रा बहुत अधिक है, यह प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि के कारण 510-680 μmol / l तक पहुंच सकता है। गंभीर और उन्नत मामलों में, पित्त बिलीरुबिन के साथ यकृत कोशिकाओं के अतिप्रवाह के कारण इसके संयुग्मन की असंभवता के कारण अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन भी बढ़ सकता है। पेशाब का रंग गहरा होता है और डायपर पीले रंग का हो जाता है। कोलेस्ट्रॉल और क्षारीय फॉस्फेट की मात्रा आमतौर पर बढ़ जाती है। बढ़े हुए पीलिया के साथ यकृत और प्लीहा बढ़े हुए और मोटे होते हैं। धीरे-धीरे, बच्चों में डिस्ट्रोफी विकसित होती है, हाइपोविटामिनोसिस के, डी और ए के लक्षण दिखाई देते हैं। पित्त सिरोसिसजिगर, जिससे बच्चे 1 वर्ष की आयु तक पहुंचने से पहले मर जाते हैं।

रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के उच्च स्तर के साथ और एरिथ्रोसाइट्स के बढ़े हुए हेमोलिसिस के अन्य लक्षणों की अनुपस्थिति में, पीलिया की संयुग्मक प्रकृति का संदेह उत्पन्न होता है। ऐसे मामलों में, बच्चे के रक्त सीरम में लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज और उसके पहले अंश, हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि की जांच करने की सलाह दी जाती है। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के साथ, इन एंजाइमों का स्तर तेजी से बढ़ जाता है, और संयुग्मित पीलिया के साथ, यह उम्र के मानदंड से मेल खाता है।

हमें क्रिगलर-नजर सिंड्रोम (क्रिगलर और नज़र) के रूप में जानी जाने वाली एक दुर्लभ बीमारी के अस्तित्व के बारे में नहीं भूलना चाहिए। यह गैर-हेमोलिटिक हाइपरबिलीरुबिनेमिया है, जिसमें कर्निकटेरस का विकास होता है। रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। लड़कियों की तुलना में लड़के अधिक बार बीमार पड़ते हैं।

क्रिगलर-नज्जर सिंड्रोम बिलीरुबिन डिग्लुकोरोनाइड (प्रत्यक्ष बिलीरुबिन) के गठन के तीव्र उल्लंघन पर आधारित है, जिसके कारण पूर्ण अनुपस्थितियूडीपी-ग्लुकुरोनील ट्रांसफरेज कंजुगेटिंग बिलीरुबिन। रोग का मुख्य लक्षण पीलिया है, जो जन्म के बाद पहले दिन प्रकट होता है और तेजी से बढ़ता है, बच्चे के जीवन भर रहता है। पीलिया रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में तेज वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जिसकी मात्रा बहुत जल्दी 340-850 μmol / l तक पहुंच जाती है। रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में तेज वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ, परमाणु पीलिया के लक्षण विकसित होते हैं। एनीमिया नहीं देखा जाता है। एरिथ्रोसाइट्स के युवा रूपों की संख्या में वृद्धि नहीं हुई है। मूत्र में यूरोबी-लिन की मात्रा सामान्य सीमा के भीतर होती है। पित्त प्रत्यक्ष, संयुग्मित बिलीरुबिन से रहित है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की हार से जीवन के पहले महीनों में बच्चे की मृत्यु हो जाती है। बच्चे शायद ही कभी 3 साल की उम्र से आगे रहते हैं।

अनुवांशिक हीमोलिटिक अरक्तता(एरिथ्रोसाइट्स की विशिष्ट रूपात्मक विशेषताओं, उनके व्यास की माप, आसमाटिक स्थिरता, एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की गतिविधि का अध्ययन (मुख्य रूप से ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज, आदि), हीमोग्लोबिन के प्रकार के आधार पर निदान किया जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का उपचार।

उच्च स्तर के अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के साथ नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग का उपचार रूढ़िवादी या ऑपरेटिव (विनिमय आधान सर्जरी) हो सकता है।

हेमोलिटिक रोग वाले नवजात शिशुओं के लिए पर्याप्त पोषण बहुत महत्वपूर्ण है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के रूढ़िवादी उपचार में निम्नलिखित गतिविधियां शामिल हैं:

1. एरिथ्रोसाइट झिल्ली को स्थिर करके हेमोलिसिस को कम करने के उद्देश्य से उपाय (5% ग्लूकोज समाधान के अंतःशिरा इंजेक्शन, एटीपी का प्रशासन, एरेविटा);
2. चिकित्सा जो शरीर से बिलीरुबिन के चयापचय और उत्सर्जन को तेज करती है (प्रति दिन 10 मिलीग्राम / किग्रा तक की दर से फेनोबार्बिटल लेना, मौखिक रूप से तीन खुराक में विभाजित);
3. पदार्थों की नियुक्ति जो आंत में बिलीरुबिन को सोख लेती है और मल के साथ इसके उत्सर्जन को तेज करती है (अगर-अगर, दिन में तीन बार 0.1 ग्राम मौखिक रूप से; मौखिक रूप से xylitol या मैग्नीशियम सल्फेट का 12.5% ​​समाधान, 1 चम्मच दिन में तीन बार या एलोचोल के लिए) "/ 2 कुचले हुए ड्रेजेज भी दिन में तीन बार अंदर);
4. अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (फोटोथेरेपी) की विषाक्तता को कम करने के साधनों और उपायों का उपयोग; हाल ही में, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के विषाक्त प्रभावों का मुकाबला करने में पराबैंगनी विकिरण की कम खुराक की प्रभावशीलता की खबरें आई हैं।

यह जलसेक चिकित्सा करने के लिए उपयोगी है। जलसेक चिकित्सा की मात्रा इस प्रकार है: पहले दिन - 50 मिली / किग्रा, और फिर प्रति दिन 20 मिली / किग्रा मिलाएं, इसे 7 वें दिन तक 150 मिली / किग्रा तक लाएं।

संयोजन आसव समाधान: जीवन के दूसरे दिन से प्रत्येक 100 मिलीलीटर के लिए 10% कैल्शियम समाधान के 1 मिलीलीटर के साथ 5% ग्लूकोज समाधान - 1 मिमी सोडियम और क्लोरीन, तीसरे दिन से - 1 मिमी पोटेशियम। आसव दर - प्रति मिनट 3-5 बूँदें। 5% एल्ब्यूमिन घोल मिलाने का संकेत केवल उन बच्चों के लिए दिया गया है जिनके पास है संक्रामक रोग, समय से पहले, जब हाइपोप्रोटीनेमिया का पता चला है (50 ग्राम / एल से नीचे)। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के लिए जेमोडेज़ और रियोपोलीग्लुसीन के संक्रमण का संकेत नहीं दिया जाता है।

कुछ संकेतों के अनुसार प्रतिस्थापन रक्त आधान किया जाता है। विनिमय आधान के लिए एक पूर्ण संकेत 342 μmol / l से ऊपर हाइपरबिलीरुबिनमिया है, साथ ही साथ 6 μmol / l प्रति घंटे से ऊपर बिलीरुबिन की वृद्धि की दर, 60 μmol / l से ऊपर गर्भनाल रक्त में इसका स्तर है।

जीवन के पहले दिन विनिमय आधान के संकेत हैं एनीमिया (150 ग्राम / लीटर से कम हीमोग्लोबिन), नॉरमोब्लास्टोसिस, और समूह या आरएच कारक द्वारा मां और बच्चे के रक्त की असंगतता।

आरएच-संघर्ष के मामले में, बच्चे के समान समूह के रक्त का उपयोग प्रतिस्थापन रक्त आधान के लिए किया जाता है, आरएच-नकारात्मक संरक्षण के 2-3 दिनों से अधिक नहीं, 150-180 मिली / किग्रा (के साथ) की मात्रा में एक अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन स्तर 400 μmol / l से अधिक - 250-300 मिली / किग्रा की मात्रा में)। एबीओ संघर्ष के मामले में, समूह 0 (आई) के रक्त को ए- और ß-एग्लूटीनिन के निम्न टिटर के साथ आधान किया जाता है, लेकिन 250-400 मिलीलीटर की मात्रा में; इस मामले में, एक नियम के रूप में, अगले दिन उसी मात्रा में दूसरा प्रतिस्थापन आधान करना आवश्यक है। यदि बच्चे में रीसस और एबीओ एंटीजन दोनों के लिए असंगतता है, तो बच्चे को 0 (आई) समूह के रक्त के साथ आधान करने की आवश्यकता है।

विनिमय आधान करते समय, कैथेटर को गर्भनाल में 7 सेमी से अधिक नहीं की लंबाई में डाला जाता है। रक्त को कम से कम 28 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर गर्म किया जाना चाहिए। ऑपरेशन से पहले पेट की सामग्री को एस्पिरेटेड किया जाता है। प्रक्रिया बच्चे के रक्त के 40-50 मिलीलीटर को हटाने के साथ शुरू होती है, इंजेक्शन वाले रक्त की मात्रा आउटपुट से 50 मिलीलीटर अधिक होनी चाहिए। ऑपरेशन धीरे-धीरे किया जाता है (प्रति 1 मिनट में 3-4 मिलीलीटर), वैकल्पिक रूप से 20 मिलीलीटर रक्त का उत्सर्जन और प्रशासन। पूरे ऑपरेशन की अवधि कम से कम 2 घंटे है। यह याद रखना चाहिए कि इंजेक्शन वाले रक्त के प्रत्येक 100 मिलीलीटर के लिए, 10% कैल्शियम ग्लूकोनेट समाधान के 1 मिलीलीटर को इंजेक्ट किया जाना चाहिए। यह साइट्रेट शॉक को रोकने के लिए किया जाता है। प्रतिस्थापन रक्त आधान के 1-3 घंटे बाद, रक्त में ग्लूकोज का स्तर निर्धारित किया जाना चाहिए।

विनिमय आधान की जटिलताओं में शामिल हैं: बड़ी मात्रा में रक्त के तेजी से प्रशासन के साथ तीव्र हृदय विफलता, हृदय संबंधी अतालता, दाता के अनुचित चयन के साथ आधान जटिलताएं, इलेक्ट्रोलाइट और चयापचय संबंधी विकार (हाइपरकेलेमिया, हाइपोकैल्सीमिया, एसिडोसिस, हाइपोग्लाइसीमिया), बवासीर -जिक सिंड्रोम, घनास्त्रता और एम्बोलिज्म, संक्रामक जटिलताओं (हेपेटाइटिस, आदि), नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस।

विनिमय आधान के बाद, रूढ़िवादी चिकित्सा निर्धारित है। बार-बार विनिमय आधान के लिए संकेत अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि की दर है (प्रतिस्थापन आधान इंगित किया जाता है जब बिलीरुबिन में वृद्धि की दर 6 μmol / l प्रति घंटे से अधिक होती है)।

विनिमय आधान करने के लिए, आपके पास उपकरणों का निम्नलिखित सेट होना चाहिए: बाँझ पॉलीइथाइलीन कैथेटर नंबर 8, 10, एक बेलीड जांच, कैंची, दो सर्जिकल चिमटी, एक सुई धारक, रेशम, 20 मिलीलीटर की क्षमता वाले चार से छह सीरिंज और 5 मिली की क्षमता वाली दो या तीन सीरिंज, 100-200 मिली के दो गिलास।

गर्भनाल शिरा कैथीटेराइजेशन तकनीक इस प्रकार है: सर्जिकल क्षेत्र को संसाधित करने के बाद, गर्भनाल के अवशेष के अंत को गर्भनाल से 3 सेमी की दूरी पर काट दिया जाता है; कैथेटर को सावधानीपूर्वक घूर्णी आंदोलनों के साथ डाला जाता है, इसे पेट की दीवार के साथ गर्भनाल की अंगूठी को यकृत की ओर ले जाने के बाद निर्देशित किया जाता है। यदि कैथेटर सही ढंग से डाला जाता है, तो इसके माध्यम से रक्त निकलता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की रोकथाम।

नवजात शिशु के हीमोलिटिक रोग की रोकथाम के मूल सिद्धांत इस प्रकार हैं। सबसे पहले, नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के रोगजनन में पिछले संवेदीकरण के महान महत्व को देखते हुए, प्रत्येक लड़की को भविष्य की मां के रूप में माना जाना चाहिए, और इसलिए लड़कियों को केवल स्वास्थ्य कारणों से रक्त आधान करने की आवश्यकता होती है। दूसरे, नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग की रोकथाम में एक महत्वपूर्ण स्थान महिलाओं को गर्भपात के नुकसान को समझाने के लिए दिया जाता है। नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग वाले बच्चे के जन्म को रोकने के लिए, गर्भपात के बाद पहले दिन (या बच्चे के जन्म के बाद) आरएच-नकारात्मक रक्त कारक वाली सभी महिलाओं को एंटी-ओ-ग्लोबुलिन की मात्रा में प्रशासित करने की सिफारिश की जाती है 250-300 एमसीजी, जो मां के रक्त से बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं के तेजी से उन्मूलन में योगदान देता है, मां द्वारा आरएच एंटीबॉडी के संश्लेषण को रोकता है। तीसरे, एंटी-रीसस एंटीबॉडी के उच्च टिटर वाली गर्भवती महिलाओं को 8, 16, 24, 32 सप्ताह में प्रसवपूर्व विभाग में 12-14 दिनों के लिए अस्पताल में भर्ती कराया जाता है, जहां उन्हें गैर-विशिष्ट उपचार दिया जाता है: एस्कॉर्बिक एसिड के साथ ग्लूकोज का अंतःशिरा संक्रमण , कोकार्बोक्सिलेज, रुटिन, विटामिन ई, कैल्शियम ग्लूकोनेट, ऑक्सीजन थेरेपी लिखिए; गर्भावस्था की समाप्ति के खतरे के विकास के साथ, प्रोजेस्टेरोन निर्धारित है, प्रसव से 7-10 दिन पहले विटामिन बी 1, सी के एंडोनासल वैद्युतकणसंचलन, फेनोबार्बिटल 100 मिलीग्राम की नियुक्ति दिन में तीन बार इंगित की जाती है। चौथा, गर्भवती महिला में एंटी-रीसस एंटीबॉडी टाइटर्स में वृद्धि के साथ, सीजेरियन सेक्शन द्वारा 37-39 वें सप्ताह में समय से पहले प्रसव किया जाता है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग में परिणाम और रोग का निदान।

नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी: परिणाम खतरनाक हो सकते हैं, बच्चे की मृत्यु तक, बच्चे के यकृत और गुर्दे के कार्य खराब हो सकते हैं। आपको तुरंत इलाज शुरू करने की जरूरत है।

नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का पूर्वानुमान रोग के रूप और निवारक और चिकित्सीय उपायों की पर्याप्तता पर निर्भर करता है। एडिमाटस रूप वाले रोगी व्यवहार्य नहीं होते हैं। प्रतिष्ठित रूप के लिए रोग का निदान अनुकूल है, बशर्ते कि पर्याप्त उपचार किया जाए; बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी और कर्निकटेरस का विकास प्रागैतिहासिक रूप से प्रतिकूल है, क्योंकि ऐसे रोगियों के समूह में विकलांगता का प्रतिशत बहुत अधिक है। नवजात शिशु के रक्तलायी रोग का रक्ताल्पता रूप प्रागैतिहासिक रूप से अनुकूल है; इस रूप वाले रोगियों में, स्व-उपचार मनाया जाता है।

दवा के विकास का आधुनिक स्तर, सही नैदानिक ​​​​और चिकित्सीय रणनीति नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के स्पष्ट परिणामों से बचना संभव बनाती है।

चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, निकोलाई अलेक्सेविच ट्यूरिन एट अल।, मॉस्को (एमपी वेबसाइट द्वारा संपादित)

सामाजिक नेटवर्क पर सहेजें:

- कई एंटीजन के लिए भ्रूण और मां के रक्त की असंगति के कारण अंतर्गर्भाशयी प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष, जो प्लेसेंटल बाधा को दूर करने वाले मातृ एंटीबॉडी के प्रभाव में बच्चे के एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस की ओर जाता है। भ्रूण की हीमोलिटिक बीमारी सूजन, वातस्फीति, रक्ताल्पता के रूप में हो सकती है और यहां तक ​​कि भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु भी हो सकती है। निदान में, नवजात शिशु में एमनियोटिक द्रव (एमनियोसेंटेसिस), गर्भनाल रक्त, बिलीरुबिन और हीमोग्लोबिन का अध्ययन किया जाता है। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के उपचार के लिए फोटोथेरेपी, समाधान के अंतःशिरा जलसेक, विनिमय आधान की आवश्यकता होती है।

सामान्य जानकारी

हेमोलिटिक रोग का रोगजनक आधार भ्रूण और मां के रक्त की प्रतिरक्षाविज्ञानी (एंटीजन-एंटीबॉडी) असंगति के कारण होने वाली प्रक्रियाएं हैं। इस मामले में, भ्रूण के रक्त में मौजूद एंटीजन पिता से विरासत में मिलते हैं, और मां के रक्त में कोई एंटीजन नहीं होते हैं। सबसे अधिक बार (प्रति 250 गर्भधारण में 1 मामला), भ्रूण हेमोलिटिक रोग आरएच कारक पर संघर्ष के साथ विकसित होता है; रक्त और अन्य कम अध्ययन किए गए प्रतिजनों की समूह असंगति के साथ भी हो सकता है। 3.5% मामलों में भ्रूण के हेमोलिटिक रोग से प्रसवकालीन मृत्यु दर होती है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के साथ, मातृ एंटीबॉडी के प्रभाव में जो भ्रूण के एंटीजन के लिए बनते हैं और प्लेसेंटा में प्रवेश करते हैं, बच्चा एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस और हेमिपियोसिस के निषेध को विकसित करता है। भ्रूण (नवजात शिशु) के शरीर पर एरिथ्रोसाइट क्षय उत्पादों के विषाक्त प्रभाव से एनीमिया का विकास होता है, बिलीरुबिन और विस्फोट (अपरिपक्व) एरिथ्रोसाइट्स में वृद्धि होती है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के कारण

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की ओर ले जाने वाला एक प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्ष अक्सर रीसस (आरएच) प्रणाली के अनुसार रक्त की आइसोसरोलॉजिकल असंगति के साथ विकसित होता है, जब मां के पास आरएच-नकारात्मक रक्त होता है, और भ्रूण आरएच-पॉजिटिव होता है। इस मामले में, इसे रीसस संघर्ष कहा जाता है। इस मामले में आइसोइम्यूनाइजेशन दो तरह से हो सकता है: आईट्रोजेनिक (जब एक महिला को अतीत में आरएच (+) रक्त के आधान द्वारा संवेदनशील बनाया गया था) या गर्भावस्था और प्रसव के दौरान मातृ परिसंचरण में भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स के भ्रूण-मातृ प्रत्यारोपण के साथ। आरएच असंगति के मामले में, भ्रूण की हेमोलिटिक बीमारी शायद ही कभी पहली गर्भावस्था से जुड़ी होती है; अधिक बार दूसरी या तीसरी गर्भावस्था से विकसित होती है, जिसमें प्रत्येक बाद के गर्भ के साथ बढ़ते जोखिम होते हैं।

हेमोलिटिक रोग का एक अन्य संभावित कारण एबी0 प्रणाली के अनुसार भ्रूण और मां के रक्त की असंगति है, अर्थात मां के रक्त समूह 0 (आई) के साथ, और भ्रूण के पास कोई अन्य है। उसी समय, भ्रूण से एंटीजन ए और बी प्लेसेंटा को मातृ परिसंचरण में पार करते हैं और प्रतिरक्षा α- और β-एंटीबॉडी के उत्पादन का कारण बनते हैं, इसके बाद एंटीजन-एंटीबॉडी संघर्ष होता है। एबीओ असंगति के साथ भ्रूण के हेमोलिटिक रोग में आरएच असंगति की तुलना में हल्का कोर्स होता है। AB0 की असंगति के साथ, भ्रूण की हेमोलिटिक बीमारी पहली गर्भावस्था के दौरान पहले से ही विकसित हो सकती है।

अपेक्षाकृत दुर्लभ मामलों में, भ्रूण हेमोलिटिक रोग डफी, केल, एमएनएस, किड, लूथरन, आदि सिस्टम या पी, एस, एन, एम एंटीजन में प्रतिरक्षाविज्ञानी संघर्षों से जुड़ा हो सकता है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की अभिव्यक्तियाँ

गर्भवती महिलाओं में, पैथोलॉजी का एक विशिष्ट पैटर्न नहीं देखा जाता है; कभी-कभी अंतर्गर्भाशयी प्रतिक्रियाओं में वृद्धि प्रीक्लेम्पसिया के समान एक महिला में एक लक्षण जटिल पैदा कर सकती है। भ्रूण का हेमोलिटिक रोग निम्नलिखित तरीकों से प्रकट हो सकता है: गर्भावस्था के 20 से 30 सप्ताह की अवधि में अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु; edematous, icteric या एनीमिक रूप। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के सभी रूपों की सामान्य अभिव्यक्तियाँ रक्त, हेपेटोमेगाली और स्प्लेनोमेगाली में एरिथ्रोब्लास्ट में वृद्धि के साथ नॉरमोक्रोमिक एनीमिया की उपस्थिति हैं।

भ्रूण में हेमोलिटिक रोग के एडेमेटस संस्करण के साथ, प्लीहा, यकृत, हृदय, ग्रंथियों का आकार बढ़ जाता है, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया बढ़ जाता है। ये परिवर्तन चमड़े के नीचे के वसा, जलोदर, पेरिकार्डिटिस, फुफ्फुस की एक स्पष्ट सूजन के साथ होते हैं, आदर्श की तुलना में बच्चे के वजन में 2 गुना वृद्धि होती है। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के एडेमेटस संस्करण के साथ, एक स्पष्ट एनीमिया (एर -1-1.5 x 1012 / एल, एचबी 35-50 ग्राम / एल), एरिथ्रोब्लास्टमिया, नाल की वृद्धि और सूजन होती है। गंभीर चयापचय संबंधी विकार जन्म के तुरंत बाद अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु या बच्चे की मृत्यु का कारण बन सकते हैं। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग का एडेमेटस रूप एक अत्यंत गंभीर पाठ्यक्रम द्वारा प्रतिष्ठित है, जो ज्यादातर मामलों में मृत्यु की ओर जाता है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के प्रतिष्ठित संस्करण के साथ, बच्चा अधिक बार तत्काल प्रसव से पैदा होता है, पूर्ण अवधि, अधिक बार सामान्य त्वचा के रंग के साथ। इस मामले में, भ्रूण का हेमोलिटिक रोग जन्म के कई घंटे बाद ही प्रकट होता है - बच्चे की त्वचा का रंग तेजी से बढ़ रहा है; कम सामान्यतः, पीलिया जन्मजात होता है। हेमोलिटिक रोग के एक प्रतिष्ठित रूप के साथ नवजात शिशुओं में, प्लीहा, यकृत, लिम्फ नोड्स, और कभी-कभी हृदय बढ़ जाता है, और रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में तीव्र वृद्धि होती है।

बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के विकास के साथ हेपेटोसाइट्स, कार्डियोमायोसाइट्स, नेफ्रॉन, न्यूरॉन्स को नुकसान की संभावना के साथ हाइपरबिलीरुबिनमिया खतरनाक है। परमाणु पीलिया (बिलीरुबिन नशा) के साथ, बच्चा सुस्त है, खराब चूसता है, अक्सर डकार लेता है, वह हाइपोरेफ्लेक्सिया, उल्टी, आक्षेप विकसित करता है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का महत्वपूर्ण स्तर, जो सीएनएस क्षति के मामले में खतरनाक है, पूर्ण अवधि के बच्चों में 306-340 μmol / l से अधिक और समय से पहले बच्चों में 170-204 μmol / l से अधिक है। बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी का परिणाम एक बच्चे की मृत्यु या मानसिक विकास में बाद में अंतराल हो सकता है।

हेमोलिटिक रोग के एनीमिक रूप में, भ्रूण पर हानिकारक प्रभाव आमतौर पर छोटा होता है। एनीमिया, त्वचा का पीलापन, हेपटोमेगाली और स्प्लेनोमेगाली सामने आते हैं। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की अभिव्यक्तियों की गंभीरता गर्भवती महिला में एंटीबॉडी टिटर और नवजात शिशु की परिपक्वता की डिग्री द्वारा निर्धारित की जाती है: यह रोग समय से पहले के बच्चों में अधिक गंभीर होता है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग का निदान

यह देखते हुए कि हेमोलिटिक रोग अक्सर हाइपोक्सिया के साथ होता है, कार्डियोटोकोग्राफी भ्रूण की हृदय गतिविधि के आकलन के साथ की जाती है। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के लिए डेटा प्राप्त करने के मामले में, आक्रामक अध्ययन की आवश्यकता होती है - अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत कॉर्डोसेन्टेसिस और एमनियोसेंटेसिस। एक बच्चे के जन्म पर, उसके आरएच और समूह की संबद्धता तुरंत निर्धारित की जाती है, गर्भनाल रक्त में एचबी और बिलीरुबिन की सामग्री की जांच की जाती है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग का उपचार

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के लिए चिकित्सीय कार्य बच्चे के रक्त से हेमोलिसिस के विषाक्त कारकों को तेजी से हटाना है - अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन और एंटीबॉडी, साथ ही पीड़ित प्रणालियों और अंगों के कार्यों में वृद्धि। आइसोइम्यूनाइजेशन वाली महिलाओं के लिए डिलीवरी विधि का चुनाव भ्रूण की स्थिति, गर्भकालीन आयु और जन्म नहर की तैयारी से निर्धारित होता है। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के गंभीर रूप के लिए डेटा के अभाव में, 36 सप्ताह से अधिक की गर्भकालीन आयु में, गर्भाशय ग्रीवा की परिपक्वता, प्राकृतिक प्रसव संभव है। भ्रूण की गंभीर स्थिति में, अपेक्षित तिथि से 2-3 सप्ताह पहले सिजेरियन सेक्शन करना बेहतर होता है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग वाले नवजात शिशुओं में, एचबी, एचटी और बिलीरुबिन की प्रतिदिन निगरानी की जाती है। यदि आवश्यक हो, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के साथ एनीमिया का सुधार, आसव विषहरण चिकित्सा की जाती है। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के उपचार का एक महत्वपूर्ण घटक फोटोथेरेपी है, जो बच्चे की त्वचा में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के विनाश में योगदान देता है। प्रकाश चिकित्सा फ्लोरोसेंट या नीली रोशनी लैंप का उपयोग करके स्पंदित या निरंतर मोड में की जाती है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की अधिक गंभीर अभिव्यक्तियों के साथ, इंट्रागैस्ट्रिक ड्रिप और एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन का संकेत दिया जाता है। आरएच-संघर्ष के कारण होने वाले भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के मामले में, एकल-समूह आरएच (-) रक्त का उपयोग विनिमय आधान के लिए किया जाता है। एबीओ के अनुसार असंगति के मामले में, समूह 0 (आई) के एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान को नवजात और एकल-समूह प्लाज्मा के आरएच-संबंधित के अनुसार ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है। फुफ्फुसीय एडिमा और गंभीर का विकास सांस की विफलताआईवीएल की आवश्यकता है; जलोदर की उपस्थिति अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत लैप्रोसेंटेसिस करने की आवश्यकता को निर्धारित करती है।

भ्रूण के हेमोलिटिक रोग की रोकथाम

इसमें महिलाओं के आरएच-प्रतिरक्षण की रोकथाम शामिल है - सावधान रक्त आधान, आरएच-संबद्धता को ध्यान में रखते हुए। Rh (-) रक्त वाली महिलाओं को पहली बार आने वाली गर्भावस्था को समाप्त करने की स्पष्ट रूप से अनुशंसा नहीं की जाती है। तरीका विशिष्ट रोकथामआरएच (-) रक्त वाली महिलाओं में आरएच-संघर्ष गर्भपात के बाद इम्युनोग्लोबुलिन एंटी-रीसस आरएचओ मानव की शुरूआत है, आरएच (+) भ्रूण की डिलीवरी, अस्थानिक गर्भावस्था, साथ ही इनवेसिव प्रीनेटल डायग्नोसिस के बाद - कोरियोन बायोप्सी, एमनियोसेंटेसिस, कॉर्डोसेंटेसिस।