Konvencionalni klasifikacijski sustavi za tumore mozga. Uobičajeni sustavi klasifikacije tumora mozga III
ZNANSTVENE RECENZIJE
© BATOROJEV Yu.K. - 2009
O NOVIM NOZOLOŠKIM OBLICIMA KLASIFIKACIJE TUMORA SREDIŠNJEG ŽIVČANOG SUSTAVA WHO (četvrto izdanje, 2007.)
Yu.K. Batorojev
(Irkutsk državni institut za usavršavanje liječnika, rektor - doktor medicinskih znanosti, prof. V.V. Shprakh, odjel
onkologija, glava - dr.med., prof. V.V. Dvornichenko)
Sažetak. Izvorni prijevod WHO klasifikacije tumora središnje živčani sustav, ponovno objavljen 2007., koji uključuje opis nekih novih nozologija, uzimajući u obzir suvremene morfogenetske koncepte. Navedena je gradacija stupnja malignosti i ICD-onkološki kodovi. S obzirom na to Kratki opis nasljedni tumorski sindromi povezani s pojavom tumora živčanog sustava.
Ključne riječi: histološka klasifikacija SZO-a, tumori CNS-a.
O NOVIM NOZOLOŠKIM OBLICIMA ČETVRTOG IZDANJA WHO-KLASIFIKACIJA TUMORA SREDIŠNJEG ŽIVČANOG SUSTAVA (2007.)
Y.K. Batorojev (Irkutsk državni institut za napredne medicinske studije)
Sažetak. Predstavljen je izvorni prijevod klasifikacije tumora središnjeg živčanog sustava Svjetske zdravstvene organizacije (WHO), a prijevod četvrtog izdanja objavljenog 2007. godine navodi nekoliko novih nozoloških oblika. Histološke varijante dodane su ako postoje dokazi o različitoj dobnoj distribuciji, lokaciji, genetskom profilu ili kliničkom ponašanju. Ažurirana je shema ocjenjivanja WHO-a i odjeljci o genetskim profilima, a sindrom predispozicije dodan je na popis obiteljskih tumorskih sindroma koji tipično zahvaćaju živčani sustav.
Ključne riječi: klasifikacija SZO, tumori središnjeg živčanog sustava.
U radu onkoloških ustanova iznimno je važna jedinstvena rubrika, nomenklatura i klasifikacija. Ovo je jezik komunikacije onkologa, kemoterapeuta, radiologa, kirurga, internista raznih profila i patologa; trebao bi biti što jednostavniji, jasniji, pristupačniji i internacionalan. Počevši prevoditi WHO klasifikaciju tumora živčanog sustava (NS), autori su imali jasnu predodžbu o trenutnom stanju patoanatomskih i statističkih službi u Rusiji - njenom glavnom gradu, regionalnim centrima i u "zaleđini". Zbog nedostatka modernih klasifikacija WHO-a na ruskom, većina patologa i medicinskih statističara u našoj zemlji koristi razne klasifikacije tumora. Mnogi patolozi koriste zastarjelu "Ženevsku" WHO klasifikaciju tumora CNS-a iz 1979., klasifikaciju iz izvrsne monografije tih godina (1969.) B.S. Khominsky, i medicinska statistika - ICD-10. Akumulacijom i razumijevanjem činjenica, ponekad paradoksalnih, dobivenih korištenjem novih molekularno-bioloških metoda za dijagnosticiranje tumora, postala je očita potreba za revizijom WHO klasifikacija tumora. Godine 1993., pod vodstvom P. Kleuhuesa, P. Burgera i B. Shceithauera, pojavila se revidirana, druga verzija klasifikacije tumora CNS-a. Od 2000. godine Međunarodna agencija za istraživanje raka, Francuska (International Agency for Research Cancer - IARC), koja je strukturni odjel WHO-a, počela je izdavati treću, a 2007. već četvrtu seriju tzv. "plave knjige". " (plave knjige, koje su dobile ime zbog karakterističnog logotipa) -
histološke WHO klasifikacije tumora različitih organa. U prvom izdanju objavljeno je 25 svezaka, u trećem - 9, koji su obuhvatili tumore gotovo svih organa i tkiva.
Klasifikacija NS tumora trećeg i četvrtog izdanja značajno se razlikuje i od prve (1979.) i od druge (1993.). Ako je prvo izdanje prevedeno na ruski u Sovjetskom Savezu i replicirano od strane izdavačke kuće Medicina, onda je drugo izdanje ostalo malo poznato. Samu klasifikaciju preveo je patolog iz Sankt Peterburga s Neurokirurškog instituta D.N. Matsko, koji je ovaj prijevod popratio kratkim komentarom u obljetničkoj zbirci iz 1996. posvećenoj M.F. Glazunov. No to je ostalo nepoznato većini domaćih patologa, neurokirurga i onkologa. Kasnije, 1998. godine, D.N. Matsko je, u suradnji s AG Korshunovom, objavio "Atlas tumora središnjeg živčanog sustava", koji se temeljio na izvornoj, autorskoj klasifikaciji, koja se ne razlikuje mnogo od klasifikacije WHO-a iz 1993. godine. Nije izgubila na aktuelnosti do danas, i može se smatrati "prilagođenom" verzijom klasifikacije WHO-a ruskim uvjetima.
S obzirom na nagli razvoj molekularno-bioloških metoda, posebno imunomorfoloških, 1980-90-ih godina utvrđena je histogeneza mnogih tumora, što je dovelo ne samo do izolacije novih nozoloških jedinica, već i do reklasifikacije nekih drugih. Tako su glioblastomi, nakon što su otkrili njihovu astroglijalnu prirodu, prebačeni iz skupine “embrionalnih” tumora u “astrocitne” tumore, čime je zaokružen logički lanac njihovog onko-
geneza: astrocitom ^ anaplastični astrocitom ^ glioblastom. Ranije se pogrešno vjerovalo da glioblastom histogenetski može potjecati iz astroglije i oligodendroglije, pa čak i iz ependima. Značajno je promijenjena skupina meningioma, koji su prema stupnju malignosti podijeljeni u tri skupine (tipični, atipični i anaplastični). Tipičnim meningiomima dodani su: mikrocistični, sekretorni, metaplastični, limfoplazmacitni. U atipičnu skupinu dodane su bistre stanice i hordoidi, u anaplastičnu skupinu dodani su papilarni i rabdoidni. Iz skupine meningioma uglavnom su izvedeni hemangioblastični i hemanohipericitni meningiomi, koji su prešli u mezenhimalne tumore membrana.
Treće i četvrto izdanje knjiga - klasifikacije SZO slične serije bitno se razlikuju od dvije prethodne. Te se razlike, prije svega, odnose na broj sudionika. Ako je ranije krug sudionika bio ograničen na 20-25 osoba: 12 voditelja, 10-12 stručnjaka i isto toliko recenzenata, sada se broj sudionika u svakoj knjizi (do sada ih je ukupno devet) kreće od 77 do 143 Rad na svakom svesku nadziru ovakva "plava knjiga" dva ili tri urednika, a najtituliraniji koautori (dvadesetak) pozvani su da sudjeluju na otvaranju i zatvaranju, gdje se donose glavne odluke. Drugo, povećan je format i obujam publikacije, a nekadašnji logo, koji je općenito ostao, dopunjen je najkarakterističnijim ilustracijama u boji. Na naslovnicama knjiga trećeg izdanja, umjesto dosadašnjeg naslova "Međunarodna histološka klasifikacija tumora", nalazi se "Patologija i genetika tumora" koja naglašava temeljno nove pristupe pojašnjenju dijagnoze tumora. Na početku svakog sveska dane su same klasifikacije, s naznakom šifri Međunarodne klasifikacije bolesti - onkološke (ICD/O). Svakoj onkološkoj jedinici dodjeljuje se četveroznamenkasti ICD/O kod, a kosom linijom se označava stupanj malignosti (0 - benigni tumor, 1 - tumor srednjeg maligniteta, lokalno agresivan ili rijetko metastazira, 2 - karcinom" u situ", 3 - maligni tumor). Cijelo je poglavlje posvećeno zasebnoj nozološkoj cjelini s naznakom njezinih autora. Na početku svakog poglavlja data je definicija nozologije, njeni nekadašnji nazivi, sinonimi, ICD/O kod, zatim učestalost pojavljivanja, omiljena lokalizacija, dob i spol. The klinički simptomi karakteristike rendgenskih, CT i ultrazvučnih slika, rubrifikacija i kriteriji stadija. Nakon toga se opisuje izgled makropreparacijom odstranjenog tumora, daje se detaljna histološka slika s naznakom nekih kriterija, poput mitotičkog indeksa ili područja nekroze, potrebnih za određivanje stupnja malignosti. Nadalje, opisani su prethodni uvjeti, dati imunohistokemijski profil, podaci citogenetskih, molekularno-genetskih studija, kao i morfološki kriteriji koji određuju recidiv, preživljenje i prognozu. Opisi su popraćeni
bogato obojene ilustracije. Na kraju svake knjige nalazi se popis referenciranih članaka. Takav popis uključuje od dvije do tri tisuće izvora. Knjiga završava popisom autora po abecednom redu, u kojem su navedene poštanske i e-mail adrese, s naznakom njihova mjesta rada i radnog mjesta.
Svezak “WHO Classification of CNS Tumors” o kojemu raspravljamo objavljen je 2007. godine pod uredništvom grupe autora pod vodstvom američkog patologa iz Bostona D. Louisa. U njegovom stvaranju sudjelovala su 74 stručnjaka iz 20 zemalja, uključujući i Rusiju - A.G. Koršunov, proč Zavod za patomorfologiju Neurokirurškog instituta. N.N. Burdenko.
Ovdje je naš prijevod klasifikacije, upoznavanje s kojom će biti korisno patolozima, neurokirurzima, neurolozima, onkolozima i medicinskim statističarima (tablica 1).
U ovoj varijanti, u usporedbi s prethodnim klasifikacijama, došlo je do značajnih promjena u rasponu tumora o kojima se raspravlja: 1) osim tumora središnjeg živčanog sustava i tumora kranijalnih živaca sada su i tumori perifernog živčanog sustava uzeti u obzir, koji su prethodno razmatrani u klasifikaciji tumora mekog tkiva, iz koje su oni, odnosno, izvedeni; 2) adenomi hipofize, koji se smatraju kod tumora, također su isključeni endokrilni sustav; 3) klasifikacija ne uključuje, ali detaljno razmatra, nasljedne tumorske sindrome koji zahvaćaju CNS i ukazuje na kromosomske aberacije s mapiranjem ključnih onkogena i gena supresora.
Treba istaknuti dvojni sustav gradacije stupnja malignosti tumora CNS-a. Prvi kodira prema ICD/O sustavu, a ovaj 4-znamenkasti kod prikazan je u tablici desno, gdje je stupanj malignosti označen brojevima kroz razlomak: /0 - benigni tumor, /1 - tumor od intermedijarni malignitet, /2 - karcinom “in situ”, /3 - maligni tumor. Osim toga, potrebno je procijeniti tumor na drugoj skali – stupnjevanju stupnja malignosti, razvijenoj posebno za tumore središnjeg živčanog sustava, čije je temelje postavio izvanredni američki neuropatolog JW Kernogen 1949. godine. Njegov razvoj je posljedica činjenice da formalna morfološka gradacija stupnja malignosti tumora, na primjer, kao što je za epitelne karcinome, koju je predložio Broders (AC Broders, 1948), za tumore središnjeg živčanog sustava nije sasvim prihvatljiva iz nekoliko razloga :
Nesmetan rast tumora, čak i potpuno benignog, unutar lubanje može dovesti do kompresije vitalnih moždanih struktura i smrti, što, naravno, ukazuje na kliničku malignost procesa;
Takav tijek procesa može biti uzrokovan bilo kojim tumorom, bez obzira na njegovu histološku strukturu i stupanj malignosti;
Tumor bilo kojeg histotipa i bilo kojeg stupnja malignosti, čak i vrlo malih veličina, može uzrokovati okluzivni hidrocefalus s bilo kojim, najtežim posljedicama;
Prilikom procjene stupnja malignosti tumora CNS-a, neki opći morfološki kriteriji za malignitet
stol 1
WHO klasifikacija tumora središnjeg živčanog sustava (2GG7)
Tip tumora Šifra Stupanj malignosti
ICD/O kvaliteti Yu)
1. NEUROEPITELNI TUMORI
1.1. Tumori astrocita
Pilocitni astrocitom 9421/1 G = I
Pilomiksoidni astrocitom 9425/3 G = II
Subependimalni astrocitom divovskih stanica 9384/3 G = I
Pleomorfni ksantoastrocitom 9424/3 G = I
Difuzni astrocitom 9420/3 G = II
fibrilar 9420/3 G = II
protoplazmatski 9410/3 G = II
mastocit 9411/3 G = II
Anaplastični astrocitom 9401/3 G = III
Glioblastom 9440/3 G = IV
Glioblastom divovskih stanica 9441/3 G = IV
Gliosarkom 9442/3 G = IV
Gliomatoza mozga 9381/3 G = III
1.2. Oligodendroglijalni tumori
Oligodendrogliom 9450/3 G = II
Anaplastični oligodendrogliom 9451/3 G = III
1.3. Oligoastrocitni tumori
Oligoastrocitom 9382/3 G = II
Anaplastični oligoastrocitom 9382/3 G = III
1.4. Ependimalni tumori
Miksopapilarni ependimom 9394/1 G = I
Subependimom 9381/1 G = I
Ependimoma 9391/3 G = II
stanični 9391/3 G = II
papilarni 9391/3 G = II
bistra ćelija 9391/3 G = II
tanic 9391/3 G = II
Anaplastični ependimom 9392/3 G = III
1.5. Tumori horoidnog pleksusa
Papiloma horoidnog pleksusa 9390/0 G = I
Atipični papiloma horoidnog pleksusa 9390/1 G = II
Karcinom horoidnog pleksusa 9390/3 G = III
1.6. Ostali neuroepitelni tumori
Astroblastom 9430/3 nejasan
Hordoidni gliom treće klijetke 9444/1 G = II
Angiocentrični gliom 9431/1 G = I
1.7. Neuronski i mješoviti neuronski glijalni tumori
Displastični gangliocitom malog mozga (Lermitte-Duclosova bolest) 9493/0 G = I
Infantilni desmoplastični astrocitom/gangliogliom 9421/1 G = I
Disembrioplastični neuroepitelni tumor 9413/0 G = I
Gangliocitom 9492/0 G = I
Gangliogliom 9505/1 G = I
Anaplastični gangliogliom 9505/3 G = III
Centralni neurocitom 9506/1 G = II
Ekstraventrikularni neurocitom 9506/1 G = II
Cerebelarni liponeurocitom 9506/1 G = II
Papilarni glioneuronski tumor 9509/1 G = I
Glioneuronski tumor četvrte klijetke koji tvori rozetu 9509/1 G = I
Paragangliom kralježnice (terminalna nit cauda equina) 8660/1 G = I
1.9. Tumori epifize
Pineocitom 9361/1 G = I
Tumor epifize srednjeg stupnja 9362/3 G = II-III
G = II-III Pineoblastom 9362/3 G = IV
Papilarni tumor epifize 9395/3 G = II-III
Tumor parenhima intermedijarne epifize 9362/1 G = III
stupanj malignosti
1.11. Embrionalni tumori
Meduloblastom 9470/3 G = IV
nastavak tablice. jedan
Dezmoplastični / nodularni meduloblastom meduloblastom s teškim nodularni meduloblastoma anaplastičnog velikih melanotic meduloblastom meduloblastom CNS primitivni neuroektodermalni tumor (PNET) neuroblastoma Ganglioneyroblastoma CNS CNS Medulloepitelioma ependymoblastoma Atipičan teratomatous / rabdoidni tumor 9471/3 9471/3 9474/3 9474/3 9472/3 9473 /3 9473/3 9490/3 9501/3 9392/3 9508/3 G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV
2. TUMORI KRANIO-MOZGANIH I PARASPIRALNIH ŽIVCA
2.1. Schwannoma (neurilemoma, neurinoma) 9560/0 G = I
stanični 9560/0 G = I
pleksiform 9560/0 G = I
melanotik 9560/0 G = I
2.2. Neurofibrom 9540/0 G = I
pleksiform 9550/0 G = I
2.3. Perineuroma 9571/0 G = I
intraneuralni perineuroma 9571/0 G = I
maligni perineuroma 9571/0 G = I
2.4. Maligni tumor perifernog živca (MPN) 9540/3 G=PI-GV
epiteloid 9540/3 G=IP-IV
s mezenhimskom diferencijacijom 9540/3 G=IP-IV
melanotik 9540/3 G=IP-IV
s diferencijacijom žlijezda 9540/3 G=IP-IV
3. TUMORI MEMBRANA
3.1. Tumori iz meningotelnih stanica
Tipični meningiom 9530/0 G =I
meningoteliomatozni 9531/0 G =I
vlaknasta 9532/0 G =I
prijelazni 9537/0 G =Í
psamomatozna 9533/0 G =I
angiomatozni 9534/0 G =I
mikrocistična 9530/0 G =I
sekretorna 9530/0 G =Í
s obiljem limfocita 9530/0/ G =I
metaplastika 9530/0 G =I
Atipični meningiom 9539/1 G = II
Hordoidni meningiom 9538/1 G = II
Meningiom bistrih stanica 9538/1 G = II
Anaplastični meningiom 9530/3 G = III
Rabdoidni meningiom 9538/3 G = III
Papilarni 9538/3 G = III
3.2. Mezenhimalni tumori membrana (ne-meningoteliom)
Lipom 8850/0 G =I
Angiolipom 8861/0 G =I
Hibernom 8880/0 G =I
Liposarkom 8850/3 G = III
Solitarni fibrozni tumor 8815/0 G =I
Fibrosarkom 8810/3 G = III
Maligni fibrozni histiocitom 8830/3 G = III
Leiomiom 8890/0 G =I
Leiomiosarkom 8890/3 G = III
Rabdomiom 8990/0 G =I
Rabdomiosarkom 8900/3 G = III
Chondroma 9220/0 G =Í
Kondrosarkom 9220/3 G = III
Osteom 9180/0 G =Í
Osteosarkom 9180/3 G = III
Osteohondroma 0921/1 G =Í
Hemangiom 9120/0 G =I
Epiteloidni hemangioendoteliom 9133/1 G =II
Hemangiopericitom 9150/1 G=II
kraj stola jedan
Anaplastični hemangiopericitom 9150/3 o=w
Angiosarkom 9120/3 o=w
Kaposijev sarkom 9140/3 o=w
Ewingov sarkom 9364/3 v=gu
3.3. Primarne melanotične lezije
Difuzna melanocitoza 8728/0
Melanocitom 8727/1
Maligni melanom 8720/3
Meningealna melanomatoza 8728/3
3.4. Ostali tumori povezani s membranama
Hemangioblastom 9661/1
3.5. Limfomi i tumori hematopoetskog sustava
Maligni limfom 9590/3
Plazmacitom 9731/3
Granulocitni sarkom 9930/3
3.6. tumori zametnih stanica
Germinom 9064/3
Embrionalni karcinom 9070/3
Tumor žumanjčane vrećice 9071/3
Horiokarcinom 9100/3
Teratom 9080/1
zrela 9080/0
nezreo 9080/3
Teratom s malignom transformacijom 9084/3
Mješoviti tumor zametnih stanica 9085/3
3.7. Tumori turskog sedla
Kraniofaringiom 9350/1
adamant 9351/1 c =
papilarni 9352/1 c =
Tumor granularnih stanica 9582/0 c =
Pituicitom 9432/1 c =
Onkocitom vretenastih stanica adenohipofize 8291/0 c =!
3.8. Metastatski tumori su nasljedni tumorski sindromi s
zahvaćenost živčanog sustava
Neurofibromatoza tip 1
Neurofibromatoza tip II
Hippel-Lindau sindrom
tuberozna skleroza
Li-Fraumeni sindrom
Cowden sindrom
Turcotov sindrom
Gorlinov sindrom
kvalitete, kao što su infiltrativni rast, stanični i nuklearni pleomorfizam, razmatraju se u nekoliko drugih aspekata. Posebnu ocjenu treba dati drugim značajkama, kao što je sposobnost metastaziranja i unutar CNS-a – duž puteva likvora, duž membrana, te sposobnost metastaziranja izvan SŽS-a; procjena težine vaskularne proliferacije kao jednog od glavnih čimbenika agresije astroglijalnih tumora, kao i prisutnosti nekroze - kako ishemijskog tipa tako i specifičnog - "geografskog" ili "palisadnog" tipa.
Ova gradacija predviđa 4 stupnja malignosti, označena rimskim brojevima (I stupanj je najbenigniji, a II, III i IV označavaju povećanje stupnja malignosti). Prognostički je značajan, a takva procjena pojedinog tumora ne daje se iz morfološke procjene tog konkretnog tumora, već iz retrospektivne analize prognostički značajnih čimbenika niza tumora slične strukture.
Samo tumori zametnih stanica i primarni limfomi središnjeg živčanog sustava nisu indicirani ovim sustavom od 4 točke.
Na primjer, možemo uzeti u obzir disembrioplastični neuroepitelni tumor, tada ICD/O kod (9413/0) označava apsolutnu formalnu morfološko ispravnost procesa, ali mu se dodjeljuje I (najniža) gradacija stupnja malignosti tumora CNS-a. - G=I. Prema tim zahtjevima, u morfološkom zaključku patolog treba navesti, osim onkološke jedinice, i dvije gradacije stupnja malignosti - prema MKB/O i prema sustavu od 4 točke. Primjer zaključka: „... prikazani su fragmenti difuzno rastućeg glijalnog tumora iz fuziformnih bipolarnih stanica s Rosenthalovom distrofijom vlaknastih procesa, bez očitog staničnog i nuklearnog polimorfizma. Mitoze, vaskularna proliferacija i nekroza nisu pronađene. Histološka slika pilocitnog astrocitoma, ICD/O šifra - 9421/1, stupanj I (c=c).
Saznajte više o nasljednim tumorskim sindromima:
Neurofibromatoza prvog i drugog tipa su nasljedni tumorski sindromi koji se razlikuju u nekim detaljima onkogeneze i kliničkim i morfološkim manifestacijama s kršenjem sinteze proteina kao što su merlin i schwannomin. Dobro poznati izraz "Recklinghausenova bolest" odnosi se samo na neurofibromatozu tipa 1, a bilateralni akustični neuromi danas se smatraju manifestacijom neurofibromatoze tipa 2.
Hemangioblastomi su u 25% slučajeva sastavni dio Hippel-Lindauove bolesti (VHL); dopušteno je i postojanje spontanih hemangioblastoma. Postoji jasna indikacija staničnog supstrata tumora - stromalnih vakuoliranih stanica, u čijoj je citoplazmi imunohistokemijskim metodama bilo moguće odrediti onkoprotein - produkt istoimenog gena VHL odgovornog za onkogenezu.
Tuberozna skleroza u središnjem živčanom sustavu očituje se subependimalnim izraslinama astrocitoma divovskih stanica niskog stupnja. Manifestacije u drugim organima i sustavima mogu biti lojni adenomi kožnih dodataka, rabdomiomi srca, višestruki angiomiolipomi bubrega. Sinonimi koji se također obično koriste za označavanje tuberozne skleroze su Bournevilleova bolest, Bourneville-Pringleova bolest.
Li-Fraumeni sindrom (Li-Fraumeni) karakteriziraju višestruki primarni maligni tumori djece, adolescenata i mladih odraslih, uključujući: sarkome mekog tkiva i skeleta, rak dojke, leukemiju i povećanu incidenciju tumora CNS-a, među kojima su astroglijalni i embrionalni tumori su u vodstvu. Vjeruje se da su uzrok mutacije u "čuvaru" genoma - TP53 supresorskom genu.
Cowdenova bolest i displastični cerebelarni ganglionocitom (Lhermitte-Duclosova bolest) je autosomno dominantno stanje koje karakteriziraju višestruki hamartomi i tumori. Glavna manifestacija u CNS-u je displastični gangliocitom malog mozga, morfološki apsolutno benigni tumor iz dvostanične subpopulacije zrelih neurona, histogenetski izveden iz Purkinjeovih stanica.
Turcotov sindrom je kombinacija kolorektalnih adenoma/karcinoma s meduloblastomima ili anaplastičnim astrocitomima/glioblastomima. Većina slučajeva Turcotovog sindroma javlja se kao dio difuzne obiteljske polipoze ili sindroma kongenitalnog nepolipoznog karcinoma debelog crijeva.
Gorlinov sindrom (Gorlin syndrome) manifestira se prvenstveno višestrukim bazalocelularnim karcinomima kože u cijelom tijelu u kombinaciji s raznim razvojnim anomalijama, hamartomima, benignim i malignim tumorima – meningiomi, melanomi, limfomi, karcinomi pluća i dojke, dermoidni tumori jajnika. Čest tumor CNS-a koji se javlja unutar ovog sindroma je cerebelarni meduloblastom, češće desmoplastičnog histotipa.
U trećem i četvrtom izdanju WHO klasifikacije NS tumora pojavile su se neke nove nozološke jedinice, čija identifikacija ne bi bila moguća bez primjene novih, modernih istraživačkih metoda (citogenetika s određivanjem kromosomskih aberacija, gubitak heterozigotnost), kao i molekularna genetika (detekcija točkastih mutacija i ekspresija nekih onkogena i blokiranje ključnih supresorskih gena, komparativna genomska hibridizacija, korištenje biočipova, itd.).
Nove onkološke jedinice
Cerebelarni liponeurocitom je vrlo rijedak tumor vermisa ili malog mozga, koji se sastoji od zrelih neurocita i zrelog masnog tkiva. Tumorske stanice imaju nisku mitotičku aktivnost, što dovodi do dugog tijeka i prilično povoljne prognoze uz najpotpunije uklanjanje.
Hordoidni gliom treće klijetke je rijedak, sporo rastući tumor posebne strukture, smješten u prednjem dijelu treće klijetke, a sastoji se od trabekula epiteloidnih stanica odvojenih mucinoznom stromom. Karakteristična je gusta limfoplazmacitna infiltracija strome, često čak i uz prisutnost Rousselovih tijela. Tumorske stanice imaju nizak proliferativni potencijal, a prognoza nakon subtotalne resekcije je prilično povoljna, iako je lokalizacija tumora nedostupna, što dovodi do traumatskog pristupa i resekcije.
Nije postojao takav nosološki oblik kao što je "primitivni polarni spongioblastom", koji je većina autora identificirala od 1920-ih. Kako je ispravno istaknuto 1990-ih. domaći neuropatolog A.G. Korshunov, ovo je jedna od morfoloških varijanti hemisfernog neuroblastoma.
Također, uzimajući u obzir lokalizaciju i biološko ponašanje, identificirana je takva nozološka jedinica kao što je "pleomorfni ksantoastrocitom". Ovaj tumor, u kojem postoji izražen pleomorfizam, prisutnost divovskih i višenuklearnih stanica i ksantomskih stanica; njihova je citoplazma često vakuolizirana. Javlja se pretežno u mladih ljudi, ima konveksnu lokalizaciju. Odlikuje se sporim rastom, rijetkim recidivima, ima prilično dobru prognozu (petogodišnje preživljavanje bez recidiva preko 75% i desetogodišnje - 63%).
Pilomyxoid astrocytoma je varijanta pilocitnog astrocitoma u djece mlađe od godinu dana, ali s agresivnijim tijekom. Pod mikroskopom se u njemu nalaze bipolarne tumorske stanice, zatvorene u miksoidni matriks; stanice često formiraju angiocentrične strukture oko krvnih žila. Za razliku od pilocitnog astrocitoma, ima veću proliferativnu aktivnost; u citoplazmi i procesima stanica ne nalaze znakove Rosenthalove distrofije.
Angiocentrični gliom je rijedak, sporo rastući neuroepitelni tumor s pretežnom lokalizacijom u frontalnom, temporalnom ili parijetalnom režnju; obično uz korteks. Tumor je epileptogeni, što je njegov karakteristično obilježje(kronične i teško zaustavljive). U većine bolesnika epileptički se napadaji bilježe mnogo prije nego što se tumor otkrije (prosječno 7 godina). Morfološki, tumor je izgrađen od monomorfnih stanica.
struje, koje tvore neobične, takozvane "angiocentrične" strukture oko posuda različitih kalibara. Podsjećaju na perivaskularne ependimalne rozete. Njihova sličnost s ependimomima tu ne prestaje – pokazuju imunomorfološke i elektronsko mikroskopske znakove ependimalne diferencijacije, što može ukazivati na vjerojatnu histogenezu tumora.
Papilarni glioneuronski tumor je rijedak, obično dobro omeđen, solidni cistični tumor hemisfera mozga, obično u parijetalnom režnju. Histološki se sastoji od tijesno zbijenih papila i pseudopapila prekrivenih jednim slojem kockastih glijalnih stanica s žarišnim neuronskim nakupinama. U stromi se nalaze hijalinizirane žile. Prognoza je povoljna, nakon uklanjanja tumor se rijetko ponavlja.
Papilarni glioneuronski tumor koji tvori rozeta vrlo je rijedak tumor, čija je karakteristična značajka njegova lokalizacija duž srednje linije - četvrte klijetke, trupa, Sylvian aqueduct, cerebelarne vermis, epifize. Histološka struktura dvofazni - neuronska komponenta tvori višestruke rozete, glijalna komponenta može čak izgledati kao pilocitni astrocitom. U slučajevima operabilnog tumora, prognoza je povoljna.
Ekstraventrikularni neurocitom - morfološki je identičan središnjem neurocitomu, ali s takvom lokalizacijom mikroskopski ga je teško razlikovati od oligodendroglioma (male zaobljene stanice s jasnom citoplazmom, koje tvore strukture poput saća).
Atipični papiloma horoidnog pleksusa - razlikuje se od benignog papiloma po povećanju celularnosti, mitotičkoj aktivnosti, područjima solidizacije i pojavi nekroze.
Pituicitom je vrlo rijedak čvrsti, inkapsulirani tumor tkiva neurohipofize ili infundibuluma hipotalamusa, koji se prije nazivao "tumorom granularnih stanica", "astrocitomom stražnje hipofize" ili "infundibulomom". Histološki, to su tumori izduženih stanica s građom ili moiré tipom strukture. Tumor je podložan kirurško uklanjanje, nakon čega se ne ponavlja; nema opisa maligne transformacije ili metastaza.
Onkocitom vretenastih stanica adenohipofize je izuzetno rijedak benigni tumor onkocitnih/epitelioidnih stanica, koji čini 0,4% svih tumora turskog sedla. Unatoč konfiguraciji vretenaste stanice, u njezinoj citoplazmi ima mnogo uvećanih, proširenih mitohondrija, što ukazuje na onkocitnu transformaciju. Opisani su slučajevi recidiva neradikalno uklonjenih tumora s povećanom mitotičkom aktivnošću i nekrozom.
Rabdoidni tumor s nasljednom predispozicijom vrlo je agresivan tumor čije stanice imaju široku citoplazmu s jezgrom pomaknutom na periferiju, vrlo podsjećajući na rabdomioblaste. U citoplazmi se često nalaze velike inkluzije koje daju jaku mrlju vimentinom. Gen odgovoran za malignu transformaciju nalazi se u drugom kodonu dugog kraka kromosoma 22. Osim tumora u središnjem živčanom sustavu, sinkrono
Nick tumor slične strukture u bubrezima, plućima ili mekim tkivima.
Spinalni paragangliom (paragangliom terminalnog filamenta cauda equina) je prilično rijedak, obično inkapsuliran tumor s karakterističnim alveolarno-lobularnim tipom strukture endokrinih stanica, histološki sličan simpatičkom paragangliomu (feokromocitomu). Sastoji se od dvije vrste stanica - poligonalnih endokrinih i izduženih potpornih. Muškarci češće obolijevaju, prosječna dob pacijenata je 46 godina.
Želio bih naglasiti da su se ranije, kada se razmatraju tumori epifize (pinealne žlijezde), pa tako i u domaćoj literaturi, miješali potpuno različiti tumori u smislu histogeneze - pravi pinealomi i primarni germinomi CNS-a, koji su se nazivali "dvostanični tip". pinealomi". U stanicama epifize, kao i u stanicama normalne epifize, nalazi se diferencijacija fotoreceptora, a morfologija germinoma epifize se ne razlikuje od morfologije seminoma testisa i disgerminoma jajnika; u krvnom serumu ovih bolesnika povećana je razina onkofetalnih proteina. Riječ je o tumorima potpuno drugačijeg tijeka bolesti, protokola liječenja, praćenja izlječenja i prognoze. Pinealomima različitog stupnja malignosti dodaje se papilarni tumor epifize, koji ima ependimsku diferencijaciju, često se ponavlja i ima nepovoljnu prognozu.
Ependimomi - proširen je popis ependimoma drugog stupnja malignosti - dijele se na četiri vrste, te anaplastični ependimomi (trećeg stupnja malignosti). Ependimomi drugog stupnja malignosti razlikuju se po staničnom fenotipu - stanični, papilarni, bistrostanični i tanicitični ependimomi (grč. lapuov - izduženi).
Meningiomi - određeni po vrstama; identificirano je devet tipova tipičnih meningioma. Hordoidni i bistrocelularni meningiomi klasificirani su kao atipični, rabdoidni i papilarni meningiomi klasificirani su kao anaplastični. Treće, značajno je promijenjena skupina meningioma, koji su prema stupnju malignosti podijeljeni u tri skupine (tipični, atipični i anaplastični). Tipičnim meningiomima pridodani su: mikrocistični, sekretorni, bistrih stanica, hordoidni, metaplastični, bogati limfoplazmacitnim stanicama.
Iz skupine meningioma uglavnom su izvedene hemangioblastične i hemanhipericitne varijante koje su prebačene u mezenhimalne tumore membrana. Iako se ekstratekalni hemangiopericitomi danas obično nazivaju tumorima skupine solitarnih fibroznih tumora, hemangiopericitom membrana ne samo da je zadržao svoj povijesni naziv, već je izolirana i njegova "anaplastična" varijanta.
Retrospektivna analiza tumora s imunofenotipizacijom, prethodno tretiranih kao "meningealna sarkomatoza", pokazala je da se radi o metastazama raka, limfoma, glioma i tumora obitelji Ewingovih sarkoma. Potonji su uključeni u skupinu mezenhimalnih ne-meningotelnih tumora membrana.
Prilikom ocjenjivanja klasifikacija treće i četvrte revizije, to treba prepoznati. Po čemu se ističu
mijenjaju se u odnosu na prijašnja izdanja povećanjem popisa nozoloških oblika zbog retrospektivne analize nekih tumora u usporedbi s dugoročnim rezultatima. Ovaj pristup omogućio je identificiranje nekih nozoloških oblika s relativno povoljnom prognozom i manje striktnim protokolom adjuvansa.
KNJIŽEVNOST
1. Matsko D.E. Suvremene histološke klasifikacije tumora središnjeg živčanog sustava. Aktualna pitanja onkomorfologije / Ed. N.M. Anichkova, A.E. Kolosov. - SPb.-Kirov, 1996. - S.81-91.
2. Matsko D.E., Korshunov A.G. Atlas tumora središnjeg živčanog sustava. - Sankt Peterburg, 1998.
3. Khominsky B. S. Histološka dijagnoza tumora središnjeg živčanog sustava. - M., 1969.
4. Zülch K.D. Histološka klasifikacija tumora
liječenje kemozračenjem. Moderne metode molekularne biološke studije tumora daju nove činjenice čije je razumijevanje temelj za dodjelu novih onkonosoloških jedinica
i nema sumnje da će se klasifikacija poboljšati i revidirati.
središnji živčani sustav. - M.: 1983.
5. Kleihues P., Burger P.C, Scheithauer B.W. Histološka klasifikacija tumora središnjeg živčanog sustava. - New York: Springer-Verlag, 1993.
6. Patologija i genetika tumora živčanog sustava / ur. P Kleihues, W.K. Cavenee. - Lyon: IARC Press, 2000.
7. Zulch K.J. Histološka tipizacija tumora središnjeg živčanog sustava. - Ženeva, 1979.
8. Klasifikacija tumora središnjeg živčanog sustava Svjetske zdravstvene organizacije (2007.) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Wistler, W. Cavenee. - Ženeva: WHO Press, 2007. - R.16-172.
Adresa za dopisivanje:
664079, Irkutsk, g. Yubileyny, 100, poštanski fah br. 35, Batoroev Yury Klimentievich - asistent Odjela za onkologiju, ISIUV, e-mail: [e-mail zaštićen]
S. B. Pinsky, V. V. Dvornichenko i O. R. Repeta - 2009
METASTATSKI TUMORI ŠTITNJE
S.B. Pinsky. V.V. Dvornichenko. ILI. repeta
(država Irkutsk medicinsko sveučilište rektor - d.m.s., prof. I.V. Malov, Zavod za opću kirurgiju s tečajem urologije, proč. - dr.med., prof. S.B. Pinsky; Zavod za usavršavanje liječnika, rektor - dr. med., prof. V.V. Shprakh, Odjel za onkologiju, proč. - dr.med., prof. V.V. Dvornichenko)
Sažetak. U članku su prikazani literaturni podaci i analiza 10 vlastitih opažanja metastaza malignih tumora različite morfogeneze u štitnjaču. Navedeni su podaci o njihovoj učestalosti. značajke klinički tijek. poteškoće i pogreške u dijagnozi i izboru liječenja. Posebna se pozornost posvećuje metastazama bistrocelularnog raka bubrega. poteškoće u njihovoj dijagnozi i izboru taktike liječenja, nezadovoljavajuća prognoza.
Ključne riječi: štitnjača. metastatski rak. bistrocelularni karcinom bubrega.
METASTATSKI TUMORI ŠTITNJAČE
S.B. Pinskiy, V.V. Dvornichenko, O.R. Repeta (Irkutsko državno medicinsko sveučilište, Irkutsk državni institut za napredne medicinske studije)
Sažetak. Izvješće sadrži podatke iz literature i vlastitu analizu 10 slučajeva metastatskog širenja malignog tumora na štitnjaču. Navedeni su podaci o učestalosti, kliničkim značajkama, poteškoćama i pogreškama u postavljanju dijagnoze i odabiru metode liječenja. Posebna se pozornost posvećuje metastazama raka bubrega, poteškoćama u dijagnostici, izboru liječenja i lošoj prognozi.
Ključne riječi: štitnjača, metastatski karcinom, bistrocelularni karcinom bubrega.
U problemu malignih tumora Štitnjača Pitanje sinkronog i metakronog razvoja različitih neoplazmi štitnjače i tumora drugih lokalizacija ostaje važno. Novootkrivene tumorske formacije nakon liječenja malignih novotvorina u pravilu su posljedica napredovanja osnovne bolesti. U takvim opažanjima, prije svega, potrebno je isključiti metastatsku prirodu tumora štitnjače. Metakroni tumori druge lokalizacije zahtijevaju diferenciran pristup u dijagnozi i izboru taktike liječenja. Pravodobno otkrivanje izoliranih metastaza u štitnjači s verificiranim primarnim tumorom i odsutnošću drugih metastatskih žarišta stvaraju preduvjete za njihovo brzo uklanjanje, poboljšavajući preživljavanje i kvalitetu života. Istodobno, još uvijek postoje dijagnostičke poteškoće kako u prepoznavanju metastatskih tumora štitnjače tako i u identifikaciji primarnog tumora u prisutnosti metastaza u štitnjači.
Varijabilnost kliničkih manifestacija komplicira pravovremenu dijagnozu metastatskih tumora štitnjače. U većini objavljenih opažanja, metastatski tumori štitnjače dijagnosticirani su kao nodularna gušavost ili primarni karcinom štitnjače. Čak i u onim promatranjima u kojima je prepoznat primarni tumor, metastatski tumori često su dijagnosticirani kao primarne bolesti štitnjače, a samo histološki pregled kirurškog materijala omogućio je provjeru prave prirode neoplazme.
Učestalost metastaziranja malignih tumora na štitnjaču u literaturi daje vrlo kontradiktorne podatke, kako prema kliničkim opažanjima tako i prema rezultatima obdukcije. J. Moyeshep i sur. (1956) izvijestili su o podacima obdukcije 467 bolesnika s raznim malignim tumorima, od kojih je 18 (3,8%) imalo metastatske tumore štitnjače. K. Syltaoka i sur. (1962.), na temelju materijala obdukcija iz 1999. otkriveno
Glavna inovacija je potreba da se prilikom postavljanja dijagnoze odredi molekularni genetski podtip tumora. Vidim to kao veliki korak prema personalizaciji prema određivanju taktike liječenja i prognoze u rutinskoj praksi, iako je, naravno, problem više u nedostatku tehnoloških mogućnosti (pogotovo kod nas, nažalost).
Sažetak glavnih promjena u klasifikaciji tumora CNS-a SZO-a iz 2016.:
1. Formuliran je koncept kako su dijagnoza tumora CNS-a strukturirana u molekularnoj eri
2. Osnovna rekonstrukcija difuznih glioma, s kombinacijom genetski uvjetovanih oblika
3. Osnovna rekonstrukcija meduloblastoma, s kombinacijom genetski uvjetovanih oblika
4. Osnovna rekonstrukcija drugih embrionalnih tumora, uz spajanje genetski definiranih oblika i brisanje pojma "primitivni neuroektodermalni tumor"
5. Kombiniranje genetski definiranih varijanti ependimoma
6. Inovativni osebujni pristup u pedijatriji, uključujući indikaciju novih, genetski uvjetovanih oblika
7. Dodavanje novoizabranih oblika i opcija, uzoraka
a. IDH-divlji tip i IDH-mutantna varijanta glioblastoma (oblici)
b. Difuzni gliom srednje linije, H3 K27M - mutacija (oblik)
c. Embrionalni tumor s višeslojnim rozetama, C19MC- alteracija (oblik)
d. Ependimom, RELA-pozitivan (oblik)
e. Difuzni leptomeningealni glioneuronski tumor (oblik)
f. Anaplastični PXA (oblik)
g. Epitelni glioblastom (opcija)
h. Glioblastom s primitivnom neuronskom komponentom (uzorak)
8. Redukcija starih oblika, varijanti i pojmova
a. gliomatoza mozga
b. protoplazmatske i fibrilarne varijante astrocitoma
c. stanična varijanta ependimoma
d. pojam: primitivni neuroektodermalni tumor
9. Dodatak invazije mozga kao kriterij za atipični meningiom
10. Rekonstrukcija solitarnih mioma i hemangiopericitoma (SFT/HPC) kao jedan oblik i prilagodba sustava stadija kako bi se te promjene pojednostavnile
11. Povećanje i preoblikovanje uključujući tumor živčanog omotača uz dodatak hibridnog tumora ovojnice živca i odvajanje melanocitnog švanoma i drugih švanoma
12. Povećanje oblika, uključujući hematopoetske/limfoidne tumore središnjeg živčanog sustava (limfomi i histiocitni tumori.
DIFUZNI GLIOMI
Prije su svi astrocitni tumori bili kombinirani u 1 skupinu, a sada su difuzni infiltrativni gliomi (astrocitni ili oligodendroglialni) grupirani zajedno: ne samo na temelju karakteristika njihovog rasta i razvoja, već više na temelju uobičajenih mutacija pokretača u IDH1 i IDH2. gena. S patogene točke gledišta, ovo daje dinamičku klasifikaciju koja se temelji na fenotipu i na genotipu; s prognostičkog stajališta, to su skupine tumora sa sličnim prognostičkim biljezima; u smislu taktike liječenja, ovo je vodič za primjenu terapije (tradicionalne ili ciljane) za biološki i genetski slične oblike.
U ovoj klasifikaciji, difuzni gliomi uključuju astrocitne tumore stadija 2 i 3, oligodendrogliome stadija 2 i 3, glioblastome stadija 4 i srodne difuzne dječje gliome. Ovaj pristup razlikuje astrocitome koji imaju ograničenije obrasce rasta, rijetkost nasljednih IDH mutacija i česte BRAF (pilocitni astrocitom, pleomorfni ksantoastrocitom) ili TSC1/TSC2 mutacije (subepindimalni astrocitom divovskih stanica) od difuznih mutacija. Drugim riječima, difuzni astrocitom i oligodendroblastomi nozološki su sličniji od difuznog astrocitoma i pilocitnog astrocitoma; Obiteljsko stablo je ponovno nacrtano.
Difuzni astrocitom i anaplastični astrocitom
Difuzni astrocitom 2. stupnja i anaplastični astrocitom 3. stupnja sada su podijeljeni na IDH mutantni tip, IDH divlji tip i NOS kategorije. U stadiju 2 i 3 tumora, većina slučajeva će biti IDH mutant ako je dostupna detekcija mutacija. Ako nije otkrivena IHC mutacija R132H IDH1 proteina i sekvenciranje mutacija u kodonu 132 gena IDH1 i kodonu 172 IDH gena ili samo mutacije u 132 gena IDH1 i kodonu 172 gena IDH nisu otkriveni, tada se uzorak može pripisati IDH-wild. Mora se imati na umu da su difuzni IDH-divlji astrocitomi iznimno rijetki i da treba izbjegavati pogrešnu dijagnozu ganglioglioma; Štoviše, anaplastični astrocitomi IDH-divljeg tipa također su rijetki, takvi tumori često imaju genetske karakteristike glioblastoma IDH-divljeg tipa. Ako potpuno otkrivanje IDH mutacija nije moguće, dijagnoza je ili difuzni astrocitom NOS ili anaplastični astrocitom NOS. Prognoza za slučajeve s IDH mutacijom je povoljnija.
Iz klasifikacije su uklonjene dvije varijante difuznog astrocitoma: protoplazmocitni astrocitom i fibrilarni astrocitom. Dakle, samo gemistocitni atsrocitom, kao varijanta difuznog atsrocitoma, ima IDH mutaciju. Gliomatoza mozga također je uklonjena iz klasifikacije.
GLIOBLASTOMI
Glioblastomi se dijele na glioblastome IDH-divljeg tipa (oko 90% slučajeva), koji najčešće odgovaraju klinički definiranim primarnim ili de novo glioblastomima i prevladavaju u bolesnika starijih od 55 godina; glioblastomi IDH-mutantnog tipa (oko 10% slučajeva), koji odgovaraju tzv. sekundarnim glioblastomima s primarnim difuznim gliomom niskog stadija i javljaju se češće u mladih bolesnika (tablica 4); i glioblastom NOS, dijagnoza za slučajeve u kojima potpuna identifikacija IDH mutacije nije moguća.
Jedna uvjetna nova verzija glioblastom je uveden u klasifikaciju: epitelioidni glioblastom. Dakle, glioblastom divovskih stanica i gliosarkom su združeni pod pojmom IDH-divlji tip glioblastoma. Epiteloidne glioblastome karakteriziraju velike epiteloidne stanice s eozinofilnom citoplazmom, mjehurasti kromatin (karakteristično za bojenje stanica kada ima malo kromatina????), istaknuta jezgra (slično stanicama melanoma), ponekad uz prisutnost rabdoidnih stanica. Češća je u djece i mladih odraslih osoba, obično površinskih cerebralnih ili diencefalnih, mutacija BRAF V600E je česta (može je otkriti IHC).
Rabdoidni glioblastom razlikovao se od sličnih epiteloidnih glioblastoma na temelju gubitka ekspresije INI1. Epitelioidni glioblastomi, IDH divljeg tipa često imaju nekoliko drugih molekularnih karakteristika normalnih odraslih IDH-divljeg tipa glioblastoma, kao što je EGFR amplifikacija i gubitak kromosoma 10; umjesto toga, uobičajena je hemizigotna delecija ODZ3. Takvi slučajevi se često mogu povezati s prekursorom niskog stadija, često pokazujući karakteristike pleomorfnog astrocitoma.
Histološka klasifikacija
Osnova za većinu postojećih klasifikacija tumora središnjeg živčanog sustava bila je klasifikacija Bailyja i Cushinga (1926) izgrađena na histogenetskom principu; u SSSR-u je najčešća bila modifikacija L. I. Smirnova (1951) i B. S. Khominskyja (1962). Pretpostavljalo se da stanični sastav neuroektodermalnih tumora (zapravo tumora mozga) odražava jednu ili drugu fazu u razvoju različitih stanica zrele osobe. živčanog tkiva; naziv tumora utvrđuje se embrionalnim elementom koji najviše podsjeća na masu tumorskih stanica; stupanj malignosti određen je težinom stanične anaplazije, prirodom rasta (invazivan, neinvazivan) i drugim biološkim značajkama tumora.
Postojeća terminološka nedosljednost između različitih klasifikacija postala je jedan od glavnih motivacijskih razloga za razvoj Međunarodne (WHO) histološke klasifikacije tumora središnjeg živčanog sustava 1976. godine.
Međutim, 1993. SZO je usvojila novu histološku klasifikaciju tumora CNS-a. Promjene su se temeljile na rezultatima višegodišnjeg istraživanja morfologa u području dubinskog proučavanja histogeneze tumora, citoarhitektonike i biokemije tumorskih stanica, čimbenika i kinetike njihova rasta. Za rješavanje ovih problema, razne moderne tehnike među kojima su posebno važno mjesto zauzimale imunohistokemijske i ultrastrukturne imunocitokemijske studije.
Neki od tumora točnije su našli svoje mjesto u klasifikaciji, izgrađenoj, kao i prethodni, na histogenetskom principu; otklonjen je niz terminoloških netočnosti. Isključeno iz klasifikacije tumora odjeljka središnjeg živčanog sustava s popisom vaskularnih malformacija.
Velika pozornost posvećena je proučavanju čimbenika "agresivnog" rasta nekih tumora i njihove sklonosti recidivu nakon kirurškog liječenja.
Kao rezultat toga, autori nove klasifikacije smatrali su prikladnim napustiti načelo predloženo u klasifikaciji SZO-a (1976.) za određivanje stupnja malignosti tumora prema životnom vijeku pacijenata nakon "radikalne" operacije. Predlaže se detaljno procijeniti znakove kao što su nuklearna atipija, polimorfizam stanica, mitotička aktivnost, endotelna ili vaskularna proliferacija i prisutnost nekroze - u izravnoj proporciji s brojem prisutnih znakova, te se utvrđuje stupanj malignosti svakog pojedinog tumora. .
MEĐUNARODNA (WHO) HISTOLOŠKA KLASIFIKACIJA TUMORA SREDIŠNJEG ŽIVČANOG SUSTAVA (1993.)
Tumori neuroepitelnog tkiva
ALI. Tumori astrocita
1. Astrocitom: fibrilarni, protoplazmatski, mješoviti
2. Anaplastični (maligni) astrocitom
3. Glioblastom: glioblastom divovskih stanica, gliosarkom
4. Piloidni astrocitom
5. Pleomorfni ksantoastrocitom
6. Subependimalni astrocitom divovskih stanica (obično povezan s tuberoznom sklerozom)
B. Oligodendroglijalni tumori
1. Oligodendrogliom
2. Anaplastični (maligni) oligodendrogliom
B. Ependimalni tumori
1. Ependimom: gustoćelijski, papilarni, epitelni, prozirni stanični, mješoviti
2. Anaplastični (maligni) ependimom
3. Miksopapilarni ependimom
4. Subependimom
D. Mješoviti gliomi
1. Mješoviti oligoastrocitom
2. Anaplastični (maligni) oligoastrocitom
3. Ostali tumori
D. Tumori, horoidni pleksus
1. Papiloma horoidnog pleksusa
2. Karcinom horoidnog pleksusa
E. Neuroepitelni tumori neizvjesnog podrijetla
1 Astroblastom
2. Polarni spongioblastom
3. Gliomatoza mozga
G. Neuronski i mješoviti neuronsko-glijalni tumori
1. Gangliocitom
2. Displastični gangliocitom malog mozga
3. Desmoplastični infantilni gangliogliom
4. Disembrioplastični neuroepitelni tumor
5. Gangliogliom
6. Anaplastični (maligni) gangliogliom
7. Centralni neurocitom
8. Olfaktorni neuroblastom - esthesioneuroblastoma (opcija: olfaktorni neuroepiteliom)
3. Tumori epifize
1. Pineocitom
2. Pineoblastom
3. Mješoviti pineocitom-pineoblastom
I. Embrionalni tumori
1. Meduloepiteliom
2. Neuroblastom (opcija: ganglioneuroblastom)
3. Ependimoblastom
4. Retinoblastom
5. Primitivni neuroektodermalni tumori (PNET) s polimorfizmom stanične diferencijacije: neuronski, astrocitni, ependimalni, itd.
a) meduloblastom (opcije: medulomioblastom, melanocelularni meduloblastom) b) cerebralni ili spinalni PNET
II. Tumori kranijalnih i spinalnih živaca
1. Schwannoma (neurilemoma, neurinoma): gusta stanica, pleksiformna, melanoza
2. Neurofibrom: nodularni, pleksiformni
3. Maligni tumor ovojnice perifernih živaca (neurogeni sarkom, anaplastični neurofibrom, „maligni švanom“)
III. Tumori moždanih ovojnica
A. Tumori koji potječu od meningotelnih stanica moždanih ovojnica
1. Meningiomi: meningoteliomatozni, mješoviti, fibrozni, psamomatozni, angiomatozni, metaplastični (ksantomatozni, okoštali, hrskavičasti itd.) itd.
2. Atipični meningiom
3. Anaplastični (maligni) meningiom
a) s opcijama
b) papilarni
B. Nemeningealni tumori moždanih ovojnica
1. mezenhimski tumori
a) tumori kostiju i hrskavice
b) lipom
c) fibrozni histiocitom
2) maligni tumori
a) hemangiopericitom
b) hondrosarkom
c) mezenhimalni hondrosarkom
d) maligni fibrozni histiocitom
e) rabdomiosarkom
e) sarkomatoza membrana
3) primarne melanocelularne lezije
a) difuzna melanoza
b) melanocitom
c) maligni melanom (uključujući melanomatozu membrana)
2. Tumori neizvjesne histogeneze
a) hemangioblastom (kapilarni hemangioblastom, angioretikulom)
IV. Limfomi i tumori hematopoetskog tkiva
1. Primarni maligni limfomi
2. Plazmacitom
3. Granulocitni sarkom
V. Tumori zametnih stanica
1. Germinom
2. Embrionalni karcinom
3. Tumor žumanjčane vrećice (tumor epidermalnog sinusa)
4. Horiokarcinom
5. Teratom: zreo, nezreo, maligni
6. Mješoviti tumori
VI. Ciste i tumorski procesi
1. Rathkeova cista vrećice
2. Epidermoidna cista (kolesteatom)
3. Dermoidna cista
4. Koloidna cista III ventrikula
5. Enterogena cista
6. Neuroglijalna cista
7. Tumor granularnih stanica (koristom, pituicitom)
8. Neuronski hamartom hipotalamusa
9. Nazalna glijalna heterotopija
10. Granulom plazma stanica
VII. Tumori sella turcica
1. Adenoma hipofize
2. Karcinom hipofize
3. Kraniofaringioma
VIII. Klijanje tumora iz obližnjih tkiva
1. Paragangliom (kemodektom, tumor jugularnog glomusa)
2. Hordoma
3 hondroma (uključujući hondrosarkom)
4. Karcinom (karcinom skvamoznih stanica nazofarinksa, adenoidni cistični karcinom)
1. tumori neuroepitelnog tkiva(astrocitom, glioblastom, oligodendrogliom, epindimom, itd.),
2. tumori kranijalnih živaca(neurolema ili neurinom vestibulokohlearnog živca itd.),
3. tumori meningea(meningiom, itd.),
4. limfomi i tumori hematopoetskog tkiva, tumori zametnih stanica(teratom, itd.),
5. ciste i tumorski procesi(kraniofaringioma itd.),
6. tumori sela turcica(adenom hipofize, itd.),
7. rast tumora iz obližnjih tkiva, metastatski tumori, neklasificirani tumori.
U odnosu na tvar mozga, tumori mogu biti intracerebralna(glioblastom, itd.) i ekstracerebralna(meningiom, itd.), prema mjestu tentorijalnog plaka malog mozga - supratentorijalni(tumori moždanih hemisfera itd.) i subtentorijalni e (tumori malog mozga i moždanog debla).
Klinika za tumore mozga.
1. Glavobolja
2. Povraćanje
3. Oštećenje vida- javlja se često adenomi hipofize. 4. Disfunkcija kranijalnih živaca- oslabljen osjet mirisa, otežano kretanje očnih jabučica, bol i/ili utrnulost na licu, pareza mišića lica, gubitak sluha, poremećena ravnoteža, poremećeno gutanje, okus itd. 5. Žarišni simptomi
Dijagnoza tumora mozga.
1. Oprezno neurološki pregled, uključujući detaljnu oftalmološku studiju oštrine, vidnih polja i fundusa. 2. CT (kompjutorizirana tomografija), MRI (magnetska rezonancija), angiografija itd., kao i radioizotopske metode 3. Elektroencefalografija(EEG) 4. Radiografija
6. Ultrazvuk koristi se kod djece s otvorenim fontanelama.
7. Lumbalna punkcija.
Klasifikacija tumora leđne moždine.
I. Intramedularni tumori leđne moždine –5%
1. Astrocitom 40% - češći u djetinjstvu. 2. Ependimom 37%. 3. Razno 30%
II. Intraduralni ekstramedularni tumori leđne moždine(40%) 1. Meningiomi. 2. Neurofibromi. 3. Lipomi (jesu ekstramedularni, ali s intramedularnim proširenjem). 4. Razno (približno 4% metastaza u kralježnici).
III. Ekstraduralni tumori leđne moždine nastaju u tijelima kralježaka ili epiduralnom tkivu(55%) 1. Metastatski (karcinom pluća, dojke, prostate). 2. Primarni tumori kralježnice (vrlo rijetko). 3. Klorom: žarišna infiltracija leukemijskih stanica. 4. Angiolipom.
Klinički znakovi tumora leđne moždine izrazito su varijabilni..
Bol najčešći je simptom intramedularnih tumora leđne moždine u odraslih i u 60-70% bolesnika bol je prvi znak bolesti. Osjetni ili pokretni poremećaji su prvi simptomi u 1/3 slučajeva.
Metode ispitivanja: 1. Pregled specijalista. 2. MRI. 3. CT i/ili rentgenska mijelografija. 4. Elektromiografija.
Liječenje. Liječenje tumora mozga je pretežno kirurško i često se kombinira sa zračenjem i kemoterapijom. Mnogi ekstracerebralni tumori (meningiomi, neurinomi, adenomi hipofize) mogu se potpuno ukloniti. Kod intracerebralnih tumora to se u većini slučajeva ne može učiniti, stoga se djelomično uklanja, smanjujući kompresiju moždane tvari, a zatim pribjegavaju zračenju i / ili kemoterapiji.
Osnova za liječenje neoperabilnih i metastatskih tumora je terapija radijacijom i antitumorska sredstva. Tijekom predoperativne pripreme i u prisustvu cerebralnog edema provodi se terapija dehidracije - deksametazon 4-6 mg intravenozno 4 puta dnevno ili 20% otopina manitola u dozi od 1 g/kg za brži učinak. Kod intenzivne boli koriste se nenarkotični analgetici u kombinaciji s deksametazonom. Prognoza ovisi o histološkoj strukturi i lokalizaciji tumora. Najučinkovitije kirurško liječenje meningioma i neurinoma. Kod slabo diferenciranih tumora (glioblastomi i dr.) i metastaza u mozgu prognoza je loša. Uz jednu metastazu u mozgu, kirurško liječenje produljuje životni vijek bolesnika.
82. 1. EEG je metoda snimanja električne aktivnosti mozga kroz netaknute pokrivače za glavu, što omogućuje procjenu njegove fiziološke zrelosti, funkcionalnog stanja, prisutnosti žarišnih lezija, cerebralnih poremećaja i njihove prirode. Elektroencefalogram je zapis ukupne električne aktivnosti stanica moždanih hemisfera.
Podaci EEG-a su indikativni u dijagnozi epilepsije. S povećanjem spremnosti za konvulzije, na EEG-u se pojavljuju oštri valovi i "vrhovi", koji se javljaju u pozadini aritmije i mogu biti popraćeni hipersinkronizacijom glavnog ritma. Kod epilepsije veliki napadaj uzrokuje ubrzanje EEG ritmova, psihomotorni uzrokuje usporavanje električne aktivnosti, a mali napadaj ( odsutnost) - izmjena brzih i sporih oscilacija (kompleksi vršnih valova s frekvencijom od 3 u sekundi).
U interiktalnom razdoblju, EEG bolesnika s epilepsijom, bez obzira na vrstu napadaja, može registrirati paroksizmalnu aktivnost: češće - 3-4 fluktuacije / s. Na tumori moždanih hemisfera(temporalna, okcipitalna, parijetalna lokalizacija) u 70-80% slučajeva, EEG pokazuje interhemisfernu asimetriju s prisutnošću žarišta patološke aktivnosti u obliku polimorfnih delta valova zahvaćenog područja.
Na traumatična ozljeda mozga bilježi se blagi stupanj, kratkotrajna inhibicija alfa aktivnosti i prisutnost delta valova. Ove promjene brzo prolaze. Kod teških traumatskih ozljeda mozga dominiraju theta i delta valovi. Na toj pozadini mogu se pojaviti spori valovi velike amplitude u obliku bljeskova.
Mnoge EEG promjene mogu biti nespecifične, t.j. njihovo točno tumačenje moguće je samo uzimajući u obzir kliničku sliku bolesti i ponekad nakon dodatnog pregleda. Rezultati EEG-a ovise o dobi bolesnika, lijekovima koje uzima, vremenu posljednjeg napada, prisutnosti tremora (drhtanja) glave i udova, oštećenju vida i defektima lubanje. Svi ovi čimbenici mogu utjecati na ispravnu interpretaciju i korištenje EEG podataka.
2. MRI je najmlađi od radiologa. metode, m. za stvaranje slika dijelova bilo kojeg dijela tijela. X-zraka. zračenje br. Glavni kompleti: jak magnet, radio odašiljač, radiofrekventni prijemnik, tomograf. Udar jakog i jednolikog magnetskog polja mijenja spinove protona, oni se nižu u smjeru polja.
Prednosti: neinvazivna, odsutna. Zraka. opterećenje, dobiven je trodimenzionalni x-ter. slika, prirodni kontrast od pokretne krvi, odsutan. artefakti iz koštanog tkiva, vis. razlika mekana tkanine.
Nedostatak: Sredstva. trajanje studije (20-30 min), artefakti iz daha. premjestiti, prekršio. srce ritam u prisutnosti pacemakera., nepouzdan. otkrivanje kamenaca, kalcifikacija, visoka cijena opreme i njezinog rada, spec. zahtjevi prostorija (zaštita od smetnji, odvojeno napajanje).
ABS. Suprotan - srčani podražaj, kopče na žilama mozga, feroimplantati medija. uho. Odnosi se klaustrofobija, težina veća od 100 kg, prisutnost stranog tijela. metal. stavke, uzmi.
3. CT - slojeviti radiolog. istraživanja temeljena na računalu. rekonstrukcija slike dobivene kružnim skeniranjem objekta uskim snopom renti. radijacija. Tomografi: step, spiralni, multislice (64-slice). Prednosti: nema superpozicije (preklapanje drugih organa), orijentacija poprečnog sloja, visoka rezolucija kontrasta, određivanje koeficijenta apsorpcije, razne vrste obrade slike. Kontraindikacije: izuzetno teške. komp. dečko, uzmi.
4. Ultrazvučna doplerografija (USDG) žila vrata i mozga- metoda za proučavanje linearne brzine protoka krvi (LFC), temeljena na Dopplerovom učinku (analiza promjena u frekvencijama povratnih ultrazvučnih signala u usporedbi s izvorno poslanim).
Metoda omogućuje procjenu linearne brzine protoka krvi (LBV) u cm/sec u karotidnim i vertebralnim arterijama
Praktično nema kontraindikacija za korištenje ultrazvuka žila vrata i mozga, s izuzetkom opsežnih rana mekog tkiva u području istraživanja, što onemogućuje primjenu senzora.
5. Ehoencefalografija (EchoEG)- metoda neinvazivne instrumentalne dijagnostike koja se temelji na refleksiji ultrazvuka od granice intrakranijalnih formacija i okruženja s različitim akustičnim gustoćama (mekani integumenti glave, kosti lubanje, moždane ovojnice, moždina, liker, krv). Reflektirajuće strukture također mogu biti patološke formacije (žarišta drobljenja, strana tijela, apscesi, ciste, hematomi itd.).
Najvažniji pokazatelj u ehoencefalografiji (EchoEG) je položaj središnjih struktura mozga (M – jeka). Moguće normalne razlike u volumenu moždanih hemisfera omogućuju fiziološki pomak M – odjek do 2 mm.
6. reoencefalografija (REG) je neinvazivna metoda koja istražuje volumetrijske fluktuacije u opskrbi krvlju žila mozga i vrata na temelju grafičke registracije pulsno-sinkronih promjena otpora između elektroda apliciranih na vlasište.
Uz pomoć reoencefalografije (REG) može se suditi o tonusu i elastičnosti žila mozga i vrata, viskoznosti krvi, brzini širenja pulsnog vala, brzini krvotoka, procijeniti latentna razdoblja, vrijeme protoka i ozbiljnost regionalnih vaskularnih reakcija.
7. Elektromiografija (EMG) i elektroneurografija (ENG)- to su vrijedne metode ispitivanja pri proučavanju stanja perifernih živaca i mišića gornjih i donjih ekstremiteta, vrata, lica itd. EM je metoda za proučavanje bioelektričnih potencijala koji nastaju u skeletu mišiće ljudi i životinje kod ekscitacije mišićnih vlakana; registracija električne aktivnosti mišića. Elektroneurografija- registracija odgovora perifernih živaca (EP živaca) na njihovu stimulaciju. Za proučavanje brzine provođenja duž osjetnog živca koriste se jedna stimulirajuća elektroda i jedna elektroda za snimanje. 2]
Rak mozga je niz abnormalnih novotvorina koje nastaju zbog nepravilnog rasta, razvoja i diobe moždanih stanica. Klasifikacija tumora mozga uključuje benigne i maligne neoplazme, nisu podijeljeni po generalni principi. To se objašnjava činjenicom da obje vrste tumora mozga podjednako pritišću njegova tkiva, budući da se tijekom rasta lubanja ne može pomicati u stranu.
Benigni i maligni tumori mozga
III. ependimomi
Ependimalne stanice koje oblažu unutrašnjost ventrikula mozga, kao i stanice smještene u prostoru mozga i leđne moždine ispunjene tekućom tvari, uzrokuju ependimome. Ependimomi 2 i 3 stupnja smatraju se malignim. Razvijaju se u bilo kojem području mozga i kralježnice i daju metastaze leđna moždina kroz cerebrospinalnu tekućinu.
Ependimomi su češći u , od kojih 60% živi manje od 5 godina. Najčešće se tumor nalazi u stražnjoj jami mozga (fossa lubanje na stražnjoj strani). Istodobno, intrakranijalni tlak raste, hod postaje nespretan i nestabilan. Pacijentu je teško gutati, govoriti, pisati, rješavati probleme, hodati. Promjene u hodu, ponašanju i osobnosti. Pacijenti postaju letargični i razdražljivi.
IV. Meduloblastom
Razvijaju se iz embrionalnih stanica u lubanjskoj jami, češće u djece. Tumori su blijedosmeđe boje, na nekim mjestima imaju jasno razgraničenje od moždanog tkiva. Zbog infiltrativnog rasta, oni su sposobni urasti u okolna tkiva. Dovode do hidrocefalusa blokiranjem četvrtog ventrikula mozga. Meduloblastomi (melanotični i medulomioblastomi iz mišićnih vlakana) često metastaziraju u leđnu moždinu.
Tumori 2-4 stupnja smatraju se malignim.
Najviše uobičajeni simptomi pacijenti pokazuju:
- sindromi glavobolje;
- nerazumljiva mučnina i povraćanje;
- problemi s hodanjem, gubitak ravnoteže;
- usporavanje govora, otežano pisanje;
- pospanost i letargija;
- gubitak ili debljanje.
V. Tumori epifize
Epifiza je dizajnirana da obavlja endokrinu funkciju. Sastoji se od neuronskih stanica (pinocita). Oni su povezani sa stanicama u mrežnici koje su osjetljive na svjetlost. Tumori epifize su rijetki u dobi od 13-20 godina. To uključuje:
- pineocitom - tumor koji raste sporo i sastoji se od zrelih pinealocita, raspoređen je u epifizi;
- pineoblastom - tumor s visokim stupnjem malignosti i sposobnošću metastaziranja;
- neoplazma parenhima epifize s nepredvidivim tijekom. To se češće događa kod djece.
Metastatske neoplazme klasificiraju se kao sekundarni karcinomi. Ponekad je nemoguće odrediti izvor metastaza, pa se takvi tumori nazivaju formacijama nepoznatog podrijetla. Simptomi sekundarnih tumora identični su simptomima primarnog raka.
Klasifikacija prema TNM sustavu i stadiju raka mozga
- T (tumor, tumor) - faza u kojoj tumor doseže određenu veličinu i veličinu:
- T1 - vrijednost se dodjeljuje neoplazmama koje imaju dimenzije: do 3 cm za vrste raka subcerebelarne zone; do 5 cm - za supracerebelarne formacije;
- T2 - kada čvor prelazi gore navedene dimenzije;
- T3 - tumor raste u ventrikule;
- T4 je velika neoplazma, a proteže se do druge polovice mozga.
- N (čvorovi, čvorovi) - faza u kojoj se utvrđuje stupanj zahvaćenosti limfni čvorovi u tumorskim procesima;
- M (metastaza, metastaza) - stadij metastaza.
Što se tiče N i M vrijednosti, one u ovoj situaciji nisu od velike važnosti, važno je u ovoj situaciji znati kolika je veličina tumora, budući da je veličina lubanje ograničena. Pojava jedne ili više formacija dovodi do ozbiljnog poremećaja mozga. Postoji opasnost od stiskanja i narušavanja funkcija pojedinih elemenata.
S određenim vremenskim razdobljem, klasifikacija je proširena za još dvije karakteristike:
- G (gradus, stupanj) - stupanj malignosti;
- P (penetracija, penetracija) - stupanj klijanja stijenke šupljeg organa (koristi se samo za tumore gastrointestinalnog trakta).
- Faza 1 pokazuje da je neoplazma mala i raste prilično sporo. Pod mikroskopom se pojavljuju gotovo normalne stanice. Ova vrsta je prilično rijetka, jer se može ukloniti kirurškim zahvatom.
- Faza 2 - tumor raste sporo. Od prvog stupnja razlikuje se po veličini neoplazme i strukturi stanica.
- Faza 3 - tumor koji brzo raste i brzo se širi. Stanice se značajno razlikuju od normalnih.
- Faza 4 - brzo rastući tumor koji metastazira po cijelom tijelu. Nije podložna liječenju.
Informativni video: