Фиксированный спинной мозг. Фиксированный спинной мозг у детей: симптомы, причины и особенности лечения Какой метод диагностики опухолей задней черепной ямки у детей выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ
12026 0
Ненормально низкое расположение конуса конского хвоста с укороченной и утолщенной терминальной нитью или интрадуральной липомой (другие образования, как напр., липома, распространяющаяся через ТМО или диастематомиелия рассматриваются, как самостоятельные заболевания). Наиболее часто наблюдается при ММЦ. В случае ММЦ диагноз должен ставиться клинически, поскольку практически все пациенты рентгенологически имеют фиксированный СМ.
Клинические проявления: жалобы и симптомы приведены в табл.6-15.
Табл.6-15. Жалобы и симптомы при синдроме фиксированного спинного мозга
* высокая частота сколиоза или кифоза в связи с включением данных серии наблюдений Хоффмана
Пациенты с миеломенингоцеле
Если у пациента с ММЦ наблюдается прогрессирующий сколиоз, нарастающая спастика, ухудшение походки (у тех, кто до этого мог ходить) или нарастание расстройств мочеиспускания:
Всегда необходимо убедиться в том, что имеющийся шунт работает и ВЧД нормальное
. если имеются боли, то следует считать, что имеется фиксированный СМ, пока не доказано обратное
. следует считать, что пациент имеет сирингомиелию, пока не будет доказано обратное
. может быть в результате компрессии ствола мозга (симптоматическая мальформация Киари 2-го типа), требующей декомпрессии ЗЧЯ
Сколиоз при фиксированном спинном мозге
Прогрессирующий сколиоз может наблюдаться в сочетании с фиксированным СМ. Раннее освобождение СМ может привести к уменьшению сколиоза, но оно должно быть произведено, пока сколиоз еще не резко выражен. В тех случаях, когда освобождение СМ производилось при сколиозе ≤10º, неврологическое улучшение наблюдалось в 68% случаев, а в остальных 32% случаев наблюдалась стабилизация симптоматики. В то же время, если сколиоз был тяжелым (≥50º) в ∼16% случаев было ухудшение.
Синдром фиксированного спинного мозга у взрослых
Хотя в большинстве случаев синдром фиксированного СМ проявляется уже в детстве, имеются сообщения о случаях у взрослых (к 1982 г. их было опубликовано ∼50). Сравнение детской и взрослой форм см. табл. 6-16.
Табл. 6-16. Сравнение детской и взрослой форм синдрома фиксированного спинного мозга
Диагностика
Рентгенологическая: низко расположенный конус (ниже L2) и утолщенная терминальная нить (нормальный диаметр 2 мм считается патологическим). NB: видимый диаметр терминальной нити на КТ/миелограмме может варьировать в зависимости от концентрации КВ.
Трудно дифференцировать фиксированный СМ от низко расположенного СМ (при котором терминальная нить обычно имеет нормальный диаметр).
Предоперационная диагностика
Очень рекомендуется предоперационная цистометрография, особенно если пациент контролирует мочеиспускание (послеоперационные изменения функции мочевого пузыря не являются редкостью, возможно в результате натяжения нижних волокон конского хвоста).
Лечение
Если единственным нарушением является укороченная и утолщенная терминальная нить, можно ограничиться небольшой ламинэктомией пояснично-крестцовой области с пересечением терминальной нити после ее идентификации.
Если обнаружена липома, ее можно удалить вместе с терминальной нитью (если она легко отделяется от нервной ткани).
Отличительные признаки терминальной нити
Терминальная нить отличается от нервных корешков наличие характерного извитого сосуда на поверхности. Также под микроскопом нить выглядит значительно белее, чем нервные корешки, и на ней видны полоски. NB:
интраоперационная электростимуляция и запись ЭМГ анального сфинктера являются более точными методами идентификации.
Исходы
При ММЦ обычно невозможно ликвидировать фиксацию СМ насовсем. По мере роста ребенка с ММЦ может потребоваться 2-4 операции по ликвидации фиксации СМ. Однако, после прекращения роста фиксация СМ может перестать быть проблемой. В тех случаях, когда фиксация была ликвидирована в раннем детстве, симптомы могут возобновиться позднее, особенно в период интенсивного роста.
Взрослая форма: хирургическая ликвидация фиксации обычно дает хорошее облегчение боли. Однако, она не помогает восстановлению функций мочевого пузыря.
Гринберг. Нейрохирургия
2. Своевременная и адекватная коррекция гидроцефально-гипертензионного синдрома. 3. Проведение реабилитации с целью воздействия на процессы восстановления функции спинного мозга включает: нейропротекция для стабилизации уцелевших структур, сохранения функционально полноценных волокон; использование физических факторов с целью стимуляции регенерации нервных элементов. Лечебные и физиотерапевтические мероприятия следует определять с учетом нарушений функций тазовых органов.
Проблемы при проведении лечения у детей со спинномозговыми грыжами: 1. Сложности доступа к центральным венам (инфузии, проведение седатации) и анестезиологического пособия. 2. Иммунитет не сформирован, риск инфекций. 3. Гастроэнтерологические проблемы (мукозиты,
молочница, потребность в парентеральном питании, псевдомембранозный колит). 4. Уход в до- и послеоперационном периоде.
Выводы: 1. Гидроцефалия, размеры
грыжевого мешка и вялые регенеративные возможности мягких тканей оказывают
значительное влияние на результаты и
эффективность оперативного вмешательства. 2. Выбор тактики лечения детей со СМГ определяется комплексным обследованием
пациентов. 3. При сочетании СМГ с гидроцефалией целесообразно в качестве первого этапа проведение ликворошунтирующей операции. 4. Дифференцированная хирургическая тактика при СМГ с сопутствующей гидроцефалией предусматривает соблюдение указанных диагностических и лечебных рекомендаций.
ДИАГНОСТИКА АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ
М.М. Ахмедиев, Ш.Д. Махмудов
Республиканский научный центр нейрохирургии, Ташкент, Узбекистан
Первичная диагностика аномалий развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга основывается на наличии местных изменений и степени поражения спинного мозга и его корешков. У новорожденных и детей первого года жизни нейросонография (НСГ) в диагностике аномалий развития каудального отдела спинного мозга и позвоночного столба является информативным, а так же и общедоступным методом. У этой категории пациентов возможность ультразвуковой диагностики во многом определяется наличием естественных ультразвуковых окон. На заднемедиальной поверхности позвоночника оссифицикация
заканчивается только к концу первого года жизни, что позволяет визуализировать остистые и поперечные отростки, дужки, тела позвонков, а так же детально исследовать позвоночный канал, шейное и поясничное утолщения спинного мозга, пятый желудочек и конус.
Методика исследования: для обследования ребенка используются две основные позиции. Первая: ребенок находится в положении лежа на левом боку лицом к матери (допускается кормление грудью или из рожка для релаксации и создания физиологического комфорта ребенка). Вторая: ребенок лежит на животе, на коленях ассистента с пронированной головкой. Эта позиция наиболее удобна для исследования атлантозатылочного соединения. Использование
линейных ультразвуковых датчиков частотой 3,5-5,0-7,5 MHz делает реальным визуализацию всех основных структур спинного мозга и позвоночника у новорожденных и детей первого года жизни. Ультразвуковое исследование проводится в продольном и поперечном направлениях и занимает 15-20 минут. При продольном сканировании датчик располагается вдоль остистых отростков позвонков и медленно перемещается в каудальном направлении. На эхограммах, в реальном режиме послойно визуализируются кожа, подкожная клетчатка, продольные мышцы спины, остистые отростки позвонков, оболочки, спинной мозг, спинномозговой канал и тело позвонка. Костные структуры, оболочки и стенки спинномозгового канала выглядят как гиперэхогенные образования. Белое вещество - гипоэхогенной эхоструктуры, ликвор -анэхогенный. У здорового ребенка conus medullaris содержит естественное расширение центрального канала - пятый желудочек (ventriculum terminale). Спинной мозг заканчивается на уровне L2- L3 и переходит в конский хвост (filum), который визуализируется в виде отдельных нитей. Само по себе наличие данных о толстой (более 1,0 - 1,5 мм в диаметре) терминальной нити и несколько необычно низком (L2-L3) расположении конуса спинного мозга не рассматривается как проявление патологии. При сканировании в поперечном направлении четко визуализируются
дужки, оболочки мозга и спинномозговой канал. При использовании ультрасовременных аппаратов удается визуализировать «бабочку» серого вещества, дорсальные и вентральные корешки спинного мозга. Цветное доплеровское картирование выявляет эпидуральное венозное сплетение, переднюю спино-мозговую артерию и парные задние спино-мозговые артерии. Синдром Клиппеля-Фейля, спинальные дизрафии (сирингомиелия, spina bifida occulta, spina bifida aperta) можно дифференцировать от менинго- и менингомиелоцеле, интрамедуллярных опухолей. Расширение центрального спинального канала на уровне поясничного отдела позволяет дифференцировать миелоцистоцеле от сакрококцигеальной тератомы.
НСГ определяет не только грыжевое отверстие, но и содержимое грыжи, сопут-
ствующие грыже пороки и аномалии развития черепа и позвоночника, головного и спинного мозга: гидроцефалию, деформацию и
асимметрию строения мозга и черепа, аплазию прозрачной перегородки, атрофию головного и спинного мозга, связи содержимого мешка с желудочками мозга и субарахноидальным пространством. Выраженность гидроцефалии при СМГ коррелирует с тяжестью порока спинного мозга. Больше всего гидроцефалия встречается при локализации СМГ в поясничном и поясничнокрестцовом отделах позвоночника.
Таким образом, знание нормальной эхографической анатомии спинного мозга, а также применение современной ультразвуковой техники позволяют диагностировать врожденные аномалии спинного мозга спинного мозга и позвоночного столба.
РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С ЛИПОМАТОЗНЫМИ СПИНАЛЬНЫМИ ОБРАЗОВАНИЯМИ
Г.М. Еликбаев, В.А. Хачатрян
Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова, Санкт - Петербург, Россия
Изучены результаты обследования и лечения 34 детей с со спинальными липомами в возрасте от 4 месяцев до 18 лет, пролеченных в ФГУ РНХИ им. проф. А.Л. Поленова с 1991 по 2008 гг. Мальчиков было - 23, девочек -11. В 27 (79,4%) наблюдении липомы располагались на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника.
Главной клинической особенностью в диагностике спинальных липом являлись кожные стигмы в пояснично-крестцовой области и неврологические расстройства.
У 79,4% детей с липомами различные кожные изменения проявлялись гиперпигментацией, удлиненным волосом, воронкообразным втяжением, опухолеподобным образованием. В 70,6% наблюдениях выявлены нарушение функции тазовых органов, которые во всех случаях сочетались с двигательными нарушениями. Постепенно прогрессирующая косолапость отмечено у 73,5% детей и больше у детей старше 3 лет. Гидроцефалия отмечалось у 5 больных.
Спинальная липома сочеталась со spina bifida поясничных и крестцовых позвонков (32) со спинномозговой грыжей (10), с синдромом фиксированного спинного мозга поясничнокрестцовой области (18).
Липомы располагались экстра-интравер-тебрально в 30 наблюдениях и только экстравертебрально - в 4 случаях. Среди интравертебрально распространяющихся опухо-
лей эпидуральное расположение опухоли было в 13 наблюдениях, эпи- субдуральное, субду-ральное с врастанием в конус спинного мозга в - 8 наблюдениях. Среди различных форм жировых образований, относящихся к спинальному дизрафизму липоменингоцеле являлось наиболее частым типом (в 31 наблюдении).
МРТ исследование позвоночника и спинного мозга осуществлено у 24 (70,6%) детей, КТ исследование выполнено в 26% случаях. Спондилография в двух проекциях проведено у больных с липоматозными образованиями в 16 (47,1%) случаях, на котором отмечалось расширение костного канала. 7 (20,6%) пациентам выполнена миелография с водорастворимым контрастом «Омниопак», где выявлялся дефект наполнения субарохноидального пространства в месте расположения липомы. В комплекс дооперационного обследования были включены электронейромиография (10 детей), вызванные потенциалы и УЗИ (по 3 больных).
Цель хирургического лечения липом спинного мозга являлось освобождение, декомпрессия спинного мозга, нервных корешков и предотвращение повторного сдавления спинного мозга. Сопутствующие заболевания и аномалии у детей оперированных с липоматозными спинальными образованиями выявлены со стороны мочевыделительной (32,4%), костно-суставной и дыхательных систем (по 2 наблюдении).
Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития - миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 - L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.
Различают три патофизиологические группы:
- с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 - L1. В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.
- синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 - S1). Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле
- Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса. Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.
Клиническая картина
Синдром фиксированного спинного мозга лежит в основе симптоматики большинства скрытых и открытых пороков развития спинного мозга. В большинстве случаев проявление синдрома фиксированного спинного мозга возникает в периоды роста ребенка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 - 15 лет у девочек и от 13 - 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год). Клинические симптомы характеризуются прогрессирующим течением с формированием четырех синдромов. Кожный синдром - 54 % (подкожная липома, кожный «хвостик», рубец, пигментация, гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус Неврологический синдром - (нарушение походки - 93%; гипотрофия мышц - 63 %; чуствительные расстройства - 70 %; боли в ногах, спине - 37 %) Нейрогенная дисфункция тазовых органов - (мочевого пузыря - 40 %, прямой кишки - 30 %) Ортопедический синдром - (деформация стоп, укорочение конечностей - 63 %; сколиоз, кифоз - 29 %).
Диагностика
«Золотым стандартом» диагностики позвоночника и спинного мозга является магнитно - резонансная томография (МРТ), позволяющая определить анатомо-морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе «спинной мозг - позвоночный канал - мягкие ткани, выявить скрытые формы спинальных пороков и уточнить прямые и косвенные признаки «фиксации спинного мозга». Патогномоничный симптом синдрома фиксированного спинного мозга — опущение конуса спинного мозга ниже L1 - L2 позвонка, с признаками утолщения конечной нити.
Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)
Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).
При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием "синдром фиксированного спинного мозга", и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.
В процессе внутриутробного развития длина спинного мозга соответствует длине позвоночника, однако вследствие разной скорости роста спинного мозга и позвоночника конус спинного мозга у ребенка занимает положение на уровне LI. При нормальной регрессии дистальных отделов эмбрионального спинного мозга образуется тонкая, нитеподобная терминальная нить (filum terminale), которая соединяется с копчиком.
Синдром фиксированного спинного мозга развивается в результате сохранения веревкообразного утолщения терминальной нити и фиксации конуса спинного мозга на уровне или ниже LII. Неврологические проявления могут развиваться в результате патологического напряжения спинного мозга, вызывающего нарушение кровоснабжения, особенно при сгибательных и разгибательных движениях. Диастематомиелия может сочетаться с синдромом фиксированного спинного мозга. При осмотре спины примерно в 70 % случаев видны кожные поражения по срединной линии, включая липому, кожную гемангиому, пучки волос, гиперпигментацию или кожные впадины.
Клинические проявления варьируют у разных пациентов; симптомы заболевания возможны уже при рождении, но могут отсутствовать до взросления.
У детей раннего возраста
может наблюдаться асимметричный рост стоп или нижних конечностей в сочетании с деформацией стоп по типу косолапости и атрофией мышц вследствие длительной денервации. У детей наиболее часто встречаются такие симптомы, как нарушение функции мочевого пузыря с парадоксальной ишурией, прогрессирующий сколиоз и диффузная боль в нижних конечностях. На рентгенограмме пояснично-крестцового отдела позвоночника в большинстве случаев spina bifida (обычно незаращение дуги позвонка). МРТ позволяет точно определить уровень расположения конуса спинного мозга и терминальной нити.
Хирургическое рассечение утолщенной терминальной нити останавливает прогрессирование неврологических нарушений и предотвращает дисфункции, если симптомы отсутствуют.
Диастематомиелия
Термин «диастематомиелия » означает разделение на две половины с помощью фиброзно-хрящевой или костной перегородки, начинающейся от задней части тел позвонков и распространяющейся в заднем направлении. Этот порок развития возникает в результате нарушения сращения нервной трубки с сохранением мезодермальной ткани из примитивного нервно-кишечного канала, играющей роль перегородки. Дефект локализуется на уровне поясничных позвонков (LI-LIII) примерно в 50 % случаев и, как правило, ассоциируется с аномалией тел позвонков, включая дефекты сращения, hemivertebra (сохранение половины позвонка), гипоплазию позвонков, кифосколиоз, spina bifida и миеломенингоцеле.
Наличие кожных аномалий по срединной линии, таких как кожные гемангиомы, позволяет предположить порок развития нервной трубки. Неврологические нарушения, вероятно, возникают в результате сгибательных и разгибательных движений, которые вызывают тракцию и дополнительное травматическое повреждение спинного мозга перегородкой. Клинические проявления диастематомиелии варьируют, у некоторых пациентов симптомы заболевания могут отсутствовать. Наиболее часто у ребенка дошкольного возраста отмечается односторонняя деформация стопы, включая косолапость, эквиноварусную деформацию, формирование «когтистой лапы», атрофия икроножной мышцы, а также потеря болевой и температурной чувствительности.
Возможно более прогрессирующее течение с билатеральной слабостью и атрофией мышц нижних конечностей, отсутствием сухожильных рефлексов, недержанием мочи и болью в нижней части спины. При рентгенографии позвоночника перегородка может не выявляться вследствие слабой кальцинации, поэтому методом выбора служит КТ или МРТ. Методом лечения пациентов с клиническими симптомами заболевания служат удаление костной части перегородки и лизис прилегающих сращений.
Врожденные кисты позвоночного канала
Врожденные кисты позвоночного канала относятся к категории редких дизэмбриогенетических нарушений и встречаются в большинстве случаев, у пациентов мужского пола. Кисты позвоночного канала у детей могут проявляться с раннего возраста до 20-30 лет и старше. Кисты часто локализуются в грудном отделе позвоночника и распространяются на протяжении нескольких позвонков.
Кисты позвоночного канала встречаются весьма редко. В отечественной литературе приведено 7 наблюдений экстрамедуллярной кисты позвоночного канала (А.Тишен, 1968; Л.В.Парамонов, Э.И.Коган,1976; Мельникова В.П. с соавт. ,1991).
Причиной образования кист считается механический фактор, вызванный тем, что в местах выхода корешков спинного мозга, между твердой мозговой оболочкой и корешком, имеется пространство, в которое вклинивается арахноидальная оболочка и постепенно образовывается киста. В позвоночном канале имеются места наименьшего сопротивления, позволяющие, при определенных ситуациях, образовываться экстрадуральным кистам, а увеличение их может быть объяснено клапанным механизмом, и относится к врожденным.
С другой стороны, образование этих кист может быть отнесено к дизэмбриогенитическим явлениям. У некоторых больных киста позвоночного канала сочетается со spina bifida occulta и диастематомиелией. При достаточно тщательном осмотре стенок этих кист с помощью операционного микроскопа сообщений с субдуральным пространством не выявляется.
Описаны многокамерные кисты, не сообщающиеся друг с другом и с субарохноидальным пространством.
Кисты позвоночного канала клинически проявлялись симптомами медленного сдавления спинного мозга, его корешков и с развитием нижнего парапареза, нарушением функции тазовых органов. Диагноз основывался на данных MPT, KT, миелографии, термографии. Только на операции выявляется истинная природа заболевания.
Характерным для этих кист является усиление симптомов при перемене положения тела, в частности, при принятии вертикального положения, в то время как при опухолях спинного мозга чаще боли усиливаются в положении лежа и уменьшаются в положении сидя.
Цель хирургического лечение является опорожнение и иссечение кисты. При резко истонченной твердой мозговой оболочке на уровне удаленной кисты она усиливается вшиванием фрагмента фасции (аутотрасплантант). При хирургическом вмешательстве кисту полностью или частично иссекают.
Раннее хирургическое лечение дает очень хорошие результаты, а операции на фоне грубой неврологической симптоматики не достигают хороших результатов. Периневральные кисты чаще располагаются в поясничном отделе и проявляются корешковыми болевыми синдромами. Диагностика их сложна, устанавливается на основании КТ, МРТ, миелографии и термографии.
Врожденный дермальный синус
Врожденный дермальный синус является дефектом развития в виде канала, выстланного эпителием, распространяющимся от кожи внутрь позвоночного канала и соединяющий содержимое его с поверхностью тела.
Эмбриологически данная аномалия формируется между третей и пятой неделями внутриутробной жизни. Неполное разделение между эпителиальной эктодермой и нейроэктодермой считается возможным механизмом возникновения канала дермального синуса. В зонах позднего закрытия первичной нервной трубки отмечается более частое обнаружение дермального синуса.
Если кожная часть дермального синуса обнаруживается в люмбосокральной области, то он проникает в костный канал и, проходя несколько костных сегментов, достигает конуса спинного мозга.
В шейном и верхнем грудном отделах позвоночного канала синус обычно распространяется под кожей косо вниз (дистально) и проникает в костный канал на один, два и более позвонков ниже своего кожного отверстия. Канал краниального дермального синуса проходит внутрь позвоночного канала в каудальном направлении. Во всех случаях синус вступает в позвоночный канал через дефект нейральной дуги или через дефект межпозвонковой связки.
В зависимости от пола распределение врожденных дермальных синусов равное или с незначительным превалированием мальчиков. Это заболевание может быть и семейным.
Клинически врожденные дермальные синусы проявляются по разному. При осмотре задней поверхности спины пациента может быть обнаружена на коже воронкообразная впадина или зияющее кожное отверстие синуса. При этом, в связи с незначительностью выражености кожной части синуса, он может и не выявляться. Кожное отверстие дермального синуса может сочетаться с зоной кожной пигментации, капиллярной гемангиомой, пучком грубых волос. При воспалении дермального хода происходит отделение воспалительного продукта через кожное отверстие, что часто служит поводом для обращения в медицинское учреждение.
Иногда может отмечаться сопутствующая симптоматика. Она включает инфекцию нервных структур вторично по отношению распространения микроорганизмов с кожи через синус и симптомы сопутствующего образования, так как в 50% случаев дермальный синус сочетается с врожденными эктопированными опухолями или кистами. В зависимости от вовлечения различных структур ЦНС, могут быть различные инфекционные процессы, включающие асцесс, менингит, интрамедуллярный и эпидуральный абсцесс. При поражении внутренней поверхности костного канала отмечаются симптомы опухоли спинного мозга. Врожденными опухолями, сопровождающими дермальные синусы, являются эпидермоиды, дермоиды и тератоидные опухоли. Как правило, внутренний конец синуса расширен и формирует дермоид или эпидермоидную кисту.
Порок развития обычно проявляется в детстве. Довольно часто врожденный дермальный синус локализуется в пояснично-крестцовой области. Если дермальный ход заканчивается слепо в коже, то говорят о псевдосинусе. Псевдосинус крайне редко содержит сквамозные элементы и волосы. Однако при воспалении псевдосинуса возникает кожный абсцесс, а дальнейшее распространение инфекции может привести к эпидуральному абсцессу.
Среди локальных, сопутствующих аномалий, наиболее частой является spina bifida occulta. Канал дермального синуса может проходить как через незарощенную дужку позвонка, так и через межостистые связки. Могут отмечаться гипоплазированные или раздвоенные остистые отростки. Иногда врожденные дермальные синусы сопровождаются диастематомиелией.
Визуализация порока развития возможна лучевыми методами и МРТ. Спондилография позволяет выявить незарощение дужки позвонка, расширение междужкового пространства, утоньшение одной или более пар ножек, или любую другую врожденную патологию позвонков. Миелография и постмиелографическая КТ указывают на интравертебральное объемное образование. Введение контрастного вещества в синус нецелесообразно, из-за возможности занести инфекцию.
На МРТ врожденные дермальные синусы выглядят как низкоинтенсивные тяжи, разделяющие высокоинтенсивную подкожно-жировую клетчатку. В ряде случаев можно определить место его перехода в эпидермис. При малых размерах врожденного дермального синуса обнаружить его на МРТ затруднено. А если синус расположен между двумя срезами в интервале, то он может быть и не виден.
Врожденные дермальные синусы в грудном или шейном отделах позвоночника особенно трудны в определении из-за недостаточности подкожного жира. Важно обращать внимание на структуры позвоночного канала и паравертебральные области, где могут располагаться опухоль или абсцесс, которые четко визуализируются на МРТ.
Лечение данного врожденного порока развития хирургическое. Оно включает иссечение канала врожденного дермального синуса. Операцию производят непосредственно после его обнаружения. Профилактическая операция позволяет предупредить будущее осложнение заболевания — нагноение. Удалению подлежит весь канал, включая эпи-, субдуральные его части, достигая по его ходу и конечного расположения. При обнаружении дермоидной или эпидермоидной кисты, последняя иссекается, с предварительной эвакуацией её содержимого. Операцию проводять с применеием увеличительной оптики и микрохирургического инструментария.
Синдром каудальной регрессии
Синдром каудальной регрессии или каудальная дисплазия, характеризуемая спектром аномалий в поясничных и крестцовых, копчиковых позвонках и соответствующих сегментах спинного мозга и встречаются различные комбинации аномалий в различной стадии своего развития.
Дефекты позвонков варьируются от асимптоматического отсутствия копчика до аплазии крестца и копчика, агенезии крестцовых, поясничных, а иногда и грудных позвонков и почти всегда сопровождаются тяжелой, стойкой неврологической симптоматикой и недоразвитием мышечной системы, висцеральными аномалиями на уровне патологического процесса.
Этиология каудальной агенезии считается мультифакторной и зависит от дефекта нервной трубки.
Установлено, что в ряде случаев синдрому каудальной регрессии сопутствует сахарный диабет у матери. Рождение детей с этим пороком наблюдается с частотой 1 на 100 матерей с сахарным диабетом. Среди детей с каудальной регрессией 14-19% рождаются от матерей с сахарным диабетом.
Синдром каудальной регрессии встречается в 1 случае на 7500 рождений (из всех форм пороков развития). Однако самые тяжелые формы этого синдрома (тотальная агенезия всего крестца) встречаются довольно редко и составляют 1 случай на 20000 — 100000 рождений.
У ребенка с синдромом каудальной регрессии на патологоанотомическом исследовании отмечается высокая гипоплазия и дисплазию спинного мозга в области поясничного утолщения. Спинной мозг внезапно обрывается на уровне L2 без признаков сужения и перехода в конус и отмечается атрофия соответствующих спинальных нервов.
Клиника заболевания зависит от уровня вовлечения позвоночника и сочетание с неврологическими нарушениями. Больные с отсутствием копчика или дистальных отделов крестца могут и не подозревать у себя наличия порока развития. При частичной агенезии крестца подвздошные кости соединяются с крестцом без признаков аномалии и походка у таких пациентов не нарушена. При тотальной агенезии крестцовой кости подвздошные кости часто формируют костное тазовое кольцо за счет соединения друг с другом. Такие пациенты часто не могут стоять или ходить. Если подвздошные кости принимают более вертикальное, чем в норме, положение, то это приводит к вывиху тазобедренных суставов. При еще более тяжелой форме порока развития тазобедренные суставы согнуты, отведены, ротированы кнаружи и фиксированы, приводя пациента в положение позы Будды или лягушки.
При синдроме каудальной регрессии наряду с пороками развития костей таза и нижних конечностей, отмечается атрофия мышц, иннервируемых каудальным отделом спинного мозга (сегменты L5 — S1 и S2 — S5): мышцы ягодичной области, ног и промежности.
Отмечается характерная коническая форма нижних конечностей, так как мышцы бедер часто остаются интактными. Атрофия мышц ягодиц приводит к характерному уплощению ног и укорочению межягодичной щели. В более тяжелых формах порока наблюдается выраженный выгиб подколенной ямки. В особо тяжелых формах синдрома каудальной регрессии отмечено «слияние» нижних конечностей, описанное как «сиреномелия» (от греч.: «сирена» — морская женщина-полубогиня) или «русалка». При этом конечности ротированы и спаяны вдоль их наружней поверхности. При этом одна из конечностей не сгибается, а разгибается.
Неврологическая симптоматика при синдроме каудальной регрессии представлена чаще всего моторными нарушениями, реже в сочетании с сенсорными. Она всегда сопровождается недержанием мочи и реже кала.
Синдром каудальной регрессии, в значительном большинстве случаев, сочетается с такими пороками развития спинного мозга и позвоночника как: spina bifida occulta, гемипозвонок, миеломенингоцеле, синдром фиксированного спинного мозга, диастематомиелия.
На спондилограммах довольно четко выявляется уровень окончания позвоночного столба. Спондилограммы и КТ могут выявлять сопутствующие костные пороки (незаращение дужки позвонка, стеноз позвоночного канала и др.).
Уровень окончания позвоночного столба и спинного мозга лучше всего выявляется на МРТ. Спинной мозг обычно заканчивается на один позвонок выше уровня порочно измененного позвонка. У больных с синдромом каудальной регрессии конечная часть спинного мозга часто бывает в виде луковицы или изогнута. Стеноз центрального канала спинного мозга, укорочение и утолщение терминальной нити и изменения субарахноидального пространства нередко отмечаются при данном пороке развития. Хорошо выявляются на МРТ.
Хирургическое лечение стеноза дурального мешка, фиксированного спинного мозга, экстра- и интрадуральных объемных образований, диастематомиелии и других пороков развития спинного мозга и позвоночника могут существенно уменьшить неврологический дефицит и улучшить нарушенные функции тазовых органов у больного с синдромом каудальной регрессии и тем самым значительно облегчить социальную реабилитацию пациента.
Спинальные артериовенозные мальформации
Спинальные артериовенозные мальформации (АВМ) являются пороками сосудистой системы спинного мозга и позвоночника. В эмбриональном развитий сосудистой системы происходит формирование прямых соустий между артериями и венами, которые присутствуют в жизни человека.
Спинальные сосудистые мальформации классифицируются в соответствии со многими критериями, включающими локализацию, гистологию, ангиографические варианты и этиологию.
Трудность в классификации спинальных сосудистых мальформаций заключается в их чрезвычайной редкости, которые среди спинальных объемных образований встречаются только от 3% до 11%.случаев. Сосудистые мальформаций склонны к более частой локализации на дорсальной поверхности спинного мозга и в более каудальной его части, в связи с эмбриональным развитием артериальных анастомозов на дорсальной поверхности спинного мозга в период 3 и 4 недели эмбриогенеза.
Наиболее частым спинальным расположением сосудистых мальформаций является субпиальная их локализация. Многие из этих мальформаций могут ограничиваться поверхностью спинного мозга, но повышенное давление в дилатированных дренирующих венах может проявляться дилатацией интрамедуллярных вен. Артериальные и венозные аневризмы встречаются часто и могут являться причиной субарахно-идального кровоизлияния. Ювенильная форма сосудистых мальформаций характеризуется сосудистым ядром, лежащим в спинном мозге и вещество последнего обнаруживается внутри интерстиции сосудистого образования.
ABM могут быть причинами многих осложнений. Субарахноидальное кровоизлияние отмечается в 30% случаев. Наибольшая частота субарахноидальных кровоизлияний возникает при АВМ с большим артериовенозным шунтом, по сравнению с мальформациями с медленным сбросом.
Экстрадуральные и субдуральные кровоизлияния при сосудистых мальформациях встречаются редко. Кровоизлияние в спинной мозг является довольно частым осложнением интрамедуллярных сосудистых мальформации. Может отмечаться компрессия спинного мозга и нервных корешков вследствие масс-эффекта расширенных вен сосудистой мальформации. В результате феномена обкрадывания могут развиваться ишемия и инфаркт спинного мозга. Это приводит к развитию хронической прогрессирующей радикуломиелопатии (известную как синдром Фойкс-Аляд).
В настоящее время основными методами диагностики АВМ спинного мозга являются МРТ и селективная ангиография.
Дифференцирование морфологических и гистологических типов сосудистых мальформации при помощи МРТ не представляется возможным, можно оценить лишь локализацию мальформации и ее воздействие на спинной мозг. Локализация сосудистой мальформации несет некоторую информацию о степени шунтирования. Могут поражаться различные слои: вертебральный, экстрадуральный, интрадуральный, субпиальный, арахноидальный и интрамедуллярный. АВМ может встречаться изолированно или охватывать различные слои, включая даже кожу. В 20% случаев на том же уровне, что и вертебральные сосудистые мальформации, наблюдаются кожные сосудистые мальформации.
Вертебральные ангиомы, поражающие тела позвонков, чаще всего встречаются в среднем и грудном отделах позвоночника. Эти мальформации могут распространяться в экстрадуральное пространство. Экстрадуральные мальформации встречаются сравнительно часто, составляя 15-20% от всей сосудистой патологии позвоночника.
МРТ особенности экстрадуральных и вертебральных мальформации обычно относятся к дилатированным экстрадуральным венам. Маленькое ядро сосудистой мальформации обычно не выявляется. Расширенные вены присутствуют в виде сигнала, схожего с сигналом от экстра-дуральной жировой ткани. Увеличение спинного мозга в объеме на уровне сосудистой мальформации, обычно на уровне конуса, по-видимому, происходит из-за венозного застоя.
Миелографическая картина при АВМ спинного мозга характеризуется наличием извитых, червеобразной формы дефектов наполнения суб-арахноидального пространства на прямых и боковых миелограммах. Однако эти дефекты наполнения субарахноидального пространстава при АВМ могут быть схожими с картиной миелографии при арахноидите.
Наиболее важное значение в диагностике и лечении АВМ имеет селективная ангиография (ССА), которая в значительной степени влияет на принятие решения о выборе метода лечения заболевания.
Ангиографические признаки АВМ спинного мозга являются весьма вариабельными. Афферентные артерии могут быть множественными и единичными, отходить с одной или двух сторон. Получая приток крови от одной или нескольких артерий, группа сосудов переходит в венозную систему одного или нескольких сосудов, формируя, таким образом, мальформации разных размеров, от простых соустий до больших распространенных аневризм. Кровоток в АВМ ускорен вследствие отсутствия в них капиллярной фазы кровообращения.
Среди всех мальформации ЦНС наименее разработано лечение спинальных АВМ. В настоящее время применяются открытые микрохирургические вмешательства и трансвазальные эмболизирующие операции. Нередко специалисты при лечении спинальных АВМ используют только тот метод, которым владеют. В последние годы значительно совершенствовались как открытые микрохирургические методы лечения спинальных АВМ, так и методы трасвазальных вмешательств.
Внедрение микрохирургической техники, дооперационной диагностики и интраоперационного мониторинга значительно повышает шанс на успех хирургического лечения данной патологии. Хирургическая тактика при спинальных АВМ зависит прежде всего от особенностей их структуры, взаиморасположения, а также связи с сосудами спинного мозга.
Первичные тератомы позвоночного канала
Первичные тератомы позвоночного канала, в противоположность сакрококцигеальным тератомам, являются крайне редко встречающимися объемными образованиями.
Обсуждение спинальных тератом осложнено разнообразием терминов, под которыми о них сообщалось, и путаницей между диагнозом данной патологии и других нозологии, таких как энтерогенные кисты. Тератома характеризуется степенью прогрессивного роста, в отличие от энтерогенных кист, дермоидов и эпидермоидов, содержащих гетеротопические ткани, но не имеющих неопластического роста. Обычными компонентами тератомы бывают: элементы кожи, зубы, нервная ткань, респираторная и гастроинтенстициальная слизистые, железистая ткань.
Структурные различия отличают дермоиды, эпидермоиды и энтерогенные кисты от тератом. Тератомы содержат компоненты тканей, происходящие из всех трех эмбриональных слоев и этим отличаются от эпидермоидов и дермоидов, которые включают только ткани эктодермального и мезенхимального происхождения. В дополнение следует отметить, что тератомы обычно отличаются от энтерогенных кист тем, что последние возникают исключительно из передней эмбриональной кишки или энтодермы.
Если эпидермоиды, дермоиды и энтерогенные кисты являются простыми объемными образованиями, возникающими вторично из-за нарушения расположения нормально развитых соматических клеток, то тератомы, наоборот, можно отнести к истинным новообразованиям из-за неправильного развития, возникающего вследствие нарушения расположения нескольких мультипотентных терминальных клеток в раннем эмбриональном развитии. Тератомы содержат элементы, не имеющие эмбриологической связи с нервной системой. По настоящее время происхождение их остается неясным, хотя и существует на этот счет ряд теорий.
Клинические симптомы тератомы могут возникнуть в любом возрасте. Более часто они проявляются в детском возрасте, хотя могут возникать в течение всей жизни.
Чаще всего тератомы локализуются на уровне нижнего грудного и поясничного отделов позвоночника. В позвоночном канале они располагаются преимущественно на дорсальной поверхности спинного мозга. Тератома может сочетаться с такими пороками развития спинного мозга и позвоночника как: спинномозговая грыжа, блоковидное сращение позвонков, липомиеломенингоцеле, незаращение дужек позвонков, сколиоз, диастематомиелия.
По отношению к спинному мозгу и его оболочкам в большинстве случаев тератома располагается интрадурально экстрамедуллярно. В 50% случаев это объемное образование соединено через ножку со спинным мозгом или прикрепляется к спинному мозгу. При макроскопическом исследовании в ткани опухоли выявляются кистозные зоны белого, желтого или шоколадного цвета.
Клинически заболевание проявляется локальной болью в зоне расположения тератомы с последующим присоединением проводниковых нарушений, вызванных сдавлением опухолью структур спинного мозга. Течение заболевания приобретает, как правило, ремиттирующий характер, но может быть и прогредиентным. Возникшее обострение патологического процесса часто обусловлено увеличением секреторной активности железистых элементов опухоли.
Выявление тератомы возможно с помощью лучевых методов диагностики. На спондилограммах отмечается утоньшение пластинок и ножек позвонков. Кроме того, на спондилограммах выявлялись сопутствующие костные аномалии позвонков (незаращение дужки позвонка, сращение элементов позвонка и др.), Ликвородинамические пробы показывают картину полного блока субарахноидального пространства спинного мозга. Миелография обычно выявляет компрессию спинного мозга тератомой.
Лечение тератом хирургическое. Данное образование иногда очень плотно прилежит к спинному мозгу и окружающим структурам. Иногда оно может быть легко удаляемым, даже при интрамедуллярной локализации. В некоторых случаях возможно тотальное удаление. Тератома обычно представляет собой доброкачественную опухоль, и хирургическое лечение приводит к положительному результату. Гораздо сложнее обстоит дело, когда данное образование оказывается злокачественным.
Эпидермоиды и дермоиды
Эпидермоиды и дермоиды — это гетеротопические образования из элементов кожи. Они не относятся к истинным неоплазмам. Эпидермоидные и дермоидные кисты в 20% случаев сочетаются с дермальным синусом, обычно единичны и локализуются в задней полусфере дурального пространства спинного мозга. Примерно в 20-40% случаев они внедряются в спинной мозг и являются интрамедуллярными, около 67% — интрадуральными, экстрамедуллярными.
Дермоиды и эпидермоиды могут возникать из врожденных остатков, локального распространения дермального синуса, или имплантации жизнеспособных эпидермальных элементов во время пункции или операции. Невнимательная инкорпорация эпидермальной ткани при закрытии миеломенингоцеле или других дизрафических состояний может привести к образованию эпидермоида.
Эпидермоиды — кистозные образования, выстланные мембраной из поверхностных (эпидермальных) слоев кожи. Жизнеспособные клетки формируют тонкую капсулу, содержащую мертвые, ороговевшие эпителиальные клетки.
Дермоиды это уни- или мультилокунарные кистозные образования. Они выстланы эпителием, который содержит все слои кожи: эпителиальные и мезенхимальные компоненты, а также добавочные кожные органы: потовые железы, волосяные фолликулы. Как и у эпидермоидов, жизнеспособные клетки формируют тонкую капсулу. В дермоидах, однако, содержится не только опущенный эпителий, но и сальное вещество, волосы. Патологическая дифференциация эпидермоидов и дермоидов может быть трудной, так как только малые зоны кистозной стенки могут иметь тонкие структуры, такие как волосяные фолликулы, что характеризует образование как дермоид. При микроскопии — дермоид гладкий, белый и менее яркий и блестящий, чем эпидермоид. Оба типа кист проявляются схожей симптоматикой. И в том, и в другом случае симптоматика обусловлена наличием объемного образования в дуральном пространстве спинного мозга. Уровень моторных и сенсорных нарушений может быть минимальным по сравнению с размером анатомических разрушений. Эпидермоиды — врожденные образования и могут проявляться у маленьких детей, но они зачастую манифестируют у взрослых пациентов. Растут они крайне медленно. Средний возраст клинического проявления — 10 лет и более, при незначительном преобладании у лиц мужского пола. Клинически дермоиды обычно проявляются до 20 лет. В тех случаях, когда эпидермоид или дермоид локализуется в области конского хвоста, он вызывает ирритацию нервных корешков спинного мозга и его оболочки. В результате раздражения корешков конского хвоста и твердой мозговой оболочки возникает выраженный болевой синдром в сочетании со спазмом мышц поясничной области. Это происходит из-за возникающего арахноидита вследствие воздействия истекающего содержимого из дермальной или эпидермальной кисты. У ряда пациентов клиническое течения заболевание приобретает ремиттирующий характер, и тогда установить правильный диагноз бывает довольно трудно. Верификация заболевания может произойти случайно при люмбальной пункции.
Эпидермоидные и дермоидные кисты могут сочетаться с другими пороками развития спинного мозга и позвоночника, наиболее часто со spina bifida occulta, кожными стигмами. Эпидермоиды чаще локализуются на уровне грудного отдела спинного мозга интрамедуллярно. Эпидермоид, как объемное образование, расположенное в позвоночном канале, может вызывать эрозию ножек и фестончатость тел позвонков.
Дермоиды клинически проявляются как объемные образования. Однако в отличие от эпидермоида, дермоид более плотной консинстенции, что обуславливает более частую эрозию ножек и фестончатость позвонков. При обоих видах патологии ликвородинамические пробы в 80-90% случаев выявляют полный блок субарахноидального пространства спинного мозга. На миелограммах эпидермоидная или дермоидная киста выглядит как гладкое яйцевидное или листообразное образование.
На МРТ эпидермоиды визиуализируются с большим трудом, так как они имеют интенсивность сигнала равную или слегка выше, чем спинномозговая жидкость. Увеличение сигнала может быть обусловлено наличием протеиновых компонентов в эпидермоидной кисте, или за счет отсутствия пульсации СМЖ в ней. В связи с недостаточной информативностью МРТ, в выявлении эпидермоидной кисты необходимо использовать миелографию, как пока еще наиболее достоверный метод диагностики данного заболевания.
Дермоиды на МРТ характеризуются наличием гиперинтенсивного сигнала. Интенсивность сигнала зависит от относительных пропорций эпителиальных включений и сального компонента. У некоторых больных дермоид характеризуется интенсивностью сигнала, приближающейся к подкожной жировой клетчатке. У таких пациентов необходимо проводить дифференциальный диагноз с липомой. В случаях отложения кальция в кисте возникает гиперинтенсивный сигнал, что в определенной степени облегчает диагностику патологического процесса. Эпидермоиды и дермоиды — доброкачественные, инкапсулированные образования. Тотальное их удаление приводит к излечению пациента. При удалении этих образований следует соблюдать осторожность, чтобы при операции не произошло попадания содержимого кисты в операционную рану, так как это может вызвать асептический арахноидит спинного мозга. У некоторых пациентов удаление патологического образования не приводит к существенному улучшению, но ограждает больного от дальнейшего прогрессирования неврологической симптоматики.