Konzervativno liječenje bolesti Hakima Adamsa. normotenzivni hidrocefalus

Hakim-Adamsov sindrom (normotenzivni hidrocefalus) stanje je o kojem se često govori, ali ga je teško dijagnosticirati. Hidrocefalus normalnog tlaka je sindrom s karakterističnim kliničkim i patofiziološkim značajkama, kao i tipičnim promjenama na CT-u ili MRI-u. Klasični trijas je poremećaj hoda kao posljedica ataksije ili apraksije (Kombinacija poremećaja hoda tipa frontalne disbazije (apraksija hoda) s demencijom i urinarnom inkontinencijom).

CT ili MRI otkrivaju povećanje lateralnih klijetki (hidrocefalus) bez ili s malom atrofijom moždane kore. Hidrocefalus - komunicirajući, Silvijev akvadukt je prohodan (sl. 367.3). Tlak likvora tijekom lumbalne punkcije odgovara gornjoj granici normale. Sadržaj proteina i glukoze u likvoru se ne mijenja. Smatra se da se normotenzivni hidrocefalus razvija kao posljedica poremećenog protoka likvora duž gornje bočne površine hemisfera i apsorpcije likvora u venski sustav. Budući da se bolest sporo razvija, lateralne klijetke se šire, ali tlak u likvoru blago raste.

Uzrok kliničkih manifestacija normotenzivnog hidrocefalusa nije poznat. Možda su posljedica rastezanja vlakana blistave krune mozga. Ponekad se normotenzivni hidrocefalus razvija nakon bolesti koje dovode do stvaranja priraslica na membranama bazalne površine mozga, kao što su meningitis, subarahnoidno krvarenje ili traumatska ozljeda mozga. Međutim, u većini slučajeva, normotenzivni hidrocefalus razvija se bez vidljivog razloga.

Ponekad se ova bolest pogrešno dijagnosticira umjesto Alzheimerove bolesti, budući da potonja može biti popraćena poremećajem hoda i kortikalnom atrofijom na ranoj fazi bolest nije uvijek vidljiva na CT-u ili MRI-u. karakteristična značajka Alzheimerova bolest u ovom slučaju može biti atrofija hipokampusa na MRI.

Shuntiranje s dokazanim normotenzivnim hidrocefalusom učinkovito je u 30-50% slučajeva. Nakon operacije, ponekad se hod vraća bolje nego pamćenje. Često je poboljšanje kratkotrajno. Pacijenti za operaciju pažljivo se biraju, jer je često praćena subduralnim hematomom i sekundarnom infekcijom.

Karakterističan je klinički trijas: gubitak pamćenja, poremećaj hoda i urinarna inkontinencija. Prvi simptom često je poremećen hod, a demencija je obično blaga. CT i MRI mozga otkrivaju dilataciju lateralnih ventrikula, ali kortikalne atrofije nema ili je minimalna. Pri lumbalnoj punkciji tlak u likvoru je normalan ili blago povišen, a sastav likvora nepromijenjen.

Morgagnijev sindrom nastaje zbog cerebralne ishemije, koja se javlja s oštrim smanjenjem minutnog volumena srca. To se događa kada postoji kršenje brzina otkucaja srca ili broj otkucaja srca.

Morgagni Adams Stokesovi napadi često su uzrokovani atrioventrikularnim blokom. Napad se javlja kada dođe do blokade, nakon čega slijedi razvoj sinusni ritam ili supraventrikularne aritmije.

Uzroci, provocirajući bolesti i čimbenici

Napadi sindroma javljaju se tijekom takvih procesa u tijelu:

• atrioventrikularni blok;
• prijelaz nepotpune atrioventrikularne blokade u potpunu;
• poremećaj srčanog ritma, koji je popraćen smanjenjem kontraktilnosti miokarda (s febrilnim, ventrikularnim lepršanjem, paroksizmalnom tahikardijom, asistolijom);
• tahiaritmija i tahikardija s otkucajima srca većim od 200 otkucaja;
• bradiaritmija i bradikardija kod srčanog ritma manjeg od 30 otkucaja.

Rizik od razvoja sindroma postoji ako su u anamnezi prisutna sljedeća stanja:

• Chagasova bolest;
• upalni procesi lokalizirani u srčanom mišiću, a koji se protežu na provodni sustav;
• difuzna proliferacija ožiljnog tkiva i naknadno oštećenje srca kod Lev-Legenerove bolesti, reumatoidnog artritisa, Liebman-Sachsove bolesti, sistemske sklerodermije;
• bolesti s općim neuromuskularnim promjenama (genetske bolesti, miotonija);
• intoksikacija lijekovi(beta-blokatori, antagonisti kalcija, srčani glikozidi, amiodaron, lidokain);
• ishemija srčanog mišića kod kardiomiopatija, miokardiokleroze, infarkta;
• povećano taloženje željeza kod hemokromatoze i hemosideroze;
• sistemska amiloidoza;
• funkcionalni poremećaji provođenja u atrioventrikularnom čvoru.

Značajke kliničke slike

Sindrom se javlja u 25-60% bolesnika s potpunim atrioventrikularnim blokom. Učestalost i broj napadaja razlikuje se u svakom kliničkom slučaju. Napadi Morgagni Edems Stokes mogu se pojaviti jednom u nekoliko godina, a mogu se pojaviti i nekoliko puta u jednom danu.

Nagli pokreti, nagle promjene položaja tijela, živčano preopterećenje, osjećaji, emocionalni stres mogu izazvati napad.

Napadu prethode sljedeći simptomi:

Nakon nekog vremena (oko 1 minute) bolesnik ima napad i gubi svijest. Nesvjestica se javlja kada je broj otkucaja srca manji od 30.

Nesvjestica, često kratkotrajna i ne traje duže od nekoliko sekundi. Tijekom tog vremena aktiviraju se kompenzacijski mehanizmi koji omogućuju uklanjanje aritmije. Nakon izlaska iz tog stanja pacijent ima retrogradnu amneziju i ne sjeća se što se dogodilo.

S napadom Morgagni Adams-Stokesovog sindroma karakteristični su sljedeći simptomi:

• bljedilo kože;
• oticanje vratnih vena;
• plave usne i vrhovi prstiju;
• spontana defekacija i mokrenje;
• hladan znoj (ljepljiv);
• slab tonus mišića, grčevi;
• nemogućnost određivanja pulsa;
• smanjen krvni tlak;
• prigušeni i aritmični srčani tonovi;
• proširene zjenice;
• rijetko i duboko disanje.

Ovisno o stupnju intenziteta manifestacije simptoma, razlikuju se nekoliko oblika napada:

1. Lako - nema gubitka svijesti, pacijent doživljava vrtoglavicu, osjetljivost je poremećena, pojavljuje se buka u ušima i glavi.
2. Umjereno teška - pacijent gubi svijest, ali nema znakova kao što su dobrovoljno mokrenje i defekacija, konvulzije se također ne opažaju.
3. Teška - prisutan je cijeli kompleks simptoma.

Hitna prva pomoć

S napadom Morgagni-Adams-Stokesovog sindroma, pacijent treba hitno zdravstvene zaštite, o čemu će ovisiti trajanje samog napadaja i život bolesnika.

Prvi korak je mehanička defibrilacija, koja se naziva i prekordijalni šok. Potrebno je udariti šakom unutra prsa, i to u njegovom donjem dijelu. Ne možete napraviti udarac u srce. Nakon mehaničke defibrilacije, srce se refleksno počinje stezati.

Ako nema učinka, provodi se električna defibrilacija. Da bi se to učinilo, elektrode se postavljaju na pacijentova prsa i vrši se šok strujnim pražnjenjem. Nakon toga bi se trebao vratiti pravilan ritam otkucaja srca.

U nedostatku disanja provodi se umjetna ventilacija pluća. Da bi se to učinilo, zrak se upuhuje u pacijentova usta posebnim aparatom ili metodom usta na usta.

Srčani zastoj je indikacija za injekciju adrenalina (intrakardijalno) ili atropina (subkutano).

Ako je pacijent pri svijesti, treba mu dati lijek Isadrin pod jezik (učinak je sličan adrenalinu, efedrinu, norepinefrinu, ali nema povećanja). krvni tlak).

Pacijent mora biti odveden u bolničku jedinicu intenzivnog liječenja. U bolnici je hitna pomoć popraćena praćenjem na EKG aparatu. Atropin sulfat i Efedrin se daju supkutano nekoliko puta dnevno bolesniku, Isadrin se daje pod jezik. Ako je potrebno, provodi se električna stimulacija.

Postavljanje dijagnoze

Moguć je gubitak svijesti s razne bolesti. Stoga se prilikom postavljanja dijagnoze Adams-Stokes-Morgagnijev sindrom mora razlikovati od sljedećih stanja:

Za određivanje sindroma koriste se sljedeće dijagnostičke metode:

• elektrokardiogram (EKG) u dinamici;
• praćenje kardiograma na Holter aparatu (omogućuje prepoznavanje privremenih promjena, kombinaciju lepršanja i fibrilacije atrija);
• dugotrajno praćenje elektroencefalograma;
• kontrastna koronografija krvnih žila;
• biopsija miokarda.

Liječenje sindroma

Početak liječenja podrazumijeva hitno zbrinjavanje napadaja. Nakon toga slijedi terapija čija je svrha prevencija ponavljanja napadaja Morgagni Adams-Stokesovog sindroma. Terapeutske mjere provode se u kardiološkom odjelu.

U početku se utvrđuju uzroci napadaja, provodi se detaljan pregled srca, razjašnjava se dijagnoza i propisuje niz terapijskih mjera. Koriste se takve metode terapije sindroma.

Liječenje

Nakon što je pacijent primljen u jedinicu intenzivnog liječenja, provodi se liječenje lijekovi. Kapaljke se koriste s uvođenjem efedrina, orciprenalina. Svaka 4 sata pacijentu se daje Isadrin. Izrađuju se injekcije efedrina, atropina.

Upalni procesi uklanjaju se uz pomoć kortikosteroida. Budući da je bradikardija popraćena acidozom tkiva i hiperkalemijom, potrebno je uzimati diuretike, alkalnu otopinu. To pomaže ukloniti kalij iz tijela i normalizirati krvni tlak.

Nakon prestanka napadaja propisuje se preventivna terapija primjenom antiaritmika, a terapijske mjere usmjerene su na uklanjanje glavnog uzroka sindroma (ishemija, intoksikacija, upala).

Kirurgija

Ako postoji rizik iznenadno zaustavljanje srca i ponavljanje napadaja, tada je nužna mjera ugradnja pacemakera. Moguće je koristiti dvije vrste pacemakera: s potpunom blokadom - uređaj koji osigurava stalnu stimulaciju srca, s nepotpunom blokadom - uređaj koji radi kada dođe do kršenja.

Tijekom kirurška operacija elektroda se uvodi kroz venu i fiksira u desnu klijetku srca. Tijelo stimulatora je fiksirano u rektusu abdominisa (kod muškaraca) ili u retromamarnom prostoru (kod žena).

Rad srčanog stimulatora treba provjeravati svaka 3-4 mjeseca.

Prevencija napadaja i recidiva

Primjena preventivne mjere moguće s napadima koji su uzrokovani paroksizmima tahiaritmije ili tahikardije. U ovom slučaju pacijentima se propisuju različiti antiaritmici.

Također biste trebali isključiti čimbenike koji dovode do napada - nagli pokreti, nagle promjene položaja tijela, iskustva, živčano preopterećenje, emocionalni stres, opijenost.

Uz potpunu atrioventrikularnu blokadu, glavna preventivna metoda je ugradnja pacemakera.

Koliki je rizik?

Ozbiljnost posljedica izravno ovisi o učestalosti napadaja i njihovom trajanju. Česta i dugotrajna hipoksija mozga povlači za sobom negativnu prognozu bolesti.

Hipoksija koja traje dulje od 4 minute dovodi do nepovratnog oštećenja mozga. Nedostatak mjera oživljavanja (neizravna masaža srca, umjetno disanje) može dovesti do prestanka srčane aktivnosti, nestanka bioelektrične aktivnosti i smrti.

Kod izvođenja kirurške operacije prognoza je pozitivna. Implantacija srčanog stimulatora omogućuje vam vraćanje kvalitete života, radne sposobnosti i zdravlja pacijenta.

Ovaj odjeljak je stvoren kako bi se brinuo o onima koji trebaju kvalificiranog stručnjaka, a da ne ometaju uobičajeni ritam vlastitog života.

Biologija i medicina

Hidrocefalus normalnog tlaka (Hakim-Adamsov sindrom)

Hakim-Adamsov sindrom (normotenzivni hidrocefalus) stanje je o kojem se često govori, ali ga je teško dijagnosticirati. Hidrocefalus normalnog tlaka je sindrom s karakterističnim kliničkim i patofiziološkim značajkama, kao i tipičnim promjenama na CT-u ili MRI-u. Klasični trijas je poremećaj hoda kao posljedica ataksije ili apraksije (Kombinacija poremećaja hodanja po tipu frontalne disbazije (hodajuće apraksije) s demencijom i urinarnom inkontinencijom).

CT ili MRI otkrivaju povećanje lateralnih klijetki (hidrocefalus) s malom ili nikakvom atrofijom moždane kore. Hydrocephalus - komunicirajući, prolazimo Silvijevim akvaduktom (sl. 367.3). Tlak likvora tijekom lumbalne punkcije odgovara gornjoj granici normale. Sadržaj proteina i glukoze u likvoru se ne mijenja. Smatra se da se normotenzivni hidrocefalus razvija kao posljedica poremećenog protoka likvora duž gornje bočne površine hemisfera i apsorpcije likvora u venski sustav. Budući da se bolest sporo razvija, lateralne klijetke se šire, ali tlak u likvoru blago raste.

Uzrok kliničkih manifestacija normotenzivnog hidrocefalusa nije poznat. Možda su posljedica rastezanja vlakana blistave krune mozga. Ponekad se normotenzivni hidrocefalus razvija nakon bolesti koje dovode do stvaranja priraslica na membranama bazalne površine mozga, kao što su meningitis, subarahnoidno krvarenje ili traumatska ozljeda mozga. Međutim, u većini slučajeva, normotenzivni hidrocefalus razvija se bez vidljivog razloga.

Za razliku od Alzheimerove bolesti, kod normotenzivnog hidrocefalusa rano dolazi do poremećaja hoda, a CT ili MRI ne otkrivaju kortikalnu atrofiju. Učinjeni su pokušaji pronalaženja istraživačkih metoda za potvrdu dijagnoze normotenzivnog hidrocefalusa i predviđanje ishoda ranžiranja. Među njima su cisternografija (omogućuje vam dijagnosticiranje usporavanja apsorpcije CSF-a na gornjoj bočnoj površini hemisfera) i razne liquorodinamičke studije. Nijedna od ovih studija nije dovoljno specifična da bi se koristila u svakodnevnoj praksi.

U nekim slučajevima, hod i kognitivne funkcije se privremeno popravljaju nakon ekstrakcije likvora, no to ne može poslužiti kao kriterij za učinkovitost nadolazeće premosnice. Prema jednoj studiji, ne više od 1-2% slučajeva demencije uzrokovano je normotenzivnim hidrocefalusom.

Ponekad se ova bolest pogrešno dijagnosticira kao Alzheimerova bolest, budući da potonja može biti popraćena poremećajem hoda, a kortikalna atrofija u ranoj fazi bolesti nije uvijek vidljiva na CT-u ili MRI-u. Karakteristična značajka Alzheimerove bolesti u ovom slučaju može biti atrofija hipokampusa na MRI.

Shuntiranje s dokazanim normotenzivnim hidrocefalusom učinkovito je u 30-50% slučajeva. Nakon operacije, ponekad se hod vraća bolje nego pamćenje. Često je poboljšanje kratkotrajno. Pacijenti za operaciju pažljivo se biraju, jer je često praćena subduralnim hematomom i sekundarnom infekcijom.

Karakterističan je klinički trijas: gubitak pamćenja, poremećaj hoda i urinarna inkontinencija. Prvi simptom često je poremećen hod, a demencija je obično blaga. CT i MRI mozga otkrivaju dilataciju lateralnih ventrikula, ali kortikalne atrofije nema ili je minimalna. Pri lumbalnoj punkciji tlak u likvoru je normalan ili blago povišen, a sastav likvora nepromijenjen.

Normotenzivni hidrocefalus može biti ili idiopatski ili uzrokovan prethodnim meningitisom ili subarahnoidalnim krvarenjem (zbog rupture aneurizme ili traumatske ozljede mozga).

Vjerojatni patogenetski mehanizam je blokada odljeva likvora duž gornje bočne površine mozga, kao i poteškoće u apsorpciji likvora u krv, što dovodi do rastezanja i uvijanja puteva u radijantnoj kruni. Ponekad pomaže ventrikularni ranžiranje.

Diferencijalna dijagnoza normotenzivnog hidrocefalusa s Alzheimerovom bolešću je teška.

Linkovi:

Nasumično izvlačenje

Pažnja! Informacije na stranici

namijenjeni isključivo za obrazovne

Normotenzivni hidrocefalus ili Hakim-Adamsova bolest

1. Definicija 2. Etiologija i patogeneza 3. Simptomi idiopatskog hidrocefalusa 4. Poremećaji hoda 5. Demencija 6. O poremećajima zdjelice 7. Dijagnoza 8. Liječenje 9. Komplikacije i prognoza

Kada liječnici govore o hidrocefalusu, gotovo uvijek vodeći mehanizam za njegov razvoj je povećanje intrakranijalnog tlaka (povećani ICP sindrom) ili intrakranijalna hipertenzija. Ona je kriva za pojavu simptoma kao što su progresivno smanjenje vida, pucajuće glavobolje i povraćanje. U slučaju iznenadne opstrukcije protoka likvora dolazi do okluzivnog hidrocefalusa, a zatim mozak može početi oticati i biti ozlijeđen.

Ovi tipovi hidrocefalusa ovdje su detaljno opisani. No, pokazalo se da postoji i oblik bolesti koji se manifestira potpuno drugačijim simptomima i često prolazi nezapaženo. Riječ je o o tzv. normotenzivnom hidrocefalusu ili Hakim-Adamsovom sindromu. Što je to patologija i može li se ova bolest izliječiti?

Definicija

Ovo je naziv stanja u kojem tlak cerebrospinalne tekućine gotovo uvijek ne prelazi dopuštene vrijednosti, ali u isto vrijeme postoji kapi ventrikularnog sustava mozga. Budući da je tlak unutar normalnog raspona, simptomi takvog patološkog stanja trebali bi biti potpuno drugačiji. I to je istina: tek su 1965. prvi generalizirani podaci objavljeni u The New England Journal of Medicine. Autori materijala bili su R. Adams, S. Hakim i C. Fisher. Budući da još nije skovan naziv za ovo stanje, opisali su "okultni hidrocefalus u odraslih s kroničnim tijekom bez promjena u fundusu i s normalnim tlakom likvora".

Dakle, razmatran je hidrocefalusni sindrom, lišen svojih osnovnih i pratećih dijagnostičkih obilježja. Svi znaju da kod prvih "klasičnih" pritužbi povezanih s pretpostavljenim povećanjem ICP-a liječnik procjenjuje stanje pacijentovog fundusa. U slučaju da na njemu nema promjena, tada se dijagnoza hidrocefalusa smatra sumnjivom. I ovdje je opisano misteriozno stanje, u kojem ne samo da je fundus bio normalan, već nisu uočene nikakve karakteristične pritužbe - protok je bio skriven.

Ipak, pokazalo se da ovo stanje ima svoje "markere" - demenciju, poremećaje hoda i urinarnu inkontinenciju. Ako su ovi simptomi popraćeni izraženom ekspanzijom moždanih klijetki, tada se postavlja dijagnoza normotenzivnog hidrocefalusa. Prema ICD-10, dodijeljen mu je kod G 91.2 ili "hidrocefalus normalnog tlaka".

Velika poteškoća u prepoznavanju ovog stanja je što se takvi znakovi često nalaze kod starijih pacijenata s različitim oblicima demencije, a nitko nije znao za postojanje hidrocefalusa kada su navedeni simptomi otkriveni. Bolest je dobila naziv "Hakim-Adamsov sindrom", dok iz nekog razloga nije navedeno ime C. Fisher, koji je u popisu autora bio između R. Adamsa i S. Hakima.

Etiologija i patogeneza

Ne treba misliti da je to česta bolest i da treba posumnjati na normotenzivni hidrocefalus kod svakog starijeg bolesnika s poremećajima zdjelice: njegova prevalencija ne prelazi 4% među osobama koje boluju od razne forme demencija. Situaciju komplicira činjenica da sama dijagnoza demencije ima različite kriterije, a zasad nema jedinstvenog pristupa među znanstvenicima iz različitih zemalja.

Što je uzrok NH (normotenzivnog hidrocefalusa)? U otprilike polovici svih slučajeva, bilo je moguće dokazati da je pacijent imao povijest:

• krvarenja u mozgu (intraventrikularna i subarahnoidna);

• razne kraniocerebralne ozljede;

• meningitis;

• perinatalna lezija središnjeg živčani sustav;

• volumetrijske formacije u lubanjskoj šupljini (od kasta i aneurizme do tumora);

• kongenitalne anomalije sustava cerebrospinalne tekućine - atrezija ili nerazvijenost Sylvianovog akvadukta;

• operativne neurokirurške intervencije.

Iz ovog popisa jasno je da nije identificirano ništa specifično što bi dovelo do patologije - popis se pokazao previše "šarolik", a mora se uzeti u obzir da su liječnici posebno tražili uzrok. U 50% slučajeva uopće nisu pronađeni mogući čimbenici. S obzirom na tu okolnost, složili su se da ovo stanje nazovu "idiopatski hidrocefalus". Situacija je spašena, a uzrok Hakim-Adamsovog sindroma mogao je "službeno" ostati nepoznat.

Zanimljivo je da je bez povećanja ICP-a nemoguće "napuhati" ventrikule. Kako nastaje paradoks? normalna razina ICP s proširenim klijetkama? Pokazalo se da epizode porasta ICP-a postoje, ali se javljaju u isto vrijeme kad i Prinzmetalova spontana angina - noću, u fazi REM spavanje. Žile se šire, javlja se hiperemija mozga. Također je poremećen odljev CSF-a, koji je funkcionalne prirode, povezan s promjenom pokazatelja tlaka u različitim dijelovima CSF sustava mozga. NA danju, kao iu fazi sporog sna, ovo se kršenje ne događa.

Budući da su epizode porasta ICP-a privremene, a ne trajne, simptomi "stagnacije" nisu određeni - jednostavno nema vremena za razvoj.

Kako se otkriva ova bolest?

Simptomi idiopatskog hidrocefalusa

Na sreću, kliničke manifestacije bolesti mnogo su jasnije nego mogući razlozi. To je “Hakim-Adamsova trijada”: prvo je poremećen hod, kasnije demencija napreduje i postavlja se dijagnoza, a tek onda nastaju poremećaji zdjelice, među kojima u prvi plan dolazi urinarna inkontinencija. Simptomi se mogu izraziti različitim intenzitetom, ali varijabilnost je sasvim prihvatljiva. Koje su karakteristike svakog "člana trijade"?

Poremećaji hoda

Hod bolesnika s NG je nesiguran: slabo svladava okrete, kreće se malim koracima, teško održava ravnotežu i nastoji ne podići noge iznad ravnine poda. Takav se hod naziva i "zaglavljenim", ili "magnetskim". Upečatljivi su samo pokreti nogu, s rukama pacijenata sve je u redu.

U bolesnika se visina koraka postupno smanjuje, postaje im teško penjati se stepenicama. Jednako je teško početi se kretati, a da biste se okrenuli, morate izvršiti nekoliko "pripremnih" radnji. U tom slučaju pacijent često pada. Zanimljivo je da pacijent može izvoditi stereotipne "hodajuće" pokrete nogama, čak i dok leži u krevetu ili sjedi.

Mišićni tonus ne određuje razvoj poremećaja hoda i njegovih vještina (apraksija hoda). Može biti difuzno smanjen i ostati fiziološki ili povišen u piramidalnom ili spastičnom tipu.

Karakteristična značajka koja omogućuje određivanje Hakim-Adamsovog sindroma je oštro poboljšanje pacijentovog hoda nakon lumbalne punkcije i uklanjanja prilično velike (20-40 ml) količine CSF-a. Ovaj test se zove "tap-test". Kao što je navedeno, uklanjanje cerebrospinalne tekućine značajno poboljšava sposobnost održavanja ravnoteže, a istovremeno se vraća hodanje.

Neki znanstvenici vjeruju da funkcije ruku ostaju normalne jer njihova motorička vlakna idu dalje od stijenki lateralnih moždanih komora nego vlakna nogu i prolaze kroz minimalne morfološke promjene.

demencija

Demencija, odnosno kršenje viših kortikalnih funkcija, u potpunosti se očituje u ovoj bolesti, obično nakon poremećaja hoda. Ali često im prethodi, i to u nespecifičnom obliku: pamćenje se smanjuje i brzina mentalnih reakcija usporava. Nastaje apatija. U budućnosti se pojavljuje samozadovoljstvo, pojavljuje se spontanost ili se smanjuje impuls za bilo kakvom aktivnošću. Primjećuje se dezorijentacija u vremenu, au nekih bolesnika kognitivni poremećaji prelaze u psihotične: javljaju se halucinacije, manično stanje, pa čak i svijest poremećena u obliku delirija.

Drugi i rodbina primjećuju simptome "emocionalne atrofije": pacijenti prestaju pokazivati ​​bilo kakve osjećaje. U teškom tijeku bolesti može se razviti pospanost, soporozno stanje, pa čak i akinetički mutizam. Sve to dovodi do pojave dekubitusa, dodavanja sekundarne infekcije i smrti bolesnika.

Također postoji tendencija manifestacije "frontalne" psihe. "Frontalna" priroda poremećaja sastoji se u smanjenju samokritičnosti, izgledu gluposti, sklonosti ravnim i "masnim" šalama, kao i kršenju slijeda radnji. Dakle, pacijent može prvo mokriti, a zatim otkopčati hlače. Mnogi istraživači vjeruju da je to zbog prevladavajuće lezije prednjih rogova u ventrikulama. Kao rezultat toga, dubinski rad frontalnih režnjeva je poremećen, njihove asocijativne i komisuralne veze između sebe i s corpus callosumom su iscrpljene.

Kognitivni poremećaj kod Hakim-Adamsove bolesti javlja se brže nego kod “klasične” demencije, poput Alzheimerovog sindroma. Dakle, nakon 9-12 mjeseci od početka kognitivnih poremećaja, možete dobiti pacijenta koji će stalno trebati pomoć drugih.

O poremećajima zdjelice

Ako pažljivo ispitate pacijenta s pritužbama na poteškoće u hodu, tada se već na početku bolesti pojavljuju pojave kao što su nokturija (prevladavanje noćnog mokrenja nad dnevnim), kao i disurični poremećaji, koji se očituju čestim mokrenjem, može se identificirati. Zatim dolaze imperativni nagoni: bolesnik mora hitno na zahod, a ako nema odgovarajućeg mjesta, urin se jednostavno ne zadržava.

U budućnosti, s progresijom "frontalne psihe", pacijent postaje ravnodušan kako prema samim imperativnim nagonima, tako i na urinarnu inkontinenciju koja se kasnije razvija, čak i bez ikakvih nagona. Bolesnici s normotenzivnim hidrocefalusom u pravilu ne pate od fekalne inkontinencije. Međutim, to se može dogoditi u kasnijoj fazi, kod ležećih bolesnika.

Prilikom provođenja "tap-testa" moguće je neko vrijeme vratiti funkciju zdjeličnih organa: pacijent počinje zadržavati urin. Takva se reakcija ne javlja kod drugih vrsta PTO poremećaja (funkcije zdjeličnih organa).

Mogu li se kod pacijenata pojaviti neki simptomi osim Hakim-Adamsove trijade? Odgovor je potvrdan, ali zasebno uzeti nemaju samostalnu dijagnostičku vrijednost, budući da govore o općoj involuciji središnjeg živčanog sustava. To može biti pseudobulbarni sindrom, refleks hvatanja i proboscisa, neke vrste tremora.

Dijagnostika

Gore je navedeno da je složenost identifikacije bolesti posljedica raširen glavni simptomi kod starijih osoba općenito, kao i nedovoljna razina medicinske skrbi za ovu kategoriju stanovništva.

Beskorisno je provoditi sve vrste rutinskih analiza, njihov informativni sadržaj je ravan nuli. Glavni dijagnostički kriteriji su:

• prisutnost potporne "trijade";

• otkrivanje znakova unutarnjeg hidrocefalusa na MRI s povećanjem lateralnih ventrikula (njihovi prednji rogovi mogu biti 1/3 promjera lubanje, a slika nalikuje "leptiru").

Vanjski hidrocefalus, posebno izoliran, uz očuvanje normalne veličine bočnih ventrikula, ne dopušta dijagnozu "Hakim-Adamsovog sindroma", kao i prisutnost razrijeđenih i atrofičnih brazda i zavoja. Kod normotenzivnog hidrocefalusa korteks je praktički nepromijenjen. S druge strane, kod starijih pacijenata teško se može vidjeti "idealni" korteks. Obično postoje znakovi ishemije, prisutnost malih žarišta glioze, leukoaraioza. Sve to ukazuje na kronične cerebrovaskularne bolesti i nije u suprotnosti s dijagnozom Hakim-Adamsovog sindroma.

Tijekom MRI potrebno je pažljivo procijeniti stanje Silvijevog akvadukta i odljev cerebrospinalne tekućine kroz njega. To će vam omogućiti da odlučite o daljnjoj taktici liječenja, ako je potrebna operacija premosnice. Stoga je bolje napraviti MRI nego CT, budući da su na MRI jasno vidljive strukture mozga.

Pod "normalnom slikom" podrazumijeva se odsutnost kongestije i otoka optičkih diskova. Sve ostalo može biti prisutno prema dobi i popratnim bolestima.

Nakon toga počinju provoditi lumbalnu punkciju - glavni test. Otkriveno normalan pritisak liker, koji ne prelazi 180-200 mm vode. Umjetnost. Poznato je da taj tlak normalno fluktuira i povezan je s pulsom, disanjem i razinom krvnog tlaka - amplituda fluktuacija je obično 10% razine tlaka likvora (ne više od 20 mm vodenog stupca). U normotenzivnom hidrocefalusu amplituda takvih fluktuacija mnogo je veća.

Važna metoda potvrđivanja dijagnoze je "fantastična" studija za domaće umirovljenike - noćno praćenje intrakranijalnog tlaka, koje se provodi zajedno s polisomnografijom. Ako se njegovo povećanje podudara s fazom REM spavanja i regresijom tijekom budnosti, moguće je s punim pravom postaviti dijagnozu Hakim-Adamsovog sindroma. Prije ove studije potrebno je provesti transkranijalnu dopplerografiju. Omogućit će procjenu odnosa između dinamike pulsiranja tlaka CSF i protoka krvi u žilama mozga. To je neophodno za ispravno tumačenje rezultata.

Dijagnostika se upotpunjuje provođenjem tap-testa i drugih metoda. Posebno se proučava dinamika smanjenja razine tlaka cerebrospinalne tekućine nakon uvođenja endolumbalne fiziološke otopine.

Osim toga, za procjenu stupnja demencije potrebno je koristiti posebne testove, ljestvice i neuropsihološka istraživanja koja su "osjetljiva" posebno na frontalnu psihu. Ako koristite uobičajenu kratku ljestvicu, ne možete otkriti frontalne poremećaje, a to je standardna pogreška neurologa. Ali jednostavno ne postoji jedinstvena tehnika koja omogućuje 100% dijagnosticiranje frontalne psihe.

Liječenje

Konzervativno liječenje Hakim-Adamsovog sindroma provodi se propisivanjem Diakarbe (acetazolamid) i srčani glikozid digoksin. Ali dokazana učinkovitost ove vrste terapije nije identificirana. Najteži zadatak je liječenje poremećaja mokrenja u bolesnika. U tu svrhu preporučuje se primjena antikolinergičkih lijekova kako bi se kod bolesnika barem razvila vještina pražnjenja. Mjehur u pravo vrijeme.

Ali mogućnosti konzervativnog liječenja bolesti su ograničene: nekirurške metode ne produljuju život i ne dovode do poboljšanja njegove kvalitete. Stoga je ranžiranje svjetski standard u liječenju NG. Uostalom, smanjenje tlaka CSF-a, unatoč normalnim brojevima, dovodi do oštrog smanjenja simptoma (poboljšava se hod i kognitivne funkcije).

Najčešće se koristi ventrikuloperitonealno ranžiranje, s postojanom pozitivnom dinamikom od 60% ili više, osobito s ranom operacijom nakon nekoliko mjeseci bolesti.

Komplikacije i prognoza

U slučaju da pravovremeno kirurška intervencija, tada je rizik od komplikacija u starijih bolesnika 30%. Ovo je visoka brojka, ali, u pravilu, postoji postoperativni hematom, "lijepljenje" ventrikula zbog oštrog pada tlaka i hipotenzije CSF-a. Za otklanjanje ovih posljedica potrebno je odabrati pravi shunt i izračunati optimalni tlak.

Shuntiranje dovodi do toga da se u 50-70% svih slučajeva stanje stabilizira, simptomi se povlače, a pacijent više nije u opasnosti od invaliditeta, osobito s ranim početkom bolesti. Prognoza za normotenzivni hidrocefalus, koji se liječi konzervativno, je dvojbena, pa čak i nepovoljna: unutar godinu dana mogući su razvoj poremećaja zdjelice i progresija demencije.

Zaključno, mora se reći da je takva patologija kao što je Hakim-Adamsov sindrom "lakmus test" stanja zdravstvene zaštite u zemlji i stavova prema starosti. Ako se problem starije osobe tretira s pažnjom, liječnici ne dijagnosticiraju samo demenciju, već traže uzrok - to je korak prema ozdravljenju.

Komentari (0)

Napiši komentar

bolesti

Želite li prijeći na sljedeći članak "Hidrocefalus kod odraslih: uzroci, sorte, klinika i načela liječenja"?

Kopiranje materijala moguće je samo uz aktivnu vezu na izvor.

Morgagni-Adams-Stokesov sindrom: uzroci, znakovi, dijagnoza, pomoć i liječenje

Morgagni-Adams-Stokesov sindrom (Morgani-Adams-Stokes, MAS, MES) je nagli poremećaj srčanog ritma koji dovodi do njegovog zaustavljanja, poremećaja transporta krvi do organa, a prije svega do mozga. Patologiju karakterizira iznenadna nesvjestica, što dovodi do poremećaja središnjeg živčanog sustava, koji se manifestira unutar nekoliko sekundi nakon srčanog zastoja. Posljedica napada MAS sindroma može biti klinička smrt.

Prema statistikama, do 70% bolesnika s trajnim potpunim atrioventrikularnim blokom ima manifestacije MAC sindroma. U pedijatrijskoj praksi ovaj se sindrom obično opaža kod djece s atrioventrikularnom blokadom od 2-3 stupnja i sindromom slabosti. sinusni čvor.

Ozbiljnost manifestacija MAS sindroma i učestalost napadaja ovise o njegovom uzroku, početnom stanju srca i krvnih žila te metaboličkim promjenama u miokardu. U nekim slučajevima napadaji mogu biti kratkotrajni i nestati sami od sebe, ali teške aritmije i srčani zastoj zahtijevaju hitnu reanimaciju, pa je tim pacijentima potrebna povećana pozornost kardiologa.

Uzroci MAC sindroma

Provodni sustav srca predstavljen je živčanim vlaknima, duž kojih se impulsi kreću u strogo određenom smjeru - od atrija do ventrikula. Time se osigurava sinkroni rad svih komora srca. Ako postoje prepreke u miokardu (na primjer, ožiljci), dodatni provodni snopovi formirani u maternici, mehanizmi kontraktilnosti su povrijeđeni i pojavljuju se preduvjeti za aritmiju.

primjer MAC sindroma zbog bradikardije

U djece su među uzrocima poremećaja provođenja urođene mane, kršenja intrauterinog polaganja provodnog sustava, kod odraslih - stečena patologija (difuzna ili žarišna kardioskleroza, poremećaji elektrolita, intoksikacija).

Napadaj MAS sindroma obično izazivaju različiti čimbenici, uključujući:

• Potpuna AV blokada, kada impuls iz atrija ne doseže ventrikule;
• Transformacija nepotpuna blokada u cijelosti;
• Paroksizmalna tahikardija, ventrikularna fibrilacija, kada kontraktilnost srčanog mišića naglo pada;
• Tahikardija preko 200 i bradikardija ispod 30 otkucaja u minuti.

Jasno je da tako teške aritmije ne nastaju same od sebe, njima je potreban supstrat koji se javlja kod oštećenja miokarda zbog koronarna bolest nakon srčanog udara upalni procesi(miokarditis). Opijenost može igrati ulogu lijekovi iz skupine beta-blokatora, srčanih glikozida. Bolesnici s reumatskim bolestima (sistemska sklerodermija, reumatoidni artritis) kada je vjerojatno zahvaćanje srca s upalom i sklerozom.

Ovisno o prevladavajućim simptomima, uobičajeno je razlikovati nekoliko varijanti tijeka MAS sindroma:

1. Tahiaritmijski, kada broj otkucaja srca dosegne, funkcija izbacivanja krvi u aortu oštro pati, organi doživljavaju hipoksiju i ishemiju.
2. Bradiaritmijski oblik – puls se smanjuje do jedne minute, a uzrok je najčešće potpuni atrioventrikularni blok, slabost sinusnog čvora i njegov potpuni zastoj.
3. Mješoviti tip s izmjeničnim paroksizmima asistolije i tahikardije.

Značajke simptoma

Kod MAS sindroma napadaji se javljaju iznenada, a mogu im prethoditi stres, jaka živčana napetost, strah, pretjerana tjelesna aktivnost. Oštra promjena položaja tijela, kada pacijent brzo ustane, također može doprinijeti manifestaciji srčane patologije.

Obično se usred potpunog zdravlja pojavljuje karakterističan kompleks simptoma MAS-a, uključujući srčane poremećaje i disfunkciju mozga s gubitkom svijesti, konvulzijama, nevoljnom defekacijom i mokrenjem.

Glavni simptom bolesti je gubitak svijesti, ali prije toga pacijent osjeća neke promjene, o kojima kasnije može govoriti. Zatamnjenje pred očima, jaka slabost, vrtoglavica i buka u glavi govore o približavanju nesvjestice. Na čelu se pojavljuje hladan ljepljiv znoj, javlja se osjećaj mučnine ili vrtoglavice, može se javiti osjećaj lupanja srca ili slabljenja u prsima.

Nekoliko sekundi nakon paroksizma aritmije, pacijent gubi svijest, a okolni ljudi fiksiraju znakove bolesti:

• Nedostatak svijesti;
• Koža naglo blijedi, moguća je cijanoza;
• Disanje je plitko i može potpuno prestati;
• Krvni tlak pada;
• Puls je končast i često se uopće ne može opipati;
• Moguće je konvulzivno trzanje mišića;
• Nevoljno pražnjenje mjehura i rektuma.

Ako napad traje kratko vrijeme, a ritmičke kontrakcije srca se same obnavljaju, tada se svijest vraća, ali se pacijent ne sjeća što mu se točno dogodilo. Kod produljene asistolije, koja traje do pet i više minuta, dolazi do kliničke smrti, akutne cerebralne ishemije, a hitne mjere više nisu dovoljne.

Bolest se može odvijati bez gubitka svijesti. To je karakteristično za mlade bolesnike, u kojih vaskularne stijenke cerebralnih i koronarnih arterija nisu oštećene, a tkiva su relativno otporna na hipoksiju. Sindrom se očituje teškom slabošću, mučninom, vrtoglavicom uz očuvanje svijesti.

Stariji bolesnici s aterosklerozom cerebralnih arterija imaju lošiju prognozu, a napadi su im teži, s brzim porastom simptoma i visokim rizikom od kliničke smrti, kada nema otkucaja srca i disanja, puls i tlak se ne otkrivaju, zjenice su proširene i ne reagiraju na svjetlost.

Kako postaviti ispravnu dijagnozu?

U dijagnostici MAC sindroma glavni značaj imaju elektrokardiografske tehnike – EKG u mirovanju, dnevno praćenje. Da bi se razjasnila priroda patologije srca, može se propisati ultrazvučni pregled, koronarna angiografija. Od ne male važnosti je auskultacija, kada liječnik može slušati osebujne zvukove, pojačanje prvog tona, tzv. tročlani ritam itd., ali svi auskultatorni znakovi nužno koreliraju s podacima elektrokardiografije.

Budući da je Morgagni-Adams-Stokesov sindrom posljedica raznih vrsta poremećaja provođenja, elektrokardiografski dijagnostički kriteriji kao takav nema, a fenomeni na EKG-u povezani su s vrstom aritmije koja je izazvana kod pojedinog bolesnika.

U slučaju kršenja provođenja iz atrijalnog čvora na EKG-u, prije svega, procjenjuje se trajanje PQ intervala, koji odražava vrijeme prolaska impulsa kroz sustav provođenja od sinusnog čvora do ventrikula srca. .

S prvim stupnjem blokade, ovaj interval prelazi 0,2 sekunde, s drugim stupnjem, interval se postupno produljuje ili prelazi normu u svim srčanim kompleksima, dok QRST povremeno ispada, što ukazuje na to da sljedeći impuls jednostavno nije stigao do ventrikularnog miokarda. . U trećem, najtežem stupnju blokade, pretklijetke i klijetke se kontrahiraju same od sebe, broj ventrikularnih kompleksa ne odgovara P valovima, odnosno impulsi iz sinusnog čvora ne dopiru do krajnje točke u provodnim vlaknima. ventrikula.

razne aritmije koje uzrokuju MAC sindrom

Tahikardija i bradikardija postavljaju se na temelju brojanja srčanih kontrakcija, a ventrikularnu fibrilaciju prati totalna odsutnost normalni valovi, intervali i ventrikularni kompleks na EKG-u.

Liječenje MAC sindroma

Budući da se MAC sindrom očituje iznenadnim napadima gubitka svijesti i disfunkcijom mozga, pacijentu može biti potrebna hitna pomoć. Često se događa da osoba padne i izgubi svijest na javnom mjestu ili kod kuće u prisutnosti rodbine, tada potonji treba odmah nazvati tim hitne pomoći i pokušati pružiti prvu pomoć.

Naravno, drugi mogu biti zbunjeni, ne znati gdje započeti reanimaciju, kako je pravilno provesti, ali u slučaju iznenadnog zastoja srca računaju se minute, a pacijent može umrijeti pred očima očevidaca, pa u takvim slučajevima bolje je učiniti barem nešto za spašavanje nečijeg života, jer kašnjenje i nečinjenje košta života.

1. Prekordijalni moždani udar.
2. Neizravna masaža srca.
3. Umjetno disanje.

Većina nas je na ovaj ili onaj način čula o tehnikama kardiopulmonalne reanimacije, ali nemaju svi te vještine. Kada nema povjerenja u svoje vještine, možete se ograničiti na pritisak na prsa (oko 2 puta u sekundi) dok ne stigne hitna pomoć. Ako se reanimator već susreo s takvim manipulacijama i zna kako ih ispravno izvesti, tada za svakih 30 klikova izvodi 2 izdisaja prema principu "usta na usta".

Prekordijalni udarac šakom je intenzivan pritisak šakom u područje donje trećine prsne kosti, koji često pomaže obnoviti električnu aktivnost srca. Osoba koja to nikada nije radila treba biti oprezna, jer jak udarac šakom, pogotovo muški, može izazvati prijelom rebara i nagnječenja mekih tkiva. Osim toga, ova tehnika se ne preporučuje za malu djecu.

Indirektna masaža srca i umjetno disanje možete sami ili s partnerom, drugi je lakši i učinkovitiji. U prvom slučaju postoje 2 izdisaja za 30 kompresija, u drugom - jedan izdisaj pritiska na prsa.

Tim hitne pomoći u slučaju srčanog zastoja nastavit će hitnu skrb, nadopunjujući je medicinskom podrškom. Za vraćanje srčanog ritma provodi se pejsing, a ako ga je nemoguće provesti, adrenalin se ubrizgava intrakardijalno ili u dušnik.

Da bi se obnovio provođenje impulsa iz atrija u ventrikule, atropin je indiciran intravenozno ili supkutano, čije se uvođenje ponavlja svaka 1-2 sata zbog kratkog trajanja lijeka. Kako se stanje bolesnika poboljšava, daje mu se isadrin pod jezik i transportira u kardiološku bolnicu. Ako atropin i izadrin nemaju očekivani učinak, orciprenalin ili efedrin se intravenski primjenjuju uz strogu kontrolu srčane frekvencije.

U bradiaritmijskom obliku MAS-a, liječenje uključuje privremenu elektrostimulaciju i primjenu atropina, u čijem nedostatku je indiciran aminofilin. Ako je nakon ovih lijekova nalaz negativan, daju se dopamin, adrenalin. Nakon stabilizacije stanja bolesnika dolazi se u pitanje trajnog elektrostimulatora.

Tahiaritmijski oblik zahtijeva eliminaciju ventrikularne fibrilacije putem terapije električnim impulsima. Ako je tahikardija povezana s prisutnošću dodatnih putova u miokardu, tada će pacijent trebati daljnju operaciju za njihovo presjecanje. S ventrikularnim varijantama tahikardije postavlja se pacemaker-kardioverter.

Kako bi se izbjegli napadi srčanog zastoja, pacijentima s MAC sindromom propisuje se profilaktička antiaritmička terapija, uključujući lijekove kao što su flekainid, propranolol, verapamil, amiodaron itd. (imenuje ih kardiolog!).

Ako a konzervativno liječenje uz pomoć antiaritmika ne daje rezultat, rizik od potpune atrioventrikularne blokade i srčanog zastoja ostaje visok, tada je indicirana stimulacija uz ugradnju posebnog uređaja koji podržava rad srca i u pravo vrijeme daje mu potrebnu impuls na kontrakcije.

Pejsmejker može raditi kontinuirano ili "na zahtjev", a njegov tip se odabire pojedinačno na temelju karakteristika tijeka bolesti. Uz potpunu blokadu provođenja impulsa iz atrija u ventrikule, preporučljivo je koristiti pacemaker koji radi kontinuirano, a uz relativnu sigurnost automatizma srca, aparat koji radi u načinu rada "na zahtjev" može biti preporučeno.

Morgagni-Adams-Stokesov sindrom - opasna patologija. Iznenadni napadi gubitka svijesti i vjerojatnost kliničke smrti zahtijevaju pravovremenu dijagnozu, liječenje i promatranje. Pacijenti s MAS sindromom trebaju redovito posjećivati ​​kardiologa i pridržavati se svih njegovih preporuka. Prognoza ovisi o vrsti aritmije i učestalosti srčanog zastoja, a pravovremena ugradnja pacemakera značajno je poboljšava i omogućuje produljenje života bolesnika i oslobađanje od napadaja asistolije.

Normotenzivni hidrocefalus (G91.0) je hidrocefalus koji nastaje kao posljedica traumatske ozljede mozga, subarahnoidalnog krvarenja, gnojnog meningitisa, a nema intrakranijalne hipertenzije.

Normotenzivni Hakim-Adamsov hidrocefalus karakterizira trijas simptoma: poremećaj hoda zbog ataksije ili frontalna disbazija zbog apraksije, demencija, poremećaji mokrenja.

Hidrocefalus normalnog tlaka javlja se u 0,4-6% bolesnika s demencijom. Prevalencija: 2,5-5 na 100 tisuća ljudi. U 50% slučajeva kombinira se s anomalijama u razvoju ventrikularnog sustava.

Simptomi normotenzivnog hidrocefalusa

U početku dolazi do poremećaja hodanja ("noge se lijepe za pod", usporavanje hodanja, poteškoće u pokretanju, neravnoteža / pada) nekoliko mjeseci, godina. Kognitivni poremećaji (poteškoće u razmišljanju, gubitak pamćenja) javljaju se unutar 6-12 mjeseci. U ranom razdoblju bolesti dodaju se poremećaji mokrenja.

Objektivnim pregledom bolesnika može se otkriti ataksija, apraksija hoda (85%), usporen hod sa široko razmaknutim nogama (70%), aheirokinezija (10%), hipertonus u nogama piramidalnog tipa (70%), paratonični ukočenost (20%), hiperrefleksija (30%), apatija/depresija (50%), kognitivni pad (40%). Postoje dezorijentacija u mjestu i vremenu, halucinacije, epizode delirija (30%); epileptički napadaji (20%); polakiurija, nokturija, nagon za mokrenjem, urinarna inkontinencija (15-50%).

Dijagnoza normotenzivnog hidrocefalusa

• Oftalmoskopija (odsutnost neizravnih znakova intrakranijalne hipertenzije).
• Kompjuterizirana/magnetska rezonancija mozga (teški hidrocefalus; nazubljeni corpus callosum).

• Lumbalna punkcija uz uklanjanje 30-50 ml likvora (dovodi do kratkotrajnog poboljšanja hoda), izvođenje neuropsiholoških testova, funkcije zdjelice (tap-test).

• Dugotrajno praćenje intrakranijalnog tlaka pomoću intraventrikularnih senzora.

Diferencijalna dijagnoza:

• spinocerebelarna degeneracija.
• Cerebelarna degeneracija kao posljedica alkoholizma.
• korionepiteliom.

Liječenje normotenzivnog hidrocefalusa

Liječenje se propisuje tek nakon potvrde dijagnoze od strane liječnika specijalista. Neurokirurške operacije izvode se nametanjem ventrikuloperitonealnog, ventrikuloatrijalnog ili lumboperitonealnog šanta. Prikazana je simptomatska terapija.

Karakterizira ga kronični poremećaj likvorodinamike, proširenje ventrikularnog sustava bez značajnijeg porasta razine intrakranijalnog tlaka, klinički manifestirano klasičnim trijasom simptoma: poremećaj hoda, demencija i poremećaji zdjelice.

Priča

NG je prvi opisao kao sindrom kolumbijski neurokirurg S. Hakim 1957. godine. U engleskoj literaturi termin "normotenzivni hidrocefalus" uveo je američki neurokirurg R. Adams u članku objavljenom u New England Journalu 1965. godine, gdje su opisana tri klinička opažanja NG - dva posttraumatska i jedno idiopatsko. geneza.

Epidemiologija

Normotenzivni hidrocefalus smatra se bolešću starijih osoba u dobi od 60-80 godina, iako su opisani slučajevi pojave ove bolesti u srednjoj, pa čak i dječjoj dobi.

Patologija

Trenutno se razlikuju primarni (idiopatski) i sekundarni (simptomatski) NG. Sekundarni NG se najčešće razvija nakon subarahnoidalnog krvarenja (23%), meningitisa (4,5%), traumatske ozljede mozga (12,5%), no mogu postojati i drugi uzroci. 50 Prilikom postavljanja dijagnoze od strane kliničara, bilo dijagnostičara ili neurologa, važno je izmjeriti tipične kliničke nalaze i slikovne nalaze na isti način na koji se bolesnici s ovom patologijom liječe kao oni s cerebrovaskularnom bolešću ili drugim oblikom hidrocefalusa.

Kliničke manifestacije

Karakteristična manifestacija NG je Hakim-Adamsov trijas, koji uključuje demenciju, oštećenje hodanja i funkciju zdjeličnih organa. Međutim, treba imati na umu da se klasična slika, opisana 1965., promatra samo u 32-48% pacijenata. Nerijetko se javljaju samo dva simptoma, obično poremećaj hoda i demencija (30%), rjeđe se javlja jedan od 3 simptoma, a obično samo pogoršanje hoda (oko 10%). Ipak, najviše ostaje oštećenje hodanja uobičajeni simptom s NG i, u pravilu, manifestira se kao neravnoteža u postupnoj aktivaciji mišićnih skupina, što treba smatrati poremećajem subkortikalnih sustava kontrole pokreta, a ne primarnim kršenjem piramidnog trakta. Kako NG napreduje, zahvaćenost kortikospinalnog trakta postaje sve izraženija. Hod se opisuje kao apraksičan, bradikinetički, magnetski, parkinsonski. Pacijenti također mogu imati poteškoća s okretanjem. Kod NG-a nema promjena u jednostavnosti pokreta ruku pri hodu. Kognitivne poremećaje karakterizira usporenost psihomotoričkih funkcija, smanjena sposobnost koncentracije i blagi poremećaj pamćenja. Takve promjene često su povezane s disfunkcijom prednjih dijelova mozga i vrlo su karakteristične za takozvanu subkortikalnu demenciju. Primarne povrede viših funkcije mozga(afazija, apraksija, agnozija, akalkulija), kao i psihoze, su rijetke. Međutim, neki pacijenti mogu doživjeti konfabulacije, halucinacije, maniju, delirij, depresiju i epileptičke napadaje. Važno je zapamtiti da je za bolesnike s NH tako dobro poznata klasična slika hidrocefalusa kao što je glavobolja, mučnina, povraćanje, zamagljen vid, nije tipično. Pri pregledu fundusa nema edema optičkih diskova. Disfunkcija zdjeličnih organa debitira povećanjem učestalosti mokrenja, osobito noću, s postupnim razvojem urinarne inkontinencije. Poremećaji zdjelice u NG odnose se na frontalni tip poremećaja mokrenja, koji je karakteriziran odsutnošću nagona, ravnodušnim odnosom pacijenta prema činjenici nehotičnog mokrenja. Fekalna inkontinencija je rijetka, obično u bolesnika s uznapredovalim stadijem bolesti.

Radiološki nalazi

MRI

• ventrikulomegalija
• Proširenje prednjih rogova bočnih ventrikula u obliku balona do 30% ili više promjera lubanje. S ovom patologijom, treća klijetka, temporalni i frontalni rogovi lateralnih klijetki su posebno značajno prošireni, što dovodi do pojave karakterističnog oblika ventrikularnog sustava u obliku "leptira" na aksijalnim presjecima.
• Periventrikularni halo - visoki signal na T2 i PD. Te su promjene posljedica transependimalne penetracije likvora.
• Deformacija (nazubljena) corpus callosum i perikalozalnih arterija.
• Otkrivanje malih ishemijskih lezija ili leukoaraioze nije u suprotnosti s dijagnozom IGT, jer je moguća kombinacija IGT i cerebrovaskularne insuficijencije. Znakovi mikroangiopatske cerebrovaskularne bolesti koreliraju s lošijim ishodom premosnice.
• Nepravilnosti i deformacije subarahnoidalnih prostora i fisura.
• Smanjenje kuta corpus callosuma.

Procjena odljeva likvora

Vjeruje se da brzina protoka krvi na razini cerebralnog akvedukta veća od 24,5 ml/min ima 95% specifičnost za bolesnike s hidrocefalusom, a udarni volumen likvora veći od 42 μl/s u većini slučajeva omogućuje predviđanje pozitivan učinak operacija šanta. Kao mogući prediktori pozitivnog ishoda razmatraju se smanjenje udarnog volumena likvora i hiperdinamična priroda protoka likvora u ventrikularnom sustavu s normalnim parametrima na kraniospinalnoj razini.

MRI spektroskopija

Povećani vršni laktat.

POGLADITI

Uz IGT, dolazi do smanjenja razine općeg i regionalnog cerebralnog protoka krvi, osobito u frontalnim i vremenskim dijelovima mozga, subkortikalnoj bijeloj tvari. Prema pozitronskoj emisijskoj tomografiji, otkriva se smanjenje razine metabolizma glukoze (općeg i regionalnog), a što je značajniji stupanj frontalnog hipometabolizma, to je vjerojatniji nepovoljan ishod operacije premosnice.

Liječenje i prognoza

Nakon ventrikuloatrijalnog, lumboperitonealnog, ventrikuloperitonealnog ranžiranja postoji pozitivan trend (poboljšanje regionalnog krvotoka, likvorodinamike i moždanog metabolizma).

Diferencijalna dijagnoza

• Normalno "starenje" mozga
• Alzheimerova bolest - atrofija hipokampusa i temporalnih režnjeva.
• Opstruktivni hidrocefalus – mora postojati uzrok opstrukcije (tvorba u pinealnoj žlijezdi, međumozgu, kolikulusu).
• Demencija s Lewyjevim tjelešcima - vizualne halucinacije i deluzije.
• Parkinsonova bolest – jednostrani simptomi.
• Encefalopatija povezana s HIV-om – pozitivan serološki test na HIV.

Bolest se ne razvija kod svih ljudi u starijoj dobi. Samo 4% ljudi u dobi za umirovljenje pokazuje znakove demencije. Ali sami stručnjaci su izgubljeni s definicijom dijagnoze. Patologija se obično javlja kao rezultat:

• krvarenja koja su nastala u moždanim strukturama glave;
• razne kraniocerebralne ozljede;
• lezije meningitisa;
• intrauterine lezije središnjeg živčanog sustava;
• volumetrijske neoplazme u mozgu (aneurizma, cista ili onkologija);
• anomalije kongenitalne prirode promatrane u sustavu cerebrospinalne tekućine;
• operativne neurokirurške intervencije;
• razvoj moždanog udara;
• meningitis patološke manifestacije;
• aneurizma;
• atrofija mozga.

Trenutno postoje dvije vrste normotenzivnog hidrocefalusa. Može se javiti u akutnom i kroničnom obliku. Prema funkcionalnosti, bolest se dijeli na:

• opstruktivni;
• komunikativan;
• hipersekretorni;
• hiporesorptivni.

Prema dinamici, hidrocefalus kod odraslih nastavlja se u aktivnom i pasivnom obliku.

Patologija je također klasificirana ovisno o mjestu tekućine. U ovom slučaju dodijelite:

• unutarnji;
• vanjski (ili vanjski);
• Općenito.

Ako se dijagnosticira unutarnja sorta, tada se u ovom slučaju akumulacija prekomjerne količine CSF javlja unutar ventrikula. S nakupljanjem tekućine u lubanji govore o razvoju vanjskog oblika.

Mješovita sorta se utvrđuje kada su sva moždana tkiva zahvaćena tekućinom likvora.

Bolest se vrlo dugo ne manifestira simptomatski, odvija se skriveno. Kada se pronađe, obično ga je vrlo teško eliminirati.

Simptomi

Pacijenti razvijaju sljedeće simptome koji ukazuju na razvoj normotenzivnog hidrocefalusa:

• asimetrično, nepravilno hodanje: spore motoričke funkcije, smanjenje veličine koraka sa smanjenjem njihove visine;
• osoba postaje apatična;
• pacijent gubi interes za sve;
• loše zapamtiti bilo koju informaciju;
• fine motoričke sposobnosti usporavaju;
• urinarna i fekalna inkontinencija.

Simptomatski znakovi hidrocefalusa izraženi su na različite načine. Mogu se pojaviti i drugi simptomi:

• jaka glavobolja i vrtoglavica;
• zujanje u ušima;
• javljaju se psihoafektivni poremećaji.

Poremećaji hoda

S razvojem bolesti, hod osobe postaje nesiguran. Jedva se može okrenuti, biti u ravnoteži. Pacijent radi male korake, koji se s razvojem patologije sve više smanjuju, dok se stupanj stabilnosti smanjuje.

Visina stepenica sve se više smanjuje, što dovodi do poteškoća pri penjanju stepenicama, poteškoća u početnom kretanju naprijed. Za okretanje, bolesna osoba obavlja veliki broj pripremnih manipulacija prilikom okretanja. On čini, čak i kada leži u krevetu ili sjedi na stolici, osebujne stereotipne pokrete, slične procesu hodanja po cesti.

Mišići su u dobroj formi, koja postupno opada tijekom bolesti.

Kao što je ranije spomenuto, teško je odrediti bolest. Liječnici izvode manipulaciju lumbalnom punkcijom, nakon čega se vadi oko 40 ml cerebrospinalne tekućine. Osoba koja je podvrgnuta tap testu odjednom počinje dobro hodati.

Treba znati da bolest pogađa samo Donji udovi, dok ruke nastavljaju funkcionirati kao u zdravi ljudi. Znanstvenici to objašnjavaju činjenicom da su moždane strukture odgovorne za kretanje bliže zidovima lateralnih ventrikula. Ruke prolaze kroz male morfološke promjene.

demencija

Demencija prati poremećaje hoda. Kakav je to fenomen - mnogi ne znaju. Demencija je poremećaj funkcije moždanih struktura. Manifestacija može prethoditi poremećajima hoda. U tom se slučaju smanjuje stupanj pamćenja, a brzina mentalne reakcije usporava. Osoba postaje apatična, ne želi učiniti apsolutno ništa.

Nakon nekog vremena mijenja se na bolje, slaže se sa svime što se događa. Postaje dezorijentiran u vremenu i prostoru. Pacijent ne zna kako doći kući, koliko je sati. Ponekad dolazi do transformacije kognitivnih poremećaja u mentalne poremećaje. U ovom slučaju često se susreću s pojavom halucinacija, maničnih tendencija, a također osoba često prestaje biti svjesna sebe kao osobe.

Simptome "emocionalne atrofije" primjećuju drugi i rodbina. Ako je bolest prešla u teški stupanj, tada osoba postaje pospana, razvija se soporozno mentalno stanje i akinetički mutizam. Ova patologija često dovodi do smrti pacijenta.

U ovom trenutku u osobi se opaža takozvana "frontalna" psiha. Takva manifestacija dovodi do činjenice da osoba prestaje biti kritična prema sebi, počinje se glupirati, šaliti se glatko i "masno".

Osim toga, oni ne razumiju slijed radnji apsolutno. Na primjer, pacijent može skinuti hlače nakon procesa mokrenja. Mnogi znanstvenici koji proučavaju moždane procese to pripisuju disfunkciji frontalnih režnjeva, što dovodi do iscrpljivanja njihovih asocijativnih i komisuralnih veza, kao i corpus callosuma.

O poremećajima zdjelice

Osim pritužbi na poteškoće u provedbi motorička funkcija, moguć je tijek disuričnih poremećaja u obliku učestalog mokrenja. Pacijent često ide na WC, postoji urinarna inkontinencija.

Zatim, kada "frontalna psiha" napreduje, bolesnici su ravnodušni prema nagonima i inkontinenciji. Liječnici primjećuju da se obnavljanje funkcionalnosti organa koji se nalaze u području zdjelice opaža nakon testa tapkanjem. Uz poremećaje zdjelice, postoje i drugi patološka stanja, uključujući tremor može se razviti.

Dijagnostika

Hidrocefalus mozga često se opaža kod starijih osoba, ali trenutno je ova bolest postala mnogo mlađa. Može se primijetiti čak i kod djece i adolescenata.

Bolest se obično dijagnosticira ako je prisutan potporni "trijas". Potvrda dijagnoze, ako se razvije idiopatski oblik hidrocefalusa, moguća je nakon podvrgavanja magnetskoj rezonanciji. U ovom slučaju, trećinu promjera lubanje zauzimaju prednji rogovi, što je na slici prikazano u obliku "leptira".

Simetrična raznolikost mentalnih bolesti jedva je vidljiva na MRI snimci.

Istodobno se opaža stagnacija i oticanje diskova organa vida. Svi ostali znakovi mogu odgovarati simptomima vezanim uz dob.

Nakon MRI radi se lumbalna punkcija. Ovo je glavni test koji pomaže u određivanju patologije. Normalno, tlak cerebrospinalne tekućine unutar živinog stupca ne prelazi 200 mm. S razvojem normotenzivnog hidrocefalusa, tlak se opaža mnogo puta veći od normalnog.

Za potvrdu dijagnoze provodi se praćenje tlaka unutar lubanje, koje se provodi tijekom cijele noći.

Istovremeno se radi polisomnografija. Ako se faza REM spavanja i regresija podudaraju s podacima, dijagnosticiraju se normotenzivno-hidrocefalni simptomi. Prije ove metode istraživanja provodi se transkranijalna dopplerografija. Omogućuje procjenu odnosa između protoka krvi u vaskularnom sustavu moždanih struktura i tlaka u cerebrospinalnoj tekućini. Ovaj postupak pomaže u ispravnom tumačenju rezultata.

Dijagnostičke mjere upotpunjuju se tap testom i drugim metodama. Primjerice, daje se endolumbalna fiziološka otopina i utvrđuje se kako je ta mjera pomogla u smanjenju tlaka u cerebrospinalnoj tekućini.

Demencija se procjenjuje posebnim testovima, ljestvicama i neuropsihološkim anketama. Imaju osjetljivost na frontalnu psihosomatiku. Kada se koristi kratka ljestvica, obično se ne otkriva nikakva patologija. Ovu pogrešku često čine neuroznanstvenici. Ali trenutno nema dijagnostičkih mjera koje bi pomogle 100% pomoći u dijagnozi frontalne psihe.

Terapija

Psihijatrijske bolesti obično se liječe posebnom operacijom premosnice. Takva operacija se provodi unutar sat vremena. Tijekom njegove provedbe provodi se obrada lateralne klijetke.

Trenutno postoje alternativne metode terapije, nakon čega se 3. dan nakon operacije radi CT moždanih struktura glave, što će pomoći rizik od neugodnih posljedica za ljudski organizam. Manipulacija pomaže odrediti kako se nalazi shunt, postoje li krvarenja i druga patološka stanja. Ako se primijete takvi fenomeni, izvodi se druga operacija.

Kako bi se smanjila infekcija tijela, shuntovi su impregnirani posebnim antibiotskim pripravcima. Nakon uvođenja šantova, brzo i značajno bolji čovjek može hodati. Zdravstveno stanje se postupno poboljšava, postaje apsolutno za godinu dana. Trenutno se provode studije kliničkog praćenja na CT opremi. Sljedeći CT se radi za godinu dana.

Komplikacije

Nakon kirurška intervencija dolazi do normalizacije psiho-emocionalnog stanja. Većina komplikacija povezana je s upotrebom šantova. Ali s njihovom aseptičnom obradom, rizik od komplikacija oštro je smanjen.

Neugodne posljedice za ljudsko zdravlje uzrokuju formacije poput hematoma koje su se pojavile nakon punkcije u klijetkama, kao i epileptičke manifestacije.

Prognoza

Nakon ranžiranja, liječnici općenito daju povoljnu prognozu u liječenju psihopatologa. S njegovim razvojem, pacijenti imaju poteškoća s kretanjem. Ako se ne liječi, ova bolest može dovesti do ozbiljnijeg razvoja

stanja koja vode čak i do smrti.

Važno je konzultirati liječnika na prvim znakovima patologije. Ali bolest je opasna jer sam pacijent ne razumije ozbiljnost svog stanja. Čini se da je potpuno zdrav.

Znakovi patologije vidljivi su samo onima oko i bliskim ljudima koji bi trebali obratiti pozornost na to. Uz pravodobno liječenje bolesti, moguće je brza eliminacija sve manifestacije.