Batalni kanal pri novorojenčkih je. Kaj je nevaren odprt ductus arteriosus? Indikacije za operacijo

splošne informacije

Ta prirojena napaka, povezana s patologijo srčno-žilnega sistema, je odsotnost zaprtja arterijskega (botalnega) kanala, ki povezuje pljučno arterijo in aorto otroka v prenatalnem obdobju.

Kaj se zgodi, če ima otrok odprt duktus arteriosus? Dojenček začne tvoriti delujočo "posodo" med navedenimi anatomskimi tvorbami, ki je nepotrebna za telo, ki obstaja zunaj maternice, kar vodi do očitnih motenj v delu ne le srca, ampak tudi dihal.

Vzroki in dejavniki tveganja

Poznavanje etioloških dejavnikov, ki prispevajo k neuspehu te fetalne komunikacije, je še posebej pomembno ne le za zdravnike, ampak tudi za bodoče matere, da lahko v primeru kakršnega koli suma pravočasno sprožijo alarm in zaprosijo za zdravstvena oskrba. Tudi to znanje ni nič manj pomembno za preprečevanje pojava PDA.

Vendar pa lahko nekateri dejavniki vplivajo na njegovo prekomerno rast. Med glavnimi vzroki za odprt duktus arteriosus in prirojene srčne napake novorojenčka so na splošno:

Vrste in faze toka

Obstajajo izolirani PDA, ki se pojavljajo v približno 10 % vseh primerov te okvare in v kombinaciji z drugimi srčnimi napakami (defekt atrijskega septuma pri otrocih, koarktacija aorte pri novorojenčkih, oblike stenoze). pljučna arterija).

Običajno je tudi razvrščanje odprtih steklenic glede na faze njegovega razvoja:

  • Faza 1 se imenuje "primarna prilagoditev" in traja prva 3 leta otrokovega življenja. To je najbolj intenzivna faza glede na resnost kliničnih simptomov, ki lahko privede celo do smrti, če ni ustreznega kirurškega zdravljenja.
  • Za 2. stopnjo je značilna relativna kompenzacija klinične slike bolezni in traja od 3 do 20 let. Pride do zmanjšanja tlaka v žilah majhnega (pljučnega) obtoka in povečanja tlaka v votlini desnega prekata, kar vodi do njegove funkcionalne preobremenitve med delovanjem srca.
  • Na 3. stopnji ireverzibilna skleroza krvnih žil v pljučih postopoma napreduje, kar povzroči pljučno hipertenzijo.

Glede na raven tlaka v lumnu pljučne arterije in pljučnega debla se razlikujejo naslednje stopnje PDA:

  1. Ko sistolični tlak pljučne arterije ni večji od 40% telesnega krvnega tlaka.
  2. Prisotnost simptomov zmerne hipertenzije v pljučni arteriji (40-75%).
  3. Ko se pojavijo simptomi hude hipertenzije v pljučni arteriji (več kot 75%) in je pretok krvi od leve proti desni.
  4. Ko se v pljučnih žilah razvije huda hipertenzija in tlak, enak sistemskemu arterijskemu tlaku, spodbuja pretok krvi od desne proti levi.

Kaj je nevarno: možni zapleti

  • Razvoj endokarditisa bakterijske narave, ki vodi do poškodbe notranje plasti stene srčnih komor, predvsem v območju zaklopnega aparata.
  • Bakterijski endarteritis.
  • Miokardni infarkt s tveganjem za aritmijo ali smrt.
  • Srčno popuščanje različne resnosti.
  • Otekanje pljučnega tkiva zaradi povečanega pritiska v pljučnih žilah, kar zahteva izjemno hitro ukrepanje zdravstvenega osebja.
  • Ruptura glavne žile človeškega telesa - aorte.

Simptomi

Simptomi, ki se kažejo pri tej vrsti prirojene srčne bolezni, so v celoti odvisni od stopnje hemodinamskih sprememb v telesu. V nekaterih primerih klinične slike ni mogoče zaslediti.

Pri drugih napreduje do skrajnih stopenj resnosti in se kaže v razvoju "srčne grbe" (konveksna deformacija sprednje stene prsnega koša v predelu projekcije srca), gibanju vršnega utripa. srce navzdol skupaj s širjenjem njegove cone, tresenje srca v spodnjem in levem delu, vztrajna kratka sapa s položajem ortopneje in huda cianoza.

Glavni simptomi PDA v manj hudih kliničnih primerih so:

  • povečan srčni utrip;
  • pospešeno dihanje;
  • povečanje jeter (hepatomegalija) in vranice;
  • elektrokardiografski znaki povečanja levega dela;
  • specifičen hrup med avskultacijo srca v drugem levem medrebrnem prostoru blizu prsnice (sistolično-diastolični);
  • hitro visok srčni utrip na radialnih arterijah;
  • zvišanje ravni sistoličnega sistemskega tlaka in zmanjšanje diastoličnega (včasih na nič).

Kdaj obiskati zdravnika

Ne v vsakem primeru lahko starši opazijo spremembe v zdravstvenem stanju svojega otroka in posumijo na to prirojeno patologijo, kar seveda poslabša prognozo za otroka.

Starši se morajo spomniti, da je obisk zdravnika nujen, če so pri otroku odkrili naslednje simptome:

  • motnje spanja;
  • zaspanost;
  • počasno pridobivanje teže;
  • kratka sapa v mirovanju ali po lahkem naporu;
  • modrikast odtenek kože po vadbi;
  • letargija, zavračanje iger in zabave;
  • pogoste akutne okužbe dihal in SARS.

Pritožite se okrožnemu pediatru, ki lahko ob prisotnosti patoloških simptomov pošlje na posvet z drugimi specialisti: otroškim kardiologom, otroškim srčnim kirurgom.

Diagnostika

Diagnoza odprtega arterioznega duktusa vključuje več skupin raziskovalnih metod. Z objektivnim pregledom otroka lahko zdravnik ugotovi:

  • hiter utrip;
  • zvišanje sistoličnega tlaka s hkratnim znižanjem diastoličnega;
  • spremembe od vršnega utripa;
  • razširitev meja srčne tuposti (meje srca);
  • zgoraj opisani Gibsonov šum (sistolično-diastolični);
  • anamnestične simptome, povezane z možno izpostavljenostjo dejavnikom tveganja za to okvaro.

Med instrumentalnimi diagnostičnimi tehnikami se aktivno uporabljajo naslednje:

  1. EKG (elektrokardiografija). Obstaja nagnjenost k hipertrofiji levega dela srca, v hujših fazah pa desnih delov z odklonom srčne osi v desno. Ko bolezen napreduje, se pojavijo znaki kršitve ritma srčnih kontrakcij.
  2. Ehokardiografija. Prav tako daje informacije o širjenju levih srčnih votlin. Če dodate še Dopplerjevo študijo, se določi mozaični vzorec pretoka krvi skozi pljučno arterijo.
  3. Rentgensko slikanje organov prsni koš. Zanj je značilno povečanje obrisov vzorca pljuč, povečanje prečne velikosti srca zaradi levega prekata z začetnih fazah manifestacije simptomov PDA. Če se razvije hipertenzija pljučnih žil, se risba pljuč, nasprotno, izčrpa, deblo pljučne arterije nabrekne, srce se poveča.

Diferenciacija diagnoze se nujno izvaja z drugimi prirojenimi srčnimi napakami, kot so:

  • kombinirana aortna okvara;
  • nepopoln atrioventrikularni kanal;
  • okvarjen septum med ventrikli;
  • okvarjen septum aorte in pljučne arterije.

Zdravljenje

Konzervativna metoda zdravljenja se uporablja samo pri nedonošenčkih in je sestavljena iz uvedbe zaviralcev tvorbe prostaglandinov, da bi medicinsko spodbudili samozapiranje kanala.

Glavno zdravilo v tej skupini je indometacin. Če ni učinka s trikratnim ponovitvijo dajanja zdravila pri otrocih, starejših od treh tednov, se izvede kirurška obliteracija.

Kirurško se dojenčki zdravijo pri starosti 2-4 let, to je najboljše obdobje za to metodo terapije. V razširjeni aplikaciji je metoda ligacije botalijskega kanala ali njegovega prečnega preseka z naknadnim šivanjem preostalih koncev.

Napoved in preprečevanje

Z neoperiranim kanalom pride do smrti pri ljudeh, starih približno 40 let, zaradi razvoja hude hipertenzije v pljučnih arterijah in hudih stopenj srčnega popuščanja. Kirurško zdravljenje zagotavlja ugodne rezultate pri 98 % majhnih bolnikov.

Preventivni ukrepi:

  1. Opustitev kajenja, zloraba alkoholne pijače, droge.
  2. Izogibanje stresu.
  3. Obvezno medicinsko genetsko svetovanje pred in med nosečnostjo;
  4. Sanacija žarišč kronične okužbe.

Patent ductus arteriosus je resna prirojena patologija, ki ima visoko stopnjo umrljivosti v primeru nepravočasnega ali neustreznega zdravljenja.

Prvenec njegove klinične slike je razvoj znakov pljučne hipertenzije in srčne insuficience. Če pa je ta bolezen pravočasno diagnosticirana, je njen izid zelo ugoden, kar potrjuje sodobna statistika.

Odprt duktus arteriosus (OAP): vzroki nezapiranja pri otrocih, simptomi, kako zdraviti

Patent ductus arteriosus (PDA) je bolezen, ki se pojavi kot posledica kršitve normalnega razvoja srca in velikih žil v prenatalnem in postnatalnem obdobju. Prirojene srčne napake običajno nastanejo v prvih mesecih razvoja ploda kot posledica atipične tvorbe intrakardialnih formacij. Vztrajne patološke spremembe v strukturi srca vodijo do njegove disfunkcije in razvoja hipoksije.

Duktus arteriosus (Botallov) je strukturna tvorba plodovega srca, skozi katero kri, ki jo levi prekat iztisne v aorto, preide v pljučno deblo in se spet vrne v levi prekat. Običajno se arterijski kanal obliterira takoj po rojstvu in se spremeni v vrvico vezivnega tkiva. Polnjenje pljuč s kisikom povzroči zapiranje kanala z odebeljeno intimo in spremembo smeri krvnega pretoka.

Pri otrocih z razvojno napako se kanal ne zapre pravočasno, ampak še naprej deluje. To moti pljučno cirkulacijo in normalno delovanje srca. PDA se običajno diagnosticira pri novorojenčkih in dojenčkih, nekoliko redkeje pri šolarjih, včasih celo pri odraslih. Patologijo najdemo pri donošenih otrocih, ki živijo v visokogorju.

Etiologija

Etiologija PDA trenutno ni popolnoma razumljena. Strokovnjaki ugotavljajo več dejavnikov tveganja za to bolezen:

  • prezgodnji porod,
  • Novorojenček z nizko težo
  • avitaminoza,
  • kronična fetalna hipoksija,
  • dedna nagnjenost,
  • Poroke med sorodniki
  • Starost matere nad 35 let
  • Genomske patologije - Downov sindrom, Marfanov sindrom, Edwardsov sindrom,
  • Infekcijska patologija v 1. trimesečju nosečnosti, sindrom prirojene rdečke,
  • Uživanje alkohola in drog med nosečnostjo, kajenje,
  • obsevanje z rentgenskimi in gama žarki,
  • Jemanje zdravil med nosečnostjo
  • Vpliv kemične snovi na telesu nosečnice,
  • Sistemske in presnovne bolezni nosečnice,
  • Intrauterini endokarditis revmatskega izvora,
  • Endokrinopatija matere sladkorna bolezen, hipotiroidizem in drugi.

Vzroki za PDA so običajno združeni v 2 veliki skupini - notranje in zunanje. Notranji vzroki so povezani z dedno nagnjenostjo in hormonskimi spremembami. Zunanji vzroki so: slaba ekologija, industrijske nevarnosti, bolezni in odvisnosti matere, toksični učinki različnih snovi na plod - drog, kemikalij, alkohola, tobaka.

PDA se najpogosteje odkrije pri nedonošenčkih. Poleg tega nižja kot je teža novorojenčka, večja je verjetnost razvoja te patologije. Srčne bolezni se običajno kombinirajo z anomalijami v razvoju prebavnega, sečnega in reproduktivnega sistema. Neposredni vzroki za okluzijo ductus arteriosus v tem primeru so dihalna stiska, asfiksija ploda, dolgotrajna kisikova terapija in parenteralna tekočinska terapija.

Video: medicinska animacija o anatomiji ductus arteriosus

Simptomi

Bolezen je lahko asimptomatska ali zelo huda. Z majhnim premerom kanala se hemodinamske motnje ne razvijejo in patologija dolgo časa ni diagnosticirana. Če sta premer kanala in prostornina šanta pomembna, so simptomi patologije izraziti in se pojavijo zelo zgodaj.

Klinični znaki:


Otroci s PDA pogosto trpijo zaradi bronho-pljučne patologije. Novorojenčke s širokim arterioznim duktusom in velikim volumnom šanta je težko hraniti, slabo pridobivajo na teži in celo hujšajo.

Če patologija ni bila odkrita v prvem letu življenja, potem ko otrok raste in se razvija, se potek bolezni poslabša in kaže bolj živo. klinični simptomi: astenija telesa, kratka sapa, tahipneja, kašelj, pogosti vnetne bolezni bronhije in pljuča.

Zapleti

hudi zapleti in nevarne posledice dlančnik:

  • Bakterijski endokarditis je nalezljivo vnetje notranje sluznice srca, ki vodi do disfunkcije zaklopk. Bolniki imajo vročino, mrzlico in potenje. Znaki zastrupitve so združeni z glavobolom in letargijo. Razvija se hepatosplenomegalija, pojavijo se krvavitve v fundusu in majhni boleči vozlički na dlaneh. Zdravljenje patologije je antibakterijsko. Bolnikom so predpisani antibiotiki iz skupine cefalosporinov, makrolidov, fluorokinolonov, aminoglikozidov.
  • Srčno popuščanje se razvije v odsotnosti pravočasne kardiokirurške oskrbe in je v nezadostni oskrbi s krvjo. notranji organi. Srce preneha črpati kri v celoti, kar vodi v kronično hipoksijo in poslabšanje delovanja celotnega organizma. Pri bolnikih se pojavi zasoplost, tahikardija, otekanje spodnjih okončin, utrujenost, motnje spanja, stalen suh kašelj. Zdravljenje patologije vključuje dietno terapijo, zdravljenje z zdravili namenjen normalizaciji krvni pritisk, stabilizacijo delovanja srca in izboljšanje oskrbe s krvjo.
  • miokardni infarkt - akutna bolezen zaradi pojava žarišč ishemične nekroze v srčni mišici. Patologija se kaže z značilno bolečino, ki je ne ustavi jemanje nitratov, vznemirjenost in anksioznost bolnika, bledica kože, potenje. Zdravljenje se izvaja v bolnišnici. Bolnikom so predpisani trombolitiki, narkotični analgetiki, nitrati.
  • Povratni tok krvi skozi širok duktus arteriosus lahko povzroči možgansko ishemijo in intracerebralno krvavitev.
  • Pljučni edem se razvije, ko tekočina prehaja iz pljučnih kapilar v intersticijski prostor.

Redkejši zapleti PDA vključujejo: ruptura aorte, ki ni združljiva z življenjem; anevrizma in ruptura arterijskega kanala; pljučna hipertenzija sklerotična narava; srčni zastoj v odsotnosti korektivnega zdravljenja; pogoste akutne okužbe dihal in SARS.

Diagnostika

Diagnozo PDA izvajajo zdravniki različnih medicinskih specialnosti:

  1. Porodničar-ginekologi spremljajo srčne kontrakcije in razvoj srčno-žilnega sistema ploda,
  2. Neonatologi pregledajo novorojenčka in poslušajo srčne šume
  3. Pediatri pregledajo starejše otroke: opravijo avskultacijo srca in, če se odkrijejo patološki šumi, otroka napotijo ​​k kardiologu,
  4. Kardiologi postavijo končno diagnozo in predpišejo zdravljenje.

Pogosti diagnostični ukrepi vključujejo vizualni pregled bolnik, palpacija in tolkala prsnega koša, auskultacija, instrumentalne raziskovalne metode: elektrokardiografija, radiografija, ultrazvok srca in velikih žil, fonokardiografija.

Med pregledom se odkrije deformacija prsnega koša, pulziranje srčne regije in premik srčnega impulza v levo. Palpacija razkrije sistolično tresenje, tolkalo pa razširitev meja srčne otopelosti. Avskultacija je najpomembnejša metoda pri diagnozi PDA. Njegova klasična značilnost je grob, neprekinjen "strojni" hrup zaradi enosmernega toka krvi. Postopoma izgine in nad pljučno arterijo se pojavi naglas 2 tonov. V hujših primerih se pojavijo večkratni kliki in ropotanje.

Instrumentalne diagnostične metode:

  • Elektrokardiografija ne razkrije patoloških simptomov, temveč le znake hipertrofije levega prekata.
  • Rentgenski znaki patologije so: mrežasti vzorec pljuč, razširitev sence srca, dilatacija njegovih levih prekatov, izbočenje segmenta debla pljučne arterije, flokulantni infiltrat.
  • Ultrazvok srca vam omogoča vizualno oceno dela različnih delov srca in ventilskega aparata, določite debelino miokarda, velikost kanala. Dopplerografija vam omogoča natančno določitev diagnoze PDA, določitev njegove širine in regurgitacije krvi od aorte do pljučne arterije. Ultrazvočni pregled srca vam omogoča odkrivanje anatomskih okvar srčnih zaklopk, določitev lokacije glavnih žil in oceno kontraktilnosti miokarda.
  • Fonokardiografija je preprosta metoda, ki omogoča diagnosticiranje srčnih napak in okvar med votlinami z grafičnim snemanjem srčnih tonov in šumov. S fonokardiografijo lahko objektivno dokumentirate podatke, pridobljene pri poslušanju bolnika, merite trajanje zvokov in intervale med njimi.
  • Aortografija - informativna diagnostična metoda, ki je sestavljen iz dovajanja kontrastne tekočine v srčno votlino in vodenja serije rentgenski žarki. Istočasno obarvanje aorte in pljučne arterije kaže na neokluzijo arterioznega duktusa. Nastale slike ostanejo v elektronskem pomnilniku računalnika, kar vam omogoča večkratno delo z njimi.
  • Kateterizacija in sondiranje srca v PDA vam omogoča, da postavite popolnoma natančno diagnozo, če sonda prosto prehaja iz pljučne arterije skozi kanal v padajočo aorto.

Za natančnejšo anatomsko in hemodinamsko diagnozo sta potrebna sondiranje srčnih votlin in angiokardiografija.

Zdravljenje

Prej ko je bolezen odkrita, lažje se jo je znebiti. Ko se pojavijo prvi znaki patologije, se morate posvetovati z zdravnikom. Zgodnja diagnoza in pravočasno zdravljenje bosta povečali bolnikove možnosti za popolno okrevanje.

Če otrok shujša, zavrača aktivne igre, modri ob joku, postane zaspan, doživlja težko sapo, kašelj in cianozo, pogosto zboli za akutnimi respiratornimi virusnimi okužbami in bronhitisom, ga je treba čim prej pokazati specialistu.

Konzervativno zdravljenje

Zdravljenje z zdravili je indicirano za bolnike z blagimi kliničnimi znaki in brez zapletov. Zdravljenje z zdravili PDA se izvaja pri nedonošenčkih in otrocih, mlajših od enega leta. Če se po 3 tečajih konzervativnega zdravljenja kanal ne zapre in se simptomi srčnega popuščanja povečajo, se nadaljuje s kirurškim posegom.

  1. Bolnemu otroku je predpisana posebna prehrana, ki omejuje vnos tekočine.
  2. Dihalna podpora je bistvena za vse nedonošenčke s PDA.
  3. Bolnikom so predpisani zaviralci prostaglandinov, ki aktivirajo samostojno obliteracijo kanala. Običajno se uporablja intravensko ali enteralno dajanje "Indometacina" ali "Ibuprofena".
  4. Antibiotska terapija se izvaja za preprečevanje infekcijskih zapletov - bakterijskega endokarditisa in pljučnice.
  5. Diuretična zdravila - "Veroshpiron", "Lasix", srčni glikozidi - "Strophanthin", "Korglikon", Zaviralci ACE- "Enalapril", "Captopril" se predpisujejo osebam s kliniko srčnega popuščanja

Srčna kateterizacija

Kateterizacija srca je predpisana za otroke, pri katerih konzervativno zdravljenje ni dalo pričakovanega rezultata. Srčna kateterizacija je zelo učinkovito zdravljenje PDA z majhnim tveganjem za zaplete. Postopek izvajajo posebej usposobljeni pediatrični kardiologi. Nekaj ​​ur pred kateterizacijo otroka ne smemo hraniti ali napojiti. Tik pred posegom mu dajo čistilni klistir in injekcijo pomirjevala. Ko se otrok sprosti in zaspi, se začne manipulacija. Kateter se vstavi v srčne komore skozi enega od velikih krvne žile. Na koži ni treba narediti rezov. Zdravnik spremlja napredovanje katetra s pogledom na zaslon monitorja posebnega rentgenskega aparata. S pregledom vzorcev krvi in ​​merjenjem krvnega tlaka v srcu pridobi podatke o okvari. Bolj kot je kardiolog izkušen in usposobljen, učinkovitejša in uspešnejša bo kateterizacija srca.

Kateterizacija srca in striženje kanalov med torakoskopijo - alternativa kirurško zdravljenje vice.

Kirurško zdravljenje

Kirurški poseg vam omogoča, da popolnoma odpravite PDA, zmanjšate bolnikovo trpljenje, povečate njegovo odpornost na telesna aktivnost in bistveno podaljša življenjsko dobo. Kirurško zdravljenje je sestavljeno iz odprtih in endovaskularnih operacij. PDA je vezan z dvojno ligaturo, nanjo so nameščene žilne sponke, prekrižane in zašite.

Klasični kirurški poseg je odprta operacija, ki je sestavljena iz ligacije Botallovega kanala. Operacija se izvaja na »suhem« srcu, ko je bolnik priključen na ventilator in v splošni anesteziji.

Endoskopska metoda kirurški poseg je minimalno invaziven in manj travmatičen. Na stegnu se naredi majhen rez, skozi katerega se v femoralno arterijo vstavi sonda. S pomočjo njega se do PDA dostavi okluder ali spirala, ki zapre lumen. Celoten potek operacije zdravniki spremljajo na zaslonu monitorja.

Video: operacija za PDA, anatomija botalijevega kanala

Preprečevanje

Preventivni ukrepi so izključiti glavne dejavnike tveganja - stres, uživanje alkohola in zdravila, stiki z nalezljivimi bolniki.

Po kirurški korekciji patologije pri otroku je treba doma izvajati odmerjene telesne vaje in masažo.

Prenehanje kajenja in presejalni pregled za genetske nepravilnosti bosta pomagala zmanjšati tveganje za srčno-žilne bolezni.

Preprečevanje nastanka koronarne srčne bolezni je odvisno od skrbnega načrtovanja nosečnosti in zdravniškega genetskega svetovanja za ogrožene posameznike.

Ženske, okužene z virusom rdečk ali s sočasno patologijo, je treba skrbno opazovati in pregledati.

Otroku je treba zagotoviti ustrezno nego: okrepljeno prehrano, telesno aktivnost, fiziološko in čustveno udobje.

- delujoča patološka komunikacija med aorto in pljučnim deblom, ki običajno zagotavlja embrionalni krvni obtok in se obliterira v prvih urah po rojstvu. Odprt ductus arteriosus se kaže z zaostankom v razvoju otroka, povečano utrujenostjo, tahipnejo, palpitacijami, motnjami v srčni aktivnosti. Podatki ehokardiografije, elektrokardiografije, radiografije, aortografije in srčne kateterizacije pomagajo diagnosticirati odprt duktus arteriosus. Zdravljenje okvare je kirurško, vključno z ligacijo (ligacijo) ali presekom odprtega ductus arteriosus s šivanjem aortnega in pljučnega konca.

ICD-10

Q25.0

Splošne informacije

Odprt ductus arteriosus (Botallov) je nezapiranje dodatne žile, ki povezuje aorto in pljučno arterijo, ki še naprej deluje po izteku obdobja obliteracije. Arterijski kanal (dustus arteriosus) je nujna anatomska struktura v embrionalnem obtočnem sistemu. Vendar pa po rojstvu zaradi pojava pljučnega dihanja potreba po arterijskem kanalu izgine, preneha delovati in se postopoma zapre. Običajno se delovanje kanala ustavi v prvih 15-20 urah po rojstvu, popolno anatomsko zaprtje traja od 2 do 8 tednov.

Zapleti odprtega arterioznega duktusa so lahko bakterijski endokarditis, anevrizma kanala in njegova ruptura. Povprečna pričakovana življenjska doba v naravnem toku kanala je 25 let. Spontana obliteracija in zaprtje odprtega arterioznega duktusa je izjemno redka.

Diagnostika odprtega arterioznega duktusa

Pri pregledu bolnika z odprtim arterioznim duktusom se pogosto odkrijejo deformacija prsnega koša (srčna grba) in povečano pulziranje v projekciji vrha srca. Glavni auskultatorni znak odprtega arterioznega duktusa je grob sistolično-diastolični šum s "strojno" komponento v II medrebrnem prostoru na levi strani.

Obvezne minimalne preiskave za odprti ductus arteriosus vključujejo rentgensko slikanje prsnega koša, defekt aortopulmonalnega septuma, truncus arteriosus, anevrizmo sinusa Valsalve, aortno insuficienco in arteriovensko fistulo.

Zdravljenje odprtega arterioznega duktusa

Pri nedonošenčkih se uporablja konzervativno zdravljenje odprtega arterioznega duktusa. Vključuje uvedbo zaviralcev sinteze prostaglandinov (indometacin), da se spodbudi samoobliteracija kanala. V odsotnosti učinka 3-kratnega ponovitve tečaja zdravila pri otrocih, starejših od 3 tednov, je indicirano kirurško zapiranje kanala.

V otroški srčni kirurgiji se odprti duktus arteriosus uporablja za odprte in endovaskularne operacije. Odprti posegi lahko vključujejo ligacijo odprtega ductus arteriosus, njegovo striženje z žilnimi sponkami, transekcijo kanala s šivanjem pljučnih in aortnih koncev. Alternativne metode zaprtje odprtega arterioznega duktusa sta njegovo striženje med torakoskopijo in endovaskularna okluzija katetra (embolizacija) s posebnimi spiralami.

Napoved in preprečevanje odprtega arterioznega duktusa

Odprt duktus arteriosus, tudi majhne velikosti, je povezan s povečanim tveganjem za prezgodnjo smrt, saj vodi do zmanjšanja kompenzacijskih rezerv miokarda in pljučnih žil z dodatkom resnih zapletov. Bolniki, ki jim je bila opravljena kirurška zaprtja kanala, imajo boljše hemodinamske parametre in daljšo življenjsko dobo. Pooperativna smrtnost je nizka.

Da bi zmanjšali verjetnost, da bi imeli otroka z odprtim arterioznim duktusom, je treba izključiti vse možne dejavnike tveganja: kajenje, alkohol, jemanje zdravil, stres, stike z nalezljivimi bolniki itd. Če imajo bližnji sorodniki prirojeno srčno bolezen, je genetika posvetovanje je potrebno v fazi načrtovanja nosečnosti.

Botalni kanal (S. ductus arteriosus) je leta 1564 prvič opisal Leonardo Botallo. V materničnem obdobju povezuje dve veliki žili: pljučno arterijo in aorto. Kanal prenaša kri iz desnega srca in pljučne arterije v aorto. Velikost odprtega ductus ductus arteriosus se precej razlikuje od nekaj milimetrov do nekaj centimetrov.

Skozi odprt duktus arteriosus kri teče iz aorte v pljučno arterijo med sistolo, saj je tlak v aorti v tem času višji kot v pljučni arteriji. Pljučna arterija se preliva s krvjo, ki prihaja iz desnega prekata in iz ductus arteriosus. To povzroči razširitev pljučne arterije in hipertrofijo mišice desnega prekata. Med diastolo tlak v aorti pade, v pljučni arteriji je višji, kri se med diastolo vrača nazaj v aorto. Povečana količina krvi v aorti pa je vzrok za hipertrofijo mišice levega prekata.

Nezapiranje arterioznega duktusa je pogostejše pri ženskah.

O vzpostavitvi klinične diagnoze odprtega arterioznega duktusa je leta 1847 poročal Bernutz. J. Škoda je pri tej bolezni opisal svojevrsten dolgotrajen šum s sistolično ojačanjem. V zadnjih letih je bilo veliko del posvečenih preučevanju hrupa pri tej napaki.

Precej zanimivo za raziskovalce je vprašanje mehanizma pljučne hipertenzije v razcepu ductus arteriosus.

Lahko se domneva, da visok krvni pritisk v pljučnem obtoku se pojavi v zgodnjem otroštvu. Obstaja domneva o kombinaciji odprtega ductus arteriosus s prirojeno primarno pljučno hipertenzijo zaradi ohranjanja intrauterine narave pljučnih žil, ki ohranjajo visok tlak v pljučnem obtoku tudi po rojstvu.

klinična slika. Cianoza pri tej srčni bolezni je običajno odsotna. Med palpacijo določimo potisne hipertrofirani desni prekat in epigastrično pulzacijo. V drugem medrebrnem prostoru levo od prsnice je opaziti sistolično tresenje - "mačje predenje". Ne pojavi se takoj, ne skupaj s tonom I, ampak ima značaj mezosistoličnega tremorja, torej se začne sredi sistole.

S tolkanjem levo od prsnice je mogoče določiti pas tuposti, širok en in pol do dva prsta. Slednje je odvisno od prisotnosti tu povečane pljučne arterije. Srčna otopelost se poveča v desno in nekoliko v levo zaradi razširitve desnega in levega prekata. Pri poslušanju v drugem medrebrnem prostoru na levi se ugotovi značilen grob sistolični dolgotrajni šum (»šum strojev«, »hrup vlaka v tunelu«).

Mezosistolični značaj hrupa je enostavno ugotoviti s pomočjo fonokardiografa. Vendar smo ob poslušanju pacienta precej jasno določili značilnosti hrupa s to okvaro in brez fonokardiografa.

Med vdihavanjem sistolični šum oslabi ali izgine, je ta simptom še bolj nazoren pri napenjanju med vdihom (Valsalvin poskus), s fluoroskopijo v tem trenutku opazimo zmanjšanje loka pljučne arterije. II ton na pljučni arteriji je običajno poudarjen.

Pri velikem premeru botaličnega kanala se včasih opazi rahlo cianoza, bledica, karotidni ples, pulsus celer et differens.

Rentgenski pregled lahko zazna izbočenje in ostro pulziranje loka pljučne arterije. Pri napenjanju zaradi povečanega tlaka v pljučni arteriji se zmanjša pretok krvi iz aorte skozi kanal, zato se zmanjša lok pljučne arterije. Pri velikem premeru arterioznega duktusa sta desni in levi prekat razširjena.

Med diastolo kri, ki se vrača iz pljučne arterije skozi duktus arteriosus v aorto, povzroči diastolični šum. Zato je tipičen hrup s to okvaro sistoličen, narašča na II ton, prehaja v diastolo in se umirja do začetka I tona.

Pri znatnem nezapiranju duktusa botulinskega elektrokardiograma razkrije deviacijo desne osi in zmanjšanje zoba 7, v nekaterih primerih opazimo levogram. Krvni tlak običajno ni povišan, minimalni tlak pa je pogosto nizek. Impulzni tlak se poveča.

Nezapiranje arterioznega duktusa je nagnjeno k razvoju počasne sepse v njem. Po L. I. Fogelsonu se je počasna sepsa v ductus botulinum razvila v 25-30 % primerov, po A. N. Bakulevu v 90 %. Septični proces običajno vpliva na kanal, nato se razširi na ventile.

Diagnozo odprtega arterioznega duktusa pri večini bolnikov lahko postavimo brez posebnih študij na podlagi značilnih kliničnih in radioloških simptomov.

Aortografski pregled potrdi diagnozo okvare. Kontrastno sredstvo, vneseno v aortni lok v velikih količinah in v visoki koncentraciji, vstopi skozi kanal v pljučno arterijo in v pljuča. Med kateterizacijo v desnem prekatu je krvni tlak višji od običajnega, količina kisika v krvi desnega prekata je običajno normalna.

Tok in napoved. Pri bolnikih z majhnim lumnom arterioznega duktusa dekompenzacije dolgo ne opazimo. Ob prisotnosti velike odprtine med aorto in pljučno arterijo se razvije tipična slika prirojene srčne bolezni s cianozo in težko sapo. Prognoza v teh primerih je neugodna. V četrtini vseh primerov v povojnem obdobju so bolniki umrli v mladosti zaradi počasne sepse, polovica pa zaradi dekompenzacije. Bolnikom z okvaro, ki je zapletena zaradi počasne sepse, predpišejo antibiotike in transfuzijo rdečih krvnih celic.

Pri postavljanju diagnoze se je treba spomniti, da lahko radiolog včasih zamenja razširjeni lok pljučne arterije za razširjen lok levega atrija. Sistolični šum pri bolniku z nezaprtjem arterioznega duktusa se močno razlikuje od tistega pri mitralni srčni bolezni, ima "strojni" značaj, pojavi se po nastopu sistole (mezosistolični); pri teh bolnikih je za razliko od tistih z revmatično boleznijo določeno sistolično tresenje visoko - v drugem medrebrnem prostoru; pri napenjanju izgine in oslabi.

Sistolično tresenje v drugem levem medrebrnem prostoru se pojavi tudi pri stenozi pljučne arterije. Vendar se v tem primeru nad pljučno arterijo sliši le sistolični šum, v primeru nezapiranja botaličnega kanala pa je največkrat sistolični in diastolični. II ton nad pljučno arterijo s stenozo pljučne arterije oslabi ali izgine, pri rentgenskem pregledu s stenozo pljučne arterije, skupaj s poststenotičnim širjenjem pljučne arterije, so koreninske veje majhnega kalibra in pljučni vzorec predstavljajo nežne ozke sence.

S stenozo aortne prevleke se sliši sistolični grob hrup na levi v drugem - tretjem medrebrnem prostoru. Vendar pa je pri tej napaki ostra razlika v pulzu arterij zgornje in spodnje polovice telesa. Utrip na plovilih zgornjih okončin, radialna arterija, vratne žile so dobro izražene, medtem ko na spodnjih okončin slabo je napolnjena, trebušna aorta slabo utripa. Zaradi kolateralne cirkulacije med ascendentnim in descendentnim delom torakalne aorte lahko s palpacijo zaznamo pulziranje razširjenih interkostalnih arterij in površinskih arterij zatilnice in lopatice. Pri prirojeni okvari interventrikularnega septuma se sliši sistolični šum, vendar je določen veliko nižje kot pri bolnikih z nezaprtjem ductus botulusa; sistoličnega tresenja običajno ne opazimo na prsnici na ravni tretjega- četrti medrebrni prostor.

Kirurško zdravljenje je indicirano za odprt duktus arteriosus, vendar se vitalne indikacije pojavijo ob prisotnosti velikega šanta arterijske krvi iz aorte v pljučno arterijo in težav pri delu srca. Pri septičnem endarteritisu obstajajo tudi absolutne indikacije za kirurško zdravljenje. Operacija je sestavljena iz zapiranja botanskega kanala s šivanjem

Odprt ductus arteriosus

Patent ductus arteriosus (PDA) je prirojena srčna bolezen (CHD), za katero je značilna nenormalna žilna komunikacija med aorto in pljučno arterijo (slika 10).

PDA se lahko pojavi v izolirani obliki ali v kombinaciji z drugimi srčno-žilnimi anomalijami. Prej se je imenoval "odkriti ductus botalis", kar je bilo povezano z imenom zdravnika Leonarda Botalla, vendar so prvi opisi PDA nastali tisočletje prej in pripadajo Galenu (130–200). PDA je posoda, katere oblika se lahko precej razlikuje. V prenatalnem obdobju ima vsak PDA; to je normalna sestavina krvnega obtoka ploda.

Pri plodu pride mešana kri v desno srce in jo desni prekat iztisne v pljučno arterijo, od tam pa preko PDA (ker pljuča ne delujejo) vstopi v padajočo aorto.

Po prvem vdihu se pljučne žile odprejo, tlak v desnem prekatu pade, PDA postopoma preneha delovati in se zapre (obliterira). Obliteracija kanala se pojavi ob različnih časih. Pri 1/3 otrok se zapre za dva tedna, pri ostalih - v osmih tednih življenja.

Kršitvene motnje

Hemodinamske motnje so povezane z nenormalnim premikanjem krvi iz aorte v pljučno arterijo, saj je tlak v aorti veliko višji kot v pljučni arteriji.

Količina izpuščene krvi je odvisna od velikosti kanala (slika 11). Zaradi motenj cirkulacije pride v sistemski krvni obtok manjši volumen krvi, ki prizadene vitalne organe (možgani, ledvice), skeletne mišice. Ko prehaja skozi pljučne žile, se ta kri vrne v levi atrij, levi prekat, ki se ob pretiranem stresu poveča (hipertrofija), nato pa se pod vplivom vedno večje količine oksigenirane krvi spremeni v pojavijo se pljučne žile in pojavi se pljučna hipertenzija.

Manifestacije in naravni potek okvare

Otroci se rodijo z normalno težo in dolžino telesa. Nadaljnje manifestacije bolezni so povezane z velikostjo kanala. Krajši in širši kot je PDA, več krvi se odvaja skozi njega in bolj izrazita je klinika (manifestacije) bolezni. Z ozkim in dolgim ​​PDA se bolni otroci ne razlikujejo od zdravih. Edini znak, ki kaže na prisotnost CHD, je hrup, ki ga sliši pediater v predelu srca. S širokim in ozkim PDA že v prvih mesecih in celo dneh otrokovega življenja je mogoče zaznati vse simptome (manifestacije) okvare. Pri takšnih otrocih opazimo stalno bledico, pri fizičnem naporu (napenjanje, sesanje, jok), opazimo prehodno cianoza (modri odtenek kože), predvsem na nogah. Otroci zaostajajo v telesnem razvoju. Imajo nagnjenost k ponavljajočemu se bronhitisu, pljučnici.

Najtežja obdobja v času okvare sta faza prilagajanja v obdobju novorojenčka in faza terminalne pljučne hipertenzije pri starejših otrocih. V teh obdobjih otroci umirajo zaradi srčnega popuščanja, cerebrovaskularne nesreče (možganske kapi), pljučnice in infekcijskega endokarditisa. Povprečna pričakovana življenjska doba v dlančniku brez kirurško zdravljenje- 25 let, čeprav veliko bolnikov z ozkim in dolgim ​​PDA preživi do starosti. Večina nevaren zaplet PDA, tudi v primeru asimptomatskega (latentnega) poteka, je infekcijski endokarditis, ki se razvije zaradi dejstva, da nenormalni pretok krvi, ki vstopa skozi PDA, poškoduje njegovo steno, pogosto nerazvito, in steno pljučne arterije. Na poškodovanem območju žile se razvije okužba, narastejo trombotične mase, ki se lahko odcepijo od žile in jih kri odnese na druga mesta, zamaši žile vitalnih organov. Prisotnost PDA zanesljivo potrdi ehokardioskopija, ki jo je treba opraviti pri otrocih s sumom na prirojeno srčno bolezen, ne glede na starost.

Pomembno je vedeti, da je indikacija za zdravljenje PDA njegova prisotnost. Obstajata dve metodi zdravljenja PDA: konzervativna ali medicinska in kirurška. Zdravljenje PDA z zdravili se uporablja samo v porodnišnici za novorojenčke v prvih dveh tednih življenja, kasneje postane neučinkovito. Ta metoda še zdaleč ni vedno učinkovita, ima veliko kontraindikacij, zato je glavno zdravljenje mehansko zapiranje kanala.

Prej je bila najpogostejša intervencija ligacija kanala po torakotomiji. Zdaj se operacija ligacije PDA izvaja vse redkeje in indikacije za tako imenovano endovaskularno okluzijo PDA se širijo, izvaja se veliko pogosteje kot druge metode zapiranja PDA. Endovaskularna okluzija PDA je tesnjenje kanala s posebej izdelanimi spiralami, tehnika skoraj nima zapletov, pri majhnih otrocih se izvaja pod anestezijo, pri starejših odraslih pa v lokalni anesteziji. Njegova učinkovitost je skoraj stoodstotna, občasno pride do rekanalizacije PDA, ki se nato na enak način odpravi. Pri širokih in kratkih PDA, ko je endovaskularna okluzija PDA tehnično nemogoča, se PDA zapre s posebej zasnovanimi katetri.

2. možnost

Patentni ductus arteriosus je ena najpogostejših prirojenih srčnih napak, gre za nezapiranje arterioznega duktusa (Botallov), ki je nujna funkcija pri plodu in bi se moral normalno zapreti v prvih urah po rojstvu otroka.

Arterijski kanal se nahaja med deblom pljučne arterije in aorto, kar zagotavlja, da materina kri vstopi v sistemski krvni obtok ploda, mimo pljučnega kroga. Ker pljuča ploda pred rojstvom ne delujejo, je nasičenje arterijske krvi s kisikom možno le zaradi dotoka materine krvi. Toda takoj po rojstvu, takoj ko otrok začne dihati, v njegovih pljučih poteka izmenjava plinov krvi, zato potreba po arterijskem kanalu izgine in se začne zapirati.

Ta proces poteka v fazah, v prvih 10-15 urah od trenutka, ko se začne spontano dihanje. Duktus arteriosus se skrajša, mišična plast, ki se nahaja v steni posode, se zmanjša. Nato pride do postopne proliferacije vezivnega tkiva. Na mestu nekdanjega kanala se intenzivno odlagajo trombociti, ki tvorijo tromb, ki zamaši odprtino, ki je postala zelo majhna. Končno zlitje arterijskega kanala se zgodi do tretjega tedna otrokovega življenja.

Primeri nezapiranja Botalijevega kanala se pojavljajo s pogostostjo 1 na 2000 rojstev. Pogosteje so pri nedonošenčkih, čeprav se pojavljajo tudi pri otrocih, rojenih v normalnem terminu. Dimenzije arterijskega kanala se razlikujejo po dolžini od 4 do 12 mm, širina lumna posode pa od 2 do 8 mm.

Kaj je nevaren ductus arteriosus

Kot veste, kri iz srca vstopi v aorto. Krčenje srčne mišice ustvarja določen pritisk v aorti, ki presega tlak v katerem koli drugem delu žilnega korita, vključno s pljučno arterijo. Z odprtim arterijskim kanalom se kri iz aorte delno iztisne v pljučno arterijo. Izkazalo se je, da del arterijske krvi kroži v pljučnem obtoku, medtem ko je celotno telo občuti pomanjkanje. V nekaterih primerih je količina krvi v pljučih trikrat večja kot v sistemskem obtoku. Specifični kazalniki so odvisni od velikosti odprtega arterioznega duktusa in količine krvi, ki teče skozi njo.

Organizem, ki ne prejema arterijske krvi, je v stanju kisikove lakote, medtem ko se v žilah pljuč ustvari povečan pritisk. To vodi v stagnacijo v njih, ustvarjajo se pogoji za razvoj pljučnih bolezni, zlahka pride do vnetja pljuč. Postopoma se razvije skleroza žil, njihovo delovanje postane oteženo. Tudi srce doživlja dodatno obremenitev, ki mora črpati povečan volumen krvi iz pljučnega kroga.Tako se pojavijo predpogoji za razvoj infekcijskega vnetja srčne mišice – endokarditisa.

Simptomi odprtega arterioznega duktusa

Otroci, ki trpijo zaradi nezapiranja botanskega kanala, praviloma zaostajajo v razvoju. Imajo povečano utrujenost, za katero je značilna kratka sapa tudi pri majhnem fizičnem naporu. Pri novorojenčkih s takšno srčno boleznijo se pogosto pojavi hitro dihanje, v starejši starosti se lahko otroci pritožujejo zaradi motenj v srcu, povečanega srčnega utripa. Takšni dojenčki so praviloma neaktivni, zaostajajo v rasti. Pogosto dobijo pljučnico.

Vsi ti znaki so bolj izraziti pri nedonošenčkih, ki že imajo težave, povezane z nezrelostjo pljuč. Ti otroci prej razvijejo simptome kongestivnega srčnega popuščanja.

Diagnostika odprtega arterioznega duktusa

Prvi diagnostični znak odprtega arterioznega duktusa je značilen srčni šum, ki se pojavi v povezavi z turbulentnim pretokom krvi iz aorte v pljučno arterijo skozi odprt duktus arteriosus. To je grobo, ti. "strojni" hrup, ki se sliši tako med sistolo kot med diastolo. V kombinaciji s specifičnim hrupom med pregledom se odkrijejo razširjene meje srca.

Diagnozo potrjujejo rezultati kardiografije, ki pokaže obstoj pretoka krvi na tipičnem mestu za odprt duktus arteriosus med aorto in pljučno arterijo, proti slednji.

Rentgenska slika prsnega koša kaže povečanje velikosti srca in spremembe v pljučnem tkivu.

Hkrati na elektrokardiogramu ni posebnih sprememb v aktivnosti srca. Pri velikih okvarah aortopulmonalnega septuma EKG kaže preobremenitev desnega srca, hipertrofijo obeh prekatov.

Zdravljenje odprtega arterioznega duktusa

Konzervativna metoda zdravljenja odprtega arterioznega duktusa je možna le pri novorojenčkih, ki so bili rojeni v normalni nosečnosti in nimajo znakov hudega srčnega popuščanja. V tem obdobju se glede na možnost samozapiranja kanala lahko uporabljajo zdravila, kot sta indometacin ali ibuprofen, ki pomagajo zmanjšati mišično tkivo v stenah kanala in njegovem zaprtju. Vendar imajo ta zdravila neželene učinke, kot so škodljivi učinki na ledvice ali povečana nagnjenost k krvavitvam. Zato se predpisovanje zdravljenja z zdravili izvede šele po predhodnem laboratorijskem pregledu. Če rezultati testov razkrijejo kontraindikacije za jemanje zdravila, potem lahko zdravljenje izvedemo z eno od kirurških metod.

Pri nedonošenčkih, pri starejših dojenčkih in pri starejših otrocih se uporabljajo tudi kirurške metode zdravljenja za odpravo nezapiranja arterioznega duktusa. Vključujejo operacijo šivanja kanala ali njegovo dvojno ligacijo (ligacijo). Uporablja se tudi način rezanja kanala in šivanja na obeh koncih.

Prvo kirurško zdravljenje odprtega arterioznega duktusa je bilo izvedeno leta 1938. To je bila prva operirana prirojena srčna bolezen. Operacija se izvaja praktično s 100% uspehom. Obdobje rehabilitacije traja približno eno leto, njegova dolžina je odvisna od stopnje poškodbe pljuč. Optimalna starost za operacijo je od 3 do 5 let. Vendar pa se lahko izvaja v kateri koli starosti. Pri nedonošenčkih. pa tudi pri bolnikih, ki trpijo za hudimi telesnimi poškodbami, je zaželeno, da operacijo opravimo čim prej, da preprečimo razvoj patoloških sprememb v pljučih. Odprta operacija je še posebej priporočljiva, če gre za zelo velik premer arterioznega duktusa in nekatere druge nenavadne značilnosti anatomije srca.

V zadnjih letih se v Izraelu, tako kot v drugih državah na Zahodu, vse pogosteje uporabljajo mini operacije, ki so manj travmatične in za katere je značilno hitrejše okrevanje. Ti vključujejo srčno kateterizacijo. Za njegovo izvedbo se kateter vstavi skozi dimeljsko arterijo in se premakne skozi cirkulacijski sistem do srca. Postopek spremljamo z radiografijo, za kontrast pa se v krvni obtok injicira radiotransparentna snov. Ko se kateter vstavi v območje aortopulmonalne septalne defekte, se obstoječi kanal blokira z endoskopskimi napravami - spiralami, baloni itd. Njihova izbira je odvisna od velikosti kanala.

V Izraelu, kjer je srčna kirurgija tradicionalno ena najmočnejših vej medicine, je operacija odprtega aortnega kanala ena najuspešnejših operacij, tveganje zapletov je minimalno. Bolniki, katerih fizično stanje ne omogoča takojšnjega kirurškega posega, opravijo pripravljalno zdravljenje, katerega namen je stabilizacija in krepitev zdravja do parametrov stanja, ki omogoča varno kirurško zdravljenje.

Duktus botalis je bil prvič opisan že leta 1564. V intrauterini cirkulaciji ima pomembno vlogo, saj odvaja večino krvi iz pljučne arterije neposredno v aorto. Odhaja od mesta, kjer se pljučna arterija deli na 2 veji, včasih od njene leve veje. Kanal teče v aorto pod tako imenovanim prevlakom v njen padajoči del 2-3 mm nižje in nasproti ustja leve subklavijske arterije. Dolžina kanala po Kushevu pri novorojenčkih in dojenčkih je 6,9-6,2 mm, premer je 4,3-3 mm. Kanal se od velikih žil razlikuje po prevladi mišičnih elementov s šibkim razvojem elastičnega tkiva.

Po rojstvu se najprej zapre ductus botulinum, kasneje pa pride do zlitja ductus arteriosus. V tem primeru je pomembno zvišanje krvnega tlaka v aorti, pa tudi gibanje prsnih organov. Po fiziološkem zaprtju se začne anatomska obliteracija kanala, ki se konča v prvih 6 tednih, včasih pa se zavleče tudi do 3-4 mesece. Do konca procesa obliteracije se kanal spremeni v lig. arteriosum magnum. Če je zlitje kanala nepopolno ali sploh ne pride, pride do malformacije. Nezapiranje arterioznega duktusa je lahko edina srčna napaka, včasih se kombinira z drugimi okvarami, kot so stenoza in atrezija pljučnih arterij, stenoza aortne odprtine, njenega isthmusa, zožitev levega venskega atrioventrikularnega ustja itd. V primeru kombinacije z drugimi okvarami botalusnega kanala ima kanal kompenzacijsko vlogo. Od 1000 bolnikov z zgodnjimi prirojenimi srčnimi napakami je bil odprt ductus botalis ugotovljen pri 242. Širina njegovega lumna je različna - od 4 do 12 mm, v povprečju 7 mm, lahko pa se glede na krvni tlak še bolj razširi. Skozi njega se lahko velika količina krvi, ki vstopa v aorto, izvrže v pljučne arterije. Diagnoza odprtega arterioznega duktusa je v mnogih primerih preprosta, dostopna in temelji na dobro proučenih klinični znaki. Vendar je treba spomniti, da občasno obstajajo primeri nezapiranja botulinskega duktusa, ki se v življenju na noben način ne manifestirajo in se le po naključju odkrijejo na delu ljudi, ki so umrli zaradi drugih bolezni. Resnost klinične slike ni vedno odvisna od širine lumena.

V majhnem deležu primerov se pojavi rahlo cianotično obarvanje kože ali prehodna cianoza v zgodnja starost povezana s fizičnim stresom. V večini primerov je cianoza odsotna in zdi se, da je koža normalno obarvana ali celo pretirano bleda.

V zvezi s tem otroci z odprtim botaličnim kanalom nikoli nimajo prstov v obliki bobnov, nohtov v obliki urnih očal. V mnogih primerih se hitro pojavi kratka sapa in utrujenost. Pogosto nagnjeni k bolezni dihalnih poti. Pogosto pride do zamika telesni razvoj. Toda mnogi otroci se prilagajajo okolju in zahtevam življenja, obiskujejo običajno šolo.

Pri pregledu bolnika včasih opazimo jasno pulzacijo v retrosternalni jami. Pri palpaciji srčne regije lahko včasih opazimo prisotnost sistoličnega tresenja v drugem medrebrnem prostoru na levi. Meje srca med tolkanjem so pogosto rahlo razširjene tako v levo kot v desno. Pri nekaterih otrocih (v 20 %) je mogoče določiti trakasto primolčenost tolkalnega zvoka levo od prsnice v prvem, drugem in tretjem medrebrju, ki ga opazimo predvsem pri starejših otrocih. To zamegljenost, ki jo je prvi opazil Gerhardt, deloma ustreza povečanemu ductus arteriosus in deloma povečani pljučni arteriji.

Najbolj značilni so auskultacijski podatki. Na dnu srca v drugi reži na levi se sliši izrazit glasen grob šumenje. Hrup je dolg, neprekinjen, podoben delovanju stroja ali hrupu mlinskega kolesa. Ta hrup se dobro prenaša po celotnem predelu srca, sliši se v subklavijski regiji in v levi polovici prsnega koša. Običajno se ne vodi v žile vratu, včasih pa se posluša. Na hrbtni strani se dobro sliši hrup v medlopatičnem prostoru. Zapolni večino sistole in diastole in izgine šele na koncu diastole. V ležečem položaju je bolj izrazit. Hrup se zaznava kot sistolično-diastolični, ima vrtinčni značaj. Včasih se do 3 leta sliši le grob sistolični šum, ki se ob vdihu včasih poveča in med izdihom zmanjša. Včasih se največji hrup sliši desno od prsnice ali na hrbtu. Slišen grob šum na desni strani prsnice je lahko včasih manifestacija relativne aortne stenoze ali subaortne stenoze.

Skupaj s hrupom se znatno poveča drugi ton v pljučni arteriji, vendar to ni vedno opaženo.

Zaradi povečane oskrbe s krvjo v pljučni arteriji je količina krvi, ki teče skozi pljučne vene v levi atrij in kasneje v levi prekat. A po drugi strani si zlahka predstavljamo, da se hkrati zaradi pretoka krvi iz aorte v pljučno arterijo ustvarjajo ovire za praznjenje desnega prekata.

Po navedbah klinike največ krvni pritisk z odprtim duktalnim kanalom se izkaže za normalno, minimum se zmanjša, pri širokem kanalu pa lahko doseže nič. Zaradi tega se poveča amplituda pulznega tlaka, torej razlika med maksimalnim in minimalnim tlakom.

Pri študiju hemodinamike z odprtim arterioznim duktusom je bilo sondiranje srca zelo pomembno. Večja kot je razlika med tlakom v aorti in pljučni arteriji, več krvi bo prešlo skozi kanal iz aorte v pljuča in bolj izrazit bo hrup. Ob enakem diastoličnem tlaku v obeh žilah lahko med sistolo poteka le pretok krvi iz aorte v pljučno arterijo. Z odprtim arterioznim duktusom se tako zmogljivost kisika kot vsebnost O2 in CO2 v arterijski in venski krvi skoraj ne razlikujeta od norme, nasičenost krvi pa doseže 95-96%.

Včasih je bilo mogoče opaziti prisotnost znatnega povečanja tlaka v pljučnem obtoku. Hkrati se pri bolnikih najdejo tudi nekatere značilnosti klinične slike. Običajno nimajo diastolične komponente hrupa, slabo prenašajo svojo okvaro, med testom z obremenitvijo opazijo prenizko nasičenost arterijske krvi s kisikom, zmanjšanje koeficienta izrabe kisika, lažje razvijejo cianozo. .

Glede na zgoraj navedeno lahko zvišanje tlaka v pljučni arteriji in večjo vsebnost kisika v njej kot v desnem prekatu zaradi primesi arterializirane krvi iz aorte štejemo za značilno za odprt duktus arteriosus.

Od drugih, manj značilnih in manj trajnih simptomov z odprtim botaličnim kanalom, lahko izpostavimo nepravilnost pulza na rokah, ki jo opazi D. A. Sokolov, palpacija močnejšega pulza na desni. Občasno dobi pulz paradoksalen značaj, izginotje nihanj pulza lahko opazimo z globokim vdihom. V posameznih primerih je mogoče opaziti pojav afonije zaradi stiskanja levega povratnega živca. Sistolični tlak z odprtim arterioznim duktusom je normalen, diastolični tlak se zmanjša in posledično se poveča amplituda pulznega tlaka (nad 40-50 mm Hg). V skladu s tem pogosto opazimo pulsus celer et altus, kot pri insuficienci aortne zaklopke.

Elektrokardiogram z odprtim arterioznim duktusom nima rednih in značilnih sprememb. Pravi tip se pogosto opazi, v starejši starosti, levogram. Pogosteje odstopanje osi na navpičnico, kršitev vaskularne ekscitabilnosti, podaljšanje P-Q in Q-T.

Rentgenski pregled običajno potrdi prisotnost razširitve srca v levo, redkeje v desno. Presenetljivo je povečanje stožca pljučne arterije, ki daje levi obris srca tipično obliko. Zanj je značilno povečanje žilnega vzorca in močno sistolično pulziranje loka pljučne arterije, hilusa in aortnega loka. Translucenco je najbolje narediti v anteroposteriornem in levem poševnem položaju. Rentgenski kimogram pokaže prisotnost vmesnega diastoličnega zoba loka pljučne arterije.

S pomočjo metode sondiranja je včasih mogoče s polno gotovostjo ugotoviti prisotnost prehodnega arterioznega duktusa. Iz zgornje votle vene lahko sondo prepeljemo v desni atrij, desni prekat in pljučno arterijo ter skozi ohranjeni kanal v aorto, od koder se z obračanjem od zunaj usmeri navznoter navpično navzdol v trebušno aorto. Toda ta metoda je zelo težka, morate imeti veliko potrpljenja, da pripeljete sondo na pravo mesto, pogosto pa to sploh ne deluje. Zato se najpogosteje diagnoza potrdi na podlagi študije nasičenosti krvi s kisikom v srčnih votlinah. Povečanje vsebnosti kisika v a. pulmonalis v primerjavi z venska kri v desnem prekatu kaže na prisotnost sporočila med aorto in pljučno arterijo, to je obstoj ductus arteriosus.

Dragocene podatke daje tudi angiokardiografska metoda raziskovanja. Kontrastno sredstvo se injicira skozi kubitalno veno in zgornjo votlo veno v desni atrij. S sledenjem nadaljnjega gibanja kontrasta v nekaj sekundah je mogoče ugotoviti znake, značilne za odprt duktus arteriosus. Najprej razširitev pljučne arterije in zlasti njene leve veje. Po polnjenju levega dela srca angiokardiogram pokaže dolgotrajno kontrastiranje žil pljuč, levega atrija, levega prekata in aorte.

Gotts je predlagal novo diagnostično funkcijo. Ko kontrast preide skozi pljučno arterijo, lahko po 2-3 sekundah opazimo okvaro na obrisu loka pljučne arterije. Ta okvara nastane zaradi redčenja kontrasta z maso krvi, ki prihaja iz aorte skozi duktus arteriosus v pljučno arterijo.

Včasih morate za rešitev težave uporabiti aortografijo, s katero lahko vidite pretok kontrasta iz aorte v pljučno arterijo.

Opisana slika je značilna za čiste oblike odprtega arterioznega duktusa. Slika se spremeni v primeru kombinacije te okvare z drugo, na primer s stenozo pljučne arterije, aortno stenozo in drugimi okvarami. To okvaro je treba vedno razlikovati od zožitve ustja pljučne arterije, saj se pri slednjem sliši sistolični šum tudi v drugem medrebrnem prostoru na levi. Zato se moramo spomniti, da je ob zoženju ustja pljučne arterije II ton pljučne arterije običajno oslabljen, včasih pa se sploh ne sliši.

Razcep ductus arteriosus na splošno ni huda malformacija in daje relativno ugodno prognozo. Otroci lahko vodijo normalno življenje, hodijo v šolo. Vendar je treba spomniti, da v tem primeru obstaja nagnjenost k zastoju v pljučih, kar posledično vodi do pogostejšega razvoja pljučnice. 2/3 naših bolnikov je imelo v anamnezi ponavljajočo se pljučnico. Vsaka vrsta nalezljive bolezni takšni otroci prenašajo slabše. Vedno se lahko bojite razvoja endokarditisa pri njih, dodajanja revmatične okužbe in, kar je še posebej pomembno, skleroze pljučnih žil, ki ji sledi hipertenzija v sistemu pljučne arterije. Po Shapiru in Caseu 40 % bolnikov umre zaradi subakutnega endokarditisa, nekateri zaradi rupture kanala ali pljučne arterije.

Zdravljenje ductus botulinum je možno le s kirurškim posegom in je sestavljeno iz ligacije kanala ali njegovega križišča. Otroci operacijo prenašajo razmeroma zlahka, po operaciji pri njih izginejo auskultatorni pojavi, hrup preneha slišati ali postane šibkejši. Delovna sposobnost bolnikov se močno poveča.

Tveganje za operacijo je manjše od tveganja za možni zapleti v poznejšem življenju. Če sumite na zaplet endokarditisa, je potrebno predhodno zdravljenje z antibiotiki. Po mnenju domačih znanstvenikov je stopnja umrljivosti med operacijami arterioznega duktusa 0,5-2%. Pri otrocih je operacija racionalna tudi v odsotnosti kakršnih koli simptomov.

Deliti: