Ažurirane EULAR smjernice za liječenje sistemske sklerodermije (2016.). Kliničke smjernice: Progresivna sistemska skleroza (sistemska sklerodermija) Kliničke smjernice za sistemsku sklerodermiju eular
RCHD (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan - 2013
Progresivna sistemska skleroza (M34.0)
Reumatologija
opće informacije
Kratki opis
Odobreno
zapisnik sa sastanka stručnog povjerenstva
o razvoju zdravstva Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan
Definicija: Sistemska sklerodermija (SS) je autoimuna bolest vezivnog tkiva čiji su glavni klinički znakovi posljedica raširenih poremećaja mikrocirkulacije, fibroze kože i unutarnjih organa.
Šifra protokola:
ICD-10 kodovi:
M 34.0 Progresivna sistemska skleroza
M 34.1 CREST sindrom
M 34.2 Sistemska skleroza uzrokovana lijekovima i kemikalijama
M 34.8 Ostali oblici sistemske skleroze
J 99.1 sa zahvaćenošću pluća
G 73.7 s miopatijom
M 34.9 Sistemska skleroza, nespecificirana
M 35.0 Suhi sindrom (Sjogren)
M 35.1 Ostali preklapajući sindromi
Kratice koje se koriste u protokolu:
AT antitijela
GC-glukokortikosteroidi
Gastrointestinalni trakt
ILD - intersticijska bolest pluća
CT - kompjutorizirana tomografija
ICD - međunarodna klasifikacija bolesti
NSAID - nesteroidni protuupalni lijekovi
CBC – kompletna krvna slika
OAM - analiza urina
RNA- ribonukleinska kiselina
SJS - sistemska sklerodermija
CREST-kalcinoza, Raynaudov sindrom, dismotilitet jednjaka, sklerodaktilija, teleangiektazija.
ESR - brzina sedimentacije eritrocita
SLE - sistemski eritematozni lupus
Doppler ultrazvuk
FGDS - fibrogastroduodenoskopija
EMG elektromiografija
Datum razvoja protokola: godina 2012
Korisnici protokola: reumatolozi, terapeuti, liječnici opće prakse.
Naznaka nepostojanja sukoba interesa.
Klasifikacija
Klinička klasifikacija (najčešći pristupi, npr.: po etiologiji, po stadiju itd.).
Klinički oblici
- Difuzni oblik. Generalizirana lezija kože ekstremiteta, lica i trupa tijekom godine; Raynaudov sindrom pojavljuje se istodobno ili nakon kožnih lezija. Rani razvoj visceralne patologije (intersticijska oštećenja pluća, oštećenja gastrointestinalnog trakta, miokarda, bubrega). Značajno smanjenje kapilara ležišta nokta uz stvaranje vaskularnih područja (prema kapilaroskopiji ležišta nokta). Detekcija antitijela na topoizomerazu-1 (Scl-70).
- Ograničeni oblik. Dugo razdoblje izoliranog Raynaudovog fenomena. Oštećenja kože ograničena su na lice i ruke/stopala. Kasni razvoj plućne hipertenzije, gastrointestinalne lezije, teleangiektazija, kalcifikacija (CREST sindrom). Identifikacija anticentromernih protutijela. Proširenje kapilara ležišta nokta bez izraženih avaskularnih područja.
- Sklerodermija bez sklerodermije. Sklerodermija bez sklerodermije (sclerodermasinescleroderma) karakterizira: nema zadebljanja kože, Raynaudov fenomen, znakovi plućne fibroze, akutna sklerodermija bubrega, oštećenje srca i gastrointestinalnog trakta, otkrivanje antinuklearnih protutijela (Scl-70, ACA, nukleolarna).
- Križni oblici. Za križne oblike (sindrome preklapanja) karakteristična je kombinacija kliničkih znakova SJS-a i jedne ili više sistemskih bolesti vezivnog tkiva.
- Juvenilna sklerodermija. Početak bolesti prije 16. godine života. Kožne lezije su često tipa žarišne ili linearne (hemiformne) sklerodermije. Sklonost stvaranju kontraktura. Moguće su anomalije u razvoju udova. Umjerena visceralna patologija (otkrivena uglavnom instrumentalnim pregledom).
- Presklerodermija. Postoji i tzv. presklerodermija, ona uključuje bolesnike s izoliranim Raynaudovim fenomenom u kombinaciji s kapilaroskopskim promjenama ili imunološkim poremećajima karakterističnim za SJS.
mogućnosti protoka
- Akutni, brzo progresivni tijek karakterizira razvoj generalizirane fibroze kože (difuzni oblik) i unutarnjih organa (srce, pluća, bubrezi) u prve 2 godine od početka bolesti; prethodno često završavao smrću; moderna adekvatna terapija poboljšala je prognozu ove kategorije bolesnika.
- U subakutnom, umjereno progresivnom tijeku, prevladavaju klinički i laboratorijski znakovi imunološke upale (gusti edem kože, artritis, miozitis), sindromi preklapanja nisu rijetki.
- Kronični, sporo progresivni tijek karakterizira prevladavanje vaskularne patologije: na početku bolesti postoji dugotrajni Raynaudov sindrom s postupnim razvojem umjerenih kožnih promjena (ograničeni oblik), povećanjem vaskularnih ishemijskih poremećaja, i visceralna patologija (gastrointestinalne lezije, plućna hipertenzija). Prognostičke razlike u varijantama tijeka ilustriraju 5- i 10-godišnje stope preživljenja koje iznose 4% i 0% u akutnom tijeku, 75% i 61% u subakutnom tijeku te 88% i 84% u kroničnom tijeku. naravno. Trenutno, s ranijom dijagnozom i suvremenom terapijom, prognoza bolesnika sa SJS-om se poboljšala, ali razlike u početku, glavnim kliničkim pojavama i evoluciji ostaju.
- početno, kada se otkriju 1-3 lokalizacije bolesti.
- faza generalizacije, koja odražava sustavnu, polisindromsku prirodu procesa.
- kasni (terminalni), kada već postoji zatajenje jednog ili više organa (srce, pluća, bubrezi).
Sva 3 parametra klasifikacije SJS preporučuju se za korištenje u postavljanju dijagnoze, određivanju prognoze i odabiru adekvatne terapije.
Dijagnostika
Dijagnostički kriteriji:
Kriteriji Američkog reumatološkog udruženja koriste se za provjeru dijagnoze SSc.
A. "Veliki" kriterij. Proksimalna sklerodermija: simetrično zadebljanje, zadebljanje i induracija kože prstiju i proksimalno metakarpofalangealnih i metatarzofalangealnih zglobova. Promjene mogu zahvatiti lice, vrat, torzo (prsa i trbuh).
B. "Mali" kriteriji.
1. Sklerodaktilija: gore navedene promjene na koži ograničene na prste.
2. Digitalni ožiljci - područja uvlačenja kože na vrhovima prstiju
ili gubitak materijala jastučića.
3. Bilateralna bazalna plućna fibroza: bilateralne mrežaste ili linearno-nodularne sjene, najizraženije u bazalnim područjima pluća na standardnoj rendgenskoj snimci; mogu postojati manifestacije tipa "saća pluća". Ove promjene ne bi trebale biti povezane s primarnom lezijom pluća.
Kriteriji omogućuju isključivanje bolesnika s lokalnim oblicima sklerodermije, eozinofilnog fasciitisa i raznih vrsta pseudosklerodermije. Pacijent mora imati ili glavni kriterij ili najmanje 2 manja kriterija. Osjetljivost - 97%, specifičnost - 98%. Ovi kriteriji pogodni su za prepoznavanje karakterističnog i dovoljno izraženog SJS-a, ali ne pokrivaju sve kliničke oblike bolesti, uključujući rani ograničeni, cross-over i visceralni SJS.
Pritužbe: slabost, umor, gubitak tjelesne težine, subfebrilna temperatura itd. uočavaju se na početku bolesti (uglavnom u bolesnika s difuznim oblikom) i predstavljaju dijagnostičke poteškoće prije pojave karakterističnih kožnih i visceralnih znakova SJS-a.
Sistematski pregled:
Konstitucionalni simptomi - slabost, umor, gubitak tjelesne težine, niska temperatura, itd. uočavaju se na početku bolesti (uglavnom u bolesnika s difuznim oblikom) i predstavljaju dijagnostičke poteškoće prije pojave karakterističnih kožnih i visceralnih znakova SJS-a.
Vaskularna ozljeda:
- Raynaudov fenomen - simetrični paroksizmalni spazam digitalnih arterija, kožnih arteriola i arteriovenskih shuntova, izazvan hladnoćom ili emocionalnim stresom, karakteriziran je stalnom promjenom boje kože prstiju (bijeljenje, cijanoza, crvenilo). Vazospazam često prati utrnulost prstiju i bol. U mnogih bolesnika sa SJS-om Raynaudovi napadaji imaju produljeni karakter zbog strukturnih promjena krvnih žila i trajno smanjenog protoka krvi.
- Teleangiektazije - proširene kapilare i venule s karakterističnom lokalizacijom na prstima, dlanovima i licu, uključujući i usne, kasni su znak bolesti.
- Oštećenja kože:
Otvrdnuće kože (sklerodermija) uvijek počinje u prstima (sklerodaktilija). Ozbiljnost zbijanja kože procjenjuje se palpacijom prema sustavu od 4 točke: 0 - nema zbijanja; 1 - lagano zbijanje; 2 - umjereno zbijanje; 3 - izraženo zbijanje (nemoguće preklopiti). Za objektivizaciju kožnih lezija određuje se skin scor koji predstavlja zbroj skora težine zbijenosti kože u 17 anatomskih regija: na licu, prsima, abdomenu i na simetričnim dijelovima udova - prstima, šakama, podlakticama, ramena, bokovi, potkoljenice i stopala. Kod SJS-a postoji stupanj kožnih lezija: edem, induracija, atrofija.
Ozbiljnost zbijenosti kože razlikuje se među pojedinim pacijentima i doseže maksimum u prve 3-4 godine bolesti. Skin skor korelira s visceralnom patologijom i jedan je od prediktora nepovoljnog ishoda SJS-a.
Simptom "torbice" - smanjenje oralnog otvora, stanjivanje crvene granice usana, oko koje se formiraju radijalni nabori.
Digitalni ulkusi - karakteristična značajka SJS (uključena u kriterije klasifikacije), razvija se na distalnim falangama prstiju; mogu biti oštro bolni, razlikuju se u torpidnosti liječenja i rekurentnom tijeku.
· Ulcerozne lezije kože također se opažaju u područjima izloženim mehaničkom opterećenju - preko zglobova lakta i koljena, u području gležnjeva i peta.
Suha gangrena - nekroza kože i potkožnih mekih tkiva počinje od distalnih falangi prstiju i može se proširiti na srednje falange, nakon čega slijedi demarkacija i samoamputacija.
Hiperpigmentacija - ograničena ili difuzna, s područjima hipo- ili depigmentacije ("sol i papar").
- Digitalni ožiljci - točkasta područja atrofije kože distalnih falangi prstiju ("ugriz štakora").
- Zbog atrofije folikula dlake, znojnih i lojnih žlijezda, koža na mjestima zbijanja postaje suha i gruba, linija kose nestaje.
- Kalcifikacije - male potkožne naslage kalcijevih soli, obično se pojavljuju na prstima šake i na mjestima koja su često ozlijeđena. Kalcifikacije se mogu otvoriti oslobađanjem zgrušane mase.
- Oštećenje sluznice, karakteristično za SJS je zadebljanje i skraćivanje frenuluma jezika.
Oštećenje zglobova i kostiju
- Poliartralgija i jutarnja ukočenost česte su manifestacije SJS-a, osobito u ranim stadijima bolesti.
- Artritis je nekarakterističan za SJS, dok se erozivna artropatija otkrije u 20% bolesnika.
- Akroosteoliza - resorpcija krajnjih dijelova distalnih falangi šake zbog dugotrajne ishemije, očituje se skraćivanjem i deformacijom prstiju. - U nekim slučajevima opaža se resorpcija distalnog radijusa i mandibularnih nastavaka.
- simptom trenja tetiva - krepitacija, određena palpacijom u bolesnika s difuznim oblikom SJS s aktivnim pokretima fleksije i ekstenzije prstiju i šake; je prediktor naknadnih difuznih lezija kože.
- Fleksijske kontrakture, uglavnom zglobova šake, rezultat su lokalnog zbijanja kože uz zahvaćanje tetiva i njihovih ovojnica. - Češće su u bolesnika s difuznim oblikom SJS-a, kod kojeg se mogu otkriti kontrakture i veliki zglobovi ekstremiteta. Jačanje kontraktura povezano je s aktivnošću i progresivnim tijekom bolesti.
Oštećenje mišića:
- Zahvaćenost mišića očituje se u dva različita oblika miopatije:
Neupalna, neprogresivna fibrozna miopatija je češći oblik oštećenja mišića u SJS-u, karakteriziran blagom slabošću proksimalnih mišićnih skupina i minimalnim povećanjem razine CK.
Upalna miopatija - očituje se mijalgijom, slabošću proksimalnih mišića, značajnim (2 ili više puta) povećanjem CPK, upalnim promjenama u EMG-u i uzorcima biopsije.
- U difuznom obliku SJS-a može se razviti atrofija mišića povezana sa smanjenom pokretljivošću i kontrakturama.
Ozljeda gastrointestinalnog trakta:
- Hipotenzija jednjaka - najčešći oblik oštećenja jednjaka i gastrointestinalnog trakta općenito; manifestira se disfagijom, osjećajem kome iza prsne kosti nakon jela, upornom žgaravom, pogoršanom u vodoravnom položaju.
- Striktura - suženje lumena donje trećine jednjaka, zbog čega postaje nemoguće uzimati čvrstu hranu. Formiranje striktura dovodi do značajnog smanjenja ozbiljnosti žgaravice.
- Zbog gastroezofagealnog refluksa nastaju erozije i čirevi jednjaka, praćeni jakom žgaravicom i bolovima u prsima.
- Hipotenzija želuca - bol u epigastriju i brzo napredujući osjećaj punoće zbog kršenja evakuacije sadržaja želuca.
- Želučano krvarenje je rijetka, ali ozbiljna komplikacija koja se može javiti kod multiplih teleangiektazija želučane sluznice.
- Sindrom malapsorpcije - očituje se nadutošću, steatorejom, izmjenom zatvora i proljeva, gubitkom tjelesne težine.
- Intestinalna pseudoopstrukcija je rijetka komplikacija, koja se očituje simptomima paralitičkog ileusa.
- Oštećenje debelog crijeva dovodi do zatvora (manje od 2 spontana pražnjenja crijeva tjedno) i fekalne inkontinencije; javlja se jednakom učestalošću kao i hipotenzija jednjaka.
Oštećenje pluća:
Zahvaćenost pluća javlja se u 70% bolesnika sa SJS-om i po učestalosti je druga nakon zahvaćenosti jednjaka. Glavni klinički i morfološki tipovi lezija pluća u SJS su intersticijska bolest pluća (plućna fibroza) i plućna hipertenzija.
- Intersticijska bolest pluća (ILP) razvija se uglavnom u prvih 5 godina bolesti, a izraženija je kod difuznog oblika SJS. Kliničke manifestacije ILD-a su nespecifične i uključuju otežano disanje, suhi kašalj i slabost. Karakterističan auskultatorni znak ILD-a je bilateralna bazalna krepitacija, koja se često opisuje kao "pucketanje celofana". Čimbenici rizika za ILD su: difuzni oblik SJS-a, smanjenje forsiranog vitalnog kapaciteta pluća na početku bolesti i prisutnost Scl-70 AT. Na progresiju plućne fibroze ukazuje smanjenje forsiranog vitalnog kapaciteta pluća i difuzijskog kapaciteta CO tijekom prethodnih 6-12 mjeseci; diseminacija brušenih promjena i saćastog oblika pluća na HRCT; povećanje broja neutrofila i/ili eozinofila u tekućini za ispiranje. Klinički ekvivalent progresivnoj ILD je pojačana dispneja.
Plućna hipertenzija definira se kao povećanje tlaka u plućnoj arteriji iznad 25 mm Hg u mirovanju ili 30 mm Hg tijekom vježbanja. Plućna hipertenzija može biti primarna (izolirana) - zbog vaskularnog oštećenja ili sekundarna - kao posljedica oštećenja intersticijalnog tkiva pluća, razvija se u prosjeku u 10% bolesnika, uglavnom u kasnom stadiju bolesti i s ograničeni oblik SJS. Glavni klinički znak plućne hipertenzije, kao i kod ILD-a, je dispneja, koja ima tendenciju brzog napredovanja tijekom nekoliko mjeseci. Auskultatorni znak plućne hipertenzije je naglašavanje i bifurkacija drugog tona na plućnoj arteriji i trikuspidalnom zalisku, posebno izražena u visini inspirija. Prediktor plućne hipertenzije je izolirano smanjenje difuzijskog kapaciteta CO (<60% от должной величины).
Oštećenje srca:
Simptomi oštećenja srca su osjećaj nelagode ili dugotrajna tupa bol u prekordijalnoj regiji, palpitacije i aritmije, nedostatak zraka u mirovanju ili pri naporu. Bol u prsima također može biti uzrokovana oštećenjem jednjaka ili mišića stijenke prsnog koša. U mnogim slučajevima, bolest srca u SJS je asimptomatska i otkriva se tijekom instrumentalnog pregleda.
Fibroza ventrikularnog miokarda je karakterističan patomorfološki znak sklerodermične bolesti srca, uzrok je sistoličke i dijastoličke disfunkcije lijeve klijetke sa smanjenjem ejekcijske frakcije.
Aritmije i poremećaji srčanog provođenja otkrivaju se u 70% bolesnika i vrlo su raznoliki. Česti poremećaji ritma su supraventrikularna tahikardija, politopne i grupne ekstrasistole. Ozbiljnost aritmija korelira s težinom oštećenja srca i značajno pogoršava prognozu, osobito u bolesnika s istodobnom zahvaćenošću skeletnih mišića, a može biti i uzrok iznenadne smrti. Poremećaji srčanog provođenja očituju se uglavnom produljenjem P-Q intervala, defektima unutar ventrikularnog provođenja i blokadom prednjeg lijevog kraka Hisovog snopa. Znakovi miokarditisa opažaju se gotovo isključivo u bolesnika sa simptomima polimiozitisa; miokarditis je povezan s niskim preživljavanjem bolesnika. Poraz perikarda u obliku adhezivnog i, rjeđe, eksudativnog perikarditisa u posebnoj studiji otkriva se u 70-80% pacijenata i često je asimptomatski. U rijetkim slučajevima postoji značajan perikardijalni izljev koji može dovesti do tamponade srca. Zatajenje srca rijetko se razvija, ali u slučajevima pojave karakterizira ga refraktornost na terapiju i nepovoljna prognoza.
Srčane promjene mogu se razviti sekundarno zbog patologije pluća (plućna hipertenzija) ili bubrega (sklerodermijska renalna kriza).
Oštećenje bubrega:
U kliničkim studijama, u prosjeku, 50% pacijenata ima neke znakove bubrežne disfunkcije: proteinurija, hematurija, blago povećanje kreatinina u krvi, arterijska hipertenzija. Treba uzeti u obzir da ove promjene mogu biti uzrokovane i drugim uzrocima, kao što su zatajenje srca, plućna hipertenzija, nefrotoksično djelovanje lijekova i dr.
- Teško oštećenje bubrega - sklerodermijska renalna kriza, razvija se u 5-10% bolesnika, uglavnom u bolesnika s difuznim oblikom SJS. Karakteristične manifestacije sklerodermijske bubrežne krize su: akutno razvijeno i brzo progresivno zatajenje bubrega, obično u odsutnosti prethodne bolesti bubrega; maligna arterijska hipertenzija povezana s visokim razinama renina; normalan mokraćni sediment ili manje promjene (mikroskopska hematurija i proteinurija). Proteinurija se može otkriti mnogo prije razvoja bubrežne krize i povećati s razvojem ove komplikacije, ali obično nije značajna.
- Promjene povezane s bubrežnom vaskularnom bolešću i arterijskom hipertenzijom, uključujući mikroangiopatsku (neimunu) hemolitičku anemiju, trombocitopeniju, hipertenzivnu encefalopatiju i retinopatiju.
Značajka sklerodermijske renalne krize je iznenadni početak, bez prethodnih znakova upozorenja. Otprilike 10% bolesnika nema porast krvnog tlaka - tzv. normotenzivna sklerodermijska renalna kriza. Bez liječenja (obično unutar 1-2 mjeseca), razvija se terminalno zatajenje bubrega. Čimbenici rizika za bubrežnu krizu sklerodermije su difuzni oblik, visoke doze HA (više od 15 mg/dan), AT do RNA polimeraze III.
Oštećenje živčanog sustava: Polineuritički sindrom, koji može biti povezan s Raynaudovim fenomenom ili primarnom lezijom perifernih živaca. Senzorna neuropatija trigeminusa opažena je u 10% bolesnika i očituje se jednostranom ili bilateralnom obamrlošću lica, ponekad u kombinaciji s boli ili parestezijom. Bolesnici s difuznim SSc često razviju sindrom karpalnog tunela. Druge manifestacije SJS uključuju Sjögrenov sindrom (20%), oštećenje štitnjače (Hashimotov tireoiditis, de Quervainov tireoiditis), što dovodi do razvoja hipotireoze; primarna bilijarna ciroza u bolesnika s ograničenim oblikom SJS-a.
Laboratorijska istraživanja:
- Opća analiza krvi: hipokromna anemija, umjereno povećanje ESR (u oko polovice pacijenata), smanjenje hematokrita; porast ESR-a nije u korelaciji s kliničkom aktivnošću SJS-a i može biti povezan s latentnom infekcijom (obično bronhopulmonalnom).
- Opća analiza urina: hipostenurija, mikrohematurija, proteinurija, cilindrurija, leukociturija. Ozbiljnost urinarnog sindroma varira ovisno o kliničkom obliku oštećenja bubrega.
- Kemija krvi: karakteristične promjene su odsutne.
- IMUNOLOŠKE STUDIJE. ANF se otkriva u 95% bolesnika sa SJS, obično u umjerenom titru. Važno je određivanje takozvanih autoantitijela specifičnih za sklerodermiju.
- ATScl-70, ili AT u topoizomer-ze-1, češće se otkrivaju u difuznom nego u ograničenom obliku SJS. Prisutnost AT u kombinaciji s nosiocem - - - HLA-DR3/DRw52 povećava rizik od razvoja plućne fibroze u SSc za 17 puta. Titar AT korelira s opsegom kožnih lezija i aktivnošću bolesti. Otkrivanje ATScl-70 u bolesnika s izoliranim Raynaudovim fenomenom povezano je s kasnijim razvojem klinike SJS.
- Anticentromerne AT (ACA) nalaze se u 20% bolesnika sa SJS, uglavnom u ograničenom obliku. Također se otkrivaju u 12% bolesnika s primarnom bilijarnom cirozom (od kojih polovica ima znakove SJS), vrlo rijetko kod kroničnog aktivnog hepatitisa i primarne plućne hipertenzije. - ACA se smatraju markerom razvoja SSc kod izoliranog Raynaudovog fenomena.
- AT do RNA polimeraze III otkrivene su u 20-25% bolesnika, uglavnom s difuznim oblikom i oštećenjem bubrega, povezane su s nepovoljnom prognozom.
Uz navedena autoantitijela, druga antinukleolarna antitijela se otkrivaju s manjom učestalošću u SJS-u, uključujući:
- AT do Pm-Scl otkrivaju se u približno 3-5% bolesnika sa SJS u kombinaciji s polimiozitisom (SSD-polymyositis cross syndrome);
- AT do iZ-RNP otkrivaju se u 7% bolesnika i povezani su s difuznim oblikom bolesti, primarnom plućnom hipertenzijom, oštećenjem skeletnih mišića i ranim početkom bolesti;
- AT do U1 -RNP otkrivaju se u prosjeku u 6% bolesnika sa SJS, povezani su s križnim sindromom SJS-SLE, artritisom, izoliranom plućnom hipertenzijom i ranim početkom bolesti.
RF se nalazi u 45% bolesnika, uglavnom u kombinaciji sa Sjogrenovim sindromom.
Instrumentalna istraživanja
Kapilaroskopija ležišta nokta otkriva promjene karakteristične za SJS (širenje i smanjenje kapilara) u ranoj fazi bolesti, visoke je osjetljivosti i specifičnosti.
Budući da SJS karakteriziraju oštećenja mnogih visceralnih sustava koja mogu biti asimptomatska (osobito u ranoj fazi bolesti), za njihovo pravovremeno otkrivanje i procjenu stupnja oštećenja potrebno je provesti odgovarajuće instrumentalne studije, prirodu i učestalost od kojih su određeni kliničkim oblikom, tijekom bolesti i potrebom praćenja učinkovitosti terapije (Tablica 1).
Tablica 1. Posebna istraživanja unutarnjih organa kod sistemske sklerodermije.
| Istraživani organ | Vrsta poraza | Dijagnostički |
| Jednjak | Hipotenzija | Manometrija |
| Refluksni ezofagitis | Endoskopija/pH-metrija | |
| Striktura | RTG/endoskopija | |
| Trbuh | Pareza | Scintigrafija |
| Ulkus izazvan NSAID-om | Endoskopija | |
| Tanko crijevo | Hipotenzija | Kontrastna studija X-zraka |
| Prekomjerni rast mikroflore | Vodikov test izdisaja | |
| Pseudoopstrukcija, ulkus izazvan NSAID-om, pneumatoza | Obična radiografija | |
| Debelo crijevo | Hipotenzija, pseudodivertikulum | barijev klistir |
| Pseudo-opstrukcija | Obična radiografija | |
| Anorektalni odjel | Ozljeda sfinktera | Manometrija |
| Pluća | Intersticijska fibroza | Radiografija, kompjutorizirana tomografija visoke rezolucije, respiratorne funkcije, bronhoalveolarna lavaža, scintigrafija, torakoskopska biopsija pluća |
| Plućna hipertenzija | Doppler-ECHO-KG, EKG, radiografija | |
| Srce | Aritmije | Praćenje kolesterola-EKG |
| Žarišna fibroza miokarda | EKG, ECHO-KG, scintigrafija | |
| Disfunkcija miokarda | Doppler-ECHO-KG | |
| Perikaditis | Echo-KG, radiografija | |
| bubrega | Sklerodermijska bubrežna kriza | Praćenje krvnog tlaka, kreatinina, renina u krvi, KKS (hemoglobin, shistociti, trombociti), oftalmoskopija, biopsija bubrega |
Indikacije za savjet stručnjaka
- Ako postoje znakovi oštećenja bubrega, bolesnika treba uputiti nefrologu na biopsiju bubrega.
- Konzultacija neuropatologa je indicirana u slučaju razvoja neuroloških simptoma radi razjašnjavanja prirode i stupnja oštećenja živčanog sustava i odabira simptomatske terapije.
Bolesnici s oštećenjem vida trebaju konzultirati oftalmologa kako bi se razjasnila geneza ovih poremećaja (vaskularna patologija retine unutar SJS-a, nuspojave GC-a ili Sjögrenov sindrom).Popis dijagnostičkih mjera:
A) osnovno:
- Biokemijska pretraga krvi (kreatinin, K+, Na+, ALT, AST, ukupni i direktni bilirubin, lipidni spektar, glukoza)
- Koagulogram
- Dnevna proteinurija
- ECHO-KG
- Ultrazvuk krvnih žila gornjih i donjih ekstremiteta, krvnih žila bubrega
- Ultrazvuk OBP, bubrega
- FGDS, pH-metrija, ezofagealna manometrija
- Rtg jednjaka, želuca, dvanaesnika s kontrastnom suspenzijom barija
- CT pluća
- Spirografija
- Biopsija mišićno-kožnog režnja, bubrega
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza:
Diferencijalna dijagnoza SJS-a provodi se s drugim bolestima skupine sklerodermije, kod kojih u većini nema Raynaudovog fenomena i oštećenja unutarnjih organa.
Difuzni eozinofilni fasciitis - otvrdnuće kože počinje na podlakticama i/ili potkoljenicama s mogućim širenjem na proksimalne udove i trup; prsti i lice ostaju netaknuti. Karakteriziraju je lezije kože tipa "narančine kore", fleksione kontrakture, eozinofilija, hipergamaglobulinemija i povećanje ESR-a. U oko 1/3 slučajeva postoji povezanost s prethodnom pretjeranom tjelesnom aktivnošću ili traumom. Možda razvoj aplastične anemije.
· Buschkeova sklerodremija - izražena in-duracija u licu, vratu, ramenom obruču. Česta povezanost s prethodnom infekcijom gornjih dišnih putova.
Ograničena sklerodermija - žarišno (plak) i linearno ("sabljasti udar", hemiformno) oštećenje kože i pozadinskih tkiva.
· Multifokalna fibroza. Glavne lokalizacije: retroperitonealna, intraperitonealna i medijastinalna fibroza; rjeđe - žarišta fibroze u plućima, orbiti (pseudotumor orbite), štitnjače (Riedelov tiroiditis) itd. Dupuytrenove kontrakture i keloid također se odnose na male oblike. Često kombinacija 2-3 ili više lokalizacija procesa.
Sklerodermija povezana s tumorom (paraneoplastična) varijanta je paraneoplastičnog sindroma, koja se očituje dominantnim razvojem fibroze u periartikularnim tkivima, kontrakturama ili tipom torpidnog liječenja SJS-a s prevlašću perifernih simptoma.
Pseudosklerodermija - promjene na koži uočene kod urođenih ili stečenih metaboličkih poremećaja: porfirija, fenilketonurija, amiloidoza, Wernerov sindrom, Rothmundov sindrom; dijabetička pseudosklerodermija; skleromiksedem itd.
Wernerov sindrom (adultna progerija, defekt lamin gena) očituje se sklerodermijskim promjenama na koži (posebice udova) i skeletnim mišićima, razvojem katarakte, hipogenitalizmom, preranom arteriosklerozom, insularnom insuficijencijom i povećanim rizikom od razvoj osteosarkoma; češće u muškaraca u dobi od 20-30 godina. Rothmund-Thomsonov sindrom (atrofična poikilodermija). Klinički: poikilodermija lica i ekstremiteta, bilateralna katarakta, degeneracija kose (nokti i zubi), hipogonadizam, endohondralni poremećaji okoštavanja, arterioskleroza i patuljasti rast, hiperpigmentacija kože, teleangiektazije, atrofična dermatoza, anemija, povećan rizik od osteogenog sarkoma. Sinonimi: katarakta, Rothmundova distrofija.
. Raynaudov fenomen jedan je od glavnih simptoma koji određuju potrebu diferencijalne dijagnoze SJS-a s drugim sistemskim bolestima vezivnog tkiva: mješovitom bolešću vezivnog tkiva, antisintetaznim sindromom u sklopu poli/dermatomiozitisa.
Liječenje u inozemstvu
Liječite se u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u
Dobijte savjet o medicinskom turizmu
Liječenje
Ciljevi liječenja:
- prevencija i liječenje vaskularnih komplikacija
- inhibicija progresije fibroze
- Prevencija i liječenje lezija unutarnjih organa.
Taktika liječenja:
. Rana dijagnoza i adekvatna terapija uvelike određuju učinkovitost liječenja i prognozu, osobito kod brzo progresivnog difuznog SJS-a. Liječenje treba biti maksimalno individualizirano, ovisno o kliničkim manifestacijama i aktivnosti bolesti.
Liječenje bez lijekova:
Izbjegavajte psihoemocionalni stres, dugotrajno izlaganje hladnoći i vibracijama, smanjite izlaganje suncu. Kako bi se smanjila učestalost i intenzitet napadaja vazospazma, preporuča se nositi toplu odjeću, uključujući toplo donje rublje, kape, vunene čarape i rukavice umjesto rukavica. U istu svrhu preporučiti bolesniku prestanak pušenja, prestanak pijenja kave i pića koja sadrže kofein, izbjegavanje uzimanja simpatomimetika (efedrin, amfetamin, ergotamin) i β-blokatora.
Liječenje:
Glavna područja liječenja lijekovima su vaskularna, protuupalna i antifibrotička terapija, kao i liječenje visceralnih manifestacija SJS-a.
1. Vaskularna terapija prvenstveno je usmjerena na liječenje Raynaudovog fenomena. Osim toga, sljedeći lijekovi se koriste za SSc:
Sildenafil je inhibitor fosfodiesteraze, u dozi od 50 mg na dan, pospješuje cijeljenje ulkusa prstiju u bolesnika sa SSc koji nisu reagirali na blokatore kalcijevih kanala.
Bosentan je neselektivni antagonist receptora endotelina-1 koji se koristi za liječenje plućne hipertenzije; u dozi od 125 mg / dan, smanjuje vjerojatnost novih digitalnih ulkusa za 2 puta.
2. Protuupalni i citotoksični lijekovi koriste se u ranom (upalnom) stadiju SJS i brzo progresivnom tijeku bolesti:
NSAIL u standardnim terapijskim dozama indicirani su za liječenje mišićno-zglobnih manifestacija SJS-a, perzistentne subfebrilne temperature (visoka temperatura nije karakteristična za SJS).
Glukokortikoidi su indicirani za progresivne difuzne lezije kože i očite kliničke znakove upalne aktivnosti (miozitis, alveolitis, serozitis, refraktorni artritis, tendosinovitis) u malim dozama (ne više od 15-20 mg / dan). Veće doze povećavaju rizik od normotenzivne sklerodermične renalne krize.
· Ciklofosfamid u kombinaciji s GC-ima koristi se za liječenje ILD-a (vidi dolje Ozljede pluća).
Metotreksat može smanjiti prevalenciju i ozbiljnost otvrdnuća kože, ali ne utječe na visceralnu patologiju. Indikacija za metotreksat je kombinacija SJS-a s RA ili polimiozitisom.
Ciklosporin ima pozitivan učinak na dinamiku kožnih promjena, međutim, nefrotoksičnost i velika vjerojatnost razvoja akutne bubrežne krize tijekom liječenja ozbiljno ograničavaju upotrebu lijeka u SSc.
- Antifibrotska terapija indicirana je u ranoj fazi (tijekom prvih 5 godina bolesti) ili s povećanjem težine i prevalencije zadebljanja kože u bolesnika s difuznom sistemskom sklerodermijom. D-penicilamin je glavni lijek koji suzbija razvoj fibroze. Učinkovita doza lijeka je 250-500 mg / dan.
1. Oštećenje jednjaka i želuca. Liječenje je usmjereno na smanjenje manifestacija povezanih s gastroezofagealnim refluksom i poremećenom peristaltikom. U tu svrhu, pacijentima se preporučuju česti frakcijski obroci, ne idite u krevet 3 sata nakon jela, spavajte na krevetu s podignutim vrhom glave, prestanite pušiti i piti alkohol.
2. Treba imati na umu da blokatori kalcijevih kanala mogu povećati manifestacije refluksnog ezofagitisa. Terapija lijekovima uključuje imenovanje antisekretornih lijekova i prokinetika.
Omeprazol, inhibitor protonske pumpe, najučinkovitiji je antisekretorni lijek za liječenje gastrointestinalnog refluksa.
U većini slučajeva, jedna doza od 20 mg zaustavlja manifestacije ezofagitisa tijekom dana, ako je potrebno, doza lijeka se povećava na 40 mg dnevno.
Famotidin - blokator H 2 -histaminskih receptora, smanjuje manifestacije gastroezofagealnog refluksa
Ranitidin je blokator histaminskih H2-receptora koji smanjuje manifestacije gastroezofagealnog refluksa, ali je inferioran u učinkovitosti od inhibitora protonske pumpe.
Metoklopramid je prokinetik; dugotrajna primjena metoklopramida je neprihvatljiva, jer je moguće razviti neurološke poremećaje (parkinsonizam) uzrokovane izlaganjem dopaminergičkim strukturama mozga.
Eritromicin također ima prokinetički učinak, čija primjena u dozi od 100-150 mg 2 puta dnevno ili azitromicin 400 mg 1 puta dnevno tijekom 4 tjedna smanjuje mučninu, povraćanje i napade boli u epigastričnoj regiji. Kombinacija prokinetika i antisekretornih lijekova poboljšava stanje bolesnika s refluksnim ezofagitisom.
Teška striktura jednjaka indikacija je za endoskopsku dilataciju. U slučaju kršenja funkcije evakuacije želuca, preporuča se uzimanje polutekuće hrane.
2. Oštećenje crijeva. Poremećaji crijevnog motiliteta pridonose bujanju mikroflore i razvoju sindroma malapsorpcije, za čije se liječenje koriste sljedeći antibakterijski lijekovi: tetraciklin - 250 mg na dan, amoksicilin + klavulanska kiselina 500 mg na dan, ciprofloksacin 250 mg na dan. , cefalosporini. Antibiotike treba izmjenjivati kako bi se spriječio razvoj otpornosti mikroflore. Trajanje uzimanja antibiotika ovisi o težini proljeva i steatoreje (obično 7-10 dana mjesečno). Ako se tijekom uzimanja antibiotika pojavi proljev, dodatno se propisuje metronidazol (7-10 dana) za suzbijanje anaerobne flore. Imenovanje prokinetika (metoklopramid) nije preporučljivo, jer nemaju očekivani učinak. Poboljšanje peristaltike kod intestinalne pseudoopstrukcije primijećeno je s dugodjelujućim somatostatinskim analogom oktreotidom od 50 mg supkutano dnevno.
3. Oštećenje pluća.
· Intersticijska bolest pluća. Najučinkovitija je kombinirana terapija s GC i ciklofosfamidom. Djelotvornost D-penicilamina nije dokazana. Prednizolon se propisuje u dozi od 20-30 mg dnevno tijekom 1 mjeseca s postupnim smanjenjem doze održavanja od 10-15 mg dnevno; velike doze GC-a treba izbjegavati zbog rizika od razvoja sklerodermijske renalne krize. Ciklofosfamid se primjenjuje intravenski u dozama od 500 mg/m2 - 750 mg/m2 mjesečno ili oralno u dozama od 1 mg/kg/dan - 2 mg/kg/dan, ovisno o učinkovitosti i podnošljivosti lijeka. In / in uvod se smatra poželjnijim, jer postoji manja učestalost nuspojava (uključujući hemoragični cistitis) u usporedbi s oralnom primjenom. Pulsna terapija ciklofosfamidom se nastavlja u ovoj dozi najmanje 6 mjeseci (ako nema nuspojava). Uz pozitivnu dinamiku plućnih funkcionalnih testova i radioloških promjena, interval između pulsne terapije ciklofosfamidom povećava se na 2 mjeseca, a ako se održava pozitivna dinamika, do 3 mjeseca. Pulsnu terapiju ciklofosfamidom potrebno je provoditi najmanje 2 godine. Učinkovitost terapije dokazuje stabilizacija prisilnog vitalnog kapaciteta pluća, budući da je poboljšanje funkcije vanjskog disanja u fazi retikularnih promjena u plućima malo vjerojatno.
· MMF se može propisati SSc bolesnicima s ILD-om u slučaju nepodnošenja ili neučinkovitosti (uključujući sekundarnu) ciklofosfamida u kombinaciji s GC-ima. MMF se propisuje od doze od 1000 mg / dan. (u dvije doze), povećavajući ga na 2000 mg / dan. (u dvije doze) u slučaju dobre podnošljivosti. Trajanje MMF tečaja treba biti najmanje 6 mjeseci.
U slučaju neuspjeha medikamentozne terapije i progresivnog respiratornog zatajenja indicirana je transplantacija jednog pluća (učinkovitost je usporediva s transplantacijom obaju plućnih krila).
. Plućna hipertenzija. Liječenje plućne hipertenzije treba započeti što ranije (u latentnom stadiju) zbog visoke smrtnosti bolesnika (trogodišnje preživljenje manje od 50%). U liječenju plućne hipertenzije koriste se vazodilatatori (blokatori kalcijevih kanala, sintetski analozi prostaciklina ili antagonisti endotelinskih receptora) i antikoagulansi.
- Nifedipin. Prije imenovanja dugotrajne terapije plućne hipertenzije nifedipinom, potrebno je napraviti kateterizaciju desne klijetke s testnim uzorkom (mjerenje tlaka u plućnoj arteriji prije i nakon jedne doze nifedipina), budući da nifedipin uzrokuje smanjenje tlaka u plućnoj arteriji samo u 25% bolesnika i ne utječe na otpor plućnih žila u ostalih bolesnika. Blokatori kalcijevih kanala ne utječu na preživljenje bolesnika.
- Varfarin. Dugotrajna primjena lijeka poboljšava preživljenje bolesnika s primarnom plućnom hipertenzijom. Dnevna doza određena je vrijednošću MHO, koju treba držati unutar 2-3.
- Iloprost i epoprostenol - sintetski analozi prostaciklina, koji se koriste za infuzijsku terapiju, učinkovito smanjuju tlak u plućnoj arteriji. Razvijeni su i pripravci prostaciklina za supkutanu i inhalacijsku primjenu.
- Oštećenje bubrega. Adekvatna kontrola krvnog tlaka ključna je za liječenje sklerodermične renalne krize. Agresivno liječenje hipertenzije može stabilizirati ili čak poboljšati funkciju bubrega ako se terapija započne na vrijeme, prije nego što se razviju ireverzibilne promjene na bubrežnim žilama. Lijekovi izbora su inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima (lizinopril, kaptopril, enalapril i dr.). Doza lijekova je odabrana na takav način da održava dijastolički tlak na razini od 85-90 mm Hg. Inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima (ACE) također mogu poboljšati ishod normotenzivne sklerodermične renalne krize. Liječenje se preporuča započeti kaptoprilom, propisujući 6,25-12,5 mg svakih 8 sati, te postupno povećavati dozu do maksimuma (50 mg 3 puta dnevno). Na početku liječenja, dnevno povećanje doze ACE inhibitora trebalo bi smanjiti razinu sistoličkog krvnog tlaka za 10-20 mm Hg, budući da prebrzo sniženje krvnog tlaka (kao i hipovolemija) može dovesti do neželjenih smanjenje bubrežne perfuzije (pogoršanje ishemije). Kada se krvni tlak stabilizira, možete prijeći na uzimanje dugodjelujućih ACE inhibitora. Primjena kaptoprila se ne prekida čak i ako se funkcija bubrega nastavi pogoršavati. Ako se u pozadini maksimalne doze kaptoprila krvni tlak ne normalizira unutar 72 sata, dodaju se blokatori kalcijevih kanala, nitrati (osobito s pojavom zagušenja u plućima) ili drugi vazodilatatori. Uz očuvanje oligurijskog stadija akutnog zatajenja bubrega, razmatra se pitanje hemodijalize. Oporavak ili poboljšanje funkcije bubrega nakon SPC-a javlja se polako tijekom 2 godine. Ako nakon tog razdoblja potraje potreba za hemodijalizom, treba postaviti pitanje o
- transplantacije bubrega.
Oštećenje srca. Manifestacije primarne sklerodermije srca (tj. lezije koje nisu posljedica sistemske ili plućne hipertenzije) mogu biti perikarditis, aritmija, miokarditis, fibroza miokarda. Liječenje perikarditisa provodi se u klinički manifestnim oblicima i uključuje primjenu NSAIL i GC (15-30 mg/dan). Kod značajnog izljeva radi se perikardiocenteza ili perikardiotomija. Miokarditis se obično opaža u bolesnika s upalnim lezijama skeletnih mišića; Liječenje GC-om često rezultira povećanjem ejekcijske frakcije lijeve klijetke. Poremećaj ritma obično ne zahtijeva liječenje. Uz teške aritmije (grupne i politopne ekstrasistole, ventrikularna tahikardija, itd.), Lijek izbora je amiodaron. Prijem (β-blokatori mogu pojačati manifestacije Raynaudovog fenomena.
SJS i trudnoća. Većina pacijenata sa SJS ima jednu ili više trudnoća i porođaja. Ograničeni oblik i kronični tijek SJS-a nisu kontraindikacija za trudnoću. Međutim, tijekom trudnoće može se razviti patologija organa, što zahtijeva redoviti pregled. Kontraindikacije za trudnoću: difuzni oblik SJS, teška disfunkcija unutarnjih organa (srce, pluća i bubrezi). U slučajevima otkrivanja SJS-a tijekom trudnoće potrebno je pažljivo praćenje rada bubrega i srca.
Popis osnovnih lijekova:
Nesteroidni protuupalni lijekovi
Glukokortikoidi
- Prednizolon 5 mg tab
- Metilprednizolon 4 mg, 16 mg, tab.
- Metilprednizolon 250 mg, 500 mg, bočica
- Prednizolon, 30 mg, amp
- D-penicilamin (kuprenil) 250 mg tab.
- Ciklosporin 25 mg, 100 mg kaps
- Ciklofosfamid 50 mg, dražeja
- Ciklofosfamid 200 mg, bočica
- Metotreksat 2,5 mg tab
Popis dodatnih lijekova:
Vaskularna terapija:
- Pentoksifilin 2%, 5 ml, amp
- Vazaprostan 20 mg/5 ml
- Heparin 5000 IU, bočica
- Clexane 0,4 ml šprica
- Fraxiparine 0,3 ml, 0,4 ml, šprica
- varfarin
Prokinetika(domperidon, metoklopramid)
Antihipertenzivi(nifedipin, amlodipin, enalapril)
Antibakterijska sredstva (makrolidi, cefalosporini, kombinirani a/b)
Upravljanje pacijentima: bolesnici sa SJS podliježu dispanzerskom promatranju kako bi se procijenila trenutna aktivnost bolesti, pravodobno otkrivanje patologije organa i, ako je indicirano, korekcija terapije. Liječnički pregled se provodi svakih 3-6 mjeseci, ovisno o tijeku bolesti, prisutnosti i težini visceralnih lezija. Istodobno se provode opći i biokemijski testovi krvi i urina. Tijekom ponovljenih posjeta liječniku potrebno je provesti aktivno ispitivanje pacijenta kako bi se procijenila dinamika Raynaudovog fenomena, pojačale manifestacije ezofagealnog refluksa, otežano disanje, srčana aritmija itd. Prilikom pregleda bolesnika, treba obratiti pozornost na prevalenciju i težinu zbijanja kože, bazalnu krepitaciju pluća, porast krvnog tlaka, prisutnost ulkusa prstiju i edema. Preporučuju se ispitivanje respiratorne funkcije i ehokardiografija. U bolesnika koji uzimaju varfarin potrebno je pratiti protrombinski indeks i MHO, au liječenju ciklofosfamidom opće pretrage krvi i urina svaka 1-3 mjeseca.
Pokazatelji učinkovitosti liječenja i sigurnosti metoda dijagnostike i liječenja opisanih u protokolu: Smanjena aktivnost upalnog procesa.
Hospitalizacija
Indikacije za hospitalizaciju:
- Novodijagnosticirani SJS, osobito rani stadij difuznog oblika.
- Višestruke rekurentne ulcerativne lezije kože i gangrena prstiju na rukama i nogama.
- Progresivno oštećenje pluća (fibrozirajući alveolitis, plućna hipertenzija), srca (eksudativni perikarditis), gastrointestinalnog trakta (abdominalna bol, pseudoileus, malapsorpcijski sindrom).
- Razvoj sklerodermijske renalne krize (maligna hipertenzija, povišen kreatinin u krvi).
Prevencija
Preventivne radnje: Etiologija SJS je nepoznata, stoga se primarna prevencija bolesti ne provodi. Preventivne mjere svode se na sprječavanje pogoršanja bolesti i razvoja nuspojava terapije lijekovima.
Informacija
Izvori i literatura
- Zapisnici sa sastanaka Stručnog povjerenstva za razvoj zdravstva Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan, 2013.
- Popis korištene literature: 1. Reumatske bolesti. ur. J.H. Klippela, J.H. Stone, L.J. Crofford, P.H. Bijeli, 2012. (enciklopedijska natuknica). 2. Reumatologija, ur. NA. Šostak, 2012. (monografija). 3. Dijagnostika i liječenje u reumatologiji. Problemski pristup, Pyle K., Kennedy L. Prijevod s engleskog. / Ed. NA. Šostak, 2011. (enciklopedijska natuknica). 4. Reumatologija: Kliničke smjernice / ur. Akad. RAMS E.L. Nasonov. - 2. izdanje, Rev. i dodatni - M.: GEOTAR-Media, 2010. - 752 str. 5. Smolen J.S., Landewe R., Breedveld F.C. et al. EULAR preporuke za liječenje reumatoidnog artritisa sintetskim i biološkim antireumatskim lijekovima koji modificiraju bolest. AnnRheumDis, 2010.; 69:964-75. 6. Difuzne bolesti vezivnog tkiva: vodič za liječnike / ur. prof. U I. Mazurova. - St. Petersburg: SpecLit, 2009. 192 str. 7. West S.J. - Tajne reumatologije, 2008 8. Reumatologija: nacionalno vodstvo / ur. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. - M.: GEOTAR-Media, 2008 - 720 9. Savezne smjernice za uporabu lijekova (formularni sustav). Broj VIII. Moskva, 2007. 10. Belousov Yu.B. - Racionalna farmakoterapija reumatskih bolesti, 2005. 11. Diferencijalna dijagnoza internističkih bolesti: algoritamski pristup. P.M. Healy, E.J. Jacobson. Binom, Moskva, 2003. 12. Vaskulitis. Grinshtein Yu.I., Krasnoyarsk: IPK "Platina", 2003., 224 str. 13. Systemic lupus erythematosus - Donetsk: KP Region, 2003 - 464 p. 14. Racionalna farmakoterapija reumatskih bolesti. Vodič za liječnike koji rade. Uredio V.A. Nasonova, E.L. Nasonova. Litterra, Moskva, 2003. 15. Reumatske bolesti: nomenklatura, klasifikacija, standardi dijagnostike i liječenja - V.N. Kovalenko, N.M. Krzneni kaput - K .: OOO "Katran grupa", 2002. - 214 str. 16. Vaskulitis i vaskulopatija. E.L. Nasonov, A.A. Baranov, N.P. Shilkin. Gornja Volga, Yaroslavl, 1999. 17. Rijetki i atipični sindromi i bolesti u klinici internih bolesti - Ganja IM, Decik Yu.I., Peleshchuk AP i drugi; ur. I. M. Gandzhi.- Kijev: Zdrav "I. 1983.- 544 str.
Informacija
Kriteriji ocjenjivanja za praćenje i reviziju učinkovitosti provedbe protokola
Recenzent: Kushekbayeva A.E., kandidat medicinskih znanosti, izvanredni profesor Odjela za reumatologiju, AGIUV
Rezultati eksternog pregleda: ocjena je pozitivna, preporučuje se za korištenje
Popis programera protokola s podacima o kvalifikacijama
1. Togizbaev G.A. - doktor medicinskih znanosti, glavni slobodni reumatolog Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan, voditelj Odjela za reumatologiju, AGIUV
2. Seisenbaev A.Sh. - doktor medicinskih znanosti, prof
3. Aubakirova B.A. - glavni slobodni reumatolog u Astani
4. Sarsenbayuly M.S. - glavni slobodni reumatolog regije Istočni Kazahstan
5. Omarbekova Zh.E. - glavni slobodni reumatolog u Semeyu
6. Nurgalieva S.M. - glavni slobodni reumatolog regije Zapadnog Kazahstana
7. Kuanyshbaeva Z.T. - glavni slobodni reumatolog regije Pavlodar
Naznaka uvjeta za reviziju protokola: dostupnost novih metoda dijagnoze i liječenja, pogoršanje rezultata liječenja povezanih s uporabom ovog protokola.
Priložene datoteke
Pažnja!
- Samoliječenjem možete uzrokovati nepopravljivu štetu svom zdravlju.
- Informacije objavljene na stranicama MedElementa i u mobilnim aplikacijama "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Priručnik za terapeuta" ne mogu i ne smiju zamijeniti izravnu konzultaciju s liječnikom . Svakako se obratite zdravstvenim ustanovama ako imate bilo kakve bolesti ili simptome koji vas muče.
- O izboru lijekova i njihovoj dozi potrebno je razgovarati sa stručnjakom. Samo liječnik može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje pacijentovog tijela.
- Web stranica MedElementa i mobilne aplikacije „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Bolesti: Priručnik za terapeuta“ isključivo su informativno-referentni resursi. Informacije objavljene na ovoj stranici ne smiju se koristiti za proizvoljno mijenjanje liječničkih recepata.
- Urednici MedElementa ne snose odgovornost za bilo kakvu zdravstvenu ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.
KLINIČKA SLIKA
Najčešće se razlikuju sljedeći oblici lokalizirane sklerodermije.
1. Plak sklerodermija:
■■ žarišna (morfeja);
■■ nodularni (kao keloid).
2. Linearna sklerodermija:
■■ oblik trake;
■■ sklerodermija tipa "sabljastog udara".
3. Generalizirana (multifokalna) sklerodermija.
4. Duboka sklerodermija.
5. Pansklerotična sklerodermija.
6. Bulozna sklerodermija.
7. Idiopatska atrofodermija Pasini - Pierini.
8. Progresivna hemiatrofija Parry-Rombergovog lica.
9. Skleroatrofični lišaj.
U nekih bolesnika mogu se istodobno promatrati manifestacije nekoliko oblika bolesti.
Bolesnici se mogu žaliti na svrbež, bolnost, trnce i zatezanje kože, ograničenje pokreta u zglobovima, promjene volumena i deformacije zahvaćenih područja.
Uobičajeno je razlikovati tri faze u razvoju žarišta sklerodermije: eritem / |
||
edem, skleroza (pečat) i atrofija kože. Međutim, ovo uprizorenje |
||
nije primijećeno kod svih pacijenata. U tipičnim slučajevima počinje bolest |
||
od pojave na koži ružičaste, ružičasto-lila, tekuće ili hiperpigmentirane |
||
spomenute mrlje zaobljene i/ili trakaste, ponekad s jasnim |
||
edem. U fazi skleroze, žarišta zbijanja formiraju se u točkama. |
||
koža slonovače s glatkom površinom i karakterističnim voštanim |
||
uočljiv sjaj. Na periferiji žarišta, upalni |
||
vjenčić lila ili ružičasto-lila, što je pokazatelj |
||
procesna aktivnost. Na mjestima oštećenja koža je slabo skupljena u naboru, |
sklerodermija |
|
znojenje je smanjeno ili odsutno, funkcija lojnice |
||
žlijezde i rast kose. S vremenom se zatezanje kože može smanjiti. |
||
teturati. U fazi atrofije, atrofija se razvija u žarištima sklerodermije |
||
kože, pojavljuju se teleangiektazije, perzistentna hiper ili hipopigmentacija. |
||
S formiranjem dubokih žarišta sklerodermije, osim na koži u pato- |
Lokalizirano |
|
s tipičnom kliničkom slikom. |
||
logičan proces može zahvatiti niža tkiva: potkožno |
||
chatka, fascija, mišići i kosti. |
||
plak sklerodermija karakterizira izgled na glavi, torzo |
||
ili ekstremiteti sa zaobljenim eritemom i/ili induracijom kože |
Nodularna (keloidna) sklerodermija karakteriziran obrazovanjem |
|
na koži pojedinačnih ili višestrukih čvorova ili čvorova, izvana sličnih |
|
prolazni keloidni ožiljci. Lezije se obično razvijaju |
|
kod pacijenata koji nemaju tendenciju razvoja keloida; njihov izgled |
|
nepovezano s prethodnom traumom. Koža u lezijama sklerodermije ima |
|
boje mesa ili pigmentirani; najčešća lokacija je vrat, |
|
trup, gornji udovi. |
|
Na linearna sklerodermija na koži se pojavljuju žarišta eritema i/ili glukoze |
|
ruža linearnog oblika, lokalizirana, u pravilu, na jednoj polovici |
|
tijelu ili duž neurovaskularnog snopa. Lezije su najčešće |
|
javljaju na glavi ili udovima. |
|
Obično je linearna sklerodermija na licu i vlasištu |
|
izgleda kao gusti pramen sklerotične kože, u kojoj nema |
|
Rast kose ( oblik udarca sabljom). S vremenom se površina fokusa izgladila. |
|
nastaje, tvoreći retrakciju zbog atrofije kože, mišića i kostiju |
|
Na generalizirana sklerodermija pojava višestrukih |
|
žarišta eritema i/ili otvrdnuća kože, koja zauzimaju nekoliko područja |
|
tijela i često se spajaju u opsežne lezije. |
|
Za duboka sklerodermija karakteriziran pojavom dubokih žarišta zbijanja |
|
kože i potkožnog tkiva. Koža iznad žarišta je blago pigmentirana |
|
mentirani ili nepromijenjeni. |
|
Pansklerotična onesposobljavajuća sklerodermija Najviše je |
|
teški oblik bolesti, u kojem su zahvaćeni svi slojevi kože |
|
i ispod tkiva sve do kostiju, često se stvaraju kontrakture |
|
zglobovi s deformitetom udova i dugotrajnim ulkusima. Ovaj |
|
oblik sklerodermije obično se opaža kod djece, brzo napreduje, |
|
otporan na terapiju i često završava smrću. |
|
bulozna sklerodermija karakterizira pojava sklerodermije u žarištima |
|
mii prozirnih mjehurića, često praćenih krvarenjima. |
|
Idiopatska atrofodermija Pasini - Pierini mnogi stručnjaci |
|
smatra se površinskom varijantom lokalizirane sklerodermije. Kli- |
|
manifestira se dugoročno, neznatno |
|
dajući mrljasta žarišta smeđe ili sivosmeđe boje |
|
s ljubičasto-lila nijansom, u kojoj nema zadebljanja kože. |
|
Lezije se najčešće nalaze na trupu i gornjim udovima. |
|
Progresivna hemiatrofija Parry-Rombergovog lica se smatra jednom |
|
najtežih i na liječenje otpornih oblika bolesti, kada |
|
koji razvijaju progresivnu retrakciju i deformaciju polovice |
|
osobe s uključenošću u patološki proces kože, potkožnog tkiva, |
|
mišića i kostiju kostura lica. Ovi se simptomi mogu kombinirati |
|
s drugim manifestacijama lokalizirane sklerodermije, kao i |
|
čekati oštećenja oka i razne neurološke poremećaje, |
|
uključujući epilepsiju. |
S lichen sclerosus Zumbusch (sinonimi: bolest bijele pjege, gutatna sklerodermija)biserno bijela bojamrlje, papule ili plakovi sa sjajnom površinom, ponekad se spajaju u žarišta s nazubljenim obrisima i jasnim granicama. Eritematozni halo ružičaste ili crveno-lila boje. Koža u lezijama je često atrofirana, lako se presavija poput "izgužvanog papirnatog papira".
DIJAGNOSTIKA
Dijagnoza se postavlja na temelju anamneze i kliničke slike bolesti.
Za isključivanje sistemske sklerodermije i drugih bolesti vezivnog tkiva potrebna je konzultacija reumatologa.
Za prepoznavanje popratnih bolesti i kontraindikacija za liječenje potrebne su konzultacije:
■■ terapeut (kada je potrebno propisivanje fizioterapije);
■■ endokrinolog (kada je potrebno propisivanje fizioterapije);
■■ ginekolog (obavezno pri propisivanju fizioterapije);
■■ oftalmolog (obavezno pri propisivanju fizioterapije);
■■ neuropatolog;
■■ gastroenterolog;
■■ otorinolaringolog;
■■ zubar.
U prisutnosti fleksijskih kontraktura, deformacija kostura i kozmetičkih
nedostatke vida, potrebno je konzultirati kirurga kako bi se riješio problem kirurške korekcije.
Da bi se razjasnila aktivnost patološkog procesa, identificirale komplikacije bolesti, isključila sistemska skleroderma i druge bolesti vezivnog tkiva, kao i kontraindikacije za liječenje, potrebno je provesti laboratorijske i instrumentalne studije.
Obavezne laboratorijske pretrage:
■■ klinička pretraga krvi; |
sklerodermija |
|
■■ analiza urina; |
||
■■ biokemijski test krvi. |
||
Dodatne laboratorijske i instrumentalne studije: |
||
■■ histološki pregled kože (u dvojbenim slučajevima); |
Lokalizirano |
|
IgM, IgG, reumatoidni faktor; |
||
■■ određivanje antinuklearnog faktora metodom neizravnog |
||
imunofluorescencija na kontinuiranoj liniji stanica HEp-2 (za |
||
isključenje difuznih bolesti vezivnog tkiva); |
||
■■ ispitivanje sadržaja IgA imunoglobulina u krvnom serumu, |
■■ istraživanje razine antitijela na tireoglobulin i tiroidnu peroksidazu u krvnom serumu (ako je moguće, istraživanje sadržaja drugih antitijela: antitijela na parijetalne stanice želuca itd.);
■■ krvni test na antinuklearna protutijela;
■■ krvni test na antitijela na topoizomerazu I (anti-Scl 70) i anticentromerna antitijela (kako bi se isključila sistemska sklerodermija);
■■ probir na boreliozu; ■■ Ultrazvuk trbušnih organa, bubrega, štitnjače; ■■ elektrokardiografija;
■■ RTG prsnog koša, područja deformacije kostura, lubanje; ■■ elektroencefalografija; ■■ kompjutorizirana tomografija;
■■ magnetska rezonanca.
Diferencijalna dijagnoza
Lokaliziranu sklerodermiju treba razlikovati od bolesti kao što su keloidni i hipertrofični ožiljci, ožiljna alopecija, sistemska sklerodermija i druge bolesti vezivnog tkiva, Schulmannov difuzni eozinofilni fasciitis, Buschkeov skleredem, lipodermatoskleroza, skleromiksedem, necrobiosis lipoidis i panikulitis.
Rjeđe se lokalizirana sklerodermija razlikuje od lyme borelioze, oblika kronične reakcije presatka protiv domaćina sličnog sklerodermiji, radijacijske fibroze, oblika karcinoma kože bazalnih stanica sličnog sklerodermiji, sindroma "tvrde kože", nefrogene sistemske fibroze, tardivne kožne porfirije , sarkoidoza, amiloidoza, Wernerov sindrom. , fenilketonurija, nevus vezivnog tkiva, POEMS sindrom, inducirane bolesti slične sklerodermiji uzrokovane primjenom lijekova i dodataka prehrani (bleomicin, vitamin K, L-triptofan), korištenje silikonskih proteza, kontakt s kemikalijama (vinil klorid, organska otapala) itd.
Ciljevi liječenja
■■ zaustaviti napredovanje bolesti; ■■ smanjiti aktivnost patološkog procesa;
■■ smanjiti površinu lezija kože i težinu kliničkih simptoma bolesti;
Opće napomene o terapiji
Liječenje se mora odabrati pojedinačno za svakog pacijenta, ovisno o obliku, stadiju i težini tijeka bolesti, kao i lokalizaciji lezija.
Bolesnicima s plakom, generaliziranom i linearnom sklerodermijom, kao i Pasini-Pierinijevom atrofodermijom i ekstragenitalnim skleroatrofičnim lihenom s plitkom lezijom kože i pozadinskih tkiva, preporučuje se liječenje lijekovima (uz uključivanje penicilina, hijaluronidaze, vazoaktivnih lijekova). i vanjski agensi) ili fototerapija (terapija UFA-1 ili PUVA terapija).
Bolesnicima s aktivnim, brzo progresivnim tijekom bolesti i teškom upalom (uglavnom u prisutnosti linearnih ili višestrukih žarišta sklerodermije) prikazano je uključivanje sustavnih glukokortikosteroidnih lijekova u kompleksno liječenje.
Bolesnici s teškim oblicima lokalizirane sklerodermije sa stvaranjem dubokih lezija kože i pozadinskog tkiva (linearna, generalizirana, pansklerotična sklerodermija, progresivna hemiatrofija Parry-Rombergovog lica) liječe se metotreksatom kao monoterapija ili u kombinaciji s glukokortikosteroidima. sustavnog djelovanja.
U prisutnosti erozivno-ulcerativnih nedostataka i površinske atrofije kože, indicirana je uporaba stimulansa regeneracije tkiva, sa suhom kožom - korištenje vanjskih sredstava za vlaženje i omekšavanje.
Ponekad može doći do spontane regresije skleroze kože ili potpunog povlačenja lezija.
Indikacije za hospitalizaciju
Generalizirani oblici sklerodermije.
Režimi liječenja
Medicinska terapija
Sustavna terapija
1. Metotreksat (A)
U teškim oblicima lokalizirane sklerodermije (linearna, generalizirana, pansklerotična sklerodermija, progresivna hemiatrofija Parry-Rombergovog lica) učinkovito liječenje je primjena metotreksata kao monoterapije ili u kombinaciji sa sistemskim glukokortikosteroidima.
■■ metotreksat: odrasli -,
Lokalizirana sklerodermija
Kožne bolesti
■■ metotreksat: odrasli - 15-25 mg, djeca - 0,3-1 mg po kg tjelesne težine (maksimalna doza 25 mg) jednom tjedno supkutano ili oralno tijekom 6-12 mjeseci ili više
metilprednizolon: odrasli - 1000 mg dnevno, djeca - 30 mg po kg tjelesne težine dnevno (maksimalna doza 500-1000 mg) - 3 uzastopne dnevne intravenske infuzije mjesečno tijekom 3 mjeseca (ukupno 9 infuzija) ili 1 intravenska infuzija 1 puta tjedno tijekom 12 tjedana (ukupno 12 infuzija),
■■ metotreksat: odrasli - 15-25 mg, djeca - 0,3-1 mg po kg tjelesne težine (maksimalna doza 25 mg) jednom tjedno supkutano ili oralno tijekom 6-12 mjeseci ili više
prednizolon 0,5-1 mg po kg tjelesne težine na dan (maksimalna doza 60 mg) peroralno 2-4 tjedna, nakon čega slijedi postupno ukidanje.
Bilješka. U uputama za medicinsku uporabu metotreksata, metilprednizolona i prednizolona lokalizirana sklerodermija nije uključena u indikacije za uporabu lijekova.
2. Glukokortikosteroidni lijekovi (C)
Oralna primjena glukokortikosteroidnih lijekova može imati pozitivan učinak kod aktivnog, brzo progresivnog tijeka lokalizirane sklerodermije, ali nakon prekida uzimanja lijekova, stopa recidiva je visoka:
■■ Prednizolon 0,3-1 mg po kg tjelesne težine oralno jednom dnevno tijekom 3-12 mjeseci.
■■ betametazon 0,2 ml/cm3 2 (ali ne više od 1 ml) - injekcija u leziju jednom mjesečno tijekom 3 mjeseca.
3. Hijaluronidaza (C)
■■ hijaluronidaza 32-64 U 1 puta dnevno intramuskularno dnevno ili svaki drugi dan, za tijek od 15-20 injekcija ili 64 U - injekcija u fokus sklerodermije 1 put u 3 dana, za tijek od 7-10 postupaka .
Hijaluronidaza se također može ubrizgati u lezije ultraljubičastim zračenjem
noforeza ili elektroforeza (D):
■■ fonoforeza hijaluronidaze - 64 U hijaluronidaze se otopi u 1 ml 1% otopine novokaina, nanese se pipetom na lezije i utrlja, zatim se prekrije kontaktnim medijem (vazelinovo ulje, biljno ulje).
ulje ili gel) i izvesti sondiranje s frekvencijom osciliranja od 880 kHz, intenzitetom od 0,5-1,2 W / cm2, izlaganjem od 3-10 minuta na terenu prema labilnoj metodi u kontinuiranom načinu rada;
■■ elektroforeza hijaluronidaze - 64 U hijaluronidaze se otopi u 30 ml destilirane vode, zakiseli medij na pH 5,2, doda se 4-6 kapi 0,1 n. otopina klorovodične kiseline, ubrizgana u žarišta sklerodera
mii pri jakosti struje ne većoj od 0,05 mA / cm2, izloženost 12-20 minuta. Postupci ultrafonoforeze ili elektroforeze hijaluronidaze su
djeca dnevno ili svaki drugi dan, 8-12 postupaka propisano je za tečaj. Moguće je provesti 2-3 ponovljena tečaja s intervalom od 3-4 mjeseca.
4. Penicilamin (C)
Nekoliko je studija pokazalo pozitivan učinak penicilamina u liječenju bolesnika s lokaliziranom sklerodermijom. Međutim, postoje dokazi o odsutnosti bilo kakvog poboljšanja u procesu kože pri korištenju ovog lijeka:
■■ penicilamin 125–500 mg oralno dnevno ili svaki drugi dan tijekom 6–12 mjeseci ili dulje.
S obzirom na dosta velik broj nuspojava i mogućnost toksičnih učinaka čak i pri malim dozama, penicilamin se posljednjih godina propisuje rjeđe, uglavnom u slučajevima kada drugi terapijski agensi nemaju učinka.
5. Penicilin (C)
U kliničkoj praksi penicilin se koristi za liječenje lokalizirane sklerodermije već nekoliko desetljeća, iako je malo publikacija o njegovoj učinkovitosti:
■■ benzilpenicilin natrijeva sol 300 000-500 000 IU 3-4 puta dnevno ili 1 milijun IU 2 puta dnevno intramuskularno, tijekom 15-40 milijuna - 4 mjeseca.
Bilješka. U uputama za medicinsku uporabu penicilina lokalizirana sklerodermija nije uključena u indikacije za medicinsku uporabu lijeka.
6. Vazoaktivni lijekovi (D)
Postoje dokazi o učinkovitosti uporabe vazoaktivnih lijekova u složenom liječenju bolesnika s lokaliziranom sklerodermijom:
■■ Pentoksifilin 100-200 mg oralno 3 puta dnevno ili 400 mg oralno jednom ili dva puta dnevno tijekom 4-6 tjedana, ili
■■ ksantinol nikotinat 75-150 mg oralno 2-3 puta dnevno tijekom 4-6 tjedana, odn
■■ ksantinol nikotinat, injekcija 15% (300 mg) 2 ml intramuskularno 1 puta dnevno dnevno, po tečaju 15-20 injekcija.
tečajevi s intervalom od 3-4 mjeseca, samo 2-3 tečaja godišnje.
Lokalizirana sklerodermija
Vanjska terapija
1. Lokalni glukokortikosteroidni lijekovi (D)
U liječenju ograničenih oblika lokalizirane sklerodermije, vanjska uporaba glukokortikosteroida ima određeni učinak:
■■ mometazonfuroat, krema, mast izvana 1 puta dnevno u obliku aplikacija ili okluzivnih obloga, ili
■■ alklometazondipropionat, krema, mast izvana 1 puta u obliku aplikacija ili okluzivnih obloga, ili
■■ metilprednizolon aceponat, krema, mast izvana 1 puta dnevno u obliku aplikacija ili okluzivnih obloga, ili
■■ betametazon, krema, mast izvana 1 puta dnevno u obliku aplikacija ili okluzivnih obloga ili
■■ klobetazol propionat, krema, mast izvana 1 puta dnevno u obliku aplikacije
cije ili okluzivne zavoje.
Pri propisivanju topikalnih glukokortikosteroidnih lijekova u obliku aplikacija, tijek liječenja je 4-12 tjedana, kada se koriste u obliku okluzivnih obloga - 2-3 tjedna.
2. Lokalni inhibitori kalcineurina (A)
Randomizirano, placebom kontrolirano ispitivanje pokazalo je učinkovitost 0,1% takrolimus masti kod lokalizirane sklerodermije:
■■ takrolimus, 0,1% mast izvana 2 puta dnevno u obliku aplikacija ili okluzivnih obloga tijekom 3 mjeseca.
Bilješka. Lokalizirana sklerodermija nije uključena u informacije o propisivanju takrolimus masti.
V indikacije za primjenu lijeka.
3. Dimetil sulfoksid (C)
Liječenje dimetil sulfoksidom u nekim slučajevima može dovesti do smanjenja eritema i otvrdnuća kože u žarištima sklerodermije:
■■ dimetil sulfoksid: lijek se otopi u vodi, primjenjuje se kao aplikacije 25-75% vodene otopine jednom dnevno tijekom 30 minuta. Tijek liječenja je 3-4 tjedna. Terapija dimetil sulfoksidom provodi se u ponovljenim tečajevima u razmacima od 1-2 mjeseca.
4. Stimulansi regeneracije tkiva (D)
■■ deproteinizirani hemoderivat iz teleće krvi, 5% mast izvana |
||
2-3 puta dnevno 1-2 mjeseca |
||
| UVA-1 svjetlo počinje s dozom od 5-20 J/cm2, sljedeće pojedinačne doze povećavaju se za 5-15 J/cm2 do najveće pojedinačne doze od 20-60 J/cm2. Postupci se provode po režimu 3-5 puta tjedno, tečaj je 20-60 postupaka. |
Sinonim: sclerodermia systemica, difuzna sklerodermija, univerzalna sklerodermija, progresivna sistemska skleroza.
Sistemska sklerodermija - difuzna bolest vezivnog tkiva s predominacijom fibroze i obliterirajuće mikroangiopatije, karakterizirana indurativnim promjenama na koži, oštećenjem mišićno-koštanog sustava, unutarnjih organa (pluća, srce, probavni trakt, bubrezi), generaliziranim vazospastičnim Raynaudovim sindromom.
Etiologija sistemska sklerodermija nije identificirana. Pretpostavlja se virusno i nasljedno podrijetlo bolesti. Sistemskoj sklerodermiji prethode zarazne bolesti ili umjereno febrilno stanje nepoznatog uzroka, zimica, znojenje, ponavljane upale grla, povećana osjetljivost ruku na hladnoću, parestezija prstiju (Raynaudov sindrom), bolovi u mišićima i zglobovima, dispepsija, glavobolje.
Sistemska sklerodermija dijagnosticira se pretežno u žena (3:1) u dobi od 35 do 64 godine. Bolest je rijetka kod djece, ali i kod odraslih mlađih od 30 godina. Učestalost sistemske sklerodermije je 6,3-12 slučajeva na 1 milijun stanovnika.
Patogeneza sistemska sklerodermija uključuje promjene u metabolizmu vezivnog tkiva (pojačana biosinteza kolagena i neofibrilogeneza, fibroza tkiva), imunološke poremećaje (smanjenje razine T-supresora uz normalan sadržaj B-limfocita u krvi, pojavu protutijela na kolagen, ponekad antinuklearna protutijela) i oštećenje mikrovaskulature (citotoksični limfociti oštećuju endotel, što je popraćeno adhezijom i agregacijom trombocita, aktivacijom koagulacije, otpuštanjem upalnih medijatora, povećanjem propusnosti vaskularne stijenke njezinom impregnacijom plazmom i taloženjem fibrin, suženje lumena). Važnu ulogu u razvoju fibroze imaju citokini i čimbenici rasta koje luče limfociti, monociti i trombociti. Uzrokuju hiperprodukciju kolagena i makromolekula osnovne tvari vezivnog tkiva, praćenu razvojem područja fibroze.
Klinika . Sistemska sklerodermija uključuje kutane i ekstrakutane sindrome. Kožni sindrom: sklerodaktilija; akroskleroza; difuzni - generalizirani tip; Thibierge-Weissenbachov sindrom. Ekstrakutani sindromi: mišićno-zglobni, gastrointestinalni, plućni, kardiovaskularni, bubrežni, neurološki.
Sistemska ili difuzna sklerodermija (univerzalna, generalizirana, progresivna) počinje češće kod žena u djetinjstvu ili adolescenciji s lezijama kože ruku, lica, a zatim udova i trupa. Na difuzna sklerodermija fibroza kože je lokalizirana proksimalno od zglobova lakta ili koljena, uključujući vrat i trup. Bolesnici mogu doživjeti Raynaudov fenomen tijekom prve godine bolesti, češće su zahvaćeni unutarnji organi: pluća, bubrezi, srce. Također dodijelite ograničena sklerodermija, kod koje se razvija fibroza kože šaka, podlaktica i stopala, ali mogu biti zahvaćeni lice i vrat. U bolesnika ove skupine godinama se uočava Raynaudov fenomen, razvijaju se teleangiektazije, kalcifikati kože, a kasnije se pridružuje i plućna hipertenzija.
Oštećenja kože je vodeći simptom bolesti. Možda pojava akroskleroze, ponekad se stvaraju brojni brojni potkožni vapnenački čvorovi s daljnjim ulceracijom. Zadebljanje kože nastaje zbog abnormalne proizvodnje kolagena tipa I od strane fibroblasta kože, kao i prekomjernih naslaga glikozaminoglikana i fibronektina u izvanstaničnom matriksu. Izvana, pacijent ima zahvaćena i nezahvaćena područja kože. Međutim, studije su pokazale prisutnost prokolagena-1 i adhezivnih molekula u svim područjima dermisa, što ukazuje na generalizirani tijek patološkog procesa.
Na koži lica, vrata, ruku javlja se gusti edem, zatim se razvija zadebljanje i skleroza kože. Nakon toga dolazi do njegove atrofije i lice poprima izgled maske: nabori su izglađeni, mimički pokreti izostaju, usne se tanje, oko njih se stvaraju blistavi duboki nabori, nalik na polurazvučenu vrećicu, usta se nije blizu, jezik ne izlazi iz ruba zuba, kapci se često ne zatvaraju; nos postaje tanji, koža na krilima postaje glatka, rastegnuta, sjajna. Glas slabi, postaje kao iz dubine. Ušne školjke također značajno atrofiraju i postaju tanje. Kosa postupno opada, nokti postaju tanji i zatim se odvajaju od ležišta nokta. Javlja se izrazita suhoća kože, hiperkeratoza dlanova i tabana. Smanjuje, a potom i zaustavlja lučenje znojnih i lojnih žlijezda. Proces često zahvaća sluznicu usta, jezika, mekog nepca, grkljana, jednjaka, pluća i drugih unutarnjih organa, kao i mišića, zglobova, kostiju. Naknadno se lezija može proširiti na cijelu kožu: podlaktice, ramena, torzo, bedra, noge i stopala. Koža u isto vrijeme postaje voštano žuta, na njoj se izmjenjuju područja izražene hiperpigmentacije s depigmentiranim žarištima; zabilježene su višestruke telangiektazije. Potkožno masno tkivo postupno nestaje, koža prianja uz podležuću fasciju i postaje nepomična preko kostiju, nije skupljena u nabor. Posljedica toga je ukočenost cijelog tijela. Uz potpunu leziju kože trupa i ekstremiteta razvija se kaheksija i mumifikacija ("žive relikvije"). Pokreti u zglobovima, pa čak i disanje su oštro ograničeni, pacijentu je teško jesti.
Ponekad dolazi do taloženja kalcijevih soli (kalcinoza) u potkožnom tkivu u obliku čvorića kamene konzistencije, koji se otvaraju stvaranjem fistula i bijelog mrvičastog iscjetka. Kalcinoza je nakupljanje hidroksiapatita u koži, lokaliziranih uglavnom na šakama u području proksimalnih interfalangealnih zglobova i nokatnih falangi, oko zglobova i preko koštanih izbočina (osobito na ekstenzornoj površini zglobova lakta i koljena) . Periartikularno taloženje kalcija u obliku bijelih žarišta prozirnih kroz kožu naziva se Tibierge-Weissenbachov sindrom. Naslage kalcija se ne određuju uvijek vizualno, u kojem slučaju se otkrivaju radiografijom. Kalcifikacija traje godinama i teško se liječi.
Postoje višestruke teleangiektazije (proširene venule, kapilare, arteriole), koje izgledaju kao ovalne ili nepravilne mrlje promjera 2-7 mm, a nalaze se na šakama, licu, usnama i sluznici usne šupljine. Teleangiektazije s vremenom spontano nestaju.
Stanje koje se pojavljuje Do alcinoza, sindrom R eyno, uh zofagopatija, S klerodaktilija i T naziva leangiektazija GRBEN-sindrom (prema prvim slovima simptoma). Ovaj sindrom se smatra povoljnom varijantom bolesti i odnosi se na ograničenu sklerodermu.
Najraniji znak sistemske sklerodermije je Raynaudov sindrom, koji je karakteriziran iznenadnom pojavom parestezije (utrnulost, puzanje) u području II-IV prstiju, stopala, njihovo oštro blijeđenje. Na kraju napada javlja se bol, osjećaj vrućine u prstima, koža je hiperemična. Raynaudov sindrom sa sustavnom sklerodermijom zahvaća ne samo prste, stopala, već i usne, vrh jezika i dijelove lica. U bolesnika s Raynaudovim sindromom moguće je u ranoj fazi potvrditi postojanje sistemske sklerodermije pomoću sljedećih znakova (istraživanja): prisutnost antinuklearnih protutijela, protutijela na centromere ili protutijela na topoizomerazu 1 (anti-Scl-70 protutijela) ; promjene u kapilarnom krevetu nokta - smanjenje broja kapilara ili njihovo širenje; pojave tendovaginitisa (zadebljanje duž tetiva i buka trenja u području tetivnih ovojnica); gusto oticanje prstiju na rukama ili nogama; povezani refluksni ezofagitis.
Osteoartikularni sindrom može biti jedan od ranih znakova sistemske sklerodermije. Postoje tri glavne varijante zglobnog sindroma: poliartralgija; sklerodermijski poliartritis s predominacijom eksudativno-proliferativnih ili fibrozno-indurativnih promjena; periartritis s razvojem kontraktura zbog uključivanja periartikularnih tkiva u patološki proces. Oštećenje kosti karakterizira akroskleroza s osteolizom, obično falangi nokta, skraćenje i deformacija prstiju na rukama i nogama. Oštećenje kostiju uglavnom je povezano s resorpcijom kosti. Često postoje artralgije i jutarnja ukočenost, opaža se ankiloza.
mišićni sindrom karakteriziraju različite vrste oštećenja mišića, koje mogu biti u obliku intersticijalnog miozitisa ili polimiozitisa; manifestira se bolovima u mišićima, slabošću mišića, osjećajem ukočenosti mišića. Prvi tip lezije karakterizira umjerena slabost proksimalnih mišića zbog benigne neupalne miopatije. Histološki pregled otkriva atrofiju mišićnih vlakana tipa 2, koja je povezana s nepokretnošću i primjenom kortikosteroida. Koncentracija mišićnih enzima je u granicama normale. Drugu vrstu lezije karakterizira umjereno povećanje koncentracije mišićnih vlakana i prisutnost simptoma "voštane" slabosti mišića. Biopsija otkriva intersticijsku fibrozu i atrofiju mišićnih vlakana. Otkriva se umjerena infiltracija upalnim stanicama. Treći tip lezije očituje se upalnom miopatijom s povećanjem koncentracije enzima.
Gastrointestinalni sindrom manifestira se duodenitisom, enteritisom (s razvojem sindroma malapsorpcije), kolitisom (s teškim zatvorom, crijevnom opstrukcijom). Oštećenje jednjaka (ezofagitis) smatra se karakterističnim, što se očituje disfagijom, difuznim širenjem jednjaka, njegovim sužavanjem u donjoj trećini, slabljenjem peristaltike i rigidnosti stijenki, refluksnim ezofagitisom, a ponekad i razvojem peptičkih ulkusa, strikture.
Plućni sindrom očituje se klinikom fibrozirajućeg alveolitisa i difuzne pneumofibroze s pretežnom lokalizacijom u bazalnim dijelovima pluća. Neki pacijenti razviju plućnu hipertenziju zbog plućne vaskularne bolesti. Teška pneumoskleroza ponekad se kombinira s razvojem bronhiektazija, plućnog emfizema i moguće upale pluća.
Kardiovaskularni sindrom karakteriziran kardiosklerozom s povećanjem veličine srca, aritmijama, poremećajima srčanog ritma i provođenja te razvojem zatajenja cirkulacije. Velikožarišna kardioskleroza može oponašati "promjene slične infarktu" na EKG-u. Razvoj intersticijalnog miokarditisa dovodi do pojave kliničkih simptoma koji su zapravo slični kardiosklerozi. Poraz endokarda u području valvularnog aparata dovodi do stvaranja sklerodermije srčane bolesti, često insuficijencije mitralnog ventila. Neki pacijenti razvijaju prolaps mitralnog zaliska. Možda razvoj perikarditisa.
bubrežni sindrom očituje uključivanjem bubrega u patološki proces. Postoje dva oblika - akutna i kronična nefropatija. Akutna nefropatija (prava skleroderma bubrega) očituje se sljedećim simptomima: oligoanurija, arterijska hipertenzija, rastuća proteinurija, mikrohematurija, cilindrurija, retinopatija, encefalopatija. Akutna nefropatija temelji se na generaliziranom oštećenju arteriola bubrega i razvoju kortikalne nekroze, što dovodi do akutnog zatajenja bubrega. Najčešća bolest bubrega kod sistemske sklerodermije je kronična nefropatija. Morfološkim supstratom ove vrste patologije bubrega smatra se oštećenje krvnih žila i glomerula bubrega, kao i tubula i intersticija. Klinički simptomi odgovaraju simptomima kroničnog glomerulonefritisa (proteinurija, cilindrurija, mikrohematurija, smanjena glomerularna filtracija, arterijska hipertenzija, razvoj kroničnog zatajenja bubrega).
neurološki sindrom karakterizira oštećenje perifernog živčanog sustava u obliku polineuropatije (bol u rukama i nogama, oslabljena osjetljivost u obliku hiperestezije, praćena razvojem hipestezije distalnog tipa, smanjeni refleksi tetiva). Polineuropatija stječe dug, uporan tijek. Karakterističan je i perzistentni, rekurentni trigeminitis (upala trigeminalnog živca). Zahvaćenost CNS-a je rijetka; opisani su encefalitis, meningoencefalitis, ishemijski moždani udar i cerebralna hemoragija.
Endokrinološki sindrom obilježen disfunkcijom štitnjače (hipotireoza, autoimuni tireoiditis je moguć, rijetko - hipertireoza), adrenalna insuficijencija, smanjena funkcija spolnih žlijezda. Možda kombinacija sistemske sklerodermije s dijabetes melitusom. Poraz endokrinih žlijezda prvenstveno je posljedica poraza njihovog vaskularnog sustava.
Kod sistemske sklerodermije karakterističan je gubitak tjelesne težine, sve do kaheksije, posebno izražen u brzo progresivnom tijeku bolesti i njenom izraženom pogoršanju.
Postoje tri varijante tijeka sistemske sklerodermije: akutna, subakutna i kronična.
Akutni tečaj karakteriziran brzim (u roku od godinu dana) razvojem difuznih simptoma, stalnim napredovanjem oštećenja unutarnjih organa, rastućom fibrozom organa i tkiva i razvojem sklerotičnog bubrega. Akutni tijek obilježen je izraženim promjenama laboratorijskih parametara, koji odražavaju aktivnost upalnog procesa.
Za subakutni tijek Klinika bolesti je karakteristična s oštećenjem kože, zglobova, mišića, unutarnjih organa na pozadini blago izraženih vazomotornih trofičkih poremećaja, povećanja ESR, fibrinogena, 2 - i -globulina u krvi, prisutnost reumatoidni faktor, antinuklearni faktor.
kronični tok karakterizira sporo progresivni proces tijekom nekoliko godina, a karakteriziran je teškim vaskularnim i trofičkim poremećajima, zadebljanjem kože, periartikularnog tkiva s stvaranjem kontraktura, osteolizom, polaganim razvojem lezija jednjaka, pluća i srca. Tipične promjene na koži mogu biti žarišne prirode i dugo ostati jedina manifestacija bolesti.
početno stanje sklerodermija se očituje Raynaudovim sindromom, artralgijom, tahikardijom, čestim infekcijama respiratornog trakta. Složeno liječenje u ovoj fazi dovodi do dugotrajne remisije, pa čak i oporavka.
Generalizirani stadij protiče sa svim prethodno navedenim simptomima, karakterizira detaljna slika bolesti.
terminalnoj fazi javlja se s dalekosežnim promjenama i praćena je izrazitim gubitkom tjelesne težine, insuficijencijom funkcija jednog ili više organa. Liječenje u ovoj fazi ne djeluje.
Prema stupnju aktivnosti sistemske sklerodermije razlikuju se: minimalan(I) stupanj - vazospastični i trofični poremećaji, ESR manji od 20 mm / h; umjereno(II) stupanj - artralgija, artritis, adhezivni pleuritis, kardioskleroza, ESR unutar 20-35 mm / h; visoka(III) stupanj - groznica, poliartritis, miokardioskleroza, nefropatija, ESR više od 35 mm / h.
Laboratorijske i instrumentalne metode . Opća analiza krvi: znakovi hipokromne anemije, leukopenija, ponekad leukocitoza, povećan ESR. Analiza urina: povećano izlučivanje hidroksiprolina, proteinurija. Kemija krvi: hiperproteinemija, povećanje razine 2 - i -globulina, fibrina, seromukoida, C-reaktivnog proteina, haptoglobina, hidroksiprolina (poremećaj metabolizma kolagena).
Imunološki test krvi : antitijela na endotel, antinuklearna antitijela na antigen SCL-70, smanjenje broja supresorskih T-limfocita, hiper- i disimunoglobulinemija; otkrivanje reumatoidnog faktora (40-45%), antinuklearna protutijela (30-90%). Biopsija mišićno-kožnog režnja Ključne riječi: transformacija fibroznog tkiva, vaskularna patologija. Patologija kože: u ranim fazama otkrivaju se mali infiltrati oko žila dermisa i merokrinskih znojnih žlijezda, kao i infiltracija potkožnog tkiva; u kasnijim fazama primjećuje se nestanak interpapilarnih klinova epidermisa; zadebljani homogeni snopovi kolagenih vlakana, jarko obojeni eozinom; srastanje snopa, obliteracija i nestanak interfascikularnog prostora; zadebljanje dermisa, zamjena masnog tkiva (gornji slojevi ili svi) kolagenom, hialinoza; smanjenje broja krvnih žila, zadebljanje stijenki i sužavanje lumena, hialinoza; atrofija kožnih dodataka; znojne žlijezde nalaze se u gornjim slojevima dermisa; naslage kalcijevih soli u skleroziranom potkožnom tkivu. Elektrokardiogram: difuzne promjene u miokardu, ponekad blokada nogu Hisovog i atrioventrikularnog snopa. Rentgenski pregled: područja kalcifikacije u potkožnom tkivu, uglavnom krajnji dijelovi prstiju, rjeđe - stopala, u području lakta, koljena i drugih zglobova. Osteoliza u nokatnim falangama prstiju, stopala, distalnog radijusa i ulne, stražnjih rebara. Periartikularna osteoporoza, suženje zglobnih prostora, ponekad pojedinačne erozije na površini zglobne hrskavice, koštana ankiloza. Smanjeni tonus i slabljenje peristaltike gastrointestinalnog trakta, što dovodi do širenja jednjaka, dvanaesnika. Difuzna i cistična pneumoskleroza u bazalnim regijama i povećanje veličine srca.
Dijagnostika . Američki institut za reumatologiju razvio je dijagnostičke kriterije za sustavnu sklerodermiju:
Glavni (veliki) kriterij- sklerodermija kože trupa (proksimalno metakarpofalangealnih ili metatarzofalangealnih zglobova - proksimalna sklerodermija).
Mali kriteriji- sklerodaktilija, ožiljci na distalnim falangama prstiju, bilateralna bazalna plućna fibroza.
Dijagnoza sistemske sklerodermije zahtijeva veliki i dva manja kriterija.
Dijagnostički znakovi (osnovni i dodatni) sistemske sklerodermije [N.G. Guseva, 1993, 1997].
Glavne značajke
Sklerodermična lezija kože, prolazeći sukcesivno kroz faze "gustog" edema, otvrdnuća i atrofije s pretežnom lokalizacijom na licu (maskiness) iu području šaka (sklerodaktilija), moguća je totalna lezija. Obično se sindrom kombinira s pigmentacijom.
Raynaudov sindrom.
Zglobno-mišićni sindrom s razvojem trajnih kontraktura, koji se temelji na reumatoidnom artritisu, periartikularnim promjenama i fibrozirajućem miozitisu.
Osteoliza nokta, a ponekad srednje i glavne falange prstiju, rjeđe nogu, koja se očituje skraćivanjem i deformacijom prstiju.
Thibierge-Weissenbachov sindrom - taloženje kalcijevih soli uglavnom u području prstiju i periartikularno - oko zglobova lakta, ramena i kuka, u potkožnom tkivu, ponekad duž fascija i tetiva mišića.
Oštećenje probavnog trakta (sklerodermijski ezofagitis s fizfagijom, dilatacija jednjaka, gastritis, duodenitis, oslabljena pokretljivost crijeva do intestinalne opstrukcije, razvoj sindroma malapsorpcije).
Oštećenje srca prema vrsti primarne makrofokalne kardioskleroze.
Oštećenje pluća prema vrsti bazalne pneumoskleroze, cistična pluća (na rendgenskoj snimci - "saće").
Prava sklerodermija bubrega dijagnosticira se klinički na temelju naglog porasta krvnog tlaka i razvoja akutnog zatajenja bubrega.
Prisutnost specifičnih antinuklearnih antitijela (anti-Scl-70 i anticentromerna antitijela).
Kapilaroskopski znakovi (prema kapilaroskopiji širokog polja).
Dodatne (male) mogućnosti
Periferni: hiperpigmentacija kože, teleangiektazija, trofički poremećaji, Sjögrenov sindrom, poliartralgija, polimijalgija, polimiozitis.
Visceralni: poliserozitis (obično adhezivni), kronična nefropatija, polineuritis, trigeminitis.
Općenito: gubitak težine (više od 10 kg).
Laboratorij: povećan ESR (više od 20 mm / h), hiperproteinemija (više od 85 g / l), hipergamaglobulinemija (više od 23%), antitijela na DNA ili antinuklearni faktor, reumatoidni faktor.
Za pouzdanu dijagnozu sistemske sklerodermije potrebna je prisutnost bilo koja tri glavna znaka ili jednog od glavnih, ako se radi o sklerodermijskim kožnim lezijama, osteolizi nokatnih falangi ili karakterističnoj leziji probavnog trakta, u kombinaciji s tri ili više pomoćni znakovi, dovoljan je. Uz manje simptoma, postavlja se samo "vjerojatna" dijagnoza.
Liječenje. Za liječenje bolesnika s sistemskom sklerodermijom koriste se antifibrotici, nesteroidni protuupalni lijekovi, imunosupresivi; sredstva za poboljšanje mikrocirkulacije, lokalna terapija, masaža.
Antifibrotici . Glavni temeljni lijek u liječenju sistemske sklerodermije je D-penicilinamin(kuprenil), koji inhibira prekomjernu sintezu kolagena od strane fibroblasta; veže i uklanja bakar iz tijela, što dovodi do aktivacije kolagenaze i uzrokuje razgradnju kolagena; krši sazrijevanje kolagena i ubrzava njegovo propadanje; suzbija autoimune upale. Učinak lijeka očituje se smanjenjem gustog edema i pigmentacije kože, smanjenjem artralgije i mijalgije i smanjenjem manifestacija Raynaudovog sindroma. U početku se lijek propisuje 150-300 mg dnevno tijekom 2 tjedna, zatim se doza povećava svaka 2 tjedna za 300 mg do najviše 1800 mg. Ova se doza propisuje 2 mjeseca, a zatim se polako smanjuje do održavanja - 300-600 mg dnevno. Učinak lijeka bilježi se ne prije dva mjeseca od početka liječenja. Nuspojave kuprenila: dermatitis, gubitak kose, dispepsija, leukopenija, trombocitopenija, oštećenje bubrega. S razvojem nuspojava potrebno je smanjiti dozu lijeka ili ga otkazati. Kuprenil je kontraindiciran kod bubrežne i jetrene patologije, leukopenije, trombocitopenije.
Madecassol - pripravak iz ekstrakta biljke Centella asiatica, sadrži azijsku i madekasolnu kiselinu. Madecassol inhibira sintezu kolagena, stabilizira lizosomske membrane. Propisuje se 10 mg oralno 3 puta dnevno tijekom 3-6 mjeseci.
diucifon - antilepromatozni lijek, koji također ima umjeren antifibrotski i imunomodulatorni učinak. Dodijeljeno 0,1-0,2 g 3 puta dnevno unutra.
Lidaza - enzimski pripravak koji djeluje na sustav hijaluronska kiselina - hijaluronidaza, usporava fibrozu. lijek se koristi u kroničnom tijeku sklerodermije i kod žarišne sklerodermije. Kontraindikacija za imenovanje enzimskih pripravaka je visoka aktivnost procesa i oštro povećana vaskularna propusnost. Lidaza - lijek koji sadrži hijaluronidazu; uzrokuje razgradnju hijaluronske kiseline na glukozamin i glukuronsku kiselinu te smanjuje njenu viskoznost. Lidaza se ubrizgava supkutano ili intramuskularno u 64 jedinice (u 1 ml 0,5% otopine novokaina), za tijek liječenja 12-14 injekcija. Lijek je kontraindiciran kod peptičkog ulkusa, sklonosti krvarenju, zatajenja bubrega.
Nesteroidni protuupalni lijekovi . Propisuje se za teški zglobni sindrom, kao i za kontraindikacije za glukokortikoide. Nesteroidni protuupalni lijekovi koriste se u sustavnoj sklerodermiji u kombinaciji s aminokinolonskim spojevima ili uz smanjenje doze glukokortikoida. Nesteroidni protuupalni lijekovi inhibiraju sintezu proupalnih prostaglandina, smanjuju opskrbu žarišta upale energijom, smanjuju agregaciju trombocita i imaju blagi imunosupresivni učinak. Od lijekova najčešće se koriste: voltaren (diklofenaknatrij, ortofen) 0,25 g 3-4 puta dnevno; voltaren-retard 0,075 g 1-2 puta dnevno; brufen (ibuprofen) 0,2-0,4 g 3 puta dnevno.
Imunosupresivna sredstva (glukokortikoidi, citostatici, aminokinolini) suzbijaju autoimuni upalni proces u vezivnom tkivu, inhibiraju prekomjernu fibrozu.
Glukokortikoidi propisano za subakutni i akutni tijek sistemske sklerodermije. Kronični tijek sistemske sklerodermije i I stupnja aktivnosti ne zahtijeva glukokortikoide. Uglavnom je propisan prednizolon. Početna doza lijeka u III stupnju aktivnosti je prosječno 30 mg tijekom 1,5-2 mjeseca dok se ne postigne klinički učinak, nakon čega slijedi smanjenje doze održavanja od 20-10 mg. Kod II stupnja aktivnosti, početna dnevna doza prednizolona je 20 mg tijekom 2 mjeseca, nakon čega slijedi smanjenje doze. Glukokortikoidi imaju pozitivan učinak na groznicu, poliartritis, kožni sindrom, visceralne manifestacije, miozitis. Za prevenciju osteoporoze preporuča se koristiti anaboličke lijekove (retabolil, methandrostenolone), kalcijev glukonat na pozadini terapije glukokortikoidima.
Citostatici propisano za akutni i subakutni tijek bolesti sa značajnim imunološkim poremećajima i visokom aktivnošću procesa, s polimiozitisom, glomerulonefritisom. Koriste se Imuran (azatioprin) ili ciklofosfamid 100-150 mg dnevno, metotreksat - 7,5-10 mg tjedno. Liječenje citostaticima kombinira se s primjenom glukokortikoida. Liječenje citostaticima traje 2-3 mjeseca.
Aminokinolinska sredstva imaju slab imunosupresivni i protuupalni učinak, stabiliziraju lizosomske membrane i inhibiraju otpuštanje proteolitičkih enzima iz lizosoma. Aminokinolinski lijekovi indicirani su za bilo koji tijek sistemske sklerodermije u kombinaciji s osnovnim lijekovima. Delagil se propisuje na 0,25 g dnevno ili Plaquenil na 0,2-0,4 g dnevno neprekidno godinu dana, nakon čega se prelazi na uzimanje lijekova s pauzom ljeti. Nuspojave aminokinolinskih lijekova: glavobolje, vrtoglavica, dispepsija, lezije retine i rožnice.
Sredstva koja poboljšavaju mikrocirkulaciju propisuju se u samom početku bolesti (antagonisti kalcija, antitrombociti, acetilsalicilna kiselina, reopoliglukin, kaptopril, prostaglandini, andekalin, dilminal, solkoseril, angioprotektori, nikotinska kiselina).
Lokalna terapija . Cilj lokalne terapije je smanjiti težinu i spriječiti progresiju fibroznih promjena na koži, mišićno-koštanom sustavu i vaskularnim poremećajima. Koriste se aplikacije dimetil sulfoksida (DMSO) koji ima analgetsko i protuupalno djelovanje, dobro prodire kroz kožu i kroz nju provodi različite lijekove, a također je u stanju inhibirati proliferaciju fibroblasta i inhibirati razvoj vezivnog tkiva. Preporuča se koristiti aplikacije 50-70% otopine DMSO-a 30-40 minuta na zahvaćena područja, tijek liječenja je od 10 do 30 postupaka. Lokalni fizioterapijski tretman provodi se u odsutnosti ili minimalnoj aktivnosti procesa: elektroforeza s lidazom ili ronidazom, fonoforeza madecassola, elektroforeza s nikotinskom kiselinom, dimeksid, laserska terapija, EHF-terapija; akupunktura; fonopunktura; primjene parafina, ozocerita.
Složeno liječenje bolesnika sa sustavnom sklerodermijom uključuje korištenje fizioterapijskih vježbi i terapeutske masaže, koji se propisuju tijekom razdoblja minimalne aktivnosti procesa pod kontrolom općeg stanja i kardiovaskularnog sustava.
Prognoza . Bolest postojano napreduje, što dovodi do skleroze kože i unutarnjih organa. Desetogodišnje preživljenje prelazi 50%. Glavni uzrok smrti je zatajenje bubrega; rjeđe - oštećenje srca i pluća. Ponekad se opažaju spontane remisije. Prognoza za CREST sindrom je povoljnija.
Liječenje bolesnika sa SJS treba biti što ranije, složeno i određuje se ovisno o kliničkom obliku, brzini progresije i težini organske patologije. Potrebno je dugotrajno liječenje, koje može biti i doživotno. Liječenje SJS-a uključuje medicinske vaskularne, protuupalne i imunosupresivne lijekove. Cilj liječenja je uspostaviti vaskularnu homeostazu, smanjiti oštećenja uzrokovana upalom i fibroznim promjenama.
3.1 Konzervativno liječenje.
smanjenje aktivnosti i suzbijanje progresije bolesti;prevencija i liječenje Raynaudovog sindroma i vaskularnih komplikacija;
prevencija i liječenje visceralnih manifestacija bolesti.
Glavno mjesto u liječenju SJS-a zauzimaju vaskularni, protuupalni i imunosupresivni lijekovi.
Na temelju međunarodnog iskustva iu skladu s verzijama EULAR-a, preporuke su grupirane po organskim sustavima ili najtežim kliničkim sindromima.
Kod Raynaudovog sindroma povezanog sa SJS-om, svim se bolesnicima preporučuje provođenje dugotrajne medikamentozne terapije. Liječenje se smatra uspješnim kada se smanji težina vazospazma i ne pojavljuju se nove ishemijske lezije.
Odabir specifične terapije ovisi o kliničkom stanju i težini, koji se klasificiraju prema funkcionalnoj ljestvici SZO. Prvi funkcionalni razred uključuje asimptomatske bolesnike ili one sa simptomima koji minimalno ograničavaju uobičajenu tjelesnu aktivnost, a IV funkcionalni razred uključuje bolesnike s najvećim ograničenjima tjelesne aktivnosti koja se javljaju čak iu mirovanju. U bolesnika I, II i III funkcionalne klase lijekovi prve linije su bosentan i sildenafil. Osim ovih lijekova, inhalacijski iloprost se može koristiti u bolesnika s III funkcionalnom klasom. S razvojem IV funkcionalne klase, u pravilu se propisuje kombinirana terapija s ovim lijekovima.
Preporučuju se kao lijekovi prve linije (smanjuju učestalost i težinu napadaja Raynaudovog sindroma u usporedbi s placebom i za liječenje Raynaudovog sindroma povezanog sa sistemskom sklerodermijom) - blokatori kalcijevih kanala (antagonisti kalcija) iz skupine dihidropiridina (uglavnom nifedipin** oralno) .
Komentari. Poželjni su dugodjelujući antagonisti kalcija;
Preporučuju se za neučinkovitost antagonista kalcija za liječenje teškog Raynaudovog sindroma - prostanoidi za intravensku primjenu (iloprost, alprostadil **).
Razina uvjerljivosti preporuka A.
Prostanoidi (pretežno IV iloprost) ne samo da smanjuju učestalost i težinu napadaja Raynaudovog sindroma u usporedbi s placebom, već imaju i pozitivan učinak na cijeljenje, pa se preporučuju za liječenje aktivnih ulkusa prstiju.
Razina uvjerljivosti preporuka A.
Iloprost se propisuje u dozi od 20-50 mcg po infuziji u ciklusima od 3-5 dana nekoliko puta godišnje brzinom od 0,5-2 ng/kg po minuti intravenozno tijekom najmanje 6 sati dnevno. Alprostadil** se propisuje u ciklusima od 10-15 injekcija 2-3 puta godišnje, 20-60 mcg po IV infuziji (najmanje 3 sata dnevno).
Komentari. Antagonisti kalcija i prostanoidi mogu uzrokovati iste hemodinamske učinke, što zahtijeva povećanu pozornost praćenja mogućih nuspojava pri kombiniranoj primjeni lijekova ovih klasa. Bolesnici liječeni prostanoidima imaju veću vjerojatnost da će doživjeti ishemijske kardiovaskularne komplikacije, stoga treba pažljivo procijeniti kardiovaskularni rizik u svih bolesnika prije liječenja prostanoidima.
Neselektivni blokatori endotelinskih receptora tipa I (ET-1) preporučuju se za liječenje multiplih i rekurentnih ulkusa prstiju u difuznom obliku bolesti kada su antagonisti kalcija i prostanoidi neučinkoviti: bosentan** smanjuje učestalost i trajanje Raynaudovih napada, i učestalost novih ili rekurentnih ulkusa prstiju.
Preporuča se za liječenje teškog Raynaudovog sindroma i ulkusa prstiju, uključujući neučinkovitost antagonista kalcija i prostanoida - inhibitora fosfodiesteraze tipa 5 sildenafila i tadalafila.
Razina uvjerljivosti preporuka B/A.
Preporuča se uzimanje lijekova koji inhibiraju agregaciju trombocita uz vazodilatatore.
Za ublažavanje bolova u ulkusima prstiju preporučuje se uzimanje NSAID-a, paracetamola i slabih opioida (tramadol**) u odgovarajućim dozama.
Razina uvjerljivosti preporuka C.
Za liječenje inficiranih ulkusa prstiju preporučuje se lokalna i/ili sustavna primjena antibiotika širokog spektra, koje je preporučljivo propisati nakon uzorkovanja sadržaja rane na floru i osjetljivost na antibiotike.
Razina uvjerljivosti preporuka C.
Glavni cilj farmakoterapije kožnih lezija u SJS-u je smanjiti težinu i prevalenciju zadebljanja kože. Učinkovitost lijekova protiv fibroze kože može se procijeniti dinamikom kožnog skora (nakon 6 i 12 mjeseci).
Preporučuje se u ranoj fazi (tijekom prvih 3-5 godina bolesti) ili s povećanjem težine i prevalencije zadebljanja kože u bolesnika s difuznom sistemskom sklerodermijom D-penicilamin ** (250-500 mg dnevno) . .
Razina uvjerljivosti preporuka C).
Preporuča se za liječenje ranog difuznog SJS - Metotreksat** u dozama od 10-15 mg/dan.
Za smanjenje naplate kože preporučuje se mikofenolat mofetil** (MMF) u terapijskoj dozi od 2 g/dan. .
Razina uvjerljivosti preporuke B/C.
Preporuča se za progresivne difuzne lezije kože kao monoterapija ili u kombinaciji s gore navedenim lijekovima - glukokortikoidima (GC).
Komentari. Osim kožnih lezija, GK se također preporučuju kod očitih kliničkih znakova upalne aktivnosti (serozitis, miozitis, IPL, refraktorni sinovitis i/ili tenosinovitis) u malim dozama – do 15-20 mg dnevno, itd.; uzimanje GC-a povećava rizik od razvoja sderodermične renalne krize (SRC).
U mnogih bolesnika sa SSc, zahvaćenost pluća je relativno benigna, bez očigledne progresije, tako da ne moraju biti liječeni svi bolesnici s ILD-om. Izbor - koga i kako liječiti - donosi se uzimajući u obzir početnu težinu ILD-a i očiti rizik od progresije. Imenovanje liječenja je indicirano za pacijente s nedostatkom daha u prvih 5-7 godina od početka bolesti, ako.
prema HRCT prsnog koša, volumen oštećenja pluća prelazi 20% i / ili;
FVC ≤ 70% i/ili;
došlo je do smanjenja FVC-a za ≥ 10% tijekom prethodnih 3-12 mjeseci.
Učinkovitost terapije prati se razinom forsiranog vitalnog kapaciteta koji se mora određivati najmanje jednom u 6 mjeseci.
Razina uvjerljivosti preporuka B.
Komentari. Učinkovitost terapije dokazuje stabilizacija ili porast razine FVC.
Preporuka za liječenje ILD-a u SSc je primjena GC-a oralno u dozama od 10-15 mg/dan. U kombinaciji s imunosupresivima.
Razina uvjerljivosti preporuka C.
Komentar. Nije bilo značajne povezanosti između poboljšanja plućne funkcije i uporabe visokih doza HA. Mora se zapamtiti da imenovanje visokih doza glukokortikoida povećava rizik od razvoja sklerodermijske renalne krize;
Preporuča se kao indukcijska terapija intersticijske bolesti pluća (ILP) u SJS - Ciklofosfamid ** (CF) u kombinaciji s niskim dozama GC. ZF se primjenjuje intravenski u dozama od 500 mg/m2 - 750 mg/m2 mjesečno ili peroralno u dozama od 1 mg/kg/dan - 2 mg/kg/dan, ovisno o učinkovitosti i podnošljivosti lijeka.
Razina uvjerljivosti preporuka A.
Komentari. Način primjene CF-a (oralno ili intravenski) ne utječe značajno na razinu promjena parametara funkcionalnih plućnih testova i učestalost nuspojava. Tijek uzimanja ciklofosfamida trebao bi trajati najmanje 6 mjeseci (preporučeni stupanj C), međutim, ako se lijek dobro podnosi, trajanje terapije može biti 12 mjeseci ili više dok se IPI ne stabilizira.
MMF se preporučuje, i kao indukcijska terapija za IPL (u slučaju intolerancije ili neučinkovitosti, uključujući sekundarnu, CF u kombinaciji s GC), i kao održavanje nakon stabilizacije plućnog procesa na pozadini CF terapije.
Razina uvjerljivosti preporuka A.
Komentari. MMF se propisuje od doze od 1000 mg / dan. (u dvije doze), povećavajući ga na 2000-3000 mg / dan. (u dvije doze) u slučaju dobre podnošljivosti.
Preporuča se u slučaju neuspjeha ili nepodnošenja terapije CF i/ili MMF, primjena Azathioprina** (100 mg/dan) ili Ciklosporina A** (u dozama ne većim od 2,5 mg/kg/dan) tijekom 12-18 mjeseca.
Razina uvjerljivosti preporuka C.
Taktika liječenja bolesnika s intersticijskom bolešću pluća.
Liječenje PAH-a uključuje tradicionalnu terapiju: diuretike, srčane glikozide (ako se pojave supraventrikularne aritmije).
Preporuča se kod duboke hipoksemije (zasićenje manje od 90%) - terapija kisikom;
Antikoagulansi se preporučuju samo kod trombotičkih komplikacija;
Ne preporučuje se propisivanje beta-blokatora, ACE inhibitora, antagonista angiotenzin-2 receptora, ivabradina u PAH-u, osim ako su ti lijekovi neophodni.
Posljednjih godina u praksu se uvodi specifična terapija PAH-a koja se propisuje radi poboljšanja tolerancije napora, usporavanja progresije bolesti, izazivanja regresije promjena na plućnim žilama, poboljšanja kvalitete života i prognoze preživljenja. Lijekovi za PAH-specifičnu terapiju različitim mehanizmima potiču vazodilataciju i smanjuju tlak u plućnoj arteriji.
Antagonisti receptora endotelina-1 (ET-1). Bosentan** se preporučuje u početnoj dozi od 62,5 mg dva puta dnevno. Nakon 4 tjedna, uz dobru toleranciju, povećati dozu na 125 mg 2 puta dnevno. Preporuča se mjesečno praćenje razine transaminaza i bilirubina. Žene koje uzimaju bosentan trebaju pouzdanu kontracepciju, s obzirom na mogući teratogeni učinak.
Razina uvjerljivosti preporuka C.
Komentari. Antagonisti ET-1 receptora potiskuju vazokonstrikcijski učinak ET-1 tako što se vežu na receptore tipa A i B (neselektivni antagonisti ET-1) ili samo na receptore tipa A (selektivni antagonisti ET-1). Prvi uključuju bosentan i macitentan, dok je ambrisentan iloprost reprezentativni selektivni antagonist ET-1.
Analozi prostaciklina. Za održavanje stabilnog učinka preporučuje se od 6 do 12 inhalacija iloprosta dnevno. Inhalirani iloprost učinkovito smanjuje tlak u plućnoj arteriji.
Razina uvjerljivosti preporuka C.
Komentari. Iloprost je kemijski stabilan analog prostaciklina koji je dostupan kao infuzija za IV, oralnu i aerosolnu primjenu. Poluživot iloprosta je 20-25 minuta, trajanje djelovanja je 45-60 minuta. Kada koristite ultrazvučni nebulizator, trajanje inhalacije je 5 minuta. Analozi prostaciklina su i epoprostenol (u obliku infuzije) i treprostenil (za intravensku i supkutanu primjenu te u obliku aerosola).
Preporučuje se agonisti prostaciklinskih receptora Selexipag 10 mg jednom dnevno. Selexipag je oralni selektivni agonist prostaciklin IP receptora;
Inhibitori fosfodiesteraze tipa 5 (PDE-5) inhibiraju inaktivaciju cikličkog GMP-a u stanicama. Preporuča se koristiti Sildenafil u dozi od 20 mg x 3 puta dnevno, ako je neučinkovit, moguće je povećati dozu do 200 mg dnevno. Preporuča se uzimati Tadalafil (selektivni PDE-5 inhibitor) jednom dnevno (2,5-40 mg). Preporučeni Vardenafil (selektivni inhibitor PDE-5) u dozi od 20 mg 2 puta dnevno;
Topljivi stimulatori gvanilat ciklaze povećavaju sintezu GMF-a. Riociguat se preporučuje oralno 3 puta dnevno po 1 mg (maksimalna dnevna doza 7,5 mg).
Razina uvjerljivosti preporuka C.
Komentari. Kombinacija stimulansa gvanilat ciklaze i inhibitora PDE-5 kontraindicirana je zbog arterijske hipotenzije i drugih ozbiljnih nuspojava.
Shema za određivanje terapije plućne arterijske hipertenzije.
Prognostički najnepovoljnija manifestacija SJS-a je akutna nefropatija (sklerodermijska renalna kriza (SRC) ili "akutna sklerodermična bubreg"), čiji letalitet prelazi 40-50%. Glavne manifestacije SPC su nagli razvoj akutne ozljede bubrega i arterijska hipertenzija, koja brzo postaje maligna. U 10-20% slučajeva dijagnosticira se normotenzivni SPC, na što se može posumnjati u bolesnika sa SJS-om s rizikom za razvoj SPC. U bolesnika sa SJS-om treba redovito procjenjivati funkciju bubrega. Za procjenu bubrežne funkcije u bolesnika sa SJS-om, kao iu općoj populaciji, preporučljivo je odrediti brzinu glomerularne filtracije pomoću formule za izračun CKD-EPI. Čimbenici rizika za SPC: difuzni oblik bolesti, rani stadij bolesti (osobito 1-3 godine), brza progresija kožnog sindroma, brzo stvaranje zglobnih kontraktura, muški spol, starija dob, prisutnost protutijela na ribonukleoproteazu III, visoka doze CS-a.
Kriteriji za akutno oštećenje bubrega: povećanje razine kreatinina ≥26,5 mmol/l (≥0,3 mg/dl) unutar 48 sati ili povećanje razine kreatinina u serumu ≥1,5 puta od početne razine, značajno ili vjerojatno razvijeno unutar 7 dana.
Bolesnicima s čimbenicima rizika za SEK ne preporuča se propisivati GK više od 15 mg na dan i potencijalno nefrotoksične lijekove (D-penicilamin**, Ciklosporin A**) zbog mogućnosti provociranja SEK.
Razina uvjerljivosti preporuka C.
Inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima (ACE inhibitori) preporučuju se kao lijekovi prve linije u liječenju SPC. Agresivna antihipertenzivna terapija može stabilizirati ili poboljšati funkciju bubrega. Liječenje se preporučuje započeti kaptoprilom** u dozi od 12,5-25 mg uz titraciju doze do maksimuma (50 mg 3 puta dnevno).
Razina uvjerljivosti preporuka C.
sklerodermija kod djece - autoimuna patologija u kojoj je zahvaćeno vezivno tkivo - biološka tvar koja je dio kožnih struktura, koštano-hrskavičnog sustava i mnogih drugih organa i sustava.
Autoimuni proces utječe na funkcioniranje fibroblasta - elemenata vezivnog tkiva koji proizvode kolagena vlakna.
Kako liječiti vitiligo kod djece? Saznajte više o tome od naših.
Opće informacije o bolesti
Sklerodermija kod djeteta - što je to i kako se liječi? Skleroderma na licu - fotografija:
Autoimuni poremećaji- kompleks patologija u kojima antitijela koja proizvodi tijelo počinju napadati zdrave stanice koje su dio kompleksa različitih organa i struktura, što dovodi do višestrukih poremećaja u njihovom radu.
Fibroblasti uključeni u autoimuni proces počinju ubrzano proizvoditi kolagen, kojeg s vremenom postaje previše.
vlakna ometaju cirkulaciju krvi, koža na zahvaćenom području postaje gruba, njegov rad je poremećen.
Ako patologija pokriva vezivno tkivo koje je dio struktura organa i sustava, to će brzo dovesti do invaliditeta djeteta.
Uzroci
Ne zna se točno što uzrokuje sklerodermiju, ali postoji niz čimbenika koji povećavaju vjerojatnost ove patologije:
Opsežne traumatske ozljede i transfuzije krvi, nedostatak magnezija, maligne ili benigne neoplazme također izazivaju razvoj sklerodermije.
Klasifikacija
Sklerodermija se dijeli na dvije podvrste:
Postoji zasebna podvrsta sistemske sklerodermije koja se javlja kod djece mlađe od šesnaest godina: juvenilna sklerodermija. Ova vrsta patologije često se otkriva čak iu predškolskoj dobi.
Podtipovi žarišne sklerodermije, ovisno o karakteristikama kožnih manifestacija:
- linearni;
- ploča;
- u obliku kapi.
Simptomi patologije
Klasičnu sistemsku sklerodermiju prate sljedeći simptomi i znakovi:
Također prisutan:
- subfebrilna temperatura;
- opći osjećaj umora;
- gubitak težine.
Žarišno simptomi nisu tako izraženi. Koža se mijenja: na zahvaćenom području javlja se gusta oteklina.
U procesu razvoja bolesti povećava se broj žarišta, razvija se atrofija tkiva, a žarišna sklerodermija može čak prerasti u sistemsku sklerodermiju.
Pojava žarišta ovisi o obliku bolesti:
Za liječenje pemfigusa u novorođenčadi, naći ćete na našoj web stranici.
Komplikacije
Ako ne započnete liječenje sistemske sklerodermije kada se pojave prvi simptomi (obično izraženi kao kožna lezija), dublje strukture i organi bit će uključeni u patološki proces: kosti, mišićni sustav, srce, bubrezi, jetra.
Ako je bolest u tijeku, povećava se vjerojatnost rane smrti.
Žarišna sklerodermija u početnim fazama praktički bezopasan i uspješno se liječi, ali ako se ne liječi, pojavit će se više žarišta, doći će do poremećaja u funkcioniranju kože, doći će do kalcifikacije u kojoj se stvaraju brtve ispod kože, nastale od kalcijevih soli.
Također povećava vjerojatnost da će bolest zahvatiti mišićni sustav. Pod određenim uvjetima, žarišna sklerodermija može se transformirati u sistemski.
Dijagnostika i testovi
U djece je izraženo mršavljenje (preko 10 kg), što u kombinaciji s kožnim manifestacijama upućuje na postojanje sklerodermije.
Identificirati bolest, odrediti njegove karakteristike i stupanj zanemarivanja, provodi se dijagnostika, uključujući:
- analiza informacija koje su dali roditelji i samo dijete (pritužbe, informacije o prisutnosti ili odsutnosti predisponirajućih čimbenika);
- konzultacije s dermatologom koji pregledava vanjske lezije i daje uputnicu za dijagnostičke studije;
- uzimanje komada kože za analizu (biopsija), što vam omogućuje potvrdu dijagnoze i pruža dodatne informacije o karakteristikama patologije;
- provođenje studija koje omogućuju određivanje stanja unutarnjih organa (radiografija, računalna i magnetska rezonancija, elektrokardiografija, ultrazvuk);
- krvni testovi (otkrivaju se visoki ESR, višak antitijela, prisutnost antinuklearnih antitijela i antitijela na DNA);
- konzultacije s drugim stručnjacima (neurolog, kardiolog, gastroenterolog, reumatolog).
Na temelju rezultata pregleda postavlja se dijagnoza i utvrđuju se metode liječenja.
Koji su uzroci sepse u novorođenčadi? saznaj odmah.
Liječenje
Trenutno je nemoguće u potpunosti zaustaviti proizvodnju kolagenih vlakana uz pomoć lijekova, ali lijekovi mogu zaustaviti napredovanje bolesti.
Umjereno uznapredovala sklerodermija može s vremenom nestati sama od sebe.
Liječenje se odabire pojedinačno prema karakteristikama bolesti. primijeniti:
- Lijekovi koji potiču vazodilataciju (Trental, Complamin). Poboljšati cirkulaciju krvi.
- Penicilinski antibiotici (ampicilin, penicilin). Uz netoleranciju na ovu vrstu antibiotika, koristi se fusidatna kiselina.
- Antihistaminici (Mebhidrolin, Peritol).
- Antagonisti kalcija (magnezij, Corinfar). Njihovo djelovanje omogućuje vam djelomično blokiranje aktivnosti fibroblasta koji proizvode kolagena vlakna.
- Lijekovi za sprječavanje atrofije (Actovegin, Radevit).
- Enzimska terapija (lidaza, kimotripsin). Poboljšava stanje tkanine.
- Glukokortikosteroidi (alklometazon). Suzbiti autoimuni proces.
- Antifibrotični lijekovi (Solyusulfon).
Liječenje bolesnika sa sklerodermijom.
Također prikazano fizioterapeutski liječenje:
- elektroforeza;
- laserska terapija;
- akupunktura;
- karbonske kupke;
- sonoforeza;
- magnetska terapija;
- sulfidne kupke.
Sistemska sklerodermija zahtijeva dugotrajno liječenje, i teško se potpuno oporaviti stoga se liječenje mora provoditi redovito kako bi se usporio patološki proces.
Lokalizirana sklerodermija liječi se najmanje šest mjeseci, a potpuno izlječenje također nije moguće u svim slučajevima.
Također se može pokazati izvođenje kompleksa fizioterapijskih vježbi kako bi se mišićno-koštani sustav djeteta ostao mobilan.
Ako je patološki proces doveo do ozbiljnog poremećaja unutarnjih organa, indicirane su kirurške intervencije. Moguće su neke transplantacije organa.
- djeca sa sklerodermijom trebaju biti zaštićena od izravne sunčeve svjetlosti;
- treba izbjegavati hipotermiju;
- tinejdžeri koji puše, važno je riješiti se ove navike;
- hranu koja povećava stvaranje plinova i izaziva žgaravicu treba isključiti iz prehrane.
Također je važno smanjiti razinu stresa.
Prognoza i prevencija
Lokalizirana sklerodermija, čije je liječenje započeto na vrijeme i provedeno kvalitativno, u većini slučajeva uspješno izliječen. Prognoza je nepovoljna ako na tijelu ima puno žarišta.
Kod sistemske sklerodermije petogodišnje preživljenje bolesnika mlađih od 14 godina iznosi 95%, što je puno više nego kod odraslih bolesnika.
Vjerojatnost smrti povećava se ako dijete u prve tri godine nakon dijagnoze razvije teške poremećaje u radu pluća, srca i bubrega.
Deset godina nakon dijagnoze ne živi više od polovice pacijenata.
Preventivne metode koje mogu značajno smanjiti rizike razvoja, ne postoji. Ali pridržavanje nekih preporuka može umjereno smanjiti vjerojatnost bolesti.
Važno:
- pazite da je dijete uvijek odjeveno prema vremenu i da se ne smrzava;
- smanjiti razinu stresa u njegovom životu;
- zaštititi od traumatskih ozljeda (što je više moguće);
- redovito podvrgnuti preventivnim pregledima.
Kako bi se povećala vjerojatnost pozitivnog ishoda, važno je odvesti dijete u bolnicu na prvi znak bolesti i slijediti sve medicinske preporuke.
Oko, kako se manifestira sklerodermija kod djece možete naučiti iz videa:
Molimo Vas da se ne bavite samoliječenjem. Prijavite se za posjet liječniku!