Wernickeova encefalopatija (Gaye-Wernickeov sindrom). Wernickeov sindrom (encefalopatija): Podizanje svijesti o ovoj ozbiljnoj, misterioznoj bolesti Klinika za encefalopatiju Gaye Wernicke

Akutna encefalopatija uzrokovana nedostatkom vitamina B1, neophodnog za odgovarajući metabolizam cerebralnih stanica. Gaye-Wernickeovu encefalopatiju karakteriziraju tri klinička sindroma: mješovita ataksija, poremećaj okulomotorne funkcije i kršenje integrativne funkcije središnjeg živčanog sustava. Provjera dijagnoze postiže se proučavanjem anamneze, procjenom neurološkog statusa i usporedbom s EEG, REG, biokemijskim pretragama krvi, pregledom likvora i MRI mozga. Liječenje se sastoji od hitne primjene i naknadne dugotrajne terapije vitaminom B1, propisivanja psihotropnih, antioksidativnih, nootropnih i vaskularnih lijekova.

Opće informacije

Gaye-Wernickeov sindrom je dobio ime po francuskom liječniku Gayeu i njemačkom neuropsihijatru Wernickeu. Prvi je opisao bolest koju je nazvao “difuzna encefalopatija”, drugi je opisao sličnu kliničku sliku pod nazivom “superiorni akutni polioencefalitis”, jer je smatrao da se temelji na upalnim procesima. Gaye-Wernickeova encefalopatija javlja se pretežno u muškaraca u dobi od 30-50 godina, najčešće u razdoblju od 35 do 45 godina. Međutim, u suvremenoj literaturi o neurologiji mogu se pronaći izolirani opisi razvoja sindroma prije 30. godine života. Iako zlouporaba alkohola nije jedini uzrok, najčešće se Gaye-Wernickeov sindrom javlja upravo zbog alkoholizma, pa se svrstava u akutnu alkoholnu encefalopatiju.

Uzroci Gaye-Wernickeovog sindroma

Prema modernim konceptima, Gaye-Wernickeov sindrom nastaje zbog ozbiljnog nedostatka tiamina (vitamina B1) u tijelu. Potonji je kofaktor za nekoliko enzima uključenih u različite metaboličke procese u ljudskom tijelu. Kao rezultat nedostatka B1, biokemijske reakcije koje osiguravaju ti enzimi su inhibirane. Posljedica je smanjena iskorištenost glukoze u živčanim stanicama, odnosno njihovo energetsko gladovanje i izvanstanično nakupljanje glutamata. Glutamat djeluje kao aktivator receptora ionskih kanala u cerebralnim neuronima. Njegova povećana koncentracija dovodi do hiperaktivacije kanala kroz koje ioni kalcija ulaze u živčanu stanicu. Višak intracelularnog kalcija povlači za sobom aktivaciju niza enzima koji razaraju strukturne elemente stanice, prvenstveno mitohondrije, te pokreću apoptozu (samouništenje) neurona.

Karakteristično je periventrivularno oštećenje cerebralnih tkiva u području III i IV ventrikula, Sylvian aqueduct. Pretežno su zahvaćene strukture moždanog debla i diencefalona, ​​cerebelarni vermis i mediodorzalna jezgra talamusa. Poremećaji pamćenja koji prate Gaye-Wernickeov sindrom povezani su s patologijom potonjeg.

Uzrok bolesti može biti bilo koji patološki proces koji dovodi do nedostatka tiamina. Na primjer, hipovitaminoza, gastrointestinalne bolesti sa sindromom malapsorpcije, dugotrajno gladovanje, neadekvatna parenteralna prehrana, stalno povraćanje, AIDS, neke helmintijaze, rak koji dovodi do kaheksije raka itd. Međutim, u većini slučajeva, Gaye-Wernickeov sindrom povezan je s kroničnim alkoholizmom. Trajanje zlouporabe alkohola prije pojave sindroma varira od 6 do 20 godina, kod žena može biti samo 3-4 godine. U pravilu se Gaye-Wernickeov sindrom manifestira u trećoj ili na kraju druge faze alkoholizma, kada dnevna konzumacija alkohola traje mjesecima. Štoviše, 30-50% pacijenata već ima povijest alkoholne psihoze.

Simptomi Gaye-Wernickeovog sindroma

U pravilu, Gaye-Wernickeov sindrom debitira nakon prodromalnog razdoblja, čije se trajanje u prosjeku kreće od nekoliko tjedana do mjeseci. U prodromu se mogu primijetiti astenija, anoreksija s averzijom prema određenoj hrani, nestabilnost stolice (zatvor koji se izmjenjuje s proljevom), mučnina i povraćanje, abdominalgija, poremećaji spavanja, grčevi u prstima i mišićima potkoljenice, smanjen vid i vrtoglavica. U nekim slučajevima, Gaye-Wernickeov sindrom debitira bez prodroma na pozadini akutne somatske ili zarazne patologije ili sindroma ustezanja.

Karakterističnim trijasom manifestacije akutne Gaye-Wernickeove encefalopatije smatraju se: smetenost, ataksija, okulomotorni poremećaji (oftalmoplegija). Međutim, opaža se samo u 35% pacijenata. U većini slučajeva dolazi do nemogućnosti koncentracije, apatije, dezorijentiranosti, nedostatka koherentnog mišljenja te poremećaja razumijevanja i percepcije. Ako se Gaye-Wernickeov sindrom pojavi na pozadini sindroma ustezanja, moguć je alkoholni delirij, popraćen psihomotornom agitacijom. Ataksija je obično izražena do stupnja abazije – nemogućnosti hodanja ili čak samostalnog stajanja. Mješovita je: cerebelarna, vestibularna i osjetljiva. Potonji je uzrokovan polineuropatijom, čija se prisutnost otkriva u 80% slučajeva. Očni poremećaji uključuju strabizam, horizontalni nistagmus, spuštanje gornjeg kapka, nekoordiniranost konjugiranih pokreta očnih jabučica; u kasnijim fazama - mioza.

Ako se ne liječi, Gaye-Wernickeova encefalopatija često dovodi do kome i smrti. U pozadini terapije, opaža se postupna regresija gore navedenih simptoma. Prije svega, nestaje oftalmoplegija. To se može dogoditi nekoliko sati nakon početka primjene vitamina B1, u nekim slučajevima - nakon 2-3 dana. U nedostatku takve dinamike, potrebno je ponovno razmotriti dijagnozu. Poremećaji svijesti se sporije povlače. U tom kontekstu postupno se pojavljuju problemi s asimilacijom novih informacija i poremećaji pamćenja (fiksacijska amnezija, lažna sjećanja) koji čine kliniku Korsakovljevog sindroma.

Od okulomotornih poremećaja u polovice bolesnika postojano perzistira horizontalni nistagmus koji se javlja pri pomicanju pogleda u stranu. Sličan vertikalni nistagmus može se promatrati 2-4 mjeseca. Poništenje ataksije i vestibularnih poremećaja može trajati tjednima do mjesecima. U otprilike 50% bolesnika perzistira trajna rezidualna ataksija, a hodanje ostaje nespretno i sporo.

Dijagnoza Gaye-Wernickeovog sindroma

Neurolog može postaviti dijagnozu "Haye-Wernickeovog sindroma" na temelju podataka iz anamneze, karakteristične kliničke slike i regresije simptoma tijekom terapije tiaminom. Tijekom pregleda obratiti pozornost na znakove kronične pothranjenosti (niska tjelesna težina, suha koža i smanjena elastičnost, deformacija noktiju i dr.). Neurološki status uključuje poremećaj svijesti, mješovitu ataksiju, oftalmoplegiju, polineuropatiju, znakove autonomne disfunkcije (hiperhidroza, tahikardija, arterijska hipotenzija, ortostatski kolaps).

U biokemijskom testu krvi moguće je značajno smanjenje aktivnosti transketolaze i povećanje koncentracije piruvata. Nakon lumbalne punkcije pregledom likvora utvrđuje se da je normalan. Ako se otkrije pleocitoza ili sadržaj proteina veći od 1000 g / l, treba razmišljati o razvoju komplikacija. Kalorijski test dijagnosticira prisutnost gotovo simetričnih bilateralnih vestibularnih poremećaja.

U polovici slučajeva Gaye-Wernickeov sindrom prati generalizirano usporavanje valova na EEG-u. REG često određuje difuzno smanjenje cerebralnog protoka krvi. CT mozga, u pravilu, ne registrira patološke promjene u cerebralnim tkivima. MRI mozga može otkriti hiperintenzivna područja u medijalnim jezgrama talamusa, mamilarnim tijelima, stijenkama treće klijetke, retikularnoj formaciji, sivoj tvari koja okružuje Silvijev akvadukt i krovu srednjeg mozga. Zahvaćena područja imaju tendenciju akumulirati kontrast uveden tijekom dodatnog kontrasta tijekom MRI. U tim područjima mogu se otkriti petehijalna krvarenja i znakovi citotoksičnog edema.

Liječenje i prognoza Gaye-Wernickeovog sindroma

Gaye-Wernickeov sindrom je hitno stanje. Potrebna je hitna hospitalizacija i rano započinjanje terapije vitaminom B1. Tiamin se daje intravenozno dva puta dnevno, zatim se prelazi na intramuskularnu primjenu. Paralelno s tim, propisani su i drugi vitamini: B6, C, PP. Delirij je indikacija za primjenu barbamila, klorpromazina, diazepama, haloperidola i drugih psihotropnih lijekova. Infuzije citoflavina koriste se kao antioksidansi. Ako je potrebno, terapija se provodi uz sudjelovanje psihijatra ili narkologa. U budućnosti, za poboljšanje mnestičkih funkcija, propisuju se tečajevi nootropika (piracetam, gama-aminomaslačna kiselina, ekstrakt ginkgo bilobe) i vaskularnih lijekova (pentoksifilin, vinpocetin), te se provode ponovljeni tečajevi terapije tiaminom.

Gaye-Wernickeov sindrom ima ozbiljnu prognozu. U 15-20% slučajeva bolesnici hospitalizirani u bolnici umiru, najčešće od zatajenja jetre ili interkurentnih infekcija (plućna tuberkuloza, teška upala pluća, sepsa). Ako je Gaye-Wernickeova encefalopatija alkoholnog porijekla, tada se uočava njezina transformacija u Korsakovljevu psihozu, koja je perzistentni psihoorganski sindrom i povezana je s kroničnom alkoholnom encefalopatijom.

Gaye-Wernickeov sindrom ili drugim riječima akutna encefalopatija nastaje zbog nedostatka vitamina B1 koji je potreban za normalan metabolizam živčanih stanica u mozgu. Sindrom su opisala dva znanstvenika - Gaye i Wernicke. Prvi je dao naziv difuzna encefalopatija, a drugi je definirao bolest kao akutni polioencefalitis, koji je karakteriziran prisustvom upalnih procesa u tijelu.

Ovaj sindrom se bilježi uglavnom kod muškaraca u dobi od 30 do 50 godina. Međutim, danas postoje dokumentirani slučajevi pojave sindroma prije 30. godine života. Najčešće se bolest javlja uz stalnu konzumaciju visokih doza alkoholnih pića, zbog čega se ova patologija predstavlja kao "akutna alkoholna encefalopatija".

Danas se razlikuju sljedeći oblici Gaye-Wernickeovog sindroma:

  • Super akutno. Karakterizira ga kratko predbolno razdoblje, koje traje oko 3 tjedna.
  • Akutna. Ova vrsta često pogađa muškarce starije od 30 godina. To je alkoholna encefalopatija koju karakterizira ozbiljno oštećenje središnjeg živčanog sustava. Razvija se u pozadini česte konzumacije pića koja sadrže alkohol.
  • Kronično(Korsakovljeva psihoza). Uključuje 3 razdoblja:
  • Premorbidni – stupanj trajanja od 3 tjedna do nekoliko godina;
  • Početno – poremećaji spavanja;
  • Kasno – motoričke patologije.

Patogeneza i uzroci razvoja bolesti

Gay-Wernickeov sindrom zahvaća hipotalamus, moždano deblo i mali mozak. Mehanizam razvoja bolesti uključuje smanjenje broja neurona i oštećenje mijelina u bijeloj tvari. Bolest se širi na 4. ventrikula, uz 3. i Sylvian akvadukt, izbočeni kanal koji povezuje ove odjele.

Sindrom se razvija s kroničnim oblikom alkoholizma, s nedostatkom vitamina B1 i nizom drugih čimbenika:

  • Loša prehrana;
  • Avitaminoza;
  • Formacije tumora;
  • Otrovanje lijekovima koji sadrže ekstrakt digitalisa;
  • Trudnoća.

Ovo stanje uzrokuje vaskularno-distrofične promjene u mozgu pacijenta. S ekstremnim nedostatkom vitamina B1, proces obrade glukoze u živčanim stanicama značajno je potisnut, a mitohondriji su pogođeni.

Simptomi

Povećanje broja živčanih i mentalnih poremećaja, pogoršanje drugih bolesti, omogućuje stručnjacima da svjedoče o razvoju sindroma.

Gaia-Wernickeova encefalopatija uključuje 3 glavna simptoma:

  1. Ataksija ukazuje na kršenje motoričke koordinacije i ravnoteže;
  2. Oftalmoplegija, karakterizirana paralizom glavnih mišića zbog oštećenja okulomotornih živaca;
  3. Poremećaj svijesti, koji je uzrokovan gubitkom sposobnosti adekvatnog razmišljanja i percepcije stvarnosti, reagiranja na okolinu i zadržavanja u sjećanju događaja koji se događaju okolo.

S ovim sindromom većina pacijenata doživljava dezorijentaciju i nemogućnost koncentracije na bilo što. Ovisno o prirodi, postoje 2 glavne faze:

  1. Početna. Određeno znakovima:
  • Povećana pospanost;
  • Dugo razdoblje padanja u san;
  • Smanjen apetit;
  • Mučnina s popratnim povraćanjem;
  • Bol u trbuhu;
  • halucinacije;
  • Apatija;
  • Motoričke disfunkcije;
  • Govorne disfunkcije.
  1. Napredna faza. Obilježen znakovima koji mogu uzrokovati značajnu štetu zdravlju pacijenta:
  • Bol u srcu;
  • Grčevi i utrnulost udova;
  • Povećano znojenje;
  • Osjećaj nedostatka kisika;
  • Aritmija i tahikardija;
  • Povećana tjelesna temperatura;
  • Smanjena osjetljivost mišića i kože;
  • Strah i tjeskoba

Ako se otkrije više od 3 znaka, pacijent se mora odmah posavjetovati s neurologom kako bi se izbjegle ozbiljne posljedice u budućnosti.

Dijagnostika

Prije provođenja instrumentalnih i laboratorijskih metoda za dijagnosticiranje Wernickeovog sindroma, pacijent se podvrgava početnom pregledu neurologa i oftalmologa. Stručnjaci dodatno propisuju metode ispitivanja:

  • Analiza urina i krvi;
  • elektrokardiografija;
  • Punkcija cerebrospinalne tekućine.

Određene poteškoće u utvrđivanju ove bolesti leže u činjenici da se Wernickeova dijagnoza mora razlikovati od mogućih tumora na mozgu i razvoja psihoza.

Liječenje

Bolesnici s Gaye-Wernickeovim sindromom imaju izrazito lošu prognozu. Statistike pokazuju da u 50% slučajeva dolazi do smrti bolesnika. Najčešće je to zbog pojave popratnih bolesti, kao što su dijabetes melitus, ciroza jetre itd.

Kako bi se značajno smanjio rizik od oštrog pogoršanja stanja pacijenta, važno je poduzeti hitne mjere. To uključuje:

  • Opća psihološka terapija;
  • B vitamini, naime B1, B2 i B6;
  • Askorbinska i nikotinska kiselina, kao i snažni steroidi;
  • Uvođenje magnezijevog sulfata;
  • Nootropici (piracetam, ekstrakt ginkgo bilobe) i vaskularni agensi (vinpocetin).

Kako bi se izbjeglo pogoršanje općeg zdravlja i značajno smanjio rizik od smrti, potrebna je pravovremena i učinkovita terapija. Bolest je lakše spriječiti nego liječiti, stoga mnogi stručnjaci preporučuju pridržavanje preventivnih mjera:

  • Prestanak konzumiranja alkohola;
  • Zdrav san (najmanje 8 sati dnevno);
  • Tjelesna aktivnost;
  • Pravilna prehrana.

Posljedice

Ako pacijent pravodobno ne potraži pomoć stručnjaka ili ako je liječenje neučinkovito, postoji rizik od negativnih posljedica:

  • Nemogućnost vraćanja normalne aktivnosti mozga;
  • Djelomični gubitak pamćenja ili amnezija;
  • Sustavna nesvjestica;
  • Shizofrenija;
  • Tumor;
  • Koma i naknadna smrt.

F10. 6

Gaye-Wernickeov sindrom- akutni oblik alkoholne encefalopatije. Obično se javlja kod muškaraca u dobi od 35-45 godina. Gaye-Wernickeov sindrom klasificira se kao alkoholna encefalopatija - teško oštećenje središnjeg živčanog sustava kao posljedica zlouporabe alkohola. Postoji i kronični oblik alkoholne encefalopatije - Korsakoffova psihoza. Za sve oblike encefalopatija karakteristično je razdoblje prije bolesti različitog stupnja trajanja: od nekoliko tjedana do godinu dana ili više, najkraće je u hiperakutnom obliku - 2-3 tjedna. Ovo razdoblje karakterizira razvoj astenije s prevladavanjem adinamije, gubitak apetita do potpune anoreksije, averzija prema masnoj hrani i hrani koja sadrži proteine. Prilično čest simptom je povraćanje, uglavnom ujutro. Često se opažaju žgaravica, podrigivanje, bolovi u trbuhu i nestabilna stolica. Povećava se fizička iscrpljenost. Poremećaji spavanja tipični su za prodromno stanje - teško uspavljivanje, plitko površno spavanje sa živim noćnim morama, česta buđenja, rano buđenje. Može postojati iskrivljen ciklus spavanja i budnosti: pospanost tijekom dana i nesanica noću. Češće se javljaju osjećaji zimice ili vrućine, praćeni znojenjem, lupanjem srca, bolovima u srcu i osjećajem nedostatka zraka, obično noću. U različitim dijelovima tijela, obično u udovima, osjetljivost kože je oslabljena, a grčevi se bilježe u mišićima listova, prstiju ili nožnih prstiju.

Klinička slika

Početak bolesti, u pravilu, je delirij s oskudnim, fragmentarnim, monotonim halucinacijama i iluzijama. Dominiraju tjeskoba i strah. Motorička ekscitacija opaža se uglavnom u obliku stereotipnih radnji (kao tijekom svakodnevnih ili profesionalnih aktivnosti). S vremena na vrijeme moguće je razviti kratkotrajna stanja nepokretnosti s povišenim mišićnim tonusom. Bolesnici mogu nešto mrmljati, izvikivati ​​monotone riječi, dok je verbalni kontakt s njima nemoguć. Nakon nekoliko dana nastaje stanje omamljenosti, koje zatim može prijeći u stupor, a ako je tijek nepovoljan i u komu. U rijetkim slučajevima soporoznom stanju prethodi apatična omamljenost.

Pogoršanje mentalnog stanja je olakšano pogoršanjem somatskih i neuroloških poremećaja; potonji su vrlo raznoliki. Često se opažaju fibrilarni trzaji jezika, usana i mišića lica. Konstantno se promatraju složeni nevoljni pokreti, uključujući drhtanje, prošarano trzanjem, koreomorfne, atetoidne i druge vrste pokreta. Tonus mišića može se povećati ili smanjiti. Ubrzo se razvija ataksija. Utvrđuju se nistagmus, ptoza, strabizam, fiksirani pogled, kao i poremećaji zjenice (anizokorija, mioza, oslabljena reakcija na svjetlo do potpunog nestanka) i poremećaji konvergencije. Nerijetko se uočava polineuritis, blaga pareza i prisutnost piramidalnih znakova, iz meningealnih simptoma može se odrediti ukočenost vratnih mišića. Pacijenti su fizički iscrpljeni i izgledaju starije od svojih godina. Lice je natečeno. Jezik je grimizne boje, papile su mu zaglađene. Primjećuje se povišena temperatura. Tahikardija i aritmija su konstantne, krvni tlak se s pogoršanjem stanja snižava, postoji sklonost hipotenziji i kolapsu. Primjećuje se hepatomegalija, a čest je i proljev.

Hiperakutni tijek karakterizira činjenica da se razvijaju prvi teški oblici delirija (profesionalni ili mučni). Autonomni i neurološki simptomi prodromalnog razdoblja naglo se povećavaju. Tjelesna temperatura doseže 40-41°C. Nakon jednog ili nekoliko dana razvija se stanje ošamućenosti, koje prelazi u komu. Smrt nastupa najčešće 3-6 dana.

Kao posljedica Gaye-Wernickeovog sindroma moguć je razvoj psihoorganskog sindroma. Smrtnost je često povezana s dodatkom popratnih bolesti, obično upale pluća, kojima su ovi bolesnici skloni.

Dijagnostika

Dijagnoza se obično postavlja prvenstveno na temelju kliničke slike i anamneze. Potrebno je razlikovati od delirija, tumora mozga, shizofrenije, akutnih simptomatskih psihoza.


Zaklada Wikimedia. 2010.

Pogledajte što je "Haye-Wernickeov sindrom" u drugim rječnicima:

    Wernicke ICD 10 E ... Wikipedia

    Gaye-Wernickeov sindrom- Vidi sinonim: Wernickeova encefalopatija. Kratki objašnjeni psihološki i psihijatrijski rječnik. ur. igisheva. 2008 ... Velika psihološka enciklopedija

    Gaye-Wernickeov sindrom- Vidi Wernickeovu encefalopatiju... Enciklopedijski rječnik psihologije i pedagogije- . Izraz koji se koristi za označavanje moždanih lezija kod alkoholizma, koje se u početku javljaju sa slikom Gaie Wernickeove encefalopatije, a zatim, kako se stanje pacijenta poboljšava s... ...

    Gaiet-Wernicke alkoholna encefalopatija- (Gayet Ch.j.a., 1875; Wernicke S., 1881). Varijanta alkoholne encefalopatije. Početak je akutan, nakon delirijalnog sindroma (profesionalnog ili mučnog). U početku su karakteristična razdoblja pospanosti ili uznemirenosti. Fragmentarni sumanuti i... Objašnjavajući rječnik psihijatrijskih pojmova

    HAYET-WERNICKE ALKOHOLIČNA ENCEFALOPATIJA- . Varijanta alkoholne encefalopatije. Početak je akutan, nakon delirijalnog sindroma (profesionalnog ili mučnog). U početku su karakteristična razdoblja pospanosti ili uznemirenosti. Fragmentarni sumanuti i... Objašnjavajući rječnik psihijatrijskih pojmova

    Wernickeov hemoragijski polioencefalitis- Vidi Gaye-Wernickeov sindrom... Objašnjavajući rječnik psihijatrijskih pojmova

Gaye-Wernickeova encefalopatija je akutno stanje karakterizirano neurološkim i mentalnim poremećajima zbog nedostatka tiamina u tijelu. Prema patologiji ICD-10, šifra odgovara E51.2.

Encefalopatija se u pravilu razvija u pozadini dugotrajne konzumacije alkohola i odgovara drugoj ili trećoj fazi ovisnosti, a također je popraćena polineuropatijom.

Gaye-Wernickeov sindrom karakterizira akutni tijek, a trajanje kliničkih manifestacija može varirati od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci.

Osim toga, patologija se često javlja u pozadini drugih somatskih bolesti karakterističnih za pacijente s kroničnim alkoholizmom:

  • hepatitis;
  • ciroza;
  • pankreatitis;
  • arterijska hipertenzija.

Kada se pojave prvi znakovi bolesti, potrebno je odmah konzultirati stručnjaka za daljnju dijagnozu i liječenje, budući da kasno započeta terapija može dovesti do razvoja brojnih komplikacija kako od živčanog sustava tako i od mentalnog stanja.

Etiopatogeneza

Tiamin - vitamin B1, kofaktor je biološki aktivnih spojeva, regulira metaboličke procese, osim toga, igra važnu ulogu u održavanju funkcije stanica živčanog sustava. Nedostatak ove komponente dovodi do masivnog oštećenja energetskih organela stanica - mitohondrija, kao i do smanjenja sposobnosti neurona da prerađuju glukozu i oštećenja struktura središnjeg živčanog sustava.

Nedostatak vitamina B1 glavna je patogenetska karika u razvoju Gaye-Wernickeove encefalopatije. Zahvaćeni su mali mozak, hipotalamus i moždano deblo.

Histološki se klinička slika očituje oštećenjem mijelinskih ovojnica neurona, smanjenjem broja stanica, a u težim slučajevima i malim plohama krvarenja.

Oštećenje mitohondrija dovodi do smanjenja proizvodnje ATP-a, odnosno energije, što dovodi do povećanja koncentracije glutamata, što pak smanjuje aktivnost specifičnog enzima čiji nedostatak ima štetno djelovanje. na tkivu živčanog sustava.

Nedostatak tiamina opaža se ne samo kod redovite konzumacije velikih količina pića koja sadrže alkohol, već i kod teškog nekontroliranog povraćanja, trudnoće, onkoloških procesa, dugotrajnog posta, sindroma stečene imunodeficijencije, iscrpljenosti živčanog sustava i malapsorpcije u crijevima. Razvoj Gaye-Wernickeove encefalopatije također može biti potaknut davanjem velikih količina glukoze i digitalisa pacijentima u alkoholiziranom stanju.

Simptomi

Patologiju karakterizira pojava trijade simptoma.

  1. Okulomotorne poremećaje karakterizira diplopija - udvostručavanje predmeta, horizontalni nistagmus - nesvjesni česti oscilatorni pokreti očnih jabučica. U nekim slučajevima smetnje mogu biti toliko teške da dolazi do obostranog oštećenja abducensa. Moguć je razvoj pareze pogleda. Pri pregledu su reakcije zjenica najčešće očuvane.
  2. Ataksija kod Gaye-Wernickeove encefalopatije je cerebelarne prirode kao posljedica oštećenja neurona ovog dijela mozga. Pacijent se žali na nedostatak ravnoteže pri hodu, u rijetkim slučajevima postoji kršenje koordinacije pokreta mišića trupa, u kombinaciji s tremorom.
  3. Poremećaj svijesti u početnoj fazi manifestira se u obliku pospanosti, smanjenog raspoloženja, koncentracije i pažnje. Kako bolest napreduje, javlja se povećana ekscitabilnost i halucinacije. Pacijent može prestati prepoznavati rodbinu i bliske osobe i ignorirati pitanja liječnika. Karakterističan je porast poremećaja pamćenja, a moguć je i razvoj Korsakovljevog sindroma. Poremećaj svijesti može dovesti do stupora i kome.

Bolest može biti popraćena simptomima polineuropatije, koja je karakterizirana nelagodom u donjim ekstremitetima i smanjenom osjetljivošću.

Dijagnostika

Ako se pojave znakovi patologije, trebate se posavjetovati s neurologom ili psihijatrom radi dijagnoze i liječenja.

  1. Pregledom liječnika utvrđuje se prisutnost okulomotornih poremećaja i ataksije, a psihomotorni testovi ukazuju na oštećenje svijesti različitog stupnja. Smanjeni tetivni refleksi znak su prisutnosti polineuropatije, karakteristične za encefalopatiju.
  2. Klinički test krvi karakteriziraju specifične promjene: smanjuje se koncentracija proteina i povećava sadržaj pirogrožđane kiseline.
  3. Pozitivna reakcija na tiamin karakterizirana je smanjenjem kliničkih manifestacija nakon primjene vitamina B1.
  4. MRI mozga provodi se za procjenu stanja tkiva, kao i kao diferencijalna dijagnoza s akutnim cerebrovaskularnim inzultom i onkološkim i benignim novotvorinama.
  5. Lumbalna punkcija propisana je za teške cerebralne simptome kako bi se isključio meningitis i proučavao biokemijski sastav cerebrospinalne tekućine.

Liječenje

Terapija je usmjerena na vraćanje koncentracije tiamina. Provodi se intravenska infuzija vitamina B1 u količini od 3-4 ml 5% otopine, sljedećih dana injekcije se provode intramuskularno, nakon čega pacijent prelazi na oralnu primjenu lijeka.

Vaš narkolog upozorava: komplikacije

Zbog činjenice da nedostatak vitamina B1 ozbiljno utječe na živčani sustav, nepravovremeni kontakt sa stručnjakom može dovesti do ozbiljnih posljedica:

  • poremećaj svijesti - do gubitka sposobnosti za rad, halucinacije;
  • bez liječenja - trajna amnezija;
  • razvoj kome tijekom malignog tijeka bolesti, što u velikom broju slučajeva dovodi do smrti.

Prvi put opisana 1881., Wernickeova encefalopatija i dalje je neprepoznata, često pogrešno shvaćena bolest. Wernickeova encefalopatija uzrokovana je nedostatkom tiamina (vitamin B1).

Javlja se zbog bilo kojeg stanja pothranjenosti, iako mnogi liječnici pogrešno vjeruju da je ova bolest svojstvena samo alkoholičarima.

Nažalost, sindrom se najčešće prepoznaje tek na obdukciji, osobito kod nealkoholičara. Unatoč napretku magnetske rezonancije, Wernickeova encefalopatija ostaje prvenstveno klinička dijagnoza.

Uobičajeni klinički nalazi uključuju promjene mentalnog statusa, očnu disfunkciju i ataksiju hoda.

Mogu biti prisutni dodatni znakovi i možda nedostaje 1 ili više uobičajenih rezultata. Liječenje se sastoji od pravovremene intravenske terapije tiaminom; optimalna doza ostaje kontroverzna.

Ovaj pregled prati povijest Wernickeove encefalopatije od njenog prvog opisa do trenutnog razumijevanja bolesti, uključujući mnoge zablude, mitove i kontroverze koje okružuju bolest.

Liječnici hitne pomoći moraju biti dobro upućeni u različite manifestacije Wernickeove encefalopatije jer većina pacijenata završi na odjelu hitne pomoći. Osim toga, znanje liječnika o ovoj bolesti je vitalno.

Budući da neuspjeh u dijagnosticiranju rezultata teške neurološke bolesti dovodi do smrtnosti, iako je liječenje sigurno i učinkovito.

opće informacije

  • Zbog katastrofalnih posljedica nedijagnosticirane Wernickeove encefalopatije (trajno oštećenje mozga, smrt), kliničari bi trebali imati visok indeks sumnje, osobito kod visokorizičnih pacijenata.
  • Wernickeova encefalopatija klinička je dijagnoza postavljena na razini sindroma. Trenutno ne postoje biomarkeri koji se mogu koristiti za formuliranje ili potvrdu dijagnoze.
  • Ako se sumnja na Wernickeovu encefalopatiju, ključno je odmah započeti liječenje intravenskim vitaminom jer oralna primjena nije primjerena za sprječavanje trajnog oštećenja mozga.

Pravovremena primjena adekvatno doziranog parenteralnog tiamina siguran je i jeftin tretman za Wernickeovu encefalopatiju.

Wernickeovu encefalopatiju teško je dijagnosticirati, pa se često liječi u kliničkoj praksi. U prilog nedostatku otkrivanja i liječenja govori i činjenica da se najčešće dijagnosticira postmortalno u više od 80% slučajeva.

Čak i kada se klinički dijagnosticira, postoje mnoge, često proturječne, preporuke koje pokazuju koliko ga treba dati i kojim putem davanja.

Ovaj pregled daje sažetak dijagnoze i liječenja Wernickeove encefalopatije i pomoći će kliničarima da razumiju bazu dokaza za donošenje informiranih odluka o liječenju.

Simptomi i znakovi

Kliničke promjene nastaju iznenada. Česte su okulomotorne abnormalnosti, uključujući horizontalni i vertikalni nistagmus, djelomičnu oftalmoplegiju (npr. lateralna rektalna paraliza, konjugirana paraliza pogleda).

Česta je vestibularna disfunkcija bez gubitka sluha, a vanjski refleks može biti oslabljen. Ataksija kao posljedica vestibularnih poremećaja, cerebelarne disfunkcije ili polineuropatije; specifičan hod.

Često je prisutna globalna konfuzija; karakterizira duboka zbunjenost, ravnodušnost, nepažnja, pospanost ili stupor. Nuspojave od strane perifernog živčanog sustava često su pojačane.

Mnogi bolesnici razviju tešku autonomnu disfunkciju koju karakterizira simpatička hiperaktivnost (tremor, agitacija) ili hipoaktivnost (hipotermija, posturalna hipotenzija, sinkopa). Ako se ne liječi, tromost napreduje do kome, a zatim smrti.

Povijest i etiologija

Wernickeova encefalopatija je hitno neuropsihijatrijsko stanje s visokim morbiditetom (84%) i mortalitetom (do 20%). Sindrom Wernickeove encefalopatije od akutnih mentalnih promjena s popratnom oftalmoplegijom i ataksijom prvi je zabilježio njemački neuropsihijatar Karl Wernicke 1881. godine.

Godine 1887. ruski neuropsihijatar Sergej Korsakov opisao je sindrom ozbiljnog, trajnog oštećenja pamćenja poznat kao.

Otkriveno je, desetljeće nakon Wernickeovog izvornog izvješća, da je nedostatak vitamina B1 odgovoran za Wernickeovu encefalopatiju i Korsakoffovu psihozu.

Encefalopatija je povezana s akutnim nedostatkom tiamina, dok je Korsakoffova psihoza povezana s kroničnim nedostatkom. Akutno liječenje intravenskim tiaminom poništava rane simptome.

O tome svjedoči podatak da 84% ljudi koji prežive akutnu epizodu Wernickeove encefalopatije, bez adekvatnog liječenja, razviju Korsakoffov sindrom. Ovi nalazi doveli su do Wernicke-Korsakoffovog sindroma.


Brojni mehanizmi mogu dovesti do akutnog nedostatka vitamina B1, iako su poremećaji zlouporabe alkohola i dalje najčešći (do 90%). Procijenjena prevalencija Wernicke-Korsakoffovog sindroma je do 2,8% opće populacije, oko 12,5% su kronični ovisnici o alkoholu.

Nedavna studija otkrila je da tiamin inhibira unos 3H-serotonina (Keating et al., 2004.), sugerirajući da tiamin djeluje kao neurotransmiter ili modulator. Njegov nedostatak izaziva nepovoljne promjene raspoloženja i destruktivno ponašanje.

Uzroci

Ostali uzroci nedostatka tiamina uključuju gastrointestinalne poremećaje, kirurške zahvate (npr. želučana premosnica), sindrom stečene imunodeficijencije, hemodijalizu, maligne bolesti i druge sistemske bolesti.

Nedostatak tiamina često je posljedica infekcije, šoka, dugotrajnog nedostatka nutritivne tvari ili primjene intravenske glukoze prije tiamina kod osoba koje pate od pothranjenosti ili alkoholizma.

Dnevne potrebe za tiaminom za zdrave osobe povezane su s njihovim unosom ugljikohidrata i kreću se od 1 do 2 mg dnevno. Potreba se povećava zlouporabom alkohola i povećanom konzumacijom ugljikohidrata. Budući da se rezerve kreću od 30 do 50 mg, može se pretpostaviti da će biti potrošene za 4-6 tjedana.

Dijeta ga je rijetko potpuno lišena; u početnim fazama nedostatak se ispravlja uzimanjem dodataka prehrani. Međutim, ovaj način primjene postaje manje učinkovit i neprikladan što osoba više pije. Vitamini B6, B1 u hrani slabo su dostupni alkoholičaru s bolesnom jetrom.

Leevy i suradnici promatrali su morbidno pretile pacijente na metaboličkom odjelu koji su održavani na općem unosu hrane i vitamina radi gubitka težine. Praćene su razine vitamina u cirkulaciji, uključujući tiamin.

Kao što se i očekivalo, nakon ~4 tjedna razina je pala ispod normalne granice, gdje je ostala unatoč oralnoj primjeni, što ukazuje na to da pacijenti razvijaju malapsorpciju sekundarno zbog pothranjenosti.

Patofiziologija

Wernickeova encefalopatija (WE) je akutno neuropsihijatrijsko stanje uzrokovano inicijalno reverzibilnim biokemijskim oštećenjem mozga uzrokovanim ogromnim metaboličkim zahtjevima moždanih stanica koje su iscrpile intracelularni vitamin B1.

Ova neravnoteža dovodi do nedostatka stanične energije, žarišne acidoze, regionalnog povećanja glutamata i stanične smrti.

Encefalopatija može biti posljedica stanja koja uzrokuju dugotrajnu pothranjenost ili nedostatak vitamina (npr. ponovljena dijaliza, hiperemeza, gladovanje, želučano krvarenje, rak, AIDS). Ponekad je uzrokovana genetskim abnormalnostima koje rezultiraju nedostacima u transketolazi, enzimu koji obrađuje tiamin.

Određene strukture mozga osjetljivije su na oštećenja uzrokovana nedostatkom tiamina, uključujući talamus, mamilarna tijela, periakustična, paraventrikularna područja, lokus ceruleusa, jezgre kranijalnih živaca i retikularnu formaciju.

Znakovi

Zapravo, klinička prezentacija Wernickeove encefalopatije korelira s područjima mozga koja su zahvaćena, što rezultira vrlo varijabilnom, nespecifičnom prezentacijom:

  1. Promjene mentalnog statusa, uključujući stupor, oštećenje pamćenja, koreliraju s dorzomedijalnim talamusom, mamilarnim tijelima, čak i kortikalnim lezijama (loša prognoza).
  2. Wernicke-Korsakoffov sindrom nastaje zbog kombiniranih lezija talamo-hipotalamusa.
  3. Očni znakovi povezani su s lezijama kranijalnih živaca III i IV, lokusa ceruleusa i periakvedukcijskog sivog područja.
  4. Ataksija je u korelaciji s lezijama cerebralnog korteksa.
  5. Pogođeni hipotalamus dovodi do abnormalne regulacije tjelesne temperature.
Udio: