Fosfolipidni sindrom: vzroki in diagnoza. Antifosfolipidni sindrom: kaj je nevarno? Lahko afs

Hvala

Spletno mesto ponuja osnovne informacije samo v informativne namene. Diagnozo in zdravljenje bolezni je treba izvajati pod nadzorom specialista. Vsa zdravila imajo kontraindikacije. Potreben je nasvet strokovnjaka!


Antifosfolipidni sindrom (APS), oz sindrom antifosfolipidnih protiteles (SAPA), je klinični in laboratorijski sindrom, katerega glavne manifestacije so nastanek krvnih strdkov (tromboza) v venah in arterijah različnih organov in tkiv ter patologija nosečnosti. Specifične klinične manifestacije antifosfolipidnega sindroma so odvisne od tega, katere žile so bile zamašene s krvnimi strdki. V organu, prizadetem s trombozo, se lahko razvijejo srčni infarkti, možganska kap, nekroza tkiva, gangrena itd. Na žalost danes ni enotnih standardov za preprečevanje in zdravljenje antifosfolipidnega sindroma, ker ni jasnega razumevanja vzrokov bolezni in ni laboratorijskih in klinični znaki ki omogoča presojo tveganja ponovitve z visoko stopnjo gotovosti. Zato je trenutno zdravljenje antifosfolipidnega sindroma namenjeno zmanjšanju aktivnosti koagulacijskega sistema krvi, da se zmanjša tveganje za ponavljajoče se tromboze organov in tkiv. Takšno zdravljenje temelji na uporabi zdravil iz skupin antikoagulantov (heparini, varfarin) in antiagregantov (aspirin itd.), ki omogočajo preprečevanje ponavljajoče se tromboze različnih organov in tkiv v ozadju bolezni. Antikoagulante in antiagregacije običajno jemljemo doživljenjsko, saj taka terapija le preprečuje trombozo, ne ozdravi pa bolezni, s tem pa omogoča podaljšanje življenja in ohranjanje njegove kakovosti na sprejemljivi ravni.

Antifosfolipidni sindrom - kaj je to?


Imenuje se tudi antifosfolipidni sindrom (APS). Hughesov sindrom oz sindrom antikardiolipinskih protiteles. Ta bolezen je bila prvič ugotovljena in opisana leta 1986 pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom. Trenutno je antifosfolipidni sindrom razvrščen kot trombofilija- skupina bolezni, za katere je značilno povečano nastajanje krvnih strdkov.

Antifosfolipidni sindrom je nevnetna avtoimunska bolezen s posebnim kompleksom kliničnih in laboratorijskih znakov, ki temelji na tvorbi protiteles proti nekaterim vrstam fosfolipidov, ki so strukturne sestavine membran trombocitov, celic krvne žile in živčne celice. Takšna protitelesa se imenujejo antifosfolipidna in se proizvajajo sama imunski sistem, ki zmotno jemlje lastne strukture telesa kot tuje in jih skuša uničiti. Prav zato, ker patogeneza antifosfolipidnega sindroma temelji na tvorbi protiteles s strani imunskega sistema proti strukturam lastnih celic telesa, bolezen spada v avtoimunsko skupino.

Imunski sistem lahko tvori protitelesa proti različnim fosfolipidom, kot so fosfatidiletanolamin (PE), fosfatidilholin (PC), fosfatidilserin (PS), fosfatidilinozitol (PI), kardiolipin (difosfatidilglicerol), ki so del fosfatidilglicerola, membrane trombocitov, celice živčni sistem in krvne žile. Antifosfolipidna protitelesa »prepoznajo« fosfolipide, proti katerim so nastala, se nanje pritrdijo in na celičnih membranah tvorijo velike komplekse, ki aktivirajo koagulacijski sistem krvi. Protitelesa, vezana na celične membrane, delujejo kot nekakšno dražilno sredstvo za koagulacijski sistem, saj posnemajo težave v žilni steni ali na površini trombocitov, kar povzroči aktivacijo procesa koagulacije krvi ali trombocitov, saj telo skuša odstraniti napako v posodi, jo "popravite". Takšna aktivacija koagulacijskega sistema ali trombocitov vodi v nastanek številnih krvnih strdkov v žilah različnih organov in sistemov. Nadaljnje klinične manifestacije antifosfolipidnega sindroma so odvisne od tega, katere žile so bile zamašene s krvnimi strdki.

Antifosfolipidna protitelesa pri antifosfolipidnem sindromu so laboratorijski znak bolezni in se določijo oz. laboratorijske metode v krvnem serumu. Nekatera protitelesa se določijo kvalitativno (to pomeni, da ugotovijo le dejstvo, ali so prisotna v krvi ali ne), druga kvantitativno (določijo njihovo koncentracijo v krvi).

Antifosfolipidna protitelesa, ki jih odkrijemo z laboratorijskimi preiskavami v krvnem serumu, vključujejo naslednje:

  • Lupus antikoagulant. Ta laboratorijski kazalnik je kvantitativen, to pomeni, da se določi koncentracija lupusnega antikoagulanta v krvi. Običajno je pri zdravih ljudeh lahko v krvi prisoten lupusni antikoagulant v koncentraciji 0,8 - 1,2 c.u. Povečanje kazalnika nad 2,0 c.u. je znak antifosfolipidnega sindroma. Lupusni antikoagulant sam po sebi ni ločena snov, ampak je kombinacija antifosfolipidnih protiteles razredov IgG in IgM proti različnim fosfolipidom žilnih celic.
  • Protitelesa proti kardiolipinu (IgA, IgM, IgG). Ta kazalnik je kvantitativen. Z antifosfolipidnim sindromom je raven protiteles proti kardiolipinu v krvnem serumu več kot 12 U / ml, pri normalnih zdrava oseba ta protitelesa so lahko prisotna v koncentraciji manj kot 12 U/ml.
  • Protitelesa proti beta-2-glikoproteinu (IgA, IgM, IgG). Ta kazalnik je kvantitativen. Pri antifosfolipidnem sindromu se raven protiteles proti beta-2-glikoproteinu dvigne za več kot 10 U / ml, pri zdravi osebi pa so lahko ta protitelesa prisotna v koncentraciji manj kot 10 U / ml.
  • Protitelesa proti različnim fosfolipidom(kardiolipin, holesterol, fosfatidilholin). Ta kazalnik je kvalitativen in se določi z Wassermanovo reakcijo. Če je Wassermannova reakcija pozitivna v odsotnosti sifilisa, potem je to diagnostični znak antifosfolipidnega sindroma.
Našteta antifosfolipidna protitelesa povzročajo poškodbe celičnih membran žilne stene, zaradi česar se aktivira koagulacijski sistem, nastane veliko število krvnih strdkov, s pomočjo katerih telo poskuša "krpati" žilne napake. Nadalje zaradi velikega števila krvnih strdkov pride do tromboze, to je, da je lumen žil zamašen, zaradi česar kri skozi njih ne more prosto krožiti. Zaradi tromboze pride do stradanja celic, ki ne prejemajo kisika in hranil, kar povzroči odmiranje celičnih struktur katerega koli organa ali tkiva. Prav odmrtje celic organov ali tkiv daje značilne klinične manifestacije antifosfolipidnega sindroma, ki se lahko razlikujejo glede na to, kateri organ je bil uničen zaradi tromboze njegovih žil.

Kljub široki paleti kliničnih znakov antifosfolipidnega sindroma zdravniki ugotavljajo glavne simptome bolezni, ki so vedno prisotni pri vsaki osebi, ki trpi za to patologijo. Glavni simptomi antifosfolipidnega sindroma vključujejo venski oz arterijske tromboze, patologija nosečnosti(splav, običajni spontani splavi, abrupcija posteljice, intrauterina smrt ploda itd.) in trombocitopenija (nizko število trombocitov v krvi). Vse druge manifestacije antifosfolipidnega sindroma se združujejo v lokalne sindrome (nevrološke, hematološke, kožne, srčno-žilne itd.), odvisno od prizadetega organa.

Najpogostejši so globoka venska tromboza spodnjega dela noge, pljučna embolija, možganska kap (tromboza možganskih žil) in miokardni infarkt (tromboza žil srčne mišice). Tromboza ven okončin se kaže z bolečino, oteklino, pordelostjo kože, razjedami na koži, pa tudi z gangreno na območju zamašenih žil. Tromboembolija pljučna arterija, srčni infarkt in možganska kap so življenjsko nevarna stanja, ki se kažejo z močnim poslabšanjem stanja.

Poleg tega se lahko tromboza razvije v vseh venah in arterijah, zaradi česar imajo ljudje z antifosfolipidnim sindromom pogosto kožne lezije (trofične razjede, izpuščaji, podobni izpuščaju, pa tudi modro-vijolična neenakomerna barva kože) in motnje možganov. cirkulacija (spomin se poslabša, pojavijo se glavoboli, razvije se demenca). Če ima ženska z antifosfolipidnim sindromom nosečnost, se v 90% primerov prekine zaradi tromboze posodnih žil. Pri antifosfolipidnem sindromu so opaženi naslednji zapleti nosečnosti: spontani splavi, intrauterina smrt ploda, prezgodnja abrupcija posteljice, prezgodnji porod, sindrom HELLP, preeklampsija in eklampsija.

Obstajata dve glavni vrsti antifosfolipidnega sindroma - primarni in sekundarni. Sekundarni antifosfolipidni sindrom se vedno razvije v ozadju nekaterih drugih avtoimunskih (npr. sistemski eritematozni lupus, skleroderma), revmatičnih ( revmatoidni artritis itd.), onkološke (maligni tumorji katere koli lokalizacije) ali nalezljive bolezni (AIDS, sifilis, hepatitis C itd.) ali po jemanju zdravila(peroralni kontraceptivi, psihotropnih zdravil izoniazid itd.). Primarni antifosfolipidni sindrom se razvije v odsotnosti drugih bolezni, njegovi natančni vzroki pa še niso ugotovljeni. Vendar se domneva, da imajo pri nastanku primarnega antifosfolipidnega sindroma vlogo dedna nagnjenost, hude kronične dolgotrajne okužbe (AIDS, hepatitis itd.) in jemanje nekaterih zdravil (Fenitoin, Hidralazin itd.).

V skladu s tem je vzrok sekundarnega antifosfolipidnega sindroma bolezen, ki jo ima oseba, ki je povzročila povečanje koncentracije antifosfolipidnih protiteles v krvi, čemur sledi razvoj patologije. In vzroki primarnega antifosfolipidnega sindroma niso znani.

Kljub pomanjkanju znanja o natančnih vzrokih antifosfolipidnega sindroma so zdravniki in znanstveniki ugotovili številne dejavnike, ki jih lahko pripišemo predispoziciji za razvoj APS. To pomeni, da lahko te predispozicijske dejavnike pogojno štejemo za vzroke za antifosfolipidni sindrom.

Trenutno so med predisponirajočimi dejavniki za antifosfolipidni sindrom naslednji:

  • genetska predispozicija;
  • Bakterijski oz virusne okužbe(stafilokokne in streptokokne okužbe, tuberkuloza, AIDS, okužba s citomegalovirusom, virusi Epstein-Barr, hepatitis B in C, infekcijska mononukleoza itd.);
  • Avtoimunske bolezni (sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroderma, periarteritis nodosa, avtoimunska trombocitopenična purpura itd.);
  • Revmatične bolezni (revmatoidni artritis itd.);
  • Onkološke bolezni (maligni tumorji katere koli lokalizacije);
  • Nekatere bolezni centralnega živčnega sistema;
  • Dolgotrajna uporaba nekaterih zdravil (peroralni kontraceptivi, psihotropna zdravila, interferoni, hidralazin, izoniazid).

Antifosfolipidni sindrom - znaki (simptomi, klinika)

Ločeno razmislite o znakih katastrofalne APS in drugih oblikah bolezni. Ta pristop se zdi racionalen, saj glede na klinične manifestacije različne vrste antifosfolipidni sindrom so enaki, razlike pa so le pri katastrofalnem APS.

Če tromboza prizadene majhne žile, potem to vodi do blage motnje delovanje organa, v katerem se nahajajo zamašene žile in arterije. Na primer, ko so majhne miokardne žile zamašene, posamezni majhni deli srčne mišice izgubijo sposobnost krčenja, kar povzroči njihovo distrofijo, vendar ne izzove srčnega infarkta ali drugih hudih poškodb. Če pa tromboza zajame lumen glavnih debla koronarnih žil, bo prišlo do srčnega infarkta.

Pri trombozi majhnih žil se simptomi pojavljajo počasi, vendar stopnja disfunkcije prizadetega organa vztrajno napreduje. V tem primeru so simptomi običajno podobni nekaterim kronična bolezen na primer ciroza jeter, Alzheimerjeva bolezen itd. To je potek običajnih vrst antifosfolipidnega sindroma. Toda s trombozo velikih žil pride do ostre motnje v delovanju organa, kar povzroči katastrofalen potek antifosfolipidnega sindroma z odpovedjo več organov, DIC in drugimi resnimi življenjsko nevarnimi stanji.

Ker lahko tromboza prizadene žile katerega koli organa in tkiva, se pojavijo manifestacije antifosfolipidnega sindroma s strani centralnega živčnega sistema, srčno-žilnega sistema, jeter, ledvic, prebavila, kožo itd. Tromboza posodnih žil med nosečnostjo izzove porodniško patologijo (splav, prezgodnji porod, odlom posteljice itd.). Upoštevajte simptome antifosfolipidnega sindroma iz različnih organov.

Najprej morate to vedeti tromboza pri APS je lahko venska in arterijska. Pri venski trombozi so trombi lokalizirani v venah, pri arterijski trombozi pa v arterijah. značilna lastnost antifosfolipidni sindrom so ponavljajoče se tromboze. Se pravi, če se zdravljenje ne izvede, se bodo epizode tromboze različnih organov ponavljale znova in znova, dokler ne pride do odpovedi katerega koli organa, ki ni združljiv z življenjem. Tudi APS ima še eno značilnost - če je bila prva tromboza venska, potem so vse naslednje epizode tromboze praviloma tudi venske. V skladu s tem, če je bila prva tromboza arterijska, bodo vse naslednje zajele tudi arterije.

Najpogosteje se pri APS razvije venska tromboza različnih organov. V tem primeru so najpogosteje krvni strdki lokalizirani v globokih venah. spodnjih okončin, in nekoliko manj pogosto - v žilah ledvic in jeter. Globoka venska tromboza nog se kaže z bolečino, oteklino, pordelostjo, gangreno ali razjedami na prizadetem udu. Trombi iz ven spodnjih okončin se lahko odcepijo od sten krvnih žil in s pretokom krvi dosežejo pljučno arterijo, kar povzroči življenjsko nevarne zaplete - pljučno embolijo, pljučno hipertenzijo, krvavitve v pljučih. S trombozo spodnje ali zgornje vene cave se razvije sindrom ustrezne vene. Tromboza nadledvične vene vodi do krvavitev in nekroze tkiv nadledvične žleze ter razvoja njihove kasnejše insuficience.

Tromboza ven ledvic in jeter vodi v razvoj nefrotskega sindroma in Budd-Chiarijevega sindroma. Nefrotski sindrom se kaže s prisotnostjo beljakovin v urinu, edemom in moteno presnovo lipidov in beljakovin. Budd-Chiarijev sindrom se kaže z obliteracijskim flebitisom in tromboflebitisom jetrnih ven, pa tudi z izrazitim povečanjem velikosti jeter in vranice, ascitesom, ki se sčasoma povečuje, hepatocelularno insuficienco in včasih hipokalemijo (nizka raven kalija v krvi). ) in hipoholesterolemijo (nizka raven holesterola v krvi).

Pri APS tromboza prizadene ne le vene, ampak tudi arterije. Poleg tega se arterijska tromboza razvije približno dvakrat pogosteje kot venska. Takšne arterijske tromboze so v spodnjem toku hujše kot venske, saj se kažejo z infarkti ali hipoksijo možganov ali srca ter motnjami perifernega krvnega obtoka (krvni obtok v koži, okončinah). Najpogostejša je tromboza intracerebralne arterije, ki ima za posledico možgansko kap, srčni infarkt, hipoksijo in druge poškodbe osrednjega živčevja. Tromboza arterij okončin vodi v gangreno, aseptično nekrozo glave stegnenice. Relativno redko se razvije tromboza velikih arterij - trebušne aorte, ascendentne aorte itd.

Poškodbe živčnega sistema je ena najhujših manifestacij antifosfolipidnega sindroma. Vzrok je tromboza možganskih arterij. Manifestira se s prehodnimi ishemičnimi napadi, ishemične kapi, ishemična encefalopatija, epileptični napadi, migrena, koreja, transverzalni mielitis, senzorinevralna izguba sluha in vrsta drugih nevroloških ali psihiatričnih simptomov. Včasih so nevrološki simptomi pri trombozi možganskih žil pri APS podobni klinični sliki multiple skleroze. V nekaterih primerih možganska tromboza povzroči začasno slepoto ali optično nevropatijo.

Prehodno ishemični napadi se kažejo z izgubo vida, parestezijo (občutek bežeče »gosje kože«, otrplostjo), motorično oslabelostjo, omotico in splošno amnezijo. Pogosto se pred možgansko kapjo pojavijo prehodni ishemični napadi, ki se pojavijo tedne ali mesece pred njo. Pogosti ishemični napadi vodijo do razvoja demence, izgube spomina, motnje pozornosti in drugih duševnih motenj, ki so podobne Alzheimerjevi bolezni ali možganski toksičnosti.

Ponavljajoče se mikromožganske kapi pri APS se pogosto pojavijo brez jasnih in opaznih simptomov, čez nekaj časa pa se lahko pokažejo s krči in razvojem demence.

Glavoboli so tudi ena najpogostejših manifestacij antifosfolipidnega sindroma pri lokalizaciji tromboze v intracerebralnih arterijah. Hkrati so lahko glavoboli drugačnega značaja – od migrene do trajne.

Poleg tega je varianta okvare osrednjega živčevja pri APS Sneddonov sindrom, ki se kaže s kombinacijo arterijske hipertenzije, livedo reticularis (modro-vijolične mreže na koži) in tromboze možganskih žil.

Srčno popuščanje pri antifosfolipidnem sindromu se pojavi širok razpon različne nozologije, vključno z infarktom, boleznijo zaklopk, kronično ishemično kardiomiopatijo, intrakardialno trombozo, visokim krvnim tlakom in pljučno hipertenzijo. V redkih primerih tromboza pri APS povzroči manifestacije, podobne miksomu (tumor srca). Miokardni infarkt se razvije pri približno 5% bolnikov z antifosfolipidnim sindromom in praviloma pri moških, mlajših od 50 let. Najpogosteje pri APS pride do poškodb srčnih zaklopk, katerih resnost se razlikuje od minimalnih motenj (debeljenje zaklopnih lističev, refluks dela krvi nazaj) do okvar (stenoza, insuficienca srčnih zaklopk).

Čeprav je srčno-žilna bolezen pogosta pri APS, le-ta redko vodi do srčnega popuščanja in resnih zapletov, ki zahtevajo operacijo.

Tromboza ledvičnih žil vodi do različnih motenj to telo. Tako se najpogosteje pri APS opazi proteinurija (beljakovine v urinu), ki je ne spremljajo nobeni drugi simptomi. Tudi pri APS je možen razvoj ledvične odpovedi z arterijsko hipertenzijo. Morebitne motnje v delovanju ledvic pri APS so posledica mikrotromboze glomerulnih žil, ki povzroča glomerulosklerozo (zamenjava ledvičnega tkiva z brazgotino). Mikrotrombozo glomerularnih žil ledvic imenujemo "ledvična trombotična mikroangiopatija".

Tromboza jetrnih žil pri APS vodi do razvoja Budd-Chiarijevega sindroma, jetrnega infarkta, ascitesa (izliv tekočine v trebušno votlino), povečane aktivnosti AST in ALT v krvi, pa tudi do povečanja velikosti jeter zaradi hiperplazije in portalne hipertenzije ( visok krvni pritisk v jetrni portalni veni).

Pri APS je v približno 20 % primerov specifična lezija kože zaradi tromboze majhnih žil in motenj periferne cirkulacije. Na koži se pojavi livedo reticularis (modro-vijolična žilna mreža, lokalizirana na golenicah, stopalih, rokah, stegnih in je dobro vidna, ko je ohlajena), nastanejo razjede, gangrena prstov na rokah in nogah ter večkratne krvavitve v nohtna postelja, ki videz spominja na "cepin". Včasih se na koži pojavi tudi izpuščaj v obliki pikčastih krvavitev, ki po videzu spominjajo na vaskulitis.

Pogosta manifestacija je tudi antifosfolipidni sindrom porodniška patologija, ki se pojavlja pri 80 % nosečnic, ki trpijo za APS. APS praviloma povzroči izgubo nosečnosti (splav, splav, prezgodnji porod), intrauterino zaostajanje v rasti, pa tudi preeklampsijo, preeklampsijo in eklampsijo.

Relativno redke manifestacije APS so pljučni zapleti, kot so trombotični pljučna hipertenzija(visok krvni tlak v pljučih), krvavitve v pljučih in kapilaritis. Tromboza pljučnih ven in arterij lahko povzroči "šok" pljuč - življenjsko kritično stanje, ki zahteva takojšnjo zdravniško pomoč.

Pri APS se redko razvijejo tudi gastrointestinalne krvavitve, infarkt vranice, tromboza mezenteričnih žil črevesja in aseptična nekroza glave stegnenice.

Pri APS je skoraj vedno prisotna trombocitopenija (število trombocitov v krvi je pod normalnim), pri kateri se število trombocitov giblje od 70 do 100 g / l. Ta trombocitopenija ne zahteva zdravljenja. Pri približno 10 % primerov APS se razvije Coombs-pozitivna hemolitična anemija ali Evansov sindrom (kombinacija hemolitična anemija in trombocitopenija).

Simptomi katastrofalnega antifosfolipidnega sindroma

Katastrofični antifosfolipidni sindrom je vrsta bolezni, pri kateri pride do hitrega usodnega povečanja disfunkcije različnih organov zaradi ponavljajočih se pogostih epizod masivne tromboze. Hkrati se v nekaj dneh ali tednih razvije respiratorni distresni sindrom, motnje možganske in srčne cirkulacije, stupor, dezorientacija v času in prostoru, ledvična, srčna, hipofizna ali nadledvična insuficienca, ki je brez zdravljenja pri 60 % bolnikov. primeri vodijo v smrt. Običajno se katastrofalni antifosfolipidni sindrom razvije kot odziv na okužbo z nalezljivo boleznijo ali operacijo.

Antifosfolipidni sindrom pri moških, ženskah in otrocih

Antifosfolipidni sindrom se lahko razvije pri otrocih in odraslih. Hkrati je ta bolezen pri otrocih manj pogosta kot pri odraslih, vendar je hujša. Pri ženskah se antifosfolipidni sindrom pojavlja 5-krat pogosteje kot pri moških. Klinične manifestacije in načela zdravljenja bolezni so enaka pri moških, ženskah in otrocih.

Antifosfolipidni sindrom in nosečnost

Kaj povzroča APS med nosečnostjo?

Antifosfolipidni sindrom negativno vpliva na potek nosečnosti in poroda, saj vodi v trombozo posodnih žil. Zaradi tromboze placentnih žil se pojavijo različni porodniški zapleti, kot so intrauterina smrt ploda, placentna insuficienca, zastoj rasti ploda itd. Poleg tega lahko APS med nosečnostjo poleg porodniških zapletov izzove trombozo v drugih organih - torej se lahko kaže s simptomi, ki so značilni za to bolezen tudi zunaj obdobja gestacije. Tudi tromboza drugih organov negativno vpliva na potek nosečnosti, saj je njihovo delovanje moteno.

Dokazano je, da lahko antifosfolipidni sindrom povzroči naslednje porodniške zaplete:

  • Neplodnost neznanega izvora;
  • Neuspehi IVF;
  • spontani splavi v zgodnji in pozni nosečnosti;
  • Zamrznjena nosečnost;
  • Intrauterina smrt ploda;
  • prezgodnji porod;
  • mrtvorojenost;
  • Malformacije ploda;
  • Zakasnjen razvoj ploda;
  • gestoza;
  • Eklampsija in preeklampsija;
  • Prezgodnja abrupcija posteljice;
  • Tromboza in trombembolija.
Zapleti nosečnosti, ki se pojavijo v ozadju ženskega antifosfolipidnega sindroma, so zabeleženi v približno 80% primerov, če se APS ne zdravi. Najpogosteje APS povzroči izgubo nosečnosti zaradi spontanega splava, splava ali prezgodnjega poroda. Hkrati je tveganje za izgubo nosečnosti povezano z ravnjo antikardiolipinskih protiteles v krvi ženske. To pomeni, da višja kot je koncentracija antikardiolipinskih protiteles, večje je tveganje za izgubo nosečnosti.

Po nastopu nosečnosti zdravnik izbere eno od priporočenih taktik na podlagi koncentracije antifosfolipidnih protiteles v krvi in ​​prisotnosti tromboze ali zapletov nosečnosti v preteklosti. Na splošno velja, da je zlati standard za vodenje nosečnosti pri ženskah z APS uporaba heparina z nizko molekulsko maso (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) in aspirina v majhnih odmerkih. Glukokortikoidni hormoni (deksametazon, metipred) trenutno niso priporočljivi za vodenje nosečnosti pri APS, saj imajo rahel terapevtski učinek, bistveno pa povečajo tveganje za zaplete tako pri ženski kot pri plodu. Edina situacija, kjer je uporaba glukokortikoidnih hormonov upravičena, je prisotnost drugega avtoimunska bolezen(na primer sistemski eritematozni lupus), katerega aktivnost je treba nenehno zavirati.

  • Antifosfolipidni sindrom, pri katerem ima ženska povišano raven antifosfolipidnih protiteles in lupusnega antikoagulanta v krvi, vendar v preteklosti ni bilo tromboze in epizod zgodnje izgube nosečnosti (na primer spontani splavi, splavi pred 10-12 tednom). V tem primeru je med celotno nosečnostjo (do poroda) priporočljivo jemati le 75 mg Aspirina na dan.
  • Antifosfolipidni sindrom, pri katerem ima ženska povišano raven antifosfolipidnih protiteles in lupusnega antikoagulanta v krvi, v preteklosti ni bilo tromboz, so pa bile epizode zgodnje izgube nosečnosti (splavi do 10-12 tednov). V tem primeru je med celotno nosečnostjo do poroda priporočljivo jemati Aspirin 75 mg na dan ali kombinacijo Aspirin 75 mg na dan + nizkomolekularni heparinski pripravki (Clexane, Fraxiparin, Fragmin). Clexane se injicira pod kožo v odmerku 5000 - 7000 ie vsakih 12 ur, Fraxiparine in Fragmin pa - 0,4 mg enkrat na dan.
  • Antifosfolipidni sindrom, pri katerem ima ženska povišano raven antifosfolipidnih protiteles in lupusnega antikoagulanta v krvi, v preteklosti ni bilo tromboz, so pa bile epizode splava v zgodnjih fazah (splavi do 10-12 tednov) ali intrauterini plod smrt ali prezgodnji porod zaradi gestoze ali placentne insuficience. V tem primeru morate uporabljati med celotno nosečnostjo, do poroda nizki odmerki Aspirin (75 mg na dan) + pripravki heparina z nizko molekulsko maso (Clexane, Fraxiparin, Fragmin). Clexane se injicira pod kožo v odmerku 5000-7000 ie vsakih 12 ur, Fraxiparine in Fragmin - po 7500-10000 ie vsakih 12 ur v prvem trimesečju (do vključno 12. tedna), nato pa 10000 ie vsakih 8-12 ur. v drugem in tretjem trimesečju.
  • Antifosfolipidni sindrom, pri katerem ima ženska povišane ravni antifosfolipidnih protiteles in lupusnega antikoagulanta v krvi, so se v preteklosti kadar koli pojavile tromboze in epizode izgube nosečnosti. V tem primeru je treba med celotno nosečnostjo do poroda uporabljati nizke odmerke Aspirina (75 mg na dan) + nizkomolekularne pripravke heparina (Clexane, Fraxiparin, Fragmin). Clexane se injicira pod kožo v odmerku 5000-7000 ie vsakih 12 ur, Fraxiparine in Fragmin pa po 7500-10000 ie vsakih 8-12 ur.
Vodenje nosečnosti izvaja zdravnik, ki spremlja stanje ploda, uteroplacentarni pretok krvi in ​​samo žensko. Po potrebi zdravnik prilagodi odmerek zdravil glede na vrednost kazalnikov koagulacije krvi. Ta terapija je obvezna za ženske z APS med nosečnostjo. Vendar pa lahko zdravnik poleg teh zdravil predpiše tudi druga zdravila ki so trenutno nujni za vsako posamezno žensko (na primer preparati železa, Curantil itd.).

Tako se vsem ženskam z APS, ki med nosečnostjo prejemajo heparine in aspirin, priporoča intravensko dajanje profilaktičnega imunoglobulina v odmerku 0,4 g na 1 kg telesne mase pet dni na začetku vsakega meseca, do poroda. Imunoglobulin preprečuje aktivacijo kroničnih in novih okužb. Priporočljivo je tudi, da ženske, ki prejemajo heparin, med nosečnostjo jemljejo dodatke kalcija in vitamina D, da preprečijo razvoj osteoporoze.

Uporaba aspirina se prekine v 37. tednu nosečnosti, heparini pa se dajejo do začetka rednega delovna dejavnostče porod poteka po naravni poti. Če je načrtovan načrtovan carski rez, se aspirin odpove 10 dni vnaprej, heparin pa dan pred datumom operacije. Če so bili heparini uporabljeni pred začetkom poroda, potem takim ženskam ne bi smeli dati epiduralne anestezije.

Po porodu se zdravljenje, opravljeno med nosečnostjo, nadaljuje še 1-1,5 meseca. Poleg tega nadaljujejo z uporabo aspirina in heparina 6-12 ur po porodu. Poleg tega se po porodu izvajajo ukrepi za preprečevanje tromboze, pri čemer je priporočljivo čim prej vstati iz postelje in se aktivno gibati, pa tudi povijati noge z elastičnimi povoji ali obleči kompresijske nogavice.

Po 6 tednih uporabe heparina in aspirina po porodu nadaljnje zdravljenje antifosfolipidni sindrom izvaja revmatolog, katerega pristojnost je prepoznavanje in zdravljenje te bolezni. 6 tednov po porodu revmatolog ukine heparine in aspirin ter predpiše zdravljenje, ki je že nujno za kasnejše življenje.

V Rusiji je v nekaterih regijah praksa predpisovanja zdravila Wobenzym nosečnicam z APS zelo razširjena.

Sindrom antifosfolipidnih protiteles je avtoimunska motnja, pri kateri se v krvi osebe tvorijo protitelesa proti delcem lastnih telesnih celic, fosfolipidom. Patologija poveča tveganje za trombozo in v 95% primerov povzroči splav.

Popolna diagnoza avtoimunske trombofilije je na voljo le v specializiranem laboratoriju za patologijo hemostaze v Zdravstvenem centru za ženske Taganka. Analiza za antifosfolipidni sindrom vključuje 5 testov in se zaključi v 24 urah.

Stroški raziskav o sindromu APS*


Zakaj je predpisana analiza za sindrom APS?

Antifosfolipidna protitelesa napadajo trombocite in celice žilne membrane, kar izzove trombozo - blokado ven in arterij s krvnimi strdki. Manifestacije avtoimunske trombofilije so večplastne - to so srčni infarkt, možganska kap, tromboflebitis, ki se lahko razvije v mladosti, pa tudi hudi zapleti nosečnosti: spontani splavi, preeklampsija, sindrom upočasnitve rasti ploda, fetoplacentna insuficienca, prezgodnji porod.

Pri načrtovanju nosečnosti, 2 ali več primerih intrauterine smrti ploda, prezgodnjem porodu do 34 tednov, prisotnosti revmatskih in avtoimunskih bolezni, arterijske ali venske tromboze v anamnezi, je treba opraviti analizo sindroma antifosfolipidnih protiteles.

Diagnoza se postavi na podlagi 1 kliničnega (primeri tromboze, porodniške patologije) in 1 laboratorijskega merila - visoka koncentracija, titer protiteles v krvnem testu.

Specialisti

Kako se testirati na antifosfolipidni sindrom

Za diagnosticiranje avtoimunske trombofilije opravite pregled venska kri. Pred odvzemom krvi ni priporočljivo jesti hrane 4-8 ur - za pridobitev zanesljivi rezultati, zato se postopek izvede zjutraj:

  • položite podvezo na pacientovo roko;
  • opraviti vensko punkcijo;
  • kri odvzamemo v epruveto in jo prenesemo v laboratorij za patologijo hemostaze ILC na analizo.

Teste za antifosfolipidni sindrom - koagulogram, lupusni antikoagulant, imunoglobulini Ig G na kardiolipin in druge fosfolipide, ponovimo po 12 tednih.

Ponovna analiza pokaže, ali oseba res potrebuje zdravljenje – jemanje antikoagulantov, kumarinov ali povečanje koncentracije protiteles je bilo imunski odziv na okužbo, jemanje določenih zdravil in ne zahteva korekcije (sindrom primarnih antifosfolipidnih protiteles).

Video o problemu APS med nosečnostjo

Antifosfolipidni sindrom je ena od patologij hemostaze in vzrokov za spontani splav, zaostanek v razvoju ali smrt ploda. Makatsaria A.D. govori o mehanizmu nastanka in razvoja sindroma APS in njegovih manifestacijah, razkriva pojme "trombotična nevihta", "hiperkoagulacija", "hiperhomocisteinemija", pojasnjuje, kdaj sumiti na prisotnost trombofilije.

porodničar-ginekolog, hemostaziolog

Dešifriranje indikatorjev

Pri diagnosticiranju avtoimunske trombofilije se upošteva vrednost 5 markerjev:

  1. Protitelesa proti fosfolipidnemu kardiolipinu - pri APS sindromu se odkrije visok titer Ig A in Ig G, običajno 0-12 U / ml.
  2. Protitelesa proti b2-glikoproteinu, specifičnemu proteinu krvne plazme, ki vpliva na procese strjevanja krvi.
  3. Referenčne vrednosti vseh imunoglobulinov - G, M in A so v območju 0-10 ie / ml.
  4. Lupus antikoagulant (LA) - ne sme presegati 0,8-1,2 U / ml. Protitelesa proti kardiolipinu in VA se hkrati odkrijejo pri 70 % bolnikov z antifosfolipidnim sindromom.
  5. Protitelesa proti protrombinu, 2. faktorju koagulacije krvi - se običajno ne odkrijejo.
  6. Aneksin-5 je placentni antikoagulantni protein, ki je glavni vzrok placentne vaskularne tromboze in intrauterine smrti ploda. Običajno odsoten.

Kje opraviti krvni test za sindrom APS

Vsi specifični testi za sindrom antifosfolipidnih protiteles se izvajajo v ekspresnem laboratoriju Zdravstvenega centra za ženske na Zemljanom Valu.

Merila za diagnozo APS so bila razvita od njegovega opisa. Najnovejša mednarodna diagnostična merila vključujejo tako klinične kot laboratorijske ugotovitve. Klinične manifestacije vključujejo trombozo posode katerega koli kalibra in lokalizacije (venske in / ali arterijske ali najmanjše žile) in porodniško patologijo.

Klinična merila

Vaskularna tromboza

  • En ali več primerov arterijske, venske tromboze ali tromboze majhnih žil v
    kateri koli organ.
  • Patologija nosečnosti:
    a) en ali več primerov intrauterine smrti normalnega ploda (brez patologije) po 10 tednih nosečnosti (odsotnost patologije je treba odkriti z ultrazvokom ali med neposrednim pregledom ploda), oz
    b) en ali več primerov prezgodnjega poroda normalnega ploda pred 34. tedni zaradi hude preeklampsije ali eklampsije ali hude placentne insuficience, oz
    c) trije ali več zaporednih primerov spontanih splavov pred 10. tednom (potrebno je izključiti anatomske okvare maternice, hormonske motnje, kromosomske motnje).

Laboratorijska merila

  • Protitelesa proti kardiolipinu (aCL) odkriti v krvnem serumu v srednjih ali visokih koncentracijah vsaj 2-krat z intervalom najmanj 12 tednov (!!!);
  • Protitelesadoβ 2 -glikoprotein-1(anti-β2-GP1) odkriti v krvnem serumu v srednjih ali visokih koncentracijah vsaj 2-krat z intervalom najmanj 12 tednov (!!!);
  • Lupus antikoagulant (LA) v dveh ali več primerih raziskav z intervalom najmanj 12 tednov (!!!).

APS se diagnosticira ob prisotnosti enega kliničnega in enega serološkega kriterija. APS je izključenče se odkrijejo manj kot 12 tednov ali več kot 5 let antifosfolipidna protitelesa BREZ kliničnih manifestacij ali klinične manifestacije BREZ protiteles.

APS je edina terapevtska bolezen, katere diagnoza zahteva obvezno laboratorijska potrditev!

Odkrivanje določenih protiteles proti fosfolipidom lahko kaže na visoko ali nizko tveganje za kasnejšo trombozo. Visoko tveganje za trombozo določa pozitivnost na tri vrste antifosfolipidnih protiteles (VA + aCL + anti-β2-GP1). Nizko tveganje za trombozo je povezano z izoliranim občasnim odkrivanjem protiteles pri srednjih do nizkih ravneh.

APS je razdeljen na primarni in sekundarno, ki se je razvil v ozadju ali drugih avtoimunskih bolezni, lupusu podobnega sindroma, pa tudi v ozadju okužb, tumorjev, uporabe zdravil in. Ker pa je primarni APS lahko možnost za začetek SLE, je zanesljivo diagnozo mogoče preveriti le med dolgotrajnim spremljanjem bolnikov (≥5 let od začetka bolezni). Podobnost znakov primarne in sekundarne APS je bila razlog za odločitev, da teh dveh možnosti ne ločimo. Hkrati je treba v diagnozi navesti sočasno bolezen.

Verjetno APS. Obstajajo stanja, pri katerih se naknadno razvije "blokada" posode, nevrološke manifestacije, trombocitopenija, izguba ploda do 10 tednov nosečnosti. Vsak od teh pogojev je lahko pred razvojem pomembnega APS. Do danes je bila izolacija verjetnega APS ali preAPS utemeljena. To diagnozo lahko postavimo pri bolnikih z visoko ali zmerno ravnjo protiteles proti fosfolipidom v krvi, ob prisotnosti enega od naslednje znake: trombocitopenija, srčna zaklopka (neinfekcijska), poškodba ledvic, porodniška patologija in v odsotnosti druge alternativne bolezni.

Katastrofalni APS - ločena in zelo huda oblika APS, ki se lahko razvije kot del sekundarne in primarne APS, zanjo je značilna razširjena tromboza, ki pogosto vodi v večorgansko odpoved in smrt bolnikov kljub zdravljenju.

Antifosfolipidni sindrom (APS) je avtoimunska bolezen, za katero je značilna proizvodnja velikih količin protiteles proti fosfolipidom - kemične strukture iz katerih so zgrajeni deli celice.

Antifosfolipidni sindrom se pojavi pri približno 5 % nosečnic. V 30 % primerov je APS glavni vzrok za spontani splav, najbolj pereč problem sodobnega porodništva. Če se določeni ukrepi ne upoštevajo, lahko APS povzroči najbolj neugodne in življenjsko nevarne zaplete med nosečnostjo in po porodu.

Vzroki za APS

Glavni dejavniki, ki povzročajo razvoj APS, vključujejo:

genetska predispozicija;
- bakterijske ali virusne okužbe;
- avtoimunske bolezni - sistemski eritematozni lupus (SLE), nodozni periarteritis;
- dolgotrajna uporaba zdravil hormonskih kontraceptivov, psihotropna zdravila);
- onkološke bolezni.

Simptomi antifosfolipidnega sindroma

Kako se manifestira antifosfolipidni sindrom? Klinične manifestacije bolezni so raznolike, vendar so lahko popolnoma odsotne. Slednje se pojavi precej pogosto, ko ima zdrava ženska v ozadju absolutnega zdravja spontane splave. In če se ne pregleda, je diagnozo APS precej težko posumiti. Glavni vzrok za spontani splav pri APS je povečana aktivnost koagulacijskega sistema krvi. Zaradi tega pride do tromboze posod placente, kar neizogibno vodi do prekinitve nosečnosti.

Najbolj »neškodljivi« simptomi APS vključujejo pojav poudarjenega žilnega vzorca na različnih delih telesa. Najpogosteje je žilni vzorec izražen na nogah, stopalih in stegnih.

V hujših primerih se APS lahko pokaže kot nezdravilna razjeda na spodnjem delu noge, gangrena prstov (zaradi kroničnega poslabšanja oskrbe s krvjo). Povečano nastajanje trombov v žilah z APS lahko privede do pljučne embolije (akutne blokade žile s trombom), kar je smrtonosno!

Manj pogosti simptomi APS vključujejo nenadno zmanjšanje vida, vse do pojava slepote (zaradi tromboze arterij in ven mrežnice); razvoj kronične odpoved ledvic, kar se lahko kaže kot povečanje krvni pritisk in pojav beljakovin v urinu.

Nosečnost sama po sebi še dodatno poslabša manifestacije APS, zato se morate v primeru, ko vam je APS že diagnosticirala, porodničar-ginekolog še pred načrtovano nosečnostjo. Ob prisotnosti zgornjih simptomov je treba to storiti takoj!

Pregled za APS

Za potrditev diagnoze »antifosfolipidnega sindroma« je treba iz vene vzeti krvni test za markerje APS- za lupusni antikoagulant (LA) in protitelesa proti kardiolipinu (aCL). Če se je analiza izkazala za pozitivno (to je, če so bili odkriti markerji APS), jo je treba ponoviti po 8-12 tednih. In če se je tudi ponovna analiza izkazala za pozitivno, je predpisano zdravljenje.

Za določitev resnosti bolezni je treba predpisati splošno analizo kri (z APS se zmanjša raven trombocitov) in koagulogram (hemostaziogram) - krvni test za hemostazo (sistem strjevanja krvi). Ob prisotnosti APS se med nosečnostjo opravi koagulogram vsaj enkrat na 2 tedna. V poporodnem obdobju se ta analiza daje tretji in peti dan po porodu.

Ultrazvok in doplerometrija (preučevanje pretoka krvi v sistemu mati-posteljica-plod) se izvajata pri nosečnicah z APS pogosteje kot pri nosečnicah brez patologij. Od 20. tedna dalje te študije izvajamo vsak mesec, da bi pravočasno predvideli in zmanjšali tveganje za razvoj placentne insuficience (poslabšanje krvnega obtoka v posteljici).

CTG (kardiotografija) se uporablja tudi za oceno stanja ploda. Ta študija izvajajo brez napak, od 32 tednov nosečnosti. Ob prisotnosti kronične fetalne hipoksije, placentne insuficience (kar se pogosto zgodi pri APS), se CTG izvaja vsak dan.

Zdravljenje antifosfolipidnega sindroma

Kakšno je zdravljenje APS med nosečnostjo? Kot smo že omenili, če poznate svojo diagnozo in ste bili na pregledu, se morate pred načrtovanjem nosečnosti obrniti na porodničarja-ginekologa.

Za preprečevanje razvoja motenj koagulacijskega sistema se že pred nosečnostjo predpisujejo glukokortikoidi v majhnih odmerkih (prednizolon, deksametazon, metipred). Nadalje, ko ženska zanosi, še naprej jemlje ta zdravila do poporodnega obdobja. Le dva tedna po rojstvu se ta zdravila postopoma ukinjajo.

V primerih, ko se diagnoza APS postavi med nosečnostjo, je taktika zdravljenja enaka. Zdravljenje z glukokortikoidi je predpisano v vsakem primeru, če obstaja APS, tudi če je nosečnost popolnoma normalna!

Ker dolgotrajna uporaba glukokortikoidov vodi v oslabitev imunskega sistema, se imunoglobulin predpisuje vzporedno v majhnih odmerkih.

Skupno se med nosečnostjo imunoglobulin daje 3-krat - do 12 tednov, pri 24 tednih in tik pred porodom.

Nujno za korekcijo koagulacijskega sistema so predpisana antiagregirana sredstva (Trental, Curantil).

Zdravljenje poteka pod nadzorom parametrov hemostaziograma. V nekaterih primerih se heparin in aspirin dodatno predpišeta v majhnih odmerkih.

Poleg glavnega zdravljenja se uporablja plazmafereza (čiščenje krvi z odvzemom plazme). To se naredi za izboljšanje reološke lastnosti krvi, za povečanje imunosti, pa tudi za povečanje občutljivosti na uporabljena zdravila. Pri uporabi plazmafereze je mogoče zmanjšati odmerke glukokortikoidov in antiagregacijskih učinkovin. To še posebej velja za nosečnice, ki glukokortikoidov slabo prenašajo.

Med porodom se izvaja skrbno spremljanje stanja koagulacijskega sistema krvi. Porod mora potekati pod nadzorom CTG.

S pravočasno diagnozo, skrbnim spremljanjem in zdravljenjem sta nosečnost in porod ugodna in se končata z rojstvom zdravih otrok. Tveganje za poporodne zaplete bo minimalno.

Če so vam diagnosticirali APS, se ni treba razburjati in si prikrajšati užitka biti mati. Tudi če pride do splava, se ne smete prilagajati dejstvu, da bo naslednjič enako. Zahvaljujoč možnostim sodobne medicine APS danes ni stavek. Glavna stvar je, da upoštevate zdravniške predpise in se pripravite na dolgotrajno zdravljenje in številne preglede, ki so opravljeni izključno z namenom, da vas in nerojenega otroka zaščitimo pred izjemno neprijetnimi zapleti.

Zapleti APS

Spodaj navedeni zapleti se pojavijo pri 95 od 100 bolnikov z APS brez dinamičnega spremljanja in zdravljenja. Tej vključujejo:
- spontani splav (ponavljajoči se splavi v zgodnjih fazah nosečnosti);
- upočasnitev rasti ploda, fetalna hipoksija (pomanjkanje kisika);
- abrupcija posteljice;
- razvoj hude preeklampsije (zaplet nosečnosti, ki ga spremlja zvišanje krvnega tlaka, pojav izrazitega edema, beljakovine v urinu). Če se gestoza ne zdravi, lahko privede ne le do smrti ploda, ampak tudi do matere;
- pljučna embolija .

Preprečevanje antifosfolipidnega sindroma

Preprečevanje APS vključuje pregled pred načrtovano nosečnostjo na markerje APS - lupusni antikoagulant (LA), protitelesa proti kardiolipinu (aCL).

Posvet porodničarja-ginekologa o APS

Vprašanje: Ali je ob prisotnosti APS mogoče uporabljati peroralne kontraceptive?
Odgovor: nikakor! Jemanje peroralnih kontraceptivov bo poslabšalo potek APS.

Vprašanje: Ali APS vodi do neplodnosti?
Odgovor: ne

Vprašanje: Če nosečnost poteka normalno, se splača vzeti za "pozavarovanje" na označevalcih APS?
Odgovor: Ne, če je koagulogram normalen.

Vprašanje: Kako dolgo jemati antitrombocitna zdravila med nosečnostjo z APS?
Odgovor: Celotna nosečnost, brez prekinitev.

Vprašanje: Ali lahko pojav APS izzove kajenje?
Odgovor: Malo verjetno, a če že imate APS, potem kajenje še poslabša.

Vprašanje: Kako dolgo ne morem zanositi po spontanem splavu zaradi APS?
Odgovor: Vsaj 6 mesecev. V tem času je treba v celoti pregledati in začeti jemati antitrombotična zdravila.

Vprašanje: Ali drži, da nosečnice z APS ne bi smele imeti carskega reza?
Odgovor: Da in ne. Sama operacija poveča tveganje za trombotične zaplete. Ampak, če obstajajo indikacije (placentna insuficienca, hipoksija ploda itd.), Potem je operacija obvezna.

Porodničar-ginekolog, dr. Christina Frambos.

Pri nekaterih boleznih sistemski eritematozni lupus [v 70 % primerov], sistemska skleroderma, revmatoidni artritis, maligni tumorji, kronične okužbe itd.) nastanejo protitelesa, ki lahko napadejo fosfolipide – sestavine celičnih membran. Takšna protitelesa proti fosfolipidom, ki se pritrdijo na stene krvnih žil, trombocitov, neposredno vstopajo v reakcije koagulacije krvi, vodijo v razvoj tromboze.

Poleg tega nekateri znanstveniki verjamejo, da je možen neposreden "toksični" učinek te skupine protiteles na telesna tkiva. Kompleks simptomov, ki se kažejo v tem primeru, se imenuje antifosfolipidni sindrom (APS), leta 1994 pa je bilo na mednarodnem simpoziju o protitelesih proti fosfolipidom predlagano poimenovanje APS Hughesov sindrom(Hughes) - poimenovan po angleškem revmatologu, ki ga je prvi opisal in dal največji prispevek k preučevanju tega problema.

Protiteles proti fosfolipidom je zelo veliko: protitelesa proti kardiolipinu, lupusnemu antikoagulantu, protitelesom, odvisnim od b2-glikoproteina-1-kofaktorja, protiteles proti faktorjem strjevanja krvi, protitelesom proti snovem, ki nasprotno motijo ​​ta proces, in mnoga, mnogi drugi. V praksi se običajno največkrat določita prva dva – protitelesa proti kardiolipinu, lupusni antikoagulant.

Kako se manifestira?

Klinična slika antifosfolipidnega sindroma je lahko zelo različna in je odvisna od:

  • velikost prizadetih žil (majhne, ​​srednje, velike);
  • hitrost zamašitve žile (počasno zapiranje njenega lumna s trombom, ki je zrasel v njej, ali hitro - z ločenim trombom, ki je "migriral" v to posodo iz druge);
  • njim funkcionalni namen(arterije ali vene);
  • lokacije (možgani, pljuča, srce, koža, ledvice, jetra).

Če so majhne žile trombozirane, to vodi do razmeroma blage disfunkcije organa. Torej, ko so majhne veje koronarnih arterij v srcu zamašene, se zmanjša sposobnost krčenja posameznih delov srčne mišice, medtem ko bo zaprtje lumena glavnega debla koronarne arterije povzročilo razvoj miokarda. infarkt.

Pri trombozi se simptomi pogosto pojavijo neopazno, postopoma, disfunkcija organa se postopoma povečuje, posnema katero koli kronično bolezen (ciroza jeter, Alzheimerjeva bolezen). Nasprotno, blokada posode z ločenim trombom bo povzročila razvoj "katastrofalnih motenj" funkcij organa. Torej se pljučna embolija kaže z napadi zadušitve, bolečino v prsni koš, kašelj, v večini primerov vodi v smrt.

Antifosfolipidni sindrom lahko posnema različne bolezni, vendar je na nekatere simptome vredno posvetiti posebno pozornost.

Pogosto se pri antifosfolipidnem sindromu pojavlja livedo reticularis (čipkasta, tanka mreža krvnih žil na površini kože, ki postane bolje vidna na mrazu), kronične razjede na nogah, ki jih je težko zdraviti, periferna gangrena (nekroza kožo ali celo posamezne prste na rokah ali nogah).

Pri moških je lahko pogosteje kot pri ženskah manifestacija antifosfolipidnega sindroma miokardni infarkt.

Pri ženskah je pogosteje možganska cirkulacija(možganska kap, zlasti pred 40. letom, migreni podobni glavoboli).

Poškodbe jetrnih žil lahko povzročijo povečanje njihove velikosti, ascites (nabiranje tekočine v trebušna votlina), poveča se koncentracija jetrnih encimov (aspartat in alanin aminotransferaza) v krvi, če so prizadete ledvične žile, se razvije arterijska hipertenzija(v zvezi s tem ljudje, katerih pritisk, zlasti nižji, visok, se pogosto spreminja čez dan, zahtevajo posebno pozornost).

S trombozo arterij posteljice lahko pride do intrauterine smrti ploda ali prezgodnjega rojstva. Ravno z antifosfolipidnim sindromom ženske s sistemskim eritematoznim lupusom ne morejo »rešiti« nosečnosti, ki se pogosto konča s spontanim splavom.

Kako sumiti?

Na prisotnost antifosfolipidnega sindroma lahko sumite v naslednjih primerih:

  • Če ima oseba sistemski eritematozni lupus (incidenca antifosfolipidnega sindroma pri tej bolezni je izjemno visoka).
  • Če oseba, mlajša od 40 let, kaže znake tromboze katere koli žile.
  • Če so žile trombozirane, za kar to ni zelo značilno, na primer žile, ki oskrbujejo črevesje. Njihova blokada vodi do "trebušne krastače". Tako barvito ime za to bolezen je nastalo po analogiji z angino pektoris - "angina pektoris". Za "trebušno krastačo" je značilen pojav stiskajoče, stiskajoče bolečine v trebuhu, ki se pojavi po močnem obroku. Več ko je človek pojedel, več krvi potrebuje prebavni trakt za prebavo hrane. Če je lumen žil zožen zaradi tromba, potem v trebušnih organih ni dovolj krvi, primanjkuje jim kisika, v njih se kopičijo presnovni produkti - pojavi se bolečina.
  • Če je število trombocitov v krvi zmanjšano in ni hematološke bolezni.
  • Če je ženska imela 2 ali več splavov in ginekologi ne morejo natančno določiti njihovega vzroka.
  • Če se miokardni infarkt pojavi pri osebi, mlajši od 40 let.

Zdravljenje

Najprej se antifosfolipidni sindrom zdravi le pod nadzorom revmatologa.

Če se je antifosfolipidni sindrom razvil v ozadju avtoimunske bolezni (na primer sistemski eritematozni lupus), je treba to bolezen zdraviti in poskušati zmanjšati njeno aktivnost. Če je to mogoče doseči, se bo količina protiteles proti fosfolipidom v krvnem serumu zmanjšala. Manjša je njihova vsebnost v krvi, manjša je verjetnost tromboze. Zato je tako pomembno, da bolnik jemlje osnovno terapijo, ki jo predpiše zdravnik (glukokortikoidi, citostatiki).

Z zelo visokim titrom (količina, koncentracija) protiteles se lahko pojavi vprašanje plazmafereze (čiščenja krvi).

Morda bo zdravnik predpisal kakršna koli zdravila, ki bodo zmanjšala verjetnost tromboze z neposrednim delovanjem na sistem strjevanja krvi. Za njihovo imenovanje so potrebne stroge indikacije: koristi morajo znatno presegati stranski učinki. Kontraindikacije za jemanje teh zdravil so nosečnost (lahko povzročijo motnje v razvoju živčnega sistema pri plodu) in peptične razjede v prebavilih. Če ima bolnik okvaro jeter ali ledvic, morate pretehtati prednosti in slabosti.

Antimalarična zdravila (npr. hidroksiklorokin) združujejo protivnetni učinek z zmožnostjo zaviranja agregacije trombocitov (grudenja), kar pomaga tudi pri preprečevanju razvoja tromboze.

Ženske z antifosfolipidnim sindromom naj odložijo nosečnost, dokler se laboratorijske vrednosti ne vrnejo v normalno stanje. Če se je sindrom razvil po spočetju, potem morate razmisliti o uvedbi imunoglobulina ali majhnih odmerkov heparina.

Prognoza bo v veliki meri odvisna od pravočasnosti začetega zdravljenja in discipline bolnika.

Deliti: