प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा (2016) के उपचार के लिए अद्यतन ईयूएलएआर दिशानिर्देश। नैदानिक ​​दिशानिर्देश: प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोसिस (प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा) प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा नैदानिक ​​दिशानिर्देश यूलर

आरसीएचडी (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के क्लिनिकल प्रोटोकॉल - 2013

प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य (M34.0)

संधिवातीयशास्त्र

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

अनुमत

विशेषज्ञ आयोग की बैठक के कार्यवृत्त

कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास पर

परिभाषा:सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा (एसएस) संयोजी ऊतक का एक ऑटोइम्यून रोग है, जिसके मुख्य नैदानिक ​​​​लक्षण व्यापक माइक्रोकिरकुलेशन विकारों, त्वचा और आंतरिक अंगों के फाइब्रोसिस के कारण होते हैं।

प्रोटोकॉल कोड:

आईसीडी-10 कोड:
एम 34.0 प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य
एम 34.1 क्रेस्ट सिंड्रोम
एम 34.2 दवाओं और रसायनों के कारण प्रणालीगत काठिन्य
एम 34.8 प्रणालीगत स्केलेरोसिस के अन्य रूप
जे 99.1 फेफड़ों की भागीदारी के साथ
जी 73.7 मायोपैथी के साथ
एम 34.9 प्रणालीगत काठिन्य, अनिर्दिष्ट
एम 35.0 ड्राई सिंड्रोम (एसजोग्रेन)
एम 35.1 अन्य अतिव्यापी सिंड्रोम

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:
एटी एंटीबॉडीज
जीसी-ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स
जठरांत्र पथ
आईएलडी - अंतरालीय फेफड़े की बीमारी
सीटी - कंप्यूटेड टोमोग्राफी
आईसीडी - रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण
एनएसएआईडी - गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं
सीबीसी - पूर्ण रक्त गणना
ओएएम - मूत्रालय
आरएनए- राइबोन्यूक्लिक एसिड
एसजेएस - प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा
क्रेस्ट-कैल्सिनोसिस, रेनॉड सिंड्रोम, एसोफेजियल डिसमोटिलिटी, स्क्लेरोडैक्टली, टेलैंगिएक्टेसिया।
ईएसआर - एरिथ्रोसाइट अवसादन दर
एसएलई - सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस
डॉपलर अल्ट्रासोनोग्राफी
एफजीडीएस - फ़ाइब्रोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी
ईएमजी इलेक्ट्रोमायोग्राफी

प्रोटोकॉल विकास तिथि:साल 2012

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:रुमेटोलॉजिस्ट, चिकित्सक, सामान्य चिकित्सक।

हितों का टकराव न होने का संकेत.

वर्गीकरण

नैदानिक ​​​​वर्गीकरण (सबसे आम दृष्टिकोण, उदाहरण के लिए: एटियलजि द्वारा, चरण द्वारा, आदि)।

नैदानिक ​​रूप
- फैला हुआ रूप. वर्ष के दौरान हाथ-पैर, चेहरे और धड़ की त्वचा का सामान्यीकृत घाव; रेनॉड सिंड्रोम एक साथ या त्वचा पर घावों के बाद प्रकट होता है। आंत संबंधी विकृति का प्रारंभिक विकास (अंतरालीय फेफड़ों की क्षति, जठरांत्र संबंधी मार्ग, मायोकार्डियम, गुर्दे को नुकसान)। संवहनी क्षेत्रों के गठन के साथ नाखून बिस्तर की केशिकाओं में एक महत्वपूर्ण कमी (नाखून बिस्तर की कैपिलारोस्कोपी के अनुसार)। टोपोइज़ोमेरेज़-1 (एससीएल-70) के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना।
- सीमित रूप. पृथक रेनॉड की घटना की लंबी अवधि। त्वचा के घाव चेहरे और हाथ/पैर तक ही सीमित होते हैं। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल घाव, टेलैंगिएक्टेसिया, कैल्सीफिकेशन (क्रेस्ट सिंड्रोम) का देर से विकास। एंटीसेंट्रोमेरिक एंटीबॉडी की पहचान। स्पष्ट संवहनी क्षेत्रों के बिना नाखून बिस्तर की केशिकाओं का विस्तार।
- स्क्लेरोडर्मा के बिना स्क्लेरोडर्मा। स्क्लेरोडर्मा के बिना स्क्लेरोडर्मा (स्क्लेरोडर्मासिनस्क्लेरोडर्मा) की विशेषता है: त्वचा का मोटा न होना, रेनॉड की घटना, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लक्षण, तीव्र स्क्लेरोडर्मा किडनी, हृदय और जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एससीएल -70, एसीए, न्यूक्लियर) का पता लगाना।
- क्रॉस आकृतियाँ। क्रॉस फॉर्म (ओवरलैप-सिंड्रोम) को एसजेएस के नैदानिक ​​लक्षणों और संयोजी ऊतक के एक या अधिक प्रणालीगत रोगों के संयोजन की विशेषता है।
- किशोर स्क्लेरोडर्मा. 16 वर्ष की आयु से पहले रोग की शुरुआत। त्वचा के घाव अक्सर फोकल या रैखिक (हेमीफॉर्म) स्क्लेरोडर्मा के प्रकार के होते हैं। अनुबंध बनाने की प्रवृत्ति. अंगों के विकास में विसंगतियाँ संभव हैं। मध्यम आंत संबंधी विकृति विज्ञान (मुख्य रूप से वाद्य परीक्षण द्वारा पता लगाया गया)।
- प्रीस्क्लेरोडर्मा। तथाकथित प्रीस्क्लेरोडर्मा भी है, इसमें कैपिलारोस्कोपिक परिवर्तन या एसजेएस की विशेषता वाले प्रतिरक्षा संबंधी विकारों के संयोजन में पृथक रेनॉड की घटना वाले रोगी शामिल हैं।
प्रवाह विकल्प

1. रोग की शुरुआत से पहले 2 वर्षों में त्वचा (फैला हुआ रूप) और आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े, गुर्दे) के सामान्यीकृत फाइब्रोसिस के विकास से एक तीव्र, तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम की विशेषता होती है; पहले अक्सर मृत्यु में समाप्त होता था; आधुनिक पर्याप्त चिकित्सा ने इस श्रेणी के रोगियों के पूर्वानुमान में सुधार किया है।
2. एक सबस्यूट, मध्यम रूप से प्रगतिशील पाठ्यक्रम में, प्रतिरक्षा सूजन (घने त्वचा शोफ, गठिया, मायोसिटिस) के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षण प्रबल होते हैं, ओवरलैप सिंड्रोम असामान्य नहीं होते हैं।
3. क्रोनिक, धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम को संवहनी विकृति विज्ञान की प्रबलता की विशेषता है: रोग की शुरुआत में, मध्यम त्वचा परिवर्तन (सीमित रूप) के क्रमिक विकास के साथ दीर्घकालिक रेनॉड सिंड्रोम होता है, संवहनी इस्केमिक विकारों में वृद्धि होती है, और आंत संबंधी विकृति विज्ञान (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल घाव, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप)। पाठ्यक्रम के प्रकारों में पूर्वानुमानित अंतर को 5- और 10 साल की जीवित रहने की दर से दर्शाया गया है, जो कि तीव्र पाठ्यक्रम में 4% और 0%, उप-तीव्र पाठ्यक्रम में 75% और 61%, और क्रोनिक में 88% और 84% है। पाठ्यक्रम, क्रमशः. वर्तमान में, पहले के निदान और आधुनिक चिकित्सा के साथ, एसजेएस वाले रोगियों के पूर्वानुमान में सुधार हुआ है, लेकिन शुरुआत, मुख्य नैदानिक ​​​​उपस्थिति और विकास में अंतर बना हुआ है।

एसजेएस के चरण:
- प्रारंभिक, जब रोग के 1-3 स्थानीयकरणों का पता चलता है।
- सामान्यीकरण का चरण, प्रक्रिया की प्रणालीगत, बहुसिंड्रोमिक प्रकृति को दर्शाता है।
- देर से (टर्मिनल), जब पहले से ही एक या अधिक अंगों (हृदय, फेफड़े, गुर्दे) की विफलता हो।
एसजेएस के वर्गीकरण के सभी 3 मापदंडों को निदान करने, पूर्वानुमान निर्धारित करने और पर्याप्त चिकित्सा चुनने में उपयोग के लिए अनुशंसित किया जाता है।

निदान

नैदानिक ​​मानदंड:
एसएससी के निदान को सत्यापित करने के लिए अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन मानदंड का उपयोग किया जाता है।
ए. "बड़ा" मानदंड। समीपस्थ स्क्लेरोडर्मा: उंगलियों की त्वचा और मेटाकार्पोफैन्जियल और मेटाटार्सोफैन्जियल जोड़ों के समीपस्थ त्वचा का सममित मोटा होना, मोटा होना और सख्त होना। परिवर्तन चेहरे, गर्दन, धड़ (छाती और पेट) को प्रभावित कर सकते हैं।
बी. "छोटा" मानदंड।
1. स्क्लेरोडैक्ट्यली: ऊपर सूचीबद्ध त्वचा परिवर्तन, उंगलियों तक सीमित।
2. डिजिटल निशान - उंगलियों पर त्वचा के पीछे हटने के क्षेत्र
या पैड सामग्री का नुकसान.
3. द्विपक्षीय बेसल फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस: द्विपक्षीय जाल या रैखिक-गांठदार छाया, मानक एक्स-रे पर फेफड़ों के बेसल क्षेत्रों में सबसे अधिक स्पष्ट; "हनीकॉम्ब फेफड़े" के प्रकार की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं। ये परिवर्तन फेफड़ों के प्राथमिक घाव से जुड़े नहीं होने चाहिए।
मानदंड स्क्लेरोडर्मा, इओसिनोफिलिक फासिसाइटिस और विभिन्न प्रकार के स्यूडोस्क्लेरोडर्मा वाले रोगियों को बाहर करने की अनुमति देते हैं। रोगी के पास या तो एक प्रमुख मानदंड या कम से कम 2 छोटे मानदंड होने चाहिए। संवेदनशीलता - 97%, विशिष्टता - 98%। ये मानदंड विशिष्ट और पर्याप्त रूप से स्पष्ट एसजेएस की पहचान करने के लिए उपयुक्त हैं, लेकिन प्रारंभिक सीमित, क्रॉस-ओवर और आंत संबंधी एसजेएस सहित रोग के सभी नैदानिक ​​रूपों को कवर नहीं करते हैं।

शिकायतें:कमजोरी, थकान, वजन में कमी, निम्न ज्वर बुखार, आदि रोग की शुरुआत में देखे जाते हैं (मुख्य रूप से फैले हुए रूप वाले रोगियों में) और एसजेएस के विशिष्ट त्वचा और आंत संबंधी लक्षणों के प्रकट होने से पहले नैदानिक ​​​​कठिनाइयां पेश करते हैं।

शारीरिक जाँच:
संवैधानिक लक्षण - कमजोरी, थकान, वजन में कमी, निम्न-श्रेणी का बुखार, आदि रोग की शुरुआत में देखे जाते हैं (मुख्य रूप से फैला हुआ रूप वाले रोगियों में) और एसजेएस के विशिष्ट त्वचा और आंत संबंधी लक्षणों के प्रकट होने से पहले नैदानिक ​​​​कठिनाइयां पेश करते हैं।
संवहनी चोट:
- रेनॉड की घटना - ठंड या भावनात्मक तनाव से प्रेरित डिजिटल धमनियों, त्वचा धमनियों और धमनीविस्फार शंटों की सममित पैरॉक्सिस्मल ऐंठन, उंगलियों की त्वचा के रंग में लगातार परिवर्तन (सफेदी, सायनोसिस, लालिमा) की विशेषता है। वैसोस्पास्म अक्सर उंगलियों के सुन्न होने और दर्द के साथ होता है। एसजेएस वाले कई रोगियों में, रक्त वाहिकाओं में संरचनात्मक परिवर्तन और स्थायी रूप से कम रक्त प्रवाह के कारण रेनॉड के दौरे लंबे समय तक बने रहते हैं।
- टेलैंगिएक्टेसियास - होठों सहित उंगलियों, हथेलियों और चेहरे पर एक विशिष्ट स्थानीयकरण के साथ फैली हुई केशिकाएं और शिराएं, बीमारी का देर से संकेत हैं।
- त्वचा क्षति:
त्वचा का सख्त होना (स्क्लेरोडर्मा) हमेशा उंगलियों से शुरू होता है (स्क्लेरोडैक्टाइली)। त्वचा के संकुचन की गंभीरता का आकलन 4-बिंदु प्रणाली के अनुसार स्पर्शन द्वारा किया जाता है: 0 - कोई संघनन नहीं; 1 - हल्का संघनन; 2 - मध्यम संघनन; 3 - स्पष्ट संघनन (मोड़ना असंभव)। त्वचा के घावों को स्पष्ट करने के लिए, एक त्वचा स्कोर निर्धारित किया जाता है, जो 17 शारीरिक क्षेत्रों में त्वचा के संकुचन की गंभीरता के स्कोर का योग दर्शाता है: चेहरे, छाती, पेट और अंगों के सममित भागों पर - उंगलियां, हाथ, अग्रबाहु, कंधे, कूल्हे, पिंडलियाँ और पैर। एसजेएस के साथ, त्वचा के घावों का एक चरण होता है: सूजन, सख्त होना, शोष।
त्वचा के संकुचन की गंभीरता अलग-अलग रोगियों में अलग-अलग होती है और बीमारी के पहले 3-4 वर्षों में अधिकतम तक पहुंच जाती है। त्वचा का स्कोर आंत की विकृति से संबंधित है और एसजेएस के प्रतिकूल परिणाम के पूर्वानुमानकर्ताओं में से एक है।
लक्षण "थैली" - मौखिक छिद्र में कमी, होठों की लाल सीमा का पतला होना, जिसके चारों ओर रेडियल सिलवटें बनती हैं।
डिजिटल अल्सर - एसजेएस की एक विशिष्ट विशेषता (वर्गीकरण मानदंड में शामिल), उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स पर विकसित होती है; तीव्र दर्द हो सकता है, उपचार और आवर्तक पाठ्यक्रम में परेशानी में भिन्नता हो सकती है।
· यांत्रिक तनाव के अधीन क्षेत्रों में त्वचा के अल्सरेटिव घाव भी देखे जाते हैं - कोहनी और घुटने के जोड़ों पर, टखनों और एड़ी के क्षेत्र में।
शुष्क गैंग्रीन - त्वचा और चमड़े के नीचे के कोमल ऊतकों का परिगलन उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स से शुरू होता है और मध्य फालैंग्स तक फैल सकता है, इसके बाद सीमांकन और आत्म-विच्छेदन हो सकता है।
हाइपरपिग्मेंटेशन - सीमित या फैला हुआ, हाइपो- या डिपिग्मेंटेशन ("नमक और काली मिर्च") के क्षेत्रों के साथ।
- डिजिटल निशान - उंगलियों के डिस्टल फालेंज ("चूहे के काटने") की त्वचा के शोष के बिंदु क्षेत्र।
- बालों के रोम, पसीने और वसामय ग्रंथियों के शोष के कारण, संघनन वाले स्थानों की त्वचा शुष्क और खुरदरी हो जाती है, हेयरलाइन गायब हो जाती है।
- कैल्सीफिकेशन - कैल्शियम लवण के चमड़े के नीचे के छोटे-छोटे जमाव, आमतौर पर हाथों की उंगलियों और उन क्षेत्रों में दिखाई देते हैं जो अक्सर घायल होते हैं। जमे हुए द्रव्यमान के निकलने से कैल्सीफिकेशन खुल सकता है।
- श्लेष्म झिल्ली को नुकसान, एसजेएस की एक विशिष्ट विशेषता जीभ के फ्रेनुलम का मोटा होना और छोटा होना है।
जोड़ों और हड्डियों को नुकसान
- पॉलीआर्थ्राल्जिया और सुबह की जकड़न एसजेएस की सामान्य अभिव्यक्तियाँ हैं, खासकर बीमारी के शुरुआती चरणों में।
- गठिया एसजेएस के लिए अस्वाभाविक है, जबकि 20% रोगियों में इरोसिव आर्थ्रोपैथी है।
- एक्रोस्टियोलाइसिस - लंबे समय तक इस्किमिया के कारण हाथों के डिस्टल फालैंग्स के अंतिम खंडों का पुनर्वसन, जो उंगलियों के छोटे होने और विकृति से प्रकट होता है। - कुछ मामलों में, डिस्टल रेडियस और मैंडिबुलर प्रक्रियाओं का पुनर्वसन देखा जाता है।
- कण्डरा घर्षण का एक लक्षण - क्रेपिटस, उंगलियों और हाथों के सक्रिय लचीलेपन और विस्तार आंदोलनों के साथ एसजेएस के व्यापक रूप वाले रोगियों में पैल्पेशन द्वारा निर्धारित; बाद में फैलने वाले त्वचा घावों का पूर्वसूचक है।
- लचीले संकुचन, मुख्य रूप से हाथों के जोड़ों में, टेंडन और उनके आवरण की भागीदारी के साथ त्वचा के स्थानीय संघनन का परिणाम होते हैं। - वे एसजेएस के फैले हुए रूप वाले रोगियों में अधिक आम हैं, जिसमें हाथ-पैरों में सिकुड़न और बड़े जोड़ों का पता लगाया जा सकता है। संकुचन का सुदृढ़ीकरण रोग की गतिविधि और प्रगतिशील पाठ्यक्रम से जुड़ा हुआ है।
मांसपेशियों की क्षति:
- मांसपेशियों की भागीदारी मायोपैथी के दो अलग-अलग रूपों से प्रकट होती है:
गैर-भड़काऊ, गैर-प्रगतिशील रेशेदार मायोपैथी एसजेएस में मांसपेशियों की क्षति का एक अधिक सामान्य रूप है, जो समीपस्थ मांसपेशी समूहों की थोड़ी कमजोरी और सीके स्तरों में न्यूनतम वृद्धि की विशेषता है।
सूजन संबंधी मायोपैथी - मायलगिया, समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी, सीपीके में एक महत्वपूर्ण (2 या अधिक बार) वृद्धि, ईएमजी और बायोप्सी नमूनों में सूजन परिवर्तन से प्रकट होती है।
- एसजेएस के व्यापक रूप में, बिगड़ा गतिशीलता और संकुचन से जुड़ी मांसपेशी शोष विकसित हो सकती है।
जठरांत्र संबंधी मार्ग की चोट:
- अन्नप्रणाली का हाइपोटेंशन - सामान्य रूप से अन्नप्रणाली और जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान का सबसे आम रूप; डिस्पैगिया द्वारा प्रकट, खाने के बाद उरोस्थि के पीछे कोमा की भावना, लगातार नाराज़गी, क्षैतिज स्थिति में बढ़ जाना।
- कठोरता - अन्नप्रणाली के निचले तीसरे भाग के लुमेन का संकुचन, जिसके परिणामस्वरूप ठोस भोजन लेना असंभव हो जाता है। सख्ती के गठन से नाराज़गी की गंभीरता में उल्लेखनीय कमी आती है।
- गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स के कारण अन्नप्रणाली के कटाव और अल्सर दिखाई देते हैं, साथ में गंभीर नाराज़गी और सीने में दर्द भी होता है।
- पेट का हाइपोटेंशन - पेट की सामग्री की निकासी के उल्लंघन के कारण अधिजठर में दर्द और पेट भरा होने की तेजी से बढ़ती भावना।
- गैस्ट्रिक रक्तस्राव एक दुर्लभ लेकिन गंभीर जटिलता है जो गैस्ट्रिक म्यूकोसा के कई टेलैंगिएक्टेसिया के साथ हो सकती है।
- कुअवशोषण सिंड्रोम - पेट फूलना, स्टीटोरिया, बारी-बारी से कब्ज और दस्त, वजन घटाने से प्रकट होता है।
- आंतों की छद्म-रुकावट एक दुर्लभ जटिलता है, जो लकवाग्रस्त इलियस के लक्षणों से प्रकट होती है।
- बृहदान्त्र को नुकसान होने से कब्ज (प्रति सप्ताह 2 से कम सहज मल त्याग) और मल असंयम होता है; अन्नप्रणाली के हाइपोटेंशन के समान आवृत्ति के साथ होता है।
फेफड़ों को नुकसान:
एसजेएस के 70% रोगियों में फेफड़े की भागीदारी होती है और आवृत्ति में एसोफेजियल भागीदारी के बाद यह दूसरे स्थान पर है। एसजेएस में फेफड़े के घावों के मुख्य नैदानिक ​​और रूपात्मक प्रकार अंतरालीय फेफड़े के रोग (फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस) और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हैं।
- अंतरालीय फेफड़े की बीमारी (आईएलडी) मुख्य रूप से बीमारी के पहले 5 वर्षों में विकसित होती है और एसजेएस के फैले हुए रूप में अधिक स्पष्ट होती है। आईएलडी की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ विशिष्ट नहीं हैं और इसमें सांस की तकलीफ, सूखी खांसी और कमजोरी शामिल हैं। आईएलडी का विशिष्ट श्रवण चिह्न द्विपक्षीय बेसल क्रेपिटस है, जिसे अक्सर "सिलोफ़न क्रैकलिंग" के रूप में वर्णित किया जाता है। आईएलडी के जोखिम कारक हैं: एसजेएस का एक फैला हुआ रूप, रोग की शुरुआत में फेफड़ों की मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता में कमी, और एससीएल-70 एटी की उपस्थिति। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की प्रगति पिछले 6-12 महीनों में फेफड़ों की मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता और सीओ की प्रसार क्षमता में कमी से संकेतित होती है; एचआरसीटी पर ग्राउंड ग्लास परिवर्तन और फेफड़े के हनीकॉम्बिंग का प्रसार; लैवेज द्रव में न्यूट्रोफिल और/या ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि। प्रगतिशील आईएलडी का नैदानिक ​​समकक्ष बढ़ी हुई सांस की तकलीफ है।
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को आराम के समय फुफ्फुसीय धमनी दबाव में 25 मिमी एचजी या व्यायाम के दौरान 30 मिमी एचजी से ऊपर की वृद्धि के रूप में परिभाषित किया गया है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप प्राथमिक (पृथक) हो सकता है - संवहनी क्षति के कारण या माध्यमिक - फेफड़ों के अंतरालीय ऊतक को नुकसान के परिणामस्वरूप, यह औसतन 10% रोगियों में विकसित होता है, मुख्य रूप से रोग के अंतिम चरण में और एसजेएस का सीमित रूप। आईएलडी की तरह, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का मुख्य नैदानिक ​​संकेत सांस की तकलीफ है, जो कई महीनों में तेजी से बढ़ता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का एक सहायक संकेत फुफ्फुसीय धमनी और ट्राइकसपिड वाल्व पर दूसरे स्वर का जोर और द्विभाजन है, विशेष रूप से प्रेरणा की ऊंचाई पर स्पष्ट होता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का पूर्वसूचक CO की प्रसार क्षमता में एक अलग कमी है (<60% от должной величины).
हृदय क्षति:
दिल की क्षति के लक्षण बेचैनी की भावना या पूर्ववर्ती क्षेत्र में लंबे समय तक सुस्त दर्द, धड़कन और अतालता, आराम करते समय या परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ है। सीने में दर्द ग्रासनली या छाती की दीवार की मांसपेशियों के क्षतिग्रस्त होने के कारण भी हो सकता है। कई मामलों में, एसजेएस में हृदय रोग स्पर्शोन्मुख है और वाद्य परीक्षण के दौरान इसका पता लगाया जाता है।
वेंट्रिकुलर मायोकार्डियम का फाइब्रोसिस स्क्लेरोडर्मा हृदय रोग का एक विशिष्ट पैथोमोर्फोलॉजिकल संकेत है, जो इजेक्शन अंश में कमी के साथ बाएं वेंट्रिकल के सिस्टोलिक और डायस्टोलिक डिसफंक्शन का कारण है।
70% रोगियों में अतालता और हृदय चालन संबंधी विकार पाए जाते हैं और ये बहुत विविध हैं। बार-बार लय की गड़बड़ी सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, पॉलीटोपिक और समूह एक्सट्रैसिस्टोल हैं। अतालता की गंभीरता हृदय की क्षति की गंभीरता से संबंधित होती है और पूर्वानुमान को काफी खराब कर देती है, खासकर कंकाल की मांसपेशियों की एक साथ भागीदारी वाले रोगियों में, और अचानक मृत्यु का कारण हो सकता है। हृदय चालन संबंधी गड़बड़ी मुख्य रूप से पी-क्यू अंतराल के लंबे समय तक बढ़ने, वेंट्रिकुलर चालन के भीतर दोष और उसके बंडल के पूर्वकाल बाएं पैर की नाकाबंदी से प्रकट होती है। मायोकार्डिटिस के लक्षण लगभग विशेष रूप से पॉलीमायोसिटिस के लक्षणों वाले रोगियों में देखे जाते हैं; मायोकार्डिटिस रोगी के कम जीवित रहने से जुड़ा है। चिपकने के रूप में पेरीकार्डियम की हार और, कम अक्सर, एक विशेष अध्ययन में एक्स्यूडेटिव पेरीकार्डिटिस 70-80% रोगियों में पाया जाता है और अक्सर स्पर्शोन्मुख होता है। दुर्लभ मामलों में, एक महत्वपूर्ण पेरीकार्डियल बहाव होता है जो कार्डियक टैम्पोनैड का कारण बन सकता है। दिल की विफलता शायद ही कभी विकसित होती है, लेकिन घटना के मामलों में यह चिकित्सा के प्रति अरुचि और प्रतिकूल पूर्वानुमान की विशेषता है।
हृदय संबंधी परिवर्तन फेफड़ों (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप) या गुर्दे (स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस) की विकृति के कारण विकसित हो सकते हैं।
गुर्दे खराब:
नैदानिक ​​​​अध्ययनों में, औसतन 50% रोगियों में गुर्दे की शिथिलता के कुछ लक्षण पाए जाते हैं: प्रोटीनुरिया, हेमट्यूरिया, रक्त क्रिएटिनिन में मामूली वृद्धि, धमनी उच्च रक्तचाप। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि ये परिवर्तन अन्य कारणों से भी हो सकते हैं, जैसे हृदय विफलता, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, दवाओं के नेफ्रोटॉक्सिक प्रभाव आदि।
- गुर्दे की गंभीर क्षति - स्क्लेरोडर्मा गुर्दे का संकट, 5-10% रोगियों में विकसित होता है, मुख्य रूप से एसजेएस के फैले हुए रूप वाले रोगियों में। स्क्लेरोडर्मा गुर्दे के संकट की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ हैं: तीव्र रूप से विकसित और तेजी से प्रगतिशील गुर्दे की विफलता, आमतौर पर पिछले गुर्दे की बीमारी की अनुपस्थिति में; रेनिन के उच्च स्तर से जुड़ा घातक धमनी उच्च रक्तचाप; सामान्य मूत्र तलछट या मामूली परिवर्तन (सूक्ष्म रक्तमेह और प्रोटीनमेह)। प्रोटीनुरिया का पता गुर्दे के संकट के विकास से बहुत पहले लगाया जा सकता है और इस जटिलता के विकास के साथ बढ़ सकता है, लेकिन आमतौर पर यह महत्वपूर्ण नहीं होता है।
- वृक्क संवहनी रोग और धमनी उच्च रक्तचाप से जुड़े परिवर्तन, जिनमें माइक्रोएंजियोपैथिक (गैर-प्रतिरक्षा) हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त एन्सेफैलोपैथी और रेटिनोपैथी शामिल हैं।
स्क्लेरोडर्मा गुर्दे के संकट की एक विशेषता पूर्व चेतावनी संकेतों के बिना, अचानक शुरू होना है। लगभग 10% रोगियों में रक्तचाप में वृद्धि नहीं होती है - तथाकथित नॉरमोटेंसिव स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस। उपचार के बिना (आमतौर पर 1-2 महीने के भीतर), टर्मिनल गुर्दे की विफलता विकसित होती है। स्क्लेरोडर्मा गुर्दे के संकट के लिए जोखिम कारक हैं फैलाना रूप, एचए की उच्च खुराक (15 मिलीग्राम / दिन से अधिक), एटी से आरएनए पोलीमरेज़ III।
तंत्रिका तंत्र को नुकसान:पॉलीन्यूरिटिक सिंड्रोम, जो रेनॉड की घटना या परिधीय तंत्रिकाओं के प्राथमिक घाव से जुड़ा हो सकता है। ट्राइजेमिनल संवेदी न्यूरोपैथी 10% रोगियों में देखी जाती है और चेहरे की एकतरफा या द्विपक्षीय सुन्नता से प्रकट होती है, कभी-कभी दर्द या पेरेस्टेसिया के संयोजन में। डिफ्यूज़ एसएससी वाले मरीजों में अक्सर कार्पल टनल सिंड्रोम विकसित होता है। एसजेएस की अन्य अभिव्यक्तियों में स्जोग्रेन सिंड्रोम (20%), थायरॉयड क्षति (हाशिमोटो थायरॉयडिटिस, डी क्वेरवेन थायरॉयडिटिस) शामिल हैं, जिससे हाइपोथायरायडिज्म का विकास होता है; एसजेएस के सीमित रूप वाले रोगियों में प्राथमिक पित्त सिरोसिस।

प्रयोगशाला अनुसंधान:

- सामान्य रक्त विश्लेषण:हाइपोक्रोमिक एनीमिया, ईएसआर में मध्यम वृद्धि (लगभग आधे रोगियों में), हेमटोक्रिट में कमी; ईएसआर में वृद्धि एसजेएस की नैदानिक ​​गतिविधि से संबंधित नहीं है और एक गुप्त संक्रमण (आमतौर पर ब्रोंकोपुलमोनरी) से जुड़ी हो सकती है।
- सामान्य मूत्र विश्लेषण: हाइपोस्टेनुरिया, माइक्रोहेमेटुरिया, प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया, ल्यूकोसाइटुरिया। मूत्र सिंड्रोम की गंभीरता गुर्दे की क्षति के नैदानिक ​​रूप के आधार पर भिन्न होती है।
- रक्त रसायन: विशिष्ट परिवर्तन अनुपस्थित हैं।
- इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन. एसजेएस के 95% रोगियों में एएनएफ पाया जाता है, आमतौर पर मध्यम अनुमापांक में। तथाकथित स्क्लेरोडर्मा-विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी का निर्धारण महत्वपूर्ण है।
- एटीएससीएल-70, या एटी से टोपोइज़ोमर-ज़ी-1, एसजेएस के सीमित रूप की तुलना में अधिक बार फैला हुआ पाया जाता है। - - - HLA-DR3/DRw52 के संयोजन में AT की उपस्थिति से SSc में पल्मोनरी फाइब्रोसिस विकसित होने का खतरा 17 गुना बढ़ जाता है। एटी टिटर त्वचा के घावों और रोग गतिविधि की सीमा से संबंधित है। पृथक रेनॉड की घटना वाले रोगियों में एटीएससीएल-70 का पता लगाना एसजेएस क्लिनिक के बाद के विकास से जुड़ा है।
- एसजेएस के 20% रोगियों में एंटीसेंट्रोमेरिक एटी (एसीए) पाए जाते हैं, मुख्यतः सीमित रूप में। प्राथमिक पित्त सिरोसिस (जिनमें से आधे में एसजेएस के लक्षण हैं) वाले 12% रोगियों में भी इनका पता लगाया जाता है, क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस और प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में बहुत कम ही पाया जाता है। - एसीए को पृथक रेनॉड की घटना में एसएससी के विकास का एक मार्कर माना जाता है।
- एटी से आरएनए पोलीमरेज़ III 20-25% रोगियों में पाया जाता है, मुख्य रूप से फैला हुआ रूप और गुर्दे की क्षति के साथ, एक प्रतिकूल पूर्वानुमान से जुड़ा होता है।
सूचीबद्ध ऑटोएंटीबॉडी के अलावा, एसजेएस में कम आवृत्ति के साथ अन्य एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, जिनमें शामिल हैं:
- पॉलीमायोसिटिस (एसएसडी-पॉलीमायोसिटिस क्रॉस सिंड्रोम) के संयोजन में एसजेएस के लगभग 3-5% रोगियों में एटी से पीएम-एससीएल का पता लगाया जाता है;
- AT से iZ-RNP 7% रोगियों में पाए जाते हैं और रोग के व्यापक रूप, प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, कंकाल की मांसपेशियों की क्षति और रोग की प्रारंभिक शुरुआत से जुड़े होते हैं;
- एसजेएस के 6% रोगियों में औसतन एटी से यू1-आरएनपी का पता लगाया जाता है, जो एसजेएस-एसएलई क्रॉस सिंड्रोम, गठिया, पृथक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और बीमारी की शुरुआत से जुड़े होते हैं।
आरएफ 45% रोगियों में पाया जाता है, मुख्य रूप से स्जोग्रेन सिंड्रोम के संयोजन में।

वाद्य अनुसंधान
नाखून बिस्तर की कैपिलारोस्कोपी से रोग के प्रारंभिक चरण में एसजेएस (केशिकाओं का फैलाव और कमी) की विशेषता वाले परिवर्तनों का पता चलता है, इसमें उच्च संवेदनशीलता और विशिष्टता होती है।
चूंकि एसजेएस को कई आंत प्रणालियों को नुकसान की विशेषता है जो स्पर्शोन्मुख हो सकते हैं (विशेष रूप से बीमारी के प्रारंभिक चरण में), उनके समय पर पता लगाने और क्षति की डिग्री का आकलन करने के लिए, प्रकृति और आवृत्ति के बारे में उचित वाद्य अध्ययन करना आवश्यक है। जिनमें से नैदानिक ​​​​रूप, रोग के पाठ्यक्रम और चिकित्सा की प्रभावशीलता की निगरानी की आवश्यकता द्वारा निर्धारित किया जाता है। (तालिका 1)।
तालिका 1. प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में आंतरिक अंगों का विशेष अध्ययन.

जांचा गया अंग	हार का प्रकार	डायग्नोस्टिक
घेघा	अल्प रक्त-चाप	manometry
	रिफ़्लक्स इसोफ़ेगाइटिस	एंडोस्कोपी/पीएच-मेट्री
	निंदा	एक्स-रे/एंडोस्कोपी
पेट	केवल पेशियों का पक्षाघात	सिन्टीग्राफी
	एनएसएआईडी-प्रेरित अल्सर	एंडोस्कोपी
छोटी आंत	अल्प रक्त-चाप	एक्स-रे कंट्रास्ट अध्ययन
	माइक्रोफ्लोरा का अतिवृद्धि	श्वास हाइड्रोजन परीक्षण
	छद्म-रुकावट, एनएसएआईडी-प्रेरित अल्सर, न्यूमेटोसिस	सादा रेडियोग्राफी
COLON	हाइपोटेंशन, स्यूडोडायवर्टीकुलम	बेरियम एनीमा
	छद्म बाधा	सादा रेडियोग्राफी
एनोरेक्टल विभाग	स्फिंक्टर की चोट	manometry
फेफड़े	अंतरालीय फ़ाइब्रोसिस	रेडियोग्राफी, उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी, श्वसन कार्य, ब्रोन्कोएलेवोलर लैवेज, सिन्टीग्राफी, थोरैकोस्कोपिक फेफड़े की बायोप्सी
	फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप	डॉपलर-इको-केजी, ईसीजी, रेडियोग्राफी
दिल	अतालता	कोलेस्ट्रॉल-ईसीजी निगरानी
	फोकल मायोकार्डियल फाइब्रोसिस	ईसीजी, इको-केजी, सिंटिग्राफी
	मायोकार्डियल डिसफंक्शन	डॉपलर-इको-केजी
	पेरिकैडाइटिस	इको-केजी, रेडियोग्राफी
गुर्दे	स्क्लेरोडर्मा गुर्दे का संकट	रक्तचाप, क्रिएटिनिन, रक्त में रेनिन, सीबीसी (हीमोग्लोबिन, शिस्टोसाइट्स, प्लेटलेट्स), ऑप्थाल्मोस्कोपी, किडनी बायोप्सी की निगरानी

विशेषज्ञ की सलाह के लिए संकेत
- यदि किडनी खराब होने के लक्षण दिखें तो मरीज को किडनी बायोप्सी के लिए नेफ्रोलॉजिस्ट के पास भेजना चाहिए।
- तंत्रिका तंत्र को नुकसान की प्रकृति और डिग्री को स्पष्ट करने और रोगसूचक चिकित्सा के चयन के लिए न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के विकास के मामले में एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट के परामर्श का संकेत दिया जाता है।
दृष्टिबाधित मरीजों को इन विकारों (एसजेएस के भीतर रेटिनल वैस्कुलर पैथोलॉजी, जीसी के दुष्प्रभाव या एसजोग्रेन सिंड्रोम) की उत्पत्ति को स्पष्ट करने के लिए एक नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने की आवश्यकता है।नैदानिक ​​उपायों की सूची:
बुनियादी:

1. जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (क्रिएटिनिन, K+, Na+, ALT, AST, कुल और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, लिपिड स्पेक्ट्रम, ग्लूकोज)

बी) अतिरिक्त:

1. कोगुलोग्राम
2. दैनिक प्रोटीनमेह
3. गूंज किलो
4. ऊपरी और निचले छोरों की वाहिकाओं, गुर्दे की वाहिकाओं का अल्ट्रासाउंड
5. ओबीपी, किडनी का अल्ट्रासाउंड
6. एफजीडीएस, पीएच-मेट्री, एसोफेजियल मैनोमेट्री
7. विषम बेरियम सस्पेंशन के साथ अन्नप्रणाली, पेट, ग्रहणी का एक्स-रे
8. फेफड़ों का सीटी स्कैन
9. स्पाइरोग्राफी
10. मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लैप, किडनी की बायोप्सी

न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, स्त्री रोग विशेषज्ञ का परामर्श।

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रमानुसार रोग का निदान:
एसजेएस का विभेदक निदान स्क्लेरोडर्मा समूह की अन्य बीमारियों के साथ किया जाता है, जिनमें से अधिकांश में रेनॉड की कोई घटना नहीं होती है और आंतरिक अंगों को नुकसान होता है।
डिफ्यूज़ इओसिनोफिलिक फासिसाइटिस - त्वचा का सख्त होना अग्रबाहुओं और/या निचले पैरों से शुरू होता है और समीपस्थ अंगों और धड़ तक फैलने की संभावना होती है; उंगलियां और चेहरा बरकरार रहे. यह "संतरे के छिलके" प्रकार के त्वचा के घावों, लचीले संकुचन, ईोसिनोफिलिया, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया और ईएसआर में वृद्धि की विशेषता है। लगभग 1/3 मामलों में, पिछली अत्यधिक शारीरिक गतिविधि या आघात से संबंध होता है। शायद अप्लास्टिक एनीमिया का विकास।
· बुश्के का स्क्लेरोड्रेमिया - चेहरे, गर्दन, कंधे की कमर में स्पष्ट अवधि। पिछले ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण के साथ बार-बार जुड़ाव।
सीमित स्क्लेरोडर्मा - फोकल (प्लाक) और रैखिक ("कृपाण स्ट्राइक", हेमीफॉर्म) त्वचा और अंतर्निहित ऊतकों को नुकसान।
· मल्टीफ़ोकल फ़ाइब्रोसिस. मुख्य स्थानीयकरण: रेट्रोपेरिटोनियल, इंट्रापेरिटोनियल और मीडियास्टिनल फाइब्रोसिस; कम बार - फेफड़ों में फाइब्रोसिस का फॉसी, ऑर्बिट (ऑर्बिट का स्यूडोट्यूमर), थायरॉयड ग्रंथि (रिडेल थायरॉयडिटिस), आदि। डुप्यूट्रेन के संकुचन और केलॉइड को भी छोटे रूपों में संदर्भित किया जाता है। अक्सर प्रक्रिया के 2-3 या अधिक स्थानीयकरणों का संयोजन होता है।
ट्यूमर से जुड़े (पैरानियोप्लास्टिक) स्क्लेरोडर्मा पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम का एक प्रकार है, जो पेरीआर्टिकुलर ऊतकों में फाइब्रोसिस के प्रमुख विकास, संकुचन, या परिधीय लक्षणों की प्रबलता के साथ एसजेएस के उपचार के लिए टॉरपीड के प्रकार से प्रकट होता है।
स्यूडोस्क्लेरोडर्मा - जन्मजात या अधिग्रहित चयापचय संबंधी विकारों में त्वचा में परिवर्तन देखा जाता है: पोर्फिरीया, फेनिलकेटोनुरिया, एमाइलॉयडोसिस, वर्नर सिंड्रोम, रोथमुंड सिंड्रोम; मधुमेह स्यूडोस्क्लेरोडर्मा; स्क्लेरोमाक्सेडेमा, आदि
वर्नर सिंड्रोम (वयस्क प्रोजेरिया, लैमिन जीन दोष) त्वचा (विशेष रूप से अंगों) और कंकाल की मांसपेशियों में स्क्लेरोडर्मा जैसे परिवर्तनों, मोतियाबिंद के विकास, हाइपोजेनिटलिज्म, समय से पहले धमनी-स्केलेरोसिस, इंसुलर अपर्याप्तता और बढ़ते जोखिम से प्रकट होता है। ओस्टियोसारकोमा का विकास; 20-30 वर्ष की आयु के पुरुषों में अधिक बार देखा गया। रोथमुंड-थॉमसन सिंड्रोम (एट्रोफिक पोइकिलोडर्मा)। चिकित्सकीय रूप से: चेहरे और हाथ-पैरों का पोइकिलोडर्मा, द्विपक्षीय मोतियाबिंद, बालों का अध:पतन (नाखून और दांत), हाइपोगोनाडिज्म, एंडोकॉन्ड्रल ऑसिफिकेशन विकार, धमनीकाठिन्य और बौनापन, त्वचा हाइपरपिग्मेंटेशन, टेलैंगिएक्टेसिया, एट्रोफिक डर्मेटोसिस, एनीमिया, ओस्टोजेनिक सार्कोमा का खतरा बढ़ जाता है। समानार्थक शब्द: मोतियाबिंद, रोथमुंड डिस्ट्रोफी।
. रेनॉड की घटना मुख्य लक्षणों में से एक है जो अन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के साथ एसजेएस के विभेदक निदान की आवश्यकता को निर्धारित करती है: मिश्रित संयोजी ऊतक रोग, पॉली/डर्माटोमायोसिटिस के भीतर एंटीसिंथेटेज़ सिंड्रोम।

विदेश में इलाज

कोरिया, इजराइल, जर्मनी, अमेरिका में इलाज कराएं

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

इलाज

उपचार के लक्ष्य:
- संवहनी जटिलताओं की रोकथाम और उपचार
- फाइब्रोसिस की प्रगति को रोकना
- आंतरिक अंगों के घावों की रोकथाम और उपचार.
उपचार रणनीति:
. प्रारंभिक निदान और पर्याप्त चिकित्सा काफी हद तक उपचार और पूर्वानुमान की प्रभावशीलता को निर्धारित करती है, विशेष रूप से तेजी से प्रगतिशील फैलने वाले एसजेएस में। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और रोग गतिविधि के आधार पर उपचार यथासंभव व्यक्तिगत होना चाहिए।

गैर-दवा उपचार:
मनो-भावनात्मक तनाव से बचें, लंबे समय तक ठंड और कंपन के संपर्क में रहें, सूरज के संपर्क में कम आएं। वैसोस्पास्म के हमलों की आवृत्ति और तीव्रता को कम करने के लिए, दस्ताने के बजाय गर्म अंडरवियर, टोपी, ऊनी मोजे और दस्ताने सहित गर्म कपड़े पहनने की सिफारिश की जाती है। इसी उद्देश्य के लिए, अनुशंसा करें कि रोगी धूम्रपान बंद कर दे, कॉफी और कैफीन युक्त पेय पीना बंद कर दे, सिम्पैथोमिमेटिक्स (इफेड्रिन, एम्फ़ैटेमिन, एर्गोटामाइन) और β-ब्लॉकर्स लेने से बचें।

चिकित्सा उपचार:
दवा उपचार के मुख्य क्षेत्र संवहनी, सूजन-रोधी और एंटीफाइब्रोटिक थेरेपी हैं, साथ ही एसजेएस की आंत संबंधी अभिव्यक्तियों का उपचार भी हैं।
1. संवहनी चिकित्सा का उद्देश्य मुख्य रूप से रेनॉड की घटना का उपचार करना है। इसके अलावा, एसएससी के लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:
सिल्डेनाफिल एक फॉस्फोडिएस्टरेज़ अवरोधक है, प्रति दिन 50 मिलीग्राम की खुराक पर, एसएससी वाले रोगियों में डिजिटल अल्सर के उपचार को बढ़ावा देता है, जिन्होंने कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स का जवाब नहीं दिया।
बोसेंटन एक गैर-चयनात्मक एंडोटिलिन-1 रिसेप्टर विरोधी है जिसका उपयोग फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के इलाज के लिए किया जाता है; 125 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर, यह नए डिजिटल अल्सर की संभावना को 2 गुना कम कर देता है।
2. एसजेएस के प्रारंभिक (सूजन) चरण और रोग के तेजी से बढ़ते पाठ्यक्रम में सूजन-रोधी और साइटोटोक्सिक दवाओं का उपयोग किया जाता है:
मानक चिकित्सीय खुराक में एनएसएआईडी को एसजेएस के मस्कुलो-आर्टिकुलर अभिव्यक्तियों, लगातार सबफ़ेब्राइल बुखार (उच्च बुखार एसजेएस के लिए अस्वाभाविक है) के उपचार के लिए संकेत दिया जाता है।
ग्लूकोकार्टोइकोड्स को छोटे (15-20 मिलीग्राम / दिन से अधिक नहीं) खुराक में प्रगतिशील फैलने वाले त्वचा के घावों और सूजन गतिविधि (मायोसिटिस, एल्वोलिटिस, सेरोसाइटिस, दुर्दम्य गठिया, टेंडोसिनोवाइटिस) के स्पष्ट नैदानिक ​​​​लक्षणों के लिए संकेत दिया जाता है। उच्च खुराक से नॉरमोटेंसिव स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस का खतरा बढ़ जाता है।
· जीसी के साथ संयोजन में साइक्लोफॉस्फ़ामाइड का उपयोग आईएलडी के इलाज के लिए किया जाता है (नीचे फेफड़ों की चोटें देखें)।
मेथोट्रेक्सेट त्वचा की कठोरता की व्यापकता और गंभीरता को कम करने में सक्षम है, लेकिन आंत संबंधी विकृति को प्रभावित नहीं करता है। मेथोट्रेक्सेट का संकेत आरए या पॉलीमायोसिटिस के साथ एसजेएस का संयोजन है।
साइक्लोस्पोरिन का त्वचा परिवर्तन की गतिशीलता पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है, हालांकि, नेफ्रोटॉक्सिसिटी और उपचार के दौरान तीव्र गुर्दे का संकट विकसित होने की उच्च संभावना एसएससी में दवा के उपयोग को गंभीर रूप से सीमित कर देती है।

1. एंटीफाइब्रोटिक थेरेपी का संकेत प्रारंभिक चरण में (बीमारी के पहले 5 वर्षों के दौरान) या फैलाना प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले रोगियों में त्वचा के मोटे होने की गंभीरता और व्यापकता में वृद्धि के साथ किया जाता है। डी-पेनिसिलमाइन मुख्य दवा है जो फाइब्रोसिस के विकास को दबाती है। दवा की प्रभावी खुराक 250-500 मिलीग्राम / दिन है।

एसएससी की आंत संबंधी अभिव्यक्तियों का उपचार
1. अन्नप्रणाली और पेट को नुकसान। उपचार का उद्देश्य गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स और बिगड़ा हुआ पेरिस्टलसिस से जुड़ी अभिव्यक्तियों को कम करना है। इस प्रयोजन के लिए, रोगियों को बार-बार आंशिक भोजन करने, खाने के बाद 3 घंटे तक बिस्तर पर न जाने, सिर ऊंचा करके बिस्तर पर सोने, धूम्रपान और शराब बंद करने की सलाह दी जाती है।
2. यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स रिफ्लक्स एसोफैगिटिस की अभिव्यक्तियों को बढ़ा सकते हैं। ड्रग थेरेपी में एंटीसेकेरेटरी दवाओं और प्रोकेनेटिक्स की नियुक्ति शामिल है।
ओमेप्राज़ोल, एक प्रोटॉन पंप अवरोधक, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रिफ्लक्स के उपचार के लिए सबसे प्रभावी एंटीसेकेरेटरी दवा है।
ज्यादातर मामलों में, 20 मिलीग्राम की एक खुराक दिन के दौरान ग्रासनलीशोथ की अभिव्यक्तियों को रोकती है, यदि आवश्यक हो, तो दवा की खुराक प्रति दिन 40 मिलीग्राम तक बढ़ा दी जाती है।
फैमोटिडाइन - एच 2-हिस्टामाइन रिसेप्टर्स का अवरोधक, गैस्ट्रोएसोफेगल रिफ्लक्स की अभिव्यक्तियों को कम करता है
रैनिटिडाइन एक हिस्टामाइन एच2-रिसेप्टर अवरोधक है जो गैस्ट्रोएसोफेगल रिफ्लक्स की अभिव्यक्तियों को कम करता है, लेकिन प्रोटॉन पंप अवरोधकों की तुलना में प्रभावशीलता में कम है।
मेटोक्लोप्रमाइड एक प्रोकेनेटिक है; मेटोक्लोप्रमाइड का दीर्घकालिक प्रशासन अस्वीकार्य है, क्योंकि मस्तिष्क की डोपामिनर्जिक संरचनाओं के संपर्क में आने से तंत्रिका संबंधी विकार (पार्किंसोनिज्म) विकसित होना संभव है।
एरिथ्रोमाइसिन में एक प्रोकेनेटिक प्रभाव भी होता है, जिसका उपयोग 100-150 मिलीग्राम की खुराक पर दिन में 2 बार या एज़िथ्रोमाइसिन 400 मिलीग्राम प्रति दिन 1 बार 4 सप्ताह तक करने से मतली, उल्टी और अधिजठर क्षेत्र में दर्द के हमलों को कम किया जाता है। प्रोकेनेटिक्स और एंटीसेकेरेटरी दवाओं के संयोजन से रिफ्लक्स एसोफैगिटिस के रोगियों की स्थिति में सुधार होता है।
गंभीर ग्रासनली की सिकुड़न एंडोस्कोपिक फैलाव का एक संकेत है। पेट के निकासी कार्य के उल्लंघन के मामले में, अर्ध-तरल भोजन लेने की सिफारिश की जाती है।
2. आंतों को नुकसान. आंतों की गतिशीलता के विकार माइक्रोफ्लोरा के अतिवृद्धि और कुअवशोषण सिंड्रोम के विकास में योगदान करते हैं, जिसके उपचार के लिए निम्नलिखित जीवाणुरोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है: टेट्रासाइक्लिन - 250 मिलीग्राम प्रति दिन, एमोक्सिसिलिन + क्लैवुलैनिक एसिड 500 मिलीग्राम प्रति दिन, सिप्रोफ्लोक्सासिन 250 मिलीग्राम प्रति दिन , सेफलोस्पोरिन। माइक्रोफ़्लोरा प्रतिरोध के विकास को रोकने के लिए एंटीबायोटिक दवाओं को वैकल्पिक किया जाना चाहिए। एंटीबायोटिक्स की अवधि दस्त और स्टीटोरिया की गंभीरता पर निर्भर करती है (आमतौर पर प्रति माह 7-10 दिन)। यदि एंटीबायोटिक्स लेते समय दस्त होता है, तो एनारोबिक वनस्पतियों को दबाने के लिए मेट्रोनिडाज़ोल अतिरिक्त रूप से निर्धारित किया जाता है (7-10 दिन)। प्रोकेनेटिक्स (मेटोक्लोप्रमाइड) की नियुक्ति उचित नहीं है, क्योंकि उनका अपेक्षित प्रभाव नहीं होता है। प्रतिदिन लंबे समय तक काम करने वाले सोमैटोस्टैटिन एनालॉग ऑक्टेरोटाइड 50 मिलीग्राम के साथ आंतों के छद्म-अवरोध में क्रमाकुंचन में सुधार देखा गया है।
3. फेफड़ों को नुकसान.
· मध्य फेफड़ों के रोग। जीसी और साइक्लोफॉस्फामाइड के साथ संयोजन चिकित्सा सबसे प्रभावी है। डी-पेनिसिलमाइन की प्रभावशीलता सिद्ध नहीं हुई है। प्रेडनिसोलोन को 1 महीने के लिए प्रति दिन 20-30 मिलीग्राम की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, जिसमें धीरे-धीरे प्रति दिन 10-15 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक में कमी आती है; स्क्लेरोडर्मा रीनल संकट विकसित होने के जोखिम के कारण जीसी की बड़ी खुराक से बचना चाहिए। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड को दवा की प्रभावशीलता और सहनशीलता के आधार पर, प्रति माह 500 मिलीग्राम/एम2 - 750 मिलीग्राम/एम2 की खुराक पर या मौखिक रूप से 1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन - 2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। इन/इन परिचय को बेहतर माना जाता है, क्योंकि मौखिक प्रशासन की तुलना में साइड इफेक्ट (रक्तस्रावी सिस्टिटिस सहित) की घटना कम होती है। साइक्लोफॉस्फामाइड के साथ पल्स थेरेपी इस खुराक पर कम से कम 6 महीने तक (साइड इफेक्ट की अनुपस्थिति में) जारी रखी जाती है। फुफ्फुसीय कार्यात्मक परीक्षणों और रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों की सकारात्मक गतिशीलता के साथ, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड के साथ पल्स थेरेपी के बीच का अंतराल 2 महीने तक बढ़ जाता है, और यदि सकारात्मक गतिशीलता बनी रहती है, तो 3 महीने तक। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड के साथ पल्स थेरेपी कम से कम 2 वर्षों तक की जानी चाहिए। चिकित्सा की प्रभावशीलता फेफड़ों की मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता के स्थिरीकरण से प्रमाणित होती है, क्योंकि फेफड़ों में जालीदार परिवर्तन के चरण में बाहरी श्वसन के कार्य में सुधार की संभावना नहीं है।
· जीसी के साथ संयोजन में साइक्लोफॉस्फामाइड की असहिष्णुता या अप्रभावीता (माध्यमिक सहित) के मामले में आईएलडी वाले एसएससी रोगियों को एमएमएफ निर्धारित किया जा सकता है। एमएमएफ 1000 मिलीग्राम / दिन की खुराक से निर्धारित है। (दो खुराक में), इसे बढ़ाकर 2000 मिलीग्राम/दिन करें। (दो खुराक में) अच्छी सहनशीलता की स्थिति में। एमएमएफ कोर्स की अवधि कम से कम 6 महीने होनी चाहिए।
दवा चिकित्सा की विफलता और प्रगतिशील श्वसन विफलता के मामले में, एक फेफड़े के प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है (दक्षता दोनों फेफड़ों के प्रत्यारोपण के बराबर है)।
. फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप। रोगियों की उच्च मृत्यु दर (3 वर्ष की जीवित रहने की दर 50% से कम) के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का उपचार यथाशीघ्र (अव्यक्त अवस्था में) शुरू किया जाना चाहिए। वासोडिलेटर्स (कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, सिंथेटिक प्रोस्टेसाइक्लिन एनालॉग्स या एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी) और एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के इलाज के लिए किया जाता है।
- निफ़ेडिपिन। निफ़ेडिपिन के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए दीर्घकालिक चिकित्सा की नियुक्ति से पहले, एक परीक्षण नमूने के साथ दाएं वेंट्रिकुलर कैथीटेराइजेशन का संचालन करना आवश्यक है (निफ़ेडिपिन की एक खुराक से पहले और बाद में फुफ्फुसीय धमनी में दबाव का माप), क्योंकि निफ़ेडिपिन का कारण बनता है केवल 25% रोगियों में फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में कमी होती है और अन्य रोगियों में फुफ्फुसीय वाहिकाओं के प्रतिरोध को प्रभावित नहीं करती है। कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स रोगियों के अस्तित्व को प्रभावित नहीं करते हैं।
- वारफारिन। दवा के लंबे समय तक उपयोग से प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों के जीवित रहने में सुधार होता है। दैनिक खुराक एमएचओ मान द्वारा निर्धारित की जाती है, जिसे 2-3 के भीतर रखा जाना चाहिए।
- इलोप्रोस्ट और एपोप्रोस्टेनॉल - प्रोस्टेसाइक्लिन के सिंथेटिक एनालॉग्स, जलसेक चिकित्सा के लिए उपयोग किए जाते हैं, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव को प्रभावी ढंग से कम करते हैं। चमड़े के नीचे और अंतःश्वसन प्रशासन के लिए प्रोस्टेसाइक्लिन तैयारी भी विकसित की गई है।
- किडनी को नुकसान. स्क्लेरोडर्मा गुर्दे की बीमारी के उपचार के लिए रक्तचाप का पर्याप्त नियंत्रण महत्वपूर्ण है। यदि गुर्दे की वाहिकाओं में अपरिवर्तनीय परिवर्तन विकसित होने से पहले, उपचार तुरंत शुरू किया जाए तो उच्च रक्तचाप का आक्रामक उपचार गुर्दे की कार्यप्रणाली को स्थिर कर सकता है या सुधार भी सकता है। पसंद की दवाएं एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक (लिसिनोप्रिल, कैप्टोप्रिल, एनालाप्रिल, आदि) हैं। दवाओं की खुराक का चयन इस तरह किया जाता है कि डायस्टोलिक दबाव 85-90 मिमी एचजी के स्तर पर बना रहे। एंजियोटेंसिन-कनवर्टिंग एंजाइम (एसीई) अवरोधक नॉरमोटेंसिव स्क्लेरोडर्मा रीनल संकट के परिणाम में भी सुधार कर सकते हैं। उपचार को कैप्टोप्रिल से शुरू करने की सिफारिश की जाती है, हर 8 घंटे में 6.25-12.5 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है, और धीरे-धीरे खुराक को अधिकतम (50 मिलीग्राम दिन में 3 बार) तक बढ़ाया जाता है। उपचार की शुरुआत में, एसीई अवरोधक की खुराक में दैनिक वृद्धि से सिस्टोलिक रक्तचाप का स्तर 10-20 मिमी एचजी तक कम हो जाना चाहिए, क्योंकि रक्तचाप में बहुत तेजी से कमी (साथ ही हाइपोवोल्मिया) अवांछनीय हो सकती है वृक्क छिड़काव में कमी (इस्किमिया का बढ़ना)। जब रक्तचाप स्थिर हो जाता है, तो आप लंबे समय तक काम करने वाले एसीई अवरोधक लेना शुरू कर सकते हैं। किडनी की कार्यक्षमता लगातार खराब होने पर भी कैप्टोप्रिल को बंद नहीं किया जाता है। यदि, कैप्टोप्रिल की अधिकतम खुराक की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्तचाप 72 घंटों के भीतर सामान्य नहीं होता है, तो कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, नाइट्रेट्स (विशेष रूप से फेफड़ों में भीड़ की उपस्थिति के साथ) या अन्य वैसोडिलेटर जोड़े जाते हैं। तीव्र गुर्दे की विफलता के ओलिगुरिक चरण के संरक्षण के साथ, हेमोडायलिसिस के मुद्दे पर विचार किया जाता है। एसपीसी के बाद किडनी की कार्यप्रणाली में रिकवरी या सुधार 2 वर्षों में धीरे-धीरे होता है। यदि इस अवधि के बाद हेमोडायलिसिस की आवश्यकता बनी रहती है, तो इस पर प्रश्न उठाया जाना चाहिए
- किडनी प्रत्यारोपण.
हृदय क्षति. हृदय के प्राथमिक स्क्लेरोडर्मा की अभिव्यक्तियाँ (यानी, ऐसे घाव जो प्रणालीगत या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का परिणाम नहीं हैं) पेरिकार्डिटिस, अतालता, मायोकार्डिटिस, मायोकार्डियल फाइब्रोसिस हो सकते हैं। पेरिकार्डिटिस का उपचार चिकित्सकीय रूप से प्रकट रूपों में किया जाता है और इसमें एनएसएआईडी और जीसी (15-30 मिलीग्राम/दिन) का उपयोग शामिल है। महत्वपूर्ण प्रवाह के साथ, पेरीकार्डियोसेन्टेसिस या पेरीकार्डियोटॉमी किया जाता है। मायोकार्डिटिस आमतौर पर कंकाल की मांसपेशियों के सूजन वाले घावों वाले रोगियों में देखा जाता है; जीसी उपचार के परिणामस्वरूप अक्सर बाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन अंश में वृद्धि होती है। लय गड़बड़ी के लिए आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। गंभीर अतालता (समूह और पॉलीटोपिक एक्सट्रैसिस्टोल, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, आदि) के लिए, पसंद की दवा एमियोडेरोन है। रिसेप्शन (बीटा-ब्लॉकर्स रेनॉड की घटना की अभिव्यक्तियों को बढ़ा सकते हैं।
एसजेएस और गर्भावस्था. एसजेएस वाले अधिकांश रोगियों में एक या अधिक गर्भधारण और प्रसव का इतिहास होता है। एसजेएस का सीमित रूप और क्रोनिक कोर्स गर्भावस्था के लिए विपरीत संकेत नहीं हैं। हालाँकि, गर्भावस्था के दौरान, अंग विकृति विकसित हो सकती है, जिसके लिए नियमित जांच की आवश्यकता होती है। गर्भावस्था के लिए मतभेद: एसजेएस का फैलाना रूप, आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े और गुर्दे) की गंभीर शिथिलता। गर्भावस्था के दौरान एसजेएस का पता चलने के मामलों में, किडनी और हृदय की कार्यप्रणाली की सावधानीपूर्वक निगरानी आवश्यक है।
आवश्यक औषधियों की सूची:
नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई
ग्लुकोकोर्तिकोइद

1. प्रेडनिसोलोन 5 मिलीग्राम टैब
2. मिथाइलप्रेडनिसोलोन 4 मिलीग्राम, 16 मिलीग्राम, टैब।
3. मिथाइलप्रेडनिसोलोन 250 मिलीग्राम, 500 मिलीग्राम, शीशी
4. प्रेडनिसोलोन, 30 मिलीग्राम, amp

बुनियादी एंटीफाइब्रोटिक दवाएं

1. डी-पेनिसिलैमाइन (कप्रेनिल) 250 मिलीग्राम टैब।

प्रतिरक्षादमनकारी औषधियाँ

1. साइक्लोस्पोरिन 25 मिलीग्राम, 100 मिलीग्राम कैप्स
2. साइक्लोफॉस्फ़ामाइड 50 मिलीग्राम, ड्रेजे
3. साइक्लोफॉस्फ़ामाइड 200 मिलीग्राम, शीशी
4. मेथोट्रेक्सेट 2.5 मिलीग्राम टैब

अतिरिक्त दवाओं की सूची:
संवहनी थेरेपी:

1. पेंटोक्सिफाइलाइन 2%, 5 मिली, एम्प
2. वाजाप्रोस्टन 20 मिलीग्राम/5 मि.ली

थक्कारोधी:

1. हेपरिन 5000 आईयू, शीशी
2. क्लेक्सेन 0.4 मिली सिरिंज
3. फ्रैक्सीपैरिन 0.3 मिली, 0.4 मिली, सिरिंज
4. warfarin

गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स(ओमेप्राज़ोल)
प्रोकेनेटिक्स(डोम्पेरिडोन, मेटोक्लोप्रामाइड)
उच्चरक्तचापरोधी एजेंट(निफ़ेडिपिन, एम्लोडिपिन, एनालाप्रिल)
जीवाणुरोधी एजेंट (मैक्रोलाइड्स, सेफलोस्पोरिन, संयुक्त ए/बी)

रोगी प्रबंधन:एसजेएस वाले रोगियों को रोग की वर्तमान गतिविधि का आकलन करने, अंग विकृति का समय पर पता लगाने और, यदि संकेत दिया जाए, तो चिकित्सा में सुधार के लिए औषधालय अवलोकन के अधीन किया जाता है। रोग के पाठ्यक्रम, आंत के घावों की उपस्थिति और गंभीरता के आधार पर, हर 3-6 महीने में एक चिकित्सा जांच की जाती है। उसी समय, सामान्य और जैव रासायनिक रक्त और मूत्र परीक्षण किए जाते हैं। डॉक्टर के पास बार-बार जाने के दौरान, रेनॉड की घटना की गतिशीलता का आकलन करने, एसोफैगल रिफ्लक्स, सांस की तकलीफ, कार्डियक अतालता आदि की अभिव्यक्तियों को बढ़ाने के लिए रोगी से सक्रिय पूछताछ करना आवश्यक है। रोगी की जांच करते समय, किसी को त्वचा के संकुचन की व्यापकता और गंभीरता, फेफड़ों की बेसल क्रेपिटेशन, रक्तचाप में वृद्धि, डिजिटल अल्सर और एडिमा की उपस्थिति पर ध्यान देना चाहिए। श्वसन क्रिया परीक्षण और इकोकार्डियोग्राफी की सिफारिश की जाती है। वारफारिन लेने वाले रोगियों में, प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स और एमएचओ की निगरानी की जानी चाहिए, और साइक्लोफॉस्फेमाइड के उपचार में, हर 1-3 महीने में सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण की जांच की जानी चाहिए।

प्रोटोकॉल में वर्णित निदान और उपचार विधियों की उपचार प्रभावकारिता और सुरक्षा के संकेतक:सूजन प्रक्रिया की गतिविधि में कमी.

अस्पताल में भर्ती होना

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:
- नव निदान एसजेएस, विशेष रूप से फैला हुआ रूप का प्रारंभिक चरण।
- त्वचा पर बार-बार होने वाले कई अल्सरेटिव घाव और उंगलियों और पैर की उंगलियों में गैंग्रीन होना।
- फेफड़ों को प्रगतिशील क्षति (फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप), हृदय (एक्सयूडेटिव पेरीकार्डिटिस), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (पेट में दर्द, स्यूडो-इलियस, मैलाबॉस्पशन सिंड्रोम)।
- स्क्लेरोडर्मा गुर्दे के संकट का विकास (घातक उच्च रक्तचाप, रक्त क्रिएटिनिन में वृद्धि)।

रोकथाम

निवारक कार्रवाई:एसजेएस का एटियलजि अज्ञात है, और इसलिए, रोग की प्राथमिक रोकथाम नहीं की जाती है। रोग की तीव्रता और दवा चिकित्सा के दुष्प्रभावों के विकास को रोकने के लिए निवारक उपायों को कम किया जाता है।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास पर विशेषज्ञ आयोग की बैठकों का कार्यवृत्त, 2013
   1. प्रयुक्त साहित्य की सूची: 1. आमवाती रोग। ईडी। जे.एच. क्लिपपेला, जे.एच. स्टोन, एल.जे. क्रॉफर्ड, पी.एच. व्हाइट, 2012 2. रुमेटोलॉजी, एड. पर। शोस्तक, 2012 3. रुमेटोलॉजी में निदान और उपचार। समस्या दृष्टिकोण, पाइल के., कैनेडी एल. अंग्रेजी से अनुवादित। / ईडी। पर। शोस्तक, 2011 4. रुमेटोलॉजी: क्लिनिकल दिशानिर्देश / एड। अकाद. रैम्स ई.एल. नासोनोव। - दूसरा संस्करण, रेव। और अतिरिक्त - एम.: जियोटार-मीडिया, 2010. - 752 पी। 5. स्मोलेन जे.एस., लांडेवे आर., ब्रीडवेल्ड एफ.सी. और अन्य। सिंथेटिक और जैविक रोग-संशोधित एंटी-रूमेटिक दवाओं के साथ संधिशोथ के प्रबंधन के लिए ईयूएलएआर की सिफारिशें। एनरह्यूमडिस, 2010; 69:964-75. 6. फैलाना संयोजी ऊतक रोग: डॉक्टरों / एड के लिए एक गाइड। प्रो में और। माज़ुरोवा। - सेंट पीटर्सबर्ग: स्पेकलिट, 2009। 192 पी. 7. वेस्ट एस.जे. - रुमेटोलॉजी का रहस्य, 2008 8. रुमेटोलॉजी: राष्ट्रीय नेतृत्व / एड। ई.एल. नासोनोवा, वी.ए. नासोनोवा. - एम.: जियोटार-मीडिया, 2008 - 720 9. दवाओं के उपयोग के लिए संघीय दिशानिर्देश (फॉर्मूलरी सिस्टम)। अंक आठवीं. मॉस्को, 2007. 10. बेलौसोव यू.बी. - आमवाती रोगों की तर्कसंगत फार्माकोथेरेपी, 2005। 11. आंतरिक रोगों का विभेदक निदान: एक एल्गोरिथम दृष्टिकोण। पी.एम. हीली, ई.जे. जैकबसन. बिनोम, मॉस्को, 2003. 12. वास्कुलिटिस। ग्रिंस्टीन यू.आई., क्रास्नोयार्स्क: आईपीके "प्लेटिना", 2003., 224 पी। 13. सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस - डोनेट्स्क: केपी क्षेत्र, 2003 - 464 पी. 14. आमवाती रोगों की तर्कसंगत फार्माकोथेरेपी। अभ्यास करने वाले चिकित्सकों के लिए मार्गदर्शिका. वी.ए. द्वारा संपादित. नासोनोवा, ई.एल. नासोनोवा। लिटेरा, मॉस्को, 2003। 15. आमवाती रोग: नामकरण, वर्गीकरण, निदान और उपचार मानक - वी.एन. कोवलेंको, एन.एम. फर कोट - के.: ओओओ "कट्रान ग्रुप", 2002. - 214 पी। 16. वास्कुलिटिस और वास्कुलोपैथी। ई.एल. नासोनोव, ए.ए. बारानोव, एन.पी. शिलकिन। अपर वोल्गा, यारोस्लाव, 1999। 17. आंतरिक रोगों के क्लिनिक में दुर्लभ और असामान्य सिंड्रोम और रोग - गांजा आईएम, डेसिक यू. आई., पेलेशचुक एपी और अन्य; ईडी। आई. एम. गैंज़ी.- कीव: स्वस्थ "आई. 1983.- 544 पी.

जानकारी

प्रोटोकॉल कार्यान्वयन की प्रभावशीलता की निगरानी और लेखापरीक्षा के लिए मूल्यांकन मानदंड

समीक्षक:कुशेकबायेवा ए.ई., चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, रुमेटोलॉजी विभाग, एजीआईयूवी के एसोसिएट प्रोफेसर

बाहरी समीक्षा परिणाम:रेटिंग सकारात्मक है, उपयोग के लिए अनुशंसित

योग्यता डेटा के साथ प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची
1. तोगिज़बाएव जी.ए. - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के मुख्य फ्रीलांस रुमेटोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजी विभाग के प्रमुख, एजीआईयूवी
2. सीसेनबाएव ए.एस.एच. - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर
3. औबाकिरोवा बी.ए. - अस्ताना में मुख्य स्वतंत्र रुमेटोलॉजिस्ट
4. सरसेनबाय्युल एम.एस. - पूर्वी कजाकिस्तान क्षेत्र के मुख्य स्वतंत्र रुमेटोलॉजिस्ट
5. उमरबेकोवा जेएच.ई. - सेमेई में मुख्य स्वतंत्र रुमेटोलॉजिस्ट
6. नर्गलिवा एस.एम. - पश्चिम कजाकिस्तान क्षेत्र के मुख्य स्वतंत्र रुमेटोलॉजिस्ट
7. कुअनीशबायेवा जेड.टी. - पावलोडर क्षेत्र के मुख्य स्वतंत्र रुमेटोलॉजिस्ट

प्रोटोकॉल में संशोधन के लिए शर्तों का संकेत:निदान और उपचार के नए तरीकों की उपलब्धता, इस प्रोटोकॉल के उपयोग से जुड़े उपचार परिणामों में गिरावट।

संलग्न फाइल

ध्यान!

• स्वयं-चिकित्सा करने से आप अपने स्वास्थ्य को अपूरणीय क्षति पहुंचा सकते हैं।
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• किसी विशेषज्ञ से दवाओं के चुनाव और उनकी खुराक पर चर्चा की जानी चाहिए। केवल एक डॉक्टर ही रोग और रोगी के शरीर की स्थिति को ध्यान में रखते हुए सही दवा और उसकी खुराक लिख सकता है।
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नैदानिक ​​तस्वीर

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा के निम्नलिखित रूप सबसे अधिक बार पहचाने जाते हैं।

1. प्लाक स्क्लेरोडर्मा:

■■ फोकल (मॉर्फिया);

■■ गांठदार (केलॉइड जैसा)।

2. रैखिक स्क्लेरोडर्मा:

■■ पट्टी का आकार;

■■ "कृपाण प्रहार" प्रकार का स्क्लेरोडर्मा।

3. सामान्यीकृत (मल्टीफ़ोकल) स्क्लेरोडर्मा।

4. गहरा स्क्लेरोडर्मा.

5. पैंस्क्लेरोटिक स्क्लेरोडर्मा।

6. बुलस स्क्लेरोडर्मा।

7. इडियोपैथिक एट्रोफोडर्मा पासिनी - पियरिनी।

8. पैरी-रोमबर्ग चेहरे की प्रगतिशील हेमियाट्रोफी।

9. स्क्लेरोएट्रोफिक लाइकेन।

कुछ रोगियों में रोग के कई रूपों की अभिव्यक्तियाँ एक साथ देखी जा सकती हैं।

मरीजों को त्वचा में खुजली, खराश, झुनझुनी और जकड़न, जोड़ों में सीमित गति, मात्रा में परिवर्तन और प्रभावित क्षेत्रों की विकृति की शिकायत हो सकती है।

	स्क्लेरोडर्मा के फॉसी के विकास में तीन चरणों को अलग करने की प्रथा है: एरिथेमा /
	एडिमा, स्केलेरोसिस (सील) और त्वचा शोष। हालाँकि, यह मंचन
	सभी रोगियों में नहीं देखा गया। सामान्य मामलों में, बीमारी शुरू हो जाती है
	त्वचा पर गुलाबी, गुलाबी-बकाइन, तरल या हाइपरपिग्मेंटेड की उपस्थिति से
	उल्लेखित धब्बे गोल और/या पट्टी के आकार के होते हैं, कभी-कभी स्पष्ट होते हैं
	सूजन स्केलेरोसिस के चरण में, धब्बों में संघनन के फॉसी बन जाते हैं।
	चिकनी सतह और विशिष्ट मोमी के साथ हाथी दांत का चमड़ा
	विशिष्ट प्रतिभा. फॉसी की परिधि पर, सूजन
	कोरोला बकाइन या गुलाबी-बकाइन, जो एक संकेतक है
	प्रक्रिया गतिविधि. क्षति के स्थानों में, त्वचा खराब रूप से एक तह में एकत्रित होती है,	त्वग्काठिन्य
	पसीना कम या अनुपस्थित है, वसामय का कार्य
	ग्रंथियाँ और बाल विकास। समय के साथ, त्वचा का कसाव कम हो सकता है।
	लड़खड़ाना. शोष के चरण में, स्क्लेरोडर्मा के फॉसी में शोष विकसित होता है
	त्वचा, टेलैंगिएक्टेसिया, लगातार हाइपर या हाइपोपिगमेंटेशन दिखाई देता है।
	स्क्लेरोडर्मा के गहरे फॉसी के गठन के साथ, पैथो में त्वचा के अलावा-	स्थानीय
	विशिष्ट नैदानिक ​​प्रस्तुति के साथ.
	तार्किक प्रक्रिया में अंतर्निहित ऊतक शामिल हो सकते हैं: चमड़े के नीचे
	चटका, प्रावरणी, मांसपेशियाँ और हड्डियाँ।
	प्लाक स्क्लेरोडर्मा सिर, धड़ पर उपस्थिति की विशेषता
	या हाथ-पैरों पर गोल इरिथेमा और/या त्वचा का सख्त होना

	गांठदार (केलोइड जैसा) स्क्लेरोडर्मा शिक्षा द्वारा विशेषता
	त्वचा पर एकल या एकाधिक गांठें या गांठें, जो बाह्य रूप से एक जैसी होती हैं
	केलोइड निशान गुजरना। घाव आमतौर पर विकसित होते हैं
	उन रोगियों में जिनमें केलोइड्स विकसित होने की प्रवृत्ति नहीं है; उनकी उपस्थिति
	पिछले आघात से असंबंधित. स्क्लेरोडर्मा में त्वचा पर घाव हो जाते हैं
	मांस के रंग का या रंजित; सबसे आम स्थान गर्दन है,
	धड़, ऊपरी अंग.
	पर रैखिक स्क्लेरोडर्मात्वचा पर एरिथेमा और/या ग्लूकोज का फॉसी दिखाई देता है
	एक रेखीय रूप का गुलाब, स्थानीयकृत, एक नियम के रूप में, एक आधे पर
	शरीर या न्यूरोवास्कुलर बंडल के साथ। घाव सबसे अधिक बार होते हैं
	सिर या अंगों पर होता है.
	आमतौर पर चेहरे और खोपड़ी पर लीनियर स्क्लेरोडर्मा होता है
	स्क्लेरोटिक त्वचा की एक घनी परत की तरह दिखता है, जिसमें कोई नहीं है
	बालों की बढ़वार ( कृपाण प्रहार प्रपत्र). समय के साथ, फोकस की सतह चिकनी हो गई।
	का गठन होता है, जिससे त्वचा, मांसपेशियों और हड्डी के शोष के कारण प्रत्यावर्तन होता है
	पर सामान्यीकृत स्क्लेरोडर्माएकाधिक की उपस्थिति
	एरिथेमा का फॉसी और/या त्वचा का सख्त होना, जो कई क्षेत्रों पर कब्जा कर लेता है
	शरीर का रूखा होना और अक्सर व्यापक घावों में विलीन हो जाना।
	के लिए गहरा स्क्लेरोडर्मासंघनन के गहरे फॉसी की उपस्थिति की विशेषता
	त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतक। फॉसी के ऊपर की त्वचा थोड़ी रंजित होती है
	उल्लेख किया गया है या नहीं बदला गया है.
	पैंस्क्लेरोटिक अक्षम करने वाला स्क्लेरोडर्मा यह सबसे ज्यादा है
	रोग का एक गंभीर रूप, जिसमें त्वचा की सभी परतें प्रभावित होती हैं
	और हड्डियों के नीचे के अंतर्निहित ऊतकों में अक्सर सिकुड़न बन जाती है
	अंग विकृति और दीर्घकालिक अल्सर वाले जोड़। यह
	स्क्लेरोडर्मा का रूप आमतौर पर बच्चों में देखा जाता है, तेजी से बढ़ता है,
	उपचार के प्रति प्रतिरोधी और अक्सर मृत्यु में समाप्त होता है।
	बुलस स्क्लेरोडर्माफॉसी में स्क्लेरोडर्मा की उपस्थिति की विशेषता
	पारदर्शी फफोले के mii, अक्सर रक्तस्राव के साथ।
	इडियोपैथिक एट्रोफोडर्मा पासिनी - पियरिनी कई विशेषज्ञ
	स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा का सतही रूप माना जाता है। क्लि-
	यह स्वयं को दीर्घावधि में, थोड़ा-थोड़ा करके प्रकट करता है
	भूरे या भूरे-भूरे रंग के धब्बेदार फॉसी देना
	बैंगनी-बकाइन रंग के साथ, जिसमें त्वचा का मोटा होना नहीं होता है।
	घाव अक्सर धड़ और ऊपरी अंगों पर स्थित होते हैं।
	पैरी-रोमबर्ग चेहरे की प्रगतिशील हेमियाट्रॉफी को एक माना जाता है
	रोग के सबसे गंभीर और उपचार-प्रतिरोधी रूपों में से, जब
	जो आधे हिस्से का प्रगतिशील प्रत्यावर्तन और विरूपण विकसित करता है
	त्वचा, चमड़े के नीचे के ऊतकों की रोग प्रक्रिया में शामिल व्यक्ति,
	चेहरे के कंकाल की मांसपेशियाँ और हड्डियाँ। ये लक्षण संयुक्त हो सकते हैं
	स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा की अन्य अभिव्यक्तियों के साथ, साथ ही
	आंखों की क्षति और विभिन्न तंत्रिका संबंधी विकारों की प्रतीक्षा करें,
	मिर्गी सहित.

लाइकेन स्क्लेरोसस ज़ुम्बुश के साथ (समानार्थक शब्द: सफेद दाग रोग, गुटेट स्क्लेरोडर्मा)मोती का सा सफ़ेदचमकदार सतह वाले धब्बे, पपल्स या सजीले टुकड़े, कभी-कभी स्कैलप्ड रूपरेखा और स्पष्ट सीमाओं के साथ फॉसी में विलीन हो जाते हैं। गुलाबी रंग का एक एरिथेमेटस प्रभामंडल यालाल-बकाइन रंग की। घावों में त्वचा अक्सर क्षीण हो जाती है, आसानी से "क्रीज्ड टिशू पेपर" की तरह मुड़ जाती है।

निदान

निदान रोग के इतिहास और नैदानिक ​​तस्वीर पर आधारित है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा और संयोजी ऊतक की अन्य बीमारियों को बाहर करने के लिए, रुमेटोलॉजिस्ट से परामर्श आवश्यक है।

सहवर्ती रोगों और उपचार के लिए मतभेदों की पहचान करने के लिए परामर्श आवश्यक हैं:

■■ चिकित्सक (जब फिजियोथेरेपी निर्धारित करना आवश्यक हो);

■■ एंडोक्रिनोलॉजिस्ट (जब फिजियोथेरेपी निर्धारित करना आवश्यक हो);

■■ स्त्री रोग विशेषज्ञ (फिजियोथेरेपी निर्धारित करते समय अनिवार्य);

■■ नेत्र रोग विशेषज्ञ (फिजियोथेरेपी निर्धारित करते समय अनिवार्य);

■■ न्यूरोपैथोलॉजिस्ट;

■■ गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट;

■■ ओटोरहिनोलारिंजोलॉजिस्ट;

■■ एक दंतचिकित्सक.

लचीलेपन के संकुचन, कंकाल की विकृति और कॉस्मेटिक की उपस्थिति में

दृश्य दोष, सर्जिकल सुधार के मुद्दे को हल करने के लिए सर्जन से परामर्श करना आवश्यक है।

रोग प्रक्रिया की गतिविधि को स्पष्ट करने के लिए, रोग की जटिलताओं की पहचान करने के लिए, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा और अन्य संयोजी ऊतक रोगों के साथ-साथ उपचार के लिए मतभेदों को बाहर करने के लिए, प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन करना आवश्यक है।

अनिवार्य प्रयोगशाला परीक्षण:

	■■ नैदानिक ​​रक्त परीक्षण;	त्वग्काठिन्य
	■■ मूत्रालय;
	■■ जैव रासायनिक रक्त परीक्षण।
	अतिरिक्त प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन:
	■■ त्वचा की हिस्टोलॉजिकल जांच (संदिग्ध मामलों में);	स्थानीय
	आईजीएम, आईजीजी, रूमेटोइड कारक;
	■■ अप्रत्यक्ष विधि से प्रतिनाभिक कारक का निर्धारण
	निरंतर HEP-2 सेल लाइन पर इम्यूनोफ्लोरेसेंस (के लिए)।
	फैलाना संयोजी ऊतक रोगों का बहिष्कार);
	■■ रक्त सीरम में IgA इम्युनोग्लोबुलिन की सामग्री का अध्ययन,

■■ रक्त सीरम में थायरोग्लोबुलिन और थायरॉयड पेरोक्सीडेज के प्रति एंटीबॉडी के स्तर का अध्ययन (यदि संभव हो, तो अन्य एंटीबॉडी की सामग्री का अध्ययन: पेट की पार्श्विका कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी, आदि);

■■ एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के लिए रक्त परीक्षण;

■■ टोपोइज़ोमेरेज़ I (एंटी-एससीएल 70) और एंटीसेंट्रोमेरिक एंटीबॉडीज़ (प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा को बाहर करने के लिए) के प्रति एंटीबॉडी के लिए रक्त परीक्षण;

■■ बोरेलिओसिस के लिए स्क्रीनिंग; ■■ पेट के अंगों, गुर्दे, थायरॉयड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड; ■■ इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी;

■■ छाती का एक्स-रे, कंकाल विकृति के क्षेत्र, खोपड़ी; ■■ इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी; ■■ कंप्यूटेड टोमोग्राफी;

■■ चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग।

क्रमानुसार रोग का निदान

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा को केलॉइड और हाइपरट्रॉफिक निशान, स्कारिंग एलोपेसिया, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा और अन्य संयोजी ऊतक रोगों, शुलमैन के फैलाना इओसिनोफिलिक फासिसाइटिस, बुशके के स्क्लेरेडेमा, लिपोडर्माटोस्क्लेरोसिस, स्क्लेरोमाक्सेडेमा, नेक्रोबियोसिस लिपोइडिस और पैनिक्युलिटिस जैसी बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए।

कम सामान्यतः, स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा को लाइम बोरेलिओसिस, क्रोनिक ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग के स्क्लेरोडर्मा-जैसे रूप, विकिरण फाइब्रोसिस, बेसल सेल त्वचा कैंसर के स्क्लेरोडर्मा-जैसे रूप, "कठोर त्वचा" सिंड्रोम, नेफ्रोजेनिक प्रणालीगत फाइब्रोसिस, त्वचीय पोर्फिरीया टार्डिव से अलग किया जाता है। , सारकॉइडोसिस, अमाइलॉइडोसिस, वर्नर सिंड्रोम। , फेनिलकेटोनुरिया, संयोजी ऊतक नेवस, पीओईएमएस सिंड्रोम, दवाओं और पोषक तत्वों की खुराक (ब्लोमाइसिन, विटामिन के, एल-ट्रिप्टोफैन) के उपयोग के कारण प्रेरित स्क्लेरोडर्मा जैसी बीमारियां, सिलिकॉन कृत्रिम अंगों का उपयोग, संपर्क रसायनों (विनाइल क्लोराइड, कार्बनिक सॉल्वैंट्स) आदि के साथ।

उपचार लक्ष्य

■■ रोग की प्रगति को रोकें; ■■ रोग प्रक्रिया की गतिविधि को कम करें;

■■ त्वचा के घावों के क्षेत्र और रोग के नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता को कम करना;

चिकित्सा पर सामान्य नोट्स

रोग के रूप, चरण और गंभीरता के साथ-साथ घावों के स्थानीयकरण के आधार पर, प्रत्येक रोगी के लिए उपचार को व्यक्तिगत रूप से चुना जाना चाहिए।

प्लाक, सामान्यीकृत और रैखिक स्क्लेरोडर्मा, साथ ही पासिनी-पियरिनी एट्रोफोडर्मा और त्वचा और अंतर्निहित ऊतकों के उथले घाव के साथ एक्स्ट्राजेनिटल स्क्लेरोट्रोफिक लाइकेन वाले मरीजों को दवा उपचार (पेनिसिलिन, हाइलूरोनिडेज़, वासोएक्टिव के समावेश के साथ) के एक कोर्स से गुजरने की सलाह दी जाती है। और बाहरी एजेंट) या फोटोथेरेपी (यूएफए-1 थेरेपी या पीयूवीए थेरेपी)।

रोग के सक्रिय, तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम और गंभीर सूजन (मुख्य रूप से स्क्लेरोडर्मा के रैखिक या एकाधिक फॉसी की उपस्थिति में) वाले मरीजों को जटिल उपचार में प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉयड दवाओं को शामिल करने के लिए दिखाया गया है।

त्वचा और अंतर्निहित ऊतकों (रैखिक, सामान्यीकृत, पैनस्क्लेरोटिक स्क्लेरोडर्मा, पैरी-रोमबर्ग चेहरे के प्रगतिशील हेमी-शोष) के गहरे घावों के गठन के साथ स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा के गंभीर रूपों वाले मरीजों को मेथोट्रेक्सेट के साथ मोनोथेरेपी के रूप में या ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ संयोजन में इलाज किया जाता है। प्रणालीगत कार्रवाई का.

कटाव-अल्सरेटिव दोषों और त्वचा के सतही शोष की उपस्थिति में, ऊतक पुनर्जनन उत्तेजक के उपयोग का संकेत दिया जाता है, शुष्क त्वचा के साथ - मॉइस्चराइजिंग और नरम करने वाले बाहरी एजेंटों का उपयोग।

कभी-कभी त्वचा स्केलेरोसिस का सहज प्रतिगमन या घावों का पूर्ण समाधान हो सकता है।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

स्क्लेरोडर्मा के सामान्यीकृत रूप।

उपचार के नियम

चिकित्सा उपचार

प्रणालीगत चिकित्सा

1. मेथोट्रेक्सेट (ए)

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा (रैखिक, सामान्यीकृत, पैनस्क्लेरोटिक स्क्लेरोडर्मा, पैरी-रोमबर्ग चेहरे का प्रगतिशील हेमी शोष) के गंभीर रूपों में, एक प्रभावी उपचार मेथोट्रेक्सेट का मोनोथेरेपी के रूप में या प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ संयोजन में उपयोग है।

■■ मेथोट्रेक्सेट: वयस्क -,

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा

चर्म रोग

■■ मेथोट्रेक्सेट: वयस्क - 15-25 मिलीग्राम, बच्चे - 0.3-1 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम शरीर के वजन (अधिकतम खुराक 25 मिलीग्राम) सप्ताह में एक बार चमड़े के नीचे या मौखिक रूप से 6-12 महीने या उससे अधिक के लिए

मेथिलप्रेडनिसोलोन: वयस्क - प्रति दिन 1000 मिलीग्राम, बच्चे - प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 30 मिलीग्राम (अधिकतम खुराक 500-1000 मिलीग्राम) - 3 महीने तक प्रति माह लगातार 3 दैनिक अंतःशिरा जलसेक (कुल 9 जलसेक) या 1 अंतःशिरा जलसेक 12 सप्ताह तक प्रति सप्ताह 1 बार (कुल 12 इन्फ्यूजन),

■■ मेथोट्रेक्सेट: वयस्क - 15-25 मिलीग्राम, बच्चे - 0.3-1 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम शरीर के वजन (अधिकतम खुराक 25 मिलीग्राम) सप्ताह में एक बार चमड़े के नीचे या मौखिक रूप से 6-12 महीने या उससे अधिक के लिए

प्रेडनिसोलोन 0.5-1 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम शरीर के वजन प्रति दिन (अधिकतम खुराक 60 मिलीग्राम) 2-4 सप्ताह के लिए मौखिक रूप से, इसके बाद धीरे-धीरे वापसी।

टिप्पणी। मेथोट्रेक्सेट, मिथाइलप्रेडनिसोलोन और प्रेडनिसोलोन के चिकित्सा उपयोग के निर्देशों में, स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा को दवाओं के उपयोग के संकेतों में शामिल नहीं किया गया है।

2. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉयड दवाएं (सी)

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के मौखिक उपयोग से स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा के सक्रिय, तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव पड़ सकता है, लेकिन दवाओं को बंद करने के बाद, पुनरावृत्ति की दर अधिक होती है:

■■ प्रेडनिसोलोन 0.3-1 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम शरीर के वजन के हिसाब से दिन में एक बार 3-12 महीने तक।

■■ बीटामेथासोन 0.2 मिली/सेमी 2 (लेकिन 1 मिली से अधिक नहीं) - 3 महीने तक महीने में एक बार घाव में इंजेक्शन।

3. हायल्यूरोनिडेज़ (सी)

■■ हयालूरोनिडेज़ 32-64 यू प्रति दिन 1 बार इंट्रामस्क्युलर रूप से दैनिक या हर दूसरे दिन, 15-20 इंजेक्शन के कोर्स के लिए या 64 यू - स्क्लेरोडर्मा के फोकस में इंजेक्शन 3 दिनों में 1 बार, 7-10 प्रक्रियाओं के कोर्स के लिए .

Hyaluronidase को पराबैंगनी विकिरण द्वारा घावों में भी इंजेक्ट किया जा सकता है

नोफोरेसिस या वैद्युतकणसंचलन (डी) :

■■ हयालूरोनिडेज़ का फोनोफोरेसिस - 64 यू हयालूरोनिडेज़ को 1% नोवोकेन घोल के 1 मिलीलीटर में घोल दिया जाता है, एक पिपेट के साथ घावों पर लगाया जाता है और रगड़ा जाता है, फिर एक संपर्क माध्यम (वैसलीन तेल, वनस्पति तेल) के साथ कवर किया जाता है।

तेल या जेल) और 880 किलोहर्ट्ज़ की दोलन आवृत्ति, 0.5-1.2 डब्ल्यू/सेमी2 की तीव्रता, निरंतर मोड में प्रयोगशाला विधि के अनुसार क्षेत्र पर 3-10 मिनट के एक्सपोज़र के साथ ध्वनि प्रदर्शन करें;

■■ हयालूरोनिडेज़ का वैद्युतकणसंचलन - 64 यू हयालूरोनिडेज़ को 30 मिलीलीटर आसुत जल में घोला जाता है, माध्यम को पीएच 5.2 तक अम्लीकृत करने के लिए, जोड़ें 4-6 बूँदें 0.1 एन. हाइड्रोक्लोरिक एसिड समाधान, स्क्लेरोडर के फॉसी में इंजेक्ट किया गया-

mii 0.05 mA/cm2 से अधिक नहीं की वर्तमान ताकत पर, एक्सपोज़र 12-20 मिनट। अल्ट्राफोनोफोरेसिस या हाइलूरोनिडेज़ इलेक्ट्रोफोरेसिस प्रक्रियाएं हैं

बच्चों को प्रतिदिन या हर दूसरे दिन पाठ्यक्रम के लिए 8-12 प्रक्रियाएँ निर्धारित की जाती हैं। 3-4 महीने के अंतराल के साथ 2-3 दोहराया पाठ्यक्रम आयोजित करना संभव है।

4. पेनिसिलिन (सी)

कई अध्ययनों ने पेनिसिलिन के साथ स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा वाले रोगियों के उपचार में सकारात्मक प्रभाव स्थापित किया है। हालाँकि, इस दवा का उपयोग करने पर त्वचा प्रक्रिया में किसी भी सुधार के अभाव का प्रमाण है:

■■ पेनिसिलिन 125-500 मिलीग्राम मौखिक रूप से प्रतिदिन या हर दूसरे दिन 6-12 महीने या उससे अधिक के लिए।

बड़ी संख्या में साइड इफेक्ट्स और कम खुराक के साथ भी विषाक्त प्रभाव की संभावना को देखते हुए, हाल के वर्षों में पेनिसिलिन को कम बार निर्धारित किया गया है, मुख्य रूप से ऐसे मामलों में जहां अन्य चिकित्सीय एजेंटों का कोई प्रभाव नहीं होता है।

5. पेनिसिलिन (सी)

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, पेनिसिलिन का उपयोग कई दशकों से स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा के इलाज के लिए किया जाता रहा है, हालांकि इसकी प्रभावशीलता पर प्रकाशन कम हैं:

■■ बेंज़िलपेनिसिलिन सोडियम नमक 300 000-500 000 आईयू दिन में 3-4 बार या 1 मिलियन आईयू दिन में 2 बार इंट्रामस्क्युलर, 15-40 मिलियन - 4 महीने के कोर्स के लिए।

टिप्पणी। पेनिसिलिन के चिकित्सीय उपयोग के निर्देशों में, स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा को दवा के चिकित्सीय उपयोग के संकेतों में शामिल नहीं किया गया है।

6. वासोएक्टिव ड्रग्स (डी)

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा वाले रोगियों के जटिल उपचार में वासोएक्टिव दवाओं के उपयोग की प्रभावशीलता का प्रमाण है:

■■ पेंटोक्सिफाइलाइन 100-200 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 3 बार या 400 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में एक या दो बार 4-6 सप्ताह के लिए, या

■■ ज़ैंथिनोल निकोटिनेट 75-150 मिलीग्राम मौखिक रूप से 4-6 सप्ताह के लिए दिन में 2-3 बार, या

■■ ज़ैंथिनोल निकोटिनेट, इंजेक्शन 15% (300 मिलीग्राम) 2 मिली इंट्रामस्क्युलर रूप से दिन में एक बार, प्रति कोर्स 15-20 इंजेक्शन.

3-4 महीने के अंतराल वाले पाठ्यक्रम, प्रति वर्ष केवल 2-3 पाठ्यक्रम।

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा

बाह्य चिकित्सा

1. सामयिक ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉयड दवाएं (डी)

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा के सीमित रूपों के उपचार में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के बाहरी उपयोग का एक निश्चित प्रभाव होता है:

■■ मोमेटासोन फ्यूरोएट, क्रीम, मलहम बाहरी रूप से प्रति दिन 1 बार अनुप्रयोगों या विशेष ड्रेसिंग के रूप में, या

■■ एल्क्लोमेथासोन डिप्रोपियोनेट, क्रीम, मलहम बाहरी रूप से 1 बार अनुप्रयोगों या रोड़ा ड्रेसिंग के रूप में, या

■■ मिथाइलप्रेडनिसोलोन ऐसपोनेट, क्रीम, मलहम बाहरी रूप से प्रति दिन 1 बार अनुप्रयोगों या रोड़ा ड्रेसिंग के रूप में, या

■■ बीटामेथासोन, क्रीम, मलहम बाहरी रूप से प्रति दिन 1 बार अनुप्रयोगों या विशेष ड्रेसिंग के रूप में, या

■■ क्लोबेटासोल प्रोपियोनेट, क्रीम, मलहम बाहरी रूप से प्रति दिन 1 बार एप्लिक के रूप में

tions या रोधक ड्रेसिंग।

अनुप्रयोगों के रूप में सामयिक ग्लुकोकोर्तिकोस्टेरॉइड दवाओं को निर्धारित करते समय, उपचार का कोर्स 4-12 सप्ताह होता है, जब रोड़ा ड्रेसिंग के रूप में उपयोग किया जाता है - 2-3 सप्ताह।

2. सामयिक कैल्सीनुरिन अवरोधक (ए)

एक यादृच्छिक, प्लेसबो-नियंत्रित परीक्षण ने स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा में 0.1% टैक्रोलिमस मरहम की प्रभावकारिता दिखाई:

■■ टैक्रोलिमस, 0.1% मरहम बाहरी रूप से दिन में 2 बार 3 महीने के लिए अनुप्रयोगों या रोड़ा ड्रेसिंग के रूप में।

टिप्पणी। टैक्रोलिमस मरहम के लिए निर्धारित जानकारी में स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा शामिल नहीं है।

वी दवा के उपयोग के लिए संकेत.

3. डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड (सी)

कुछ मामलों में डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड के साथ उपचार से स्क्लेरोडर्मा के फॉसी में एरिथेमा और त्वचा की कठोरता में कमी आ सकती है:

■■ डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड: दवा को पानी में घोलकर 25-75% जलीय घोल के रूप में दिन में एक बार 30 मिनट के लिए लगाया जाता है। उपचार के दौरान की अवधि 3-4 सप्ताह है। डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड के साथ थेरेपी 1-2 महीने के अंतराल पर दोहराया पाठ्यक्रमों में की जाती है।

4. ऊतक पुनर्जनन के उत्तेजक (डी)

UVA-1 प्रकाश 5-20 J/cm2 की खुराक से शुरू होता है, बाद की एकल खुराक को 5-15 J/cm2 तक बढ़ाया जाता है, अधिकतम 20-60 J/cm2 की खुराक तक। प्रक्रियाओं को सप्ताह में 3-5 बार आहार के साथ किया जाता है, पाठ्यक्रम 20-60 प्रक्रियाओं का है।

2. पुवा थेरेपी (बी)

पीयूवीए थेरेपी, एक फोटोसेंसिटाइज़र के मौखिक और बाहरी उपयोग के साथ, रोग के प्लाक, रैखिक और सामान्यीकृत रूपों के साथ-साथ एक्सट्रैजेनिटल स्क्लेरोएट्रोफिक लाइकेन वाले रोगियों में स्क्लेरोडर्मा फ़ॉसी में त्वचा की स्थिति में काफी सुधार कर सकती है।

2.1. ओरल फोटोसेंसिटाइज़र के साथ PUVA थेरेपी

■■ लंबी-तरंग पराबैंगनी प्रकाश (तरंग दैर्ध्य) के संपर्क में आने से 2 घंटे पहले एक बार अम्मी बड़े भ्रूण फ्यूरोकौमरिन 0.8 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम शरीर के वजन के अनुसार 320-400 एनएम)

■■ मेथॉक्ससेलेन 0.6 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम शरीर के वजन के हिसाब से दिन में एक बार मौखिक रूप सेलंबी-तरंग पराबैंगनी प्रकाश (तरंग दैर्ध्य 320-400 एनएम) के साथ विकिरण से 1.5-2 घंटे पहले।

विकिरण 0.25-0.5 जे/सेमी2 की खुराक से शुरू होता है, बाद में एक बार

खुराक को हर 2-3 सत्रों में 0.25-0.5 जे/सेमी2 तक बढ़ाया जाता है और अधिकतम खुराक 3-6 जे/सेमी2 तक बढ़ाया जाता है। प्रक्रियाएं सप्ताह में 2-4 बार की जाती हैं, उपचार का कोर्स 20-60 प्रक्रियाएं हैं।

टिप्पणी। फ़्यूरोकौमरिन और मेथॉक्सेलेन के एमी बड़े फलों के चिकित्सीय उपयोग के निर्देशों में, स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा को दवाओं के उपयोग के संकेतों में शामिल नहीं किया गया है।

2.2. फोटोसेंसिटाइज़र के बाहरी उपयोग के साथ PUVA थेरेपी

■■ आइसोपिम्पिनेलिन / बर्गैप्टेन / ज़ैंथोटॉक्सिन 0.3% अल्कोहल घोल का बाह्य रूप से घावों पर एक बार उपयोग करेंलंबी-तरंग पराबैंगनी प्रकाश (तरंग दैर्ध्य 320-400 एनएम) के साथ विकिरण से 15-30 मिनट पहले। विकिरण 0.1-0.3 जे/सेमी2 की खुराक से शुरू होता है, बाद में एकल खुराक

प्रत्येक 2-3 सत्रों में 0.1-0.2 जे/सेमी2 2 तक वृद्धि करें, निरंतर या स्पंदित मोड में प्रयोगशाला तकनीक के अनुसार मैदान पर 5-10 मिनट के लिए एक्सपोज़र। पाठ्यक्रम 10-15 दैनिक प्रक्रियाओं का है।

3-4 महीने के अंतराल के साथ अल्ट्रासाउंड थेरेपी के दोहराया पाठ्यक्रम आयोजित करना संभव है।

4. कम तीव्रता वाली लेजर थेरेपी (सी)

यह ज्ञात है कि कम तीव्रता वाली लेजर थेरेपी त्वचा में रक्त माइक्रोसिरिक्युलेशन में सुधार कर सकती है। कुछ कार्य स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा के सीमित रूपों के जटिल उपचार में कम तीव्रता वाली लेजर थेरेपी की प्रभावशीलता दिखाते हैं:

■■ लाल रेंज (तरंग दैर्ध्य 0.63-0.65 μm) के लेजर विकिरण के साथ थेरेपी एक दूरस्थ स्थिर विधि के अनुसार एक शक्ति घनत्व के साथ डिफोकस्ड बीम के साथ की जाती है। 3-5 मेगावाट/सेमी2 और मैदान पर 5-8 मिनट का एक्सपोज़र। प्रक्रिया के दौरान, 4-5 से अधिक फ़ील्ड विकिरणित नहीं होते हैं और कुल एक्सपोज़र अवधि 30 मिनट से अधिक नहीं होती है;

■■ इन्फ्रारेड लेजर विकिरण (तरंग दैर्ध्य 0.89 माइक्रोमीटर) के साथ थेरेपी रिमोट या संपर्क, स्थिर या प्रयोगशाला तकनीक द्वारा निरंतर या स्पंदित तरीके से की जाती है(80-150 हर्ट्ज) मोड। एक्सपोज़र फ़ील्ड द्वारा किया जाता है: निरंतर मोड में, विकिरण शक्ति 15 mW से अधिक नहीं होती है, एक फ़ील्ड पर एक्सपोज़र 2-5 मिनट होता है, प्रक्रिया की अवधि 30 मिनट से अधिक नहीं होती है। स्पंदित मोड में, विकिरण शक्ति 5-7 W/पल्स है, क्षेत्र पर एक्सपोज़र 1-3 मिनट है, कुल एक्सपोज़र समय 10 मिनट से अधिक नहीं है।

चने प्रक्रिया के दौरान 4-6 से अधिक फ़ील्ड विकिरणित नहीं होते हैं।

लेजर थेरेपी का कोर्स 10-15 दैनिक प्रक्रियाएं हैं। बार-बार पाठ्यक्रम 3-4 महीने के अंतराल पर किए जाते हैं।

चिकित्सीय जिम्नास्टिक और मालिश

		■■ बछड़े के खून से डीप्रोटीनाइज्ड हेमोडेरिवेट, बाहरी रूप से 5% मरहम
		1-2 महीने तक दिन में 2-3 बार

पर्यायवाची: स्क्लेरोडर्मिया सिस्टमिका, फैलाना स्क्लेरोडर्मा, यूनिवर्सल स्क्लेरोडर्मा, प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोसिस।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा - फ़ाइब्रोसिस और तिरस्कृत माइक्रोएंगियोपैथी की प्रबलता के साथ एक फैला हुआ संयोजी ऊतक रोग, जो त्वचा में परिवर्तन, मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली को नुकसान, आंतरिक अंगों (फेफड़े, हृदय, पाचन तंत्र, गुर्दे), सामान्यीकृत वैसोस्पैस्टिक रेनॉड सिंड्रोम द्वारा विशेषता है।

एटियलजि प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की पहचान नहीं की गई है। रोग की वायरल और वंशानुगत उत्पत्ति मानी जाती है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा संक्रामक रोगों या अज्ञात कारण से मध्यम ज्वर की स्थिति, ठंड लगना, पसीना आना, बार-बार गले में खराश, ठंड के प्रति हाथों की संवेदनशीलता में वृद्धि, उंगलियों की पेरेस्टेसिया (रेनॉड सिंड्रोम), मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द, अपच, सिरदर्द से पहले होता है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का निदान मुख्य रूप से 35 से 64 वर्ष की आयु की महिलाओं (3:1) में किया जाता है। यह बीमारी बच्चों और 30 वर्ष से कम उम्र के वयस्कों में भी दुर्लभ है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की घटना प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर 6.3-12 मामले हैं।

रोगजनन प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में संयोजी ऊतक चयापचय में परिवर्तन (कोलेजन जैवसंश्लेषण और नियोफाइब्रिलोजेनेसिस में वृद्धि, ऊतक फाइब्रोसिस), प्रतिरक्षा विकार (रक्त में बी-लिम्फोसाइटों की सामान्य सामग्री के साथ टी-सप्रेसर्स के स्तर में कमी, कोलेजन के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति, कभी-कभी) शामिल हैं। एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज) और माइक्रोवास्कुलचर को नुकसान (साइटोटॉक्सिक लिम्फोसाइट्स एंडोथेलियम को नुकसान पहुंचाते हैं, जो प्लेटलेट्स के आसंजन और एकत्रीकरण के साथ होता है, जमावट की सक्रियता, सूजन मध्यस्थों की रिहाई, इसके प्लाज्मा संसेचन और जमाव के साथ संवहनी दीवार की पारगम्यता में वृद्धि) फाइब्रिन, लुमेन का संकुचन)। लिम्फोसाइट्स, मोनोसाइट्स और प्लेटलेट्स द्वारा स्रावित साइटोकिन्स और वृद्धि कारक फाइब्रोसिस के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। वे संयोजी ऊतक के मूल पदार्थ के कोलेजन और मैक्रोमोलेक्यूल्स के हाइपरप्रोडक्शन का कारण बनते हैं, जिसके बाद फाइब्रोसिस के क्षेत्रों का विकास होता है।

क्लिनिक . प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में त्वचीय और अतिरिक्त त्वचीय सिंड्रोम शामिल हैं। त्वचा सिंड्रोम: स्क्लेरोडैक्ट्यली; एक्रोस्क्लेरोसिस; फैलाना - सामान्यीकृत प्रकार; थिबिर्ज-वीसेनबैक सिंड्रोम। एक्स्ट्राक्यूटेनियस सिंड्रोम: मस्कुलो-आर्टिकुलर, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, पल्मोनरी, कार्डियोवस्कुलर, रीनल, न्यूरोलॉजिकल।

प्रणालीगत या फैलाना स्क्लेरोडर्मा (सार्वभौमिक, सामान्यीकृत, प्रगतिशील) अक्सर महिलाओं में बचपन या किशोरावस्था में हाथों, चेहरे और फिर अंगों और धड़ की त्वचा के घावों के साथ शुरू होता है। पर फैलाना स्क्लेरोडर्मात्वचा फाइब्रोसिस गर्दन और धड़ सहित कोहनी या घुटने के जोड़ों के समीपस्थ स्थान पर होता है। रोग के पहले वर्ष के दौरान मरीजों को रेनॉड की घटना का अनुभव हो सकता है, अधिक बार आंतरिक अंग प्रभावित होते हैं: फेफड़े, गुर्दे, हृदय। आवंटन भी करें सीमित स्क्लेरोडर्मा, जिसमें हाथों, बांहों और पैरों की त्वचा में फाइब्रोसिस विकसित हो जाता है, लेकिन चेहरा और गर्दन प्रभावित हो सकते हैं। इस समूह के रोगियों में, रेनॉड की घटना वर्षों से देखी गई है, उनमें टेलैंगिएक्टेसिया, त्वचा में कैल्सीफिकेशन और बाद में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप शामिल हो जाता है।

त्वचा क्षति रोग का प्रमुख लक्षण है। शायद एक्रोस्क्लेरोसिस की उपस्थिति, कभी-कभी आगे के अल्सरेशन के साथ कई चमड़े के नीचे के कैलकेरियस नोड्यूल बनते हैं। त्वचा के फ़ाइब्रोब्लास्ट द्वारा टाइप I कोलेजन के असामान्य उत्पादन के साथ-साथ बाह्य मैट्रिक्स में ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स और फ़ाइब्रोनेक्टिन के अत्यधिक जमाव के कारण त्वचा का मोटा होना विकसित होता है। बाह्य रूप से, रोगी की त्वचा के प्रभावित और अप्रभावित क्षेत्र होते हैं। हालाँकि, अध्ययनों से पता चला है कि त्वचा के सभी क्षेत्रों में प्रोकोलेजन-1 और चिपकने वाले अणुओं की उपस्थिति होती है, जो रोग प्रक्रिया के सामान्यीकृत पाठ्यक्रम को इंगित करता है।

चेहरे, गर्दन, हाथों की त्वचा पर घनी सूजन दिखाई देती है, फिर त्वचा का मोटा होना और स्केलेरोसिस विकसित होता है। इसके बाद, इसका शोष होता है और चेहरा एक मुखौटा जैसा दिखने लगता है: सिलवटें चिकनी हो जाती हैं, नकल की हरकतें अनुपस्थित होती हैं, होंठ पतले हो जाते हैं, उनके चारों ओर दीप्तिमान गहरी सिलवटें बन जाती हैं, आधी फैली हुई थैली के समान, मुंह बनता है बंद न करें, जीभ दांतों के किनारे से बाहर न निकले, पलकें अक्सर बंद न हों; नाक पतली हो जाती है, उसके पंखों की त्वचा चिकनी, खिंची हुई, चमकदार हो जाती है। आवाज कमजोर हो जाती है, ऐसा लगता है जैसे गहराई से। अलिंद भी स्पष्ट रूप से शोषित हो जाते हैं और पतले हो जाते हैं। बाल धीरे-धीरे झड़ते हैं, नाखून पतले हो जाते हैं और फिर नाखून के बिस्तर से अलग हो जाते हैं। त्वचा में सूखापन, हथेलियों और तलवों में हाइपरकेराटोसिस देखा जाता है। पसीना और वसामय ग्रंथियों का स्राव कम हो जाता है और फिर बंद हो जाता है। यह प्रक्रिया अक्सर मुंह, जीभ, कोमल तालु, स्वरयंत्र, अन्नप्रणाली, फेफड़े और अन्य आंतरिक अंगों, साथ ही मांसपेशियों, जोड़ों, हड्डियों की श्लेष्मा झिल्ली को पकड़ लेती है। इसके बाद, घाव पूरी त्वचा में फैल सकता है: अग्रबाहु, कंधे, धड़, जांघें, पैर और पैर। एक ही समय में त्वचा मोमी पीली हो जाती है, उस पर स्पष्ट हाइपरपिग्मेंटेशन के क्षेत्र अपंजीकृत फॉसी के साथ वैकल्पिक होते हैं; मल्टीपल टेलैंगिएक्टेसियास नोट किया गया है। चमड़े के नीचे की वसा धीरे-धीरे गायब हो जाती है, त्वचा अंतर्निहित प्रावरणी से चिपक जाती है और हड्डियों के ऊपर गतिहीन हो जाती है, इसे मोड़ में नहीं लिया जाता है। परिणामस्वरूप पूरे शरीर में अकड़न आ जाती है। धड़ और हाथ-पैर की त्वचा के पूरी तरह से क्षतिग्रस्त होने पर कैशेक्सिया और ममीकरण ("जीवित अवशेष") विकसित होता है। जोड़ों में हलचल और यहां तक ​​कि सांस लेना भी तेजी से सीमित हो जाता है, रोगी को खाने में कठिनाई होती है।

कभी-कभी चमड़े के नीचे के ऊतकों में पथरीली गांठों के रूप में कैल्शियम लवण (कैल्सिनोसिस) का जमाव होता है, जो फिस्टुला और सफेद टेढ़े-मेढ़े स्राव के गठन के साथ खुलता है। कैल्सिनोसिस त्वचा में हाइड्रॉक्सीपैटाइट्स का जमाव है, जो मुख्य रूप से समीपस्थ इंटरफैन्जियल जोड़ों और नाखून के फालेंज के क्षेत्र में हाथों पर, जोड़ों के आसपास और हड्डी के उभारों पर (विशेषकर कोहनी और घुटने के जोड़ों की एक्सटेंसर सतह पर) स्थानीयकृत होते हैं। . त्वचा के माध्यम से पारभासी सफेद फॉसी के रूप में कैल्शियम के पेरीआर्टिकुलर जमाव को टिबिर्ज-वीसेनबैक सिंड्रोम कहा जाता है। कैल्शियम जमा हमेशा दृष्टि से निर्धारित नहीं होता है, ऐसी स्थिति में रेडियोग्राफी द्वारा उनका पता लगाया जाता है। कैल्सीफिकेशन वर्षों तक बना रहता है और इसका इलाज करना मुश्किल होता है।

कई टेलैंगिएक्टेसिया (विस्तृत शिराएं, केशिकाएं, धमनियां) हैं, जो 2-7 मिमी व्यास वाले अंडाकार या अनियमित धब्बों की तरह दिखते हैं और हाथों, चेहरे, होंठों और मौखिक श्लेष्मा पर स्थित होते हैं। टेलैंगिएक्टेसियास समय के साथ स्वतः ही गायब हो जाता है।

वह अवस्था जो प्रकट होती है कोएल्सिनोसिस, सिंड्रोम आरईनो, उहज़ोफैगोपैथी, साथक्लेरोडैक्ट्यली और टीलीनगीक्टेसिया कहा जाता है क्रेस्ट-सिंड्रोम (लक्षणों के पहले अक्षर के अनुसार)। इस सिंड्रोम को बीमारी का एक अनुकूल रूप माना जाता है और यह सीमित स्क्लेरोडर्मा को संदर्भित करता है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का सबसे पहला संकेत है रेनॉड सिंड्रोम, जो II-IV उंगलियों, पैरों के क्षेत्र में पेरेस्टेसिया (सुन्न होना, रेंगना) की अचानक उपस्थिति, उनके तेज ब्लैंचिंग की विशेषता है। हमले के अंत में, दर्द प्रकट होता है, उंगलियों में गर्मी की भावना होती है, त्वचा हाइपरमिक होती है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के साथ रेनॉड सिंड्रोम न केवल उंगलियों, पैरों, बल्कि होंठों, जीभ की नोक और चेहरे के हिस्सों को भी प्रभावित करता है। रेनॉड सिंड्रोम वाले रोगियों में, निम्नलिखित संकेतों (अनुसंधान) का उपयोग करके प्रारंभिक चरण में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की उपस्थिति की पुष्टि करना संभव है: एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, सेंट्रोमर्स के लिए एंटीबॉडी या टोपोइज़ोमेरेज़ 1 (एंटी-एससीएल -70 एंटीबॉडी) के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति। ; नाखून बिस्तर के केशिका बिस्तर में परिवर्तन - केशिकाओं की संख्या या उनके फैलाव में कमी; टेंडोवैजिनाइटिस की घटना (कण्डरा के साथ मोटा होना और कण्डरा म्यान के क्षेत्र में घर्षण शोर); उंगलियों या पैर की उंगलियों की घनी सूजन; संबंधित भाटा ग्रासनलीशोथ।

ऑस्टियोआर्टिकुलर सिंड्रोम प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के शुरुआती लक्षणों में से एक हो सकता है। आर्टिकुलर सिंड्रोम के तीन मुख्य रूप हैं: पॉलीआर्थ्राल्जिया; एक्सयूडेटिव-प्रोलिफेरेटिव या रेशेदार-इंड्यूरेटिव परिवर्तनों की प्रबलता के साथ स्क्लेरोडर्मा पॉलीआर्थराइटिस; रोग प्रक्रिया में पेरीआर्टिकुलर ऊतकों की भागीदारी के कारण संकुचन के विकास के साथ पेरीआर्थराइटिस। हड्डी की क्षति की विशेषता ऑस्टियोलाइसिस के साथ एक्रोस्क्लेरोसिस है, आमतौर पर नाखून के फालेंज, उंगलियों और पैर की उंगलियों का छोटा होना और विकृति। हड्डी की क्षति मुख्य रूप से हड्डी के अवशोषण से जुड़ी होती है। अक्सर गठिया और सुबह की जकड़न होती है, एंकिलोसिस देखा जाता है।

मांसपेशी सिंड्रोम विभिन्न प्रकार की मांसपेशियों की क्षति की विशेषता, जो इंटरस्टिशियल मायोसिटिस या पॉलीमायोसिटिस के रूप में हो सकती है; मांसपेशियों में दर्द, मांसपेशियों में कमजोरी, मांसपेशियों में अकड़न की भावना से प्रकट होता है। पहले प्रकार का घाव सौम्य गैर-भड़काऊ मायोपैथी के कारण समीपस्थ मांसपेशियों की मध्यम कमजोरी की विशेषता है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से टाइप 2 मांसपेशी फाइबर शोष का पता चलता है, जो गतिहीनता और कॉर्टिकोस्टेरॉइड के उपयोग से जुड़ा होता है। मांसपेशी एंजाइमों की सांद्रता सामान्य सीमा के भीतर है। दूसरे प्रकार के घाव की विशेषता मांसपेशी फाइबर की एकाग्रता में मध्यम वृद्धि और "मोमी" मांसपेशियों की कमजोरी के लक्षण की उपस्थिति है। बायोप्सी से अंतरालीय फाइब्रोसिस और मांसपेशी फाइबर शोष का पता चलता है। सूजन कोशिकाओं द्वारा मध्यम घुसपैठ का पता चला है। तीसरे प्रकार का घाव एंजाइमों की सांद्रता में वृद्धि के साथ सूजन संबंधी मायोपैथी द्वारा प्रकट होता है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिंड्रोम ग्रहणीशोथ, आंत्रशोथ (कुअवशोषण सिंड्रोम के विकास के साथ), बृहदांत्रशोथ (गंभीर कब्ज, आंतों की रुकावट के साथ) द्वारा प्रकट। अन्नप्रणाली (ग्रासनलीशोथ) को नुकसान को विशेषता माना जाता है, जो डिस्पैगिया द्वारा प्रकट होता है, अन्नप्रणाली का फैलाना विस्तार, निचले तीसरे में इसका संकुचन, पेरिस्टलसिस का कमजोर होना और दीवारों की कठोरता, भाटा ग्रासनलीशोथ, और कभी-कभी पेप्टिक अल्सर का विकास, सख्ती.

पल्मोनरी सिंड्रोम यह फेफड़ों के बेसल भागों में प्रमुख स्थानीयकरण के साथ फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस और फैलाना न्यूमोफाइब्रोसिस के क्लिनिक द्वारा प्रकट होता है। कुछ रोगियों में फुफ्फुसीय संवहनी रोग के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होता है। गंभीर न्यूमोस्क्लेरोसिस को कभी-कभी ब्रोन्किइक्टेसिस, फुफ्फुसीय वातस्फीति और संभवतः निमोनिया के विकास के साथ जोड़ा जाता है।

कार्डियोवास्कुलर सिंड्रोम हृदय के आकार में वृद्धि, अतालता, कार्डियक अतालता और चालन की गड़बड़ी और संचार विफलता के विकास के साथ कार्डियोस्क्लेरोसिस की विशेषता। लार्ज-फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस ईसीजी पर "रोधगलन जैसे परिवर्तनों" की नकल कर सकता है। इंटरस्टिशियल मायोकार्डिटिस के विकास से नैदानिक ​​​​लक्षण प्रकट होते हैं जो वास्तव में कार्डियोस्क्लेरोसिस के समान होते हैं। वाल्वुलर तंत्र के क्षेत्र में एंडोकार्डियम की हार से स्क्लेरोडर्मा हृदय रोग का गठन होता है, अक्सर माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता होती है। कुछ रोगियों में माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स विकसित हो जाता है। शायद पेरिकार्डिटिस का विकास।

गुर्दे का सिंड्रोम रोग प्रक्रिया में गुर्दे की भागीदारी से प्रकट होता है। इसके दो रूप हैं - तीव्र और जीर्ण नेफ्रोपैथी। तीव्र नेफ्रोपैथी (असली स्क्लेरोडर्मा किडनी) निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होती है: ओलिगोनुरिया, धमनी उच्च रक्तचाप, प्रोटीनुरिया में वृद्धि, माइक्रोहेमेटुरिया, सिलिंड्रुरिया, रेटिनोपैथी, एन्सेफैलोपैथी। तीव्र नेफ्रोपैथी गुर्दे की धमनियों को सामान्यीकृत क्षति और कॉर्टिकल नेक्रोसिस के विकास पर आधारित है, जो तीव्र गुर्दे की विफलता की ओर ले जाती है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में सबसे आम किडनी रोग क्रोनिक नेफ्रोपैथी है। इस प्रकार की किडनी विकृति का रूपात्मक सब्सट्रेट गुर्दे की वाहिकाओं और ग्लोमेरुली, साथ ही नलिकाओं और इंटरस्टिटियम को नुकसान माना जाता है। नैदानिक ​​लक्षण क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया, माइक्रोहेमेटुरिया, ग्लोमेरुलर निस्पंदन में कमी, धमनी उच्च रक्तचाप, क्रोनिक रीनल फेल्योर का विकास) के लक्षणों से मेल खाते हैं।

न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम पॉलीन्यूरोपैथी के रूप में परिधीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान की विशेषता (हाथ और पैरों में दर्द, हाइपरस्थेसिया के रूप में बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता, इसके बाद डिस्टल-प्रकार के हाइपोस्थेसिया का विकास, कण्डरा सजगता में कमी)। पोलीन्यूरोपैथी एक लंबा, लगातार कोर्स प्राप्त करती है। लगातार, आवर्ती ट्राइजेमिनाइटिस (ट्राइजेमिनल तंत्रिका की सूजन) भी इसकी विशेषता है। सीएनएस की भागीदारी दुर्लभ है; एन्सेफलाइटिस, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, इस्केमिक स्ट्रोक और सेरेब्रल रक्तस्राव का वर्णन किया गया है।

एंडोक्राइनोलॉजिकल सिंड्रोम थायरॉयड ग्रंथि की शिथिलता (हाइपोथायरायडिज्म, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस संभव है, शायद ही कभी - हाइपरथायरायडिज्म), अधिवृक्क अपर्याप्तता, गोनाड के कार्य में कमी से चिह्नित। शायद मधुमेह मेलेटस के साथ प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का संयोजन। अंतःस्रावी ग्रंथियों की हार मुख्य रूप से उनके संवहनी तंत्र की हार के कारण होती है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में, कैशेक्सिया तक वजन कम होना विशेषता है, विशेष रूप से रोग के तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम में और इसके स्पष्ट रूप से स्पष्ट होने पर।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के पाठ्यक्रम के तीन प्रकार हैं: तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण।

तीव्र पाठ्यक्रमफैलने वाले लक्षणों का तेजी से (एक वर्ष के भीतर) विकास, आंतरिक अंगों को नुकसान की लगातार प्रगति, अंगों और ऊतकों की बढ़ती फाइब्रोसिस और स्क्लेरोटिक किडनी का विकास इसकी विशेषता है। तीव्र पाठ्यक्रम को प्रयोगशाला मापदंडों में स्पष्ट परिवर्तनों द्वारा चिह्नित किया जाता है, जो सूजन प्रक्रिया की गतिविधि को दर्शाता है।

के लिए सबस्यूट कोर्सरोग का क्लिनिक हल्के से स्पष्ट वासोमोटर ट्रॉफिक विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ त्वचा, जोड़ों, मांसपेशियों, आंतरिक अंगों को नुकसान की विशेषता है, रक्त में ईएसआर, फाइब्रिनोजेन,  2 - और -ग्लोब्युलिन में वृद्धि, की उपस्थिति रूमेटोइड कारक, एंटीन्यूक्लियर कारक।

क्रोनिक कोर्सकई वर्षों में धीरे-धीरे प्रगतिशील प्रक्रिया की विशेषता है और गंभीर संवहनी और ट्रॉफिक विकार, त्वचा का मोटा होना, संकुचन के गठन के साथ पेरीआर्टिकुलर ऊतक, ऑस्टियोलाइसिस, अन्नप्रणाली, फेफड़े और हृदय के धीरे-धीरे विकसित होने वाले घावों की विशेषता है। विशिष्ट त्वचा परिवर्तन प्रकृति में फोकल हो सकते हैं और लंबे समय तक रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति बने रह सकते हैं।

आरंभिक चरण स्क्लेरोडर्मा रेनॉड सिंड्रोम, आर्थ्राल्जिया, टैचीकार्डिया, बार-बार श्वसन पथ के संक्रमण से प्रकट होता है। इस स्तर पर जटिल उपचार से दीर्घकालिक छूट और यहां तक ​​कि रिकवरी भी होती है।

सामान्यीकृत चरण पहले दिए गए सभी लक्षणों के साथ आगे बढ़ता है, रोग की एक विस्तृत तस्वीर की विशेषता है।

टर्मिनल चरण दूरगामी परिवर्तनों के साथ होता है और शरीर के वजन में स्पष्ट कमी, एक या अधिक अंगों के कार्यों की अपर्याप्तता के साथ होता है। इस स्तर पर उपचार काम नहीं करता।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की गतिविधि की डिग्री के अनुसार, निम्न हैं: कम से कम(I) डिग्री - वैसोस्पैस्टिक और ट्रॉफिक विकार, ईएसआर 20 मिमी/घंटा से कम; मध्यम(II) डिग्री - आर्थ्राल्जिया, गठिया, चिपकने वाला फुफ्फुस, कार्डियोस्क्लेरोसिस, ईएसआर 20-35 मिमी/घंटा के भीतर; उच्च(III) डिग्री - बुखार, पॉलीआर्थराइटिस, मायोकार्डियोस्क्लेरोसिस, नेफ्रोपैथी, ईएसआर 35 मिमी/घंटा से अधिक।

प्रयोगशाला और वाद्य विधियाँ . सामान्य रक्त विश्लेषण: हाइपोक्रोमिक एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, कभी-कभी ल्यूकोसाइटोसिस, बढ़े हुए ईएसआर के लक्षण। मूत्र का विश्लेषण: हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन, प्रोटीनुरिया का बढ़ा हुआ उत्सर्जन। रक्त रसायन: हाइपरप्रोटीनीमिया,  2 - और -ग्लोब्युलिन, फाइब्रिन, सेरोमुकोइड, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, हैप्टोग्लोबिन, हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन (बिगड़ा हुआ कोलेजन चयापचय) के स्तर में वृद्धि।

इम्यूनोलॉजिकल रक्त परीक्षण : एंडोथेलियम के प्रति एंटीबॉडी, एससीएल-70 एंटीजन के प्रति एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, दमनकारी टी-लिम्फोसाइट्स की संख्या में कमी, हाइपर- और डिसिम्यूनोग्लोबुलिनमिया; रुमेटीड कारक (40-45%), एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (30-90%) का पता लगाना। मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लैप की बायोप्सीमुख्य शब्द: रेशेदार ऊतक परिवर्तन, संवहनी विकृति। त्वचा रोगविज्ञान: प्रारंभिक चरण में, डर्मिस और मेरोक्राइन पसीने की ग्रंथियों के जहाजों के आसपास छोटी घुसपैठ का पता लगाया जाता है, साथ ही चमड़े के नीचे के ऊतकों की घुसपैठ भी; बाद के चरणों में, एपिडर्मिस के इंटरपैपिलरी वेजेज के गायब होने का उल्लेख किया गया है; कोलेजन फाइबर के गाढ़े सजातीय बंडल, चमकीले ईओसिन से रंगे हुए; बंडल संलयन, विस्मृति और इंटरफैसिकुलर स्पेस का गायब होना; डर्मिस का मोटा होना, कोलेजन, हाइलिनोसिस के साथ वसा ऊतक (ऊपरी परतें या सभी) का प्रतिस्थापन; वाहिकाओं की संख्या में कमी, दीवारों का मोटा होना और लुमेन का संकुचित होना, हाइलिनोसिस; त्वचा उपांगों का शोष; पसीने की ग्रंथियाँ त्वचा की ऊपरी परतों में स्थित होती हैं; स्क्लेरोज़्ड चमड़े के नीचे के ऊतकों में कैल्शियम लवण का जमा होना। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम: मायोकार्डियम में फैलाना परिवर्तन, कभी-कभी उसके बंडल और एट्रियोवेंट्रिकुलर के पैरों की नाकाबंदी। एक्स-रे परीक्षा: चमड़े के नीचे के ऊतकों में कैल्सीफिकेशन के क्षेत्र, मुख्य रूप से उंगलियों के अंतिम भाग, कम अक्सर - पैर, कोहनी, घुटने और अन्य जोड़ों के क्षेत्र में। उंगलियों, पैरों, दूरस्थ त्रिज्या और उल्ना, पीछे की पसलियों के नाखून के फालेंज में ऑस्टियोलाइसिस। पेरीआर्टिकुलर ऑस्टियोपोरोसिस, संयुक्त स्थानों का संकुचन, कभी-कभी आर्टिकुलर उपास्थि की सतह पर एकल क्षरण, हड्डी एंकिलोसिस। स्वर में कमी और जठरांत्र संबंधी मार्ग के क्रमाकुंचन का कमजोर होना, जिससे अन्नप्रणाली, ग्रहणी का विस्तार होता है। बेसल क्षेत्रों में फैलाना और सिस्टिक न्यूमोस्क्लेरोसिस और हृदय के आकार में वृद्धि।

निदान . अमेरिकन इंस्टीट्यूट ऑफ रुमेटोलॉजी ने प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के लिए नैदानिक ​​मानदंड विकसित किए हैं:

मुख्य (बड़ा) मानदंड- ट्रंक की त्वचा का स्क्लेरोडर्मा (मेटाकार्पोफैन्जियल या मेटाटार्सोफैन्जियल जोड़ों के समीपस्थ - समीपस्थ स्क्लेरोडर्मा)।

छोटा मानदंड- स्क्लेरोडैक्टली, उंगलियों के डिस्टल फालेंज पर निशान, द्विपक्षीय बेसल फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के निदान के लिए एक प्रमुख और दो छोटे मानदंडों की आवश्यकता होती है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के नैदानिक ​​​​संकेत (बुनियादी और अतिरिक्त) [एन.जी. गुसेवा, 1993, 1997]।

मुख्य विशेषताएं

स्क्लेरोडर्मा त्वचा का घाव, चेहरे (मास्कनेस) और हाथों के क्षेत्र (स्क्लेरोडैक्टली) पर प्रमुख स्थानीयकरण के साथ "घने" एडिमा, कठोरता और शोष के चरणों से क्रमिक रूप से गुजरते हुए, कुल घाव संभव है। आमतौर पर सिंड्रोम को रंजकता के साथ जोड़ा जाता है।

रेनॉड सिंड्रोम.

लगातार संकुचन के विकास के साथ संयुक्त-पेशी सिंड्रोम, जो रूमेटोइड-जैसे गठिया, पेरीआर्टिकुलर परिवर्तन और फाइब्रोसिंग मायोसिटिस पर आधारित है।

नाखून का ऑस्टियोलाइसिस, और कभी-कभी उंगलियों के मध्य और मुख्य भाग, पैरों का कम अक्सर, जो उंगलियों के छोटे होने और विकृति से प्रकट होता है।

थिबिएर्ज-वीसेनबैक सिंड्रोम - मुख्य रूप से उंगलियों के क्षेत्र में और पेरीआर्टिकुलर में कैल्शियम लवण का जमाव - कोहनी, कंधे और कूल्हे के जोड़ों के आसपास, चमड़े के नीचे के ऊतकों में, कभी-कभी मांसपेशियों के प्रावरणी और टेंडन के साथ।

पाचन तंत्र को नुकसान (फिस्फेगिया के साथ स्क्लेरोडर्मा एसोफैगिटिस, अन्नप्रणाली का फैलाव, गैस्ट्रिटिस, ग्रहणीशोथ, आंतों की रुकावट तक बिगड़ा हुआ आंतों की गतिशीलता, कुअवशोषण सिंड्रोम का विकास)।

प्राथमिक मैक्रोफोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस के प्रकार के अनुसार हृदय को क्षति।

बेसल न्यूमोस्क्लेरोसिस, सिस्टिक फेफड़े (रेडियोग्राफ़ पर - "हनीकॉम्ब") के प्रकार के अनुसार फेफड़ों को नुकसान।

रक्तचाप में अचानक वृद्धि और तीव्र गुर्दे की विफलता के विकास के आधार पर ट्रू स्क्लेरोडर्मा किडनी का चिकित्सकीय निदान किया जाता है।

विशिष्ट एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (एंटी-एससीएल-70 और एंटीसेंट्रोमेरिक एंटीबॉडीज) की उपस्थिति।

कैपिलारोस्कोपिक संकेत (वाइड-फील्ड कैपिलारोस्कोपी के अनुसार)।

अतिरिक्त (छोटी) सुविधाएँ

परिधीय: त्वचा का हाइपरपिगमेंटेशन, टेलैंगिएक्टेसिया, ट्रॉफिक विकार, स्जोग्रेन सिंड्रोम, पॉलीआर्थ्राल्जिया, पॉलीमायल्जिया, पॉलीमायोसिटिस।

आंत: पॉलीसेरोसाइटिस (आमतौर पर चिपकने वाला), क्रोनिक नेफ्रोपैथी, पोलिनेरिटिस, ट्राइजेमिनाइटिस।

सामान्य: वजन में कमी (10 किलो से अधिक)।

प्रयोगशाला: बढ़ा हुआ ईएसआर (20 मिमी / घंटा से अधिक), हाइपरप्रोटीनीमिया (85 ग्राम / लीटर से अधिक), हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया (23% से अधिक), डीएनए के प्रति एंटीबॉडी या एंटीन्यूक्लियर फैक्टर, रुमेटीइड फैक्टर।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के विश्वसनीय निदान के लिए, किन्हीं तीन मुख्य लक्षणों की उपस्थिति या मुख्य लक्षणों में से एक, यदि यह स्क्लेरोडर्मा त्वचा के घाव, नाखून के फालैंग्स का ऑस्टियोलाइसिस, या पाचन तंत्र का एक विशिष्ट घाव है, तीन या अधिक के संयोजन में सहायक संकेत, पर्याप्त है. कम लक्षणों के साथ, केवल "संभावित" निदान किया जाता है।

इलाज। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले रोगियों के उपचार के लिए, एंटीफाइब्रोटिक एजेंट, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, इम्यूनोसप्रेसेन्ट का उपयोग किया जाता है; माइक्रोसिरिक्युलेशन-सुधार करने वाले एजेंट, स्थानीय चिकित्सा, मालिश।

एंटीफाइब्रोटिक एजेंट . प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के उपचार में मुख्य बुनियादी दवा है डी-पेनिसिलिनमाइन(कुप्रेनिल), जो फ़ाइब्रोब्लास्ट द्वारा अतिरिक्त कोलेजन संश्लेषण को रोकता है; शरीर से तांबे को बांधता है और निकालता है, जिससे कोलेजनेज़ सक्रिय हो जाता है और कोलेजन के टूटने का कारण बनता है; कोलेजन की परिपक्वता को बाधित करता है और इसके क्षय को तेज करता है; ऑटोइम्यून सूजन को दबाता है। दवा का प्रभाव घनी सूजन और त्वचा रंजकता में कमी, आर्थ्राल्जिया और मायलगिया में कमी और रेनॉड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों में कमी से प्रकट होता है। प्रारंभ में, दवा 2 सप्ताह के लिए प्रति दिन 150-300 मिलीग्राम निर्धारित की जाती है, फिर खुराक हर 2 सप्ताह में 300 मिलीग्राम बढ़ाकर अधिकतम 1800 मिलीग्राम कर दी जाती है। यह खुराक 2 महीने के लिए निर्धारित की जाती है, और फिर धीरे-धीरे रखरखाव तक कम कर दी जाती है - प्रति दिन 300-600 मिलीग्राम। दवा का प्रभाव उपचार शुरू होने के दो महीने से पहले नहीं देखा जाता है। क्यूप्रेनिल के दुष्प्रभाव: जिल्द की सूजन, बालों का झड़ना, अपच, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, गुर्दे की क्षति। साइड इफेक्ट विकसित होने पर, दवा की खुराक कम करना या इसे रद्द करना आवश्यक है। कुप्रेनिल गुर्दे और यकृत रोगविज्ञान, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में contraindicated है।

मैडेकासोल - सेंटेला एशियाटिका पौधे के अर्क से तैयार, इसमें एशियाटिक और मैडेकासोलिक एसिड होते हैं। मैडेकासोल कोलेजन संश्लेषण को रोकता है, लाइसोसोमल झिल्ली को स्थिर करता है। इसे 3-6 महीनों के लिए दिन में 3 बार मौखिक रूप से 10 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है।

डाइउसिफ़ॉन - एंटीलेप्रोमेटस दवा, जिसमें मध्यम एंटीफाइब्रोटिक और इम्यूनोमॉड्यूलेटरी प्रभाव भी होता है। मौखिक रूप से दिन में 3 बार 0.1-0.2 ग्राम निर्धारित करें।

लिडाज़ा - एक एंजाइमैटिक तैयारी जो हयालूरोनिक एसिड - हयालूरोनिडेज़ प्रणाली पर कार्य करती है, फाइब्रोसिस को धीमा कर देती है। दवा का उपयोग स्क्लेरोडर्मा के क्रोनिक कोर्स और फोकल स्क्लेरोडर्मा में किया जाता है। एंजाइमैटिक तैयारियों की नियुक्ति के लिए एक विरोधाभास प्रक्रिया की उच्च गतिविधि और तेजी से बढ़ी हुई संवहनी पारगम्यता है। लिडाज़ा - हयालूरोनिडेज़ युक्त एक दवा; हयालूरोनिक एसिड के ग्लूकोसामाइन और ग्लूकुरोनिक एसिड में टूटने का कारण बनता है और इसकी चिपचिपाहट कम हो जाती है। लिडाज़ा को उपचार के दौरान 12-14 इंजेक्शनों के लिए 64 इकाइयों (नोवोकेन के 0.5% समाधान के 1 मिलीलीटर में) पर चमड़े के नीचे या इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट किया जाता है। पेप्टिक अल्सर रोग, रक्तस्राव की प्रवृत्ति, गुर्दे की विफलता में दवा को वर्जित किया गया है।

नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई . यह गंभीर आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ-साथ ग्लूकोकार्टोइकोड्स के मतभेदों के लिए निर्धारित है। गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग अमीनोक्विनोलोन यौगिकों के संयोजन में या ग्लूकोकार्टोइकोड्स की खुराक में कमी के साथ प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में किया जाता है। गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं प्रो-इंफ्लेमेटरी प्रोस्टाग्लैंडीन के संश्लेषण को रोकती हैं, सूजन वाली जगह पर ऊर्जा की आपूर्ति को कम करती हैं, प्लेटलेट एकत्रीकरण को कम करती हैं और हल्का प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव डालती हैं। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं में से: वोल्टेरेन (डाइक्लोफेनाक सोडियम, ऑर्टोफेन) 0.25 ग्राम दिन में 3-4 बार; वोल्टेरेन-मंदबुद्धि 0.075 ग्राम दिन में 1-2 बार; ब्रूफेन (इबुप्रोफेन) 0.2-0.4 ग्राम दिन में 3 बार।

प्रतिरक्षादमनकारी एजेंट (ग्लूकोकार्टोइकोड्स, साइटोस्टैटिक्स, एमिनोक्विनोलिन) संयोजी ऊतक में ऑटोइम्यून सूजन प्रक्रिया को दबाते हैं, अत्यधिक फाइब्रोसिस को रोकते हैं।

ग्लुकोकोर्तिकोइद प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के सूक्ष्म और तीव्र पाठ्यक्रम के लिए निर्धारित। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के क्रोनिक कोर्स और I डिग्री की गतिविधि के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स की आवश्यकता नहीं होती है। अधिकतर प्रेडनिसोलोन निर्धारित है। गतिविधि की III डिग्री पर दवा की प्रारंभिक खुराक नैदानिक ​​​​प्रभाव प्राप्त होने तक 1.5-2 महीने के लिए औसतन 30 मिलीग्राम है, इसके बाद 20-10 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक में कमी आती है। गतिविधि की II डिग्री पर, प्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक दैनिक खुराक 2 महीने के लिए 20 मिलीग्राम है, इसके बाद खुराक में कमी आती है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स का बुखार, पॉलीआर्थराइटिस, त्वचा सिंड्रोम, आंत संबंधी अभिव्यक्तियाँ, मायोसिटिस पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए, ग्लूकोकार्टिकॉइड थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ एनाबॉलिक दवाओं (रेटाबोलिल, मेथेंड्रोस्टेनोलोन), कैल्शियम ग्लूकोनेट का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

साइटोस्टैटिक्स महत्वपूर्ण प्रतिरक्षा विकारों और प्रक्रिया की उच्च गतिविधि, पॉलीमायोसिटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ रोग के तीव्र और सूक्ष्म पाठ्यक्रम के लिए निर्धारित। इमरान (एज़ैथियोप्रिन) या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड प्रति दिन 100-150 मिलीग्राम, मेथोट्रेक्सेट - 7.5-10 मिलीग्राम प्रति सप्ताह का उपयोग किया जाता है। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार को ग्लूकोकार्टोइकोड्स के उपयोग के साथ जोड़ा जाता है। साइटोस्टैटिक्स से उपचार 2-3 महीने तक चलता है।

अमीनोक्विनोलिन एजेंट कमजोर प्रतिरक्षादमनकारी और सूजन-रोधी प्रभाव होता है, लाइसोसोमल झिल्ली को स्थिर करता है और लाइसोसोम से प्रोटीयोलाइटिक एंजाइमों की रिहाई को रोकता है। अमीनोक्विनोलिन दवाओं को बुनियादी दवाओं के साथ संयोजन में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के किसी भी कोर्स के लिए संकेत दिया जाता है। डेलागिल को 0.25 ग्राम प्रति दिन या प्लाक्वेनिल को 0.2-0.4 ग्राम प्रति दिन लगातार एक साल तक निर्धारित किया जाता है, जिसके बाद वे गर्मियों में ब्रेक के साथ दवाएं लेना शुरू कर देते हैं। अमीनोक्विनोलिन दवाओं के दुष्प्रभाव: सिरदर्द, चक्कर आना, अपच, रेटिना और कॉर्निया घाव।

इसका मतलब है कि माइक्रो सर्कुलेशन में सुधार होता है रोग की शुरुआत में ही निर्धारित हैं (कैल्शियम प्रतिपक्षी, एंटीप्लेटलेट एजेंट, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, रियोपॉलीग्लुसीन, कैप्टोप्रिल, प्रोस्टाग्लैंडिंस, एंडेकेलिन, डिलमिनल, सोलकोसेरिल, एंजियोप्रोटेक्टर्स, निकोटिनिक एसिड)।

स्थानीय चिकित्सा . स्थानीय चिकित्सा का लक्ष्य गंभीरता को कम करना और त्वचा, मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली और संवहनी विकारों में फाइब्रोटिक परिवर्तनों की प्रगति को रोकना है। डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड (डीएमएसओ) के अनुप्रयोगों का उपयोग किया जाता है, जिसमें एनाल्जेसिक और विरोधी भड़काऊ प्रभाव होते हैं, त्वचा के माध्यम से अच्छी तरह से प्रवेश करते हैं और इसके माध्यम से विभिन्न दवाओं का संचालन करते हैं, और फ़ाइब्रोब्लास्ट के प्रसार को रोकने और संयोजी ऊतक के विकास को रोकने में भी सक्षम होते हैं। प्रभावित क्षेत्रों पर 30-40 मिनट के लिए 50-70% डीएमएसओ समाधान के अनुप्रयोगों का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, उपचार का कोर्स 10 से 30 प्रक्रियाओं तक है। स्थानीय फिजियोथेरेपी उपचार प्रक्रिया की अनुपस्थिति या न्यूनतम गतिविधि में किया जाता है: लिडेज़ या रोनिडेज़ के साथ वैद्युतकणसंचलन, मेडेकासोल फोनोफोरेसिस, निकोटिनिक एसिड के साथ वैद्युतकणसंचलन, डाइमेक्साइड, लेजर थेरेपी, ईएचएफ-थेरेपी; एक्यूपंक्चर; फ़ोनोपंक्चर; पैराफिन, ओज़ोसेराइट का अनुप्रयोग।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले रोगियों के जटिल उपचार में फिजियोथेरेपी अभ्यास और चिकित्सीय मालिश का उपयोग शामिल है, जो सामान्य स्थिति और हृदय प्रणाली के नियंत्रण में प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि की अवधि के दौरान निर्धारित किए जाते हैं।

पूर्वानुमान . रोग लगातार बढ़ता है, जिससे त्वचा और आंतरिक अंगों का स्केलेरोसिस हो जाता है। दस वर्ष की उत्तरजीविता 50% से अधिक है। मृत्यु का मुख्य कारण गुर्दे की विफलता है; कम बार - हृदय और फेफड़ों को नुकसान। कभी-कभी सहज छूट देखी जाती है। क्रेस्ट सिंड्रोम के लिए पूर्वानुमान अधिक अनुकूल है।

एसजेएस वाले रोगियों का उपचार यथाशीघ्र, जटिल होना चाहिए और नैदानिक ​​रूप, प्रगति की दर और अंग विकृति की गंभीरता के आधार पर निर्धारित किया जाना चाहिए। दीर्घकालिक उपचार की आवश्यकता होती है, जो आजीवन हो सकता है। एसजेएस के उपचार में चिकित्सा संवहनी और सूजन-रोधी और प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं शामिल हैं। उपचार का लक्ष्य संवहनी होमियोस्टैसिस को बहाल करना, सूजन और फाइब्रोटिक परिवर्तनों के कारण होने वाली क्षति को कम करना है।

3.1 रूढ़िवादी उपचार।

गतिविधि में कमी और रोग की प्रगति का दमन;
रेनॉड सिंड्रोम और संवहनी जटिलताओं की रोकथाम और उपचार;
रोग की आंत संबंधी अभिव्यक्तियों की रोकथाम और उपचार।
एसजेएस के उपचार में मुख्य स्थान संवहनी, सूजनरोधी और प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं का है।
अंतरराष्ट्रीय अनुभव के आधार पर और ईयूएलएआर संस्करणों के अनुसार, सिफारिशों को अंग प्रणालियों या सबसे गंभीर नैदानिक ​​​​सिंड्रोम द्वारा समूहीकृत किया जाता है।
एसजेएस से जुड़े रेनॉड सिंड्रोम में, सभी रोगियों को दीर्घकालिक दवा चिकित्सा करने की सलाह दी जाती है। उपचार तब सफल माना जाता है जब रक्तवाहिका-आकर्ष की गंभीरता कम हो जाती है और कोई नया इस्केमिक घाव दिखाई नहीं देता है।
विशिष्ट चिकित्सा का चुनाव नैदानिक ​​स्थिति और गंभीरता पर निर्भर करता है, जिसे WHO के कार्यात्मक पैमाने के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है। पहले कार्यात्मक वर्ग में स्पर्शोन्मुख रोगी या ऐसे लक्षण वाले रोगी शामिल हैं जो सामान्य शारीरिक गतिविधि को न्यूनतम रूप से सीमित करते हैं, और IV कार्यात्मक वर्ग में शारीरिक गतिविधि पर सबसे बड़े प्रतिबंध वाले रोगी शामिल हैं जो आराम करने पर भी होते हैं। कार्यात्मक वर्ग I, II और III वाले रोगियों में, पहली पंक्ति की दवाएं बोसेंटन और सिल्डेनाफिल हैं। इन दवाओं के अलावा, इनहेल्ड इलोप्रोस्ट का उपयोग कार्यात्मक श्रेणी III वाले रोगियों में किया जा सकता है। IV कार्यात्मक वर्ग के विकास के साथ, एक नियम के रूप में, इन दवाओं के साथ संयुक्त चिकित्सा निर्धारित की जाती है।
प्रथम-पंक्ति दवाओं के रूप में अनुशंसित (प्लेसीबो की तुलना में रेनॉड सिंड्रोम के हमलों की आवृत्ति और गंभीरता को कम करना और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा से जुड़े रेनॉड सिंड्रोम के उपचार के लिए) - डायहाइड्रोपाइरीडीन समूह के कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (कैल्शियम विरोधी) (मुख्य रूप से निफ़ेडिपिन ** मौखिक रूप से) .

टिप्पणियाँ।लंबे समय तक काम करने वाले कैल्शियम प्रतिपक्षी को प्राथमिकता दी जाती है;
गंभीर रेनॉड सिंड्रोम के उपचार के लिए कैल्शियम प्रतिपक्षी की अप्रभावीता के लिए अनुशंसित - अंतःशिरा उपयोग के लिए प्रोस्टेनॉइड्स (इलोप्रोस्ट, एल्प्रोस्टैडिल **)।
सिफ़ारिशों की प्रेरकता का स्तर ए.
प्रोस्टेनॉइड्स (मुख्य रूप से IV इलोप्रोस्ट) प्लेसबो की तुलना में न केवल रेनॉड सिंड्रोम के हमलों की आवृत्ति और गंभीरता को कम करता है, बल्कि उपचार पर भी सकारात्मक प्रभाव डालता है, और इसलिए सक्रिय डिजिटल अल्सर के उपचार के लिए इसकी सिफारिश की जाती है।
सिफ़ारिशों की प्रेरकता का स्तर ए.
इलोप्रोस्ट को साल में कई बार 3-5 दिन के पाठ्यक्रम में 20-50 एमसीजी प्रति जलसेक 0.5-2 एनजी / किग्रा प्रति मिनट की दर से दिन में कम से कम 6 घंटे के लिए अंतःशिरा में निर्धारित किया जाता है। एल्प्रोस्टैडिल** को वर्ष में 2-3 बार 10-15 इंजेक्शन के पाठ्यक्रम में निर्धारित किया जाता है, 20-60 एमसीजी प्रति IV जलसेक (दिन में कम से कम 3 घंटे)।

टिप्पणियाँ।कैल्शियम प्रतिपक्षी और प्रोस्टेनोइड समान हेमोडायनामिक प्रभाव पैदा कर सकते हैं, जिसके लिए इन वर्गों की दवाओं के संयुक्त उपयोग में संभावित दुष्प्रभावों की निगरानी पर अधिक ध्यान देने की आवश्यकता होती है। प्रोस्टेनॉयड से उपचारित मरीजों में इस्केमिक हृदय संबंधी जटिलताओं का अनुभव होने की अधिक संभावना होती है, इसलिए प्रोस्टेनॉयड से उपचार से पहले सभी रोगियों में हृदय संबंधी जोखिम का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन किया जाना चाहिए।
गैर-चयनात्मक प्रकार I एंडोटिलिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स (ET-1) की सिफारिश रोग के फैले हुए रूप में एकाधिक और आवर्ती डिजिटल अल्सर के उपचार के लिए की जाती है, जब कैल्शियम प्रतिपक्षी और प्रोस्टेनोइड अप्रभावी होते हैं: बोसेंटन** रेनॉड के हमलों की आवृत्ति और अवधि को कम करता है, और नए या आवर्ती डिजिटल अल्सर की आवृत्ति।

गंभीर रेनॉड सिंड्रोम और डिजिटल अल्सर के उपचार के लिए अनुशंसित, जिसमें कैल्शियम प्रतिपक्षी और प्रोस्टेनोइड की अप्रभावीता शामिल है - फॉस्फोडिएस्टरेज़ प्रकार 5 अवरोधक सिल्डेनाफिल और टैडालफिल।
सिफ़ारिशों की प्रेरकता का स्तर बी/ए।
ऐसी दवाएं लेने की सिफारिश की जाती है जो वैसोडिलेटर्स के साथ प्लेटलेट एकत्रीकरण को रोकती हैं।

डिजिटल अल्सर में दर्द से राहत पाने के लिए एनएसएआईडी, पेरासिटामोल और कमजोर ओपिओइड (ट्रामाडोल**) को पर्याप्त मात्रा में लेने की सलाह दी जाती है।
सिफ़ारिशों की प्रेरकता का स्तर सी.
संक्रमित डिजिटल अल्सर के उपचार के लिए व्यापक-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं के स्थानीय और / या प्रणालीगत उपयोग की सिफारिश की जाती है, जिन्हें वनस्पतियों और एंटीबायोटिक दवाओं के प्रति संवेदनशीलता के लिए घाव की सामग्री को बोने के बाद निर्धारित करने की सलाह दी जाती है।
सिफ़ारिशों की प्रेरकता का स्तर सी.
एसजेएस में त्वचा के घावों की फार्माकोथेरेपी का मुख्य लक्ष्य त्वचा के मोटे होने की गंभीरता और व्यापकता को कम करना है। त्वचा फाइब्रोसिस के खिलाफ दवाओं की प्रभावशीलता का आकलन त्वचा स्कोर की गतिशीलता (6 और 12 महीनों के बाद) से किया जा सकता है।
प्रारंभिक चरण में (बीमारी के पहले 3-5 वर्षों के दौरान) या फैलाना प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा डी-पेनिसिलमाइन ** (प्रति दिन 250-500 मिलीग्राम) वाले रोगियों में त्वचा की मोटाई की गंभीरता और व्यापकता में वृद्धि के साथ इसकी सिफारिश की जाती है। . .
सिफ़ारिशों की प्रेरकता का स्तर C).
प्रारंभिक फैलाना एसजेएस के उपचार के लिए अनुशंसित - मेथोट्रेक्सेट ** 10-15 मिलीग्राम / दिन की खुराक में।

त्वचा की बिलिंग को कम करने के लिए 2 ग्राम/दिन की चिकित्सीय खुराक पर माइकोफेनोलेट मोफेटिल** (एमएमएफ) की सिफारिश की जाती है। .
अनुशंसा बी/सी की प्रेरकता का स्तर।
प्रगतिशील फैलने वाले त्वचा के घावों के लिए मोनोथेरेपी के रूप में या उपरोक्त दवाओं के संयोजन में अनुशंसित - ग्लूकोकार्टोइकोड्स (जीसी)।
टिप्पणियाँ।त्वचा के घावों के अलावा, छोटी खुराक में सूजन गतिविधि (सेरोसाइटिस, मायोसिटिस, आईपीएल, दुर्दम्य सिनोवाइटिस और / या टेनोसिनोवाइटिस) के स्पष्ट नैदानिक ​​​​लक्षणों के लिए भी जीसी की सिफारिश की जाती है - प्रति दिन 15-20 मिलीग्राम तक, आदि; जीसी लेने से सेडेरोडर्मा रीनल क्राइसिस (एसआरसी) विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।
एसएससी वाले कई रोगियों में, फेफड़े की भागीदारी अपेक्षाकृत सौम्य होती है, जिसमें कोई स्पष्ट प्रगति नहीं होती है, इसलिए आईएलडी वाले सभी रोगियों का इलाज करने की आवश्यकता नहीं होती है। चुनाव - किसका और कैसे इलाज किया जाए - आईएलडी की प्रारंभिक गंभीरता और प्रगति के स्पष्ट जोखिम को ध्यान में रखते हुए किया जाता है। रोग की शुरुआत से पहले 5-7 वर्षों में सांस की तकलीफ वाले रोगियों के लिए उपचार की नियुक्ति का संकेत दिया गया है, यदि।
छाती के एचआरसीटी के अनुसार, फेफड़ों की क्षति की मात्रा 20% और/या से अधिक है;
एफवीसी ≤ 70% और/या;
पिछले 3-12 महीनों में एफवीसी में 10% की कमी आई थी।
थेरेपी की प्रभावशीलता की निगरानी मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता के स्तर से की जाती है, जिसे हर 6 महीने में कम से कम एक बार निर्धारित किया जाना चाहिए।
सिफ़ारिशों की प्रेरकता का स्तर बी.
टिप्पणियाँ।थेरेपी की प्रभावशीलता एफवीसी के स्तर में स्थिरीकरण या वृद्धि से प्रमाणित होती है।
एसएससी में आईएलडी के उपचार के लिए 10-15 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर मौखिक रूप से जीसी का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ संयोजन में।
सिफ़ारिशों की प्रेरकता का स्तर सी.
एक टिप्पणी।फुफ्फुसीय कार्य में सुधार और एचए की उच्च खुराक के उपयोग के बीच कोई महत्वपूर्ण संबंध नहीं था। यह याद रखना चाहिए कि ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च खुराक की नियुक्ति से स्क्लेरोडर्मा गुर्दे का संकट विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है;
एसजेएस - साइक्लोफॉस्फेमाइड ** (सीएफ) में जीसी की कम खुराक के संयोजन में अंतरालीय फेफड़े की बीमारी (आईएलडी) के लिए एक प्रेरण चिकित्सा के रूप में इसकी सिफारिश की जाती है। दवा की प्रभावशीलता और सहनशीलता के आधार पर, ZF को प्रति माह 500 mg/m2 - 750 mg/m2 की खुराक पर या मौखिक रूप से 1 mg/kg/दिन - 2 mg/kg/दिन की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।
सिफ़ारिशों की प्रेरकता का स्तर ए.
टिप्पणियाँ।सीएफ (मौखिक या अंतःशिरा) के प्रशासन का मार्ग कार्यात्मक फुफ्फुसीय परीक्षणों के मापदंडों में परिवर्तन के स्तर और प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की आवृत्ति को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित नहीं करता है। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड के पाठ्यक्रम की अवधि कम से कम 6 महीने (सिफारिश ग्रेड सी) होनी चाहिए, हालांकि, यदि दवा अच्छी तरह से सहन की जाती है, तो आईपीआई स्थिर होने तक चिकित्सा की अवधि 12 महीने या उससे अधिक हो सकती है।
एमएमएफ की सिफारिश की जाती है, दोनों आईपीएल के लिए एक प्रेरण थेरेपी के रूप में (असहिष्णुता या अक्षमता के मामले में, जीसी के साथ संयोजन में माध्यमिक, सीएफ सहित), और सीएफ थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ फुफ्फुसीय प्रक्रिया के स्थिरीकरण के बाद रखरखाव के रूप में।
सिफ़ारिशों की प्रेरकता का स्तर ए.
टिप्पणियाँ।एमएमएफ 1000 मिलीग्राम / दिन की खुराक से निर्धारित है। (दो खुराक में), इसे बढ़ाकर 2000-3000 मिलीग्राम/दिन करें। (दो खुराक में) अच्छी सहनशीलता की स्थिति में।
सीएफ और/या एमएमएफ थेरेपी की विफलता या असहिष्णुता के मामले में, 12-18 के लिए एज़ैथियोप्रिन ** (100 मिलीग्राम / दिन) या साइक्लोस्पोरिन ए ** (2.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन से अधिक नहीं खुराक पर) के उपयोग की सिफारिश की जाती है। महीने.
सिफ़ारिशों की प्रेरकता का स्तर सी.
अंतरालीय फेफड़ों की बीमारी वाले रोगी के प्रबंधन की रणनीति।
पीएएच के उपचार में पारंपरिक चिकित्सा शामिल है: मूत्रवर्धक, कार्डियक ग्लाइकोसाइड (यदि सुप्रावेंट्रिकुलर अतालता होती है)।
गहरे हाइपोक्सिमिया (90% से कम संतृप्ति) के लिए अनुशंसित - ऑक्सीजन थेरेपी;
एंटीकोआगुलंट्स की सिफारिश केवल थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के लिए की जाती है;
जब तक ये दवाएं आवश्यक न हों, पीएएच में बीटा-ब्लॉकर्स, एसीई इनहिबिटर, एंजियोटेंसिन-2 रिसेप्टर विरोधी, आइवाब्रैडिन को निर्धारित करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।
हाल के वर्षों में, पीएएच-विशिष्ट थेरेपी को अभ्यास में पेश किया गया है, जो व्यायाम सहनशीलता में सुधार करने, रोग की प्रगति को धीमा करने, फुफ्फुसीय वाहिकाओं में परिवर्तन के प्रतिगमन का कारण बनता है, जीवन की गुणवत्ता और जीवित रहने की संभावना में सुधार करने के लिए निर्धारित है। पीएएच-विशिष्ट चिकित्सा के लिए दवाएं वासोडिलेशन को बढ़ावा देती हैं और विभिन्न तंत्रों के माध्यम से फुफ्फुसीय धमनी दबाव को कम करती हैं।
एंडोटिलिन-1 (ईटी-1) रिसेप्टर विरोधी।बोसेंटन** की सिफारिश दिन में दो बार 62.5 मिलीग्राम की शुरुआती खुराक से की जाती है। 4 सप्ताह के बाद, अच्छी सहनशीलता के साथ, खुराक को दिन में 2 बार 125 मिलीग्राम तक बढ़ाएं। ट्रांसएमिनेस और बिलीरुबिन के स्तर की मासिक निगरानी करने की सिफारिश की जाती है। संभावित टेराटोजेनिक प्रभाव को देखते हुए, बोसेंटन लेने वाली महिलाओं को विश्वसनीय गर्भनिरोधक की आवश्यकता होती है।
सिफ़ारिशों की प्रेरकता का स्तर सी.
टिप्पणियाँ। ET-1 रिसेप्टर प्रतिपक्षी, टाइप A और B रिसेप्टर्स (गैर-चयनात्मक ET-1 प्रतिपक्षी) या केवल टाइप A रिसेप्टर्स (चयनात्मक ET-1 प्रतिपक्षी) से जुड़कर ET-1 के वैसोकॉन्स्ट्रिक्टिव प्रभाव को दबा देते हैं। पूर्व में बोसेंटन और मैकिटेंटन शामिल हैं, जबकि एम्ब्रिसेंटन इलोप्रोस्ट एक प्रतिनिधि चयनात्मक ईटी-1 प्रतिपक्षी है।
प्रोस्टेसाइक्लिन के एनालॉग्स।स्थिर प्रभाव बनाए रखने के लिए प्रति दिन इलोप्रोस्ट के 6 से 12 इनहेलेशन की सिफारिश की जाती है। इनहेल्ड इलोप्रोस्ट प्रभावी रूप से फुफ्फुसीय धमनी में दबाव को कम करता है।
सिफ़ारिशों की प्रेरकता का स्तर सी.
टिप्पणियाँ।इलोप्रोस्ट एक रासायनिक रूप से स्थिर प्रोस्टेसाइक्लिन एनालॉग है जो IV, मौखिक और एरोसोल अनुप्रयोगों के लिए जलसेक के रूप में उपलब्ध है। इलोप्रोस्ट का आधा जीवन 20-25 मिनट है, कार्रवाई की अवधि 45-60 मिनट है। अल्ट्रासोनिक नेब्युलाइज़र का उपयोग करते समय, साँस लेने की अवधि 5 मिनट है। प्रोस्टेसाइक्लिन एनालॉग्स एपोप्रोस्टेनॉल (जलसेक रूप में) और ट्रेप्रोस्टेनिल (अंतःशिरा और चमड़े के नीचे प्रशासन के लिए और एक एरोसोल के रूप में) भी हैं।
प्रोस्टेसाइक्लिन रिसेप्टर एगोनिस्ट सेलेक्सिपैग 10 मिलीग्राम दिन में एक बार लेने की सलाह दी जाती है।सेलेक्सिपैग एक मौखिक चयनात्मक प्रोस्टेसाइक्लिन आईपी रिसेप्टर एगोनिस्ट है;
फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 अवरोधक (पीडीई-5) कोशिकाओं में चक्रीय जीएमपी को निष्क्रिय करने से रोकते हैं।सिल्डेनाफिल को दिन में 3 बार 20 मिलीग्राम x की खुराक पर उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, यदि यह अप्रभावी है, तो खुराक को प्रति दिन 200 मिलीग्राम तक बढ़ाना संभव है। टैडालाफिल (चयनात्मक पीडीई-5 अवरोधक) को दिन में एक बार (2.5-40 मिलीग्राम) लेने की सलाह दी जाती है। दिन में 2 बार 20 मिलीग्राम की खुराक पर वॉर्डनफिल (चयनात्मक पीडीई-5 अवरोधक) की सिफारिश की जाती है;
घुलनशील गनीलेट साइक्लेज उत्तेजक जीएमएफ के संश्लेषण को बढ़ाते हैं। Riociguat को दिन में 3 बार मौखिक रूप से लेने की सलाह दी जाती है, 1 मिलीग्राम (अधिकतम दैनिक खुराक 7.5 मिलीग्राम)।
सिफ़ारिशों की प्रेरकता का स्तर सी.
टिप्पणियाँ।धमनी हाइपोटेंशन और अन्य गंभीर दुष्प्रभावों के कारण गनीलेट साइक्लेज उत्तेजक और पीडीई-5 अवरोधकों का संयोजन वर्जित है।
फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के लिए चिकित्सा को परिभाषित करने की योजना।
एसजेएस की सबसे संभावित प्रतिकूल अभिव्यक्ति तीव्र नेफ्रोपैथी (स्केलेरोडर्मा रीनल क्राइसिस (एसआरसी) या "एक्यूट स्क्लेरोडर्मा किडनी") है, जिसकी घातकता 40-50% से अधिक है। एसपीसी की मुख्य अभिव्यक्तियाँ तीव्र गुर्दे की चोट और धमनी उच्च रक्तचाप का अचानक विकास है, जो जल्दी ही घातक हो जाती है। 10-20% मामलों में, नॉरमोटेंसिव एसपीसी का निदान किया जाता है, जिस पर एसपीसी विकसित होने के जोखिम वाले एसजेएस वाले रोगियों में संदेह किया जा सकता है। एसजेएस वाले रोगियों में, गुर्दे की कार्यप्रणाली का नियमित रूप से मूल्यांकन किया जाना चाहिए। सामान्य जनसंख्या की तरह, एसजेएस वाले रोगियों में गुर्दे के कार्य का आकलन करने के लिए, सीकेडी-ईपीआई गणना सूत्र का उपयोग करके ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। एसपीसी के लिए जोखिम कारक: रोग का फैला हुआ रूप, रोग का प्रारंभिक चरण (विशेष रूप से 1-3 वर्ष), त्वचा सिंड्रोम का तेजी से बढ़ना, आर्टिकुलर सिकुड़न का तेजी से गठन, पुरुष लिंग, उन्नत आयु, राइबोन्यूक्लियोप्रोटीज III के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति, उच्च सीएस की खुराक.
तीव्र गुर्दे की चोट के लिए मानदंड: 48 घंटों के भीतर क्रिएटिनिन स्तर ≥26.5 mmol/l (≥0.3 mg/dl) में वृद्धि या सीरम क्रिएटिनिन स्तर में प्रारंभिक स्तर ≥1.5 गुना वृद्धि, महत्वपूर्ण रूप से या संभवतः 7 दिनों के भीतर विकसित हुई।
एसईसी को भड़काने की संभावना के कारण एसईसी के जोखिम कारकों वाले रोगियों को प्रति दिन 15 मिलीग्राम से अधिक जीसी और संभावित नेफ्रोटॉक्सिक दवाएं (डी-पेनिसिलिन **, साइक्लोस्पोरिन ए **) निर्धारित करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।
सिफ़ारिशों की प्रेरकता का स्तर सी.
एसपीसी के उपचार में प्रथम-पंक्ति दवाओं के रूप में एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक (एसीई अवरोधक) की सिफारिश की जाती है। आक्रामक एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी गुर्दे के कार्य को स्थिर या सुधार सकती है। उपचार को कैप्टोप्रिल ** 12.5-25 मिलीग्राम से शुरू करने की सिफारिश की जाती है और खुराक को अधिकतम (50 मिलीग्राम दिन में 3 बार) तक बढ़ाया जाता है।
सिफ़ारिशों की प्रेरकता का स्तर सी.

त्वग्काठिन्यबच्चों में - एक ऑटोइम्यून पैथोलॉजी जिसमें संयोजी ऊतक प्रभावित होता है - जैविक पदार्थ जो त्वचा संरचनाओं, हड्डी और उपास्थि प्रणाली और कई अन्य अंगों और प्रणालियों का हिस्सा है।

ऑटोइम्यून प्रक्रिया फ़ाइब्रोब्लास्ट के कामकाज को प्रभावित करती है - संयोजी ऊतक तत्व जो कोलेजन फाइबर का उत्पादन करते हैं।

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रोग के बारे में सामान्य जानकारी

एक बच्चे में स्क्लेरोडर्मा - यह क्या है और इसका इलाज कैसे करें? चेहरे पर स्क्लेरोडर्मा - फोटो:

स्वप्रतिरक्षी विकार- विकृति विज्ञान का एक जटिल जिसमें शरीर द्वारा उत्पादित एंटीबॉडी स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करना शुरू कर देते हैं जो विभिन्न अंगों और संरचनाओं के एक परिसर का हिस्सा होते हैं, जिससे उनके काम में कई गड़बड़ी होती है।

ऑटोइम्यून प्रक्रिया में शामिल फ़ाइब्रोब्लास्ट तेजी से कोलेजन का उत्पादन करना शुरू कर देते हैं, जो समय के साथ बहुत अधिक हो जाता है।

फाइबर रक्त संचार में बाधा,प्रभावित क्षेत्र की त्वचा खुरदरी हो जाती है, उसका काम बाधित हो जाता है।

यदि विकृति संयोजी ऊतक को कवर करती है जो अंगों और प्रणालियों की संरचनाओं का हिस्सा है, तो यह जल्दी से बच्चे की विकलांगता का कारण बन जाएगा।

कारण

यह ठीक से ज्ञात नहीं है कि स्क्लेरोडर्मा का कारण क्या है, लेकिन ऐसे कई कारक हैं जो इस विकृति की संभावना को बढ़ाते हैं:

व्यापक दर्दनाक चोटें और रक्त आधान, मैग्नीशियम की कमी, घातक या सौम्य नियोप्लाज्म भी स्क्लेरोडर्मा के विकास को भड़काते हैं।

वर्गीकरण

स्क्लेरोडर्मा को दो उपप्रकारों में विभाजित किया गया है:

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का एक अलग उपप्रकार है जो सोलह वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होता है: किशोर स्क्लेरोडर्मा। इस प्रकार की विकृति अक्सर पूर्वस्कूली उम्र में भी पाई जाती है।

फोकल स्क्लेरोडर्मा के उपप्रकार, त्वचा की अभिव्यक्तियों की विशेषताओं के आधार पर:

• रैखिक;
• पट्टिका;
• बूंद के आकार का.

पैथोलॉजी के लक्षण

क्लासिक प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा निम्नलिखित लक्षणों और संकेतों के साथ होता है:

भी मौजूद हैं:

• निम्न ज्वर तापमान;
• थकान की सामान्य भावना;
• वजन घटना।

नाभीयलक्षण उतने स्पष्ट नहीं हैं. त्वचा में परिवर्तन: प्रभावित क्षेत्र में घनी सूजन आ जाती है।

रोग के विकास की प्रक्रिया में, फॉसी की संख्या बढ़ जाती है, ऊतक शोष विकसित होता है, और फोकल स्क्लेरोडर्मा प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में भी बदल सकता है।

फ़ॉसी की उपस्थिति रोग के रूप पर निर्भर करती है:

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जटिलताओं

यदि आप प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का इलाज तब शुरू नहीं करते हैं जब पहले लक्षण दिखाई देते हैं (आमतौर पर त्वचा पर घाव के रूप में व्यक्त होते हैं), रोग प्रक्रिया में गहरी संरचनाएँ और अंग शामिल होंगे:हड्डी, मांसपेशीय तंत्र, हृदय, गुर्दे, यकृत।

यदि बीमारी चल रही हो तो शीघ्र मृत्यु की संभावना बढ़ जाती है।

प्रारंभिक चरण में फोकल स्क्लेरोडर्मा व्यावहारिक रूप से हानिरहितऔर इसका सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है, लेकिन अगर इलाज नहीं किया गया, तो अधिक फोकी होगी, त्वचा के कामकाज में गड़बड़ी होगी, कैल्सीफिकेशन विकसित होगा, जिसमें त्वचा के नीचे सील बन जाएगी, जो कैल्शियम लवण से बनेगी।

इससे यह संभावना भी बढ़ जाती है कि रोग मांसपेशीय तंत्र को घेर लेगा। कुछ शर्तों के तहत, फोकल स्क्लेरोडर्मा में बदल सकता है प्रणालीगत.

निदान और परीक्षण

बच्चों में, वजन में स्पष्ट कमी (10 किलो से अधिक) देखी जाती है, जो त्वचा की अभिव्यक्तियों के साथ मिलकर स्क्लेरोडर्मा की उपस्थिति का संकेत देती है।

रोग की पहचान करने, उसकी विशेषताओं और उपेक्षा की डिग्री निर्धारित करने के लिए, निदान किया जा रहा है, शामिल:

• माता-पिता और स्वयं बच्चे द्वारा प्रदान की गई जानकारी का विश्लेषण (शिकायतें, पूर्वगामी कारकों की उपस्थिति या अनुपस्थिति के बारे में जानकारी);
• एक त्वचा विशेषज्ञ से परामर्श जो बाहरी घावों की जांच करता है और नैदानिक ​​​​अध्ययन के लिए रेफरल देता है;
• विश्लेषण (बायोप्सी) के लिए त्वचा का एक टुकड़ा लेना, जो आपको निदान की पुष्टि करने की अनुमति देता है और पैथोलॉजी की विशेषताओं के बारे में अतिरिक्त जानकारी प्रदान करता है;
• ऐसे अध्ययन करना जो आंतरिक अंगों (रेडियोग्राफी, कंप्यूटेड और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, अल्ट्रासाउंड) की स्थिति निर्धारित करना संभव बनाते हैं;
• रक्त परीक्षण (उच्च ईएसआर, अतिरिक्त एंटीबॉडी, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी और डीएनए में एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता लगाया जाता है);
• अन्य विशेषज्ञों (न्यूरोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट) के साथ परामर्श।

परीक्षा के परिणामों के आधार पर, निदान किया जाता है और उपचार के तरीके निर्धारित किये गये हैं.

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इलाज

दवाओं की मदद से कोलेजन फाइबर के उत्पादन को पूरी तरह से रोकना फिलहाल असंभव है, लेकिन दवाएं प्रगति को रोक सकती हैंरोग।

मध्यम रूप से उन्नत स्क्लेरोडर्मा समय के साथ अपने आप ठीक हो सकता है।

चिकित्सा उपचार व्यक्तिगत रूप से चुना जाता हैरोग की विशेषताओं के अनुसार. आवेदन करना:

1. दवाएं जो वासोडिलेशन को बढ़ावा देती हैं (ट्रेंटल, कॉम्प्लामिन)। रक्त परिसंचरण में सुधार.
2. पेनिसिलिन एंटीबायोटिक्स (एम्पीसिलीन, पेनिसिलिन)। इस प्रकार के एंटीबायोटिक के प्रति असहिष्णुता होने पर फ्यूसिडिक एसिड का उपयोग किया जाता है।
3. एंटीहिस्टामाइन्स (मेबहाइड्रोलिन, पेरिटोल)।
4. कैल्शियम प्रतिपक्षी (मैग्नीशियम, कोरिनफ़र)। उनकी कार्रवाई आपको फ़ाइब्रोब्लास्ट की गतिविधि को आंशिक रूप से अवरुद्ध करने की अनुमति देती है जो कोलेजन फाइबर का उत्पादन करती है।
5. शोष को रोकने के लिए दवाएं (एक्टोवैजिन, रेडेविट)।
6. एंजाइम थेरेपी (लिडेज़, काइमोट्रिप्सिन)। कपड़े की स्थिति में सुधार करता है।
7. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (अल्क्लोमेथासोन)। ऑटोइम्यून प्रक्रिया को दबाएँ।
8. एंटीफाइब्रोटिक दवाएं (सोल्युसल्फॉन)।

स्क्लेरोडर्मा के रोगियों का उपचार.

भी दिखाया गया है भौतिक चिकित्साइलाज:

• वैद्युतकणसंचलन;
• लेजर थेरेपी;
• एक्यूपंक्चर;
• कार्बोनिक स्नान;
• सोनोफोरेसिस;
• चुंबकीय चिकित्सा;
• सल्फाइड स्नान.

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के लिए दीर्घकालिक उपचार की आवश्यकता होती है, और पूरी तरह ठीक होना मुश्किलइसलिए, रोग प्रक्रिया को धीमा करने के लिए उपचार नियमित रूप से किया जाना चाहिए।

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा का इलाज कम से कम छह महीने तक किया जाता है, और सभी मामलों में इसका पूर्ण इलाज भी संभव नहीं है।

इसे फिजियोथेरेपी अभ्यासों के परिसरों को पूरा करने के लिए भी दिखाया जा सकता है ताकि बच्चे की मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली मोबाइल बना रहा.

यदि पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के कारण आंतरिक अंगों में गंभीर व्यवधान हुआ है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है। कुछ अंग प्रत्यारोपण संभव हैं।

• स्क्लेरोडर्मा से पीड़ित बच्चों को सीधी धूप से बचाना चाहिए;
• हाइपोथर्मिया से बचना चाहिए;
• जो किशोर धूम्रपान करते हैं, उनके लिए इस आदत से छुटकारा पाना जरूरी है;
• ऐसे खाद्य पदार्थ जो गैस निर्माण को बढ़ाते हैं और नाराज़गी भड़काते हैं, उन्हें आहार से बाहर रखा जाना चाहिए।

तनाव के स्तर को कम करना भी महत्वपूर्ण है।

पूर्वानुमान एवं रोकथाम

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा, जिसका उपचार समय पर शुरू किया गया और ज्यादातर मामलों में गुणात्मक रूप से किया गया सफलतापूर्वक ठीक हो गया. यदि शरीर पर बहुत अधिक फॉसी हों तो पूर्वानुमान प्रतिकूल होता है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में, 14 वर्ष से कम उम्र के रोगियों के लिए पांच साल की जीवित रहने की दर 95% है, जो वयस्क रोगियों की तुलना में बहुत अधिक है।

मृत्यु की सम्भावनायदि बच्चे में निदान के बाद पहले तीन वर्षों में फेफड़े, हृदय और गुर्दे की कार्यप्रणाली में गंभीर विकार विकसित हो जाते हैं तो यह बढ़ जाता है।

निदान के दस साल बाद, आधे से अधिक मरीज़ जीवित नहीं रहते।

निवारक तरीके जो विकास के जोखिमों को काफी कम कर सकते हैं, मौजूद नहीं होना।लेकिन कुछ सिफारिशों का पालन करने से बीमारी की संभावना को मामूली रूप से कम किया जा सकता है।

महत्वपूर्ण:

• सुनिश्चित करें कि बच्चे को हमेशा मौसम के अनुसार कपड़े पहनाए जाएं और उसे ठंड न लगे;
• उसके जीवन में तनाव का स्तर कम करें;
• दर्दनाक चोटों से रक्षा करें (जहाँ तक संभव हो);
• नियमित रूप से निवारक परीक्षाओं से गुजरें।

सकारात्मक परिणाम की संभावना बढ़ाने के लिए, बीमारी के पहले संकेत पर बच्चे को अस्पताल ले जाना और सभी चिकित्सा सिफारिशों का पालन करना महत्वपूर्ण है।

के बारे में, स्क्लेरोडर्मा कैसे प्रकट होता हैबच्चों में, आप वीडियो से सीख सकते हैं:

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