मायोक्लोनिक ऐंठन क्या है? बच्चों में बाल चिकित्सा मायोक्लोनिक मिर्गी। लेनोक्स-गैस्टॉट सिंड्रोम मायोक्लोनिक सीज़र्स एपिलेप्सी ट्यूरिंग सिंड्रोम

मस्तिष्क और पूरे तंत्रिका तंत्र की अपर्याप्त परिपक्वता ऐसी स्थितियां हैं जिनके खिलाफ एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में आक्षेप हो सकता है। वहीं, समय पर जन्म लेने वाले 3% शिशुओं में और समय से पहले जन्म लेने वाले 20% शिशुओं में ऐंठन का पता लगाया जा सकता है। इसलिए, समय से पहले जन्म लेने वाले बच्चों के माता-पिता को अपने स्वास्थ्य के लिए विशेष रूप से चौकस होना चाहिए। मायोक्लोनिक ऐंठन तेज, अचानक अनैच्छिक संकुचन होते हैं जो एक मांसपेशी समूह या पूरे शरीर (ज्यादातर इसके ऊपरी भाग और बाहों) को कवर करते हैं। अधिकतर, इस तरह के आक्षेप सोते या सोते समय होते हैं और कभी-कभी रात में कंपकंपी कहलाते हैं। कुछ बच्चों में, इस तरह की कंपकंपी काफी तीव्रता से व्यक्त की जाती है। इस स्थिति के कारण का पता लगाना आवश्यक है। कुछ लोगों में, यह स्थिति वयस्कता में ही प्रकट हो जाती है और यह किसी बीमारी का लक्षण नहीं है। इस मामले में, विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं है। सोते समय मायोक्लोनिक दौरे का एक आनुवंशिक कारण हो सकता है। यदि रात के समय कंपकंपी काफी तेज होती है, तो वे जाग सकती हैं और बच्चे को डरा सकती हैं। 5-6 महीने से कम उम्र के बच्चों के लिए, कम से कम सोने की अवधि के लिए, स्वैडलिंग एक विकल्प हो सकता है।

हालांकि, बच्चों में मायोक्लोनिक दौरे के अन्य कारण भी हैं। इसका पता लगाने के लिए, आपको योग्य चिकित्सा सहायता लेने की आवश्यकता है, इसका उपयोग करके पूरी तरह से जांच करें आधुनिक तरीकेइलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग जैसे अध्ययन। विचार करना संभावित कारणनवजात शिशुओं में दौरे।

1. विभिन्न चयापचय संबंधी विकार।

उदाहरण के लिए, हाइपोग्लाइसीमिया। हाइपोक्लेकेमिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें रक्त शर्करा का स्तर 2.7 mmol/L से नीचे होता है। इसका मुख्य कारण हाइपरिन्सुलिनिज़्म है। हाइपरिन्सुलिनिज़्म एक विकृति है जो इंसुलिन की अधिकता के कारण होती है, जिससे रक्त शर्करा में उल्लेखनीय कमी आती है। ग्लूकोज की कमी के कारण हो सकता है ऑक्सीजन भुखमरीमस्तिष्क, जो इसकी गतिविधि में व्यवधान की ओर जाता है और आक्षेप को भड़का सकता है।

दौरे हाइपोनेट्रेमिया और हाइपोकैल्सीमिया के कारण हो सकते हैं। Hyponatremia रक्त सीरम में सोडियम की कम सामग्री है, जो 135 mEq / l से कम है। हाइपोकैल्सीमिया रक्त में कैल्शियम का निम्न स्तर है। इन विकृति के उपचार के लिए योग्यता की आवश्यकता होती है चिकित्सा देखभाल. आमतौर पर उपचार का पूर्वानुमान अनुकूल होता है, परिणाम नहीं देखे जाते हैं।

2. एन्सेफैलोपैथी मस्तिष्क का एक गैर-भड़काऊ घाव है। नवजात शिशुओं में, यह जन्मजात या प्रक्रिया में अधिग्रहित हो सकता है। श्रम गतिविधि. एन्सेफैलोपैथी के इलाज के लिए दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं। लक्षणों को दूर करने के लिए - फिजियोथेरेपी और मालिश।

3. मेनिनजाइटिस और एन्सेफलाइटिस। मेनिनजाइटिस सिर के अस्तर की सूजन है या मेरुदंड. एक संक्रामक रोग - यह एक निश्चित जीवाणु के साथ शरीर का संक्रमण है जो मस्तिष्क में शुद्ध गुहाओं के गठन की ओर जाता है। समय पर उपचार शुरू करना और उपस्थित चिकित्सक की सभी सिफारिशों का पालन करना महत्वपूर्ण है। एन्सेफलाइटिस मस्तिष्क के रोगों का एक समूह है, जो शरीर में एक संक्रामक एजेंट के प्रवेश के कारण होता है। उपचार के लिए, एंटीवायरल और विरोधी भड़काऊ दवाएं, बिस्तर पर आराम और बहुत सारे तरल पदार्थ निर्धारित हैं। बच्चे का तत्काल अस्पताल में भर्ती होना आवश्यक है मेनिन्जाइटिस और एन्सेफलाइटिस के निदान में मुख्य बात काठ का पंचर है, जिसकी मदद से मस्तिष्कमेरु द्रव को विश्लेषण के लिए लिया जाता है।

यामायोक्लोनिक दौरे — ये मांसपेशियों के समूहों के तेज, दूसरे, अचानक, अनैच्छिक, बार-बार फ्लेक्सियन संकुचन (या मरोड़) होते हैं, जैसे कि एक शुरुआत, जिसमें पूरा शरीर या उसका हिस्सा शामिल होता है, अक्सर हाथ या ऊपरी भागधड़

मायोक्लोनिक जब्ती एक सामान्यीकृत है .

मायोक्लोनिक दौरे किसी व्यक्ति के तेज गिरने का कारण तथाकथित " गिरते हुए हमले ". गिरने वाला हमला 1-2 सेकंड तक रहता है, अचानक शुरू होता है और बंद हो जाता है। गिरने के हमले के दौरान, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट या फ्रैक्चर, चोट लगने का एक उच्च जोखिम होता है।

बाँहों में मायोक्लोनिक ऐंठन के साथ एक व्यक्ति अचानक वस्तुओं को गिरा देता है, उदाहरण के लिए, चीनी छिड़कता है, एक चम्मच फेंकता है। कभी-कभी हाथों में केवल मामूली संकुचन होता है, केवल पीड़ित को ही महसूस होता है। सुबह में बढ़े हुए मायोक्लोनस (जागने के 1-1.5 घंटे बाद), विशेष रूप से नींद की कमी के साथ विशेषता। आसपास के लोग इस तरह के झटके को विक्षिप्त विकारों से जोड़ते हैं। अधिक बार वे सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक आक्षेप के साथ गिरने और चेतना के नुकसान के बाद ही डॉक्टर के पास जाते हैं। पहले से ही एक न्यूरोलॉजिस्ट की नियुक्ति पर, जब रोगियों से पूछताछ की जाती है, तो पिछले मायोक्लोनिक दौरे की पहचान करना संभव है। इसके अलावा, मायोक्लोनस को बनाए रखा जाना चाहिए और इसमें रोजाना नोट किया जाना चाहिए।

ऐसा मायोक्लोनिक दौरे विशेषता मायोक्लोनिक मिर्गी .

पर मायोक्लोनिक दौरेमायोक्लोनिक मिर्गी में पॉलीपीक डिस्चार्ज - वेव . वीडियो-ईईजी निगरानी पर, एक पॉलीपीक-वेव डिस्चार्ज एक मायोक्लोनिक जब्ती के साथ समकालिक रूप से मेल खाता है।

YouTube वीडियो मायोक्लोनिक दौरे का एक उदाहरण दिखाता है।

सौम्य मायोक्लोनस

मायोक्लोनस की उपस्थिति का हमेशा यह मतलब नहीं होता है कि रोगी को मिर्गी है।

गैर-मिरगी मायोक्लोनस या सौम्य मायोक्लोनस कुछ न्यूरोलॉजिकल में पता लगाया जा सकता है रोग की स्थितिऔर स्वस्थ लोगों में।

सौम्य मायोक्लोनस के कारण हो सकता है: मस्तिष्क के गंभीर प्रगतिशील अपक्षयी रोग, मस्तिष्क के तने और रीढ़ की हड्डी को नुकसान, साथ ही तीव्र इस्केमिक - हाइपोक्सिक मस्तिष्क क्षति।

ज्यादातर, लगभग हर व्यक्ति सोते समय अपने आप में या अपने आस-पास के लोगों में मायोक्लोनस देखता है ( सम्मोहन संबंधी मायोक्लोनस या रात में कंपकंपी ) उन्हें एक बिल्कुल सामान्य शारीरिक लक्षण माना जाता है। कुछ लोगों के पास ये हैं सोते समय कांपना उल्लेखनीय रूप से व्यक्त किया। ऐसे मामलों में, मायोक्लोनस की मिर्गी की उत्पत्ति को बाहर करने के लिए वीडियो - ईईजी - निगरानी की आवश्यकता होती है। नींद मायोक्लोनस किसी दवा की आवश्यकता नहीं है।

मायोक्लोनस कारण

मायोक्लोनिक दौरे से कौन से रोग प्रकट हो सकते हैं?

- मस्तिष्क के धूसर पदार्थ के फैलने वाले घावों वाले रोगियों में: संचय रोग, संक्रामक रोग (उदाहरण के लिए, क्रुट्ज़फेल्ड-जैकब रोग, सबस्यूट स्क्लेरोज़िंग पैनेंसेफलाइटिस)।
- चयापचय संबंधी विकारों (यूरीमिया, हाइपोक्सिया, हाइपरोस्मोलर स्थितियों, पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम) की पृष्ठभूमि के खिलाफ।
- प्रगतिशील न्यूरोलॉजिकल रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ: लफोरा निकायों के साथ या बिना प्रगतिशील मायोक्लोनिक मिर्गी।
प्राथमिक सामान्यीकृत मिर्गी का प्रकटीकरण: किशोर मायोक्लोनिक मिर्गी, या मायोक्लोनिक घटक के साथ अनुपस्थिति।
नवजात शिशुओं में, न्यूरोडीजेनेरेटिव स्थितियों से जुड़े (जैसे, गैंग्लियोसिडोज़: टे-सैक्स रोग, एल्पर्स रोग)।

मायोक्लोनिक दौरे को किन स्थितियों से अलग किया जाना चाहिए?

विभेदक निदानमायोक्लोनस लक्षणों के बीच किया जाता है:

मायोकिमिया,

मिर्गी में फोकल मोटर दौरे,

टिक हाइपरकिनेसिस,

सो जाने पर सौम्य मायोक्लोनस,

भयभीत होने पर हाइपररिएक्शन (हाइपरेक्सप्लेक्सिया)।

भूकंप के झटके(अव्य. भूकंप के झटके- कांपना) - मांसपेशियों के संकुचन के कारण अंगों या धड़ की तेज, लयबद्ध, छोटी गति। थकान, मजबूत भावनाओं के साथ सामान्य हो सकता है; साथ ही पैथोलॉजी में, उदाहरण के लिए, पार्किंसंस रोग में।

टिकीये तेज, रूढ़िबद्ध और अल्पकालिक आंदोलन हैं। टिक्स सशर्त रूप से मनमाने ढंग से नियंत्रित, हिंसक हैं: एक व्यक्ति उन्हें दूर करने या रोकने में सक्षम नहीं है। कुछ मिनटों के लिए, रोगी काफी आंतरिक तनाव पर काबू पाने, प्रयास करने से टिक को रोक सकते हैं।

टी ईकीदेखनासामान्य, लेकिन अनैच्छिक या जुनूनी आंदोलनों के रूप में: पलक झपकना, सूँघना, खाँसना, खरोंचना, नकल करना (माथे पर शिकन, मुँह मोड़ना), कपड़े या केशविन्यास को समायोजित करना, कंधों को सिकोड़ना, अनैच्छिक ध्वनियों के रूप में स्वर, चिल्लाना। ये बहुत ही सामान्य लक्षण हैं, इसलिए लगभग किसी को भी टिकी से निदान किया जा सकता है। टिकीउत्तेजना से बढ़े हुए, व्याकुलता से कम, शारीरिक कार्य, बाहरी व्यक्ति पर एकाग्रता, नींद में गायब हो जाते हैं।

हाइपरएक्सप्लेक्सी - एक पैथोलॉजिकल रूप से बढ़ी हुई प्रतिक्रिया जो एक अप्रत्याशित उत्तेजना (भय से चौंकाना) के लिए होती है।

हर कोई समय-समय पर कांपता है। लेकिन हाइपरएक्सप्लेक्सिया के साथ, लोग लगभग थोड़ी सी सरसराहट पर कूद पड़ते हैं। यह तंत्रिका तंत्र की एक जन्मजात विशेषता है।

मायोकिमियापलक का (चिकोटी) पलकों की मोटाई में स्थित आंख की वृत्ताकार पेशी का दोहरावदार संकुचन है। रोजमर्रा की जिंदगी में अक्सर पलक झपकने को टिक कहा जाता है, लेकिन ऐसा नहीं है। टिक्स का प्रदर्शन किया जा सकता है (यह दिखाने के अनुरोध के जवाब में कि रोगी के पास किस प्रकार के टिक्स हैं, वह आसानी से उन्हें चित्रित करता है)। मायोकिमिया को मनमाने ढंग से नहीं दिखाया जा सकता है। आंख की छोटी मांसपेशियां अनैच्छिक रूप से सिकुड़ती हैं। मरीज कहते हैं: "मेरी आंख फड़क रही है।"

अपतानिका(प्राचीन ग्रीक τέτανος - ऐंठन, तनाव) - शरीर में कैल्शियम चयापचय के उल्लंघन के कारण होने वाला ऐंठन, पैराथायरायड ग्रंथियों के कार्य में कमी के साथ जुड़ा हुआ है (अधिक बार जब वे सर्जरी के दौरान क्षतिग्रस्त हो जाते हैं) या बार-बार निर्जलीकरण के कारण उल्टी या दस्त।

बच्चों, किशोरों और वयस्कों में टेटनी एक आम शिकायत है - दिन के दौरान "बछड़े की ऐंठन" और अधिक बार नींद के दौरान। पैरों में दर्दनाक ऐंठन, अपने आप रुकना या रगड़ने के बाद, अंग को हिलाना। वे जीवन के विभिन्न अवधियों में लगभग सभी लोगों में देखे जाते हैं। अक्सर कैल्शियम की खुराक के उपयोग के बाद गायब हो जाते हैं।

फोकल दौरे मिर्गी की सबसे आम अभिव्यक्ति है। आंशिक दौरे तब होते हैं जब मस्तिष्क गोलार्द्ध के किसी विशेष क्षेत्र में न्यूरॉन्स क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। फोकल दौरे साधारण आंशिक, जटिल आंशिक और माध्यमिक सामान्यीकृत होते हैं:

• साधारण फोकल दौरे - सरल . के साथ आंशिक दौरेचेतना की कोई हानि नहीं
• जटिल फोकल दौरे - अत्यधिक उत्तेजना के कुछ क्षेत्रों के कारण हानि या चेतना के परिवर्तन के साथ दौरे और सामान्यीकृत हो सकते हैं।
• माध्यमिक सामान्यीकृत दौरे - एक साधारण आंशिक दौरे के रूप में शुरुआत की विशेषता, इसके बाद पूरे मस्तिष्क में मिरगी की गतिविधि का प्रसार और चेतना के नुकसान के साथ पूरे शरीर की मांसपेशियों में ऐंठन द्वारा प्रकट होता है।

यदि एपिएक्टिविटी मोटर कॉर्टेक्स से आती है, तो अलग-अलग मांसपेशी समूहों में क्लोन द्वारा हमले प्रकट होते हैं। ये क्लोनिक सिंपल हैं आंशिक दौरेफोकल मिर्गी में और चिकित्सकीय रूप से मायोक्लोनिक मिर्गी में मायोक्लोनिक दौरे के समान हैं।

सो जाने पर सौम्य मायोक्लोनस - पूरे शरीर या उसके कुछ हिस्सों के शारीरिक झटके पर सोते सोते गिरना(हिपनिक मरोड़)। अधिकांश लोगों की विशेषता।

छोटे बच्चों में, सपने में चौंका देना आरामदायक नींद में बाधा डालता है। बच्चे अचानक उठते हैं और रोने लगते हैं। नींद में सुधार करने में मदद करता है सरल कदम: बच्चों को कसकर लपेटकर, एक भारी कंबल से ढककर, आप कंबल के किनारों को गद्दे के नीचे भी रख सकते हैं।

YouTube पर लिए गए वीडियो में, आप सामान्य शारीरिक नींद का एक उदाहरण देख सकते हैं, साथ में सौम्य नींद मायोक्लोनस भी।

तो हम जानते हैं क्या है मायोक्लोनिक दौरेमायोक्लोनिक दौरे के कारण; गैर-मिरगी क्या हैं? सौम्य मायोक्लोनस. प्रकट किया मायोक्लोनस मतभेदविभिन्न रोग स्थितियों में: कंपकंपी, मायोकिमिया, मिर्गी में फोकल मोटर दौरे, टिक हाइपरकिनेसिस, टेटनी, सौम्य नींद मायोक्लोनस, हाइपररिएक्शन (हाइपरेक्सप्लेक्सिया) भय के साथ।

पर देखा किशोर मायोक्लोनिक मिर्गी में वीडियो मायोक्लोनिक दौरे और वीडियो एक स्वस्थ बच्चे में नींद के दौरान शारीरिक झटके . और ये सभी अलग-अलग स्थितियां साधारण मरोड़ के समान हैं, एक मिर्गी विशेषज्ञ निदान को समझ सकता है। यदि मायोक्लोनस होता है, तो अपॉइंटमेंट के लिए किसी न्यूरोलॉजिस्ट से संपर्क करें।

मिर्गी के वर्गीकरण में, इसके रूपों की एक बड़ी संख्या है, इनमें से एक रूप पर इस लेख में चर्चा की जाएगी। मायोक्लोनिक मिर्गी एक अप्रिय और सशर्त रूप से हानिरहित बीमारी है, जो एक अतुल्यकालिक प्रकार के सामान्यीकृत मिरगी के दौरे की विशेषता है।

मायोक्लोनिक मिर्गी (किशोर या किशोर मिर्गी) एक सौम्य बीमारी है जो ज्यादातर मामलों में किशोरों को प्रभावित करती है, इस कारण इस बीमारी को कभी-कभी किशोर कहा जाता है।

एक सौम्य रोग और एक घातक रोग के बीच का अंतर इसके होने के कारणों में निहित है। इस प्रकार, मस्तिष्क में विकारों के कारण एक घातक रोग उत्पन्न होता है संक्रामक रोग, ट्यूमर (अक्सर आनुवंशिकता बरामदगी के विकास में कोई छोटी भूमिका नहीं निभाती है), आदि। सौम्य रूप, बदले में, बढ़ते जीव में हार्मोनल परिवर्तनों के प्रभाव में बनता है और एक निश्चित उम्र तक पूरी तरह से गायब हो जाता है।

जुवेनाइल मायोक्लोनिक मिर्गी का उल्लेख पहली बार 1867 में हुआ था, हालाँकि, केवल 1955 में जर्मनी में, डॉक्टर जांज और उनके सहयोगियों ने इस बीमारी को एक अलग बीमारी में अलग कर दिया। उस समय से, जांज सिंड्रोम जैसी बीमारी के लिए इस तरह के नाम से मिलना संभव था।

मिर्गी के निदान वाले 10% रोगियों में इस रोग का निदान किया जाता है। जोखिम समूह में 8 से 24 वर्ष की आयु के किशोर शामिल हैं। यौवन (यौवन) की शुरुआत के साथ, रोग कम हो जाता है और अब रोगी को परेशान नहीं करता है। इसके बावजूद जिस मरीज को यह बीमारी हुई है उसे डॉक्टर के नियंत्रण में रहना चाहिए।

कारण

मायोक्लोनस मिर्गी के कारण अलग हो सकते हैं। किशोर मिर्गी के गठन को प्रभावित करने वाला मुख्य कारक आनुवंशिकता है। इसके अलावा, जीन असामान्यताओं की उपस्थिति हमेशा दौरे के विकास के लिए एक निर्धारण कारक नहीं होती है। यह संभव है कि ऐसा बच्चा दौरे से बिल्कुल भी पीड़ित न हो। उत्तेजक कारक हो सकते हैं:

• नींद की नियमित कमी, पुरानी थकान के साथ;
• मादक पेय और मनोदैहिक पदार्थ;
• तेज प्रकाश;
• शोरगुल;
• ज्वलंत अनुभवों (नकारात्मक और सकारात्मक दोनों) के परिणामस्वरूप तंत्रिका तंत्र का अधिक काम और अतिउत्साह।

इस किशोर और युवा बीमारी को वंशानुक्रम के अलावा किसी भी तरह से संचरित नहीं किया जा सकता है, इसलिए, यह इसके बगल में खड़े एक मिर्गी से संक्रमित होने के लिए काम नहीं करेगा।

कुछ मामलों में, यह संभव है कि ट्यूमर या अन्य के कारण लक्षणों का प्रकट होना भड़काऊ प्रक्रियाएंमस्तिष्क में। यह समझा जाना चाहिए कि इस तरह के दौरे मायोक्लोनिक नहीं हैं - वे समान लक्षणों के साथ सामान्यीकृत घातक दौरे हैं। ऐसे मामलों में, एक निश्चित उम्र तक पहुंचने पर बीमारी से पूर्ण मुक्ति की आशा करना आवश्यक नहीं है।

बीमारी के प्रकार

किशोर रोग की कई किस्में हैं, जिनमें शामिल हैं:

• बच्चा;
• ड्रेव सिंड्रोम;
• अनफेरिच्ट-लुंडबोर्ग रोग;
• MERRF मिर्गी।

साथ ही, इस रोग को दौरे के प्रकार के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है। तो, किशोर मिर्गी में दौरे हैं:

1. शास्त्रीय (मायोक्लोनिक) - व्यक्तिगत अंगों और पूरे शरीर में मांसपेशियों के संकुचन की विशेषता।
2. अनुपस्थिति - चेतना का एक अल्पकालिक बंद, जो रोगी के गिरने के बिना दोनों हो सकता है, और अचानक गिरावट (बेहोशी की याद ताजा) के साथ हो सकता है। अनुपस्थिति सिंड्रोम को सामान्यीकृत के साथ जोड़ा जा सकता है और इसे आसानी से माध्यमिक सामान्यीकृत प्रकार की बीमारी से भ्रमित किया जा सकता है।
3. टॉनिक-क्लोनिक - सबसे गंभीर प्रकार का हमला, क्योंकि यह अचानक गिरने, चेतना की हानि और मुंह से झाग निकलने के साथ पूरे शरीर को हिलाने के साथ होता है।

बच्चा

यह उप-प्रजाति शैशवावस्था में विकसित होती है और पाँच वर्ष की आयु तक जारी रह सकती है। एक नियम के रूप में, 5 वर्ष की आयु की शुरुआत पर, यह एक युवा प्रकार की बीमारी में बदल जाता है।

यह रोग 3 साल से कम उम्र के बच्चों में शुरू होता है (अधिक बार एक या दो साल में)। रोग का सटीक कारण अज्ञात है। यह पूरे शरीर के विशेष रूप से गंभीर मामलों में, बच्चे के अंगों और सिर को हिलाने की विशेषता है। बिस्तर पर जाने के समय या जागने के बाद लक्षण तेज हो जाते हैं ()। शरीर के अन्य सभी कार्य प्रभावित नहीं होते हैं, विकास सामंजस्यपूर्ण रूप से जारी रहता है, मानसिक या बौद्धिक क्षमताओं में किसी भी विचलन की पहचान नहीं की गई है।

ड्रेव सिंड्रोम

ऊपर वर्णित रोग की गंभीर किस्म। यह शिशुओं में होता है और मायोक्लोनस मिर्गी से पीड़ित रोगियों की कुल संख्या का 5% होता है। कारण अनुवांशिकी है। जब तक रोग के पहले लक्षण दिखाई नहीं देते तब तक बच्चा सामंजस्यपूर्ण रूप से विकसित होता है।

इस रोग के अपने आप में गंभीर परिणाम होते हैं बच्चे का शरीर. मनोविश्लेषणात्मक विचलन संभव है, और यहां तक ​​कि एक घातक परिणाम भी।

अनफेरिच्ट-लुंडबोर्ग रोग

मायोक्लोनिक मिर्गी का सबसे आम रूप। ज्यादातर अक्सर देर से बचपन में होता है (कोई कह सकता है, प्रारंभिक वयस्कता में)। रोग धीरे-धीरे बढ़ता है और शुरुआत में शरीर को कोई जटिलता नहीं देता है। हालांकि, कुछ समय बाद, रोगी स्मृति हानि, अवसादग्रस्तता की स्थिति और बौद्धिक क्षमताओं में कमी को नोट करता है।

रोग की प्रगति के क्रम में, ऐसे दिन होते हैं जब रोग किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है, साथ ही ऐसे दिन भी होते हैं जब रोग रोगी को बिस्तर से उठने की अनुमति नहीं देता है।

MERRF मिर्गी

MERRF मिर्गी (फटे लाल रेशे) इस प्रकार की बीमारी रोगी के इतिहास में अतिरिक्त लक्षणों की उपस्थिति से पिछले वाले से भिन्न होती है। तो, मांसपेशियों में मरोड़ के अलावा, रोगी को बहरापन, मायोपैथी और आंदोलन के समन्वय के साथ समस्याओं का निदान किया जाता है।

कंकाल की मांसपेशियों में फटे हुए तंतुओं की उपस्थिति और रक्त में लैक्टिक एसिड की बढ़ी हुई सामग्री इस प्रकार को सामान्य मायोक्लोनस मिर्गी से अलग करने में मदद करती है।

लक्षण

मायोक्लोनिक मिर्गी के लक्षण रोग के शास्त्रीय प्रकार के हमले के समान नहीं हैं। मुख्य अंतर यह है कि दौरे के दौरान रोगी हर चीज के प्रति सचेत और जागरूक रहता है।

प्रवेश की तरह हो सकता है सौम्य रूप, और अधिक गंभीर।

हल्के अभिव्यक्तियों को चिकोटी से चिह्नित किया जाता है ऊपरी अंगऔर यह अतुल्यकालिक रूप से होता है। रोगी कार्पल और शोल्डर गर्डल में पैरॉक्सिस्म नोट कर सकता है। थोड़ा कम बार, रोग फैलता है निचले अंगऔर, गंभीर मामलों में, पूरे शरीर में।

इस तथ्य के बावजूद कि रोग गंभीर नहीं है, ज्यादातर मामलों में - 90% रोगियों तक, एक तरह से या किसी अन्य, अनुभवी टॉनिक-क्लोनिक दौरे (सामान्यीकृत दौरे)।

किशोर मिर्गी से पीड़ित रोगियों में, ऐसे लोग हैं जिन्होंने मायोक्लोनिक स्थिति का अनुभव किया है।

यह स्थिति स्टेटस एपिलेप्टिकस की एक पूर्ण प्रति है और इसमें मरोड़ को रोकने में असमर्थता होती है (ऐंठन लंबे समय तक जारी रहती है और रुकती नहीं है)।

स्थिति मिरगी के मामले में, रोगी बेहोश है, यदि हम बात कर रहे हेमायोक्लोनिक स्थिति के बारे में, रोगी सचेत है।

चेतना का नुकसान थोड़े समय के लिए हो सकता है, और इसे अनुपस्थिति कहा जाता है (40% रोगियों में होता है)।

शैशवावस्था या किशोरावस्था कोई भी हो, कोई भी स्थिति से प्रतिरक्षित नहीं है।

निदान

एक बीमारी की उपस्थिति का निर्धारण प्राथमिक अवस्थालगभग असंभव। लेकिन, माता-पिता की अनिच्छा के कारण रोग की मामूली अभिव्यक्तियों पर ध्यान देना असंभव है। एक नियम के रूप में, मांसपेशियों में मरोड़ नर्वस ओवरएक्सिटेशन या बच्चे की विकासात्मक विशेषता से जुड़ा होता है, लेकिन मिर्गी के साथ नहीं।

पहली घंटी आमतौर पर पहले से ही बजती है जब लक्षणों में टॉनिक-क्लोनिक दौरे जुड़ जाते हैं, और यह तीन या चार साल की उम्र तक होता है।

सबसे पहले, डॉक्टर को यह निर्धारित करना चाहिए कि रोगी को किस प्रकार की मिर्गी है। ऐसा करने के लिए, उपस्थिति को बाहर करें छिपे हुए संक्रमण, ट्यूमर प्रक्रियाएं और अन्य अप्रिय अभिव्यक्तियाँ जो एक हमले को भड़का सकती हैं।

नैदानिक ​​​​उपायों के परिसर में शामिल हैं:

1. चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)।
2. एंजियोग्राफी।
3. इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी (ईईजी)।

उत्तेजक कारकों की पहचान या बहिष्करण के बाद ईईजी अध्ययन की नियुक्ति संभव है।

ईईजी उपकरण पर निदान

ईईजी मायोक्लोनिक प्रकार को दूसरों से अलग करने की अनुमति देगा ताकि विशेषज्ञ सही उपचार लिख सके

इलाज

किशोर मायोक्लोनिक मिर्गी का इलाज किया जाता है या नहीं, इस सवाल का स्पष्ट रूप से उत्तर देना असंभव है, क्योंकि यह रोग काफी जटिल है और ज्यादातर मामलों में अपने आप दूर हो जाता है।

बीमारी का इलाज अकेले दवाओंयह हमेशा संभव नहीं होता है, क्योंकि बीमारी को पुरानी माना जाता है और 80% मामलों में यह एक गुप्त चरण में आगे बढ़ता है, प्रतीत होता है कि हमलों को रोक दिया गया है।

मायोक्लोनस मिर्गी का उपचार रोग के सामान्य रूपों के समान सिद्धांत के अनुसार किया जाता है - मोनोथेरेपी। एक विशिष्ट दवा (वैलप्रोएट) का चयन किया जाता है, एक व्यक्तिगत खुराक का चयन किया जाता है, और उपचार का एक कोर्स शुरू होता है। गर्भावस्था के दौरान, खुराक कम हो जाती है।

यदि उपचार प्रभावी नहीं है, तो केवल उपस्थित चिकित्सक ही खुराक बदल सकता है या दवा बदल सकता है, क्योंकि एक अक्षम व्यक्ति द्वारा उपचार के दौरान कोई भी हस्तक्षेप केवल स्थिति को बढ़ा सकता है।

इसके अलावा दवाई, जीवन के एक शांत तरीके का पालन करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि कुछ भी हमले को भड़का सकता है, यहां तक ​​​​कि साधारण धूप भी, जो शरीर को बहुत उज्ज्वल लगती थी।

अक्सर, मायोक्लोनिक मिर्गी से पीड़ित बच्चे वाले परिवार ग्रामीण इलाकों में चले जाते हैं ताकि भाग्य को लुभाने और बीमारी को भड़काने के लिए न हो।

भविष्यवाणी

चिकित्सा की दृष्टि से रोगी का पूर्ण रूप से स्वस्थ होना लगभग असंभव है। रोग को लाइलाज के रूप में वर्गीकृत किया गया है। ऐसा लगता है कि यौवन की समाप्ति के बाद रोग से पूर्ण मुक्ति मिल जाती है, लेकिन ऐसा नहीं है। रोग बस पुरानी अवस्था में चला जाता है और रोगी को परेशान करना बंद कर देता है।

समस्या यह है कि कोई भी उत्तेजक कारक (उपचार को रद्द करना या तेज संगीत, आदि) एक और हमले का कारण बन सकता है।

इसके बावजूद, रोग का पूर्वानुमान सकारात्मक माना जाता है और इस तरह के निदान वाले लोग परिपक्व वृद्धावस्था तक जी सकते हैं।

तो, मायोक्लोनिक मिर्गी किशोरावस्था की एक गंभीर बीमारी है, जिसके लिए निगरानी और नियमित उपचार की आवश्यकता होती है। सब कुछ बेतरतीब ढंग से न होने दें, अपने स्वास्थ्य के साथ मजाक न करें, खासकर अगर बच्चे पर हमला हो रहा हो!

मायोक्लोनिक ऐंठन शरीर के अल्पकालिक मांसपेशियों के संकुचन की विशेषता है। यह सिंड्रोम तेज कंपकंपी, आक्षेप, हिचकी आदि के साथ होता है। नींद के दौरान और किसी व्यक्ति की सक्रिय शारीरिक गतिविधि के दौरान ऐंठन ऐंठन हो सकती है। तेज आवाज, तेज रोशनी और यहां तक ​​कि अचानक स्पर्श से भी अचानक हमला हो सकता है। बच्चों में, अक्सर एक समान प्रतिक्रिया एक मजबूत भय के साथ होती है।

रोग के विकास के कारण

वर्तमान में, काफी कुछ बीमारियां हैं जो अल्पकालिक आक्षेप के साथ हैं। यदि ऐसे लक्षण होते हैं, तो इसके विकास के कारणों का पता लगाना आवश्यक है।

मायोक्लोनिक दौरे की उपस्थिति में योगदान करने वाले सबसे आम कारक हैं:

• शारीरिक गतिविधि में वृद्धि;
• तनाव और भावनात्मक अनुभव;
• विटामिन और खनिजों का अपर्याप्त सेवन;
• कैफीन युक्त दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग;
• निकोटीन की लत;
• कुछ दवाओं (एस्ट्रोजन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) के लिए नकारात्मक प्रतिक्रिया।

अक्सर, ऐसे कारणों से उकसाने वाले ऐंठन पैरों की उंगलियों, पलकों और बछड़ों को प्रभावित करते हैं। एक नियम के रूप में, इस तरह की ऐंठन अल्पकालिक होती है और गंभीर उपचार की आवश्यकता के बिना अपने आप रुक जाती है।

इसके अलावा, अधिक गंभीर कारक हैं जो मायोक्लोनस को भड़काते हैं। इसमे शामिल है:

• मांसपेशियों के ऊतकों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन;
• एमियोट्रोफिक स्केलेरोसिस का विकास, जो तंत्रिका कोशिकाओं की मृत्यु के साथ होता है;
• रीढ़ की हड्डी में पेशीय अपकर्ष;
• मांसपेशी तंत्रिका चोट;
• ऑटोइम्यून रोग (आइजैक सिंड्रोम), आदि।

इस तथ्य के बावजूद कि मायोक्लोनिक दौरे, ज्यादातर मामलों में, कोई खतरा पैदा नहीं करते हैं, इस प्रकृति की किसी भी अभिव्यक्ति के लिए डॉक्टर से परामर्श और अधिक गंभीर लक्षणों का पता लगाने के लिए रोगी की गहन जांच की आवश्यकता होती है।

हमले के लक्षण

मायोक्लोनिक दौरे की एक विशेषता दर्द की अनुपस्थिति है। ऐंठन एक या मांसपेशियों के समूह को प्रभावित कर सकती है।

चेहरे, हाथों, पलकों आदि की छोटी-छोटी मरोड़ें दृष्टिगोचर होती हैं। उनकी अवधि 1 मिनट से अधिक नहीं होती है और अक्सर ऐसी अभिव्यक्तियाँ सपने में दिखाई देती हैं।

मायोक्लोनिक दौरे के साथ, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

• सिर और गर्दन में सुन्नता और मांसपेशियों में तनाव;
• ऊपरी पलक की सागौन;
• अनैच्छिक मांसपेशी संकुचन;
• अंगों का हल्का कंपन;
• "बेचैन पैर" (सूजन, ऐंठन, आदि) का एक लक्षण।

बछड़ा क्षेत्र में मायोक्लोनिक ऐंठन सामान्य जैसा दिखता है, लेकिन उनके बीच एक महत्वपूर्ण अंतर है: मायोक्लोनस के साथ, ऐंठन सिंड्रोम के विपरीत, चेतना का कोई नुकसान नहीं होता है।

बचपन में हमले का कोर्स

बच्चों में, मायोक्लोनिक ऐंठन वयस्कों की तुलना में बहुत अधिक गंभीर हो सकती है। अक्सर, मायोक्लोनस एक सामान्यीकृत दौरे के साथ होता है, चेतना और आक्षेप के अल्पकालिक नुकसान के साथ मामूली मिर्गी जैसा दिखता है।

मायोक्लोनिक मिर्गी, दौरे के अलावा, अनुपस्थिति (एक प्रकार की अल्पकालिक मिर्गी के लक्षण) के साथ हो सकती है, जो अक्सर 4 साल की उम्र में देखी जाती है, लेकिन जैसे-जैसे वे बड़े होते जाते हैं गायब हो जाते हैं। इन हमलों को रोगी की एक क्षणिक स्तब्धता की विशेषता होती है, आंखें खुली होती हैं, हालांकि, व्यक्ति चेतना खो देता है। अक्सर, बच्चों में अनुपस्थिति के दौरे किशोर मायोक्लोनिक मिर्गी का अग्रदूत हो सकते हैं।

बचपन में, मायोक्लोनस अशांति, भावनात्मक अस्थिरता, उच्च संवेदनशीलता के साथ होता है, लेकिन समय पर चिकित्सा के साथ, यह स्थिति जल्दी से स्थिर हो जाती है और वसूली के लिए रोग का निदान अनुकूल होता है।

ऐंठन सिंड्रोम का वर्गीकरण

वर्तमान में, मायोक्लोनस का निम्नलिखित वर्गीकरण है:

• शारीरिक। इस प्रकार के मायोक्लोनिक दौरे शारीरिक थकान, भावनात्मक और संवेदी विस्फोटों के कारण होते हैं। एक नियम के रूप में, शारीरिक मायोक्लोनस हिचकी, निशाचर कंपकंपी और बछड़े की ऐंठन के हमले से प्रकट होता है।
• मिरगी मिर्गी के मायोक्लोनस के विकास में मुख्य कारक ऐसे रोग हैं जो दौरे के साथ हो सकते हैं। रोग का रोगसूचकता काफी स्पष्ट रूप से प्रकट होता है और धीरे-धीरे आगे बढ़ता है।
• ज़रूरी। इस मामले में, मायोक्लोनिक जब्ती का कारण एक वंशानुगत कारक है। रोग के पहले लक्षण प्रकट होते हैं प्रारंभिक अवस्थाऔर यौवन के चरम पर।
• रोगसूचक। इस रूप में, मायोक्लोनस का मुख्य लक्षण नरम तालू का लगातार गतिभंग है। स्थानीयकरण के अनुसार, कॉर्टिकल, सबकोर्टिकल, पेरिफेरल और सेग्मेंटल फ़ॉसी प्रतिष्ठित हैं। स्नायु वितरण लयबद्ध और अतालता संकुचन के साथ खंडीय, फोकल और मल्टीफोकल मायोक्लोनस द्वारा निर्मित होता है।

निदान के तरीके

पर्याप्त उपचार निर्धारित करने के लिए, नैदानिक ​​​​उपाय करना आवश्यक है जो गंभीर बीमारियों को बाहर करने में मदद करेगा, क्योंकि कुछ मामलों में मायोक्लोनस को अन्य, अधिक गंभीर अभिव्यक्तियों के रूप में मुखौटा किया जा सकता है। यह स्थिति बच्चों के लिए विशेष रूप से सच है, क्योंकि उनके लक्षण बहुत अधिक गंभीर होते हैं।

डॉक्टर की पहली यात्रा पर, दृश्य निरीक्षणरोगी की और आनुवंशिक संचरण की संभावना के निर्धारण के साथ एक विस्तृत इतिहास का स्पष्टीकरण, मायोक्लोनिक दौरे की अवधि और आवृत्ति, जिससे आक्षेप और उनके कारणों में अंतर करना संभव हो जाता है।

अधिक सटीक निदान के लिए, निम्नलिखित परीक्षा विधियों को निर्धारित किया जा सकता है:

• जैव रासायनिक विश्लेषण के लिए रक्त का नमूना;
• सिर क्षेत्र की एक्स-रे परीक्षा;
• इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी।

प्राप्त आंकड़ों और बाहरी परीक्षा के आधार पर, न्यूरोलॉजिस्ट अंतिम निदान करता है और सभी आवश्यक चिकित्सीय उपायों को निर्धारित करता है।

उपचार की रणनीति

सौम्य मायोक्लोनिक ऐंठन के साथ, यदि प्राकृतिक उत्तेजनाओं (ओवरस्ट्रेन, भय, आदि) पर हमला होता है, गंभीर इलाजआवश्यक नहीं। एपिसोडिक अभिव्यक्तियों के मामले में, सामान्य करने वाली शामक दवाएं लेने की सिफारिश की जाती है तंत्रिका प्रणाली. कभी-कभी वेलेरियन, मदरवॉर्ट या वालोकॉर्डिन की टिंचर लेना पर्याप्त होता है।

नकारात्मक लक्षणों के साथ, जो मस्तिष्क और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कामकाज में गंभीर समस्याओं से बढ़ जाते हैं, जटिल चिकित्सा को एंटीकॉन्वेलेंट्स के उपयोग के साथ निर्धारित किया जाता है:

• तंत्रिका आवेगों के संचरण को अवरुद्ध करने के लिए, नॉट्रोपिक्स निर्धारित हैं (पिरासेटम, सिनारिज़िन, फेनोट्रोपिल, नूट्रोपिल, आदि);
• मांसपेशियों में छूट और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की गतिविधि में कमी को मांसपेशियों को आराम देने वाले और शामक (एंडैक्सिन, सेडक्सन, आदि) की मदद से प्राप्त किया जा सकता है;
• मजबूत और लगातार आक्षेप के साथ, साथ ही नए दौरे को रोकने के लिए, ऑक्सीब्यूटाइरेट, हेलोपेरिडिल और ड्रोपेरिडोल के इंजेक्शन निर्धारित हैं;
• गंभीर मामलों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित किए जाते हैं, लेकिन केवल थोड़े समय में और उपस्थित चिकित्सक की देखरेख में।

यह याद रखना चाहिए कि एक ऐंठन सिंड्रोम के विकास की रोकथाम, साथ ही ऐसी स्थिति को भड़काने वाले कारणों को समाप्त करना बहुत महत्वपूर्ण है। उदाहरण के लिए, बच्चों में बार-बार होने वाले कंपकंपी के साथ, सोने से पहले केवल शांत टीवी शो देखने की सलाह दी जाती है, साथ ही सक्रिय खेलों का बहिष्कार जो तंत्रिका उत्तेजना को बढ़ाते हैं।

उचित रूप से आयोजित चिकित्सा और रोगी की निरंतर निगरानी कई बार मायोक्लोनिक दौरे की आवृत्ति को कम कर सकती है। उसी समय, एक व्यक्ति अपने प्रियजनों के साथ संवाद करते समय असुविधा महसूस किए बिना, पूर्ण जीवन जीता है। इस मामले में, वसूली के लिए रोग का निदान अनुकूल है।

बाल चिकित्सा मायोक्लोनिक मिर्गीयह अल्पकालिक हमलों की विशेषता है, जो अल्पकालिक, अक्सर सममित मांसपेशी संकुचन होते हैं, जो ट्रंक की मांसपेशियों के स्वर में तेज कमी और अचानक आगे गिरने के साथ संयुक्त होते हैं, जो अक्सर चेहरे की चोटों और मौखिक गुहा को नुकसान पहुंचाते हैं। . मायोक्लोनिक मिर्गी विभिन्न एटियलजि और चर रोग का निदान के साथ रोगों का एक विषम समूह है। हालांकि, कम से कम पांच अलग-अलग उपसमूहों की पहचान की जा सकती है, जिनमें शामिल हैं विस्तृत श्रृंखलाबाल चिकित्सा आबादी में मायोक्लोनिक मिर्गी।

सौम्य पेशी अवमोटनशैशवावस्था में शैशवावस्था की शुरुआत होती है और गर्दन, धड़ और छोरों की मांसपेशियों को शामिल करते हुए मायोक्लोनिक दौरे की एक श्रृंखला के रूप में प्रकट होती है। बाह्य रूप से, मायोक्लोनस को शिशु ऐंठन के लिए गलत माना जा सकता है, लेकिन शैशवावस्था के सौम्य मायोक्लोनस वाले रोगियों के ईईजी में कोई असामान्यता नहीं दिखाई देती है। रोग का निदान अनुकूल है, बच्चों का साइकोमोटर विकास उम्र से मेल खाता है, मायोक्लोनस 2 साल की उम्र तक बंद हो जाता है। एंटीपीलेप्टिक थेरेपी का संकेत नहीं दिया जाता है।

बच्चों का विकास मायोक्लोनिक दौरे की शुरुआतबच्चों की उम्र उम्र के मानदंड से मेल खाती है। बिना सुविधाओं के बच्चे की माँ में गर्भावस्था और प्रसव का कोर्स। पैथोलॉजी के बिना प्रारंभिक विकास। दौरे की शुरुआत में एक बच्चे की औसत आयु लगभग 2 वर्ष होती है, लेकिन 6 महीने से बच्चों में दौरे की शुरुआत संभव है। 4 साल तक। मायोक्लोनिक बरामदगी की आवृत्ति व्यापक रूप से भिन्न होती है: कुछ रोगियों में, दिन में कई बार दौरे पड़ते हैं, अन्य बच्चों में कई हफ्तों तक चलने वाली अंतःक्रियात्मक अवधि होती है।

रोगियों के एक छोटे से अनुपात में प्रथम प्रवेशज्वर संबंधी आक्षेप या सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक ज्वर के दौरे से पहले। मायोक्लोनिक दौरे वाले लगभग 50% बच्चों में आवधिक टॉनिक-क्लोनिक दौरे पड़ते हैं। ईईजी पर, 2.5 हर्ट्ज या उससे अधिक के तेज पीक-टू-वेव कॉम्प्लेक्स ज्यादातर मामलों में सामान्य अंतर्निहित पृष्ठभूमि रिकॉर्डिंग गतिविधि से जुड़े होते हैं। कम से कम 1/3 मामलों में, मिर्गी का पारिवारिक इतिहास होता है, जो रोग के वंशानुगत एटियलजि का सुझाव देता है।

दीर्घावधि भविष्यवाणीअपेक्षाकृत अनुकूल। मानसिक मंदता कुछ प्रतिशत मामलों में होती है, और 50% से अधिक रोगी कुछ वर्षों के बाद छूट में चले जाते हैं। हालांकि, बच्चों के एक महत्वपूर्ण हिस्से में भाषण विकार, सीखने की कठिनाइयों, भावनात्मक और व्यवहार संबंधी विकार होते हैं, जिसके लिए विभिन्न क्षेत्रों में विशेषज्ञों की भागीदारी के साथ बच्चों के दीर्घकालिक अनुवर्ती और अनुकूलन की आवश्यकता होती है।

जटिल मायोक्लोनिक मिर्गीयह खराब रोग का निदान के साथ रोगों का एक विषम समूह है। आंशिक या सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक दौरे की शुरुआत जीवन के पहले वर्ष में देखी जाती है और विशिष्ट मामलों में मायोक्लोनिक मिर्गी की शुरुआत से पहले होती है। सामान्यीकृत आक्षेप अक्सर जुड़े होते हैं संक्रामक रोगऊपरी को नुकसान के साथ श्वसन तंत्रऔर सबफ़ेब्राइल बुखार; स्टेटस एपिलेप्टिकस अक्सर नोट किया जाता है। लगभग Oz मामलों का निदान विलंब से किया जाता है मानसिक विकास. बच्चों के इतिहास में, अक्सर प्रसवकालीन अवधि में हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी का संकेत होता है; न्यूरोलॉजिकल स्थिति का निर्धारण करते समय, पिरामिड पथ को नुकसान के संकेत, माइक्रोसेफली के साथ संयोजन में एक्स्ट्रामाइराइडल विकार विशेषता हैं। मिर्गी का पारिवारिक इतिहास रोगियों के इस समूह में विशिष्ट मायोक्लोनिक मिर्गी वाले बच्चों की तुलना में कम आम है।

कुछ बच्चेअक्सर मायोक्लोनिक और टॉनिक दौरे के संयोजन का पता लगाया जाता है, इन मामलों में, यदि ईईजी पर धीमी पीक-वेव कॉम्प्लेक्स का पता लगाया जाता है, तो रोग का निदान लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के रूप में किया जाता है। इस सिंड्रोम को थेरेपी-प्रतिरोधी दौरे, जागने के दौरान धीमी पीक-वेव ईईजी गतिविधि और मानसिक मंदता के एक त्रय की विशेषता है। जटिल मायोक्लोनिक मिर्गी के रोगियों में, अंतःस्रावी ईईजी धीमी पीक-वेव डिस्चार्ज और एंटीपीलेप्टिक थेरेपी के प्रतिरोध को प्रकट करता है।

बरामदगीएक निरंतर चरित्र की विशेषता, मानसिक मंदता और व्यवहार संबंधी विकारों की आवृत्ति सभी रोगियों में लगभग 75% तक पहुंच जाती है। प्रिस्क्राइबिंग ड्रग्स वैल्प्रोइक एसिडया बेंजोडायजेपाइन डेरिवेटिव से दौरे की आवृत्ति या गंभीरता में कमी आ सकती है। एंटीपीलेप्टिक थेरेपी के लिए प्रतिरोधी दौरे वाले रोगियों में, केटोजेनिक आहार पर विचार किया जाना चाहिए।