लाल रक्त कोशिकाओं के गंभीर हेमोलिसिस के कारण हेमोलिटिक संकट होता है। यह जन्मजात और अधिग्रहित हीमोलिटिक एनीमिया, प्रणालीगत रक्त रोगों, असंगत रक्त के आधान, विभिन्न क्रियाओं की क्रिया में मनाया जाता है।
हेमोलिटिक जहर, साथ ही कई दवाएं लेने के बाद (सल्फोनामाइड्स, क्विनिडाइन, नाइट्रोफुरन्स का एक समूह, एमिडोपाइर्क, रेज़ोखिना, आदि)।
नैदानिक ​​तस्वीर
एक संकट का विकास ठंड लगना, कमजोरी, मतली, उल्टी, पेट और पीठ के निचले हिस्से में ऐंठन दर्द, सांस की तकलीफ, बुखार, श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा की जलन और क्षिप्रहृदयता की शुरुआत के साथ शुरू होता है।
एक गंभीर संकट में, यह तेजी से गिरता है धमनी दाब, पतन और औरिया विकसित होते हैं। अक्सर प्लीहा, और कभी-कभी यकृत में वृद्धि होती है।
विशेषता: तेजी से विकसित हो रहा गंभीर एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस (20-40% तक पहुंचना), न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, अप्रत्यक्ष (मुक्त) बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि, अक्सर सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण (ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ), यूरोबिलिन और मुक्त हीमोग्लोबिन की उपस्थिति में मूत्र (इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस के साथ)।
हेमोलिसिस (जन्मजात और अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया) के विकास के लिए अग्रणी रोगों के बीच विभेदक निदान किया जाता है, साथ ही पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन हेमोलिसिस, हेमोलिटिक जहर की कार्रवाई के कारण हेमोलिसिस और कुछ दवाई.
जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, एक बढ़े हुए प्लीहा, रेटिकुलोसाइटोसिस, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्स की आसमाटिक स्थिरता में कमी और रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का एक उच्च स्तर निर्धारित किया जाता है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के निदान में, एनामनेसिस डेटा (बीमारी की अवधि, करीबी रिश्तेदारों में एक समान बीमारी की उपस्थिति) महत्वपूर्ण हैं, साथ ही साथ सकारात्मक प्रतिक्रियाएसिड एरिथ्रोग्राम के कॉम्ब्स और संकेतक।
असंगत रक्त के आधान के कारण एक हेमोलिटिक संकट का निदान इतिहास के आंकड़ों पर आधारित है, जो दाता और प्राप्तकर्ता के रक्त समूह का निर्धारण करता है, साथ ही साथ व्यक्तिगत संगतता के लिए एक परीक्षण भी करता है।
विषाक्त पदार्थों के संपर्क का इतिहास या ऐसी दवाएं लेना जो हेमोलिसिस का कारण बन सकती हैं, साथ ही रोगियों में एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी की अनुपस्थिति, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस और ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज के स्तर में कमी, यह विश्वास करने का कारण देती है कि एक हेमोलिटिक संकट है हेमोलिटिक जहर या दवाओं के जहरीले प्रभाव की कार्रवाई के कारण विकसित हुआ।

तत्काल उपायों का परिसर
एंटीहिस्टामाइन के साथ थेरेपी और हार्मोनल दवाएं: कैल्शियम क्लोराइड या कैल्शियम ग्लूकोनेट के 10% समाधान के 10 मिलीलीटर में / इंजेक्ट करें, एस / सी डिपेनहाइड्रामाइन के 1% समाधान के 1-2 मिलीलीटर, प्रोमेडोल के 2% समाधान के 1 मिलीलीटर और इंट्रामस्क्युलर रूप से 60-90 मिलीग्राम इंजेक्ट करें। प्री-निसोलोन।
vasoconstrictive दवाओं और कार्डियक ग्लाइकोसाइड की शुरूआत: 5% ग्लूकोज समाधान या आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के 500 मिलीलीटर प्रति 0.06% कोरग्लाकॉन समाधान के 1 मिलीलीटर अंतःशिरा ड्रिप; एस / सी या / 1-2 मिलीलीटर मेज़टन समाधान में।
तीव्र गुर्दे की विफलता की रोकथाम के लिए, 4-5% सोडियम बाइकार्बोनेट समाधान के 400-600 मिलीलीटर के अंतःशिरा ड्रिप का संकेत दिया जाता है, इसके उपायों के विकास के उद्देश्य से गुर्दे की क्रिया में सुधार होता है (पृष्ठ 104 देखें)।
पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन हेमोलिसिस के मामले में, एक पैरारेनल नाकाबंदी निर्धारित करें और शरीर के वजन के 1 ग्राम प्रति 1 किलो की दर से मैनिटोल को अंतःशिरा में इंजेक्ट करें।
प्रमुख इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के साथ बार-बार होने वाले हेमोलिटिक संकट के साथ, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है।
इकाइयों और सैन्य चिकित्सा संस्थानों में चिकित्सा उपायों की मात्रा
एमपीपी (सैन्य अस्पताल) में। नैदानिक ​​उपाय: पूर्ण रक्त गणना, मूत्र।
चिकित्सीय उपाय: कैल्शियम क्लोराइड या कैल्शियम ग्लूकोनेट का अंतःशिरा प्रशासन; एस / सी डिपेनहाइड्रामाइन और कॉर्डियमाइन के साथ प्रोमेडोल का प्रशासन। पतन के मामले में, की शुरूआत? .: एज़टोन और कैफीन का संकेत दिया गया है। एक डॉक्टर (पैरामेडिक) के साथ एक स्ट्रेचर पर एम्बुलेंस द्वारा रोगी को ओमेडब और अस्पताल ले जाना।
नर्सिंग होम या अस्पताल में। नैदानिक ​​​​उपाय: एक चिकित्सक और सर्जन का तत्काल परामर्श, रक्त और मूत्र का नैदानिक ​​​​विश्लेषण, मूत्र में मुक्त हीमोग्लोबिन की जांच, रक्त में प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का निर्धारण; एरिथ्रोग्राम, प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रियाएं (कॉम्ब्स परीक्षण)।
चिकित्सीय उपाय: क्षतिपूर्ति के उद्देश्य से चिकित्सा करना हृदय संबंधी अपर्याप्तता, कोर ग्लाइकोन, मेज़टन, नॉरपेनेफ्रिन; एंटीबायोटिक्स लिखिए एक विस्तृत श्रृंखलाकार्रवाई; 60-90 मिलीग्राम प्री-निसोलोन इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट करें; चिकित्सा की अप्रभावीता के साथ, स्प्लेनेक्टोमी। तीव्र गुर्दे की विफलता के विकास के साथ, तीव्र गुर्दे की विफलता के उपचार पर अनुभाग में संकेतित उपायों का एक जटिल प्रदर्शन करें।

हेमोलिटिक संकट एक गंभीर स्थिति है जो साथ देती है विभिन्न रोगरक्त, रक्त आधान, जहर या अंतर्ग्रहण के संपर्क में आना औषधीय पदार्थ. इसके अलावा, यह जन्म के बाद पहले तीन दिनों में शिशुओं में देखा जाता है, जब मातृ लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, और बच्चे की अपनी कोशिकाएं उनके स्थान पर आ जाती हैं।

परिभाषा

लाल रक्त कोशिकाओं के व्यापक हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप हेमोलिटिक संकट होता है। लैटिन से अनुवादित, "हेमोलिसिस" का अर्थ है रक्त का टूटना या विनाश। चिकित्सा में, इस स्थिति के कई रूप हैं:

1. इंट्रा-अप्लायंस, जब सर्जरी के दौरान या छिड़काव के दौरान एआईसी (कार्डियोपल्मोनरी बाईपास उपकरण) के कनेक्शन के कारण कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।
2. इंट्रासेल्युलर या शारीरिक, जब प्लीहा में लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश होता है।
3. इंट्रावास्कुलर - यदि रक्त कोशिकाएं संवहनी बिस्तर में मर जाती हैं।
4. पोस्ट-हेपेटाइटिस - शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो लाल रक्त कोशिकाओं को संक्रमित करता है और उन्हें नष्ट कर देता है।

कारण

हेमोलिटिक संकट - एक स्वतंत्र बीमारी नहीं, बल्कि एक सिंड्रोम जो विभिन्न ट्रिगर कारकों के प्रभाव में होता है। इसलिए, उदाहरण के लिए, इसका विकास सांप या कीड़ों के जहर को भड़का सकता है, लेकिन ये काफी आकस्मिक मामले हैं। हेमोलिसिस के सबसे आम कारण हैं:

• एंजाइम प्रणाली की विकृति (इससे उनकी अस्थिरता के कारण कोशिकाओं का सहज विनाश होता है);
• एक ऑटोइम्यून बीमारी की उपस्थिति (जब शरीर खुद को नष्ट कर देता है);
• जीवाणु संक्रमण, यदि रोगज़नक़ हेमोलिसिन (उदाहरण के लिए, स्ट्रेप्टोकोकस) को गुप्त करता है;
• जन्मजात हीमोग्लोबिन दोष;
• दवा की प्रतिक्रिया;
• अनुचित रक्त आधान तकनीक।

रोगजनन

दुर्भाग्य से या सौभाग्य से, मानव शरीर विभिन्न उत्तेजनाओं के बजाय रूढ़िवादी रूप से प्रतिक्रिया करने का आदी है। कुछ मामलों में, यह हमें जीवित रहने की अनुमति देता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में ऐसे कठोर उपाय आवश्यक नहीं हैं।

हेमोलिटिक संकट इस तथ्य से शुरू होता है कि एरिथ्रोसाइट झिल्ली की स्थिरता परेशान है। यह कई तरह से हो सकता है:

• इलेक्ट्रोलाइट्स के आंदोलन के उल्लंघन के रूप में;
• जीवाणु विषाक्त पदार्थों या जहर द्वारा झिल्ली प्रोटीन का विनाश;
• इम्युनोग्लोबुलिन (एरिथ्रोसाइट के "वेध") के प्रभाव से बिंदु घावों के रूप में।

यदि रक्त कोशिका झिल्ली की स्थिरता क्षीण होती है, तो पोत से प्लाज्मा सक्रिय रूप से उसमें प्रवाहित होने लगता है। इससे दबाव में वृद्धि होती है और अंततः कोशिका का टूटना होता है। एक अन्य विकल्प: एरिथ्रोसाइट के अंदर ऑक्सीकरण प्रक्रियाएं होती हैं और ऑक्सीजन रेडिकल जमा होते हैं, जो आंतरिक दबाव भी बढ़ाते हैं। महत्वपूर्ण मूल्य तक पहुंचने के बाद, एक विस्फोट होता है। जब यह एक कोशिका के साथ या एक दर्जन के साथ भी होता है, तो यह शरीर के लिए अगोचर होता है, और कभी-कभी उपयोगी भी होता है। लेकिन अगर लाखों लाल रक्त कोशिकाएं एक ही समय में हेमोलिसिस से गुजरती हैं, तो परिणाम भयावह हो सकते हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के कारण, मुक्त बिलीरुबिन की मात्रा, एक विषाक्त पदार्थ जो मानव जिगर और गुर्दे को जहर देता है, नाटकीय रूप से बढ़ जाता है। साथ ही हीमोग्लोबिन का स्तर गिर जाता है। यानी श्वसन शृंखला बाधित हो जाती है, और शरीर पीड़ित होता है ऑक्सीजन भुखमरी. यह सब एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर का कारण बनता है।

लक्षण

हेमोलिटिक संकट के लक्षण विषाक्तता या गुर्दे की शूल के साथ भ्रमित हो सकते हैं। यह सब ठंड लगना, मतली और उल्टी की इच्छा से शुरू होता है। फिर पेट और पीठ के निचले हिस्से में दर्द होता है, तापमान बढ़ जाता है, दिल की धड़कन तेज हो जाती है, सांस की गंभीर तकलीफ होती है।

गंभीर मामलों में, दबाव में तेज गिरावट संभव है, तीव्र किडनी खराबऔर पतन। लंबे समय तक मामलों में, यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है।

इसके अलावा, बड़ी मात्रा में बिलीरुबिन के निकलने के कारण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली बन जाती है पीला, और मूत्र और मल का रंग अधिक तीव्र (गहरा भूरा) में बदल जाता है।

निदान

हेमोलिटिक संकट के क्लिनिक को अपने आप में एक व्यक्ति में चिंता पैदा करनी चाहिए और उसे डॉक्टर के पास जाने के लिए प्रोत्साहित करना चाहिए। खासकर अगर निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

• कम या कोई मूत्र नहीं;
• रोग संबंधी थकान, पीलापन या पीलिया;
• मल का मलिनकिरण।

डॉक्टर को रोगी से लक्षणों की शुरुआत के समय, उनकी उपस्थिति के क्रम और रोगी को अतीत में किन बीमारियों का सामना करना पड़ा है, इसके बारे में सावधानीपूर्वक पूछना चाहिए। इसके अलावा, निम्नलिखित प्रयोगशाला परीक्षण निर्धारित हैं:

• बिलीरुबिन और उसके अंशों के लिए जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• एनीमिया का पता लगाने के लिए एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण;
• एरिथ्रोसाइट्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए Coombs परीक्षण;
• उदर गुहा की वाद्य परीक्षा;
• कोगुलोग्राम

यह सब समझने में मदद करता है कि वास्तव में मानव शरीर में क्या हो रहा है और आप इस प्रक्रिया को कैसे रोक सकते हैं। लेकिन यदि रोगी की स्थिति गंभीर है, तो नैदानिक ​​जोड़तोड़ के साथ-साथ आपातकालीन चिकित्सा भी की जाती है।

तत्काल देखभाल

रोगी की गंभीर स्थिति में हेमोलिटिक संकट से राहत में कई चरण होते हैं।

प्राथमिक चिकित्सा यह है कि किसी व्यक्ति को पूर्ण आराम दिया जाता है, उसे गर्म किया जाता है, गर्म मीठा पानी या चाय दी जाती है। यदि कार्डियोवैस्कुलर अपर्याप्तता के संकेत हैं, तो रोगी को एड्रेनालाईन, डोपामाइन का प्रशासन और ऑक्सीजन की साँस लेना निर्धारित किया जाता है। पर गंभीर दर्दपीठ या पेट में, दर्दनाशक दवाओं और मादक पदार्थों को अनिवार्य रूप से अंतःशिर्ण रूप से दिया जाता है। कब स्व-प्रतिरक्षित कारणस्थिति, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की बड़ी खुराक निर्धारित करना अनिवार्य है।

रोगी के अस्पताल में प्रवेश करते ही पलटें तत्काल उपायदूसरा स्तर:

1. यदि संभव हो तो हेमोलिसिस का कारण समाप्त हो जाता है।
2. प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधान के साथ तत्काल विषहरण किया जाता है। इसके अलावा, तरल पदार्थ की शुरूआत दबाव और मूत्र उत्पादन को सामान्य रखने में मदद करती है।
3. एक विनिमय आधान शुरू किया जाता है।
4. यदि आवश्यक हो, गुरुत्वाकर्षण सर्जरी का उपयोग करें।

इलाज

हेमोलिटिक संकट का उपचार उपरोक्त मदों तक सीमित नहीं है। स्टेरॉयड थेरेपी धीरे-धीरे खुराक में कमी के साथ एक महीने से 6 सप्ताह तक चलती है। समानांतर में, इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग ऑटोइम्यून कारक को खत्म करने में मदद के लिए किया जाता है।

जिगर और गुर्दे पर विषाक्त प्रभाव को कम करने के लिए, बिलीरुबिन को बांधने वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है। और हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप बनने वाले एनीमिया को लोहे की तैयारी या लाल रक्त कोशिकाओं के आधान से रोक दिया जाता है। निवारक उपाय के रूप में, एंटीबायोटिक्स, विटामिन और एंटीऑक्सिडेंट निर्धारित किए जाते हैं।

नेफ्रोलॉजी

गुरदे का दर्द

गुर्दे का दर्द एक दर्दनाक हमला है जो तब विकसित होता है जब गुर्दे से मूत्र के बहिर्वाह में अचानक रुकावट आती है। यूरोलिथियासिस के साथ सबसे अधिक बार हमला होता है - गुर्दे से मूत्रवाहिनी के माध्यम से मूत्राशय तक मूत्र पथरी के पारित होने के दौरान। कम सामान्यतः, गुर्दे का दर्द अन्य बीमारियों (तपेदिक और मूत्र प्रणाली के ट्यूमर, गुर्दे की चोट, मूत्रवाहिनी, आदि) के साथ विकसित होता है।

एटियलजि: वृक्क शूल का सबसे आम कारण यूरोलिथियासिस, हाइड्रोनफ्रोसिस, नेफ्रोप्टोसिस, ऊपरी मूत्र पथ डिस्केनेसिया है। कम सामान्यतः, वृक्क शूल का कारण गुर्दे या गुर्दे की श्रोणि का ट्यूमर, मूत्रवाहिनी का एक ट्यूमर, ऊपरी मूत्र पथ का तपेदिक, रक्त के थक्कों के साथ मूत्रवाहिनी या श्रोणि में रुकावट, पॉलीसिस्टिक रोग हो सकता है।

रोगजनन: इंट्रापेल्विक उच्च रक्तचाप के विकास और गुर्दे के हेमोडायनामिक्स और ऊपरी मूत्र पथ के यूरोडायनामिक्स के विकार के साथ ऊपरी मूत्र पथ का तीव्र रोड़ा आधार है। भविष्य में, जैसे-जैसे हाइपोक्सिया तेज होता है, हाइपोकिनेसिया और हाइपोटेंशन के रूप में यूरोडायनामिक विकार विकसित होते हैं।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ:

1. एक उत्तेजक कारक की उपस्थिति: दौड़ना, कूदना, साइकिल चलाना, मोटरसाइकिल चलाना, चलना, लेकिन कभी-कभी आराम से हमला होता है।

1. हमला आमतौर पर अचानक शुरू होता है। दर्द सिंड्रोम की तीव्रता भिन्न हो सकती है। दर्द शुरू में काठ के क्षेत्र में रोगग्रस्त गुर्दे की तरफ से महसूस होता है और मूत्रवाहिनी के साथ बगल तक फैल जाता है मूत्राशयऔर जननांग। रोगी उत्तेजित होता है, भागता है, एक मजबूर स्थिति लेता है। पेशाब करने की इच्छा बढ़ सकती है, मूत्रमार्ग में दर्द हो सकता है। मतली उल्टी। चिह्नित कमजोरी।
2. शायद शरीर के तापमान में वृद्धि, ठंड लगना, हाइपरहाइड्रोसिस।
3. रक्त परीक्षण में: ल्यूकोसाइटोसिस, त्वरित ईएसआर।
4. गुर्दे की शूल की अवधि कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक होती है। कम सामान्यतः, छोटे ब्रेक वाला हमला कई दिनों तक चल सकता है।

क्रमानुसार रोग का निदान: पेट के अंगों की तीव्र शल्य विकृति (हमला) पित्ताश्मरता, तीव्र cholecystopancreatitis, एपेंडिसाइटिस, आंतों में रुकावट); सूजन संबंधी बीमारियांश्रोणि अंग; महाधमनी धमनीविस्फार विदारक; हर्नियेटेड डिस्क; पुरानी आंत्र रोग, डायवर्टीकुलिटिस का तेज होना।

गुर्दे की शूल में मदद:

1. रोगी को 37-39C 0 के तापमान पर गर्म स्नान में रखें या काठ के क्षेत्र पर गर्म हीटिंग पैड रखें।
2. एंटीस्पास्मोडिक्स और दर्द निवारक: एट्रोपिन 0.1% - 1.0 मिली s / c + analgin 50% - 2.0 ml / m; प्लैटिफिलिन 0.2% - 1.0 मिली एस / सी + एनालगिन 50% - 2.0 मिली / मी; नो-शपा 2.0 मिली + एनलगिन 50% - 2.0 मिली आईएम; बरालगिन 5.0 मिली / मी। यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो प्रोमेडोल 2% - 1.0 मिली या मॉर्फिन 1% - 1.0 मिली।
3. संकेतों के अनुसार: संवहनी (कॉर्डियामिन, कैफीन, मेज़टन), एंटीकॉन्वेलेंट्स (रिलेनियम 2-4 मिली अंतःशिरा; क्लोरप्रोमेज़िन 2.5% 1-4 इंट्रामस्क्युलर)।
4. 4-6 घंटे के लिए असाध्य वृक्क शूल के साथ, गंभीर दर्द सिंड्रोम, बुखार की संख्या में तापमान में वृद्धि - एक मूत्र रोग विशेषज्ञ के साथ परामर्श।
5. आपातकालीन उपचार के लिए संकेत और एक मूत्र रोग विशेषज्ञ के साथ शीघ्र परामर्श: पथरी हर्नियेशन, एकान्त गुर्दे की पथरी, बुखार के साथ मूत्र संक्रमण, गंभीर मूत्रवाहिनी रुकावट, मूत्रवाहिनी में एक बड़े पथरी के समीपस्थ स्थान, रोगी की स्थिति के प्रगतिशील बिगड़ने के साथ गंभीर लक्षण।

एक्यूट रीनल फ़ेल्योर

तीव्र गुर्दे की विफलता (एआरएफ) - गुर्दा समारोह की तीव्र, संभावित रूप से प्रतिवर्ती हानि, जो एक दिन से एक सप्ताह की अवधि में विकसित होती है, जिससे शरीर से नाइट्रोजन चयापचय उत्पादों के उत्सर्जन का उल्लंघन होता है और पानी, इलेक्ट्रोलाइट और एसिड-बेस बैलेंस के विकार होते हैं। एकेआई के आधे अस्पताल के मामले आईट्रोजेनिक हैं, ज्यादातर वे व्यापक सर्जिकल हस्तक्षेप के कारण होते हैं।

ओपीएन वर्गीकरण:

1. प्रीरेनल तीव्र गुर्दे की विफलता:बिगड़ा हुआ कॉर्टिकल परिसंचरण के साथ जुड़ा हुआ है, जिससे गुर्दे में रक्त के प्रवाह में गिरावट आती है, ग्लोमेरुलर निस्पंदन और ओलिगो-औरिया में तेज कमी होती है, गुर्दे का कार्य संरक्षित रहता है, लेकिन गुर्दे की धमनियों में रक्त के प्रवाह में परिवर्तन और बीसीसी में कमी से कमी आती है। गुर्दे के माध्यम से आने वाले रक्त की मात्रा में, और, परिणामस्वरूप, इसकी अपर्याप्त शुद्धि के लिए।

2. रेनल ओपीएन: 85% मामलों में यह गुर्दे को इस्केमिक और विषाक्त क्षति के कारण होता है, जो वृक्क पैरेन्काइमा को गंभीर क्षति के साथ होता है, और 15% मामलों में - अन्य कारणों से (गुर्दे के पैरेन्काइमा और इंटरस्टिटियम में सूजन, वास्कुलिटिस और घनास्त्रता) गुर्दे की वाहिकाएँ)।

3. पोस्टरेनल तीव्र गुर्दे की विफलता:तब होता है जब पेशाब का प्रवाह अचानक बंद हो जाता है

विभिन्न कारणों (पत्थर, ट्यूमर, पट्टी) की पृष्ठभूमि के खिलाफ गुर्दे की श्रोणि

स्त्री रोग संबंधी ऑपरेशन के दौरान मूत्रवाहिनी, रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस)।

4. अर्नल:यह उन रोगियों में विकसित होता है, जिन्हें किसी भी कारण से हटा दिया गया हो

एक या दोनों कार्यशील गुर्दे।

एटियलजि:

प्रीरेनल : कार्डियक आउटपुट में कमी ( हृदयजनित सदमे, कार्डियक टैम्पोनैड, अतालता); प्रणालीगत वासोडिलेशन; ऊतकों में द्रव ज़ब्ती; शरीर का निर्जलीकरण; जिगर की बीमारी।

गुर्दा: इस्किमिया; बहिर्जात नशा (भारी धातुओं, जहरीले मशरूम, शराब सरोगेट के लवण के साथ विषाक्तता के मामले में); हेमोलिसिस (रक्त आधान जटिलताओं, मलेरिया); गुर्दे की सूजन संबंधी बीमारियां; संक्रामक रोग (सेप्टिसीमिया, लेप्टोस्पायरोसिस, मेनिंगोकोकल संक्रमण); स्थितीय संपीड़न सिंड्रोम (दुर्घटना - सिंड्रोम); गुर्दे के जहाजों को नुकसान; एक गुर्दे की चोट या निकालना।

पोस्टरेनल: एक्स्ट्रारेनल बाधा; अंतर्गर्भाशयी रुकावट; मूत्र प्रतिधारण।

ईएम तारीव (1983) के अनुसार तीव्र गुर्दे की विफलता का वर्गीकरण।

1. अंतर्निहित बीमारी (जलन, चोट, संक्रमण विषाक्तता) की सामान्य घटनाओं की प्रबलता के साथ प्रारंभिक चरण। इस चरण के दौरान, जो कई घंटों या दिनों तक रहता है, मूत्राधिक्य में उल्लेखनीय रूप से कमी आती है।

2. ओलिगो - एन्युरिक : किडनी खराब होने के नैदानिक ​​लक्षण सबसे पहले आते हैं। मूत्रवर्धक 500-600 मिलीलीटर तक कम हो जाता है। रक्त में यूरिया, क्रिएटिन, पोटेशियम, मैग्नीशियम, सल्फेट्स, फॉस्फेट का स्तर बढ़ता है, एसिडोसिस बढ़ता है।

3. मूत्राधिक्य के चरण को दो अवधियों में विभाजित किया गया है:

ए) ड्यूरिसिस की प्रारंभिक अवधि: 300 मिली से अधिक ड्यूरिसिस में वृद्धि हुई है

दिन, लेकिन यूरिया के स्तर में वृद्धि जारी है और स्थिति में सुधार नहीं होता है।

बी) डायरिया की देर से अवधि: मूत्र की मात्रा 1500 मिलीलीटर तक बढ़ जाती है और

एज़ोटेमिया का स्तर धीरे-धीरे कम हो जाता है। इस अवधि का अंत

रक्त यूरिया का सामान्यीकरण है। पॉल्यूरिया विकसित होने की संभावना

नष्ट हो चुकी नलिकाएं पुन:अवशोषित करने की क्षमता खो देती हैं। अपर्याप्त के साथ

रोगी का प्रबंधन निर्जलीकरण, हाइपोकैलिमिया, अक्सर संक्रमण विकसित करता है

4. बहाल ड्यूरिसिस (वसूली) का चरण। यह चरण लग सकता है

3-6 महीने से 2-3 साल तक। अपरिवर्तनीय के साथ पूर्ण पुनर्प्राप्ति असंभव है

अधिकांश नेफ्रॉन को नुकसान। इस मामले में, ग्लोमेरुलर में कमी

गुर्दे की निस्पंदन और एकाग्रता क्षमता को संरक्षित किया जाता है, जो वास्तव में

सीआरएफ में संक्रमण का संकेत देता है।

इलाज:

एटियोट्रोपिक उपचार:

प्रीरेनल तीव्र गुर्दे की विफलता:गुर्दे के ऊतकों को पर्याप्त रक्त की आपूर्ति की बहाली - निर्जलीकरण, हाइपोवोल्मिया और तीव्र संवहनी अपर्याप्तता का सुधार। रक्त की कमी के मामले में, रक्त आधान किया जाता है, मुख्य रूप से प्लाज्मा।

गुर्दे की तीव्र गुर्दे की विफलता: उपचार काफी हद तक अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है। तीव्र गुर्दे की विफलता के कारण ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या फैलाना संयोजी ऊतक रोग में अक्सर ग्लुकोकोर्टिकोइड्स या साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति की आवश्यकता होती है। उच्च रक्तचाप, स्क्लेरोडर्मा संकट, देर से होने वाले प्रीक्लेम्पसिया का सुधार बहुत महत्वपूर्ण है। नेफ्रोटॉक्सिक प्रभाव वाली दवाओं का प्रशासन तुरंत रोक दिया जाना चाहिए। यूरिक एसिड ट्यूबलर रुकावट के उपचार के लिए, गहन क्षारीय जलसेक चिकित्सा, एलोप्यूरिनॉल का उपयोग किया जाता है।

पोस्टरेनल तीव्र गुर्दे की विफलता: इस स्थिति में, बाधा को जल्द से जल्द खत्म करना आवश्यक है।

चरणों में तीव्र गुर्दे की विफलता का उपचार:

प्रारंभिक ओलिगुरिया के चरण (एक दिन तक):

1. एनेस्थीसिया इन / मी और / इन: एनाल्जेसिक, बरालगिन, न्यूरोलेप्टानल्जेसिया (ड्रॉपरिडोल, फेंटेनल, ट्रामल, केटोनॉल)

2. सदमे की उत्पत्ति के आधार पर बीसीसी की वसूली: क्रिस्टलोइड्स + ग्लूकोज 5%; रेपोलिग्लुकिन, पॉलीग्लुकिन, हेमोडेज़; प्लाज्मा, एल्ब्यूमिन, रक्त आधान।

3. हेमोलिसिस के साथ, प्रेडनिसोलोन 60-120 मिलीग्राम IV

4. उच्च रक्तचाप के साथ: क्लोनिडीन इंट्रामस्क्युलर, जीभ के नीचे या सोडियम नाइट्रोप्रसाइड 3 माइक्रोग्राम / किग्रा / मिनट से अधिक 3 दिनों के लिए या पेंटामाइन 5% 0.5 - 1.0 मिली इंट्रामस्क्युलर, एस / सी।

5. कार्डियक आउटपुट का सामान्यीकरण:

ए) सामान्य रक्तचाप के साथ डोबुटामाइन (डोबुट्रेक्स) 10-20 एमसीजी / किग्रा / मिनट;

बी) निम्न रक्तचाप के साथ डोपामाइन 5-15 एमसीजी / किग्रा / मिनट;

6. सेप्टिक शॉक में - एंटीबायोटिक्स, एमिनोग्लाइकोसाइड्स को छोड़कर;

लगातार ओलिगुरिया की अवस्था (3 दिनों तक) - 500 मिली / दिन से कम की डायरिया:

1. भोजन से प्रोटीन का प्रतिबंध 40 ग्राम / दिन।
2. रक्तचाप और मूत्राधिक्य का नियंत्रण। इंजेक्ट किए जाने वाले तरल पदार्थ की मात्रा: ड्यूरिसिस + 400 मिली। दस्त के साथ, उल्टी - द्रव के नुकसान के अनुसार सुधार।
3. मूत्रवर्धक की उत्तेजना: 2.5% घोल का मैनिटोल IV 50-100 मिली या फ़्यूरोसेमाइड 60-100 मिलीग्राम IV (न्यूनतम एकल खुराक 0.5 मिलीग्राम / किग्रा शरीर का वजन, इष्टतम एकल खुराक 1.0 मिलीग्राम / किग्रा, अधिकतम एकल खुराक 3.0 मिलीग्राम / किग्रा शरीर का वजन ) प्रति दिन 4-6 इंजेक्शन, अधिकतम दैनिक खुराक 1000 मिलीग्राम से अधिक नहीं है, या डोपामाइन IV 1-2 एमसीजी / किग्रा / मिनट (यदि प्रभाव प्राप्त होता है, तो खुराक में कमी के 24-72 घंटे बाद)।
4. एसिडोसिस का सुधार: सोडियम बाइकार्बोनेट इन / इन ड्रिप। सोडियम बाइकार्बोनेट जलसेक की गणना सूत्र के अनुसार की जाती है: 4% सोडियम बाइकार्बोनेट के मिलीलीटर की मात्रा = 0.2 · बीई · रोगी के शरीर का वजन किलो में (बीई - एसिड-बेस बैलेंस के विश्लेषण के अनुसार आधार की कमी)।
5. हाइपरकेलेमिया की रोकथाम: ग्लूकोज-इंसुलिन मिश्रण (ग्लूकोज घोल 40% -100 मिली + इंसुलिन 10 IU + कैल्शियम ग्लूकोनेट घोल 10% - 10-20 मिली IV ड्रिप।
6. संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम: तीसरी पीढ़ी के सेफलोस्पोरिन, मैक्रोलाइड्स + मेट्रोनिडाजोल। नेफ्रोटॉक्सिक लिखना मना है जीवाणुरोधी दवाएं(एमिनोग्लाइकोसाइड्स)।
7. यूरिया, क्रिएटिनिन, सीरम पोटेशियम के स्तर की दैनिक निगरानी, ​​यदि आवश्यक हो, तो दिन में 2 बार।

अक्षमता के मामले में, एक्स्ट्रारेनल सफाई विधियों के उपयोग का संकेत दिया जाता है।

एक्स्ट्रारेनल सफाई के तरीके:

हेमोडायलिसिस डायलिसिस और रक्त अल्ट्राफिल्ट्रेशन के आधार पर पानी-इलेक्ट्रोलाइट और एसिड-बेस बैलेंस को ठीक करने और शरीर से विभिन्न विषाक्त पदार्थों को निकालने की एक विधि है।

आपातकालीन हेमोडायलिसिस के लिए संकेत: हाइपरकेलेमिया 6.5 mmol / l या अधिक; यूरिया का स्तर 35 mmol/l से अधिक; गंभीर एसिडोसिस (14-16 mmol / l से अधिक एसिड-बेस बैलेंस के विश्लेषण के अनुसार मानक बाइकार्बोनेट के स्तर में 8-10 mmol / l प्लाज्मा या आधार की कमी में कमी); बिगड़ती नैदानिक ​​स्थिति(फुफ्फुसीय एडिमा, सेरेब्रल एडिमा, मतली, उल्टी, दस्त, आदि का खतरा)।

हेमोडायलिसिस के लिए मतभेद: कोरोनरी वाहिकाओं का घनास्त्रता, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के गंभीर संवहनी घाव, थ्रोम्बोम्बोलिक रोग का तीव्र चरण, हेपरिन का उपयोग करने में असमर्थता।

पेरिटोनियल डायलिसिस:इंट्राकोर्पोरियल डायलिसिस, जिसमें कई घंटों के लिए उदर गुहा में डायलिसिस समाधान की शुरूआत होती है।

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान:

तीव्र गुर्दे की विफलता में मृत्यु अक्सर यूरेमिक कोमा, हेमोडायनामिक गड़बड़ी और सेप्सिस से होती है। ऑलिगुरिया के रोगियों में मृत्यु दर 50% है, बिना ओलिगुरिया के - 26%। रोग का निदान अंतर्निहित बीमारी की गंभीरता और नैदानिक ​​स्थिति दोनों से निर्धारित होता है। AKI के सरल पाठ्यक्रम में, AKI के एक प्रकरण से बचे रोगियों में अगले 6 सप्ताह में गुर्दे के कार्य के पूर्ण रूप से ठीक होने की संभावना 90% है।

लुपू संकट

ऑटोइम्यून ल्यूपस क्राइसिस (वीसी) - ये तीव्र या सूक्ष्म स्थितियां हैं जो एसएलई गतिविधि की अधिकतम डिग्री की पृष्ठभूमि के खिलाफ थोड़े समय (कई दिनों से 1-2 सप्ताह तक) में विकसित होती हैं, जिसमें कई अंगों के विकास के साथ ल्यूपस प्रक्रिया की तेजी से प्रगति होती है। मौत की धमकी के साथ विफलता, तत्काल गहन देखभाल की आवश्यकता है।

सामान्य नैदानिक ​​और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियाँ :

बुखार (38˚C से ऊपर) ठंड लगना, अस्थमा सिंड्रोम, 2-3 सप्ताह के भीतर 10-12 किलोग्राम तक वजन कम होना, रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की गंभीर प्रतिक्रिया (लिम्फाडेनोपैथी, बढ़े हुए यकृत और प्लीहा), त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के घाव, पॉलीसेरोसाइटिस, ईएसआर में वृद्धि 60-70 मिमी / घंटा तक, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया (25% से अधिक), एलई कोशिकाएं (5:1000 या अधिक), एन-डीएनए, एएनएफ, एसएम-न्यूक्लियर एंटीजन के एंटीबॉडी के उच्च टाइटर्स।

वीसी के नैदानिक ​​रूप:

रुधिर संबंधी संकट - रक्त कोशिकाओं के स्तर में तेजी से (2-3 दिनों के भीतर) कमी, अक्सर बदलती गंभीरता के रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास के साथ। हेमटोलॉजिकल संकट के कई रूप हैं: हेमोलिटिक, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक, पैन्टीटोपेनिक।

क्लासिक ल्यूपस संकट - रोग के तीव्र और सूक्ष्म पाठ्यक्रम में संकट का विकास पर्याप्त चिकित्सा की असामयिक नियुक्ति के मामले में या ल्यूपस नेफ्रैटिस की प्रगति की पृष्ठभूमि के खिलाफ पहले 2-3 वर्षों के दौरान एसएलई की शुरुआत में होता है। एक पुराने पाठ्यक्रम में, संकट का यह रूप 5-7 साल की बीमारी और बाद में विकसित होता है। एक नियम के रूप में, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ तेजी से प्रगतिशील ल्यूपस नेफ्रैटिस क्लिनिक में अग्रणी है।

मस्तिष्क संकट – में सेरेब्रल संकट की नैदानिक ​​​​तस्वीर केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के संकेतों के साथ तंत्रिका संबंधी लक्षणों का प्रभुत्व है।

पेट का संकट - एक स्थायी प्रकृति का पेट का दर्द सिंड्रोम, जो 1-2 दिनों के भीतर बढ़ जाता है और किसी भी विशिष्टता में भिन्न नहीं होता है। रोगसूचक चिकित्सा प्रभाव नहीं लाती है।

वीसी के मुख्य रूपों का उपचार:

हेमटोलॉजिकल संकट के लिए थेरेपी

1. दमनकारी चिकित्सा:

¨ मेथिलप्रेडनिसोलोन 1000 मिलीग्राम / दिन के साथ शास्त्रीय पल्स थेरेपी लगातार 3 दिनों तक (जब तक संकट से राहत नहीं मिलती), यदि आवश्यक हो तो अतिरिक्त दालें;

¨ मौखिक प्रेडनिसोलोन 6-10 सप्ताह के लिए 60-80 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर;

¨ अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (सैंडोग्लोबुलिन, सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन), विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिक संकट में, योजना के अनुसार: 5 दिनों के लिए प्रति दिन 500 मिलीग्राम / किग्रा, फिर 6-12 महीनों के लिए महीने में एक बार 400 मिलीग्राम / किग्रा;

¨ रक्त कोशिकाओं का आधान (धोया हुआ एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट ध्यान केंद्रित), रक्त उत्पाद (ताजा जमे हुए प्लाज्मा);

¨ संकेत के अनुसार एंटीकोआगुलंट्स।

2. सहायक देखभाल:प्रेडनिसोलोन की दमनात्मक खुराक लेने के 6-10 सप्ताह के बाद, 6-8 महीनों में 10-15 मिलीग्राम / दिन की रखरखाव खुराक में धीमी गिरावट शुरू करें।

क्लासिक ल्यूपस संकट के लिए थेरेपी

1. दमनकारी चिकित्सा:

¨ एक समय का गहन चिकित्सा(प्लाज्माफेरेसिस 3-6 प्रक्रियाएं प्रत्येक प्रक्रिया के बाद 1000 मिलीग्राम मेथिलप्र्रेडिनिसोलोन की शुरूआत और 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फामाइड एक बार)। यदि अप्रभावी है, तो एक और 2-3 सप्ताह के लिए मेथिलप्रेडनिसोलोन 250 मिलीग्राम / दिन की शुरूआत जारी रखें;

¨ मौखिक प्रेडनिसोलोन 6-12 सप्ताह के लिए 60-80 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर;

¨ रक्त उत्पाद (एल्ब्यूमिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा), प्लाज्मा विकल्प;

¨ संकेतों के अनुसार हृदय संबंधी विकारों का सुधार (मूत्रवर्धक, कैल्शियम विरोधी, बीटा-ब्लॉकर्स, एसीई अवरोधक, कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स)।

2. सहायक देखभाल:

¨ प्रेडनिसोलोन की भारी खुराक लेने के 6-12 सप्ताह के बाद, 10-12 महीनों में 10-15 मिलीग्राम / दिन की रखरखाव खुराक में धीमी गिरावट शुरू करें;

¨ पहले 6 महीनों के लिए महीने में एक बार साइक्लोफॉस्फेमाइड 1000 मिलीग्राम IV, फिर 18-24 महीनों के लिए हर 3 महीने में एक बार 1000 मिलीग्राम IV या मासिक सिंक्रोनस इंटेंसिव थेरेपी (प्लास्मफेरेसिस + IV ड्रिप 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन + 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड 12 महीने);

¨ यदि कोई प्रभाव नहीं है, तो योजना के अनुसार अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (सैंडोग्लोबुलिन, सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन): 5 दिनों के लिए प्रति दिन 500 मिलीग्राम / किग्रा, फिर 6-12 महीने के लिए महीने में एक बार 400 मिलीग्राम / किग्रा;

¨ एंटीकोआगुलंट्स (फेनिलिन, सिंकुमर, वारफारिन) और एंटीप्लेटलेट एजेंटों (एस्पिरिन, ट्रेंटल, टिक्लोपिडीन, झंकार) का दीर्घकालिक उपयोग।

मस्तिष्क संकट के लिए थेरेपी

1. दमनकारी चिकित्सा:

¨ संयुक्त पल्स थेरेपी: दूसरे दिन 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड या सिंक्रोनस इंटेंसिव थेरेपी के साथ मेथिलप्रेडनिसोलोन की क्लासिक 3-दिवसीय पल्स (प्रत्येक प्रक्रिया के बाद 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन की शुरूआत के साथ प्लास्मफेरेसिस 3-6 प्रक्रियाएं और एक बार 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड ); ऐंठन सिंड्रोम और कोमा के विकास के मामलों में, मेथिलप्रेडनिसोलोन के 5-10 दिनों के लिए अंतःशिरा प्रशासन 10 ग्राम की कुल खुराक तक और साइक्लोफॉस्फेमाइड के 2 ग्राम तक की अनुमति है;

¨ मौखिक प्रेडनिसोलोन 6-12 सप्ताह के लिए 50-60 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर;

¨ 3-4 सप्ताह के लिए हेपरिन 20,000 यूनिट / दिन या फ्रैक्सीपिरिन 0.3-1.0 मिली / दिन;

¨ यदि संकेत दिया गया है, काठ का पंचर और मूत्रवर्धक;

¨ प्रभाव की अनुपस्थिति में, 2-7 सप्ताह के लिए सप्ताह में एक बार डेक्सामेथासोन (20 मिलीग्राम) के साथ संयोजन में 10 मिलीग्राम की खुराक पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या मेथोट्रेक्सेट का इंट्रालम्बर प्रशासन;

¨ संकेत के अनुसार शामक, आक्षेपरोधी, चयापचयी दवाएं, मनोविकार नाशक।

2. सहायक देखभाल:

¨ 5-10 मिलीग्राम / दिन की रखरखाव खुराक के लिए 10-12 महीनों के भीतर प्रेडनिसोलोन की दमनात्मक खुराक में कमी;

¨ साइक्लोफॉस्फेमाइड IV या IM 200 मिलीग्राम साप्ताहिक या मासिक, 12 महीने के लिए 1000 मिलीग्राम IV, फिर महीने में एक बार 200 मिलीग्राम IV या एक स्थायी प्रभाव प्राप्त करने के लिए हर 3 महीने में 1000 मिलीग्राम IV 2- 5 साल के लिए;

¨ एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों का दीर्घकालिक उपयोग;

¨ संकेतों के अनुसार, चयापचय एजेंट, एंटीहाइपोक्सेंट, एंटीडिपेंटेंट्स, शामक, एंटीकॉन्वेलेंट्स।

पेट के संकट के लिए थेरेपी

1. दमनकारी चिकित्सा:

¨ संयुक्त पल्स थेरेपी: दूसरे दिन 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाईड के साथ मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ क्लासिक 3-दिवसीय पल्स;

¨ मौखिक प्रेडनिसोलोन 6-8 सप्ताह के लिए 50-60 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर;

¨ हेपरिन 10,000-20,000 यूनिट / दिन या फ्रैक्सीपिरिन 0.3-1.0 मिली / दिन 3-4 सप्ताह के लिए।

2. सहायक देखभाल: 5-10 मिलीग्राम / दिन की रखरखाव खुराक के लिए 8-10 महीनों के भीतर प्रेडनिसोलोन की दमनात्मक खुराक में कमी; साइक्लोफॉस्फेमाइड IV 800 मिलीग्राम महीने में एक बार - 6 महीने, फिर 400 मिलीग्राम IV महीने में एक बार 12-18 महीनों के लिए; एंटीकोआगुलंट्स (फेनिलिन, सिंकुमर, वारफारिन) का दीर्घकालिक उपयोग।

पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया, जिसे स्ट्रबिंग-मार्चियाफ़ेव रोग, मार्चियाफ़ावा-मिशेली रोग के रूप में भी जाना जाता है, एक दुर्लभ बीमारी है, एक प्रगतिशील रक्त विकृति है जो रोगी के जीवन के लिए खतरा है। यह अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया की किस्मों में से एक है, जो एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचना के उल्लंघन के कारण होता है। दोषपूर्ण कोशिकाएं जहाजों के अंदर होने वाले समय से पहले क्षय (हेमोलिसिस) के अधीन होती हैं। रोग प्रकृति में अनुवांशिक है, लेकिन इसे विरासत में नहीं माना जाता है।

घटना की आवृत्ति प्रति 1 मिलियन लोगों पर 2 मामले हैं। घटना वर्ष के दौरान प्रति मिलियन लोगों पर 1.3 मामले हैं। यह मुख्य रूप से 25-45 वर्ष की आयु के व्यक्तियों में प्रकट होता है, लिंग और जाति पर घटना की निर्भरता की पहचान नहीं की गई है। बच्चों और किशोरों में बीमारी के अलग-अलग मामले हैं।

महत्वपूर्ण: रोग का पता लगाने की औसत आयु 35 वर्ष है।

रोग के कारण

रोग के विकास के कारण और जोखिम कारक अज्ञात हैं। यह स्थापित किया गया है कि विकृति X गुणसूत्र की छोटी भुजा में स्थित PIG-A जीन के उत्परिवर्तन के कारण होती है। उत्परिवर्तजन कारक की अभी तक पहचान नहीं की गई है। निशाचर पैरॉक्सिस्मल हीमोग्लोबिनुरिया के 30% मामलों में, एक अन्य रक्त रोग - अप्लास्टिक एनीमिया से संबंध होता है।

रक्त कोशिकाओं (हेमटोपोइजिस) का निर्माण, विकास और परिपक्वता लाल अस्थि मज्जा में होती है। सभी विशिष्ट रक्त कोशिकाएं तथाकथित स्टेम, गैर-विशिष्ट, कोशिकाओं से बनती हैं जिन्होंने विभाजित करने की क्षमता को बरकरार रखा है। क्रमिक विभाजनों और परिवर्तनों के परिणामस्वरूप निर्मित, परिपक्व रक्त कोशिकाएं रक्तप्रवाह में प्रवेश करती हैं।

एकल कोशिका में भी PIG-A जीन के उत्परिवर्तन से PNH का विकास होता है। जीन की क्षति मात्रा बनाए रखने की प्रक्रियाओं में कोशिकाओं की गतिविधि को भी बदल देती है अस्थि मज्जा, उत्परिवर्ती कोशिकाएं सामान्य कोशिकाओं की तुलना में अधिक सक्रिय रूप से गुणा करती हैं। हेमटोपोइएटिक ऊतक में, दोषपूर्ण रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने वाली कोशिकाओं की आबादी तेजी से बनती है। इसी समय, उत्परिवर्ती क्लोन घातक संरचनाओं से संबंधित नहीं है और अनायास गायब हो सकता है। उत्परिवर्ती लोगों द्वारा सामान्य अस्थि मज्जा कोशिकाओं का सबसे सक्रिय प्रतिस्थापन अस्थि मज्जा ऊतक की वसूली की प्रक्रियाओं में होता है, विशेष रूप से अप्लास्टिक एनीमिया के कारण होने वाले महत्वपूर्ण घावों के बाद।

पीआईजी-ए जीन को नुकसान सिग्नलिंग प्रोटीन के बिगड़ा संश्लेषण की ओर जाता है जो शरीर की कोशिकाओं को पूरक प्रणाली के प्रभाव से बचाता है। पूरक प्रणाली विशिष्ट प्लाज्मा प्रोटीन है जो समग्र प्रदान करती है प्रतिरक्षा रक्षा. ये प्रोटीन क्षतिग्रस्त लाल रक्त कोशिकाओं को बांधते हैं और उन्हें पिघलाते हैं, और जारी हीमोग्लोबिन को रक्त प्लाज्मा के साथ मिलाया जाता है।

वर्गीकरण

पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के कारणों और विशेषताओं पर उपलब्ध आंकड़ों के आधार पर, पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया के कई रूप प्रतिष्ठित हैं:

1. उपनैदानिक।
2. क्लासिक।
3. हेमटोपोइजिस के विकारों के साथ जुड़ा हुआ है।

रोग का उपनैदानिक ​​रूप अक्सर अप्लास्टिक एनीमिया से पहले होता है। पैथोलॉजी की कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं, हालांकि, कम संख्या में दोषपूर्ण रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति का पता केवल प्रयोगशाला अध्ययनों में लगाया जाता है।

एक नोट पर। एक राय है कि पीएनएच एक अधिक जटिल बीमारी है, जिसका पहला चरण अप्लास्टिक एनीमिया है।

शास्त्रीय रूप विशिष्ट लक्षणों की अभिव्यक्तियों के साथ आगे बढ़ता है, रोगी के रक्त में दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और कुछ प्रकार के ल्यूकोसाइट्स की आबादी होती है। प्रयोगशाला के तरीकेअध्ययन पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित कोशिकाओं के इंट्रावास्कुलर विनाश की पुष्टि करते हैं, हेमटोपोइजिस विकारों का पता नहीं चला है।

हस्तांतरित रोगों के बाद, हेमटोपोइजिस की अपर्याप्तता की ओर जाता है, विकृति विज्ञान का तीसरा रूप विकसित होता है। अस्थि मज्जा घावों की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर और एरिथ्रोसाइट्स का इंट्रावास्कुलर लसीका विकसित होता है।

एक वैकल्पिक वर्गीकरण है, जिसके अनुसार वे भेद करते हैं:

1. दरअसल पीएनजी, इडियोपैथिक।
2. अन्य विकृति विज्ञान में एक सहवर्ती सिंड्रोम के रूप में विकसित होना।
3. अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया के परिणामस्वरूप विकसित होना।

में रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता विभिन्न अवसरहमेशा दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स की संख्या के साथ सहसंबद्ध नहीं होता है। 90% के करीब संशोधित कोशिकाओं की सामग्री के साथ एक उप-नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के दोनों मामलों और सामान्य आबादी के 10% के प्रतिस्थापन के साथ अत्यंत गंभीर मामलों का वर्णन किया गया है।

रोग का विकास

फिलहाल, यह ज्ञात है कि पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया वाले रोगियों के रक्त में, पूरक प्रणाली द्वारा विनाश के लिए विभिन्न संवेदनशीलता वाले तीन प्रकार के एरिथ्रोसाइट्स रक्त में मौजूद हो सकते हैं। सामान्य कोशिकाओं के अलावा, एरिथ्रोसाइट्स रक्तप्रवाह में प्रसारित होते हैं, जिसकी संवेदनशीलता सामान्य से कई गुना अधिक होती है। मार्चियाफवा-मिशेली रोग के निदान वाले रोगियों के रक्त में, ऐसी कोशिकाएं पाई गईं जिनकी पूरकता की संवेदनशीलता सामान्य से 3-5 और 15-25 गुना अधिक थी।

पैथोलॉजिकल परिवर्तन अन्य रक्त कोशिकाओं, अर्थात् प्लेटलेट्स और ग्रैन्यूलोसाइट्स को भी प्रभावित करते हैं। रोग की ऊंचाई पर, रोगियों में पैन्टीटोपेनिया का पता लगाया जाता है - विभिन्न प्रकार की रक्त कोशिकाओं की अपर्याप्त सामग्री।

रोग की अभिव्यक्ति की गंभीरता स्वस्थ और दोषपूर्ण रक्त कोशिकाओं की आबादी के बीच के अनुपात पर निर्भर करती है। पूरक-निर्भर हेमोलिसिस के प्रति संवेदनशील एरिथ्रोसाइट्स की अधिकतम सामग्री उत्परिवर्तन के क्षण से 2-3 वर्षों के भीतर पहुंच जाती है। इस समय, रोग के पहले विशिष्ट लक्षण दिखाई देते हैं।

पैथोलॉजी आमतौर पर धीरे-धीरे विकसित होती है, तीव्र संकट की शुरुआत दुर्लभ है। मासिक धर्म की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्तेजना प्रकट होती है, गंभीर तनाव, तीव्र वायरल रोग, सर्जरी, कुछ दवाओं के साथ उपचार (विशेष रूप से, लौह युक्त)। कभी-कभी कुछ खाद्य पदार्थों के सेवन से या बिना किसी स्पष्ट कारण के रोग बढ़ जाता है।

एक्सपोजर के कारण मार्चियाफवा-मिशेल रोग की अभिव्यक्तियों का प्रमाण है।

स्थापित पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया वाले रोगियों में रक्त कोशिकाओं का अलग-अलग डिग्री में विघटन लगातार होता है। मध्यम अवधि की अवधि हेमोलिटिक संकटों से घिरी हुई है, लाल रक्त कोशिकाओं का बड़े पैमाने पर विनाश, जिससे रोगी की स्थिति में तेज गिरावट आती है।

संकट के बाहर, मरीज़ सामान्य सामान्य हाइपोक्सिया की अभिव्यक्तियों के बारे में चिंतित हैं, जैसे कि सांस की तकलीफ, अतालता, सामान्य कमजोरी, और सहनशीलता बिगड़ती है। शारीरिक गतिविधि. संकट के दौरान, पेट में दर्द प्रकट होता है, मुख्य रूप से नाभि में, पीठ के निचले हिस्से में स्थानीयकृत होता है। पेशाब काला हो जाता है, सबसे काला भाग सुबह होता है। इस घटना के कारणों को अभी तक निश्चित रूप से स्थापित नहीं किया गया है। पीएनएच के साथ, चेहरे की थोड़ी चिपचिपाहट विकसित होती है, त्वचा का पीलापन और श्वेतपटल ध्यान देने योग्य होता है।

एक नोट पर! रोग का एक विशिष्ट लक्षण मूत्र का धुंधला होना है। रोग के ज्ञात मामलों में से लगभग आधे स्वयं को प्रकट नहीं करते हैं।

संकटों के बीच की अवधि में, रोगी अनुभव कर सकते हैं:

• रक्ताल्पता;
• घनास्त्रता की प्रवृत्ति;
• जिगर इज़ाफ़ा;
• मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी की अभिव्यक्तियाँ;
• संक्रामक उत्पत्ति की सूजन की प्रवृत्ति।

जब रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, तो थक्के बढ़ाने वाले पदार्थ निकलते हैं, जो घनास्त्रता का कारण बनते हैं। यकृत की वाहिकाओं में रक्त के थक्के बनना संभव है, गुर्दे, कोरोनरी और मस्तिष्क वाहिकाएं भी प्रभावित होती हैं, जिससे मृत्यु हो सकती है। जिगर के जहाजों में स्थानीयकृत घनास्त्रता से अंग के आकार में वृद्धि होती है। इंट्राहेपेटिक रक्त प्रवाह के उल्लंघन में प्रवेश होता है डिस्ट्रोफिक परिवर्तनकपड़े। पोर्टल शिरा प्रणाली या प्लीहा की नसों के रुकावट के साथ, स्प्लेनोमेगाली विकसित होती है। नाइट्रोजन चयापचय संबंधी विकार चिकनी मांसपेशियों की शिथिलता के साथ होते हैं, कुछ रोगियों को निगलने में कठिनाई की शिकायत होती है, अन्नप्रणाली की ऐंठन, पुरुषों में स्तंभन दोष संभव है।

जरूरी! पीएनएच में थ्रोम्बोटिक जटिलताएं मुख्य रूप से नसों को प्रभावित करती हैं, धमनी घनास्त्रता दुर्लभ है।

वीडियो - पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया

PNH . की जटिलताओं के विकास के लिए तंत्र

हेमोलिटिक संकट निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:

• छोटे मेसेंटेरिक नसों के कई घनास्त्रता के कारण तीव्र पेट दर्द;
• पीलिया में वृद्धि;
• काठ का क्षेत्र में दर्द;
• रक्तचाप कम करना;
• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• पेशाब का रंग काला या गहरा भूरा होना।

दुर्लभ मामलों में, एक "हेमोलिटिक किडनी" विकसित होती है, गुर्दे की विफलता का एक विशिष्ट क्षणिक रूप, तीव्र औरिया के साथ। बिगड़ा हुआ उत्सर्जन समारोह के परिणामस्वरूप, नाइट्रोजन युक्त यौगिक रक्त में जमा हो जाते हैं। कार्बनिक यौगिक, जो प्रोटीन के टूटने के अंतिम उत्पाद हैं, एज़ोटेमिया विकसित होता है। रोगी के संकट से बाहर निकलने के बाद, रक्त में गठित तत्वों की सामग्री धीरे-धीरे बहाल हो जाती है, पीलिया और एनीमिया की अभिव्यक्तियां आंशिक रूप से दूर हो जाती हैं।

रोग के पाठ्यक्रम का सबसे आम रूप एक स्थिर संतोषजनक स्थिति की अवधि के साथ एक संकट है। कुछ रोगियों में, संकटों के बीच की अवधि बहुत कम होती है, रक्त संरचना को बहाल करने के लिए अपर्याप्त होती है। ये रोगी लगातार एनीमिया विकसित करते हैं। के साथ प्रवाह का एक प्रकार भी है अत्यधिक शुरुआतऔर बार-बार संकट। समय के साथ, संकट कम हो जाते हैं। विशेष रूप से गंभीर मामलों में, मृत्यु संभव है, जो तीव्र गुर्दे की विफलता या हृदय या मस्तिष्क को खिलाने वाली रक्त वाहिकाओं के घनास्त्रता के कारण होती है।

जरूरी! हेमोलिटिक संकटों के विकास में दैनिक नियमितताओं का खुलासा नहीं किया गया था।

दुर्लभ मामलों में, बीमारी का एक लंबा शांत कोर्स भी हो सकता है, वसूली के अलग-अलग मामलों का वर्णन किया गया है।

निदान

पर प्रारम्भिक चरणबिखरे हुए गैर-विशिष्ट लक्षणों के प्रकट होने के कारण रोग का निदान मुश्किल है। निदान करने में कभी-कभी कई महीनों का अवलोकन करना पड़ता है। क्लासिक लक्षण - पेशाब का विशिष्ट धुंधलापन - संकट के दौरान प्रकट होता है और सभी रोगियों में नहीं। मार्चियाफवा-मिशेल रोग के संदेह के आधार हैं:

• अज्ञात एटियलजि की लोहे की कमी;
• बिना किसी स्पष्ट कारण के घनास्त्रता, सिरदर्द, पीठ के निचले हिस्से और पेट में दर्द;
• अज्ञात मूल के हेमोलिटिक एनीमिया;
• रक्त कोशिकाओं का पिघलना, पैन्टीटोपेनिया के साथ;
• ताजा दाता रक्त के आधान से जुड़ी हेमोलिटिक जटिलताएं।

निदान की प्रक्रिया में, एरिथ्रोसाइट्स के क्रोनिक इंट्रावास्कुलर ब्रेकडाउन के तथ्य को स्थापित करना और पीएनएच के विशिष्ट सीरोलॉजिकल संकेतों की पहचान करना महत्वपूर्ण है।

निशाचर पैरॉक्सिस्मल हीमोग्लोबिनुरिया के संदेह के साथ अध्ययन के परिसर में, इसके अलावा सामान्य विश्लेषणमूत्र और रक्त किया जाता है:

• रक्त में हीमोग्लोबिन और हैप्टोग्लोबिन की सामग्री का निर्धारण;
• दोषपूर्ण कोशिकाओं की आबादी की पहचान करने के लिए प्रवाह साइटोमेट्री द्वारा इम्यूनोफेनोटाइपिंग;
• सीरोलॉजिकल परीक्षण, विशेष रूप से, कॉम्ब्स परीक्षण।

आवश्यक क्रमानुसार रोग का निदानहीमोग्लोबिनुरिया और एक अलग एटियलजि के एनीमिया के साथ, विशेष रूप से, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को बाहर रखा जाना चाहिए। आम लक्षण हैं एनीमिया, पीलिया, रक्त में बिलीरुबिन का बढ़ना। सभी रोगियों में यकृत या / और प्लीहा का इज़ाफ़ा नहीं देखा जाता है

लक्षण	ऑटोइम्यून हेमोलिटिक रक्ताल्पता	पीएनजी
कॉम्ब्स टेस्ट	+	-
मुफ्त की बढ़ी हुई सामग्री रक्त प्लाज्मा में हीमोग्लोबिन	-	+
हार्टमैन टेस्ट (सुक्रोज)	-	+
हैम टेस्ट (एसिड)	-	+
मूत्र में हेमोसाइडरिन	-	+
घनास्त्रता	±	+
हिपेटोमिगेली	±	±
तिल्ली का बढ़ना	±	±

हार्टमैन और हेम परीक्षण के परिणाम पीएनएच के लिए विशिष्ट हैं और सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​विशेषताएं हैं।

इलाज

हेमोलिटिक संकट से राहत एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के बार-बार आधान द्वारा की जाती है, जिसे कई बार पिघलाया जाता है या पहले धोया जाता है। ऐसा माना जाता है कि एक स्थिर परिणाम प्राप्त करने के लिए कम से कम 5 आधान की आवश्यकता होती है, हालांकि, आधान की संख्या औसत से भिन्न हो सकती है और रोगी की स्थिति की गंभीरता से निर्धारित होती है।

ध्यान! ऐसे रोगियों में प्रारंभिक तैयारी के बिना रक्त आधान करना असंभव है। दाता रक्त आधान संकट के पाठ्यक्रम को बढ़ा देता है।

हेमोलिसिस के रोगसूचक उन्मूलन के लिए, रोगियों को नेरोबोल निर्धारित किया जा सकता है, लेकिन दवा को बंद करने के बाद, रिलेप्स संभव हैं।

अतिरिक्त दवाएं निर्धारित हैं फोलिक एसिड, लोहा, हेपेटोप्रोटेक्टर्स। घनास्त्रता के विकास के साथ, प्रत्यक्ष-अभिनय थक्कारोधी और हेपरिन का उपयोग किया जाता है।

अत्यंत दुर्लभ मामलों में, रोगी को स्प्लेनेक्टोमी दिखाया जाता है - प्लीहा को हटाना।

ये सभी उपाय सहायक हैं, वे रोगी की स्थिति को कम करते हैं, लेकिन उत्परिवर्ती कोशिकाओं की आबादी को समाप्त नहीं करते हैं।

रोग का पूर्वानुमान प्रतिकूल माना जाता है, निरंतर रखरखाव चिकित्सा के साथ रोग का पता लगाने के बाद रोगी की जीवन प्रत्याशा लगभग 5 वर्ष है। एकमात्र प्रभावी उपचार लाल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण है, जो उत्परिवर्ती कोशिकाओं की आबादी को प्रतिस्थापित करता है।

पैथोलॉजी के विकास के कारणों और जोखिम कारकों की अस्पष्टता के कारण, इस तरह की रोकथाम असंभव है।