वर्निक एन्सेफैलोपैथी (गे-वर्निक सिंड्रोम)। वर्निक सिंड्रोम (एन्सेफैलोपैथी): इस गंभीर, रहस्यमय बीमारी के बारे में जागरूकता बढ़ाना गे वर्निक का एन्सेफैलोपैथी क्लिनिक

मस्तिष्क कोशिकाओं के पर्याप्त चयापचय के लिए आवश्यक विटामिन बी1 की कमी के कारण होने वाली तीव्र एन्सेफैलोपैथी। गे-वर्निक एन्सेफैलोपैथी की विशेषता तीन नैदानिक ​​​​सिंड्रोम हैं: मिश्रित गतिभंग, ओकुलोमोटर फ़ंक्शन का विकार, और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के एकीकृत कार्य का उल्लंघन। निदान का सत्यापन इतिहास का अध्ययन करके, न्यूरोलॉजिकल स्थिति का आकलन करके और ईईजी, आरईजी, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण और मस्तिष्क के एमआरआई के साथ तुलना करके प्राप्त किया जाता है। उपचार में आपातकालीन प्रशासन और उसके बाद विटामिन बी1 के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा, साइकोट्रोपिक, एंटीऑक्सिडेंट, नॉट्रोपिक और संवहनी फार्मास्यूटिकल्स के नुस्खे शामिल हैं।

सामान्य जानकारी

गे-वर्निक सिंड्रोम का नाम फ्रांसीसी डॉक्टर गे और जर्मन न्यूरोसाइकिएट्रिस्ट वर्निक के नाम पर रखा गया है। पहले ने एक बीमारी का वर्णन किया जिसे उन्होंने "डिफ्यूज़ एन्सेफैलोपैथी" कहा, दूसरे ने "सुपीरियर एक्यूट पोलियोएन्सेफलाइटिस" नामक एक समान नैदानिक ​​​​तस्वीर का वर्णन किया, क्योंकि उनका मानना ​​था कि यह सूजन प्रक्रियाओं पर आधारित था। गे-वर्निक एन्सेफैलोपैथी मुख्य रूप से 30-50 वर्ष की आयु के पुरुषों में होती है, अधिकतर 35 से 45 वर्ष की अवधि में। हालाँकि, न्यूरोलॉजी पर आधुनिक साहित्य में, 30 वर्ष की आयु से पहले सिंड्रोम के विकास का अलग-अलग विवरण पाया जा सकता है। हालाँकि शराब का दुरुपयोग ही एकमात्र कारण नहीं है, अक्सर गे-वर्निक सिंड्रोम शराब के कारण ही होता है, और इसलिए इसे तीव्र अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथी के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

गे-वर्निक सिंड्रोम के कारण

आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, गे-वर्निक सिंड्रोम शरीर में थायमिन (विटामिन बी1) की गंभीर कमी के कारण होता है। उत्तरार्द्ध मानव शरीर में विभिन्न चयापचय प्रक्रियाओं में शामिल कई एंजाइमों के लिए एक सहकारक है। बी1 की कमी के परिणामस्वरूप, इन एंजाइमों द्वारा प्रदान की जाने वाली जैव रासायनिक प्रतिक्रियाएं बाधित हो जाती हैं। परिणाम तंत्रिका कोशिकाओं द्वारा ग्लूकोज के उपयोग में कमी है, यानी, उनकी ऊर्जा भुखमरी, और ग्लूटामेट का बाह्य कोशिकीय संचय। ग्लूटामेट सेरेब्रल न्यूरॉन्स में आयन चैनल रिसेप्टर्स के एक उत्प्रेरक के रूप में कार्य करता है। इसकी बढ़ी हुई सांद्रता उन चैनलों के अतिसक्रियण की ओर ले जाती है जिनके माध्यम से कैल्शियम आयन तंत्रिका कोशिका में प्रवेश करते हैं। इंट्रासेल्युलर कैल्शियम की अधिकता से कई एंजाइम सक्रिय हो जाते हैं जो कोशिका के संरचनात्मक तत्वों, मुख्य रूप से माइटोकॉन्ड्रिया को नष्ट कर देते हैं, और न्यूरॉन्स के एपोप्टोसिस (आत्म-विनाश) की शुरुआत करते हैं।

विशेषता III और IV निलय, सिल्वियन एक्वाडक्ट के क्षेत्र में मस्तिष्क के ऊतकों को पेरिवेंट्रिवुलर क्षति है। मस्तिष्क स्टेम और डाइएन्सेफेलॉन, सेरेबेलर वर्मिस और थैलेमस के मेडियोडोर्सल न्यूक्लियस की संरचनाएं मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं। गे-वर्निक सिंड्रोम के साथ होने वाले स्मृति विकार बाद की विकृति से जुड़े होते हैं।

रोग का कारण थायमिन की कमी की ओर ले जाने वाली कोई भी रोग प्रक्रिया हो सकती है। उदाहरण के लिए, हाइपोविटामिनोसिस, कुअवशोषण सिंड्रोम के साथ गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोग, लंबे समय तक उपवास, अपर्याप्त पैरेंट्रल पोषण, लगातार उल्टी, एड्स, कुछ हेल्मिंथियासिस, कैंसर के कारण कैंसर कैशेक्सिया आदि। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, गे-वर्निक सिंड्रोम पुरानी शराब से जुड़ा होता है। सिंड्रोम की शुरुआत से पहले शराब के दुरुपयोग की अवधि 6 से 20 साल तक होती है, महिलाओं में यह केवल 3-4 साल हो सकती है। एक नियम के रूप में, गे-वर्निक सिंड्रोम शराब के तीसरे या दूसरे चरण के अंत में प्रकट होता है, जब दैनिक शराब का सेवन महीनों तक रहता है। इसके अलावा, 30-50% रोगियों में पहले से ही शराबी मनोविकृति का इतिहास है।

गे-वर्निक सिंड्रोम के लक्षण

एक नियम के रूप में, गे-वर्निक सिंड्रोम एक प्रोड्रोमल अवधि के बाद शुरू होता है, जिसकी अवधि औसतन कई हफ्तों से लेकर महीनों तक होती है। प्रोड्रोम में, एस्थेनिया, कुछ खाद्य पदार्थों के प्रति अरुचि के साथ एनोरेक्सिया, मल अस्थिरता (दस्त के साथ बारी-बारी से कब्ज), मतली और उल्टी, पेट में दर्द, नींद की गड़बड़ी, उंगलियों और पिंडली की मांसपेशियों में ऐंठन, दृष्टि में कमी और चक्कर आना देखा जा सकता है। कुछ मामलों में, गे-वर्निक सिंड्रोम तीव्र दैहिक या संक्रामक विकृति या वापसी सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ किसी प्रोड्रोम के बिना शुरू होता है।

तीव्र गे-वर्निक एन्सेफैलोपैथी की अभिव्यक्ति का विशिष्ट त्रय माना जाता है: भ्रम, गतिभंग, ओकुलोमोटर विकार (ऑप्थाल्मोप्लेजिया)। हालाँकि, यह केवल 35% रोगियों में ही देखा जाता है। ज्यादातर मामलों में, ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता, उदासीनता, भटकाव, सुसंगत सोच की कमी और समझ और धारणा का विकार होता है। यदि गे-वर्निक सिंड्रोम वापसी सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ शुरू होता है, तो साइकोमोटर आंदोलन के साथ शराबी प्रलाप संभव है। गतिभंग आमतौर पर अबासिया की डिग्री तक व्यक्त किया जाता है - चलने या स्वतंत्र रूप से खड़े होने में असमर्थता। यह मिश्रित है: अनुमस्तिष्क, वेस्टिबुलर और संवेदनशील। उत्तरार्द्ध पोलीन्यूरोपैथी के कारण होता है, जिसकी उपस्थिति 80% मामलों में पाई जाती है। नेत्र संबंधी विकारों में स्ट्रैबिस्मस, क्षैतिज निस्टागमस, ऊपरी पलक का गिरना, नेत्रगोलक के संयुग्मित आंदोलनों का असंयम शामिल हैं; बाद के चरणों में - मिओसिस।

यदि उपचार न किया जाए, तो गे-वर्निक एन्सेफैलोपैथी अक्सर कोमा और मृत्यु की ओर ले जाती है। थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, उपरोक्त लक्षणों का क्रमिक प्रतिगमन देखा जाता है। सबसे पहले, नेत्र रोग गायब हो जाता है। यह विटामिन बी1 प्रशासन शुरू होने के कई घंटों बाद हो सकता है, कुछ मामलों में - 2-3 दिनों के बाद। ऐसी गतिशीलता के अभाव में, निदान पर पुनर्विचार किया जाना चाहिए। चेतना के विकार अधिक धीरे-धीरे वापस आते हैं। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, नई जानकारी को आत्मसात करने और स्मृति हानि (स्थिरता भूलने की बीमारी, झूठी यादें) के साथ समस्याएं जो कोर्साकोव के सिंड्रोम के क्लिनिक को बनाती हैं, धीरे-धीरे उभरती हैं।

ओकुलोमोटर विकारों में से, क्षैतिज निस्टागमस, जो टकटकी को बगल की ओर ले जाने पर होता है, आधे रोगियों में लगातार बना रहता है। एक समान ऊर्ध्वाधर निस्टागमस 2-4 महीनों तक देखा जा सकता है। गतिभंग और वेस्टिबुलर विकारों को ठीक होने में हफ्तों से लेकर महीनों तक का समय लग सकता है। लगभग 50% रोगियों में, लगातार अवशिष्ट गतिभंग बना रहता है, और चलना अजीब और धीमा रहता है।

गे-वर्निक सिंड्रोम का निदान

एक न्यूरोलॉजिस्ट इतिहास डेटा, एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर और थायमिन थेरेपी के दौरान लक्षणों के प्रतिगमन का उपयोग करके "हे-वर्निक सिंड्रोम" का निदान कर सकता है। जांच के दौरान, क्रोनिक कुपोषण (शरीर का कम वजन, शुष्क त्वचा और लोच में कमी, नाखूनों की विकृति, आदि) के लक्षणों पर ध्यान दें। न्यूरोलॉजिकल स्थिति में चेतना का विकार, मिश्रित गतिभंग, नेत्र रोग, पोलीन्यूरोपैथी, स्वायत्त शिथिलता के लक्षण (हाइपरहाइड्रोसिस, टैचीकार्डिया, धमनी हाइपोटेंशन, ऑर्थोस्टेटिक पतन) शामिल हैं।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, ट्रांसकेटोलेज़ गतिविधि में उल्लेखनीय कमी और पाइरूवेट एकाग्रता में वृद्धि संभव है। काठ पंचर के बाद, मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच से पता चलता है कि यह सामान्य है। यदि 1000 ग्राम/लीटर से अधिक प्लियोसाइटोसिस या प्रोटीन सामग्री का पता लगाया जाता है, तो किसी को जटिलताओं के विकास के बारे में सोचना चाहिए। कैलोरी परीक्षण लगभग सममित द्विपक्षीय वेस्टिबुलर विकारों की उपस्थिति का निदान करता है।

आधे मामलों में, गे-वर्निक सिंड्रोम ईईजी पर तरंगों की सामान्यीकृत धीमी गति के साथ होता है। आरईजी अक्सर मस्तिष्क रक्त प्रवाह में व्यापक कमी निर्धारित करता है। मस्तिष्क का सीटी स्कैन, एक नियम के रूप में, मस्तिष्क के ऊतकों में रोग संबंधी परिवर्तनों को दर्ज नहीं करता है। मस्तिष्क का एमआरआई थैलेमस के औसत दर्जे के नाभिक, मैमिलरी निकायों, तीसरे वेंट्रिकल की दीवारों, जालीदार गठन, सिल्वियन एक्वाडक्ट के आसपास के ग्रे पदार्थ और मिडब्रेन की छत में अति गहन क्षेत्रों को प्रकट कर सकता है। प्रभावित क्षेत्र एमआरआई के दौरान अतिरिक्त कंट्रास्ट के दौरान शुरू किए गए कंट्रास्ट को जमा करते हैं। इन क्षेत्रों में, पेटीचियल रक्तस्राव और साइटोटॉक्सिक एडिमा के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है।

गे-वर्निक सिंड्रोम का उपचार और निदान

गे-वर्निक सिंड्रोम एक अत्यावश्यक स्थिति है। तत्काल अस्पताल में भर्ती होने और विटामिन बी1 थेरेपी की शीघ्र शुरुआत की आवश्यकता है। थायमिन को दिन में दो बार अंतःशिरा में दिया जाता है, फिर इंट्रामस्क्युलर प्रशासन में बदल दिया जाता है। इसके समानांतर, अन्य विटामिन निर्धारित हैं: बी6, सी, पीपी। डिलिरियम बार्बामिल, क्लोरप्रोमेज़िन, डायजेपाम, हेलोपरिडोल और अन्य साइकोट्रोपिक दवाओं के उपयोग के लिए एक संकेत है। साइटोफ्लेविन इन्फ्यूजन का उपयोग एंटीऑक्सीडेंट उपचार के रूप में किया जाता है। यदि आवश्यक हो, तो मनोचिकित्सक या नशा विशेषज्ञ की भागीदारी से चिकित्सा की जाती है। भविष्य में, मेनेस्टिक कार्यों में सुधार करने के लिए, नॉट्रोपिक्स (पिरासेटम, गामा-एमिनोब्यूट्रिक एसिड, जिन्कगो बिलोबा अर्क) और संवहनी फार्मास्यूटिकल्स (पेंटोक्सिफायलाइन, विनपोसेटिन) के पाठ्यक्रम निर्धारित किए जाते हैं, और थायमिन थेरेपी के बार-बार पाठ्यक्रम किए जाते हैं।

गे-वर्निक सिंड्रोम का पूर्वानुमान गंभीर है। 15-20% मामलों में, अस्पताल में भर्ती मरीज़ों की मृत्यु हो जाती है, जो अक्सर यकृत की विफलता या अंतःक्रियात्मक संक्रमण (फुफ्फुसीय तपेदिक, गंभीर निमोनिया, सेप्सिस) से होती है। यदि गे-वर्निक एन्सेफैलोपैथी शराबी मूल की है, तो इसका कोर्साकॉफ मनोविकृति में परिवर्तन देखा जाता है, जो एक लगातार मनोदैहिक सिंड्रोम है और क्रोनिक अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथी से जुड़ा है।

गे-वर्निक सिंड्रोम, या दूसरे शब्दों में तीव्र एन्सेफैलोपैथी, विटामिन बी1 की कमी के कारण होता है, जो मस्तिष्क में तंत्रिका कोशिकाओं के सामान्य चयापचय के लिए आवश्यक है। इस सिंड्रोम का वर्णन दो वैज्ञानिकों - गे और वर्निक ने किया था। पहले ने डिफ्यूज़ एन्सेफैलोपैथी नाम दिया, और दूसरे ने बीमारी को तीव्र पोलियोएन्सेफलाइटिस के रूप में परिभाषित किया, जो शरीर में सूजन प्रक्रियाओं की उपस्थिति की विशेषता है।

यह सिंड्रोम मुख्यतः 30 से 50 वर्ष की आयु के पुरुषों में दर्ज किया जाता है। हालाँकि, आज 30 वर्ष की आयु से पहले इस सिंड्रोम के होने के दस्तावेजी मामले मौजूद हैं। अक्सर, यह बीमारी मादक पेय पदार्थों की उच्च खुराक के लगातार सेवन से होती है, जिसके परिणामस्वरूप इस विकृति को "तीव्र अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथी" के रूप में प्रस्तुत किया जाता है।

आज, गे-वर्निक सिंड्रोम के निम्नलिखित रूप प्रतिष्ठित हैं:

• अति तीव्र. यह एक छोटी पूर्व-दर्दनाक अवधि की विशेषता है, जो लगभग 3 सप्ताह तक चलती है।
• तीव्र. यह प्रकार अक्सर 30 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुषों को प्रभावित करता है। यह एक अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथी है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति पहुंचाती है। शराब युक्त पेय पदार्थों के लगातार सेवन की पृष्ठभूमि में विकसित होता है।
• दीर्घकालिक(कोर्साकोव मनोविकृति)। 3 अवधियाँ शामिल हैं:
• प्री-मॉर्बिड - 3 सप्ताह से लेकर कई वर्षों तक की अवधि;
• प्रारंभिक - नींद में खलल;
• देर - मोटर विकृति विज्ञान।

रोगजनन और रोग के विकास के कारण

गे-वर्निक सिंड्रोम हाइपोथैलेमस, ब्रेनस्टेम और सेरिबैलम को प्रभावित करता है। रोग के विकास के तंत्र में न्यूरॉन्स की संख्या में कमी और सफेद पदार्थ में माइलिन को नुकसान शामिल है। यह रोग तीसरे और सिल्वियन एक्वाडक्ट के बगल में चौथे वेंट्रिकल तक फैलता है, जो इन विभागों को जोड़ने वाला एक फैला हुआ चैनल है।

यह सिंड्रोम शराब के दीर्घकालिक रूप, विटामिन बी1 की कमी और कई अन्य कारकों के साथ विकसित होता है:

• खराब पोषण;
• अविटामिनोसिस;
• ट्यूमर गठन;
• डिजिटलिस अर्क युक्त दवाओं के साथ जहर;
• गर्भावस्था.

यह स्थिति रोगी के मस्तिष्क में संवहनी-डिस्ट्रोफिक परिवर्तन का कारण बनती है। विटामिन बी1 की अत्यधिक कमी के साथ, तंत्रिका कोशिकाओं द्वारा ग्लूकोज प्रसंस्करण की प्रक्रिया काफी हद तक बाधित हो जाती है और माइटोकॉन्ड्रिया प्रभावित होता है।

लक्षण

तंत्रिका और मानसिक विकारों की संख्या में वृद्धि, अन्य बीमारियों का बढ़ना, विशेषज्ञों को सिंड्रोम के विकास की गवाही देने की अनुमति देता है।

गैया-वर्निक एन्सेफैलोपैथी में 3 मुख्य लक्षण शामिल हैं:

1. गतिभंग मोटर समन्वय और संतुलन के उल्लंघन का संकेत देता है;
2. ऑप्थाल्मोप्लेजिया, जो ओकुलोमोटर तंत्रिकाओं को नुकसान के कारण मुख्य मांसपेशियों के पक्षाघात की विशेषता है;
3. चेतना की गड़बड़ी, जो पर्याप्त रूप से सोचने और वास्तविकता को समझने, पर्यावरण पर प्रतिक्रिया करने और आसपास होने वाली घटनाओं को स्मृति में बनाए रखने की क्षमता के नुकसान के कारण होती है।

इस सिंड्रोम के साथ, अधिकांश मरीज़ भटकाव और किसी भी चीज़ पर ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता का अनुभव करते हैं। प्रकृति के आधार पर, 2 मुख्य चरण होते हैं:

1. प्रारंभिक. संकेतों द्वारा निर्धारित:

• बढ़ी हुई उनींदापन;
• सोने की लंबी अवधि;
• कम हुई भूख;
• उल्टी के साथ मतली;
• पेटदर्द;
• मतिभ्रम;
• उदासीनता;
• मोटर संबंधी विकार;
• वाणी की शिथिलता.

1. उच्च चरण. ऐसे लक्षण जो रोगी के स्वास्थ्य को महत्वपूर्ण नुकसान पहुंचा सकते हैं:

• दिल का दर्द;
• अंगों की ऐंठन और सुन्नता;
• पसीना बढ़ना;
• ऑक्सीजन की कमी की भावना;
• अतालता और क्षिप्रहृदयता;
• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• मांसपेशियों और त्वचा की संवेदनशीलता में कमी;
• डर और चिंता

यदि 3 से अधिक लक्षण पाए जाते हैं, तो भविष्य में गंभीर परिणामों से बचने के लिए रोगी को तुरंत एक न्यूरोलॉजिस्ट से परामर्श लेना चाहिए।

निदान

वर्निक सिंड्रोम के निदान के लिए वाद्य और प्रयोगशाला तरीकों को अपनाने से पहले, रोगी एक न्यूरोलॉजिस्ट और नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा प्रारंभिक परीक्षा से गुजरता है। विशेषज्ञ अतिरिक्त रूप से परीक्षा के तरीके भी बताते हैं:

• मूत्र और रक्त विश्लेषण;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी;
• मस्तिष्कमेरु द्रव पंचर.

इस बीमारी को स्थापित करने में कुछ कठिनाइयाँ इस तथ्य में निहित हैं कि वर्निक के निदान को मस्तिष्क में संभावित ट्यूमर और विकासशील मनोविकारों से अलग किया जाना चाहिए।

इलाज

गे-वर्निक सिंड्रोम वाले मरीजों का पूर्वानुमान बेहद खराब होता है। आंकड़े बताते हैं कि 50 फीसदी मामलों में मरीज की मौत हो जाती है. अधिकतर यह सहवर्ती रोगों की घटना के कारण होता है, जैसे मधुमेह मेलेटस, यकृत सिरोसिस, आदि।

रोगी की स्थिति में तीव्र गिरावट के जोखिम को काफी कम करने के लिए, तत्काल कार्रवाई करना महत्वपूर्ण है। इसमे शामिल है:

• सामान्य मनोवैज्ञानिक चिकित्सा;
• बी विटामिन, अर्थात् बी1, बी2 और बी6;
• एस्कॉर्बिक और निकोटिनिक एसिड, साथ ही शक्तिशाली स्टेरॉयड;
• मैग्नीशियम सल्फेट का परिचय;
• नॉट्रोपिक दवाएं (पिरासेटम, जिन्कगो बिलोबा अर्क) और संवहनी एजेंट (विनपोसेटिन)।

सामान्य स्वास्थ्य में गिरावट से बचने और मृत्यु के जोखिम को काफी कम करने के लिए समय पर और प्रभावी उपचार आवश्यक है। इस बीमारी का इलाज करने की तुलना में इसे रोकना आसान है, इसलिए कई विशेषज्ञ निवारक उपायों का पालन करने की सलाह देते हैं:

• शराब का सेवन छोड़ना;
• स्वस्थ नींद (दिन में कम से कम 8 घंटे);
• शारीरिक गतिविधि;
• उचित पोषण।

नतीजे

यदि रोगी समय पर किसी विशेषज्ञ की मदद नहीं लेता है या उपचार अप्रभावी होता है, तो नकारात्मक परिणाम होने का खतरा होता है:

• सामान्य मस्तिष्क गतिविधि को बहाल करने में असमर्थता;
• आंशिक स्मृति हानि या भूलने की बीमारी;
• व्यवस्थित बेहोशी;
• एक प्रकार का मानसिक विकार;
• फोडा;
• कोमा और उसके बाद मृत्यु.

F10. 6

गे-वर्निक सिंड्रोम- अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथी का तीव्र रूप। यह आमतौर पर 35-45 वर्ष की आयु के पुरुषों में होता है। गे-वर्निक सिंड्रोम को अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथी के रूप में वर्गीकृत किया गया है - शराब के दुरुपयोग के परिणामस्वरूप केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति। अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथी का एक पुराना रूप भी है - कोर्साकॉफ मनोविकृति। एन्सेफैलोपैथियों के सभी रूपों को अलग-अलग अवधि की बीमारी से पहले की अवधि की विशेषता होती है: कई हफ्तों से लेकर एक वर्ष या उससे अधिक तक, हाइपरएक्यूट रूप में यह सबसे छोटा होता है - 2-3 सप्ताह। इस अवधि में एडेनमिया की प्रबलता के साथ एस्थेनिया का विकास, पूर्ण एनोरेक्सिया तक भूख में कमी, वसायुक्त और प्रोटीन युक्त खाद्य पदार्थों के प्रति अरुचि की विशेषता होती है। एक काफी सामान्य लक्षण उल्टी है, मुख्यतः सुबह के समय। सीने में जलन, डकार, पेट में दर्द और अस्थिर मल अक्सर देखे जाते हैं। शारीरिक थकावट बढ़ती है. नींद की गड़बड़ी प्रोड्रोम अवस्था के लिए विशिष्ट है - सोने में कठिनाई, ज्वलंत दुःस्वप्न के साथ उथली सतही नींद, बार-बार जागना, जल्दी जागना। एक विकृत नींद-जागने का चक्र हो सकता है: दिन के दौरान उनींदापन और रात में अनिद्रा। अधिक बार, ठंड या गर्मी की अनुभूति होती है, जो पसीना, धड़कन, दिल में दर्द और सांस की तकलीफ की भावना के साथ होती है, आमतौर पर रात में। शरीर के विभिन्न क्षेत्रों में, आमतौर पर अंगों में, त्वचा की संवेदनशीलता ख़राब हो जाती है, और पिंडलियों, उंगलियों या पैर की उंगलियों की मांसपेशियों में ऐंठन देखी जाती है।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग की शुरुआत, एक नियम के रूप में, अल्प, खंडित, नीरस मतिभ्रम और भ्रम के साथ प्रलाप है। चिंता और भय हावी रहता है. मोटर उत्तेजना मुख्य रूप से रूढ़िवादी क्रियाओं के रूप में देखी जाती है (जैसे कि रोजमर्रा या व्यावसायिक गतिविधियों के दौरान)। समय-समय पर, मांसपेशियों की टोन में वृद्धि के साथ गतिहीनता की अल्पकालिक स्थिति विकसित होना संभव है। मरीज़ कुछ बड़बड़ा सकते हैं, नीरस शब्द चिल्ला सकते हैं, जबकि उनके साथ मौखिक संपर्क असंभव है। कुछ दिनों के बाद, स्तब्धता की स्थिति विकसित हो जाती है, जो बाद में स्तब्धता में बदल सकती है, और यदि पाठ्यक्रम प्रतिकूल है, तो कोमा में बदल सकता है। अधिक दुर्लभ मामलों में, नींद की अवस्था उदासीन स्तब्धता से पहले होती है।

मानसिक स्थिति का बिगड़ना दैहिक और तंत्रिका संबंधी विकारों के बिगड़ने से सुगम होता है; उत्तरार्द्ध बहुत विविध हैं। जीभ, होंठ और चेहरे की मांसपेशियों की फाइब्रिलर फड़कन अक्सर देखी जाती है। जटिल अनैच्छिक गतिविधियाँ लगातार देखी जाती हैं, जिनमें कांपना, बीच-बीच में हिलना-डुलना, कोरिमॉर्फिक, एथेटॉइड और अन्य प्रकार की गतिविधियाँ शामिल हैं। मांसपेशियों की टोन को बढ़ाया या घटाया जा सकता है। गतिभंग शीघ्र ही विकसित हो जाता है। निस्टागमस, पीटोसिस, स्ट्रैबिस्मस, स्थिर टकटकी, साथ ही प्यूपिलरी विकार (एनिसोकोरिया, मिओसिस, प्रकाश के प्रति कमजोर प्रतिक्रिया जब तक कि यह पूरी तरह से गायब न हो जाए) और अभिसरण विकार निर्धारित होते हैं। अक्सर, पोलिन्यूरिटिस, हल्के पैरेसिस और पिरामिडल संकेतों की उपस्थिति देखी जाती है; गर्दन की मांसपेशियों में अकड़न को मेनिन्जियल लक्षणों से निर्धारित किया जा सकता है। रोगी शारीरिक रूप से थके हुए होते हैं और अपनी उम्र से अधिक बूढ़े दिखते हैं। चेहरा सूज गया है. जीभ का रंग लाल होता है, इसकी पपीली चिकनी होती है। ऊंचा तापमान नोट किया गया है। तचीकार्डिया और अतालता स्थिर रहती है, स्थिति बिगड़ने पर रक्तचाप कम हो जाता है, और हाइपोटेंशन और पतन की प्रवृत्ति होती है। हेपेटोमेगाली नोट किया गया है, और दस्त आम है।

हाइपरएक्यूट कोर्स की विशेषता इस तथ्य से होती है कि पहले प्रलाप (व्यावसायिक या चिंतन) के गंभीर रूप विकसित होते हैं। प्रोड्रोमल अवधि के स्वायत्त और तंत्रिका संबंधी लक्षण तेजी से बढ़ते हैं। शरीर का तापमान 40-41°C तक पहुँच जाता है। एक या कई दिनों के बाद, स्तब्ध अवस्था विकसित हो जाती है, जो कोमा में बदल जाती है। मृत्यु प्रायः 3-6वें दिन होती है।

गे-वर्निक सिंड्रोम के परिणामस्वरूप, साइकोऑर्गेनिक सिंड्रोम का विकास संभव है। मृत्यु दर अक्सर सहवर्ती रोगों, आमतौर पर निमोनिया, के जुड़ने से जुड़ी होती है, जिससे इन रोगियों को खतरा होता है।

निदान

निदान आमतौर पर मुख्य रूप से नैदानिक ​​​​तस्वीर और इतिहास के आधार पर किया जाता है। प्रलाप, मस्तिष्क ट्यूमर, सिज़ोफ्रेनिया, तीव्र रोगसूचक मनोविकारों से अंतर करना आवश्यक है।

विकिमीडिया फ़ाउंडेशन. 2010.

देखें अन्य शब्दकोशों में "हे-वर्निक सिंड्रोम" क्या है:

वर्निक आईसीडी 10 ई ... विकिपीडिया

गे-वर्निक सिंड्रोम- पर्यायवाची देखें: वर्निक की एन्सेफैलोपैथी। संक्षिप्त व्याख्यात्मक मनोवैज्ञानिक और मनोरोग शब्दकोश। ईडी। इगिशेवा. 2008... महान मनोवैज्ञानिक विश्वकोश

गे-वर्निक सिंड्रोम- वर्निक की एन्सेफैलोपैथी देखें... मनोविज्ञान और शिक्षाशास्त्र का विश्वकोश शब्दकोश- . शराब की लत में मस्तिष्क के घावों को नामित करने के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला एक शब्द, शुरुआत में गे वर्निक एन्सेफेलोपैथी की तस्वीर के साथ होता है, और फिर, जैसे ही रोगी की स्थिति में सुधार होता है... ...

गैएट-वर्निके अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथी- (गायेट च.जे.ए., 1875; वर्निके एस., 1881)। अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथी का एक प्रकार। प्रलाप सिंड्रोम (व्यावसायिक या चिंतन) के बाद शुरुआत तीव्र होती है। प्रारंभ में, उनींदापन या उत्तेजना की अवधि विशेषता है। खंडित भ्रमपूर्ण और... मनोरोग संबंधी शब्दों का व्याख्यात्मक शब्दकोश

हेयेट-वर्निक एल्कोहोलिक एन्सेफैलोपैथी- . अल्कोहलिक एन्सेफैलोपैथी का एक प्रकार। प्रलाप सिंड्रोम (व्यावसायिक या चिंतन) के बाद शुरुआत तीव्र होती है। प्रारंभ में, उनींदापन या उत्तेजना की अवधि विशेषता है। खंडित भ्रमपूर्ण और... मनोरोग संबंधी शब्दों का व्याख्यात्मक शब्दकोश

वर्निक हेमोरेजिक पोलियोएन्सेफलाइटिस- गे-वर्निक सिंड्रोम देखें... मनोरोग संबंधी शब्दों का व्याख्यात्मक शब्दकोश

गे-वर्निक एन्सेफैलोपैथी एक गंभीर स्थिति है जो शरीर में थायमिन की कमी के कारण न्यूरोलॉजिकल और मानसिक विकारों की विशेषता है। ICD-10 पैथोलॉजी के अनुसार, कोड E51.2 से मेल खाता है।

एन्सेफैलोपैथी, एक नियम के रूप में, लंबे समय तक शराब के सेवन की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है और लत के दूसरे या तीसरे चरण से मेल खाती है, और पोलीन्यूरोपैथी के साथ भी होती है।

गे-वर्निक सिंड्रोम की विशेषता एक तीव्र पाठ्यक्रम है, और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अवधि कई हफ्तों से लेकर कई महीनों तक हो सकती है।

इसके अलावा, विकृति अक्सर पुरानी शराब के रोगियों की विशेषता वाली अन्य दैहिक बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है:

• हेपेटाइटिस;
• सिरोसिस;
• अग्नाशयशोथ;
• धमनी का उच्च रक्तचाप।

जब बीमारी के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो आगे के निदान और उपचार के लिए तुरंत किसी विशेषज्ञ से परामर्श करना आवश्यक है, क्योंकि देर से शुरू की गई चिकित्सा तंत्रिका तंत्र और मानसिक स्थिति दोनों से कई जटिलताओं के विकास का कारण बन सकती है।

इटियोपैथोजेनेसिस

थियामिन - विटामिन बी1, जैविक रूप से सक्रिय यौगिकों का एक सहकारक है, जो चयापचय प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है, इसके अलावा, तंत्रिका तंत्र की कोशिकाओं के कार्य को बनाए रखने में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। इस घटक की कमी से कोशिकाओं के ऊर्जा अंगों - माइटोकॉन्ड्रिया को बड़े पैमाने पर नुकसान होता है, साथ ही ग्लूकोज को संसाधित करने के लिए न्यूरॉन्स की क्षमता में कमी आती है और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की संरचनाओं को नुकसान होता है।

गे-वर्निक एन्सेफैलोपैथी के विकास में विटामिन बी1 की कमी मुख्य रोगजनन कड़ी है। सेरिबैलम, हाइपोथैलेमस और मस्तिष्क स्टेम प्रभावित होते हैं।

हिस्टोलॉजिकल रूप से, नैदानिक ​​​​तस्वीर न्यूरॉन्स के माइलिन म्यान को नुकसान, कोशिकाओं की संख्या में कमी और, गंभीर मामलों में, रक्तस्राव के छोटे क्षेत्रों से प्रकट होती है।

माइटोकॉन्ड्रिया को नुकसान होने से एटीपी, यानी ऊर्जा के उत्पादन में कमी आती है, जिससे ग्लूटामेट की एकाग्रता में वृद्धि होती है, जो बदले में, एक विशिष्ट एंजाइम की गतिविधि को कम कर देती है, जिसकी कमी से हानिकारक प्रभाव पड़ता है। तंत्रिका तंत्र के ऊतकों पर.

थायमिन की कमी न केवल बड़ी मात्रा में अल्कोहल युक्त पेय के नियमित सेवन से देखी जाती है, बल्कि गंभीर अनियंत्रित उल्टी, गर्भावस्था, ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं, लंबे समय तक उपवास, अधिग्रहित इम्यूनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम, तंत्रिका तंत्र की थकावट और आंतों में कुअवशोषण के साथ भी देखी जाती है। शराब के नशे की स्थिति में रोगियों को बड़ी मात्रा में ग्लूकोज और डिजिटलिस देने से गे-वर्निक एन्सेफैलोपैथी का विकास भी हो सकता है।

लक्षण

पैथोलॉजी की विशेषता लक्षणों की एक त्रय की उपस्थिति है।

1. ओकुलोमोटर विकारों की विशेषता डिप्लोपिया है - वस्तुओं का दोगुना होना, क्षैतिज निस्टागमस - नेत्रगोलक की अचेतन लगातार दोलन गति। कुछ मामलों में, गड़बड़ी इतनी गंभीर हो सकती है कि पेट की नसों को द्विपक्षीय क्षति हो सकती है। टकटकी पैरेसिस का विकास संभव है। जांच करने पर, पुतली संबंधी प्रतिक्रियाएं अक्सर संरक्षित रहती हैं।
2. गे-वर्निक एन्सेफैलोपैथी में गतिभंग मस्तिष्क के इस हिस्से के न्यूरॉन्स को नुकसान के परिणामस्वरूप अनुमस्तिष्क प्रकृति का होता है। रोगी चलते समय संतुलन की कमी की शिकायत करता है; दुर्लभ मामलों में, कंपकंपी के साथ ट्रंक की मांसपेशियों के आंदोलनों के समन्वय का उल्लंघन होता है।
3. प्रारंभिक चरण में बिगड़ा हुआ चेतना उनींदापन, मनोदशा में कमी, एकाग्रता और ध्यान के रूप में प्रकट होता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, उत्तेजना और मतिभ्रम बढ़ जाता है। रोगी रिश्तेदारों और करीबी लोगों को पहचानना बंद कर सकता है और डॉक्टर के सवालों को नजरअंदाज कर सकता है। स्मृति विकारों में वृद्धि विशेषता है, और कोर्साकोव सिंड्रोम का विकास संभव है। बिगड़ा हुआ चेतना स्तब्धता और कोमा का कारण बन सकता है।

यह रोग पोलीन्यूरोपैथी के लक्षणों के साथ हो सकता है, जो निचले छोरों में असुविधा और संवेदनशीलता में कमी की विशेषता है।

निदान

यदि पैथोलॉजी के लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको निदान और उपचार के लिए एक न्यूरोलॉजिस्ट या मनोचिकित्सक से परामर्श लेना चाहिए।

1. एक डॉक्टर की जांच से ओकुलोमोटर विकारों और गतिभंग की उपस्थिति का पता चलता है, और साइकोमोटर परीक्षण अलग-अलग डिग्री तक चेतना की हानि का संकेत देते हैं। टेंडन रिफ्लेक्सिस में कमी पोलीन्यूरोपैथी की उपस्थिति का संकेत है, जो एन्सेफैलोपैथी की विशेषता है।
2. एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण में विशिष्ट परिवर्तन होते हैं: प्रोटीन सांद्रता कम हो जाती है और पाइरुविक एसिड की मात्रा बढ़ जाती है।
3. थायमिन के प्रति सकारात्मक प्रतिक्रिया विटामिन बी1 के प्रशासन के बाद नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में कमी की विशेषता है।
4. मस्तिष्क का एमआरआई ऊतक की स्थिति का आकलन करने के साथ-साथ तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना और ऑन्कोलॉजिकल और सौम्य नियोप्लाज्म के विभेदक निदान के लिए किया जाता है।
5. गंभीर मस्तिष्क लक्षणों के लिए मेनिनजाइटिस को बाहर करने और मस्तिष्कमेरु द्रव की जैव रासायनिक संरचना का अध्ययन करने के लिए काठ का पंचर निर्धारित किया जाता है।

इलाज

थेरेपी का उद्देश्य थायमिन सांद्रता को बहाल करना है। विटामिन बी1 का अंतःशिरा जलसेक 5% समाधान के 3-4 मिलीलीटर की मात्रा में किया जाता है, अगले दिनों में इंजेक्शन इंट्रामस्क्युलर रूप से किया जाता है, जिसके बाद रोगी दवा के मौखिक प्रशासन पर स्विच करता है।

आपका नार्कोलॉजिस्ट चेतावनी देता है: जटिलताएँ

इस तथ्य के कारण कि विटामिन बी1 की कमी का तंत्रिका तंत्र पर गंभीर प्रभाव पड़ता है, किसी विशेषज्ञ से असामयिक संपर्क से गंभीर परिणाम हो सकते हैं:

• चेतना की अशांति - काम करने की क्षमता का नुकसान, मतिभ्रम;
• उपचार के बिना - लगातार भूलने की बीमारी;
• रोग के घातक चरण के दौरान कोमा का विकास, जिससे बड़ी संख्या में मामलों में मृत्यु हो जाती है।

पहली बार 1881 में वर्णित, वर्निक एन्सेफैलोपैथी एक गैर-मान्यता प्राप्त, अक्सर गलत समझी जाने वाली बीमारी बनी हुई है। वर्निक की एन्सेफैलोपैथी थायमिन (विटामिन बी1) की कमी के कारण होती है।

यह किसी भी कुपोषण की स्थिति से होता है, हालांकि कई डॉक्टर गलती से मानते हैं कि यह बीमारी शराबियों के लिए अद्वितीय है।

दुर्भाग्य से, सिंड्रोम को अक्सर केवल शव परीक्षण में ही पहचाना जाता है, खासकर गैर-शराब पीने वालों में। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग में प्रगति के बावजूद, वर्निक एन्सेफैलोपैथी मुख्य रूप से एक नैदानिक ​​​​निदान बनी हुई है।

सामान्य नैदानिक ​​निष्कर्षों में मानसिक स्थिति में बदलाव, नेत्र संबंधी शिथिलता और चाल गतिभंग शामिल हैं।

अतिरिक्त वर्ण मौजूद हो सकते हैं और 1 या अधिक सामान्य परिणाम गायब हो सकते हैं। उपचार में समय पर अंतःशिरा थियामिन थेरेपी शामिल है; इष्टतम खुराक विवादास्पद बनी हुई है।

यह समीक्षा वर्निक की एन्सेफैलोपैथी के इतिहास का पता लगाती है, इसके पहले विवरण से लेकर बीमारी की वर्तमान समझ तक, जिसमें इस बीमारी से जुड़ी कई गलत धारणाएं, मिथक और विवाद शामिल हैं।

आपातकालीन चिकित्सकों को वर्निक की एन्सेफैलोपैथी की विविध प्रस्तुति में अच्छी तरह से पारंगत होना चाहिए क्योंकि अधिकांश मरीज़ आपातकालीन विभाग में पहुँचते हैं। इसके अतिरिक्त, इस बीमारी के बारे में एक चिकित्सक का ज्ञान महत्वपूर्ण है।

चूंकि गंभीर न्यूरोलॉजिकल रोग के परिणामों का निदान करने में विफलता मृत्यु दर का कारण बनती है, हालांकि उपचार सुरक्षित और प्रभावी है।

सामान्य जानकारी

• अज्ञात वर्निक एन्सेफैलोपैथी (स्थायी मस्तिष्क क्षति, मृत्यु) के भयावह परिणामों के कारण, चिकित्सकों को संदेह का एक उच्च सूचकांक होना चाहिए, खासकर उच्च जोखिम वाले रोगियों में।
• वर्निक एन्सेफैलोपैथी सिंड्रोमिक स्तर पर किया गया एक नैदानिक ​​निदान है। वर्तमान में ऐसे कोई बायोमार्कर नहीं हैं जिनका उपयोग निदान तैयार करने या पुष्टि करने के लिए किया जा सके।
• यदि वर्निक की एन्सेफैलोपैथी का संदेह है, तो अंतःशिरा विटामिन के साथ तत्काल उपचार शुरू करना महत्वपूर्ण है क्योंकि स्थायी मस्तिष्क क्षति को रोकने के लिए मौखिक प्रशासन पर्याप्त नहीं है।

पर्याप्त मात्रा में पैरेंट्रल थियामिन का समय पर प्रशासन वर्निक एन्सेफैलोपैथी के लिए एक सुरक्षित, सस्ता उपचार है।

वर्निक एन्सेफेलोपैथी का निदान करना मुश्किल है, इसलिए इसका इलाज अक्सर नैदानिक ​​​​अभ्यास में किया जाता है। पहचान और उपचार की कमी इस तथ्य से समर्थित है कि 80% से अधिक मामलों में इसका निदान अक्सर पोस्टमॉर्टम के बाद किया जाता है।

यहां तक ​​​​कि जब इसका निदान चिकित्सकीय रूप से किया जाता है, तब भी कई, अक्सर विरोधाभासी, सिफारिशें होती हैं जो बताती हैं कि इसे कितना दिया जाना चाहिए और प्रशासन के किस मार्ग के माध्यम से दिया जाना चाहिए।

यह समीक्षा वर्निक एन्सेफैलोपैथी के निदान और उपचार का सारांश प्रदान करती है और चिकित्सकों को सूचित उपचार निर्णय लेने के लिए साक्ष्य आधार को समझने में मदद करेगी।

लक्षण एवं संकेत

नैदानिक ​​परिवर्तन अचानक होते हैं. क्षैतिज और ऊर्ध्वाधर निस्टागमस, आंशिक नेत्र रोग (उदाहरण के लिए, पार्श्व रेक्टल पाल्सी, संयुग्मित टकटकी पक्षाघात) सहित ओकुलोमोटर असामान्यताएं आम हैं।

श्रवण हानि के बिना वेस्टिबुलर डिसफंक्शन आम है, और बाहरी प्रतिवर्त ख़राब हो सकता है। वेस्टिबुलर विकारों, अनुमस्तिष्क शिथिलता या पोलीन्यूरोपैथी के परिणामस्वरूप गतिभंग; विशिष्ट चाल.

वैश्विक भ्रम अक्सर मौजूद रहता है; गहन भ्रम, उदासीनता, असावधानी, उनींदापन या स्तब्धता की विशेषता। परिधीय तंत्रिका तंत्र से दुष्प्रभाव अक्सर बढ़ जाते हैं।

कई रोगियों में सहानुभूतिपूर्ण अतिसक्रियता (कंपकंपी, आंदोलन) या हाइपोएक्टिविटी (हाइपोथर्मिया, पोस्टुरल हाइपोटेंशन, सिंकोप) द्वारा विशेषता गंभीर स्वायत्त शिथिलता विकसित होती है। यदि उपचार न किया जाए, तो पीड़ा कोमा में बदल जाती है, और फिर मृत्यु हो जाती है।

इतिहास और एटियलजि

वर्निक एन्सेफैलोपैथी उच्च रुग्णता (84%) और मृत्यु दर (20% तक) के साथ एक न्यूरोसाइकिएट्रिक आपातकाल है। सहवर्ती नेत्र रोग और गतिभंग के साथ तीव्र मानसिक परिवर्तनों से वर्निक के एन्सेफैलोपैथी सिंड्रोम को पहली बार 1881 में जर्मन न्यूरोसाइकिएट्रिस्ट कार्ल वर्निक द्वारा दर्ज किया गया था।

1887 में, रूसी न्यूरोसाइकिएट्रिस्ट सर्गेई कोर्साकोव ने गंभीर, लगातार स्मृति हानि के एक सिंड्रोम का वर्णन किया जिसे कहा जाता है।

वर्निक की मूल रिपोर्ट के एक दशक बाद यह पता चला कि विटामिन बी1 की कमी वर्निक की एन्सेफैलोपैथी और कोर्साकॉफ के मनोविकृति के लिए जिम्मेदार है।

एन्सेफैलोपैथी तीव्र थायमिन की कमी से जुड़ी है, जबकि कोर्साकॉफ़ का मनोविकृति पुरानी कमी से जुड़ा है। अंतःशिरा थायमिन के साथ तीव्र उपचार प्रारंभिक लक्षणों को उलट देता है।

इसका प्रमाण इस तथ्य से मिलता है कि पर्याप्त उपचार के बिना, वर्निक एन्सेफैलोपैथी के तीव्र प्रकरण से बचे 84% लोगों में कोर्साकॉफ़ सिंड्रोम विकसित हो जाता है। इन निष्कर्षों के कारण वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम हुआ।

कई तंत्रों के कारण तीव्र विटामिन बी1 की कमी हो सकती है, हालांकि शराब के सेवन से होने वाले विकार सबसे आम (90% तक) बने हुए हैं। वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम की अनुमानित व्यापकता सामान्य आबादी का 2.8% है, लगभग 12.5% ​​पुरानी शराब का सेवन करने वाले लोग हैं।

एक हालिया अध्ययन में पाया गया कि थायमिन 3H-सेरोटोनिन (कीटिंग एट अल., 2004) के अवशोषण को रोकता है, जिससे पता चलता है कि थायमिन एक न्यूरोट्रांसमीटर या मॉड्यूलेटरी एजेंट के रूप में कार्य करता है। इसकी कमी प्रतिकूल मनोदशा परिवर्तन और विनाशकारी व्यवहार को भड़काती है।

कारण

थायमिन की कमी के अन्य कारणों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार, सर्जरी (उदाहरण के लिए, गैस्ट्रिक बाईपास), अधिग्रहित इम्यूनोडिफीसिअन्सी सिंड्रोम, हेमोडायलिसिस, घातकता और अन्य प्रणालीगत रोग शामिल हैं।

थायमिन की कमी अक्सर संक्रमण, सदमे, लंबे समय तक पोषण की कमी, या कुपोषण या शराब से पीड़ित व्यक्तियों में थायमिन से पहले अंतःशिरा ग्लूकोज के प्रशासन के परिणामस्वरूप होती है।

स्वस्थ लोगों के लिए थायमिन की दैनिक आवश्यकता उनके कार्बोहाइड्रेट सेवन से संबंधित है और प्रति दिन 1 से 2 मिलीग्राम तक होती है। शराब के दुरुपयोग और कार्बोहाइड्रेट के सेवन में वृद्धि से इसकी आवश्यकता बढ़ जाती है। चूंकि भंडार 30 से 50 मिलीग्राम तक है, इसलिए यह माना जा सकता है कि वे 4-6 सप्ताह में समाप्त हो जाएंगे।

आहार शायद ही कभी पूरी तरह से इससे रहित होता है; प्रारंभिक चरण में, पूरक आहार लेकर कमी को ठीक किया जाता है। हालाँकि, प्रशासन का यह मार्ग कम प्रभावी और अनुपयुक्त हो जाता है क्योंकि व्यक्ति अधिक मात्रा में शराब पीता है। लीवर की बीमारी वाले शराबी रोगी के लिए भोजन में विटामिन बी6, बी1 कम उपलब्ध होते हैं।

लेवी एट अल ने मेटाबॉलिक वार्ड में अत्यधिक मोटे रोगियों का अवलोकन किया, जिन्हें वजन घटाने के लिए सामान्य भोजन और विटामिन के सेवन पर रखा गया था। थायमिन सहित परिसंचारी विटामिन स्तर की निगरानी की गई।

जैसा कि अपेक्षित था, ~4 सप्ताह के बाद स्तर सामान्य सीमा से नीचे चला गया, जहां मौखिक प्रशासन के बावजूद यह बना रहा, यह दर्शाता है कि मरीज़ों में कुपोषण के कारण कुअवशोषण विकसित हो रहा था।

pathophysiology

वर्निक एन्सेफैलोपैथी (डब्ल्यूई) एक तीव्र न्यूरोसाइकिएट्रिक स्थिति है, जो मस्तिष्क कोशिकाओं की अत्यधिक चयापचय मांगों के कारण मस्तिष्क में शुरू में प्रतिवर्ती जैव रासायनिक क्षति के कारण होती है, जिसमें इंट्रासेल्युलर विटामिन बी 1 की कमी हो जाती है।

इस असंतुलन से सेलुलर ऊर्जा की कमी, फोकल एसिडोसिस, ग्लूटामेट में क्षेत्रीय वृद्धि और कोशिका मृत्यु होती है।

एन्सेफैलोपैथी उन स्थितियों के परिणामस्वरूप हो सकती है जो दीर्घकालिक कुपोषण या विटामिन की कमी का कारण बनती हैं (उदाहरण के लिए, आवर्तक डायलिसिस, हाइपरमेसिस, उपवास, गैस्ट्रिक रक्तस्राव, कैंसर, एड्स)। यह कभी-कभी आनुवंशिक असामान्यताओं के कारण होता है जिसके परिणामस्वरूप ट्रांसकेटोलेज़, एंजाइम जो थायमिन को संसाधित करता है, में दोष होता है।

कुछ मस्तिष्क संरचनाएं थायमिन की कमी से होने वाली क्षति के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं, जिनमें थैलेमस, मैमिलरी बॉडीज, पेरियाकॉस्टिक, पैरावेंट्रिकुलर क्षेत्र, सेरुलस लोकस, कपाल तंत्रिका नाभिक और रेटिकुलर गठन शामिल हैं।

लक्षण

वास्तव में, वर्निक की एन्सेफैलोपैथी की नैदानिक ​​​​प्रस्तुति मस्तिष्क के उन क्षेत्रों से संबंधित होती है जो प्रभावित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप अत्यधिक परिवर्तनशील, गैर-विशिष्ट प्रस्तुति होती है:

1. मानसिक स्थिति में परिवर्तन, जिसमें स्तब्धता, स्मृति हानि शामिल है, डोरसोमेडियल थैलेमस, मैमिलरी बॉडीज, यहां तक ​​कि कॉर्टिकल घावों (खराब पूर्वानुमान) से संबंधित है।
2. वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम संयुक्त थैलामो-हाइपोथैलेमिक घावों के परिणामस्वरूप होता है।
3. नेत्र संबंधी लक्षण कपाल तंत्रिका III और IV, सेरुलस लोकस और पेरियाक्वेडक्शन ग्रे क्षेत्र के घावों से जुड़े होते हैं।
4. गतिभंग सेरेब्रल कॉर्टेक्स के घावों से संबंधित है।
5. प्रभावित हाइपोथैलेमस से शरीर के तापमान का असामान्य विनियमन होता है।