फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: कारण और निदान। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: क्या खतरनाक है? कर सकते हैं

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एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS), या एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम (एसएपीए), एक नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला सिंड्रोम है, जिसकी मुख्य अभिव्यक्तियाँ विभिन्न अंगों और ऊतकों की नसों और धमनियों में रक्त के थक्कों (घनास्त्रता) के साथ-साथ गर्भावस्था के विकृति विज्ञान का निर्माण हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ उन वाहिकाओं पर निर्भर करती हैं जिनके विशेष अंग रक्त के थक्कों से भरे हुए थे। घनास्त्रता से प्रभावित अंग में दिल का दौरा, स्ट्रोक, ऊतक परिगलन, गैंग्रीन आदि विकसित हो सकते हैं। दुर्भाग्य से, आज एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की रोकथाम और उपचार के लिए कोई समान मानक नहीं हैं, इस तथ्य के कारण कि रोग के कारणों की कोई स्पष्ट समझ नहीं है, और कोई प्रयोगशाला नहीं है और चिकत्सीय संकेत, उच्च स्तर की निश्चितता के साथ पुनरावृत्ति के जोखिम का न्याय करने की अनुमति देता है। इसीलिए, वर्तमान में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के उपचार का उद्देश्य अंगों और ऊतकों के बार-बार घनास्त्रता के जोखिम को कम करने के लिए रक्त जमावट प्रणाली की गतिविधि को कम करना है। ऐसा उपचार थक्कारोधी समूहों (हेपरिन, वारफारिन) और एंटीएग्रीगेंट्स (एस्पिरिन, आदि) की दवाओं के उपयोग पर आधारित है, जो रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ विभिन्न अंगों और ऊतकों के बार-बार घनास्त्रता को रोकने की अनुमति देता है। एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट आमतौर पर जीवन के लिए लिए जाते हैं, क्योंकि इस तरह की चिकित्सा केवल घनास्त्रता को रोकती है, लेकिन बीमारी को ठीक नहीं करती है, इस प्रकार जीवन को लम्बा खींचने और स्वीकार्य स्तर पर इसकी गुणवत्ता बनाए रखने की अनुमति देती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - यह क्या है?

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) को भी कहा जाता है ह्यूजेस सिंड्रोमया एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी सिंड्रोम. इस रोग को पहली बार 1986 में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों में पहचाना और वर्णित किया गया था। वर्तमान में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को वर्गीकृत किया गया है थ्रोम्बोफिलिया- रक्त के थक्कों के बढ़ते गठन की विशेषता रोगों का एक समूह।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है गैर-भड़काऊ ऑटोइम्यून रोगनैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों के एक अजीबोगरीब परिसर के साथ, जो कुछ प्रकार के फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी के गठन पर आधारित है, जो प्लेटलेट्स, कोशिकाओं के झिल्ली के संरचनात्मक घटक हैं। रक्त वाहिकाएंऔर तंत्रिका कोशिकाएं। इस तरह के एंटीबॉडी को एंटीफॉस्फोलिपिड कहा जाता है, और वे स्वयं द्वारा निर्मित होते हैं प्रतिरक्षा तंत्र, जो गलती से शरीर की अपनी संरचनाओं को विदेशी मान लेता है, और उन्हें नष्ट करने का प्रयास करता है। यह ठीक है क्योंकि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का रोगजनन शरीर की अपनी कोशिकाओं की संरचनाओं के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा एंटीबॉडी के उत्पादन पर आधारित है कि रोग ऑटोइम्यून समूह से संबंधित है।

प्रतिरक्षा प्रणाली विभिन्न फॉस्फोलिपिड्स का उत्पादन कर सकती है, जैसे कि फॉस्फेटिडाइलेथेनॉलमाइन (पीई), फॉस्फेटिडिलकोलाइन (पीसी), फॉस्फेटिडिलसेरिन (पीएस), फॉस्फेटिडिलिनोसिटोल (पीआई), कार्डियोलिपिन (डिफोस्फेटिडाइलग्लिसरॉल), फॉस्फेटिडिलग्लिसरॉल, बीटा -2-ग्लाइकोप्रोटीन 1, जो का हिस्सा हैं। प्लेटलेट झिल्ली, कोशिकाएं तंत्रिका प्रणालीऔर रक्त वाहिकाओं। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी फॉस्फोलिपिड्स को "पहचानते हैं" जिसके खिलाफ उन्हें विकसित किया गया था, उन्हें संलग्न करते हैं, कोशिका झिल्ली पर बड़े परिसरों का निर्माण करते हैं जो रक्त जमावट प्रणाली को सक्रिय करते हैं। कोशिका झिल्ली से जुड़ी एंटीबॉडी जमावट प्रणाली के लिए एक प्रकार के अड़चन के रूप में कार्य करती हैं, क्योंकि वे संवहनी दीवार में या प्लेटलेट्स की सतह पर परेशानी का अनुकरण करती हैं, जिससे रक्त या प्लेटलेट जमावट प्रक्रिया की सक्रियता होती है, क्योंकि शरीर समाप्त करना चाहता है। पोत में दोष, इसे "ठीक" करें। जमावट प्रणाली या प्लेटलेट्स के इस तरह के सक्रियण से विभिन्न अंगों और प्रणालियों के जहाजों में कई रक्त के थक्कों का निर्माण होता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की आगे की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ उन वाहिकाओं पर निर्भर करती हैं जिनके विशेष अंग रक्त के थक्कों से भरे हुए थे।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी रोग का एक प्रयोगशाला संकेत है और क्रमशः निर्धारित किया जाता है, प्रयोगशाला के तरीकेरक्त सीरम में। कुछ एंटीबॉडी गुणात्मक रूप से निर्धारित होते हैं (अर्थात, वे केवल इस तथ्य को स्थापित करते हैं कि वे रक्त में मौजूद हैं या नहीं), अन्य मात्रात्मक रूप से (रक्त में उनकी एकाग्रता निर्धारित करते हैं)।

रक्त सीरम में प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग करके पाए जाने वाले एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी में निम्नलिखित शामिल हैं:

• ल्यूपस थक्कारोधी।यह प्रयोगशाला संकेतक मात्रात्मक है, अर्थात रक्त में ल्यूपस थक्कारोधी की एकाग्रता निर्धारित की जाती है। आम तौर पर, स्वस्थ लोगों में, ल्यूपस थक्कारोधी रक्त में 0.8 - 1.2 c.u की सांद्रता में मौजूद हो सकता है। संकेतक में 2.0 c.u से ऊपर की वृद्धि। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का संकेत है। ल्यूपस थक्कारोधी अपने आप में एक अलग पदार्थ नहीं है, बल्कि संवहनी कोशिकाओं के विभिन्न फॉस्फोलिपिड्स के लिए IgG और IgM वर्गों के एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का एक संयोजन है।
• कार्डियोलिपिन (IgA, IgM, IgG) के लिए एंटीबॉडी।यह सूचक मात्रात्मक है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, रक्त सीरम में कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी का स्तर 12 यू / एमएल से अधिक होता है, और सामान्य रूप से स्वस्थ व्यक्तिये एंटीबॉडी 12 यू/एमएल से कम की सांद्रता में मौजूद हो सकते हैं।
• बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन (आईजीए, आईजीएम, आईजीजी) के लिए एंटीबॉडी।यह सूचक मात्रात्मक है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में, बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी का स्तर 10 यू / एमएल से अधिक बढ़ जाता है, और आमतौर पर एक स्वस्थ व्यक्ति में, ये एंटीबॉडी 10 यू / एमएल से कम की एकाग्रता में मौजूद हो सकते हैं।
• विभिन्न फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी(कार्डियोलिपिन, कोलेस्ट्रॉल, फॉस्फेटिडिलकोलाइन)। यह सूचक गुणात्मक है, और वासरमैन प्रतिक्रिया का उपयोग करके निर्धारित किया जाता है। यदि सिफलिस की अनुपस्थिति में वासरमैन प्रतिक्रिया सकारात्मक है, तो यह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का नैदानिक ​​​​संकेत है।

सूचीबद्ध एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी संवहनी दीवार की कोशिका झिल्ली को नुकसान पहुंचाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप जमावट प्रणाली सक्रिय होती है, बड़ी संख्या में रक्त के थक्के बनते हैं, जिसकी मदद से शरीर संवहनी दोषों को "पैच" करने की कोशिश करता है। इसके अलावा, बड़ी संख्या में रक्त के थक्कों के कारण, घनास्त्रता होती है, अर्थात वाहिकाओं का लुमेन बंद हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप उनके माध्यम से रक्त स्वतंत्र रूप से प्रसारित नहीं हो सकता है। घनास्त्रता के कारण, कोशिकाओं की भुखमरी होती है जो ऑक्सीजन और पोषक तत्व प्राप्त नहीं करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप किसी भी अंग या ऊतक की सेलुलर संरचनाओं की मृत्यु हो जाती है। यह अंगों या ऊतकों की कोशिकाओं की मृत्यु है जो एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ देता है, जो इस बात पर निर्भर करता है कि उसके जहाजों के घनास्त्रता के कारण किस अंग को नष्ट किया गया है।

फिर भी, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के नैदानिक ​​लक्षणों की विस्तृत श्रृंखला के बावजूद, डॉक्टर रोग के प्रमुख लक्षणों की पहचान करते हैं, जो इस विकृति से पीड़ित किसी भी व्यक्ति में हमेशा मौजूद होते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के प्रमुख लक्षणों में शामिल हैं: शिरापरकया धमनी घनास्त्रता, गर्भावस्था की विकृति(गर्भपात, आदतन गर्भपात, प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, आदि) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में कम प्लेटलेट काउंट)। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की अन्य सभी अभिव्यक्तियों को प्रभावित अंग के आधार पर सामयिक सिंड्रोम (न्यूरोलॉजिकल, हेमटोलॉजिकल, त्वचा, हृदय, आदि) में जोड़ा जाता है।

सबसे आम हैं निचले पैर की गहरी शिरा घनास्त्रता, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, स्ट्रोक (मस्तिष्क वाहिकाओं का घनास्त्रता) और मायोकार्डियल रोधगलन (हृदय की मांसपेशियों के जहाजों का घनास्त्रता)। छोरों की नसों का घनास्त्रता दर्द, सूजन, त्वचा की लालिमा, त्वचा पर अल्सर, साथ ही बंद वाहिकाओं के क्षेत्र में गैंग्रीन से प्रकट होता है। थ्रोम्बोम्बोलिज़्म फेफड़े के धमनीदिल का दौरा और स्ट्रोक जीवन के लिए खतरनाक स्थितियां हैं जो स्थिति में तेज गिरावट के रूप में प्रकट होती हैं।

इसके अलावा, घनास्त्रता किसी भी नसों और धमनियों में विकसित हो सकती है, जिसके परिणामस्वरूप एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से पीड़ित लोगों में अक्सर त्वचा के घाव (ट्रॉफिक अल्सर, चकत्ते, एक दाने के समान, साथ ही नीले-बैंगनी असमान त्वचा का रंग) और बिगड़ा हुआ मस्तिष्क होता है। परिसंचरण (स्मृति बिगड़ती है , सिरदर्द प्रकट होता है, मनोभ्रंश विकसित होता है)। यदि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से पीड़ित महिला को गर्भावस्था होती है, तो 90% मामलों में यह नाल के जहाजों के घनास्त्रता के कारण बाधित होता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, निम्नलिखित गर्भावस्था जटिलताओं को देखा जाता है: सहज गर्भपात, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, समय से पहले प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, समय से पहले जन्म, एचईएलपी सिंड्रोम, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के दो मुख्य प्रकार हैं - प्राथमिक और माध्यमिक।माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम हमेशा कुछ अन्य ऑटोइम्यून (उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्क्लेरोडर्मा), आमवाती की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है ( रूमेटाइड गठियाआदि), ऑन्कोलॉजिकल (किसी भी स्थानीयकरण के घातक ट्यूमर) या संक्रामक रोग (एड्स, सिफलिस, हेपेटाइटिस सी, आदि), या लेने के बाद दवाई(गर्भनिरोधक गोली, मनोदैहिक दवाएं, आइसोनियाज़िड, आदि)। प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम अन्य बीमारियों की अनुपस्थिति में विकसित होता है, और इसके सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं हुए हैं। हालांकि, यह माना जाता है कि वंशानुगत प्रवृत्ति, गंभीर दीर्घकालिक दीर्घकालिक संक्रमण (एड्स, हेपेटाइटिस, आदि) और कुछ दवाओं (फ़िनाइटोइन, हाइड्रैलाज़िन, आदि) का सेवन प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास में एक भूमिका निभाते हैं।

तदनुसार, माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का कारण एक ऐसी बीमारी है जो एक व्यक्ति को होती है, जिसने रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की एकाग्रता में वृद्धि को उकसाया, इसके बाद पैथोलॉजी का विकास हुआ। और प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण अज्ञात हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के सटीक कारणों के बारे में ज्ञान की कमी के बावजूद, डॉक्टरों और वैज्ञानिकों ने कई कारकों की पहचान की है, जिन्हें एपीएस के विकास के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। यही है, सशर्त रूप से, इन पूर्वगामी कारकों को एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का कारण माना जा सकता है।

वर्तमान में, निम्नलिखित एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के पूर्वगामी कारकों में से हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• बैक्टीरियल या विषाणु संक्रमण(स्टैफिलोकोकल और स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण, तपेदिक, एड्स, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, एपस्टीन-बार वायरस, हेपेटाइटिस बी और सी, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, आदि);
• ऑटोइम्यून रोग (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, पेरिआर्थराइटिस नोडोसा, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, आदि);
• आमवाती रोग (संधिशोथ, आदि);
• ऑन्कोलॉजिकल रोग (किसी भी स्थानीयकरण के घातक ट्यूमर);
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कुछ रोग;
• कुछ दवाओं (मौखिक गर्भ निरोधकों, मनोदैहिक दवाओं, इंटरफेरॉन, हाइड्रैलाज़िन, आइसोनियाज़िड) का दीर्घकालिक उपयोग।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - संकेत (लक्षण, क्लिनिक)

विपत्तिपूर्ण एपीएस और रोग के अन्य रूपों के संकेतों पर अलग से विचार करें। यह दृष्टिकोण तर्कसंगत लगता है, क्योंकि नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार विभिन्न प्रकारएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम समान हैं, और केवल भयावह एपीएस में अंतर हैं।

यदि घनास्त्रता छोटे जहाजों को प्रभावित करती है, तो यह होता है हल्के विकारउस अंग का कार्य जिसमें बंद नसें और धमनियां स्थित होती हैं। उदाहरण के लिए, जब छोटे मायोकार्डियल वाहिकाओं को अवरुद्ध कर दिया जाता है, तो हृदय की मांसपेशियों के अलग-अलग छोटे हिस्से सिकुड़ने की क्षमता खो देते हैं, जिससे उनकी डिस्ट्रोफी होती है, लेकिन दिल का दौरा या अन्य गंभीर क्षति नहीं होती है। लेकिन अगर घनास्त्रता कोरोनरी वाहिकाओं की मुख्य चड्डी के लुमेन को पकड़ लेती है, तो दिल का दौरा पड़ेगा।

छोटे जहाजों के घनास्त्रता के साथ, लक्षण धीरे-धीरे प्रकट होते हैं, लेकिन प्रभावित अंग की शिथिलता की डिग्री लगातार बढ़ रही है। इस मामले में, लक्षण आमतौर पर कुछ समान होते हैं पुरानी बीमारीउदाहरण के लिए, यकृत का सिरोसिस, अल्जाइमर रोग, आदि। यह सामान्य प्रकार के एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का कोर्स है। लेकिन बड़े जहाजों के घनास्त्रता के साथ, अंग के कामकाज में एक तेज व्यवधान होता है, जो कई अंग विफलता, डीआईसी और अन्य गंभीर जीवन-धमकाने वाली स्थितियों के साथ एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के एक भयावह पाठ्यक्रम का कारण बनता है।

चूंकि घनास्त्रता किसी भी अंग और ऊतक के जहाजों को प्रभावित कर सकती है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, हृदय प्रणाली, यकृत, गुर्दे की ओर से एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ, जठरांत्र पथ, त्वचा, आदि। गर्भावस्था के दौरान अपरा वाहिकाओं का घनास्त्रता प्रसूति विकृति (गर्भपात, समय से पहले जन्म, अपरा रुकावट, आदि) को भड़काती है। विभिन्न अंगों से एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षणों पर विचार करें।

सबसे पहले, आपको यह जानना होगा कि एपीएस में घनास्त्रता शिरापरक और धमनी हो सकती है. शिरापरक घनास्त्रता के साथ, थ्रोम्बी नसों में और धमनियों में क्रमशः धमनी घनास्त्रता के साथ स्थानीयकृत होते हैं। अभिलक्षणिक विशेषताएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम आवर्तक घनास्त्रता है। यही है, यदि उपचार नहीं किया जाता है, तो विभिन्न अंगों के घनास्त्रता के एपिसोड को बार-बार दोहराया जाएगा, जब तक कि जीवन के साथ असंगत किसी भी अंग की विफलता न हो। इसके अलावा, एपीएस की एक और विशेषता है - यदि पहला घनास्त्रता शिरापरक था, तो घनास्त्रता के सभी बाद के एपिसोड भी, एक नियम के रूप में, शिरापरक हैं। तदनुसार, यदि पहले घनास्त्रता धमनी थी, तो बाद के सभी भी धमनियों पर कब्जा कर लेंगे।

सबसे अधिक बार, एपीएस विभिन्न अंगों के शिरापरक घनास्त्रता विकसित करता है। इस मामले में, सबसे अधिक बार, रक्त के थक्के गहरी नसों में स्थानीयकृत होते हैं। निचला सिरा, और कुछ हद तक कम - गुर्दे और यकृत की नसों में। पैरों की गहरी शिरा घनास्त्रता प्रभावित अंग पर दर्द, सूजन, लालिमा, गैंग्रीन या अल्सर से प्रकट होती है। निचले छोरों की नसों से थ्रोम्बी रक्त वाहिकाओं की दीवारों से टूट सकता है और रक्त प्रवाह के साथ फुफ्फुसीय धमनी तक पहुंच सकता है, जिससे जीवन के लिए खतरा पैदा हो सकता है - फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, फेफड़ों में रक्तस्राव। अवर या बेहतर वेना कावा के घनास्त्रता के साथ, संबंधित शिरा का सिंड्रोम विकसित होता है। अधिवृक्क शिरा के घनास्त्रता से अधिवृक्क ग्रंथियों के ऊतकों के रक्तस्राव और परिगलन और उनके बाद की अपर्याप्तता का विकास होता है।

गुर्दे और यकृत की नसों के घनास्त्रता से नेफ्रोटिक सिंड्रोम और बड-चियारी सिंड्रोम का विकास होता है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति, एडिमा और बिगड़ा हुआ लिपिड और प्रोटीन चयापचय से प्रकट होता है। बुद्ध-चियारी सिंड्रोम जिगर की नसों के फेलबिटिस और थ्रोम्बोफ्लिबिटिस के साथ-साथ यकृत और प्लीहा के आकार में स्पष्ट वृद्धि, जलोदर, समय के साथ वृद्धि, हेपेटोसेलुलर अपर्याप्तता और कभी-कभी हाइपोकैलिमिया (रक्त में पोटेशियम का निम्न स्तर) द्वारा प्रकट होता है। ) और हाइपोकोलेस्ट्रोलेमिया (रक्त में कोलेस्ट्रॉल का निम्न स्तर)।

एपीएस में, घनास्त्रता न केवल नसों को प्रभावित करती है, बल्कि धमनियों को भी प्रभावित करती है। इसके अलावा, धमनी घनास्त्रता शिरापरक लोगों की तुलना में लगभग दोगुना विकसित होता है। इस तरह के धमनी घनास्त्रता शिरापरक लोगों की तुलना में अधिक गंभीर होते हैं, क्योंकि वे दिल के दौरे या मस्तिष्क या हृदय के हाइपोक्सिया के साथ-साथ परिधीय रक्त प्रवाह विकारों (त्वचा, अंगों में रक्त परिसंचरण) से प्रकट होते हैं। सबसे आम इंट्रासेरेब्रल धमनी घनास्त्रता है, जिसके परिणामस्वरूप स्ट्रोक, दिल का दौरा, हाइपोक्सिया और अन्य सीएनएस क्षति होती है। छोरों की धमनियों के घनास्त्रता से गैंग्रीन, ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन होता है। अपेक्षाकृत कम ही, बड़ी धमनियों का घनास्त्रता विकसित होता है - उदर महाधमनी, आरोही महाधमनी, आदि।

तंत्रिका तंत्र को नुकसानएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की सबसे गंभीर अभिव्यक्तियों में से एक है। सेरेब्रल धमनियों के घनास्त्रता के कारण। क्षणिक इस्केमिक हमलों द्वारा प्रकट, इस्केमिक स्ट्रोक, इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी, दौरे, माइग्रेन, कोरिया, अनुप्रस्थ माइलिटिस, सेंसरिनुरल हियरिंग लॉस, और अन्य न्यूरोलॉजिकल या मनोरोग लक्षणों की एक श्रृंखला। कभी-कभी एपीएस में सेरेब्रल वैस्कुलर थ्रॉम्बोसिस में न्यूरोलॉजिकल लक्षण मल्टीपल स्केलेरोसिस की नैदानिक ​​तस्वीर से मिलते जुलते हैं। कुछ मामलों में, सेरेब्रल थ्रॉम्बोसिस अस्थायी अंधापन या ऑप्टिक न्यूरोपैथी का कारण बनता है।

क्षणिक इस्केमिक हमलेदृष्टि की हानि, पेरेस्टेसिया ("गोज़बंप्स" चलने की सनसनी), मोटर कमजोरी, चक्कर आना और सामान्य भूलने की बीमारी से प्रकट होते हैं। अक्सर, क्षणिक इस्केमिक हमले एक स्ट्रोक से पहले होते हैं, जो इसके हफ्तों या महीनों पहले दिखाई देते हैं। बार-बार इस्केमिक हमलों से मनोभ्रंश, स्मृति हानि, बिगड़ा हुआ ध्यान और अन्य मानसिक विकार होते हैं जो अल्जाइमर रोग या मस्तिष्क विषाक्तता के समान होते हैं।

एपीएस में आवर्तक माइक्रोस्ट्रोक अक्सर स्पष्ट और ध्यान देने योग्य लक्षणों के बिना होते हैं, और कुछ समय बाद आक्षेप और मनोभ्रंश के विकास के साथ खुद को प्रकट कर सकते हैं।

इंट्रासेरेब्रल धमनियों में घनास्त्रता के स्थानीयकरण में सिरदर्द भी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की सबसे आम अभिव्यक्तियों में से एक है। इसी समय, सिरदर्द का एक अलग चरित्र हो सकता है - माइग्रेन से स्थायी तक।

इसके अलावा, एपीएस में सीएनएस क्षति का एक प्रकार स्नेडन सिंड्रोम है, जो धमनी उच्च रक्तचाप, लिवेडो रेटिकुलरिस (त्वचा पर नीला-बैंगनी जाल) और मस्तिष्क संवहनी घनास्त्रता के संयोजन से प्रकट होता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में दिल की विफलतादिखाई पड़ना एक विस्तृत श्रृंखलारोधगलन, वाल्वुलर रोग, क्रोनिक इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी, इंट्राकार्डियक थ्रॉम्बोसिस, उच्च रक्तचाप और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सहित विभिन्न नासिका विज्ञान। दुर्लभ मामलों में, एपीएस में घनास्त्रता मायक्सोमा (हृदय का एक ट्यूमर) के समान अभिव्यक्तियों का कारण बनती है। मायोकार्डियल रोधगलन लगभग 5% रोगियों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ विकसित होता है, और, एक नियम के रूप में, 50 वर्ष से कम उम्र के पुरुषों में। सबसे अधिक बार, एपीएस के साथ, हृदय के वाल्वों को नुकसान होता है, जिसकी गंभीरता न्यूनतम गड़बड़ी (वाल्व लीफलेट्स का मोटा होना, रक्त के हिस्से का रिफ्लक्स) से दोष (स्टेनोसिस, हृदय वाल्व की अपर्याप्तता) तक भिन्न होती है।

हालांकि एपीएस में हृदय रोग आम है, यह शायद ही कभी दिल की विफलता और सर्जरी की आवश्यकता वाली गंभीर जटिलताओं की ओर जाता है।

गुर्दे की वाहिकाओं का घनास्त्रताविभिन्न विकारों की ओर जाता है यह शरीर. तो, अक्सर एपीएस के साथ, प्रोटीनुरिया (मूत्र में प्रोटीन) नोट किया जाता है, जो किसी अन्य लक्षण के साथ नहीं होता है। इसके अलावा, एपीएस के साथ, धमनी उच्च रक्तचाप के साथ गुर्दे की विफलता का विकास संभव है। एपीएस में गुर्दे के कामकाज में कोई भी गड़बड़ी ग्लोमेरुलर वाहिकाओं के माइक्रोथ्रोम्बोसिस के कारण होती है, जो ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस (गुर्दे के ऊतकों को एक निशान से बदलना) का कारण बनती है। गुर्दे के ग्लोमेरुलर वाहिकाओं के माइक्रोथ्रोमोसिस को "रीनल थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी" शब्द से जाना जाता है।

एपीएस . में यकृत वाहिकाओं का घनास्त्रताबुद्ध-चियारी सिंड्रोम, यकृत रोधगलन, जलोदर (पेट की गुहा में द्रव का प्रवाह), रक्त में एएसटी और एएलटी की गतिविधि में वृद्धि, साथ ही इसके हाइपरप्लासिया और पोर्टल उच्च रक्तचाप के कारण यकृत के आकार में वृद्धि की ओर जाता है। उच्च रक्तचापयकृत पोर्टल शिरा में)।

एपीएस में, लगभग 20% मामलों में है विशिष्ट त्वचा घावछोटे जहाजों के घनास्त्रता और बिगड़ा हुआ परिधीय परिसंचरण के कारण। एक जीवित जालीदार त्वचा पर प्रकट होता है (पिंडलियों, पैरों, हाथों, जांघों पर स्थानीयकृत एक नीला-बैंगनी संवहनी नेटवर्क, और ठंडा होने पर स्पष्ट रूप से दिखाई देता है), अल्सर, उंगलियों और पैर की उंगलियों के गैंग्रीन विकसित होते हैं, साथ ही साथ कई रक्तस्राव भी होते हैं। नाखून बिस्तर, जो दिखावटएक "छिड़काव" की याद दिलाता है। इसके अलावा, कभी-कभी त्वचा पर पिनपॉइंट हेमोरेज के रूप में एक धमाका दिखाई देता है, जो दिखने में वास्कुलिटिस जैसा दिखता है।

इसके अलावा एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का लगातार प्रकट होना है प्रसूति रोगविज्ञान, जो एपीएस से पीड़ित 80% गर्भवती महिलाओं में होता है। एक नियम के रूप में, एपीएस गर्भावस्था के नुकसान (गर्भपात, गर्भपात, समय से पहले जन्म), अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता, साथ ही प्रीक्लेम्पसिया, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया का कारण बनता है।

एपीएस की अपेक्षाकृत दुर्लभ अभिव्यक्तियाँ हैं फुफ्फुसीय जटिलताओं, जैसे थ्रोम्बोटिक फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप(फेफड़ों में उच्च रक्तचाप), फेफड़ों में रक्तस्राव और केशिकाशोथ। फुफ्फुसीय नसों और धमनियों के घनास्त्रता से "सदमे" फेफड़े हो सकते हैं - एक जीवन-गंभीर स्थिति जिसमें तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, प्लीहा रोधगलन, आंत के मेसेंटेरिक वाहिकाओं के घनास्त्रता, और ऊरु सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन भी एपीएस के साथ शायद ही कभी विकसित होते हैं।

एपीएस के साथ, लगभग हमेशा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है (रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य से कम होती है), जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या 70 से 100 ग्राम / लीटर तक होती है। इस थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। एपीएस के लगभग 10% मामलों में कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया या इवांस सिंड्रोम (संयोजन .) विकसित होता है हीमोलिटिक अरक्तताऔर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)।

भयावह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

कैटास्ट्रोफिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक प्रकार की बीमारी है जिसमें बड़े पैमाने पर घनास्त्रता के बार-बार होने वाले एपिसोड के कारण विभिन्न अंगों की शिथिलता में तेजी से घातक वृद्धि होती है। उसी समय, कुछ दिनों या हफ्तों के भीतर, श्वसन संकट सिंड्रोम विकसित होता है, मस्तिष्क और हृदय परिसंचरण के विकार, स्तब्ध हो जाना, समय और स्थान में भटकाव, वृक्क, हृदय, पिट्यूटरी या अधिवृक्क अपर्याप्तता, जो अगर इलाज नहीं किया जाता है, तो 60% में मामले मौत की ओर ले जाते हैं। आमतौर पर संक्रमण के जवाब में विनाशकारी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित होता है स्पर्शसंचारी बिमारियोंया सर्जरी हुई है।

पुरुषों, महिलाओं और बच्चों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम बच्चों और वयस्कों दोनों में विकसित हो सकता है। वहीं, वयस्कों की तुलना में बच्चों में यह रोग कम होता है, लेकिन यह अधिक गंभीर होता है। महिलाओं में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम पुरुषों की तुलना में 5 गुना अधिक बार होता है। पुरुषों, महिलाओं और बच्चों में रोग के उपचार के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और सिद्धांत समान हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भावस्था

गर्भावस्था के दौरान एपीएस का क्या कारण है?

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम गर्भावस्था और प्रसव के पाठ्यक्रम को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, क्योंकि यह नाल के जहाजों के घनास्त्रता की ओर जाता है। अपरा वाहिकाओं के घनास्त्रता के कारण, विभिन्न प्रसूति संबंधी जटिलताएँ होती हैं, जैसे अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, भ्रूण-अपरा अपर्याप्तता, भ्रूण की वृद्धि मंदता, आदि। इसके अलावा, गर्भावस्था के दौरान एपीएस, प्रसूति संबंधी जटिलताओं के अलावा, अन्य अंगों में घनास्त्रता को भड़काने कर सकता है - अर्थात, यह उन लक्षणों के साथ प्रकट हो सकता है जो गर्भधारण की अवधि के बाहर भी इस बीमारी की विशेषता हैं। अन्य अंगों का घनास्त्रता भी गर्भावस्था के पाठ्यक्रम को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, क्योंकि उनका कामकाज बाधित होता है।

अब यह साबित हो गया है कि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम निम्नलिखित प्रसूति संबंधी जटिलताओं का कारण बन सकता है:

• अज्ञात मूल की बांझपन;
• आईवीएफ विफलता;
• प्रारंभिक और देर से गर्भावस्था में गर्भपात;
• जमे हुए गर्भावस्था;
• अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु;
• समय से पहले जन्म;
• मृत जन्म;
• भ्रूण की विकृतियां;
• विलंबित भ्रूण विकास;
• गेस्टोसिस;
• एक्लम्पसिया और प्रीक्लेम्पसिया;
• समय से पहले अपरा रुकावट;
• घनास्त्रता और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म।

एक महिला के एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाली गर्भावस्था की जटिलताओं को लगभग 80% मामलों में दर्ज किया जाता है यदि एपीएस का इलाज नहीं किया जाता है। अक्सर, एपीएस गर्भपात, गर्भपात, या समय से पहले जन्म के कारण गर्भावस्था के नुकसान की ओर जाता है। साथ ही, गर्भावस्था के नुकसान का जोखिम महिला के रक्त में एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी के स्तर से संबंधित है। अर्थात्, एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी की सांद्रता जितनी अधिक होगी, गर्भावस्था के नुकसान का जोखिम उतना ही अधिक होगा।

गर्भावस्था की शुरुआत के बाद, डॉक्टर अनुशंसित रणनीति में से एक चुनता हैरक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की एकाग्रता और अतीत में घनास्त्रता या गर्भावस्था की जटिलताओं की उपस्थिति के आधार पर। सामान्य तौर पर, एपीएस के साथ महिलाओं में गर्भावस्था प्रबंधन के लिए स्वर्ण मानक को कम आणविक भार हेपरिन (क्लेक्सेन, फ्रैक्सीपिरिन, फ्रैगमिन) के साथ-साथ कम खुराक में एस्पिरिन का उपयोग माना जाता है। ग्लूकोकॉर्टीकॉइड हार्मोन (डेक्सामेथासोन, मेटिप्रेड) को वर्तमान में एपीएस में गर्भावस्था प्रबंधन के लिए अनुशंसित नहीं किया जाता है, क्योंकि उनका थोड़ा चिकित्सीय प्रभाव होता है, लेकिन वे महिला और भ्रूण दोनों के लिए जटिलताओं के जोखिम को काफी बढ़ा देते हैं। ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन के उपयोग को उचित ठहराने वाली एकमात्र स्थिति दूसरे की उपस्थिति है स्व - प्रतिरक्षी रोग(उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस), जिसकी गतिविधि को लगातार दबाया जाना चाहिए।

• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें एक महिला के रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का स्तर ऊंचा होता है, लेकिन अतीत में कोई घनास्त्रता और प्रारंभिक गर्भावस्था के नुकसान के एपिसोड नहीं थे (उदाहरण के लिए, गर्भपात, 10-12 सप्ताह से पहले गर्भपात)। इस मामले में, पूरी गर्भावस्था के दौरान (प्रसव तक) प्रति दिन केवल एस्पिरिन 75 मिलीग्राम लेने की सिफारिश की जाती है।
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें एक महिला के रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का स्तर ऊंचा होता है, अतीत में कोई थ्रोम्बोस नहीं थे, लेकिन गर्भावस्था के शुरुआती नुकसान (10-12 सप्ताह तक गर्भपात) के एपिसोड थे। इस मामले में, बच्चे के जन्म तक पूरी गर्भावस्था के दौरान, एस्पिरिन 75 मिलीग्राम प्रति दिन, या एस्पिरिन 75 मिलीग्राम प्रति दिन + कम आणविक भार हेपरिन तैयारी (क्लेक्सेन, फ्रैक्सीपिरिन, फ्रैगमिन) लेने की सिफारिश की जाती है। Clexane को त्वचा के नीचे हर 12 घंटे में 5000 - 7000 IU, और Fraxiparine और Fragmin - 0.4 mg दिन में एक बार इंजेक्ट किया जाता है।
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें एक महिला के रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का स्तर ऊंचा होता है, अतीत में कोई थ्रोम्बोस नहीं था, लेकिन प्रारंभिक अवस्था में गर्भपात (10-12 सप्ताह तक गर्भपात) या अंतर्गर्भाशयी भ्रूण के एपिसोड थे। गर्भपात या अपरा अपर्याप्तता के कारण मृत्यु, या समय से पहले जन्म। इस मामले में, पूरी गर्भावस्था के दौरान, बच्चे के जन्म तक, आपको इसका उपयोग करना चाहिए कम खुराकएस्पिरिन (प्रति दिन 75 मिलीग्राम) + कम आणविक भार हेपरिन की तैयारी (क्लेक्सेन, फ्रैक्सीपिरिन, फ्रैगमिन)। Clexane को हर 12 घंटे में 5000-7000 IU पर त्वचा के नीचे इंजेक्ट किया जाता है, और Fraxiparine और Fragmin - 7500-10000 IU पर हर 12 घंटे में पहली तिमाही में (12वें सप्ताह तक), और फिर 10000 IU हर 8-12 घंटे में इंजेक्ट किया जाता है। दूसरी और तीसरी तिमाही के दौरान।
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जिसमें एक महिला के रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का स्तर ऊंचा हो गया है, अतीत में किसी भी समय घनास्त्रता और गर्भावस्था के नुकसान के एपिसोड हुए हैं। इस मामले में, बच्चे के जन्म तक पूरी गर्भावस्था के दौरान, एस्पिरिन की कम खुराक (प्रति दिन 75 मिलीग्राम) + कम आणविक भार हेपरिन की तैयारी (क्लेक्सेन, फ्रैक्सीपिरिन, फ्रैगमिन) का उपयोग किया जाना चाहिए। Clexane को हर 12 घंटे में 5000-7000 IU, और Fraxiparine और Fragmin - 7500-10000 IU हर 8-12 घंटे में त्वचा के नीचे इंजेक्ट किया जाता है।

गर्भावस्था प्रबंधन एक डॉक्टर द्वारा किया जाता है जो भ्रूण की स्थिति, गर्भाशय के रक्त प्रवाह और स्वयं महिला की निगरानी करता है। यदि आवश्यक हो, तो डॉक्टर रक्त जमावट संकेतकों के मूल्य के आधार पर दवाओं की खुराक को समायोजित करता है। गर्भावस्था के दौरान एपीएस वाली महिलाओं के लिए यह थेरेपी अनिवार्य है। हालाँकि, इन दवाओं के अलावा, डॉक्टर अन्य दवाओं को भी लिख सकता है दवाईजो वर्तमान समय में प्रत्येक विशेष महिला के लिए आवश्यक हैं (उदाहरण के लिए, लोहे की तैयारी, क्यूरेंटिल, आदि)।

इस प्रकार, गर्भावस्था के दौरान हेपरिन और एस्पिरिन प्राप्त करने वाली एपीएस वाली सभी महिलाओं को बच्चे के जन्म तक, प्रत्येक महीने की शुरुआत में पांच दिनों के लिए शरीर के वजन के 0.4 ग्राम प्रति 1 किलोग्राम की खुराक पर रोगनिरोधी इम्युनोग्लोबुलिन को अंतःशिरा में प्रशासित करने की सिफारिश की जाती है। इम्युनोग्लोबुलिन पुराने और नए संक्रमणों की सक्रियता को रोकता है। यह भी सिफारिश की जाती है कि हेपरिन प्राप्त करने वाली महिलाएं ऑस्टियोपोरोसिस के विकास को रोकने के लिए गर्भावस्था के दौरान कैल्शियम और विटामिन डी की खुराक लें।

गर्भावस्था के 37 वें सप्ताह में एस्पिरिन का उपयोग बंद कर दिया जाता है, और हेपरिन को नियमित रूप से शुरू होने तक प्रशासित किया जाता है श्रम गतिविधियदि प्रसव प्राकृतिक मार्गों से किया जाता है। यदि एक नियोजित सीजेरियन सेक्शन निर्धारित है, तो एस्पिरिन को 10 दिन पहले और हेपरिन को ऑपरेशन की तारीख से एक दिन पहले रद्द कर दिया जाता है। यदि प्रसव की शुरुआत से पहले हेपरिन का उपयोग किया गया था, तो ऐसी महिलाओं को एपिड्यूरल एनेस्थीसिया नहीं दिया जाना चाहिए।

प्रसव के बाद, गर्भावस्था के दौरान किया गया उपचार एक और 1-1.5 महीने तक जारी रहता है।इसके अलावा, वे बच्चे के जन्म के 6-12 घंटे बाद एस्पिरिन और हेपरिन का उपयोग फिर से शुरू करते हैं। इसके अतिरिक्त, बच्चे के जन्म के बाद, घनास्त्रता को रोकने के उपाय किए जाते हैं, जिसके लिए जितनी जल्दी हो सके बिस्तर से बाहर निकलने और सक्रिय रूप से आगे बढ़ने की सिफारिश की जाती है, साथ ही साथ अपने पैरों को लोचदार पट्टियों से बांधें या संपीड़न स्टॉकिंग्स पर रखें।

हेपरिन और एस्पिरिन के 6 सप्ताह के बाद प्रसवोत्तर उपयोग करें आगे का इलाजएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है, जिसकी क्षमता इस बीमारी की पहचान और उपचार है। जन्म के 6 सप्ताह बाद, रुमेटोलॉजिस्ट हेपरिन और एस्पिरिन को रद्द कर देता है, और उस उपचार को निर्धारित करता है जो बाद के जीवन के लिए पहले से ही आवश्यक है।

रूस में, कुछ क्षेत्रों में, गर्भवती महिलाओं को एपीएस के साथ वोबेन्ज़िम को निर्धारित करने की प्रथा व्यापक है।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है जिसमें किसी व्यक्ति के रक्त में एंटीबॉडी का निर्माण उनके शरीर की कोशिकाओं, फॉस्फोलिपिड्स के कणों के खिलाफ होता है। पैथोलॉजी से घनास्त्रता का खतरा बढ़ जाता है और 95% मामलों में गर्भपात हो जाता है।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोफिलिया का पूर्ण निदान केवल महिलाओं के लिए टैगंका मेडिकल सेंटर में हेमोस्टेसिस की विकृति के लिए एक विशेष प्रयोगशाला में उपलब्ध है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विश्लेषण में 5 परीक्षण शामिल हैं और 24 घंटों में पूरा किया जाता है।

एपीएस सिंड्रोम पर शोध की लागत*

एपीएस सिंड्रोम के लिए विश्लेषण क्यों निर्धारित किया गया है?

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी प्लेटलेट्स और संवहनी झिल्ली कोशिकाओं पर हमला करते हैं, जो घनास्त्रता को भड़काते हैं - रक्त के थक्कों द्वारा नसों और धमनियों का रुकावट। ऑटोइम्यून थ्रोम्बोफिलिया की अभिव्यक्तियाँ बहुआयामी हैं - ये दिल के दौरे, स्ट्रोक, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस हैं, जो कम उम्र में विकसित हो सकते हैं, साथ ही साथ गर्भावस्था की गंभीर जटिलताएं भी हो सकती हैं: गर्भपात, प्रीक्लेम्पसिया, भ्रूण विकास मंदता सिंड्रोम, भ्रूण की कमी, समय से पहले जन्म।

गर्भावस्था की योजना बनाते समय एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के सिंड्रोम का विश्लेषण किया जाना चाहिए, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु के 2 या अधिक मामले, 34 सप्ताह तक समय से पहले जन्म, आमवाती और ऑटोइम्यून बीमारियों की उपस्थिति, धमनी या शिरापरक घनास्त्रता का इतिहास।

निदान 1 नैदानिक ​​(घनास्त्रता, प्रसूति विकृति के मामले) और 1 प्रयोगशाला मानदंड के आधार पर किया जाता है - एक रक्त परीक्षण में एक उच्च एकाग्रता, एंटीबॉडी टिटर।

विशेषज्ञों

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए परीक्षण कैसे करें

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोफिलिया का निदान करने के लिए, जांच करें नसयुक्त रक्त. रक्त के नमूने लेने से पहले, 4-8 घंटे तक भोजन करने की अनुशंसा नहीं की जाती है - प्राप्त करने के लिए विश्वसनीय परिणाम, इसलिए प्रक्रिया सुबह की जाती है:

• रोगी के हाथ पर एक टूर्निकेट रखो;
• वेनिपंक्चर करना;
• एक टेस्ट ट्यूब में रक्त एकत्र किया जाता है और विश्लेषण के लिए आईएलसी हेमोस्टेसिस पैथोलॉजी प्रयोगशाला में स्थानांतरित किया जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए टेस्ट - कोगुलोग्राम, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, इम्युनोग्लोबुलिन आईजी जी से कार्डियोलिपिन और अन्य फॉस्फोलिपिड, 12 सप्ताह के बाद दोहराए जाते हैं।

एक पुन: विश्लेषण से पता चलता है कि क्या किसी व्यक्ति को वास्तव में उपचार की आवश्यकता है - एंटीकोआगुलंट्स, कूमारिन लेना, या एंटीबॉडी की एकाग्रता में वृद्धि एक संक्रमण के लिए एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया थी, कुछ दवाएं लेना और सुधार की आवश्यकता नहीं है (प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम)।

गर्भावस्था के दौरान एपीएस की समस्या के बारे में वीडियो

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम हेमोस्टेसिस के विकृति और गर्भपात, विकास में देरी या भ्रूण की मृत्यु के कारणों में से एक है। मकत्सरिया ए.डी. एपीएस सिंड्रोम और इसकी अभिव्यक्तियों की उत्पत्ति और विकास के तंत्र के बारे में बात करता है, "थ्रोम्बोटिक स्टॉर्म", "हाइपरकोएग्यूलेशन", "हाइपरहोमोसिस्टीनेमिया" की अवधारणाओं को प्रकट करता है, यह बताता है कि कब थ्रोम्बोफिलिया की उपस्थिति पर संदेह होना चाहिए।

प्रसूति-स्त्रीरोग विशेषज्ञ, हेमोस्टैसियोलॉजिस्ट

संकेतकों को समझना

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोफिलिया का निदान करते समय, 5 मार्करों के मूल्य को ध्यान में रखा जाता है:

1. फॉस्फोलिपिड कार्डियोलिपिन के लिए एंटीबॉडी - एपीएस सिंड्रोम में, आईजी ए और आईजी जी के एक उच्च टिटर का पता लगाया जाता है, आमतौर पर 0-12 यू / एमएल।
2. बी 2-ग्लाइकोप्रोटीन के लिए एंटीबॉडी, एक विशिष्ट रक्त प्लाज्मा प्रोटीन जो रक्त जमावट प्रक्रियाओं को प्रभावित करता है।
3. सभी इम्युनोग्लोबुलिन के संदर्भ मूल्य - जी, एम और ए, 0-10 आईयू / एमएल की सीमा में हैं।
4. ल्यूपस थक्कारोधी (एलए) - 0.8-1.2 यू / एमएल से अधिक नहीं होना चाहिए। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले 70% रोगियों में कार्डियोलिपिन और वीए के एंटीबॉडी का एक साथ पता लगाया जाता है।
5. प्रोथ्रोम्बिन के लिए एंटीबॉडी, दूसरा रक्त जमावट कारक - सामान्य रूप से नहीं पाया जाता है।
6. एनेक्सिन -5 एक प्लेसेंटल एंटीकोआगुलेंट प्रोटीन है जो प्लेसेंटल वैस्कुलर थ्रॉम्बोसिस और अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु का मुख्य कारण है। सामान्य रूप से अनुपस्थित।

एपीएस सिंड्रोम के लिए रक्त परीक्षण कहां करें

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम के लिए सभी विशिष्ट परीक्षण जेम्लियनॉय वैल पर महिला चिकित्सा केंद्र की एक्सप्रेस प्रयोगशाला में किए जाते हैं।

एपीएस के निदान के लिए मानदंड इसके विवरण के बाद से विकसित किए गए हैं। नवीनतम अंतर्राष्ट्रीय नैदानिक ​​मानदंडनैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला निष्कर्ष दोनों शामिल करें। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में किसी भी कैलिबर और स्थानीयकरण (शिरापरक और / या धमनी, या सबसे छोटी वाहिकाओं) और प्रसूति विकृति के एक पोत का घनास्त्रता शामिल है।

नैदानिक ​​मानदंड

संवहनी घनास्त्रता

• धमनी, शिरापरक, या छोटे पोत घनास्त्रता के एक या अधिक मामले
  कोई अंग।
• गर्भावस्था की विकृति:
  ए) गर्भावस्था के 10 सप्ताह के बाद एक सामान्य भ्रूण (विकृति के बिना) की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले (अल्ट्रासाउंड द्वारा या भ्रूण की प्रत्यक्ष परीक्षा के दौरान पैथोलॉजी की अनुपस्थिति का पता लगाया जाना चाहिए), या
  बी) गंभीर प्रीक्लेम्पसिया, या एक्लम्पसिया, या गंभीर प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण 34 सप्ताह से पहले एक सामान्य भ्रूण के समय से पहले प्रसव के एक या अधिक मामले, या
  ग) 10 वें सप्ताह से पहले सहज गर्भपात के तीन या अधिक लगातार मामले (गर्भाशय के शारीरिक दोष, हार्मोनल विकार, गुणसूत्र संबंधी विकार को बाहर करना आवश्यक है)।

प्रयोगशाला मानदंड

• कार्डियोलिपिन (एसीएल) के लिए एंटीबॉडीकम से कम 12 सप्ताह (!!!) के अंतराल के साथ कम से कम 2 बार मध्यम या उच्च सांद्रता में रक्त सीरम में पाया गया;
• एंटीबॉडीप्रतिβ 2 -ग्लाइकोप्रोटीन-1(एंटी-β2-GP1) रक्त सीरम में मध्यम या उच्च सांद्रता में कम से कम 12 सप्ताह (!!!) के अंतराल के साथ कम से कम 2 बार पाया गया;
• ल्यूपस थक्कारोधी (एलए)कम से कम 12 सप्ताह (!!!) के अंतराल के साथ अनुसंधान के दो या अधिक मामलों में।

एपीएस का निदान एक नैदानिक ​​और एक सीरोलॉजिकल मानदंड की उपस्थिति से किया जाता है। एपीएस को बाहर रखा गया हैयदि 12 सप्ताह से कम या 5 वर्ष से अधिक के नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के बिना एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी या एंटीबॉडी के बिना नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का पता लगाया जाता है।

एपीएस एकमात्र चिकित्सीय बीमारी है जिसके निदान की आवश्यकता है अनिवार्य प्रयोगशाला पुष्टि!

फॉस्फोलिपिड्स के लिए कुछ एंटीबॉडी का पता लगाना बाद के घनास्त्रता के उच्च या निम्न जोखिम का संकेत दे सकता है। घनास्त्रता का एक उच्च जोखिम तीन प्रकार के एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (VA + aCL + एंटी-β2-GP1) के लिए सकारात्मकता द्वारा निर्धारित किया जाता है। घनास्त्रता का एक कम जोखिम मध्यम से निम्न स्तर पर एंटीबॉडी के अलग-अलग आंतरायिक पता लगाने के साथ जुड़ा हुआ है।

एपीएस को उप-विभाजित किया गया है मुख्यतथा माध्यमिक, जो या अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ, ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम, साथ ही संक्रमण, ट्यूमर, दवाओं के उपयोग और की पृष्ठभूमि के खिलाफ। हालांकि, चूंकि प्राथमिक एपीएस एसएलई की शुरुआत के लिए एक विकल्प हो सकता है, एक विश्वसनीय निदान केवल रोगियों के दीर्घकालिक अनुवर्ती (बीमारी की शुरुआत से ≥5 वर्ष) के दौरान ही सत्यापित किया जा सकता है। प्राथमिक और द्वितीयक एपीएस के संकेतों की समानता इन दो विकल्पों को अलग न करने के निर्णय का कारण थी। उसी समय, निदान में एक सहवर्ती रोग का संकेत दिया जाना चाहिए।

संभावित एपीएस. ऐसी स्थितियां हैं जिनमें बाद में पोत के "रुकावट", न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियां, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, गर्भावस्था के 10 सप्ताह तक भ्रूण की हानि विकसित होती है। इनमें से कोई भी स्थिति महत्वपूर्ण एपीएस के विकास से पहले हो सकती है। आज तक, संभावित एपीएस या प्रीएपीएस के अलगाव को प्रमाणित किया गया है। यह निदान रक्त में एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के उच्च या मध्यम स्तर वाले रोगियों में किया जा सकता है और निम्न में से एक: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, वाल्वुलर हृदय रोग (गैर-संक्रामक), गुर्दे की बीमारी, प्रसूति विकृति, और कोई अन्य वैकल्पिक बीमारी नहीं है।

विपत्तिपूर्ण एपीएस - एपीएस का एक अलग और बहुत गंभीर रूप, जो माध्यमिक और प्राथमिक एपीएस दोनों के हिस्से के रूप में विकसित हो सकता है, यह व्यापक घनास्त्रता की विशेषता है, जो अक्सर उपचार के बावजूद कई अंग विफलता और रोगियों की मृत्यु का कारण बनता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो फॉस्फोलिपिड्स के लिए बड़ी मात्रा में एंटीबॉडी के उत्पादन की विशेषता है - रासायनिक संरचनाकोशिका के किस भाग से निर्मित होते हैं।

लगभग 5% गर्भवती महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम होता है। 30% मामलों में, एपीएस गर्भपात का मुख्य कारण है, आधुनिक प्रसूति की सबसे जरूरी समस्या है। यदि कुछ उपायों का पालन नहीं किया जाता है, तो एपीएस गर्भावस्था के दौरान और बच्चे के जन्म के बाद सबसे प्रतिकूल और जानलेवा जटिलताएं पैदा कर सकता है।

एपीएस के कारण

एपीएस के विकास के लिए प्रमुख उत्तेजक कारकों में शामिल हैं:

आनुवंशिक प्रवृतियां;
- जीवाणु या वायरल संक्रमण;
- ऑटोइम्यून रोग - सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई), पेरिआर्थराइटिस नोडोसा;
- दवाओं का लंबे समय तक इस्तेमाल हार्मोनल गर्भनिरोधक, साइकोट्रोपिक दवाएं);
- ऑन्कोलॉजिकल रोग।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम खुद को कैसे प्रकट करता है? रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विविध हैं, लेकिन पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती हैं। उत्तरार्द्ध काफी बार होता है, जब पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक स्वस्थ महिला का सहज गर्भपात होता है। और अगर जांच नहीं की जाती है, तो एपीएस के निदान पर संदेह करना काफी मुश्किल है। एपीएस में गर्भपात का मुख्य कारण रक्त जमावट प्रणाली की गतिविधि में वृद्धि है। इस कारण से, नाल के जहाजों का घनास्त्रता होता है, जो अनिवार्य रूप से गर्भावस्था की समाप्ति की ओर जाता है।

एपीएस के सबसे "हानिरहित" लक्षणों में शरीर के विभिन्न हिस्सों पर एक उच्चारण संवहनी पैटर्न की उपस्थिति शामिल है। अक्सर, संवहनी पैटर्न पैरों, पैरों और जांघों पर व्यक्त किया जाता है।

अधिक गंभीर मामलों में, एपीएस खुद को निचले पैर, पैर की उंगलियों के गैंग्रीन (रक्त आपूर्ति में पुरानी गिरावट के कारण) पर एक गैर-उपचार अल्सर के रूप में प्रकट कर सकता है। एपीएस में वाहिकाओं में बढ़े हुए थ्रोम्बस गठन से फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता (एक थ्रोम्बस द्वारा एक पोत की तीव्र रुकावट) हो सकती है, जो घातक है!

एपीएस के कम सामान्य लक्षणों में दृष्टि में अचानक कमी, अंधापन की उपस्थिति तक (रेटिना की धमनियों और नसों के घनास्त्रता के कारण) शामिल हैं; जीर्ण का विकास किडनी खराब, जो वृद्धि के रूप में प्रकट हो सकता है रक्त चापऔर मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति।

गर्भावस्था स्वयं एपीएस की अभिव्यक्तियों को और भी अधिक बढ़ा देती है, इसलिए यदि आपको पहले से ही एपीएस का निदान किया गया है, तो आपको नियोजित गर्भावस्था से पहले ही एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए। उपरोक्त लक्षणों की उपस्थिति में, यह तुरंत किया जाना चाहिए!

एपीएस के लिए परीक्षा

"एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम" के निदान की पुष्टि करने के लिए, एपीएस के मार्करों के लिए एक नस से रक्त परीक्षण करना आवश्यक है- ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट (एलए) के लिए और एंटीबॉडी के लिए कार्डियोलिपिन (एसीएल)। यदि विश्लेषण सकारात्मक निकला (अर्थात, यदि एपीएस मार्कर पाए गए), तो इसे 8-12 सप्ताह के बाद फिर से लिया जाना चाहिए। और यदि पुन: विश्लेषण भी सकारात्मक निकला, तो उपचार निर्धारित है।

रोग की गंभीरता को निर्धारित करने के लिए, यह निर्धारित करना आवश्यक है सामान्य विश्लेषणरक्त (एपीएस के साथ, प्लेटलेट्स के स्तर में कमी होती है) और एक कोगुलोग्राम (हेमोस्टैसोग्राम) - हेमोस्टेसिस (रक्त के थक्के प्रणाली) के लिए एक रक्त परीक्षण। एपीएस की उपस्थिति में, गर्भावस्था के दौरान हर 2 सप्ताह में कम से कम एक बार एक कोगुलोग्राम लिया जाता है। प्रसवोत्तर अवधि में, यह विश्लेषण बच्चे के जन्म के तीसरे और पांचवें दिन दिया जाता है।

अल्ट्रासाउंड और डॉप्लरोमेट्री (माँ-प्लेसेंटा-भ्रूण प्रणाली में रक्त प्रवाह का अध्ययन) एपीएस के साथ गर्भवती महिलाओं में विकृति के बिना गर्भवती महिलाओं की तुलना में अधिक बार किया जाता है। 20 सप्ताह से शुरू होकर, इन अध्ययनों को समय पर प्लेसेंटल अपर्याप्तता (प्लेसेंटा में रक्त परिसंचरण में गिरावट) के विकास के जोखिम को कम करने और कम करने के लिए हर महीने किया जाता है।

सीटीजी (कार्डियोग्राफी) का उपयोग भ्रूण की स्थिति का आकलन करने के लिए भी किया जाता है। ये पढाईगर्भावस्था के 32 सप्ताह से शुरू होकर बिना किसी असफलता के प्रदर्शन किया। क्रोनिक भ्रूण हाइपोक्सिया, प्लेसेंटल अपर्याप्तता (जो अक्सर एपीएस के साथ होता है) की उपस्थिति में, सीटीजी प्रतिदिन किया जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

गर्भावस्था के दौरान एपीएस का इलाज क्या है? जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, यदि आप अपने निदान के बारे में जानते हैं और जांच की गई है, तो आपको गर्भावस्था की योजना बनाने से पहले एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए।

रक्त जमावट प्रणाली के विकारों के विकास को रोकने के लिए, गर्भावस्था से पहले भी, ग्लूकोकार्टिकोइड्स को छोटी खुराक (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, मेटिप्रेड) में निर्धारित किया जाता है। इसके अलावा, जब एक महिला गर्भवती हो जाती है, तो वह प्रसवोत्तर अवधि तक इन दवाओं को लेती रहती है। जन्म के केवल दो सप्ताह बाद, इन दवाओं को धीरे-धीरे रद्द कर दिया जाता है।

ऐसे मामलों में जहां गर्भावस्था के दौरान एपीएस का निदान स्थापित किया जाता है, प्रबंधन की रणनीति समान होती है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ उपचार किसी भी मामले में निर्धारित किया जाता है यदि एपीएस है, भले ही गर्भावस्था बिल्कुल सामान्य हो!

चूंकि ग्लूकोकार्टोइकोड्स के लंबे समय तक उपयोग से प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाती है, इम्युनोग्लोबुलिन को छोटी खुराक में समानांतर में निर्धारित किया जाता है।

कुल मिलाकर, गर्भावस्था के दौरान, इम्युनोग्लोबुलिन को 3 बार - 12 सप्ताह तक, 24 सप्ताह में और बच्चे के जन्म से तुरंत पहले प्रशासित किया जाता है।

रक्त जमावट प्रणाली के सुधार के लिए आवश्यक रूप से, एंटीप्लेटलेट एजेंट (ट्रेंटल, क्यूरेंटिल) निर्धारित हैं।

हेमोस्टैसोग्राम मापदंडों के नियंत्रण में उपचार किया जाता है। कुछ मामलों में, हेपरिन और एस्पिरिन को अतिरिक्त रूप से छोटी खुराक में निर्धारित किया जाता है।

मुख्य उपचार के अलावा, प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है (प्लाज्मा को हटाकर रक्त शोधन)। यह सुधार करने के लिए किया जाता है द्रव्य प्रवाह संबंधी गुणरक्त, प्रतिरक्षा बढ़ाने के साथ-साथ प्रशासित दवाओं के प्रति संवेदनशीलता बढ़ाने के लिए। प्लास्मफेरेसिस का उपयोग करते समय, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों की खुराक को कम किया जा सकता है। यह गर्भवती महिलाओं के लिए विशेष रूप से सच है जो ग्लुकोकोर्टिकोइड्स को अच्छी तरह बर्दाश्त नहीं करते हैं।

बच्चे के जन्म के दौरान, रक्त जमावट प्रणाली की स्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है। बच्चे का जन्म सीटीजी के नियंत्रण में किया जाना चाहिए।

समय पर निदान, सावधानीपूर्वक निगरानी और उपचार के साथ, गर्भावस्था और प्रसव अनुकूल होते हैं और स्वस्थ बच्चों के जन्म के साथ समाप्त होते हैं। प्रसवोत्तर जटिलताओं का जोखिम न्यूनतम होगा।

यदि आपको एपीएस का निदान किया गया है, तो परेशान होने और माँ होने के आनंद से खुद को वंचित करने की कोई आवश्यकता नहीं है। यहां तक ​​कि अगर गर्भपात हो भी जाता है, तो आपको इस बात पर ध्यान नहीं देना चाहिए कि अगली बार भी ऐसा ही होगा। आधुनिक चिकित्सा की संभावनाओं के लिए धन्यवाद, एपीएस आज एक वाक्य नहीं है। मुख्य बात यह है कि डॉक्टर के नुस्खे का पालन करें और दीर्घकालिक उपचार और कई परीक्षाओं के लिए तैयार रहें, जो आपको और अजन्मे बच्चे को अत्यंत अप्रिय जटिलताओं से बचाने के एकमात्र उद्देश्य से किए जाते हैं।

एपीएस की जटिलताओं

गतिशील निगरानी और उपचार के अभाव में एपीएस वाले 100 में से 95 रोगियों में नीचे सूचीबद्ध जटिलताएं होती हैं। इसमे शामिल है:
- गर्भपात (गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में बार-बार गर्भपात);
- भ्रूण विकास मंदता, भ्रूण हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन की कमी);
- अपरा संबंधी अवखण्डन;
- गंभीर प्रीक्लेम्पसिया का विकास (गर्भावस्था की जटिलता, रक्तचाप में वृद्धि के साथ, स्पष्ट एडिमा की उपस्थिति, मूत्र में प्रोटीन)। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो जेस्टोसिस न केवल भ्रूण की मृत्यु का कारण बन सकता है, बल्कि मां को भी;
- फुफ्फुसीय अंतःशल्यता ।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की रोकथाम

एपीएस की रोकथाम में एपीएस - ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट (एलए), कार्डियोलिपिन (एसीएल) के एंटीबॉडी के मार्करों के लिए नियोजित गर्भावस्था से पहले परीक्षा शामिल है।

एपीएस . पर एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ का परामर्श

प्रश्न: क्या एपीएस की उपस्थिति में मौखिक गर्भ निरोधकों का उपयोग करना संभव है?
उत्तर: बिलकुल नहीं! मौखिक गर्भ निरोधकों को लेने से एपीएस का कोर्स बढ़ जाएगा।

प्रश्न: क्या एपीएस से बांझपन होता है?
उत्तर: नहीं।

सवाल: अगर प्रेग्नेंसी नॉर्मल चल रही है तो क्या एपीएस मार्कर्स पर "रीइंश्योरेंस" लेना चाहिए?
उत्तर: नहीं, अगर कोगुलोग्राम नॉर्मल है।

Question: प्रेग्नेंसी में APS के साथ एंटीप्लेटलेट कितने समय तक लेना चाहिए?
उत्तर: पूरी प्रेग्नेंसी बिना किसी रुकावट के।

प्रश्न: क्या एपीएस की उपस्थिति धूम्रपान को उत्तेजित कर सकती है?
उत्तर: इसकी संभावना नहीं है, लेकिन अगर आपके पास पहले से ही एपीएस है, तो धूम्रपान इसे और भी बदतर बना देता है।

सवाल: एपीएस की वजह से मिसकैरेज होने के कितने दिन बाद मैं प्रेग्नेंट नहीं हो सकती?
उत्तर: कम से कम 6 महीने। इस समय के दौरान, पूरी तरह से जांच करना और एंटीथ्रॉम्बोटिक दवाएं लेना शुरू करना आवश्यक है।

सवाल: क्या यह सच है कि एपीएस वाली गर्भवती महिलाओं को सिजेरियन सेक्शन नहीं करवाना चाहिए?
उत्तर: हां और नहीं। ऑपरेशन से ही थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है। लेकिन अगर संकेत हैं (प्लेसेंटल अपर्याप्तता, भ्रूण हाइपोक्सिया, आदि), तो ऑपरेशन अनिवार्य है।

प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ, पीएच.डी. क्रिस्टीना फ्रैम्बोस।

कुछ रोगों में, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष [70% मामलों में], प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, संधिशोथ, घातक ट्यूमर, जीर्ण संक्रमणआदि) एंटीबॉडी का उत्पादन होता है जो फॉस्फोलिपिड्स - कोशिका झिल्ली के घटकों पर हमला कर सकता है। रक्त वाहिकाओं, प्लेटलेट्स की दीवारों से जुड़कर, सीधे रक्त जमावट प्रतिक्रियाओं में प्रवेश करते हुए, फॉस्फोलिपिड्स के लिए ऐसे एंटीबॉडी से घनास्त्रता का विकास होता है।

इसके अलावा, कुछ वैज्ञानिकों का मानना ​​​​है कि शरीर के ऊतकों पर एंटीबॉडी के इस समूह का प्रत्यक्ष "विषाक्त" प्रभाव संभव है। इस मामले में प्रकट लक्षणों के परिसर को कहा जाता है एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस), और 1994 में फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी पर एक अंतरराष्ट्रीय संगोष्ठी में, इसे APS . नाम देने का प्रस्ताव दिया गया था ह्यूजेस सिंड्रोम(ह्यूजेस) - इसका नाम अंग्रेजी रुमेटोलॉजिस्ट के नाम पर रखा गया, जिन्होंने सबसे पहले इसका वर्णन किया और इस समस्या के अध्ययन में सबसे बड़ा योगदान दिया।

फॉस्फोलिपिड्स के लिए बहुत सारे एंटीबॉडी हैं: कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, बी 2-ग्लाइकोप्रोटीन-1-कोफ़ेक्टर-निर्भर एंटीबॉडी, रक्त जमावट कारकों के एंटीबॉडी, पदार्थों के प्रति एंटीबॉडी, जो इसके विपरीत, इस प्रक्रिया में हस्तक्षेप करते हैं, और कई, कई अन्य। व्यवहार में, पहले दो आमतौर पर सबसे अधिक बार निर्धारित होते हैं - कार्डियोलिपिन, ल्यूपस थक्कारोधी के लिए एंटीबॉडी।

यह कैसे प्रकट होता है?

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में नैदानिक ​​​​तस्वीर बहुत भिन्न हो सकती है और यह इस पर निर्भर करेगी:

• प्रभावित जहाजों का आकार (छोटा, मध्यम, बड़ा);
• पोत की रुकावट की गति (एक थ्रोम्बस द्वारा इसके लुमेन का धीमा बंद होना, या तेज - एक अलग थ्रोम्बस द्वारा जो इस पोत में दूसरे से "माइग्रेट" हो गया);
• उन्हें कार्यात्मक उद्देश्य(धमनियों या नसों);
• स्थान (मस्तिष्क, फेफड़े, हृदय, त्वचा, गुर्दे, यकृत)।

यदि छोटे जहाजों में घनास्त्रता होती है, तो इससे अंग की अपेक्षाकृत हल्की शिथिलता हो जाती है। इस प्रकार, जब हृदय में कोरोनरी धमनियों की छोटी शाखाएं अवरुद्ध हो जाती हैं, तो हृदय की मांसपेशियों के अलग-अलग वर्गों की सिकुड़ने की क्षमता क्षीण हो जाती है, जबकि कोरोनरी धमनी के मुख्य ट्रंक के लुमेन के बंद होने से मायोकार्डियल का विकास होता है। रोधगलन

घनास्त्रता के साथ, लक्षण अक्सर अगोचर रूप से प्रकट होते हैं, धीरे-धीरे, किसी भी पुरानी बीमारी (यकृत सिरोसिस, अल्जाइमर रोग) की नकल करते हुए, अंग की शिथिलता धीरे-धीरे बढ़ जाती है। एक अलग थ्रोम्बस द्वारा पोत की रुकावट, इसके विपरीत, अंग के कार्यों के "विनाशकारी विकारों" के विकास को जन्म देगी। तो, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता घुटन, दर्द के हमलों से प्रकट होती है छातीखांसी, ज्यादातर मामलों में यह मौत की ओर ले जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विभिन्न प्रकार की बीमारियों की नकल कर सकता है, लेकिन कुछ लक्षणों पर विशेष ध्यान देने योग्य है।

अक्सर, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, लाइवडो रेटिक्युलरिस (त्वचा की सतह पर रक्त वाहिकाओं की पतली जाली, जो ठंड में बेहतर दिखाई देती है), पुराने पैर के अल्सर जिनका इलाज करना मुश्किल होता है, परिधीय गैंग्रीन (के परिगलन) होते हैं। त्वचा या यहां तक ​​​​कि व्यक्तिगत उंगलियां या पैर की उंगलियां)।

पुरुषों में, महिलाओं की तुलना में अधिक बार, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की अभिव्यक्ति मायोकार्डियल रोधगलन हो सकती है।

महिलाओं में, यह अधिक बार होता है मस्तिष्क परिसंचरण(स्ट्रोक, विशेष रूप से 40 वर्ष की आयु से पहले, माइग्रेन जैसा सिरदर्द)।

जिगर के जहाजों को नुकसान से इसके आकार में वृद्धि हो सकती है, जलोदर (तरल पदार्थ का संचय) पेट की गुहा), रक्त में यकृत एंजाइम (एस्पार्टेट और ऐलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज़) की सांद्रता में वृद्धि, यदि गुर्दे की वाहिकाएँ प्रभावित होती हैं, तो विकसित होती है धमनी का उच्च रक्तचाप(इस संबंध में, जिन लोगों का दबाव, विशेष रूप से कम, उच्च, अक्सर दिन के दौरान बदलता है, उन्हें विशेष ध्यान देने की आवश्यकता होती है)।

नाल की धमनियों के घनास्त्रता के साथ, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु या समय से पहले जन्म हो सकता है। यह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ ठीक है कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाली महिलाएं अपनी गर्भावस्था को "बचा" नहीं सकती हैं, जो अक्सर गर्भपात में समाप्त होती है।

कैसे शक करें?

निम्नलिखित मामलों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की उपस्थिति का संदेह किया जा सकता है:

• यदि किसी व्यक्ति को प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस है (इस रोग में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की घटना बहुत अधिक है)।
• यदि 40 वर्ष से कम आयु का व्यक्ति किसी भी वाहिकाओं के घनास्त्रता के लक्षण दिखाता है।
• यदि जहाजों को थ्रोम्बस किया जाता है, जिसके लिए यह बहुत विशिष्ट नहीं है, उदाहरण के लिए, आंतों की आपूर्ति करने वाले जहाजों। उनके रुकावट से "पेट की टाड" हो जाती है। इस बीमारी का ऐसा रंगीन नाम एनजाइना पेक्टोरिस के साथ सादृश्य से उत्पन्न हुआ - "एनजाइना पेक्टोरिस"। "एब्डॉमिनल टॉड" की विशेषता पेट में दबाने, निचोड़ने वाले दर्द के रूप में होती है जो भारी भोजन के बाद होता है। एक व्यक्ति जितना अधिक खाता है, उतने ही अधिक रक्त की आवश्यकता होती है पाचन नालभोजन पचाने के लिए। यदि जहाजों के लुमेन को थ्रोम्बस द्वारा संकुचित किया जाता है, तो पेट के अंगों में पर्याप्त रक्त नहीं होता है, उनमें ऑक्सीजन की कमी होती है, उनमें चयापचय उत्पाद जमा होते हैं - दर्द प्रकट होता है।
• यदि रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है और कोई हेमटोलॉजिकल रोग नहीं होता है।
• यदि किसी महिला का 2 या अधिक गर्भपात हो चुका है, और स्त्री रोग विशेषज्ञ उनके कारण का सही निर्धारण नहीं कर सकते हैं।
• यदि 40 वर्ष से कम उम्र के व्यक्ति में रोधगलन होता है।

इलाज

सबसे पहले, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का इलाज केवल रुमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में किया जाता है।

यदि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून बीमारी (उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ है, तो इस बीमारी का इलाज किया जाना चाहिए, इसकी गतिविधि को कम करने की कोशिश कर रहा है। यदि यह हासिल किया जा सकता है, तो रक्त सीरम में फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी की मात्रा कम हो जाएगी। रक्त में उनकी सामग्री जितनी कम होगी, घनास्त्रता की संभावना उतनी ही कम होगी। इसलिए, रोगी के लिए डॉक्टर द्वारा निर्धारित मूल चिकित्सा (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, साइटोस्टैटिक्स) लेना बहुत महत्वपूर्ण है।

एंटीबॉडी के बहुत अधिक टिटर (मात्रा, एकाग्रता) के साथ, प्लास्मफेरेसिस (रक्त शुद्धिकरण) का सवाल उठ सकता है।

शायद डॉक्टर किसी भी दवा को लिखेंगे जो सीधे रक्त जमावट प्रणाली पर कार्य करके घनास्त्रता की संभावना को कम कर देगा। उनकी नियुक्ति के लिए, सख्त संकेत की आवश्यकता है: लाभ काफी अधिक होना चाहिए दुष्प्रभाव. इन दवाओं को लेने के लिए मतभेद गर्भावस्था हैं (भ्रूण में तंत्रिका तंत्र के विकास का उल्लंघन हो सकता है) और जठरांत्र संबंधी मार्ग के पेप्टिक अल्सर। यदि रोगी को लीवर या किडनी खराब है तो आपको इसके फायदे और नुकसान पर विचार करना चाहिए।

मलेरिया-रोधी दवाएं (जैसे, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन) प्लेटलेट एकत्रीकरण (क्लंपिंग) को बाधित करने की क्षमता के साथ एक विरोधी भड़काऊ प्रभाव को जोड़ती हैं, जो घनास्त्रता के विकास को रोकने में भी मदद करती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली महिलाओं को गर्भावस्था में देरी करनी चाहिए जब तक कि प्रयोगशाला मूल्य सामान्य नहीं हो जाते। यदि गर्भाधान के बाद सिंड्रोम विकसित हुआ है, तो आपको इम्युनोग्लोबुलिन या हेपरिन की छोटी खुराक की शुरूआत के बारे में सोचना चाहिए।

रोग का निदान काफी हद तक शुरू किए गए उपचार की समयबद्धता और रोगी के अनुशासन पर निर्भर करेगा।